ROKITANSKY. — Lehrb. d. path. Anat., t. IT, p

EI MYÉLOCYSTOCÈLE g1

comme une pièce intercalaire. Ce serait donc ce feuillet séreux qui contribuerait, dans la théorie de Dareste, à former la paroi postérieure du canal. Cet arrêt de développement serait la véritable cause primitive, et le rôle de la collection liquide serait purement secondaire. L'opinion de Dareste, dit Recklinghausen (p. 374), n’a pas peu contribué à rejeter dans l'ombre la théorie de l’hydrorachis. |

La myélocystocèle, telle que l'ont décrite Recklinghausen et les auteurs qui l'ont suivi, est en général une tumeur siégeant surtout à la région lombaire, quelquefois dorsale, rarement cervicale, avec une large base, mais pas absolument sessile dans tous les cas. Elle est de forme ordinairement arrondie et, sur toute sa surface externe, est recouverte par de la peau. Celle-ci peut paraître assez souvent amincie à la partie culminante de la tumeur, où elle revêt également une coloration quelquefois brunâtre. D'autres fois, surtout quand la tumeur a subi une augmentation considérable de volume, la peau, à la région culminante, peut être encore plus amincie, de telle sorte que les vaisseaux cutanés, et nous allons voir qu’il y a souvent à ce niveau de la télangiectasie, transparaissent ; la région paraît rosée, lisse par suite de la distension subie par la peau, de telle sorte qu'une confusion avec la zone épithélio-séreuse d’une myéloméningocèle serait facile. Nous reviendrons sur ces faits propos des symptômes et du diagnostic.

La peau qui recouvre la tumeur et les parties immédiatement voisines présente fréquemment des télangiectasies. Elle est généralement recouverte de poils plus ou moins abondants, formant une sorte d'épi, avec leurs pointes tournées vers la cime de la tumeur.

Sur le sommet de la tumeur, on voit souvent des traces cicatricielles, cicatrices linéaires ou s’étendant sur des surfaces plus ou moins grandes. Autrefois on a voulu se servir de la présence de ces cicatrices pour appuyer l'hypothèse des adhérences amniotiques et du rôle qu’elles jouaient dans la genèse du spina bifida. Recklinghausen a justement réfuté ces assertions (P. 435-436). Parmi ces cicatrices, les unes sont épaisses,

irrégulières, plates; on peut, dans la plupart des cas, leur reconnaître une origine inflammatoire. Nous verrons en effet que la peau qui recouvre la tumeur peut être normale au début, mais qu'elle est susceptible de s’ulcérer en un ou plusieurs points, de s’enflammer, de suppurer, ce qui, en cas de guérison ultérieure, laissera les cicatrices dont nous venons de parler.

D'autres fois, ces cicatrices sont multiples et réparties sur une surface plus ou moins étendue ou même sur toute la surface de la tumeur. Elles sont ténues, minces, peu allongées, blanchätres, rappelant assez exactement les vergetures qu'on voit sur la peau de l'abdomen et des seins après la grossesse. À l’examen microscopique, on trouve sous l’épiderme, au niveau de ces marques, le derme formé seulement par quel- : ques faisceaux conjonctifs assez irréguliers, sans aucune glande cutanée, ni sébacée ni sudoripare, sans follicules pileux. Hildebrand : nous donne de ces marques une explication qui est admissible, mais seulement pour les petites cicatrices appartenant à cette catégorie. « Ces kystes, dit-il, sont souvent soumis à une pression considérable par suite de l'accumulation du liquide. Or, il suffit de se rappeler ce qui se passe dans les hydrocéphalies. Le liquide, et par conséquent le volume de l'hydrocéphalie, tantôt augmente et tantôt diminue. Il en peut être de même pour la collection liquide de la HÉROS d’où la production de ces vergetures. »

Mais la cicatrice ou, si on le préfère, la marque d'aspect cicatriciel qu’on verra le plus souvent sur les téguments recouvrant une myélocystocèle, ne ressemble en rien à celles que nous venons de passer en revue. Elle est unique et siège généralement sur la ligne médiane. Elle est assez étendue : ses limites sont plus ou moins irrégulières. Elle déborde avec assez peu de symétrie de chaque côté de la ligne médiane. Le plus souvent, la surface tout entière de la cicatrice est un peu déprimée, et s'étend audessous du niveau de la peau recouvrant le reste de la tumeur.

