Tourxeux. — (C, R. Soc, de biologie, 1879, 13 décembre

Le tissu médullaire, ainsi étalé et baigné directement par les eaux de l’amnios, ne diffère pas sensiblement comme structure de ce qu'il est au niveau des régions cervicale et dorsale de l'embryon.

C’est dans le fond du cul-de-sac qui limite latéralement les deux saillies médullaires que s'opère la transition entre la couche médullaire et les cellules épidermiques de l'embryon. Cette transition est brusque, sans zone intermédiaire appréciable. Dès son origine, l’épiderme se montre avec les caractères qu’il revêt à la surface de tout le corps. Il se compose de deux couches cellulaires superposées, une couche profonde, formée de petites cellules cubiques, et une couche superficielle à cellules pavimenteuses étalées au-dessus des précédentes.

Au niveau du cul-de-sac, le tissu médullaire est, de plus,'en continuité directe avec le feuillet moyen, mais ici il n’existe pas comme précédemment, de transition brusque. Les éléments de la moelle se mêlent, s’enchevêtrent progressivement avec ceux du feuillet moyen, sans qu’on puisse établir entre ces deux parties de délimitation précise. |

Les racines antérieures, déjà volumineuses à cette époque, présentent la structure de la couche fibroïde qu’on rencontre au-dessous de la moelle. Elles naissent directement du tissu médullaire sans qu'on puisse, à leur origine, découvrir d’amas cellulaires distincts pouvant figurer les cornes antérieures. Les ganglions existent également au niveau de la fissure spinale. Seulement par suite de la persistance de la gouttière médullaire, leur position, leur forme et même leur structure sont considérablement modifiées. Ils sont situés au-dessous de la nappe médullaire, au voisinage de ses bords latéraux. Les éléments qui les composent n’offrent plus la disposition en séries parallèles, qu’on rencontre dans les ganglions développés normalement. Ils sont comme dissociés, sans forme régulière, sauf à la périphérie où ils constituent une couche assez nette de cellules ovoïdes dont le grand axe est dirigé vers le centre du ganglion. Aussi, sans les îlots nerveux qui émanent manifestement de ces organes, serait-il assez difficile d’y reconnaître à première vue de véritables ganglions nerveux.

Les auteurs, après avoir passé en revue plusieurs observations de spina bifida, dont nous avons d’ailleurs cité (p. 196) la plus M intéressante, concluent que, au moment de la fermeture de la « gouttière médullaire, une portion de cette gouttière peut ne pas.

participer au mouvement général et continuer à se developper tout en restant étalée. Et ils rappellent que M. Dareste propose

de ramener toutes les variétés de fissure spinale aux quatre types principaux suivants :

19 La lame médullaire, point de départ du tube médullaire et par conséquent du système nerveux cérébro-spinal, ne se ferme point. Elle reste étalée au fond du sillon médullaire, et conserve sa continuité avec le feuillet séreux. Elle est le point de départ des cas de spina bifida dans lesquels il n’existe pas de poche hydrorachique :

2° La lame médullaire se transforme en un tube fermé, mais plus tard que dans l’évolution normale. Les parties de ses parois qui, dans l’état normal, se réunissent sur la ligne médiane, restent écartées, et l'union se fait entre des parties du feuillet séreux qui, ordinairement, ne participent pas à la formation de la moelle ;

3° La lame médullaire se comporte comme dans le cas précédent, mais en se séparant complètement du feuillet séreux. Les lames dorsales ne se rapprochent pas l’une de l'autre, les éléments osseux restent à distance, et il résulte de là une fissure proportionnelle à cet écartement ;

4° Le tube médullaire est arrivé à son développement maximum, mais l'axe cérébro-spinal qui s’est constitué se trouve comprimé totalement ou en partie par le capuchon céphalique de l’amnios. Les méninges et la peau se constituent sur la ligne médiane, tandis que les éléments du squelette restent écartés.

