MUSGATELLO, — Loc. cil., p

MYÉLOCYSTOCÈLE 105

séparation de la dure-mère et de la paroi kystique n'est pas très laborieuse, par suite même de la présence de cette couche connective lâche, et à mesure qu’on soulève la dure-mère on voit les racines nerveuses qui restent appliquées à la paroi kystique. Si, en poursuivant cette séparation, on descend un peu plus bas et qu'on se rapproche du point où la paroi est en contact avec la gouttière rachidienné, on voit partir, toujours de la même surface externe de la paroi du kyste, une deuxième série de racines, un peu moins volumineuses que les premières, dans tous les cas moins longues, qui s’intercalent entre les premières et comme elles, en suivant le contour de la paroi kystique, se dirigent vers la gouttière vertébrale. La série de ces insertions est un peu moins régulière que la série des insertions plus latérales. Ces dernières insertions, plus basses, plus rapprochées de la ligne médiane, sont celles des racines antérieures, motrices...

Notons encore que, bien que dans un cas Recklinghausen ait trouvé l’ensemble du kyste très mobile sur la gouttière vertébrale, il est loin d’en être ainsi dans la grande majorité des faits. Bockenheimer (loc. cit., p. 712) insiste sur ce fait que la myélocystocèle, au niveau de sa base, est peu facile à déplacer sur le plan sous-jacent. D'ailleurs, à défaut d’autres raisons, cette immobilité s’expliquerait par la présence de la dure-mère sur les parties latérales, par le passage de la tumeur à travers la fissure qui l’étrangle plus ou moins, par le trajet des racines et surtout des racines antérieures.

Si nous incisons maintenant la paroi dorsale de la tumeur kystique pour pénétrer dans sa cavité, nous constatons que sur la plus grande partie de son étendue, et notamment sur toute sa portion dorsale, cette paroi a sa surface interne parfaitement lisse. Elle n’est parcourue par aucun cordon, de quelque nature que ce soit, ni par des racines nerveuses, ni par des vaisseaux, ni par des trabécules ou des septa connectifs. En revanche, si on regarde le plancher de la cavité kystique, c’est-à-dire la portion qui repose sur la gouttière vertébrale, on voit que cette partie de la paroi est plus épaisse et qu’elle offre habituellement la disposition suivante, plus ou moins modifiée : de chaque côté

de la ligne médiane, parallèlement à cette ligne médiane et suivant par conséquent une direction longitudinale, on voit un pli, une saillie en forme de bandelette. Les faces internes de ces deux bandelettes, plus ou moins saillantes, sont un peu éloignées l'une de l’autre et n'arrivent jamais au contact. Elles | 3 limitent ainsi une gouttière plus ou moins profonde. Le sommet de ces bandelettes est un peu irrégulier et fait librement saillie dans la cavité kystique. Les bords externes de ces bandelettes ne forment pas une limite absolument régulière, et en dehôrs d'eux on voit des îlots, clairsemés, qui font des saillies isolées.

À leurs deux extrémités, supérieure et inférieure, ces bandelettes se rapprochent l’une de l’autre, convergent et s’unissent, | mais seulement par leur partie la plus saillante, par leur cime: les parties inférieures ne se réunissant pas, la gouttière intermédiaire aux deux bandelettes se trouve, à ce niveau, recouverte comme par une voûte : la gouttière se continue pour ainsi dire avec un tunnel. Ce tunnel n'est autre chose que la fossette polaire dont nous avons étudié la constitution et le rôle à propos de la myéloméningocèle. Au niveau de la fossette polaire supérieure s'attache ce que nous avons appelé le segment médullaire supérieur, c’est-à-dire la terminaison de cette partie de la moelle qui, au-dessus de la lésion, avait conservé sa forme cylindrique. Cette fossette polaire conduit, -dit Muscatello, dans le canal central. Quant à la fossette polaire inférieure, elle peut correspondre à l’attache d’un segment médullaire inférieur, si la tumeur est suffisamment élevée; mais « quand la tumeur, ce qui est le cas le plus fréquent, occupe la région lombo-sacrée, on ne voit s'attacher à ce niveau que le » filum terminale ou le conus médullaire avec le filum terminale. Nous avons vu dans l'observation XV de Recklinghausen … qu'au niveau de la fossette polaire inférieure s’attachait seu- | lement un «cordon fasciculé épais, qui reposait sur le corps . des vertèbres sacrées et coccygiennes, s’arrêtait à l'extrémité inférieure du coccyx, et contenait deux faisceaux de fibres … musculaires striées ».

MYÉLOCYSTOCÈLE | 107

Les coupes histologiques donnent des résultats très différents, suivant qu'on examine cette portion de la paroi que nous avons appelée le plancher de la cavité kystique, ou le reste de la paroi, sa partie dorsale; la voûte.