1. HiLDEBRAND. — Recherches anat. et clin. sur le spina bifida et l’encéphalocèle (Deutsche Zeitschr. f. Chir., 1893, p. 442).

MYÉLOCYSTOCÈLE 93

Malgré cette dépression générale, la cicatrice est ordinairement plane. Mais, dans quelques cas, la dépression en question s’approfondit vers sa partie centrale en forme d’entonnoir. La coloration de cette plaque d’aspect cicatriciel est d’un blanc mat, et elle paraît moins rosée que les parties voisines. Dans les cas mêmes où la distension excessive donne à la peau recouvrant la myélocystocèle cette translucidité que nous avons signalée tout à l'heure, la plaque cicatricielle garde son aspect mat.

On a donné pour expliquer la présence de cette plaque cicatricielle à la surface de la myélocystocèle les explications les plus diverses. J’ai déjà indiqué le rôle attribué aux adhérences amniotiques et aux inflammations extérieures. Nous savons déjà que la première de ces explications est fausse. Quant à la deuxième, si elle était admissible pour certaines des cicatrices que nous avons décrites plus haut, ici, il ne peut pas en être de même pour ces plaques toujours situées sur la ligne médiane, et qui n'offrent aucun des caractères attribuables aux cicatrices d'origine inflammatoire.

Hildebrand, à mon avis, s’est approché de la vérité quand il a proposé l'hypothèse suivante : «(En dehors des explications purement mécaniques, on peut en entrevoir une autre purement embryologique. On sait que dans le spina bifida, en même temps que la fissure ‘osseuse, on constate l'existence d’une fissure correspondante, portant sur la dure-mère. De plus, le mésenchyme, au point où il formerait le tissu cellulaire souscutané, au point culminant de la tumeur, peut manquer plus ou moins. Donc, le tissu cellulaire sous-cutané (et peut-être même le derme) pourra manquer plus ou moins au sommet de la myélocystocèle. » (bid.)

Voici une observation d’'Hildebrand (p. 443), qui va nous faire voir quelle origine on peut attribuer à ces plaques d’aspect cicatriciel.

OBsERVATION 6 (HizbEBRAND, III).

Sur une surface assez étendue, la paroi du sac est directement revêtue d’épithélium. Et, en effet, on ne pourrait pas employer ici le

terme d’«épiderme », puisque le derme manque totalement à ceniveau, ainsi que ses glandes. Comme il n’y a pas non plus dans ces cas de tissu cellulaire sous-cutané, le seul tissu qui sépare les éléments médullaires de la couche épithéliale superficielle, est une mince couche, formant la paroi propre du myélocysle, et que l'examen microscopique montre être la méninge molle condensée. | LT 22

C'est que, en effet, comme nous le verrons tout à l'heure plus complètement, il y a lieu d'admettre deux grandes variétés de myélocystocèles, celles qui sont restées par un point de la surface du myélocyste, en adhérence avec le feuillet ectodermique, et celles qui sont libres de toute adhérence avec la peau. Dans ce dernier cas, lorsque le myélocyste refermé se sera dégagé de toute adhérence avec le feuillet ectodermique et sera entièrement libre par toute sa surface sous les téguments, rien n'empêchera les divers feuillets provenant du mésoderme de se réunir sous l’épiderme refermé et de former le derme, le tissu cellulaire sous-cutané, voire même les parties plus profondes telles que le fascia, etc. La peau à la surface de la tumeur aura un aspect normal, à moins que ne soient survenues des cicatrices consécutives à une inflammation extérieure, ou des vergetures. Mais, dans le premier cas, alors que le tube médullaire, refermé, tout en offrant la dilatation myélocystique, ne se sera pas, au niveau de la ligne médiane, c’est-à-dire de la ligne de fermeture de l’ectoderme, séparé de celui-ci, ce seront les méninges molles, arachnoïde et pie-mère, accolées sur la ligne médiane, qui, là, feront immédiatement suite à l’épiderme. Dès lors, les parties mésoblastiques cutanées ou sous-cutanées, venant de chaque côté, ne pourront pas se réunir sur la ligne médiane, au niveau de celte adhérence, et ni le derme, ni le tissu cellulaire sous-cutané, ni les parties molles sous-jacentes, ne pourront se développer, et l’épiderme reposera directement « sur la paroi de la tumeur myélocystique. |

Dans ces cas de myélocyste adhérent, non seulement le derme et le tissu cellulaire sous-cutané, mais encore le fascia, ne se seront pas développés au niveau de l’adhérence. Les muscles

MYÉLOGYSTOCÈLE Ve 0 sous-jacents seront repoussés de chaque côté plus ou moins loin de la ligne médiane.

