CHAPITRE IV

Myélocystoméningocèle.

Une coilection liquide peut se faire dans les espaces sous-arachnoidien et sous-dural, et se juxtaposer à un myélocyste. Cette collection peut se trouver soit en avant, soit en arrière d’un myélocyste avec area antérieure ou postérieure. Variétés sousarachnoiïdienne et sous-durale.

Myélocystoméningocèle postérieure avec myélocyste à area: a) ventrale ; b) dorsale.

Myélocystoméningocèle antérieure avec myélocyste à area : a) ventrale; b) dorsale.

Adhérence cutanée du myélocyste total.

Myélocystoméningocèle avec myélocyste aréal. — Lame épithélioséreuse; ses caractères. Par suite de la disparition ou de la non-formation de la lame épithélio-séreuse, le myélocyste aréal peut être libre dans la cavité de la méningocèle ou adhérer directement à la peau. Les cas regardés autrefois comme des défiexions de la moelle se faisant dans une méningocèle ou des tumeurs de nature nerveuse ayant leur origine dans la moelle au niveau d’un spina bifida paraissent appartenir à une de ces deux catégories.

La myélocystocèle est une modification évolutive de la myéloméningocèle.

La myéloméningocèle sous-cutanée de Neumann est une myélocystoméningocèle.

En étudiant la structure de la paroi des mélocystocèles, nous avons vu que cette paroi propre paraissait constituée par une double couche conjonctive, les deux couches tantôt étant fusionnées, et tantôt, au contraire, au moins sur certains points, restant distinctes. Ces deux couches peuvent être considérées comme formées, l'extérieure par l’arachnoïde, l’intérieure par la pie-mère.

Lorsqu’elles restent distinctes, l’espace sous-arachnoïdien, avec son cloisonnement trabéculaire, formera des cavités aréolaires, que la distension de la paroi aura pu rendre virtuelles, mais qui n'en existeront pas moins. En outre, à la face ventrale du myélocyste, non seulement nous trouverons la même disposition de la paroi propre, mais encore, cette paroi repose sur la dure-mère dont elle n’est séparée que par un espace virtuel, le cavum subdurale. Aussi bien dans les espaces arachnoïdiens que dans cet espace sous-dural, il peut se faire des accumulations de sérosité. Le plus souvent, cette accumulation de liquide se fera dans les espaces sous-arachnoïdiens sus-jacents à la portion dorsale du myélocyste. Le liquide ainsi épanché repoussera l’arachnoïde dorsale, et lui fera faire une saillie qui viendra s'ajouter à celle du myélocyste à travers la fissure osseuse et dure-mérienne. En somme, une véritable méningocele se sera superposée à la myélocystocèle, donnant ainsi lieu à une tumeur complexe, que nous appellerons myélocystoméningocèle postérieure. D'ailleurs, nous verrons que, dans le myélocyste en arrière duquel cette méningocèle postérieure se sera développée, l’area pourra être aussi bien ventrale que dorsale. Cette différence peut amener de grandes modifications aussi bien dans les conditions anatomiques que dans l'aspect clinique de la tumeur. Il sera facile de signaler la variété en indiquant la situation de l’area dans le myélocyste.

Mais dans d’autres cas, où les modifications en question seront beaucoup plus radicales encore, on constatera que la collection liquide, la méningocèle, en un mot, au lieu de se trouver à la partie postérieure du myélocyste, se sera faite en avant de lui, entre sa paroi antérieure et les corps vertébraux, soit dans l’espace sous-arachnoïdien ventral, soit dans ce qui reste de l’espace subdural. Dans les deux cas nous aurons. affaire à une myélocystoméningocèle antérieure. Mais, en outre, nous pourrons rencontrer ici plusieurs variétés. Tout d’abord, avec une myélocystocèle ordinaire, à area ventrale (la forme que Muscatello désigne sous le nom de «myélocyste dorsal », parce que la cavité est formée par la dilatation, l’extension de la partie dorsale de la moelle),