Sauf cette dernière conclusion, et en laissant de côté cette intervention de l’amnios, nous verrons plus loin combien ces conclusions de Dareste, et ce sont les idées qu'il soutenait dès 1879 à l'Académie des sciences, se trouvent d'accord avec les opinions les plus modernes.

Aussi, désormais, excepté dans les quelques travaux déjà mentionnés, la théorie de l’hydromyélie primitive sera-t-elle complètement délaissée. On examine quelles causes ont pu amener l'arrêt du développement, qui se manifeste par la nonfermeture du tube médullaire. Lebedeff, dont les recherches ont été faites surtout sur des embryons d’oiseaux, mais qui a pu aussi examiner un embryon humain, s'efforce d’expliquer la malformation par un développement anormal de la plaque

ne d'un . + de nd) ua” | Das. Mol 2

558 SPINA BIFIDA | imédullaire dû à des causes purement mécaniques, à des courbures anormales du corps embryonnaire. La malformation peut s'établir avant comme après la fermeture de la gouttière médullaire. Avant celte fermeture, la courbure fait qu’au niveau de la convexité maximum, l'énergie de croissance ne s'emploie pas à la constitution et au relèvement en arrière des bourrelets latéraux, mais bien à l'agrandissement, à l’approfondissement de la gouttière médullaire. Il se produit ainsi dans le fond même de cette gouttière des plis longitudinaux profonds. Des prolongements du mésoderme peuvent s’insinuer entre ces plis et les i séparer les uns des autres. Mais si, au moment où se produit la “ courbure, le tube médullaire est déjà refermé, il s’aplatira au point de la cyphose maximum: comme un tube de caoutchouc dont on rapproche les deux extrémités. La paroi dorsale s’amincira et pourra disparaître. La paroi antérieure, à cause de son développement exagéré et aussi dela traction qu'exerce sur elle le développement de l’ectoderme, formera des plis et des sillons. Ceux-ci viendront au contact de ce qui reste de la paroi dorsale, ce qui pourra amener une division de la moelle. |

Comme le fait observer Recklinghausen (p. 436), Lebedeff ne nous éclaire nullement sur la cause réelle de la fissure.

En 1885, le Comité nommé par la Société clinique de Londres, tout en repoussant l’idée de la non-fermeture du tube médullaire, repousse également les hypothèses d’une hydropisie, primitive, ou de la rupture d’une hydromyélie. Comme, selon « les auteurs du Rapport:, le canal ceñtral médullaire existe tou-. jours, même dans les cas où la peau manque sur le sommet de la tumeur et se trouve remplacée par une membrane, ils assignent comme cause primitive au spina bifida un arrêt de développement du mésoblaste, ou mieux de cette partie du mésoblaste destinée à former les parois osseuses du canal rachidien, Après la fermeture en tube de la gouttière médullaire, ; les prolongements mésoblastiques qui doivent s’insinuer entre. la corde et son TRES ectoblastique offrent un dévelop-.

. Report of the Conte on Spina bifida (Trans. of the Clin. Sos: London, 1885, t. XVIII, p'50r).

EMBRYOGÉNIE 999 pement insuffisant pour que leur rencontre puisse avoir lieu sur la ligne médiane. Ou bien, si leur rencontre a lieu, leur développement n’est pas assez complet pour que les diverses transformations du rachis puissent se succéder. De là, les différents degrés qu’on pourra rencontrer, la non-chondrification et la non-ossification des arcs postérieurs restant la seule condition sine qua non de la malformation. Mais, dans quelques cas, le canal central de la moelle s’ouvre au sommet du-sac; on peut alors penser que la gouttière médullaire dans ces cas ne s’est pas refermée en tube, et que la partie du sac située au-dessous de cet orifice représente le tissu médullaire transformé. La méningocèle est une simple hernie des méninges s’associant avec le degré le plus léger de la malformation. La syringomyélocèle a la même origine et la même constitution que la méningomyélocèle, seulement la collection liquide, au lieu de se faire dans l’espace sous-arachnoïdien, se fait dans le canal central.