Au contraire, dans les cas de myélocyste non adhérent, la peau aura son aspect normal en dehors des cicatrices indiquées plus haut et de quelques autres modifications sur lesquelles nous allons revenir. Le derme et le tissu cellulaire sous-cutané formeront des couches continues, ainsi que le fascia et les aponévroses, et les muscles viendront sur la ligne médiane en contact avec leurs congénères, sauf, bien entendu, les déplacements que ces différentes parties pourront éprouver par suite de la dilatation excessive du myélocyste. Hildebrand admet que plus tard, si la dilatation du kyste vient à augmenter, les altérations cutanées pourront se faire jour. Cela est possible pour les vergetures, comme aussi, bien entendu, le cas échéant, pour les cicatrices d’origine inflammatoire, mais non pour les plaques que nous venons d'étudier.

Dans les deux cas, cette peau en apparence normale, ou du moins ayant l'épaisseur normale, et présentant ses couches normales, que ce soit sur toute l'étendue ou une partie de la tumeur, peut néanmoins offrir quelques phénomènes particuliers qu'il est nécessaire de signaler. D’abord, elle peut être le siège d'une hypertrichose plus ou moins marquée. Virchow a appelé l'attention sur cette exagération de la pilosité dans les cas de spina bifida, et en a même fait un symptôme important du spina bifida occulta. Nous y reviendrons plus longuement. |

La peau qui recouvre la tumeur peut, en outre de l’hypertrichose ou sans hypertrichose, présenter aussi des plaques de pigmentation, comme dans un fait de Wyss, cité par Réali.

Dans l'épaisseur de la peau, on trouve souvent des dilatations télangiectasiques des vaisseaux cutanés.

Il peut y avoir encore des modifications dans l’état des glandes cutanées, et notamment des glandes sudoripares. Je citerai comme exemple de ce fait l'observation XVI de Recklinghausen (p. 383).

OBSERVATION 7 (RECKLINGHAUSEN, X VI).

… La peau contient beaucoup de glandes sudoripares, et plus encore de canaux sudoripares, plusieurs canaux partant souvent de la même glande, et de plus ces canaux pouvant bifurquer quand ils se rapprochent de la surface.

Au-dessous du derme, dans les cas de myélocyste non adhérent, quand la peau présente un aspect normal, on trouve généralement une couche de tissu cellulaire, qui se rapproche assez de l’état habituel. Au tissu cellulaire peut s’associer une quantité ordinaire, mais quelquefois exagérée, de tissu adipeux. Cette couche peut être très vasculaire, et Muscatello la décrit dans une de ses obervations : comme «parcourue par des vaisseaux assez volumineux, pourvus de grosses cellules endothéliales ; dans le voisinage de ces vaisseaux, on voit de nombreuses hémorragies punctiformes. Souvent les vaisseaux de cette couche sont aussi télangiectasiés ».

Dans d’autres cas, surtout au sommet de la tumeur, le tissu cellulaire sous-cutané perd complètement son tissu adipeux. Il peut s’amincir au point de ne plus représenter que quelques faisceaux minces parallèles, avec entre eux de grands espaces vasculaires (Hildebrand).