Sur tout le pourtour du kyste, on trouve une couche continue, qui, au niveau de la voûte, est sous-jacente, dans le cas de myélocyste adhérent, à l’'épiderme, et, si le myélocyste est non adhérent, à la peau et aux diverses couches sous-cutanées que nous avons énumérées et décrites. Cette couche, que Recklinghausen appelle la couche externe, est formée d’un tissu connectif offrant des dispositions un peu particulières. Tantôt on ne voit qu'un feutrage de faisceaux fibrillaires, s’enchevétrant dans des directions variées, mais surtout suivant les directions transversales et diagonales, et paraissant d'autant plus serré qu'on se rapproche de la cavité kystique. D’autres fois, au contraire, le tissu connectif, qui forme évidemment toute l'épaisseur de la couche en question, n'offre pas exactement les mêmés dispositions, quand on l’étudie sur des points plus rapprochés soit de la surface externe, soit de la surface interne de la paroi. Près de la surface externe, ce tissu est plus lâche : il paraît formé de fascicules plus minces, et en même temps plus espacés, laissant entre eux des espaces lymphatiques, avec des cellules endothéliales plus ou moins nombreuses. Au contraire, dans les parties les plus rapprochées de la cavité, le tissu est beaucoup plus serré : les faisceaux sont plus épais, quelquefois un peu ondulés, et ils suivent une direction prédominante longitudinale. Cette couche contient de nombreux vaisseaux sanguins. Souvent, quand on parvient à distinguer ces deux couches, on remarque qu’elles ne peuvent être considérées comme distinctes qu'en certains points, et qu'ailleurs elles semblent se fusionner. Cette double couche peut être en effet considérée comme constituée extérieurement par l’arachnoïde, et profondément par la pie-mère. Et tantôt les deux membranes seront entièrement confondues, fusionnées en une seule couche généralement mince de tissu connectif, tantôt au contraire, au moins sur cerlains points, elles resteront distinctes, et l'espace

sous-arachnoïdien, avec son cloisonnement trabéculaire, pourra constituer des cavités aréolaires, que la distension de la paroi aura pu rendre virtuelles, mais qui n’en existeront pas moins. |

= La surface cavitaire de cette paroi est directement revêtue par une couche de cellules épithéliales, ayant une hauteur minime, généralement cylindriques, mais pouvant aussi prendre l’aspect cubique. Ces cellules sont pourvues d’un noyau arrondi, se colorant assez fortement. Dans certains cas, comme dans l’observation XVI de Muscatello (p. 232), l’épithélium cylindrique est nettement pourvu de cils vibratiles. Or nous savons que chez l'embryon, et à l’état jeune, la face libre des cellules tapissant le canal central présente un faisceau de cils, mais qu’à l’état adulte ces cils disparaissent. Il ne serait d’ailleurs pas besoin de cette explication anatomique pour comprendre que, dans la plupart des cas, les cellules revêtant la paroi interne de la cavité kystique sont dépourvues de cils vibratiles, car on sait que dans toutes les cavités kystiques développées aux dépens d’un canal dont le revêtement épithélial est normalement vibratile, les cils disparaissent dans le kyste, probablement sous l'influence de l'augmentation de pression.

Cette couche est quelquefois continue et revêt la cavité kystique, aussi bien la base-que la voûte. Mais, dans d’autres cas; le revêtement épithélial de la voûte n’est pas identique à celui de la base. Tandis que le plancher, au niveau des parties que nous avons considérées comme constituant l'area, porte un revêtement épithélial formé par une couche de cellules cylindriques, l’épithélium, à la voûte, devient polyédrique. Cette disposition nouvelle est généralement attribuée à la pression réciproque exercée par les cellules les unes sur les autres, mais il est certain que cette raison ne suffit pas pour rendre compte de ce qu'on trouve dans certains cas. C’est ainsi que dans un cas de myélocystocèle opéré par moi à l'hôpital des Enfants, avec une guérison opératoire, mais une mort au bout de quelques mois par suite d’une hydrocéphalie à marche rapide, et dont j'avais fait l'examen anatomique avec M'*° Nourrit, mon interne, morte

MYÉLOCYSTOCÈLE 109 si malheureusement au cours de son internat, sur des coupes faites à la périphérie de la calotte excisée, nous avions vu la face interne revêtue de cellules cylindriques. Le pôle saillant de la tumeur avait l'aspect cicatriciel ; voulant étudier le revêtement épidermique de la cicatrice suivant le procédé de mon maitre, le professeur Ranvier, j'avais mis des fragments à durcir dans l’alcool, tandis que d’autres fragments étaient placés dans la liqueur de Muller. Des coupes faites sur les fragments durcis à l'alcool et colorées par le picro-carmin nous firent reconnaitre des détails qui, sur les coupes placées dans la liqueur de Muller, étaient beaucoup moins distincts. Au lieu de derme, il y avait une couche uniforme assez épaisse de tissu conjonctif, feutré, ne présentant ni papilles, ni glandes sébacées ou sudoripares, ni follicules pileux. La face externe de cette couche portait un revétement épidermique à peu près normal, avec ses diverses couches habituelles, couche cornée, stratum lucidum, stratum granulosum, et enfin une couche assez mince de cellules nucléées correspondant au corps muqueux de Malpighi. Or, sur la face interne de la couche connective, il y avait un revêtement stratifié de cellules polyédriques. Mais, en examinant de près ces cellules, il nous fut possible de reconnaitre que, sauf les cellules cornées qui étaient absentes, cet épithélium stratifié présentait les mêmes cellules que l’épiderme du côté opposé. Les cellules les plus profondes étaient cylindriques, ou polyédriques, et nucléées; puis venaient des cellules polyédriques, avec un noyau peu visible, mais contenant des gouttelettes d’éléidine, en un mot, des cellules du stratum granulosum; enfin, les cellules les plus superficielles de cette couche rappelaient celles du stratum lucidum. C'est surtout la présence des gouttelettes d’éléidine qui m'éclaira sur la nature réelle de cet épithélium, que j'aurais sans cela pris pour un épithélium polyédrique stratifié. Il s'agissait bien de véritables traînées épidermiques, et j'avoue qu’au début ce fait ne laissa pas de m'intriguer vivement. Je pensai d’abord à un kyste dermoïde, mais la cavité était bien uniloculaire. Ce n'est que plus tard que j'ai pu saisir la portée de ces observations, que je suis malheureusement obligé de reconstituer de