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on peut trouver une accumulation de liquide entre la face postérieure des corps vertébraux et la face antérieure de la moelle. C’est à cette variété que Muscatello a donné le nom de mryélocystoméningocèle dorso-ventrale. Notons en passant qu'il pourra s'en trouver deux sous-variétés, suivant que la collection liquide siègera dans l’espace sous-arachnoïdien ou dans l'espace subdural, du moins dans ce qui reste de l’espace subdural (variété sous-arachnoïdienne ou subdurale). Dans l’une ou l'autre de ces deux formes, nous serons en présence d’une méningocèle qui repoussera le myélocyste en arrière, et accentuera sa saillie à travers la fissure osseuse, assez large en pareil cas. Enfin, dans la troisième variété de Muscatello, il s'agira de la combinaison d'un myélocyste ventral à area dorsale avec une accumulation de liquide dans les méninges ventrales, tandis que la paroi dorsale du myélocyste sera en rapport par sa face externe avec les enveloppes extérieures de la tumeur, et portera sur sa face interne, regardant dans la cavité, l’area médullo-vasculaire. Muscatello désigne cette variété sous le nom de myélocystoméningocèle ventrale. Je crois qu'il sera plus simple, comme pour la forme précédente, d'employer dans tous ces cas la dénomination de « myélocystoméningocèle antérieure », en précisant la situation de l’area. Nous dirons donc myélocystoméningocèle antérieure (variété sous-arachnoïdienne ou subdurale), avec myélocyste à area dorsale, ou avec myélocysle à area ventrale. Ces dénominations sont plus longues que celles proposées par Muscatello, mais elles ne peuvent donner lieu à aucune difficulté d'interprétation.

Enfin, nous avons vu, quand nous avons étudié les myélocyslocèles, que, dans une variété que nous avons qualifiée de myélocyste aréal, la soudure postérieure amenant la transformation en tube de la nappe médullaire s’effectuait au niveau des bords externes de l’area médullaire, et que, dans ces conditions, on pouvait se trouver en présence de deux hypothèses possibles : ou bien celte nappe médullaire est restée en continuité exacte par ses bords externes avec les bords du feuillet ectodermique, et, par conséquent, il n’y aura pas eu formation

D‘ M. DENUCÉ. 10

d'une zone épithélio-séreuse; ou bien la zone épithélio-séreuse s’est formée comme dans les autres cas de myélocystocèle, mais la soudure postérieure se sera faite néanmoins au niveau des bords externes de l’area médullaire, représentant les crêtes médullaires, et la zone épithélio-séreuse sera restée en dehors de la soudure.

Dans les deux cas, ce sera surtout le myélocyste qui offrira des caractères spéciaux, dont les principaux seront sa petitesse, son inextensibilité relative, la répartition de la substance médullaire sur toute la surface interne du kyste, mais avec une tendance marquée à l’atrophie des éléments nerveux et à la transformation conjonctive, et peut-être, dans certains cas, à la rétractilité. Dans les faits où la zone épithélio-séreuse existante sera restée en dehors de la soudure, on trouvera sur la paroi dorsale du myélocyste des cavités annexes, dues à des occlusions irrégulières de cette portion épithélio-séreuse. Ce caractère pathognomonique manquera- évidemment dans les autres cas. Mais, quoi qu’il en soit, cette manière de voir nous permettra d'expliquer facilement certains faits dont l’interprétation jusqu'ici avait paru difficile. |

Nous donnerons à cette variété, dans son ensemble, le nom de myélocystoméningocèle à myélocyste aréal. Dans cette forme, il ne peut être évidemment question de scinder les myélocystes en. antérieurs ou postérieurs. Quant à la collection méningée, ou aux collections méningées, elles peuvent être situées en avant ou en arrière du myélocyste: de plus, elles peuvent se faire non seulement dans l’espace sous-arachnoïdien, ou -dans l’espace subdural, mais encore dans l'épaisseur même de la lame épithélio-séreuse.

Avant le mémoire de Recklinghausen, il n’a rien été dit de bien important sur la nature et l'origine des myélocystoméningocèles, Pour les auteurs anciens, il y avait combinaison de l'hydrorachis interne et de l'hydrorachis externe. Dans les cas simples, dit Bévalet:, la moelle ne pénètre pas dans la cavité

1, L. BÉVALET. — Du spina bifida. Thèse de Paris, 1857, n° 127.