Quelquefois, entre le tissu cellulaire sous-cutané et la paroi du kyste, on trouve une membrane qu’on a dû prendre quelquefois pour la dure-mère. Mais nous allons voir tout à l’heure que la dure-mère manque toujours sur la partie culminante de la paroï. «Au sommet de la tumeur, on trouve une membrane qui se laisse facilement isoler, et qu’en raison des pelotons graisseux qui s’attachent à sa surface interne, et aussi parce qu'en dehors elle se poursuit avec le fascia proprement dit, il faut reconnaître comme étant le fascia lombaire proprement dit. » (Recklinghausen, p. 381, obs. XV.)

a) MYÉLOGYSTE A AREA VENTRALE. — Nous arrivons maintenant à la constitution du sac kyslique proprement dit, et pour donner

1. MUSCATELLO. — Fissures congénitales du crâne et du rachis (Arch. f. klin. Chir., 1894, t. XLVII, p. 229).

4 VrLe) DER

MYÉLOCGYSTOCÈLE 97

une idée nette de l’aspect que présente ce kyste dans un grand nombre de cas, je ne crois pouvoir rien faire de mieux que de

transcrire la description qu'en donne Recklinghausen dans son observation XIV (p. 375).

OBSERVATION 8 (RECKLINGHAUSEN, XIV).

Myélocystocele et fissure entéro-cystico-abdominale.

Fætus (A II 14) long de 25 centimètres. Longueur du cou, 2 centimètres; longueur des jambes, 8 centimètres; longueur du tronc depuis les épaules jusqu’au coccyx, 8 centimètres; cette dernière mesure est relativement courte. Duvet léger sur tout le corps, mais particulièrement sur le dos. (Suit la description de la fissure abdominale, sur laquelle nous reviendrons tout à l’heure.) .. La moitié gauche du bassin est sur un niveau plus élevé que la droite, et sur sa face dorsale on voit une grosseur aplatie, recouverte partout de peau entièrement normale, se laissant partout mobiliser et pourvue de follicules pileux et de glandes sudoripares. Après avoir incisé la peau, on arrive sur un sac gros comme un noyau de prune, aplati, mesurant 3 centimètres de long sur 2 centimètres de large, et qui, latéralement, s’insinue à plat entre les muscles fessiers et la peau, tandis que sur la ligne médiane il s'enfonce profondément dans une fissure des vertèbres lombaires et sacrées, fissure qui paraît dirigée obliquement par rapport à l’axe du corps, mais qui, en somme, suit la direction en cette région de la colonne vertébrale, de droite en haut, vers la gauche en bas. De chaque côté de sa ligne médiane, le sac se cache sous les masses musculaires, qui sont recouvertes par le fascia dorso-lombaire. Celui-ci se laisse suivre dans son parcours sur la paroi dorsale du sac, où il s’amincit et offre une solution de continuilé; il envoie sur la paroi du sac des filaments qui, à l’examen microscopique, se trouvent contenir des vaisseaux sanguins. Partant de la gouttière vertébrale, la dure-mère s’élève sur les parois latérales du sac, mais peu au delà de la base du sac elle se perd, de sorte qu’en ce point la paroi propre du sac est en rapport immédiat avec le tissu cellulo-adipeux. A travers la fissure de la dure-mère, sur toute la longueur du sac, on voit des racines nerveuses, assez volumineuses, qu'on peut facilement distinguer en antérieures et postérieures, et qui forment des séries symétriques le long des parois du sac, rappelant ce que l’on verrait sur une moelle normale. Ces racines se sont élevées avec le sac au-dessus du niveau de la fissure osseuse ; elles courent sur sa paroi externe, perpendiculairement à sa direction; mais on ne les voit que sur la moitié inférieure de cette paroi, sur

D' M. DENUCÉ. - 7

une longueur moyenne d’un centimètre, en haut de laquelle elles s’insèrent sur cette paroi, dont on peut cependant les séparer, en détruisant le tissu cellulaire assez lâche qui les unit à cette paroi. Aucune de ces racines n’atteint la partie dorsale culminante du sac. Si on incise le sac, on le trouve vide, formant une loge que ne parcourt absolument aucun filament et dont la paroi interne est lisse, non pas comme le serait une cavité séreuse, mais plutôt comme le serait une membrane muqueuse, plane; cette surface est pourtant légèrement plissée, comme si le sac, par exemple, s’était légèrement rétracté. Sur le plancher de cette cavité, on voit courir deux crêtes assez volumineuses, rapprochées l’une de l’autre, hautes chacune de 3 millimètres, et ne ressemblant en rien aux plis dont nous venons de parler, qui sont beaucoup plus fins et ont d’ailleurs une direction perpendiculaire au sens de ces crêtes. Ces deux crêtes courent parallèlement, suivant l'axe longitudinal du sac, et interceptent entre elles

une gouttière profonde. Le sommet de ces crêtes est légèrement

sinueux, elles présentent une épaisseur d’un millimètre à un miilimètre et demi, et sont lisses comme le reste de la paroi interne, dans laquelle, à leur base, elles se perdent.-A leur extrémité supérieure, leur hauteur augmente un peu, leurs sommets ensuite se soudent et transforment, là, la gouttière en un tube fermé, qui donne entrée dans le canal central de la moelle fermée, suivant le mode que nous avons étudié pour la fossette polaire supérieure dans les A et ningocèles.