DIO SPINA BIFIDA Fe

mémoire, n'ayant pu, après la mort de mon élève, retrouver ni les pièces ni les notes que je lui avais dictées. |

Dans l'observation XVIII de Muscatello, que nous reproduisons plus loin, on voit le revêtement interne de la tumeur formé par de l'épithélium alternativement cylindrique et polyédrique ou cubique; peut-être, dans ce cas, la même explication serait applicable.

Dans d’autres cas, le revêtement épithélial n’est pas continu, et,notamment à la voûte, il peut être plus ou moins interrompu, comme par exemple dans l'observation XV de Recklinghausen (p.381), où l'on ne trouve le revêtement de petites cellules qu’«en certains points, notamment au niveau de l’area...» D’autres fois encore il est absolument impossible de trouver, tout au moins sur la voûte de la cavité kystique, la moindre trace d’un revêtement épithélial (obs. XVII de Muscatello, p. 234).

Si on se rappelle la description que nous avons donnée de la zone épithélio séreuse dans les myéloméningocèles, et comment nous avons interprété le revêtement épithélial incomplet qu'on trouve sur cette zone, il paraîtra facile d'attribuer au revêtement épithélial de la voûte kystique un raisonnement analogue. Seulement, dans les myélocystes, l’area conserve son revêtement épithélial cylindrique, et l’épithélium de la zone épithélio-séreuse peut offrir une double origine.

Tantôt la couche épithéliale repose directement sur le tissu pie-mérien, comme dans l'observation XVI de Muscatello (p. 232), et tantôt, entre le revêtement épithélial et le tissu piemérien, on trouve une couche intermédiaire, mince, «de tissu riche en cellules, surtout rondes ou fusiformes, et offrant une ressemblance absolue avec le Lissu épendymaire. » (Recklinghausen, obs. XIV, p. 377.) |

Étudions maintenant la partie ventrale de la paroi kystique, celle que nous avons appelée le plancher. Nous savons déjà que cette partie de la paroi, reposant sur la souttière vertébrale, porte dans sa cavité, où elles font saillie, les deux bandeletles, allongées longitudinalement, qui, ‘en se soudant aux deux extrémités, forment les deux fossettes polaires supérieure et infé-

MYÉLOCYSTOCÈLE 111 rieure,vet rien qu'à ce caractère, il nous a été permis de penser que ces bandelettes devaient représenter l’area médullo-vasculaire. Dans cette partie nous voyons la paroi connective que nous avons décrite à la voûte, se continuer pour former la paroi externe du kyste au niveau du plancher. Ici, cette couche paraît plus épaisse parce qu’elle est doublée par la dure-mère, qui ne se fissure que plus haut, sur une ligne où elle vient se perdre dans le tissu cellulaire sous-cutané. Contre la gouttière vertébrale, la couche externe connective de la paroi kystique se trouve donc doublée par la dure-mère ventrale, avec laquelle elle contracte parfois une adhérence intime. Cette couche offre ici les mêmes dispositions et la même structure qu'à la voûte. Elle ne prend aucune part à la formation des bandelettes longitudinales, que nous avons décrites comme faisant saillie dans la cavité kystique, bien que ces bandelettes et les îlots analogues qui, clairsemés sur leurs bords externes, leur font suite, lui adhèrent intimement et s’interposent entre la couche externe connective et le revêtement épithélial cylindrique. Dans l’observation XIV de Recklinghausen que nous avons donnée intégralement plus haut, nous voyons que cette couche, la plus interne par rapport à la cavité kystique, a une couleur jaunâtre, qu'elle paraît un peu plus translucide, qu'elle est un peu écaillée. Au microscope, elle paraît formée évidemment de substance nerveuse, comparable en bien des points à la substance médullaire des areas médullo-vasculaires. «11 lui manque, il est vrai, la couche superficielle des vaisseaux à nu, mais à la place de celleci nous trouvons là une couche formée de cellules, plantées les unes à côté des autres, à la manière des poteaux d’une palissade, et constituant, à n'en pouvoir douter, une couche unique, simple, continue, de cellules épithéliales cylindriques de médiocre hauteur. Les recherches entreprises pour distinguer dans le tissu qui supporte ces cellules, la substance blanche ou la substance grise, n’ont donné aucun résultat, mais on y a trouvé un réseau capillaire abondant, des cellules rondes ou fusiformes, une substance intercellulaire finement granuleuse, en somme, la disposition générale du tissu médullaire embryon-

naire. Cette couche ne s'étend pas du côté de la voûte.» Dans l'observation XVI du même auteur (loc. cit., p. 385), nous voyons l’area constituée de même en deux bandelettes formées de substance médullaire embryonnaire, et en dehors du bord externe de ces bandelettes, sur une largeur d’environ un centimètre, se trouvent encore des traînées et des îlots clairsemés, formés de cette même substance médullaire, et rappelant absolument les dispositions analogues qu'on trouve dans le voisinage de l’area des myéloméningocèles. Ainsi que nous l'avons vu plus haut, la couche la plus superficielle de l’area se distingue de la couche analogue dans les myéloméningocèles en ce qu’elle n'offre pas là la couche du réseau vasculaire à nu; mais, en revanche, le revêtement épithélial se poursuit sur toute son étendue, et même, dans les cas où le revêtement épithélial n’est pas continu, c’est principalement sur l’area qu’on voit la couche ininterrompue des cellules épithéliales cylindriques basses. On la poursuit dans la fossette polaire supérieure, où, sans doute, elle va se continuer avec le revêtement normal du canal central de la moelle sus-jacente.

