O.et R. HERTWIG, — Die Actinien, Jena

dsdsistietéathit

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l'une de l'autre. Ainsi se trouve expliquée, si on admet la théorie de la concrescence, cette malformation si extraordinaire décrite par Morel et Gross. Mais, en revanche, leur observation, étudice d'après les connaissances de l’embryologie moderne, donne un puissant appui à celte théorie même de la concrescence. Et que d’autres points, dans ‘cette observation, mériteraient d'arrêter l'attention. Je me borne à ciler ici la dualité de l'aorte, qui vient encore à l'appui des idées émises ci-dessus, et la fissure abdominale, obturée par une ectopie vésicale.

L'interprétation des trois observations précédentes devient maintenant assez simple : elles représentent un degré moins complet de la malformation que nous avons tenté d'expliquer. Un point de l'intestin primitif est resté en continuité avec la gouttière médullaire; plus tard, quand le développement des parties voisines se sera néanmoins effectué, l’anse intestinale se trouvera prise dans la fissure rachidienne antérieure, dont les bords se seront refermés autour d'elle, comme le diaphragme se sera aussi refermé autour de cette anse rentrant dans l’abdomen, ce qui me paraît plus facile à comprendre que cette hernie se faisant à travers le diaphragme pour commencer, et à travers une fissure des corps vertébraux dorso-cervicaux pour finir!

L'observation suivante, qui m est personnelle, concerne un cas de spina bifida, avec spina bifida antérieur, diastématomyéliomcningocèle, et interposition entre les deux moitiés de la moelle d'une tumeur qui faisait saillie en arrière, et en avant se prolongeait dans la fissure antérieure pour se perdre dans les tissus prérachidiens.

OBSERVATION 153 Personnelle). ;

La partie clinique a été rédigée d’après les notes prises par M. le D' Rocher, alors chef de clinique.

Germaine R..., treize mois, née à Savignac-Duras (Lot-et-Garonne). entre le ro juin 1903 à l’hôpilal des Enfants de Bordeaux, dans le service du Prof. Piéchaud que je supplée. Antécédents héréditaires nuls; née à terme; la mère n’a pas eu de traumatismes pendant la grossesse. L'accouchement a été parfaitement normal. L'enfant, dès sa naissance, a présenté une tumeur dorsale, d’abord peu appréciable, qui n’a pas

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tardé à augmenter de volume, pour atteindre, à cinq mois, à peu près les dimensions qu’elle offre actuellement. Fe

À son entrée, la petite malade paraît assez bien développée. Il y a. È cependant un peu d’hydrocéphalie. A la partie supérieure de la région dorsale, au niveau des épines des omoplates, on trouve ; une tumeur sessile présentant deux parties : l’une principale, à L droite, cylindrique, oblique en bas et à droite, du volume d’un œuf de pintade; l’autre à gauche, formant une sorte de prolongement pédiculé, ayant l’aspect d’un champignon. La peau, au niveau de la tumeur principale, paraît normale, sauf à son extrémité libre, où elle est blanchâtre, gaufrée, comme épaissie, tandis que, sur le prolongement accessoire, elle est plus mince et porte une collerette de poils bruns, fins, assez longs; entre les deux parties de la tumeur s'élève une touffe de poils plus serrés, plus foncés. Sur la grosse tumeur se montrent, éparses, quelques plaques angiomateuses, avec dilatation des petits vaisseaux de la peau, La ligne d'insertion de la tumeur, à sa base, ovoïde, mesure 17 centimètres de tour. Au niveau du gros pôle inférieur, la tumeur descendante, dessine un sillon profond. Le pédicule du petit prolongement a 6 centimètres de tour. On sent, au-dessus et au-dessous de la tumeur, la ligne des apophyses épineuses. Au niveau de la tumeur, à gauche, on peut sentir l’extrémité des lames circonscrivant l’orifice. L’obliquité de la tumeur empêche de faire à droite la même consta-. tation.

Pendant les cris et les efforts, la tumeur se tend légèrement; une pression lente et soutenue, comme le décubitus, permettent de vider peu à peu le prolongement accessoire, tandis que la tumeur principale n’est nullement réductible.

