‹ Spina bifidaChapitre 14 sur 144 · BERGMANN. — Berlin. klin. Wochens., 1884, p. 767 et · texte numérisé non relu

BERGMANN. — Berlin. klin. Wochens., 1884, p. 767 et

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 8I

ce serait justement l'absence de la dure-mère dans la paroi postérieure qui serait la cause de l'hydrops. En diminuant le soutien des vaisseaux, cette absence permettrait l'hyperémie, qui se traduirait par une augmentation de la transsudation, et cela d'autant mieux que les parois des vaisseaux seraient plus minces.

* Recklinghausena fait observer que l’absence de la dure-mère ne suffirait pas pour expliquer l'apparition de l’hydrops, car, alors, tous les rachischisis devraient présenter une tumeur. Il faut, outre le défaut de la, dure-mère, une transsudation congestive à laquelle Recklinghausen ne serait pas éloigné de reconnaître un point de départ inflammatoire.

: La deuxième variété, myéloméningocèle sous-durale ou subdurale, diffère de la première en ce que la collection liquide se trouve épanchée dans la cavité sous-durale située entre la duremère et la membrane arachnoïdienne. C’est cette cavité que les anatomistes allemands et anglais appellent le cavum subdurale, tandis que pour les anatomistes français, qui tiennent encore pour exacte la conception de Bichat et font de l’arachnoïde une séreuse, c’est cette cavité qui forme la cavité séreuse. «On décompose l’arachnoïde en feuillet pariétal, simple couche épithéliale qui tapisse la dure-mère et avec laquelle se continue le feuillet viscéral, quand, après avoir fourni des gaines plus ou moins longues aux nerfs et vaisseaux, il quitte ces organes pour se réfléchir... Le feuillet viscéral de l’arachnoïde rachidienne reste à une certaine distance de la pie-mère et constitue ainsi un espace sous-arachnoïdien.…. » (Beaunis et Bouchard, Précis d'anatomie, p. 249-250.)

Donc, dans cette dernière variété, l'hydrops s'établit dans l'espace qui, pour beaucoup d’anatomistes, est la cavité située entre les deux feuillets de l’arachnoïde. Mais comme aucun anatomiste n’a pu distinguer ces deux feuillets de l’arachnoïde, l'hydrops, dans cette forme, ne peut exister que dans l’espace que les anatomistes modernes appellent le cavum subduralr.

BOcKkENHEIMER. — Loc. cit., p. 700.

(ep)

D° M. DENUCÉ.

1° Le liquide épanché dans cette cavité repoussera donc, contrairement à ce que nous avons vu dans le cas précédent, la membrane arachnoïdienne vers la pie-mère, en la séparant de la dure-mère. Cette disposition va modifier totalement les deux détails sur lesquels nous avions tout particulièrement insisté au début de notre description de la variété sous-arachnoïdienne. Quel que soit le volume de la cavité kystique dans la deuxième variété, subdurale, on verra bien, comme dans le premier cas, la moelle se dégager du rebord supérieur de la fissure osseuse, décrire une courbe à concavité postérieure, pour aller rejoindre son point d'attache sur la paroi postérieure; mais ici la moelle ne sera pas seulement comprise dans une sorte de dédoublement de la pie-mère: l’arachnoïde, refoulée par l’épanchement, viendra encore s'appliquer sur elle. De même, la face ventrale de l’area, constituée par la pie-mère, ne fera pas à nu le toit de la cavité kystique d’où les racines nerveuses partiront pour traverser librement cette cavité : l’arachnoïde, refoulée par le liquide, viendra s’appliquer contre la face ventrale de la pie-mère et la doublera. Donc, les racines nerveuses ne descendront pas librement dans la cavité kystique, mais leur point d'origine se trouvera dans l'épaisseur de ce toit, entre la pie-mère et l'arach- | noïde. En se dilatant par suite de l'accumulation de plus en « plus grande du liquide, la cavité kystique repoussera les racines aussi bien antérieures que postérieures, c’est-à-dire aussi bien médianes que latérales de chaque côté, et le trajet initial de ces racines se fera dans l'épaisseur de la paroi kystique, entre les deux couches qui la CPP entre la piemère et l’arachnoïde. ‘