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du spina bifida, et il n'existe qu’une méningocèle. Mais souvent la moelle pénètre dans la poche kystique, s’y infléchit, y contracte des adhérences, puis rentre dans le canal vertébral. « Quelquefois, dit Giraldès:, il y a deux spina bifida inclus pour ainsi dire l’un dans l’autre. Simpson a vu un cas où les deux sacs offraient cette conformation singulière : l’extérieur avait pour paroi l'enveloppe rachidienne, et l'intérieur l’enveloppe spinale. Ces deux tumeurs rappelaient, par leur situation respective, la disposition de l’anse intestinale par rapport au sac herniaire qui la renferme. » Cette citation, qui brille plus par le pittoresque que par la précision, montre bien qu’en 1860 et 1870 on considérait la méningocèle comme préformée, et la hernie de la moelle dilatée par un hydrorachis interne comme secondaire. Prescott Hewett2 était même allé plus loin, et, suivant lui, c'est le siège anatomique du liquide dans la méninsocèle qui impose à la moelle et aux méninges leur disposition par rapport au sac du spina bifida. Lorsque le liquide est contenu dans la cavité de l’arachnoï*de, il s’oppose à la formation d'adhérences entre la moelle et le canal, et s’accumule au point offrant la moindre résistance, c’est-à-dire au niveau de l’ouverture du spina bifida. La moelle se trouve alors refoulée en avant, dans l’intérieur du canal. Mais si l'accumulation de liquide se fait, non plus dans la cavité de l’arachnoïde, mais dans l'espace sous-arachnoïdien, il peut alors se faire dans une étendue plus ou moins grande des adhérences, entre la moelle, la pie-mère, l'arachnoïde et les enveloppes extérieures ; la moelle et les nerfs sont alors refoulés dans l’intérieur du sac. Holmes, en rapportant cette opinion, y adhère complètement, et ajoute : «IL est si ordinaire de rencontrer le liquide plutôt dans l’espace sous-arachnoïdien que dans la cavité même de l'arachnoïde, que l'explication précédente est. parfaitement d'accord avec ce que M. Hewett a observé; en eflet, sur vingt tumeurs de la région lombaire qu'il a eu l’occasion d'examiner,

1. GIRALDES. — Leçons sur les mal. chir. des enfants. Paris, 1869, p. 27. 2, Prescorr Hewerr. — Med. Gazette, t. XXIV, p. 4Gr. À 3. HOLMES. — Thérapeutique des mal” chir. des enfants. Trad. franç., p. 101.

il n'y en eut qu'une seule dans laquelle la moelle ou les nerfs ne fussent pas dans le sac. |

Au contraire, Fürster et Rokitansky font dériver toutes les formes de spina bifida avec participation de la moëlle d’une hydromyélie originelle ; la méningocèle serait secondaire. Elle serait primitive, au contraire, pour W. Koch.

Recklinghausen n’a pas insisté sur les différenciations anato-

miques de la myélocystoméningocèle, qui, cependant, comme nous le verrons plus loin, ont une réelle importance au double point de vue clinique et thérapeutique. Il dit simplement, en commentant son observation XVIIL (p. 391): «C’est seulement du côté dorsal que le tissu médullaire a subsisté et a constitué là une area... Avec cette disposition, l’espace sous -arachnoïdien dorsal s’est élargi d’une façon tellement considérable qu'il en

est résulté une combinaison de la myélocystocèle avec une ménin-

gocèle, analogue à l’union si fréquente de la méningocele avec l'hydrencéphalocèle. » Et plus loin (p. 398), à propos de l'observation XX, il ajoute : «Les examens macroscopique et microscopique montrent d’une façon certaine que la grande cavité, si souvent interrompue, est consiituée au-dessous de l’arachnoïde, et que, outre cela, il y a bien réellement ur myélocyste, on pourrait dire aussi une «hydromyélocèle », et en somme la

même combinaison que dans l'observation XVIIL, c’est-à-dire

une myélocystoméningocèle. »