Aucun trouble, ni moteur, ni sensitif, ni trophique. Aucun trouble ni du côté de la vessie, ni du côté du rectum. Tous les organes, circulatoires, digestifs, respiratoires, etc., fonctionnent normalement. F

La radiographie, que je dois à l’obligeance de M. le D' Debédat, chef du service d’électrothérapie à l'hôpital des Enfants, sans être très explicite, fait voir qu'il doit exister des modifications importantes au niveau des deuxième, troisième, quatrième et cinquième vertèbres dorsales. Les corps vertébraux paraissent moins volumineux, et les” espaces clairs des disques vertébraux ont disparu entre eux. Au milieu se trouve une tache claire, allongée, s'étendant sur les vertè-« bres désignées. À droite et en bas de cette tache claire, on voit un liséré plus foncé.

La grosse tumeur n'offre aucune transparence. Le petit prolonge= ment ne présente à la lumière qu’une transparence douteuse,

; | SPINA BIFIDA ANTÉRIEUR 5hi

À cause de l’hydrocéphalie, j'hésite à intervenir et ne me décide que sur la demande expresse de la famille, et en raison de l’absence complète de toute complication du côté de la motilité, de la sensibilité, de la vessie et du rectum. L'opération a eu lieu le samedi 13.

Anesthésie chloroformique. Incision elliptique, passant, à gauche,

à la base de la tumeur, au-dessous du prolongement accessoire, et à droite, plus haut, à l’union des deux zones de la peau. Dissection du lambeau à droite; dissection de la tumeur jusqu’au niveau de l’orifice osseux. En ce point, rien qu'en séparant la peau des parties sousjacentes, on voit s’écouler un peu de liquide céphalo-rachidien. Jinmédiatement sous la peau, on trouve une tumeur volumineuse, remplissant le sac culané, rosée, bosselée, séparée seulement du tissu cellulaire sous-cutané par une mince lame du tissu arachnoïdien, comme le montre le liquide céphalo-rachidien qui s’est écoulé. Pas de sac fibreux.

En poursuivant la dissection, j'ouvre une cavité kystique qui laisse échapper un liquide sirupeux, noiràtre, paraissant être du sang altéré. A la suite de cet écoulement, la tumeur a diminué de volume, ce qui permet de placer autour de son pédicule un catgut n° 2 et d’achever l’extirpation. Pas d'hémorragic; le pédicule, au niveau de sa section, présente un noyau cartlilagincux, qui est excisé aux ciseaux, et a les dimensions d’un pois. À ce moment, il s'écoule une assez notable quantité de liquide céphalo-rachidien. Quelques points séparés de catgut unissent les bords du pédicule à ceux de l’orifice. Puis, les parties molles sont sulurées par-dessus cet orifice, un drain étant laissé dans l’angle inférieur de la plaie. Sulure cutanée au crin de Florence. Pansement aseptique, légèerement compressif. L'enfant meurt vers la vingtième heure après l’opération, sans avoir présenté aucun symptôme de méningite.

Aulopsie, le 15, par le D' Rocher. En dehors du cerveau, du rachis et de la moelle, tous les organes sont sains. Cerveau : enveloppes normales, circonvolutions bien dessinées, hydropisie ventriculaire. Rachis : au niveau de la malformalion, la série des corps vertébraux dessine une courbure scoliotique, convexe à droite. Quand on regarde la face antérieure du rachis, on voit les corps de troisième, quatrième et cinquième vertèbres dorsales comme fusionnées, et entre eux les disques intervertébraux paraissent faire presque complètement défaut. Sur la ligne médiane de sa face antérieure, cette masse offre une sorte de dépression cupuliforme, dans laquelle s’insère une petite poche kystique ovoïde, fermée, et dont le contenu ne peut être, par la pression, refoulé dans l’intérieur du canal rachidien. L'ouverture de cette poche donne issue à un peu de liquide jaunàtre louche. Cette poche est recouverte en avant par du lissu conjonctif. Au-dessus, le