On peut facilement Dr que le plancher du sac qui repose

sur la gouttière vertébrale est une paroi constituée par deux couches:

la plus extérieure, blanchâtre, est formée de tissu conjonctif; la deuxième, interne, est de couleur jaunâtre, plus translucide, légèrement écaillée. Au point où se trouvent les deux crêtes ci-dessus décrites, la couche externe ne prend aucune part à leur formation, de sorte

qu'à ce niveau, comme sur tout le plancher du sac, la couche interne

paraît tout à fait distincte. Au microscope, cette couche interne apparaît constituée sans nul doute par de la substance nerveuse, et dans toute son étendue cette substance offre la plus évidente ressemblance avec la substance formant l’area médullo-vasculaire d’une myéloméningocèle. Il lui manque bien, c'est vrai, la couche superficielle où

se trouvent les vaisseaux mis à nu; ici cette couche est remplacée par .

une couche formée de cellules, dont les plus superficielles sont plantées

les unes à côté des autres comme les pieux d’une palissade, et consti-.

tuent, à ne pouvoir en douter, un revêtement continu de cellules

épithéliales cy lindriques de peu de hauteur. Les recherches entreprises -

pour distinguer si le Lissu qui supporte ce revêtement était de la subs-. lance blanche ou grise, si on y voyait des cellules ganglionnaires ou des

MYÉLOCYSTOCÈLE 99

fibres à myéline, n'ont donné aucun résultat appréciable. On a vu sous la couche épithéliale un réseau vasculaire très riche, des cellules rondes ou fusiformes et une matière intercellulaire finement granuleuse, en somme, la disposition générale du tissu médullaire embryonnaire. Mais, maintenant, si on examine la paroi dorsale du sac, on ne trouve pas la couche conjonctive externe doublée à l’intérieur d’une couche nette de substance nerveuse. On voit avec la plus absolue certitude que la paroi possède sur sa surface interne un revêtement continu des cellules épithéliales de petite hauteur, que nous avons déjà signalées sur le plancher du kyste, et au-dessous, immédiatement, un tissu riche en cellules, où paraissent notamment des cellules rondes et fusiformes, et dont la structure rappelle de très près celle du tissu épendymaire. Quant à la couche externe proprement dite, elle est constituée par du vrai tissu conjonctif, très vasculaire, avec de grosses cellules fusiformes, munies de ramifications extraordinairement longues. La structure de cette couche, comme aussi sa situation, nous permettent de l'identifier avec la méninge molle, et, en effet, si on remonte au-dessus du sac, on voit cette couche se continuer avec la pie-mère, de même qu'on voit la moelle se poursuivre dans la paroi du sac. À l'extrémité caudale, la moelle ne se referme pas en tube, et les deux plis se perdent simplement dans le reste de la paroi.

Rien à noter pour le crâne, le cerveau, ni pour la moelle dans la région cervicale.

Dans le rachis dorsal, qui, en tout, est long de 3 centimètres, on voit sur la pièce commencer très nettement une scolio-cyphose, dont la convexité maxima est au milieu du dos et un peu dirigée à droite. Dans la partie inférieure, le rachis s’incline en avant, et forme avec la portion lombaire supérieure une lordose, À partir de la partie moyenne de la région lombaire, la colonne descend directement vers le sacrum, de telle sorte qu’en raison de l’inclinaison dont nous venons de parler, elle doit s'étendre à gauche du plan médian. Il en résulte une torsion à droite de la colonne autour de son axe longitudinal, depuis la région dorsale inférieure jusqu’en bas. Les côtes sont au nombre de 9 à droite et de 10 à gauche : à gauche elles sont en contact immédiat les unes avec les autres, et vont jusqu’à se souder. Les vertèbres dorsales sont moins nombreuses qu’à l’état normal, et on ne peut guère en compter en tout plus de six dislinctes. Mais, au sommet de la cyphose, plusieurs paraissent se confondre ensemble, notamment III-V, VI et VII, VIII-XI. En ces points on ne peut pas reconnaître de disques intervertébraux, mais plusieurs côtes (2 ou 3) s’attachent au même corps vertébral. Mais il ne faudrait pas croire que ces corps aient pour cela une hauteur plus grande : tandis que la première, la deuxième et la dernière dorsales