Recklinghausen, à la fin de son mémoire, recherche à son tour les conditions génétiques du spina bifida. Ayant successivement rejeté les hypothèses reposant sur l'existence d’une hydromyélie primitive, celles qui font dériver l'arrêt de développement d’une cause extérieure, telles que les adhérences amniotiques, il appelle l'attention sur une circonstance importante, la formation de lacunes, et, d’une façon générale, le retard du développement dans les os et surtout dans les os plats du cräne. De même, les différents segments du rachis non atteints par la fissure offrent fréquemment des malformations.

Or, cette aplasie du rachis peut se produire dans deux directions différentes, et à ce point de vue on pourrait classer les spina bifida dans deux catégories : 1° on sait que le rachis se développe par deux ébauches latérales, qui se réunissent sur la ligne médiane, d’abord par leur partie antérieure, puis par leur partie postérieure, sur un plan en somme analogue à celui qui préside au développement de l’'ébauche médullaire. Or, les troubles dans la soudure de ces deux ébauches latérales se produisent généralement dans les arcs postérieurs, les dernières parties du rachis à se former.

Le degré le plus élevé de cette malformation se voit dans les cas où les ébauches des arcs postérieurs restent étalées à plat ou tout à fait rudimentaires. Dans les cas les plus légers, c’est l’apophyse épineuse qui porte seule des marques quelquefois très peu sensibles de sa duplicité originelle. Donc, ces formes du spina bifida proviennent d’une aplasie de l’axe osseux, aplasie qui a empêché la réunion en arrière des deux ébauches primitives rachidiennes... Mais la part que prend la moelle à la malformation non seulement est constante, mais encore paraît d'autant plus grande que la fissure est plus prononcée. D'autre part, nous avons vu combien il était fréquent de rencontrer des traces de la duplicité originelle de l’ébauche tant osseuse que médullaire. «Si l’ébauche médullaire prend une part si régulière à la division, si, fréquemment, ilest possible de reconnaître la persistance de la gouttière médullaire, il devient impossible de ne pas faire remonter la malformation locale de la moelle à l’époque la plus précoce du développement embryonnaire, et de ne pas lui attribuer comme cause originelle un défaut dans le développement du blastoderme. Même quand la lésion est très limitée, cette aplasie peut s'étendre bien au delà des bornes de la fissure. Elle peut s'étendre à tout l’axe cérébro-spinal, tout en ne se manifestant extérieurement qu’en un de ses points dont la fermeture est le plus tardive. La coïncidence fréquente des lésions du cràne et du rachis montre bien que ces deux formes de malformations doivent reconnaitre des conditions pathogéniques identiques. Or, ce sont surtout les myéloméningocèles et - les rachischisis qui représentent cette catégorie. Ce qui est constant ici, c'est la parfaite symétrie de la fissure, tant des os que des . parties molles intra ou extra-rachidiennes. La ligne médiane coupe la malformation en deux parties latérales parfaitement symétriques. Ce fait suffirait pour démontrer qu'il s’agit ici d’un trouble général de l'ébauche primitive, et non pas d’une influence nocive se manifestant à une époque plus ou moins tardive.

Dans les cas de la deuxième catégorie le défaut de développement porte sur la croissance du rachis suivant sa longueur,

MERE. © e

EMBRYOGÉNIE 961 tandis que la moelle poursuit son développement normal. Cette croissance normale de la moelle se révèle dans ce fait que la gouttière médullaire s’est refermée en tube. Il se produit néanmoins une fissure vertébrale, et c’est ainsi que s’établissent la myélocystocèle et la myélocystoméningocele. Les indices d’un trouble dans la croissance du rachis en long sont nombreux :

1° La brièveté constante des corps vertébraux ;

2° L'absence, en certains points du rachis, de vertèbres entières ou de parties de vertèbres ;

3° La présence de ce coin osseux, compact, si remarquable

- dans l'épaisseur des corps vertébraux ;

s/° L’asymétrie du défaut osseux, généralement latéral.