Hildebrand (loc. cit., p. 457) n’a pas ajouté grand’chose à ce qu'avait déjà écrit Recklinghausen. Dans tous les cas qu'il a observés, la myélocystocèle n'existait pas à l’état pur; mais, en dehors du sac constitué par la moelle elle-même, on en trouve un second dont la paroi est faite par les méninges. L’accumulation de sérosité se fait ordinairement entre l’arachnoïde et la pie-mère, à la partie postérieure de la tumeur, en arrière de la myélocystocèle, "mais elle peut aussi avoir lieu à la face ventrale, entre la dure-mère et l'arachnoïde,

C'est surtout Muscatello, ainsi que nous l'avons déjà dit plus haut, qui, par ses recherches faites en partie dans le laboratoire de Recklinghausen, a contribué à faire la description des myélo-

MYÉLOCYSTOMÉNINGOCÈLE

1/9 cystoméningocèles. C'est donc principalement son travail que nous prendrons pour guide dans cette étude, maïs en y faisant cependant les modifications que l’étude des observations nous fera estimer nécessaires.

La forme la plus élémentaire est, comme nous l'avons vu plus haut, la myélocystoméningocèle postérieure ou dorsale. Nous savons déjà qu'elle est formée par l'accumulation de liquide dans l’espace sous-arachnoïdien, à la partie postérieure du myélocyste, entre celui-ci et les enveloppes extérieures. En voici un exemple typique, donné par Muscatello dans son observation XVII (Arch. f. kl. Ch., 1894, p. 233). Il s’agit d’une myélocystoméningocèle postérieure, avec myélocyste à area ventrale.

OBSERVATION 15 (MuscATELLO, XVII).

Myélocystoméningocele postérieure.

Constantina Maso, âgée de vingt-deux jours, porte sur le dos, au niveau de la première vertèbre dorsale, une tumeur qui n’a pas cessé de s’accroître depuis sa naissance et a atteint maintenant le volume à peu près d’un œuf de poule Cette tumeur a environ 13 centimètres et demi de tour, et sa base est sessile. La peau qui la recouvre est, au voisinage de cette base, d'aspect normal et d’une coloration rosée. À mesure qu'on se rapproche du sommet de la tumeur, la peau devient plus mince, bleuûtre, très vascularisée, et, au niveau de sa partie centrale. elle présente une petite ulcération recouverte d’une mince croûte. Partout, cette tumeur est translucide. Elle est molle, élastique, très fluctuante. Son volume augmente quand l'enfant fait des efforts. Si on exerce sur elle une pression soutenue, son volume diminue. Il n’est pas possible par la palpation de sentir au niveau de sa base les bords de la fissure osseuse. En dehors de cette tumeur, l’enfant est bien bâtie; elle est suffisamment grasse, et ses organes en général paraissent sains et bien constitués. Le pourtour du crâne mesure 36 centimètres. Au dire de la mère, une des quatre sœurs de la petite malade est venue au monde avec une hydrocéphalie qui n’a jamais cessé de s’accroiître, et a amené la mort de l’enfant dans le courant de sa deuxième année.

Opération le 26 mai 1892. Incision elliptique, mise à nu du pédicule assez mince, qui s'enfonce dans une fissure médiane, siégeant probablement dans l'arc postérieur de la quatrième vertèbre dorsale. La cavité kystique est ouverte par uneincision longitudinale, par laquelle il s'écoule quelques centimètres cubes d'un liquide trouble. On voit

alors que cette cavité est parcourue de la profondeur vers la superficie par de nombreux cordons d’apparence cellulaire, très vasculaires. Ces cordons cônvergent dans la direction de l’ouverture profonde vertébrale et s'unissent à une petite masse arrondie, pédiculée, formée d’un tissu blanchâtre, très vasculaire, qui fait saillie à travers cet orifice vertébral dans la cavité de la tumeur, et présente extérieurement toutes les, apparences du tissu médullaire. Tous ces cordons sont sectionnés à leur point d'attache à cette masse, puis la masse, libérée aussi exactement que possible, est repoussée dans le canal vertébral. Le sac est alors excisé au miveau de son pédicule. L’orifice osseux laisse à peine passer l’extrémité de l’index. Suture profonde fermant le sac, puis suture superficielle au catgut. Aucun trouble ni de la motilité ni de la sensibilité, après l'opération. Quatre mois plus tard, l’enfant est mort du typhus. L’autopsie n’a pu être faite.