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erand surtout ligamenteux antérieur bifurque et parait se perdre sur les parois latérales des corps vertébraux, pour se reconstituer plus bas. | En arriere, les quatre premiers arcs cervicaux sont normaux. Pour le cinquième, la soudure des deux demi-arcs latéraux est com plétée sur la ligne médiane par une mince lame fibreuse, et il n’y a pas d’apophyse épineuse bien visible; les extrémités médianes des lames font simplement saillie en arrière de chaque côté de l’union fibreuse médiane. À partir de ce niveau, jusqu’à la huitième dorsale, il y a une perturbation complète dans la disposition et la réunion médiane des arcs postérieurs. Les sixième et septième lames gauches convergent et sont unies par une bandelette fibreuse à la sixième lame droite. La septième lame cervicale droite s’unit de même à la première lame dorsale. Puis vient une lame osseuse, qui forme le bord supérieur de la fissure, et qui est formée par la fusion irrégulière des trois premières lames dorsales à droite et des deuxième et troisième lames à gauche. Au-dessous se trouve un orifice à grand axe longitudinal, limité par les extrémités libres des lames droites et gauches des quatrième, cinquième et sixième vertèbres dorsales. Cet orifice, qui mesure 3 centimètres de long, et r centimètre et demi de large, est bordé en bas par la septième lame gauche, se réunissant sur la ligne médiane aux sixième et septième lames droites soudées entre elles. À partir de la huitième vertèbre dorsale, le rachis redevient normal. Les pédicules sont alors sectionnés sur toute la longueur du rachis, ce qui permet de relever avec précaution la paroi postérieure du canal | .vertébral. On reconnait alors que la dure-mère est intacte dans loute la longueur du rachis, sauf au niveau de la fissure osseuse, où elle présente une solution de continuité, dont les bords s’attachent à ceux de l’orifice osseux. Cette attache de la dure-mère aux bords de la fissure osseuse est sectionnée avec soin, un peu au-dessous de la ligne d’union, ce qui permet de rabattre la paroi postérieure du canal rachidien, et d’inciser la dure-mère sur la ligne médiane dans toute la longueur du rachis. Les méninges molles, arachnoïde et piemère, enveloppent la moelle dans toute son étendue, ainsi que la tumeur intra-rachidienne, et elles se continuent sur le pédicule, d'où M elles gagnent la partie extra-rachidienne de la tumeur. | Au-dessus et au-dessous de la tumeur, la moelle, extérieurement, m parait normale. Elle descend cependant un peu plus bas que É d'habitude : l’extrémité du conus terminalis se trouve au niveau de la troisième lombaire. Au niveau de la sixième cervicale, la moelle « s'aplatit d'avant en arrière et le sillon postérieur parait s ‘approfondir. | 4 Jusque-là, les séries des racines n’offrent aucune anomalie. À partir du bord inférieur de la septième vertèbre cervicale, la

PRET DE JTE 7 ET? ; Es

- RET 2 SPINA BIFIDA ANTÉRIEUR 24 be

moelle est recouverte en arrière par la tumeur. Cette tumeur, avant

l'opération, présentait deux portions : l’une, extra-rachidienne, faisant

saillie par la fissure, a été extirpée; l’autre, intra-rachidienne, s’étend sur un espace correspondant aux cinq premières vertèbres dorsales. Les deux parties étaient réunies par le pédicule sectionné pendant l’opération. Ce pédicule s’attachait à la partie inférieure de la paroi dorsale de la tumeur intra-rachidienne.

Cette tumeur intra-rachidienne a une forme ovalaire à grand axe allongé dans le sens du canal rachidien. Elle mesure 6 centimètres environ de longueur, et à son endroit le plus large 2 centimètres et demi de largeur. Son volume peut être comparé à celui du pouce. Son extrémité inférieure se continue avec le pédicule sectionné. La surface de cette tumeur est grisätre : elle est parcourue transversale- . ment par de petits sillons, un peu onduleux, qui séparent des ren-

flements assez réguliers et parallèles. »

Si maintenant on soulève l'extrémité supérieure de cette tumeur, puis ses bords latéraux, on constate que la moelle, au-dessous de l'extrémité supérieure de la tumeur, continue son trajet, indépendant de la tumeur sur un espace d'environ un demi-centimètre, puis, qu’elle se divise en deux parties latérales et que c'est entre ces deux parties latérales, aux bords desquelles elle adhère, que la tumeur fait saillie. Aussitôt que la tumeur a dépassé le bord de la moelle, elle s’'épanouit et forme comme la tête d’un champignon, recouvrant presque entièrement de chaque côté les moitiés latérales de la moelle. Entre la tumeur et les parties latérales de la moelle, il existe une sorte de sillon qu'on met'à découvert en relevant les bords de la tumeur. C’est de ce sillon que semblent partir les racines postérieures, tandis que les racines antétérieures forment une série très régulière et sortent à l'union de la face antérieure avec la face latérale de chaque cordon médullaire. Les racines ayant élé secltionnées au niveau de la face interne de la duremère, on constate que la moelle ne peut être enlevée de la gouttière vertébrale. En la relevant avec soin depuis son extrémité supérieure, voici ce qu'on constate ; jusqu'à la sixième vertèbre cervicale, la paroi antérieure de la moelle est normale; puis son aplatissement devient très visible, et le sillon antérieur devient de plus en plus marqué. Le