Toutes ces circonstances ne se trouvent pas toujours réunies, mais leur combinaison est fréquente. Si le rachis reste trop court, tandis que le tube médullaire continue à se développer, ce dernier devra nécessairement se plisser ou se courber. Ainsi se formera une poche partielle au point où le rachis présentera sa plus grande courbure. En effet, au niveau de cette courbure, le tissu médullaire subira un retard dans son développement; de plus, quand les vaisseaux se seront développés, en ce point se produira une congestion, suivie de transsudation ; à ce niveau, en effet, -les ébauches vasculaires se développeront beaucoup plus que l'ébauche médullaire. La myélocystocèle se formera ainsi. C’est la partie postérieure de la cavité qui généralement se laissera dilater ; mais si la réunion en avant des ébauches médullaires n’est pas complète, il pourra arriver que la dilatation se fasse aux dépens de la paroi antérieure du myélocyste. Dans les deux cas, une méningocèle pourra se joindre à la myélocystocèle.

Pour tous ces cas, on pourrait émettre également l'hypothèse que le développement de la moelle en longueur a été excessif (Virchow). Mais la plupart des cas rapportés par Recklinghausen témoignent en faveur de l'hypothèse contraire, du raccourcissement du rachis.

On pourrait aussi suggérer l'hypothèse que le raccourcissement du rachis est dû à une action mécanique extérieure, comme, par

D‘ M. DENUCÉ, 30

exemple, la pression exercée sur la partie inférieure du tronc par un capuchon caudal amniotique trop étroit. Cette cause avait été entrevue par Panum':, puis admise pour certains cas par Dareste, et, enfin, invoquée par Perls 2 comme constituant expressément la cause principale des hernies cérébrales. Recklinghausen rappelle que, dans son observation XXI, il y avait une sympodie; Dareste attribue justement cette dernière malformation à la pression exercée par un capuchon caudal amniotique trop étroit. Néanmoins, en raison de la constance des troubles osseux, et surtout du développement asymétrique des vertébres, Recklinghausen rejette cette hypothèse. On pourrait peut-être attribuer ces lésions si fréquemment latérales à une pressiop unilatérale s’exerçant sur une des moitiés du corps embryonnaire. Mais cette explication ne s’appliquerait en rien aux autres troubles si remarquables que subit l'ossification dans l’intérieur des vertèbres. «Ces pièces osseuses cunéiformes, dirigées de la face postérieure vers la face antérieure des corps vertébraux, existant uniquement dans les corps des vertèbres dont les arcs postérieurs sont fissurés, sont l'indice certain d’un trouble très précoce dans le développement des ébauches vertébrales. Peutêtre les recherches de Froriep sur la chondrification des vertèbres pourraient-elles expliquer la présence de ces pièces cunéiformes. On sait que, d’après Froriep3, les vertèbres cartilagineuses dériveraient de trois ébauches distinctes, l’une centrale, développée au pourtour de la corde (centre, corps), les deux autres latérales (arcs latéraux primitifs). Ces deux arcs latéraux se réuniraient “en avant du corps par un lame (boucle hypochordale), qui doit rapidement disparaître. Au lieu de disparaître, cette lame prendelle un accroissement plus ou moins marqué?

» Peut-être aussi y a-t-il quelque trouble du développement vasculaire ou de l’ossification. Dans tous les cas, la présence de ces pièces cunéiformes est une preuve en faveur d'un trouble très précoce dans l’ossification des ébauches vertébrales. »

1. PaANuM. — Untersuch. ü. d. Entst. d. Missb., 1860. 2. PErLS. — Allgem. Pathol., 1899, t. II, p. 274. 3. FrorrEP. — Arch. f. Anat. und Entwickel., 1883, p. 178.