Examen anatomique. — La pièce enlevée constitue un sac avec des parois épaisses au moins d’un centimètre, et formées par un tissu mou, œdémateux. La surface postérieure de la pièce est formée par la peau, tandis que la surface antérieure, constituant la paroï interne de la cavité, est lisse, nacrée, et porte çà et là des petites éminences qui ne sont autre chose que les cordons sus-mentionnés, sectionnés pendant l'opération. 4 |

Examen microscopique de cette pièce. — La paroi se compose de trois couches : 1° la peau extérieure, très mince, comme atrophique, néammoins très vascularisée, privée d’épiderme à sa partie centrale et revètue en ce point d’une croûte mince fibrino-sanguinolente. 2° Le tissu cellulaire sous-eutané, privé d’éléments adipeux, avec de nombreuses cellules rondes, des vaisseaux et des espaces lymphatiques très dilatés. Dans la paroi des vaisseaux, on voit de nombreuses cellules, petites, infiltrées. Puis vient, sans ligne de délimitation bien nette, une couche de tissu‘d’une autre espèce, plus lâche, formée de - fibrilles minces et contenant de nombreux vaisseaux sanguins et lymphatiques, qui peut être regardéé comme représentant l’arachnoïde. C’est de la surface interne de cette couche que partent les cordons sus-mentionnés, qui peuvent être considérés comme des tractus arachnoïdiens, contenant des vaisseaux arachnoïdiens.

La masse médullaire herniée est recouverte par la pie-mère légèrement épaissie et est formée par du tissu névroglique, dont les fibres, fines, ondulées, courant en long ou transversalement, constituent un réseau contenant des cellules névrogliques à gros noyau. Il n’y a pas de cellules ganglionnaires, et, en employant les procédés de coloration de Weigert ou de Pal, je n’ai pu trouver aucune fibre nerveuse. En somme, 3 il s’agit de tissu médullaire en voie d’atrophie avancée. Nulle part il ne m'a été possible de trouver une trace de reyêtement épithélial.

Et Muscatello ajoute à cette observation : « Bien qu'ici la présence d'un myélocyste n'ait pas été établie en fait du moins par . l'examen macroscopique, et bien qu'il n'ait pas été possible microscopiquement de trouver un revêtement épithélial de la paroi interne du myélocyste, paroi correspondant à la dilatation du canal central médullaire, cependant je n’hésiterais pas le moins du monde à admettre l'existence dans ce cas d’une myélocystocèle. Les raisons pour lesquelles je m'’attacherais à cette interprétation, de préférence à toute autre, par exemple à l’idée d'une simple courbure, d’une saillie de la moelle coudée, sont fondées principalement sur l’aspect de la masse qui faisait saillie; elle ressemblait à une petite masse sphérique pédiculée, et d'autre part son tissu était en état de forte atrophie, comme il est si fréquent de le voir dans lès myélocystocèles. D'ailleurs, à l'encontre de l'hypothèse d'une coudure de la moelle vient l'étroitesse de la fissure osseuse, car on ne pourrait guère comprendre comment à travers un orifice si étroit une hernie par courbure de la moelle aurait pu se faire, de même que l'état d’atrophie avancée du tissu médullaire ne s’accorde guère avec l'hypothèse d'une simple coudure. Je m’en tiens donc à l’idée qu’il s'agissait d’une myélocystocèle, provenant de la distension de la paroi dorsale médullaire, et qu'en outre il y avait une collection liquide dans l’espace sous-arachnoïdien. Il y avait donc à la fois myélocystocèle postérieure et méningocèle postérieure. Nous pouvons donc donner à cette forme le nom de myélocystoméningocèle postérieure. (Nous ajouterions avec myélocyste à area ventrale.)