sillon antérieur parait approfondi surtout au niveau des première et

deuxième dorsales. Mais à partir de ce point, il devient impossible de relever la moelle, et on s'aperçoit que l’arachnoïde est intimement unie à la dure-mère. La dure-mère ayant été sectionnée transversalement au-dessus de la malformation, se laisse très facilement EE, el il est alors possible de faire les observations suivantes :

° Au niveau des corps des troisième et quatrième vertèbres dor- Fe la dure-mère présente une solution de continuité, allongée dans

le sens du canal rachidien, sur une longueur de près de trois quarts

de centimètre.

20 Les méninges molles, contenant un prolongement de la tumeur médiane, prolongement mince et s’effilant en pointe, s'engagent dans cette fissure dure-mérienne.

3° Sur la ligne médiane, les corps des troisième et quatrième vertèbres dorsales présentent une fissure longitudinale, qui, en haut et en bas, est refermée par une mince lame paraissant fibreuse, et dans sa partie moyenne laisse un espace large à peine de r millimètre et haut de 4 à 5 millimètres. Les cartilages intervertébraux qui de chaque côlé séparent en arrière les moitiés latérales de la troisième et de la quatrième vertèbre dorsale, arrivent à la partie moyenne de cette fissure jusque sur ses bords. C’est dans cette fissure que s'engage le prolongement de la méninge molle, et il est facile, en exerçant des

tractions sur ce prolongement, de constater qu'il aboutit à la dépres-.

sion cupuliforme constatée à la face antérieure du rachis et se trouve en continuité certaine avec les débris de la petite tumeur kystique dont il'a été question plus haut. En examinant les deux faces des corps verlébraux, on reconnait que la dépression cupuliforme se termine profondément par un petit orifice qui donne passage aux restes du prolongement méningé, et vers la face postérieure on voit également que la fissure forme une sorte d'entonnoir aplati, qui aboutit à l’orifice en question.

Sur les côtés, l'issue des racines et la série des ganglions paraissent normaux.

En incisant les deux demi-cartilages intervertébraux qui séparent la troisième de la quatrième vertèbre dorsale, on çonstate très nettement que chacun de ces demi-cartilages possède un nucleus pulposus distinct, plus rapproché du bord interne du demi-cartilage et par conséquent de la fissure médiane que de la paroi externe du rachis. La présence de ces deux nuclei pulposi peut être considérée comme l'indice certain d’un dédoublement de la corde dorsale.

La pièce avait malheureusement été mise au début dans de l’alcool ce qui m'a empêché de faire un examen histologique aussi complet que je l’aurais voulu, surtout des altérations médullaires.

Examen de la pièce enlevée pendant l'opération. (L'examen histologique de celte pièce a été fait au laboratoire de M. Sabrazès.) Cette

pièce comporte deux poches recouvertes toutes les deux par la peau; la plus grande ayant les dimensions d’une demi-pomme, l'autre celles d’une noix. La grande poche est constituée par la peau. doublée.

d’une couche épaisse environ de 1 centimètre de tissu cellulo-adipeux:

Dans cette couche, on voit de gros vaisseaux et des filets nerveUX

ramnifiés. Puis vient une couche de tissu d’aspect conjonctif, formant

sé. dat us. à

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une membrane lisse, rosée, ou d’un blanc nacré, qui constitue une sorte de sac. Dans ce sac est englobée une masse formée par du tissu conjonctif rougeûtre, dans lequel on trouve des globules ayant la consistance et l’aspect du cartilage et des petites cavités, bordées par une substance plus grisâtre et contenant une matière visqueuse, filante, brunâtre, d'aspect grumeleux. D’autres cavités ne renferment que du liquide muqueux, clair et filant.