Puis Recklinghausen insiste sur la coïncidence fréquente de la fissure entérocystoabdominale avec la myélocystocèle. Cette coexistence est trop fréquente pour qu’on puisse la considérer comme purement accidentelle ; Recklinghausen se demande s’il ne convient pas de faire entrer ici en ligne de compte l’existence à une période de la vie embryonnaire du canal neurentérique, qui établit une communication entre le tube médullaire, le canal intestinal et aussi l’allantoïde intra-embryonnaire qui prend part à la formation de la vessie. Marchand a déjà émis cette hypothèse que, dans le spina bifida antérieur, le canal neurentérique pouvait être mis en cause. Mais les connaissances embryologiques sur l'existence et la constitution de ce canal chez l’homme sont des plus contradictoires. Puis, ajoute Recklinghausen, je n'ai rien trouvé qui füt de nature à me faire dire que la coexistence de la myélocystocèle et de la fissure entérocystoabdominale est due à des troubles précoces survenant à la place même où le tube médullaire et l'intestin primitif ont été en continuité. Dans tous les cas, le seul point qu'on ne puisse mettre en doute, c’est celui-ci: si la myélocystocèle ne peut se produire qu'après la fermelure du tube médullaire, son origine première n'en remonte pas moins, comme la myéloméningocèle, à la période la plus précoce du développement embryonnaire.

En résumé, Recklinghausen croit que, dans tous les cas, le trouble du développement remonte aux premiers temps de la formation embryonnaire. Dans les rachischisis, la réunion médiane des ébauches rachidiennes latérales, : insuffisamment développées, ne se fait pas. Dans la myélocystocèle, la croissance en long du rachis est insuffisante, tandis que la moelle atteint sa longueur normale, et devient, par conséquent, trop longue pour un canal rachidien trop court, ce qui l’oblige à se courber, à se plisser. La collection liquide intra-méningée qui transforme le rachischisis en myéloméningocèle et la myélocystocèle en myélocystoméningocèle a une origine peut-être irritative.

Les auteurs qui, depuis Recklinghausen, ont étudié le spina bifida n’ont pas ajouté grand’chose à ses théories embryogéniques. Hildebrand effleure à peine ce côté de la question. «Il est,

064 : SPINA BIFIDA dit-il, deux choses qui doivent être considérées à part, à savoir : 1° comment se fait la fissure des diverses parties tant osseuses que molles, et 2° comment se fait la tumeur cystique. Peutêtre n'y a-t-il là qu'une seule et même question, et peut-être, et cette dernière supposition me paraît la plus vraisemblable, y en a-t-il deux. La première de ces deux questions ne semble pas avoir, jusqu'ici, reçu de réponse satisfaisante. La seconde, peutêtre, trouverait sa solution si on attribuait à l'hydropisie méningée ou à l'hydromyélie le rôle de cause efficiente, mais seulement au point de vue de la tumeur... Je ne me sens pas en mesure de formuler un avis sur ces questions. » Ù Marchand:, après avoir résumé fidèlement les opinions émises antérieurement sur l'origine du spina bifida, et notamment celles de Recklinghausen, conclut : « À notre avis, on peut très clairement et très simplement expliquer l'origine des malformations dans le spina bifida cystica en admettant une non-séparation circonscrite de la plaque médullaire et de l’ectoderme. Ce qui reste douteux, c’est, dans des cas comme celui de Tourneux et Martin, de savoir s’il s’agit d’un début de spina bifida cystique ou d'un rachischisis... On comprend sans peine que l’adhérence de la plaque médullaire à son extrémité, aux téguments, entraine une fissure des arcs postérieurs. Si, en même temps, la peau ne se referme pas, on aura un spina bifida aperta. L'accumulation du liquide dans l'épaisseur des méninges est sûrement un phénomène secondaire... Il faut remarquer, en outre, que le liquide peut s’accumuler dans le canal médullaire comme aussi ‘dans des fissures se produisant dans l'épaisseur même de la substance médullaire... Pour l’origine du rachischisis, ce qui joue le principal rôle, c’est, à mon avis, les modifications dans la direction du rachis, c’est-à-dire les courbures prononcées du corps de l'embryon... Les trouble de l'ossification rapportés par Recklinghausen ne peuvent guère être attribués à un défaut dans … l'énergie de croissance, mais relèvent plutôt de troubles mécaniques survenant à la première période de la vie embryonnaire...