ont des corps mesurant respectivement 4, 4 et 5 millimètres de haut, les pièces formées ‘par la fusion de IIT-V ont 6 millimètres, celle de VI et VII5 millimètres, celle de VIII-XI 8 millimètres, sans compter que la deuxième de ces pièces a un millimètre de moins à gauche qu’à droite. Les corps des vertèbres lombaires sont très peu élevés, et ne sont au nombre que de 4. De même, dans la région cervicale, les trois premières vertèbres ne forment qu’une seule pièce osseuse, irrégulière, élevée, à laquelle succèdent 4 corps vertébraux distincts. En somme, on peut compter 6 apophyses épineuses distinctes à la région cervicale, 8 à la région dorsale, la première paraissant atrophiée, et les arcs postérieurs des quatrième et cinquième vertèbres dorsales étant confondus. |

La fissure vertébrale s’étend de la deuxième lombaire jusqu’à l’extrémité du sacrum. Mais il faut bien noter qu'il ne manque que les moitiés gauches des arcs postérieurs, tandis que les moitiés droites, au moins en ce qui concerne les vertèbres lombaires et la première sacrée, paraissent normales, et portent à leur extrémité libre une apophyse épineuse bien constituée. Les moitiés droites des deuxième et troisième vertèbres sacrées deviennent très minces, très courtes, et se perdent dans une membrane fibreuse, qui continue jusqu’en bas cette paroi latérale droite postérieure du sacrum. Le canal sacré paraît profondément creusé, bien qu’à son extrémité inférieure il n'ait comme paroi postérieure très rudimentaire que cette membrane.….

L'observation XV (p. 379), à laquelle je n’emprunte ici que les détails relatifs à la constitution du myélocyste, va nous permettre de compléter certains détails de l’observation précédente.

OBSERVATION 9 (RECKLINGHAUSEN, XV).

Grosse tumeur au milieu de la région fessière. … Cette tumeur sacrée, incisée, forme une cavité kystique, dont le sac, semi-ovoïde, mesure en long 8, en large 6 et de la profondeur vers la superficie 5 centimètres. Ce sac a une paroi propre, et superficiellement il est recouvert par la peau, pourvue d’un tissu cellulaire souscutané, bien développé, lâche, sans tissu adipeux; les follicules pileux et les glandes sébacées sont normaux. Cette peau est bien développée et ne présente pas de solution de continuité. À mesure qu'on se rapproche de la gouttière vertébrale, la paroi devient plus épaisse parce que le fascia dorso-lombaire, d’abord, et plus bas la dure-mère viennent s’y joindre. Si on soulève la dure-mère, on voit