Telle est la structure de cette forme qu'on ete si on veut prendre pour base de la dénomination la situation de l’area, appeler myélocystocèle à area ventrale. Je tiens, avant d'aller plus loin, à faire remarquer combien cette forme typique de myélocystocèle réalise le type entrevu si nettement par Dareste.

Une hypothèse va nous permettre de nous rendre compte très facilement des diverses particularités que nous venons d'exposer dans la constitution de ce myélocyste typique. Nous avons, dans le chapitre précédent, exposé la constitution de la myéloméningocèle, Nous avons vu qu’elle était due à la nonfermeture en arrière de la gouttière médullaire, restée étalée à plat, et de l’ectoderme, qui se trouve alors lui faire suite latéra-. lement. L'action qui, à l’état normal, aurait amené la fermeture en arrière de la lame médullaire et du feuillet ectodermique, puis la séparation de cette gouttière refermée en tube et de l’ectoderme, également refermé sur la ligne médiane, et finalement l’interposition entre ce tube médullaire et cet ectoderme

MYÉLOCYSTOCÈLE 113

séparés des tissus conjonctifs musculaires, osseux, etc., dérivés du feuillet moyen du blastoderme, a été arrêtée. Supposons que celte action ait été simplement interrompue, et que, la myéloméningocèle une fois constituée, cette action ait pu s'exercer de nouveau. Tout d’abord, l’ectoderme et les bords adjacents de la zone épithélio-séreuse se refermeront sur la ligne médiane. Cette simple hypothèse va nous expliquer toutes les circonstances que nous avons relevées dans la structure de notre première variété, le myélocyste adhérant à la peau, avec area ventrale. La situation de l’area, sa structure, la constitution des parois latérales et de la voûte du kyste, la substitution de la paroi kystique au derme sous le revêtement épidermique, deviennent absolument logiques. Il n’y a guère qu’un détail qui ne concorde pas dans les deux formes. Tandis que dans la myéloméningocèle l'existence d’un revêtement épithélial sur l’area est exceptionnel, il est pour ainsi dire la règle dans la myélocystocèle. C’est que les conditions d'existence de cet épithélium sont devenues bien différentes par suite de la fermeture du tube médullaire. L'épithélium, soustrait au contact du liquide amniotique, ou même, plus simplement, placé dans des conditions se rapprochant davantage de l’état normal, n'aura pas disparu secondairement comme il le fait dans la myéloméningocèle. De plus, si ôn considère le revêtement de la zone épithélio-séreuse, on voit que l’épithélium cylindrique constitue la règle avec quelques exceptions pour la myélocystocèle, tandis que dans la myéloméningocèle c’est le contraire. Mais les considérations précédentes nous rendront bien compte de cette différence. Dans la myéloméningocèle, l’épithélium cylindrique à cils vibratiles, qui, à l’origine, tapissait la gouttière médullaire, disparait plus ou moins vite et plus ou moins complètement. Il n'est pas donc surprenant que le bourgeonnement des cellules épithéliales recouvrant secondairement la zone épithélio-séreuse provienne presque exclusivement des cellules épidermiques de la zone dermatique. Au contraire, dans la myélocystocèle, non seulement les cellules épithéliales cylindriques tapissant la gouttière ont été conservées, mais encore la fermeture de l’ectoderme

D° M. DENUCÉ. 8

a interrompu la continuité entre la surface de la zone épithélioséreuse et l’épiderme. Néanmoins, comme nous l'avons vu dans quelques cas, les traînées épidermiques dont nous avons plus haut expliqué l’origine peuvent être le point de départ

d’un revêtement d'apparence épidermique du côté de la voûte.

Supposons maintenant que ce travail, dont nous avons vu l'interruption causer la myéloméningocele, et la reprise transformer cette myéloméningocèle en un mryélocyste adhérent, continue à se faire. Il amènera la séparation de l’ectoderme refermé et du myélocyste constitué par la soudure postérieure des bords latéraux de la zone épithélio-séreuse, et représentant ici le tube médullaire. Dés lors, le derme, le tissu cellulaire souscutané, les couches aponévrotiques et musculaires pourront se rapprocher de la ligne médiane, et seule, à cause du volume du myélocyste, la membrane unissante supérieure de Rathke ne pourra pas se développer, produisant ainsi la fissure et de la paroi postérieure du rachis et de la dure-mère, qui sera commune aux deux variétés.