1. MarcHaxD. — Art, Spina bifida, in Realencyclopädie, t. XVIII, p. 456.

À la suite de ces courbures, la plaque médullaire ne se sépare pas de l’ectoderme, et les crêtes médullaires ne peuvent pas se réunir en arrière.

» Quant aux causes mêmes du spina bifida, elles sont à peu près impossibles à connaïtre. Les formes du spina bifida sont, d’ailleurs, tellement variées que leurs causes doivent être très nombreuses et différer les unes des autres. Il est certain que, dans beaucoup de cas, les causes mécaniques doivent jouer un rôle prépondérant. Cela doit être vrai surtout pour le rachischisis. Pour les myélocystocèles, avec des anomalies ou des défauts dans l’ossification des corps vertébraux, les troubles mécaniques ne donneraient peut-être pas une explication suffisante, et peutêtre faudrait-il invoquer le développement anormal de l’amnios. Dans tous les cas, il est peu probable que le mécanisme donné par Recklinghausen, allongement excessif de la moelle par rapport à la longueur du rachis, puisse jouer un rôle... On pourrait admettre ici aussi une cause mécanique peu importante, qui amènerait une légère courbure, un simple plissement de la moelle, et comme conséquence, tous les autres troubles, la fissure osseuse, l’adhérence de la moelle aux parties molles, la formation de cavités kystiques dans les parties herniées méningomédullaires, »

Un des élèves de Marchand, Fischer :, dans une dissertation inaugurale inspirée par son maitre, établit une corrélation entre les altérations de la moelle et une courbure anormale du rachis. Pour Marchand et Fischer, ce serait surtout la lordose qui serait à incriminer dans leurs cas, et comme, dans leurs trois observalions, le sommet de la courbure se trouvait en face de l’ombilic, Marchand tend à admettre que la cause de cette courbure pourrait bien être l'insertion du canal omphalo-mésentérique. Fischer est d'avis que cette insertion constitue pour l'embryon une sorte de point fixe. Si quelque traction vient à s'exercer sur l'embryon, soit qu'il vienne à flotter sur le liquide amniotique pins abondamment sécrété, soit qu’il subisse quelque change-

1. Fischer. — Ueber d. lombo-dors. Rachischisis mit Knickung d. Wirbels. Inaug. Diss, lena, 1889, et Ziegler’s Beiträge z. pathol. Anat., 1889, V, p. 129.

ment de position par suite d’une secousse, il pourra en résulter

une courbure de l’axe vertébral.

Rosemberg :, qui discute cette théorie, fait remarquer que,

dans des cas très nombreux, le sommet de la courbure ne

correspond nullement à l'insertion du ligament omphalomésentérique, ce qui enlève à cette hypothèse toute valeur générale. |

Muscatello 2 repousse également la théorie de Marchand: d’abord les dessins de His (dans son livre Anal. menschl. Embryologie), que Marchand invoque à l’appui de sa théorie, ne constituent pas un argument, car, dans un ouvrage postérieur {Offene Fragen d. pathol. Embryologie), His reconnait que cette lordose observée par lui, et dont il a donné le dessin, n’était qu'un phénomène cadavérique, dù au séjour prolongé du fœtus mort dans l'utérus. Richter, dans ses expériences, n'a jamais vu une courbure semblable, et d'ailleurs cette traction ne pourrait agir que dans un nombre de cas relativement restreint. Mais il y a plus, ajoute Muscatello, on peut se demander comment cette traction s'exercerait sur les parois du sac vitellin. Aussi admet-il, comme cause plus probable des courbures anormales embryonnaires, l'inégalité du développement entre la partie ventrale et la partie dorsale | des métamères. Si le trouble de développement atteint plutôt le segment dorsal des métamères que leur segment antérieur, la