MYÉLOCYSTOCÈLE TOI

les racines nerveuses former des séries régulières dans l’épaisseur d’un tissu cellulaire lâche qui occupe l’espace interstitiel s'étendant entre la dure-mère et la paroi propre du sac. Les racines postérieures, les plus externes, sont plus longues, ont jusqu’à 25 millimètres, remontent le long de la paroi du sac et vont s’insérer à la face externe d’une aire remarquable par sa plus grande épaisseur, et où les points d'insertion déterminent la formation d’une légère fossette. Cette aire, allongée, correspond à toute la longueur de la gouttière vertébrale; elle doit être considérée comme une véritable area médullo-vasculaire, et, en effet, sur sa face interne, elle présente deux bandelettes, formant un relief, dont les parois latérales sont libres et la crête saillante aplatie, et qui sont formées de substance médullaire jeune, tandis que des noyaux ayant absolument la même structure se disséminent le long de leurs bords externes. Ces deux bandelettes courent l’une à côté de l’autre, en suivant parallèlement un trajet peu sinueux, des deux côtés d’une ligne qui représenterait l’axe du champ. Elles se terminent en haut et en bas en formant deux fossettes en entonnoir, qui constituent les pôles supérieur et inférieur. Au niveau du premier se fait l'insertion du segment médullaire supérieur, tandis que du second part un cordon fasciculé, épais, qui repose sur le corps des vertèbres sacrées et coccygiennes et s’arrête à l'extrémité du coccyx. Ce cordon contient deux faisceaux de fibres musculaires nettement striées. Les deux fossettes polaires sont éloignées l’une de l’autre de 20 millimètres; la largeur de l’area est d'environ 25 millimètres. Le pôle supérieur est à 2 centimètres environ de l’extrémité correspondante du sac, tandis que le pôle inférieur est à 4 centimètres de l’extrémité caudale du sac. Au niveau du plancher du sac, on voit adhérer à sa paroi de nombreux petits flocons adipeux, qui transparaissent à travers la paroi quand on regarde dans l’intérieur du sac. La cavité du sac, en dehors de l’area, est lisse et on n'y voit ni tractus, ni bandelettes, ni plis. Une couche de petites cellules épithéliales ne se laisse voir nettement qu’en certains points, notamment au niveau de l’area, où les cellules ont un aspect cylindrique bien reconnaissable. De plus, cette couche superficielle interne, mince, est formée de fins faisceaux fibrillaires, avec des cellules arrondies et allongées, pourvues d’un noyau ovale, comme dans le tissu médullaire embryonnaire. Mais la plus grande partie de la paroi est formée par une couche externe de tissu conjonctif dont les faisceaux fibrillaires, plus épais, sont onduleux, brillants et disposés surtout suivant une direction longitudinale. Ceci ne peut être que la pie-mère, sans qu’on puisse reconnaître nettement en dehors d'elle une couche arachnoïdienne ; mais, dans tous les cas, la dure-mère, qui devrait former la couche suivante, est ici sûrement

Le “

absente. La dure-mère s'arrête, en effet, en dehors des limites de l'area au point où la paroi paraît plus épaisse. Et si l’on peut, à la partie culminante de la tumeur, isoler au-dessous du revêtement cutané une membrane particulière, on reconnaîtra sans peine que ce ne peut être que le fascia dorso-lombaire, en raison des pelotons graisseux qui s’attachent à sa face interne, et aussi parce que cette membrane se continue en dehors avec le fascia proprement dit.

Si on s’en tient à ces deux observations parfaitement comparables de Recklinghausen, voici comment on pourrait résumer la constitution de la paroi propre du myélocyste, et d’ailleurs c’est bien ainsi qu’elle se présente à nous dans les cas simples. Le myélocyste forme une sorte de kyste, tantôt plus ou moins aplati, tantôt faisant une saillie dont la forme se rapproche plus ou moins de la moitié d’un œuf. Une collection liquide s’est formée dans l’intérieur du canal central, et cette collection fait faire à la partie dorsale de la moelle dilatée une saillie hors de la fissure vertébrale, de même que dans les myéloméningocèles la collection liquide, s’amassant dans l'épaisseur des méninges, repoussait en dehors, à travers la fissure des arcs postérieurs vertébraux et de la dure-mère, la moelle fissurée et étalée en nappe. Le siège de la collection liquide dans l’intérieur même du canal central médullaire ne peut être mis en doute. dans ces cas; l’état du sac herniaire qui fait saillie hors de la fissure vertébrale, la forme et l’aspect de la cavité contenue dans la tumeur, l'absence de tout cordon traversant cette cavité, son revêtement plus ou moins continu dans la plupart- des cas par un épithélium cylindrique à petites cellules, la saillie certaine d’une area médullo-vasculaire à l’intérieur, et plus précisément, dans les cas que nous avons résumés d’après Recklinghausen au niveau du plancher de la tumeur, plancher qui repose sur la face postérieure des corps vertébraux correspondants, enfin, l'insertion des racines nerveuses sur la surface | externe de la paroi au niveau même de la portion ventrale du kyste, par conséquent au niveau de l’area, tout cela ne peut laisser le moindre doute sur le siège même de la cavité dilatée ct de la collection liquide que cette cavité contient. La moelle,