Dans la petite saillie, la membrane qui double la peau n’en est indépendante que sur les parties latérales. À l'extrémité de la poche, cette membrane se confond avec le derme et aussi avec la substance qu'elle contient, de telle sorte que la séparation des trois éléments est impossible.

Au microscope, on constate que dans la grande poche, la membrane conjonctive formant capsule n’est autre chose que la pie-mère, dont les vaisseaux sont très dilatés. La substance fondamentale de la tumeur est du tissu conjonctif jeune, avec beaucoup de vaisseaux, dont quelques-uns sont rompus. Les petits lobules perdus dans cette masse sont bien cartilagineux, et quelques-uns ont même subi un commencement d'ossification. La substance grisätre qui borde les cavités kystiques présente tous les caractères de la névroglie, et les cavités sont tapissées, au moins en partie, par un épithélium prismatique à cellules peu élevées.

Dans la petite poche, la substance qui paraissait hyaline est du tissu conjonctif dont les fibres, légèrement ondulées, sont assez espacées et séparées par une substance homogène, comme muqueuse. Il s’agit là probablement d’uneinfiltration du tissu arachnoïdien.

Le liquide noirâtre, visqueux, que l’on trouve dans certaines cavites, n’est autre chose que du sang altéré.

Des coupes de la moelle et de la tumeur, pratiquées à différentes hauteurs ont montré les faits suivants :

1° À la partie moyenne de la région cervicale, la coupe de la moelle parait normale. Mais vers le milieu du cinquième segment cervical, le canal central est très dilaté : il serait possible d’y introduire l’extrémité d’une aiguille à tricoter moyenne. Son revêtement épithélial est continu. La disposition de la substance grise est normale. Au milieu du sixième segment, cervical, le canal central est élargi, et représente une fente transversale, s’effilant à ses deux extrémités et occupant de chaque côté presque un quart de la largeur de chaque moilié médullaire. La substance grise paraît manquer en arrière de cette fente, dont le bord postérieur, dépourvu par places d’épithélium, semble formé par du tissu névroglique. En avant du canal central, la commissure grise existe, mais elle est beaucoup plus longue qu’à l’état normal, de sorte que la substance grise de chaque côté, au lieu

D' M, DENUCÉ 39

946 SPENA BIFIDA de décrire une sorte de courbe convexe vers la ligne médiane, forme une ligne droite se dirigeant d'avant en arrière, et peut-être même est-elle un peu convexe en dehors. Cette convexité en dehors s'affirme dans le segment suivant, en même temps que le canal central paraît s’obturer à sa partie moyenne et se diviser par conséquent en deux parties latérales. Les deux canaux un peu obliques en dehors et en arrière, ont un revêtement épithélial incomplet, n’existant bien nettement qu’en avant et à l’extrémité externe de la fente.

2° Plus bas, dans le premier segment dorsal, la division est accomplie : les deux moitiés de la moelle sont séparées par un espace où ne se trouve que du tissu conjonctif. Dans chaque moitié, le canal central est représenté par une fente absolument transversale, et la substance grise par deux traînées parallèles, ou plutôt presque parallèles, car. elles sont réunies au niveau de leur tiers externe, séparées par la fente centrale au niveau de leur tiers moyen, tandis qu’à son extrémité interne la traînée postérieure se dévie en arrière. En dedans, entre les deux trainées de substance grise de chaque côté, s’avance un sillon un peu plus profond à droite qu’à gauche. De ces deux sillons part du tissu conjonctif dont les fibres s’accollent à celles venant du côté opposé pour diverger en avant et en arrière. Les deux sillons sont un peu plus rapprochés de la face antérieure que de la face postérieure de la moelle. à

3° La coupe suivante, qui n’est que partielle, comprenait la moitié droite de la moelle et la partie adjacente de la tumeur. La moelle à la même disposition que ci-dessus, mais le sillon interne est moins profond, et à peu près au milieu du bord interne. Le canal central forme une fente transversale, moins large que dans la coupe précédente ; son revêtement épithélial est très incomplet. La trainée antérieure de substance grise est assez bien visible; elle se dirige nettement de dedans en dehors, tangente à la fente représentant le canal central. La traînée postérieure est beaucoup moins nette. Sa direction générale paraît plus oblique en arrière. ire “2