L'observation XIX de Re hotes (p- 393), que nous avons eu déjà l’occasion de signaler, me paraît être un exemple de myélocystoméningocèle postérieure avec myélocyste à area postérieure. Voici la partie de cette observation relative à la myélocystoméningocèle ::

.… La fissure commence au niveau de la cinquième vertébre lombaire pour s'étendre à tout le sacrum. Les pédicules s'élèvent perpendiculairement à la face postérieure des corps, de telle sorte que l’arc ne peut se fermer en arrière, De plus, les trous intervertébraux sont

très larges, surtout à droite... Sur la fesse gauche se trouve maintenant, tout à fait cachée sous le tissu cellulaire sous-cutané, entre les couches musculaires qui vont à la rencontre les unes des autres, une cavité à parois presque lisses, remplie complètement par une tumeur kystique, qui vient du fond de la gouttière sacrée et ressemble d’une façon générale à une cornue; la partie renflée de cette cornue offrirait à sa partie la plus postérieure une sorte d’éminence rougeûtre, haute de 5 millimètres. La surface de cette éminence est lisse, tandis que toute la paroi extérieure de la tumeur kystique, en dehors de cette éminence, est recouverte de nombreux flocons graisseux. A l’incision, la tumeur se présente comme un kyste, ayant 13 millimètres de diamètre, arrondie à sa partie postérieure, mais se rétrécissant en avant pour former un canal long de 18 millimètres, sur 4 de large, et dont la paroi, surtout à son point de départ, est plus épaisse (presque un millimètre) et plus rigide que la paroi du fond. Ce collet, tout à fait en avant, se divise, de telle sorte que le bout supérieur se continue avec la moelle, tandis que le bout inférieur se dirige en bas et repose sur la gouttière sacrée; là, il s’effile et présente l’aspect d’un conus medullaris. En somme, cette tumeur représente une sorte de bouteille siégeant latéralement sur la moelle et se rattachant à elle par son goulot recourbé. Sa paroi interne est lisse; surtout en dedans du col, on voit sur cette paroi des masses rougeàtres, qui, au microscope, se reconnaissent comme étant du tissu médullaire ramolli, analogue au tissu du reste de la moelle lombaire, qui est également ramolli. Sur la paroi, épaisse, fibreuse, on ne voit pas de revêtement épithélial. Mais que le kyste, malgré cela, provienne de la moelle, c’est ce que démontrent surabondamment la disposition et l'origine des racines nerveuses. Les racines postérieures partent du fond de la partie arrondie du kyste, et ont, avant de traverser la dure-mère, un trajet d’environ 25 millimètres. Les racines antérieures partent du point où le collet de la tumeur se divise. Les racines postérieures cheminent le long des parois latérales de la tumeur et, en haut, traversent la cavité d’un deuxième kyste, également en forme de bouteille, qui enveloppe l'extrémité supérieure du myélocyste, mais laisse libre son extrémité inférieure. Cette poche superficielle se prolonge dans l’intérieur de la colonne vertébrale, où sa cavité paraît se continuer avec l’espace subdural. Sa paroi supérieure, en fait, se continue avec la dure-mère. Quant à l’extrémité inférieure de la tumeur médullaire kystique, on voit qu'elle est recouverte par du tissu conjonctif, à fibres ondulées, évidemment la pie-mère, qui, là, parait sclérosée, et quant à la dure-mère, elle se perd au niveau du collet, dans l’épaisse couche de tissu adipeux à laquelle le collet adhère fortement.

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Recklinghausen ajoute : « L'état des kystes, leur situation réciproque, la disposition des méninges, tout nous permet de donner à ce cas le nom de myélocystoméningocèle. Cependant nous n'avons pas trouvé sur la paroi interne du kyste intérieur de revêtement épithélial cylindrique. Il est vrai que le fœtus m'était arrivé dans un état de décomposition avancée. De plus, il y avait des lésions inflammatoires secondaires, telles que des plaques d'infiltration cellulaire ou d'infiltration sanguine dans la paroi du myélocyste. Mais on ne peut conserver aucun doute sur la nature myélocystique de la tumeur interne, quand on l’a vue faire saillie hors de la moelle, à travers la fissure de la paroi postérieure du sacrum et la solution de continuité de la dure-mère » (p. 394).