b) MYÉLOCYSTE A AREA DORSALE. — Dans la deuxième forme de myélocystocèles que nous allons étudier maintenant, l’area médullo-vasculaire, au lieu de reposer sur le plancher, sur la paroi ventrale du kyste, se trouve reportée sur la voûte, sur la paroi dorsale. Recklinghausen avait vu cette différence, quoiqu'il n’ait pas cru nécessaire d'établir pour cela deux variétés de myélocystocèles. C’est au point de vue non seulement de la genèse du spina bifida, mais aussi de la possibilité et des suiles d’une intervention opératoire, que cette distinction me paraît nécessaire. Recklinghausen écrit (p. 403) : «Les myélocystes se développent sous la forme de dilatations partielles du tube

médullaire après l’occlusion en tube de la gouttière médullaire, de telle façon que leurs parois sont constituées par les méninges

molles et portent à l’intérieur, sur toute leur surface, un revétement continu de cellules épithéliales cylindriques et, en outre, faisant une saillie plus ou moins considérable, une area médullovasculaire; celle-ci siège le plus souvent sur la paroi ventrale,

pe

DRASS CLR DS dits de Ù

plus rarement sur la paroi dorsale, et la cavité du myélocyste n’est jamais traversée ni par des nerfs ni par tout autre cordon. »

Recklinghausen regarde donc cette variété, que nous pourrions appeler myélocystocèle avec area dorsale, comme la plus rare. De même, Muscatello admet que la poche kystique est formée par la dilatation, le plus souvent, de la paroi postérieure (la paroi antérieure restant plus ou moins intacte pour former l’area) et, plus rarement, de la paroi antérieure. Henle (de Breslau) dit également 1 : «A la suite de l’accumulation du liquide et de la dilatation exagérée du canal central, il peut se faire une disparition parfois très marquée de la substance médullaire, surtout dans la partie dorsale de la paroi, à mesure que se prononce la saillie en arrière de la tumeur, de sorte que cette substance médullaire reste limitée en une zone médullo-vasculaire, comme dans les formes ouvertes du spina bifida. »

Voici l'observation XVIII de Recklinghausen (p. 389-391), ainsi que les commentaires qu’il y a joints; nous pourrons partir de ce fait pour tenter une description de la myélocystocèle avec area dorsale.

OBSERVATION 10 (RECKLINGHAUSEN, XVIII).

… Dans la région lombaire aussi bien que dans la région sacrée, on ne trouve sous la peau, qui paraît normale, aucune tuméfaction. Seulement, en palpant la région à travers la peau, j'avais senti profondément, à gauche du sillon interfessier, une sorte de plaque indurée, et c’est cette circonstance qui m'induisit à inciser la peau. Après avoir divisé sous la peau une épaisse couche de tissu adipeux et mis à nu le grand fessier, je trouvai au milieu de ce muscle une fissure triangulaire de 2 centimètres de côté, entièrement remplie de tissu adipeux, et ce Lissu recouvrait complètement une tumeur kystique venant de la profondeur. On ne pouvait séparer de la tumeur ce revêtement adipeux qu'en l’arrachant par lambeaux; mais, en revanche, la tumeur sc laissait facilement séparer des parties voisines

1. HEnxcE. — Art. Spina bifida, in Handbuch d. prakt. Chir. Stuttgart, 1902, t. 11, p. 679.

avec son atmosphère adipeuse, et cela jusque dans la gouttière vertébrale. Cette tumeur, pyriforme, était pourvue d’un pédicule qui se prolongeait jusque sous les arcs postérieurs intacts, situés au-dessus de la fissure vertébrale, pour se continuer avec les méninges rachidiennes. La longueur de la tumeur était d'environ 2 centimètres et demi. Le diamètre de sa grosse extrémité, rétractée, pouvait s’estimer approximativement par le vide qu’elle avait provoqué dans les parties molles environnantes : il pouvait certainement dépasser 3 centimètres. A l’intérieur, cette tumeur se divisait en trois loges, à savoir : du côté de l’extrémité céphalique, deux petits kystes, incomplètement séparés l’un de l’autre par une membrane, et, vers l’extrémité caudale, un kyste plus volumineux, ne communiquant en rien avec les deux premiers, mais envoyant un pédicule tubulé jusque dans le rachis. Le kyste supérieur gauche paraïssait un peu dévié latéralement, tandis que le droit se trouvait juste dans l’axe de la colonne vertébrale, immédiatement en avant du grand kyste caudal, et, en outre, il portait un petit kyste secondaire, parcouru par de fins filaments, et, sur sa partie la plus superficielle, une plaque épaisse, rigide, dure, qui se sentait très bien à la palpation, comme nous l'avons dit plus baut. IL y avait encore d’autres différences très marquées entre le grand kyste postérieur et les deux autres : ces derniers étaient parcourus par des racines nerveuses impossibles à méconnaître et des tractus cellulaires fins, provenant évidemment de l’arachnoïde. La cavité du grand kyste était absolument libre, sa paroi interne avait un aspect velouté, et, au microscope, sa surface offrait un revêtement continu de cellules épithéliales cylindriques disposées en une seule couche. Enfin, sur sa paroi supérieure, on voyait une saillie se terminant en forme de languette allongée, qui paraissait blanchâtre comme de la substance médullaire. Or, au microscope, cette substance se trouvait bien être de la substance médullaire, revêtue d’un épithélium cylindrique évident; il est possible de suivre ce bourrelet jusqu’au niveau des deux petits kystes séparés du kyste principal, et on constate que les racines qui traversent la cavité de ces petits kystes finissent par venir s’attacher sur la paroi externe du grand kyste, au niveau de ce bourrelet. Donc cette partie de la paroi supérieure ne peut être autre chose qu’une area médullo-vasculaire. En fin de compte, on peut conclure que le grand kyste s’est développé dans la moelle, où il constitue une dilatation du canal central, un hydromyélos limité ou, pour parler comme nous l’avons fait jusqu'ici, un myélocyste, tandis que les deux petits kystes de la partie supérieure se sont développés dans l’épaisseur des méninges et ne constituent que des dilatations de l’espace sous-arachnoïdien. Là, pas d’épithélium cylindrique, quoique sur