Bien plus, quand les racines nerveuses auront franchi l’arach- « noïde, elles ne traverseront pas davantage, par un trajet plus ou | moins direct, libres et à nu, l’espace subdural. Nous savons 4 en effet que les racines, quand elles ont traversé l'arachnoïde, à reçoivent de cette membrane une gaine adventice qui les. accompagne dans leur trajet jusqu’à l’orifice de la dure-mère « qu’elles doivent traverser, et dans cet orifice même. Qu'arrivera- 1 t-il aux racines qui auront ainsi franchi l'épaisseur de l'arach-

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noïde? D'abord, le liquide épanché tendra encore à les refouler vers la paroi. Ensuite, elles seront comme engainées dans un prolongement de l’arachnoïde, qui s’allongera avec elles, de sorte que, même ayant franchi l’arachnoïde, elles seront toujours appliquées contre la paroi et munies d’un revêtement arachnoïdien complet.

2 Dans cette variété, nous ne trouverons jamais l'aspect lacunaire, myxoïde, que présente quelquefois la variété sousarachnoïdienne. La différence de constitution des deux espaces rend suffisamment compte de cette différence pour qu'il soit inutile d'insister.

Dans la variété subdurale, aucune racine nerveuse ne sera visible dans le sac. Les racines supérieures suivront un trajet analogue à celui que nous avons décrit dans la première variété : elles s’accoleront au segment médullaire et, suivant un trajet rétrograde, iront avec ce segment jusque dans la partie non fissurée du canal rachidien, pour rejoindre leurs trous intervertébraux respectifs. Maïs, ici, ces racines seront appliquées contre le segment médullaire et masquées par l’arachnoïde. C'est à peine si on pourra, à travers ce voile, les apercevoir et suivre leur trajet. Les racines suivantes seront toutes situées dans l'épaisseur de la paroi et suivront, entre la pie-mère et l’arachnoïde, la courbe que décrira cette paroi. Donc, les racines antérieures, partant plus près de la ligne médiane, s’infléchiront en dehors et s’insinueront sous le ligament denticulé, qui sera comme rabattu en bas et en dehors et les séparera des racines postérieures (c'est-à-dire latérales) correspondantes. Et ce n'est que plus en dehors que les deux racines traverseront la membrane arachnoïdienne et, s’entourant de la gaine que cette membrane leur fournira, continueront leur trajet courbe le long de la paroi, se dirigeant vers le plancher du kyste, la duremère, qu'elles franchiront, comme dans les cas précédents, en s’enveloppant d’une gaine dure-mérienne.

Dans la variété subdurale, les deux séries des racines antérieures peuvent avoir leurs points d’émergence aussi éloignés les uns des autres que dans la première variété, et cet éloignement

sera d'autant plus considérable que le volume de la cavité kystique sera plus grand. La série des racines antérieures est peut-être moins incomplète, moins irrégulière que dans la variété sous-arachnoïdienne. 3

On comprend que, dans cette dernière variété, le tiraillement des racines, et surtout des racines antérieures, sera encore plus marqué; mais, d’un autre côté, les racines seront protégées contre l’action du liquide épanché par leur revêtement arachnoïdien. La dégénérescence des racines, et surtout des racines motrices, sera à peu de chose près identique dans les deux variétés.

Dans les deux cas, les racines nerveuses, après avoir franchi la dure-mère, présentent leurs dispositions anatomiques normales et gagnent leurs foramina intervertébraux respectifs, sans rien présenter d’extraordinaire. Les ganglions annexés aux : racines postérieures ont leur situation et leur aspect usuels. Il peut y avoir, ainsi que nous l’avons signalé pour le rachischisis, fusion de deux ou plusieurs ganglions voisins. On rencontre aussi, mais seulement pour les racines lombaires inférieures et les racines sacrées, des « ganglia aberrantia » ou ganglions surnuméraires. Mais ces petits ganglions aberrants que l’on rencontre parfois sur les racines postérieures, entre la moelle et le ganglion spinal ordinaire, surtout sur les nerfs lombaires et sacrés, avaient été signalés depuis longtemps sur les moelles normales par Hyrtl et plus récemment par Rattone:. Leur présence ici n'a rien de particulièrement surprenant.

L'ensemble des parties molles dont nous venons de déc les altérations repose sur la face postérieure des corps vertébraux, et, par suite de la présence de la collection liquide, fait saillie entre les bords de la fissure osseuse créée par l'absence plus ou moins étendue et plus, ou moins complète des arcs vertébraux postérieurs. Cette fissure osseuse est généralement assez étendue dans les myéloméningocèles. Elle occupe rarement 4 une vertèbre, plus souvent elle s’étend à plusieurs vertèbres

1, RATTONE. — Intern. Monatsschrift f. Anat. und Hist., 1884.