Il ne me paraît pas difficile de préciser la détermination anatomique de ce dernier cas. Avec Recklinghausen, on ne peut mettre en doute la qualification de la tumeur profonde comme myélocyste. L'autre tumeur qui coiffait l'extrémité supérieure de la première, ne peut être qu’une méningocèle dorsale. Quant au myélocyste, une circonstance me permet d'affirmer que l'area était bien postérieure, c’est la disposition des racines nerveuses et leur origine. C’est tout à fait sur le fond du kyste, tout près de sa portion la plus saillante, que les racines postérieures prennent leur point d'insertion, et de là elles descendent le long des parois du myélocyste, pour aller traverser la dure-mère. Ce fait correspond exactement à la description que nous avons donnée plus haut de la disposition des racines nerveuses dans les myélocystes à area postérieure. Quant à la méningocèle, elle était double, et outre la collection liquide, qui tout autour du myélocyste avait dû s’accumuler dans la partie dorsale de l’espace sous-arachnoïdien, il y avait encore en avant, coiffant l’extrémité supérieure du myélocyste, une deuxième cavité, celle-là se continuant avec l’espace subdural, et qui évidemment ne pouvait pas remonter bien haut, puisque la dure-mère, comme dans tous les cas de myélocystocèles que nous avons étudiés, s’arrètait à la base de la tumeur, et Recklinghausen, dans ce cas, spécifie qu'il en était bien ainsi.

Nous avons vu déjà que la méningocèle, au lieu de se faire à la partie postérieure, en arrière du myélocyste, pouvait se conslituer en avant de celui-ci, entre sa paroi antérieure et la face postérieure des corps vertébraux, soit dans l’espace sousarachnoïdien ventral, soit dans l’espace subdural. En outre, le myélocyste ainsi repoussé en arrière par cette méningocèle ventrale peut être soit un myélocyste développé aux dépens de la partie postérieure de la moelle, un myélocyste postérieur avec area ventrale, soit un myélocyste antérieur avec area dorsale. Muscatello appelle les cas du premier genre (myélocyste dorsal avec méningocèle ventrale) myélocystoméningocèle dorsoventrale. Quant aux autres (myélocyste ventral et méningocèle ventrale), il les appelle myélocystoméningocèle ventrale. J'ai dit ailleurs que je préférais désigner les deux variétés sous le nom de myélocystoméningocèle ventrale ou antérieure, et préciser la variété en ajoutant avec myélocyste à area ventrale ou avec myélocyste à area dorsale.

Voici l’observation que donne Muscatello d’une myélocystoméningocèle dorso-ventrale, que j'appellerai antérieure, avec myélocyste à area ventrale. (Observation XVIIL, p. 235, Arch. f. 4 klin. Chir., 1894.) %

OBSERVATION 16 (MuscaTELLO, XVIII):

Myélocystoméningocèle dorso -ventrale, avec fissure abdomino-pelvienne.

Fœtus à terme, envoyé par le professeur Aubenas à l’Institut pathologique de Strasbourg. Le crâne est bicn constitué, quoique légère- 4 ment dolicocéphale (102/72 millimètres). L'ossification est complète, … bien que les os soient un peu mous. La face est normale, les paupières «

sont ouvertes. Le cou, relativement à sa circonférence, est un peu court. Caput obstipum marqué vers le côté gauche. Les membres supérieurs sont normaux, la jambe droite est dans l’extension, mais le membre inférieur gauche est fléchi à angle droit sur l'abdomen. Lan paroi antérieure de l’abdomen est formée dans toute son étendue par

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seul vaisseau, probablement la veine ombilicale, qui va vers le foie et se loge dans un sillon de celui-ci. En bas et à gauche, on remarque un autre cordon saillant, formé par un seul vaisseau assez large, qui parait être une artère ombilicale. Les reins ne sont pas dans l’éventration : ils sont restés assez haut dans la cavité abdominale. A la base de l’éventration, près de son bord gauche, en un point revêtu de peau, il y a une petite saillie en forme d'olive, longue de 8 millimètres, large de », qui représente peut-être un rudiment des organes génitaux externes. Plus haut, et un peu plus en arrière, il y a encore une fossette qui se termine en un cul-de-sac profond de 3 millimètres, et qui peut être est un rudiment de l’anus.