MYÉLOCYSTOCÈLE 117

leur paroi interne se trouvent quelques trainées de substance médullaire, maïs alors sur ces traînées on peut voir par places, au microscope, une couche épithéliale cylindrique.

A cette observation, Recklinghausen joint les considérations suivantes : «Il y a là deux conditions toutes particulières, qui méritent dans ce cas d’être spécialement notées. C’est d’abord le siège de l’area médullaire dans le grand kyste. Supposons un instant que la tumeur, au lieu de faire saillie dans la région fessière, füt restée à plat dans la gouttière ventrale, il serait bien évident que l’area, au lieu d'occuper la paroi vertébrale du kyste, se trouverait au niveau de la paroi dorsale, en un mot, au niveau de la voûte et non du plancher du kyste. Donc la dilatation du canal central s’est faite non plus vers la paroi dorsale, mais bien vers la paroï ventrale, bien que dans notre cas il n'y ait aucune trace d’un spina bifida antérieur, portant sur les corps des vertèbres lombaires ou sacrées. Le point principal, c'est que la plaque médullaire a été comme étirée sur sa partie moyenne, et que ses moitiés droite et gauche ont glissé si loin l’une de l’autre que, finalement, il n’est resté du tissu médullaire que sur la paroi dorsale, pour constituer l’area. Le point d'origine des racines nerveuses s’est également trouvé repoussé jusque-là, par conséquent la longueur des racines a dû être augmentée et leur direction modifiée. » |

Bien que le myélocyste fût combiné dans ce cas avec une collection liquide double intra-méningée, j'ai cru néanmoins pouvoir rapporter ici cette observation, qui va nous permettre de tenter une description anatomique de la myélocystocèle à area dorsale. Comme l'indique Recklinghausen dans les remarques jointes à l'observation, il faut que les deux moitiés de la gouttière ou nappe médullaire aient été pour ainsi dire tirées loin l’une de l’autre et se soient réunies sur la partie dorsale du kyste, laissant la paroi ventrale du kyste dépourvue de substance médullaire, si bien que les racines, pour rejoindre leur point d'implantation, ont dû s’allonger et suivre le long de l’espace sous-arachnoïdien un trajet plus ou moins détourné. Or, si

nous nous rappelons la disposition de l’area dans à peu près tous les cas de myélocystocèle que nous avons étudiés jusqu'ici, nous verrons que l’area était toujours disposée sous la forme de deux bandelettes situées des deux côtés de la ligne médiane, et laissant entre elles, au niveau même de cette ligne médiane, une gouttière plus ou moins profonde, au niveau de laquelle la substance médullaire ou bien n'existait pas ou bien ne formait qu'une couche très mince. De plus, quand nous étudierons la diastématomyélioméningocèle et, d’une façon générale, la genèse du

spina bifida, nous verrons que la plaque médullaire se déve-

loppe d’abord en deux moitiés symétriques qui se réunissent une première fois sur la ligne médiane, formant ainsi la commissure grise antérieure, avant que les crêtes latérales, se rejoignant en arrière, se soudent à leur tour pour former la commissure grise postérieure.

. Nous avons déjà entrevu, et nous verrons, à mesure que nous avancerons dans cette étude, de nombreuses traces de cette division primitive de la plaque médullaire en deux moitiées symétriques. La double bandelette qui, dans quelques cas de myéloméningocèle et dans presque tous les cas de myélocystocèle, constitue l’area médullo-vasculaire, est une de ces traces.

Que cette première réunion médiane des deux moitiés de la

plaque médullaire ne se soit pas faite au niveau de la lésion, ou se soit faite d’une manière imparfaite, et la distension que nous avons vue, dans la forme précédente, amener la formation entre

la substance médullaire et le bord du feuillet épidermique d’une

zone épithélio-séreuse, agira cette fois sur l'intervalle médian des deux moitiés non réunies ou imparfaitement réunies de la nappe médullaire. C’est là que se fera la zone dépourvue de substance médullaire ou n’en présentant que des traînées ou des îlots clairsemés, Mais, en même temps, il ne se fera pas de solution de continuité entre le bord du feuillet épidermique et celui de la couche médullaire. Ou, du moins, ce sont les bords latéraux de l’area même qui, comme le feraient les crêtes à l’état normal, viendront en contact et se souderont, formant la commissure grise postérieure, tandis que la dilatalion portera, du côté