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voisines. Dans la région sacro-lombaire, le siège le plus habituel des myéloméningocèles, elle s'étend de la dernière ou des dernières vertèbres lombaires jusqu’à la paroi postérieure du sacrum sur laquelle elle descend plus ou moins bas. La fissure est ordinairement large et symétrique, également répartie des deux côtés de la ligne médiane. |

Généralement, dans la myéloméningocèle, les corps vertébraux ont leurs dimensions, leurs dispositions et leur structure normales. Leur face postérieure est quelquefois un peu excavée. Quelquefois aussi, on trouve des courbures anormales du segment rachidien intéressé : ces courbes se manifestent le plus - souvent dans le plan médian antéro-postérieur, et, dans ce cas, il n’est pas rare de trouver aux corps vertébraux correspondant au siège de la courbure un état cunéiforme, leur face antérieure étant plus haute que leur face postérieure, dans les courbes convexes en avant, et inversement.

Plus rarement, il peut survenir une déviation latérale due soit à un état cunéiforme transversal, soit même à l’absence d’une demi-vertèbre, ou encore de deux ou plusieurs demivertèbres qui peuvent d’ailleurs ne pas être consécutives.

De chaque côté partent les rudiments des lames vertébrales, ordinairement plus développées à la partie supérieure qu’à la partie inférieure de la fissure. Leur direction est souvent altérée, de telle sorte que ces rudiments se dirigent transversalement en dehors ou presque transversalement. De même, l'angle de jonction du pédicule avec la lame, quand il est reconnaissable, peut être moins prononcé qu'il ne le serait à l’état normal. Cette ébauche est rarement ossifiée dans son entier. Le plus souvent, elle n’est reliée au corps que par la continuité de la membrane périostée du corps et de la gaine fibreuse qui enveloppe ces rudiments. Dans cette gaine, on trouve un noyau cartilagineux et ossifié seulement à sa partie la plus interne.

Après ce que nous avons dit des altérations des racines, toujours plus marquées pour les racines motrices, et de l'absence possible d'un certain nombre de ces racines, il ne sera pas éton-

nant de voir la myéloméningocèle s'accompagner très fréquemment de troubles moteurs que nous aurons plutôt à étudier avec les symptômes cliniques du spina bifida. Le plus souvent, en raison du siège anatomique de la myéloméningocèlé, ces paralysies motrices atteindront le membre inférieur et souvent se combineront avec des troubles paralytiques du rectum ou de la vessie. Nous verrons aussi qu’une des complications les plus fréquentes de la myéloméningocele est le pied bot, ce qui s'explique par le fait du siège si fréquent de la myéloméningocèle à l’union des régions lombaire et sacrée, quand on se rappelle que les muscles tibiaux antérieurs et postérieurs sont précisément innervés par les quatrième et cinquième nerfs lombaires et les premier et deuxième nerfs sacrés.

Les troubles de la sensibilité sont plus rares et moins accusés, tandis que l’étude clinique de cette forme nous fera voir la fréquence plus grande des troubles neurotrophiques.

Enfin, la myéloméningocele s'accompagne souvent d'autres. malformations, sur lesquelles nous reviendrons en étudiant la pathologie du spina bifida, mais nous devons citer particulièrement ici les hernies ombilicales congénitales, plus rarement certaines fissures abdominales plus ou moins étendues avec extroversion intestinale ou vésicale. ;

L'hydrocéphalie accompagne parfois les myéloméningocèles. Mais, lorsqu'elle existe, la rupture de la poche kystique est ordinairement précoce, «sans doute parce que la présence de la colonne liquide due à l’hydrocéphalie accroît la pression et peut amener la rupture de la tumeur au point où sa résistance : doit être la moindre, c’est-à-dire, en général, au point le plus | culminant de la tumeur :. »

Le volume de la tumeur s'accroît généralement d’une façon Ë continue, mais il dépasse rarement la grosseur du poing. Le plus souvent, avant d'arriver à cette dimension, la tumeur se rompt, et la mort ne tarde pas à suivre cette rupture.

Lorsque l'enfant vit quelque temps, la surface de la myélo- :

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