ail

MYÉLOCYSTOCÈLE 105

ici, n’est pas restée étalée en nappe comme dans les myéloméningocèles, elle s’est refermée en tube par suite de l’accolement et de la fusion des bords latéraux de cette nappe (et c’est à dessein que je ne dis pas par suite de l’accolement et de la fusion des crêtes médullaires), et c'est dans le tube même ainsi formé que le liquide s’est accumulé, et par conséquent ce sont les parois de ce tube qui forment la dilatation. Mais, de même que nous avions vu dans la myéloméningocèle une sorte de solution de continuité s'établir entre le bord latéral de la gouttière médullaire et le bord de la fissure ectodermique, solution de continuité qui constituait ce que nous avons appelé la zone épithélio-séreuse, de même, dans la myélocystocèle, nous pourrons voir, entre les bords latéraux de la souttière médullaire et la ligne de fermeture du tube en arrière sur le plan médian, une zone dont la texture sera comparable à celle de la zone épithélio-séreuse. La fermeture du tube pourra se faire par la fusion des bords latéraux de cette zone *, et la gouttière médullaire restera ouverte dans le tube ainsi refermé; étalée sur sa paroi inférieure, elle formera là une area médullovasculaire absolument comparable à celle de la myéloméningocèle. Dans les deux cas, la structure des areas est à peu de chose près identique ; dans les deux cas, par leur face opposée à celle qui fait saillie, soit à l'extérieur dans le cas de myéloméningocèle, soit, dans le cas de myélocystocèle, dans la cavité du kyste, l'area donne insertion aux racines nerveuses qui se disposent de la même façon, les racines antérieures formant une série interne de chaque côté de la ligne médiane, et les racines postérieures remontant plus haut sur la paroi du kyste, pour aller de chaque côté, plus en dehors, former une série latérale. Il est encore une autre ressemblance qui mérite d’être notée : c'est surtout au niveau de l’area que l’examen microscopique permet de découvrir une couche de substance médullaire, et cette couche, continue au niveau de l’area proprement dite, se

1. On voit pourquoi, p. 90, j'ai préféré l’expression de Dareste, qui admet que la fermeture du tube est complétée par un feuillet séreux, à celle que Recklinghausen proposait de lui substituer.

prolonge au delà de ses bords par des flocons clairsemés de cette même substance médullaire. | |

Il sera facile de comprendre maintenant la disposition des parties constituantes du sac dans les myélocystocèles. Au-dessous des couches que nous avons décrites plus haut et qui recouvrent le myélocyste, peau, tissu cellulaire sous-cutané et fascia dorso-lombaire, avec éventuellement sur les parties latérales de la tumeur la présence de masses musculaires, muscles fessiers, masse sacro-lombaire, etc., on voit le kyste faire saillie à travers la fissure simultanée des arcs postérieurs vertébraux et de la dure-mère. Au moment où le kyste franchit cette double fissure, sa paroi peut être étranglée, de sorte que son ensemble figurera un sablier avec une cavité intra-rachidienne et une cavité extra-rachidienne, communiquant l’une avec l’autre par un pertuis plus ou moins vaste. Il est facile de constater que la paroi propre de ce kyste est formée de deux couches, une extérieure, qu’on retrouve sur tout le pourtour de la tumeur, et qui est formée de tissu conjonctif, lâche, riche en cellules arrondies ou en cellules fusiformes volumineuses et très vasculaire ; ce tissu conjonctif est très lâche, formé de faisceaux très fins, à direction prédominante transversale, laissant entre eux de vastes espaces lymphatiques. Cette couche, dit Muscatellor, rappelle la structure de la méninge molle, mais dans un état d’épaississement ou mieux de condensation et d'infiltration séreuse.

Si maintenant on regarde vers la base de cette paroi externe, au delà de l’étranglement que nous avons signalé, quand il existe, on voit une première série de racines nerveuses qui s’'insère sur la surface externe de la paroi. L'insertion de ces. filets nerveux forme une série assez régulière, et au niveau de chaque insertion on trouve une petite dépression, une sorte de fossette peu marquée et surtout peu profonde. Ces racines descendent, en suivant le relief de la paroi kystique, dans une couche de tissu connectif lâche, interposé entre la dure-mère, qui existe généralement à ce niveau, et la paroi du kyste. La