MYÉLOCYSTOCÈLE 119

ventral, uniquement sur le tissu étendu entre les deux moitiés non réunies de la plaque médullaire primitive. C'est ce qui nous explique comment, dans ce cas, on ne trouvera sur la paroi dorsale du myélocyste qu'une area formée d’une seule masse médiane et non pas de deux bandelettes plus ou moins séparées. Et ce mouvement de glissement latéral des deux moitiés de la plaque médullaire nous montre aussi comment le point d'implantation des racines nerveuses s’est déplacé, et comment nous devons trouver ici les racines postérieures (sensibles) formant une série de chaque côté de la ligne médiane et très près de cetle ligne médiane, tandis que les racines antérieures (motrices) s’implanteront sur une ligne plus éloignée de la ligne médiane de chaque côté, et par conséquent plus bas. Quant aux pôles, ils ne pourront se trouver qu'aux deux extrémités de l’area telle que nous venons de la décrire.

c) MYÉLOGYSTE ARÉAL, — Il est une troisième variété de myélocystes dont, à mesure que nous avancerons dans cette étude, nous aurons à apprécier l'importance, et qui, cependant, ne paraît pas avoir jusqu'ici appelé l'attention des auteurs qui ont le plus étudié les myélocystocèles. Je veux parler des cas dans lesquels la paroi tout entière du myélocyste est formée de deux couches concentriques, continues : la première, externe, connective, constituée par la pie-mère doublée en dehors de l’arachnoïde; la seconde, interne, qui, au lieu d’être bornée à l’area, s'étend sur toute la surface interne de la paroi kystique, formée par la substance médullaire, recouverte par la couche épithéliale à cellules cylindriques basses. L'observation XV de Muscatello nous en fournit un exemple, peut-être incomplet : « La couche médullaire, à mesure qu’on approche du sommet de la tumeur,

- devient de plus en plus mince, jusqu’à ce qu'elle constitue là une couche à peine reconnaissable, avec un revêtement épithélial incomplet. En outre, ce sac présentait plusieurs petits diverticules que leur revêtement épithélial à cellules cylindriques permettait de faire dériver de la cavité principale, et par conséquent du canal central de la moelle. » Dans l'observation XVII

de Recklinghausen (p. 388), il s’agit d’une myélocystocèle de très petites dimensions. Le sac kystique a toutes les apparences et toutes les dispositions des myélocystocèles. Il repose sur une base très large, il a la forme d’une moitié d'œuf allongée, mais de plus est pourvu d’une sorte d’appendice tubulaire qui s’enfonce dans la gouttière vertébrale sacrée. Non seulement dans cet appendice, mais même dans toute l’étendue du sac principal, la paroi connective est partout tapissée d’une couche de substance médullaire embryonnaire, sur laquelle on voit un revêtement d’épithélium cylindrique, et dans l’appendice tubulaire on voit une gouttière avec une fossette qui peuvent être considérées comme formant un pôle. Sur la partie dorsale de la paroi kystique cette couche de substance médullaire est tellement mince qu'on dirait, à première vue, que l’épithélium cylindrique, très bas, mais formant une couche continue, repose presque immédiatement sur la couche connective, D'ailleurs, le tissu médullaire s’écaille un peu, de sorte qu'on ne peut pas dire exactement quelle était la forme de la cavité kystique, mais ce qu'on peut affirmer, c'est qu'elle n’est parcourue par aucun cordon, aucun trabécule, aucune cloison. il est regrettable que l’observation ne précise pas les points de la surface externe sur lesquels s’inséraient les racines nerveuses.

Il semble que ces deux observations nous donnent des exemples d’une variété spéciale de myélocystocèles, dans laquelle la soudure postérieure amenant la fermeture en tube de la gouttière médullaire se serait effectuée, comme à l’état normal, au niveau des crêtes médullaires ou, pour être plus exact, par la fusion des bords de l’area médullaire. Deux hypothèses ici sont possibles : ou bien la portion épithélio-séreuse ne s’est point produite, la nappe médullaire étant restée en continuité exacte avec le feuillet ectodermique, ou bien cette portion épithélioséreuse est restée en dehors de la soudure. Cette variété pourrait s'appeler myélocyste areal.

On la rencontre surtout dans les myélocystoméningocèles, avec lesquelles nous aurons à l’étudier particulièrement. Nous verrons alors que les principaux caractères distinctifs qu’on peut

MYÉLOCYSTOCÈLE 121

attribuer au myélocyste aréal sont les suivants : 1° Ses petites dimensions, surtout si on veut le comparer au myélocyste total, Ces dimensions restreintes n’ont rien de bien étonnant si on se rappelle que ce myélocyste est uniquement formé par l’area seulement et non par l'area et la zone épithélio-séréuse ; 2° L’épaisseur plus grande de ses paroïs sur toute leur étendue. Ici, en effet, nous n'aurons pas, en une région limitée de la tumeur, une area plus saillante, tandis que le reste de la paroi sera formée par la zone épithélio-séreuse plus ou moins distendue et amincie ; 3° La répartition de la substance médullaire sur toute la surface de la paroi interne kystique, cette couche de substance médullaire devant être tapissée par une couche continue d'épithélium cylindrique; 4° L’épaisseur de la paroi, partout la même, sa structure, expliquent que, contrairement à ce qui se passe le plus souvent pour les myélocystes appartenant à la forme dite lotalé, le myélocyste aréal n'aura pas de tendance à se laisser distendre par le liquide s’accumulant dans sa cavité. IL conservera donc ses petites. dimensions initiales; 5° Néanmoins, la couche médullaire entrant dans la constitution de la paroi aura, dans bien des cas, une tendance à subir les modifications anatomiques que Recklinghausen a reconnues dans l’area des myéloméningocèles. Les éléments nerveux proprement dits tendront à disparaître et feront place à une hyperplasie des éléments vasculaires, puis fibreux. Or, il semble que cette paroi aréale, ayant ainsi subi la transformation scléreuse, puisse présenter une certaine tendance à la rétraction. C’est ainsi que nous verrons se produire la diminution progressive de volume pour certains myélocystes, que nous aurons principalement à étudier à propos du spina bifida occulta.