Le bord postérieur de la moitié médullaire forme une sorte de. sillon dans lequel se prolonge la pie-mère, l’arachnoïde ayant un trajet plus direct. Les méninges molles se poursuivent en arrière sur la tumeur qui déborde par-dessus la moitié médullaire et dont la substance paraît être en continuité avec la substance blanche de la portion médullaire postérieure. Les vaisseaux de la pie-mère sont très nombreux, assez volumineux, gorgés de sang. À l'extrémité. | postérieure de la coupe, à la limite du tissu pie-mérien, on voit une | sorte de cavité, en forme de fente allongée, tapissée des deux côtés ” par de l’épithélium cylindrique bas. En avant du sillon médullaire … interne, on ne voit, comme dans la coupe précédente, qu’un prolon- F

ne Ud

SPINA BIFIDA ANTÉRIEUR 547

gement du lissu conjonctif se dirigeant eu avant. Quant à la Llumeur,

“elle est formée essentiellement de tissu conjonctif dont les fibrilles, fines et intriquées, contiennent d’assez nombreuses cellules fusiformes pourvues d'un noyau. Les fibrilles de ce tissu paraissent se continuer directement avec les fibrilles névrogliques de la substance blanche médullaire. Entre les fibrilles on voit aussi de place en place des cellules adipeuses.

#° Une coupe faite un peu plus bas et comprenant la moitié gauche de la moelle et la partie adjacente de la tumeur offrait à peu près les mêmes dispositions. Seulement, le tissu de la tumeur se prolongeait plus en avant. De plus, ce tissu contenait de nombreux vaisseaux dilatés, avec des parois très minces; en un point, la rupture d’un de ces vaisseaux avait donné lieu à une accumulation de globules sanguins altérés. Entre les vaisseaux, on voit des faisceaux de fibres que, sur une coupe colorée au picro-carmin, on reconnaît comme étant des fibres musculaires striées.

5° Sur les coupes d’un fragment pris à la partie postérieure de la tumeur, on voit la partie latérale de la tumeur recouverte par la

.pie-mère. toujours très vascularisée, et l’arachnoïde. Immédiatement P ; J ;

au-dessous des méninges, on voit une plaque allongée se distinguant des tissus voisins et qui semble constituée par de la névroglie. La tumeur offre les mêmes éléments que ci-dessus : tissu connectif jeune, cellules adipeuses, vaisseaux à parois minces et fibres musculaires striées. En outre, sur le bord postérieur de la coupe on voit, entre les faisceaux, des groupes de cellules protoplasmiques, nucléées, de forme à peu près ovoïde et enveloppées d’une mince capsule. Rien n'indique à ce niveau une tendance à l’ossification de ces nodules cartilagineux.

Le cordon qui pénètre en avant dans la fissure des corps et la petite tumeur qui en forme l'extrémité antérieure paraissent à la coupe uniquement constitués par des éléments conjonctifs.

En résumé, nous voyons dans ce cas une diastématomyélie complexe, avec interposition d'une tumeur mixte, contenant des éléments conjonctifs adipeux, musculaires, vasculaires et cartilagineux. Cetle tumeur, revêtue par les méninges molles, se prolongeait avec elles jusqu'à la face profonde de la peau où, en un point, les méninges se substituaient au derme, donnant une fusion complète, en ce point de la peau, des méninges molles et de la tumeur. La tumeur, faisant saillie en arrière à travers une fissure de la dure-mère et des arcs postérieurs, se prolongeait en avant jusqu'à une fissure occupant la ligne médiane des corps vertébraux, et son revêlement méningé

MIO EE SPINA BIFIDA traversait même cette fissure pour aller se perdre dans le tissu prérachidien. PA | Cette fissure était beaucoup plus étendue à la face dorsale qu'à la face ventrale des corps vertébraux : la présence de deux nuclei pulposi dans le disque interposé, divisé lui-même par la fissure à sa partie dorsale, montrait qu’en ce point, la corde avait été double, à un moment de son développement. La substance grise, dans chaque moitié de la moelle divisée, constituait deux traînées transversales, s’unissant par leur extrémité externe. L’issue des racines postérieures dans le sillon limité en dedans par la tumeur interposée, et en dehors par la moitié médullaire, venait à l'appui des idées que j'ai soutenues, sur la disposition de la substance grise dans la diastématomyélie.