Le myélocyste aréal peut se rencontrer dans toutes les régions du rachis. Mais il paraît particulièrement fréquent à l'extrémité inférieure de la moelle. Il constituera là une variété spéciale que nous désignerons sous le nom de myélocyste aréal terminal. Nous avons vu qu'à l’état normal, la moelle, durant la vie fœtale, s'élevait peu à peu, de façon, au moment de la naissance, à n'atteindre, par son extrémité inférieure, que tout au plus le niveau

de la deuxième lombaire. On a attribué cette élévation relative de l'extrémité médullaire inférieure à un développement inégal de la moelle et du rachis. Des travaux récents, notamment les recherches de Tourneux et Herrmann sur les « Vestiges médullaires coccygiens » (voir au chapitre des spina bifida avec tumeurs), ont montré que le processus de cette élévation médullaire était plus complexe qu'on ne le croyait. Il y aurait une véritable atrophie des éléments médullaires dans toute l’extrémité inférieure du tube médullaire primitif, qui, par suite, serait réduite au filum terminale. Mais qu’au niveau de cette extrémité inférieure de la moelle, le mécanisme qui, en toute autre région, donnerait un myélocyste aréal, vienne à se produire, et la totalité ou du moins une partie du segment inférieur, au lieu de se réduire à l’état de filum terminale, conservera des carac- tères identiques à ceux du myélocyste aréal : ses parois seront plus ou moins épaissies; le canal central sera dilaté, souvent même d’une façon irrégulière; il sera tapissé d’une couche continue d'épithélium cylindrique qui pourra même, quoique rarement, offrir des cils vibratiles. |

Enfin, les rapports de ce myélocyste aréal avec la peau pourront être variables. Si, après sa fermeture, il se sépare, suivant le processus normal, de l’ectoderme, le derme et les couches sous-jacentes se fermeront sur laligne médiane, et le myélocyste aréal sera libre sous les téguments. Mais si une zone épithélioséreuse s’est formée, quand l’area se sera refermée, cette zone se trouvera exclue du myélocyste. Les parties opposées de la zone épithélio-séreuse devront forcément s’accoler, et formeront une sorte de bande, à laquelle nous donnerons le nom de lame épithélio-séreuse. Ses deux extrémités se trouveront fixées, la proximale à la ligne de soudure postérieure du myélocyste, et la distale à la peau, où, se substituant au derme, dont elle aura empêché la progression vers la ligne médiane, elle portera directement les couches stratifiées de cellules épidermiques.

Quelle que soit la variété de la myélocystocèle, quels que soient la constitution des parois ou le siège de l’area, la dure-

- MYÉLOCYSTOCÈLE 123

mère offre toujours les mêmes dispositions. Comme les arcs postérieurs vertébraux, la dure-mère présente toujours une fissure. Jamais on ne la trouve donc recouvrant la paroi dorsale de la tumeur, au niveau de sa partie culminante. Elle peut bien s'élever un peu au-dessus des bords de la fissure osseuse, mais à une très petite distance au-dessus de te bord on la voit se perdre dans le tissu cellulaire sous-cutané (Recklinghausen, obs. XIV). Dans l'observation XV, où, nous l'avons vu, l’area est ventrale, la dure-mère remonte très peu au delà des limites de l’area, faisant paraître à son niveau la paroi plus épaisse, puis elle se perd dans le tissu cellulaire sous-cutané. Dans l'observation XVI de Muscatello (autopsie de Recklinghausen), on voit la dure-mère se perdre à la base de la tumeur. De Ruyter!, dans toutes ses observations, a pu constater que la dure-mère manquait entre la paroi postérieure du myélocyste et son revêtement cutané. Hildebrand (D. Zeitschr. f. Chir., 1893, p. 44o) dit bien qu’il a vu, à peu de distance de la base, la dure-mère se retourner en dedans pour venir se continuer avec l’arachnoïde, mais les autres circonstances de l'observation expliquent cette apparence peu compatible avec ce que nous savons du développement des méninges. « Après avoir prolongé l’incision, on voit que l’arachnoïde se continue directement dans la paroi du sac qu'elle contribue à former. En remontant un peu sur la paroi de la tumeur, 1 centimètre et demi plus haut, on voit la dure-mère se replier en dedans pour aller à la ren- - contre de l'arachnoïde. Mais ces deux membranes ne sont pas en contact immédiat : elles laissent entre elles comme un deuxième sac, dont la paroi externe est formée par la duremère et dont la largeur peut être évaluée à près de 3 centimètres, et c'estau delà de ce sac que la dure-mère vient rejoindre l'arachnoïde. » Il s'agit évidemment ici, outre le myélocyste, d'une collection qui s’est formée dans l’espace subdural, de sorte . qu'au point où cesse la cavité contenant cette collection, les deux méninges se rapprochent, et c’est sans doute cette circons-