Le dos est très court: il ne mesure que 11 centimètres et demi, des épaules à l'extrémité du coccyx. Forte cypho-scoliose gauche, qui commence au cou et'atteint son maximum dans la région dorsale, tandis que dans la région lombaire il y a une forte lordose. La région lombaire est occupée par une tumeur arrondie, formant une assez vaste cavité, qui paraît mesurer, bien que son contenu ait été évacué et qu'il soit nécessaire de tenir compte également de l’action de l’alcool, 8 centimètres et demi de longueur, sur 6 de largeur, et 5 centimètres et demi de profondeur. Cette cavité se rétrécit pour former un pédicule, qui ne mesure que 5 cent. et demi de long sur 5 de large.

La peau qui recouvre cette tumeur a un aspect normal, sauf à son sommet, où se trouve un point de coloration grisâtre et d’aspect cicatriciel. Nulle part on ne constate d'hypertrichose; toute la tumeur est recouverte d’un duvet fin, comme tout le reste du corps. En incisant les tissus à la base de la tumeur, on remarque que le tissu cellulaire sous-cutané est épaissi; au-dessous, le fascia, aminci, se fasionne avec la paroi de la tumeur ; celle-ci, plus bas, s’amincit pour former un pédicule assez large, qui pénètre dans une large fissure osseuse et vient se continuer avec la moelle. La tumeur est ouverte par une incision longitudinale, et on voit qu’elle constitue un vaste sac, dont les paroïs épaissies sont infiltrées d’extravasats sanguins. Sa surface interne est colorée en rouge brun et présente de nombreuses éminences aplaties en forme de réseau. Dans la profondeur du sac, du côté du rachis, on voit deux crêtes longitudinales, longues de > centimètres, larges de 5 à 7 millimètres, et hautes de 5 millimètres. Ces crêtes limitent entre elles une gouttière profonde de 3 millimètres, qui va en s’effilant à ses deux extrémités, et forme . là deux petites fossettes en forme d’entonnoir, tout à fait semblables aux fossettes polaires d’une area médullo-vasculaire dans une myéloméningocèle. De ces deux fossettes, la supérieure se dirige en haut, l'inférieure en bas, et toutes les deux se continuent avec le canal central de la moelle. Les deux crêtes longitudinales paraissent

formées par du tissu plus mou que les parois du sac; latéralement, elles se perdent dans le tissu de la paroi.

Sur une coupe antéro-postérieure, faite à travers tout le corps du fœtus, en suivant les courbures de la colonne vertébrale, on remarque les faits suivants : 1° la base du crâne est normalement constituée ; 2° la partie supérieure du rachis fait à peine présager la courbe scoliotique ; la courbure s’accentue à partir de la quatrième dorsale, et alors il vient s’y joindre une cyphose moyenne qui se continue jusqu’à la dixième dorsale. À partir de ce point, à la cyphose se substitue une lordose de compensation, qui se joint à la scoliose et se poursuit jusqu’à l’extrémité du coccyx. Le nombre des vertèbres cervicales est de sept ; celui des vertèbres dorsales, de onze. Les corps vertébraux sont en grande partie ossifiés, mais ils sont généralement raccourcis et mesurent à peine 3 à 4 millimètfes de hauteur pour les vertèbres cervicales, 4 à 5 et très rarement jusqu’à 5 millim. et demi pour les vertèbres dorsales. Les diamètres transverse et antéro-postérieur ne paraissent pas altérés. Dans leur hauteur, les deux moitiés de chaque corps ne sont pas toujours symétriques; si la moitié droite est la plus haute, la gauche peut être tellement raccourcie que de ce côté les deux vertèbres sus et sous-jacentes paraissent venir au contact l’une de l’autre par leurs bords gauches, tandis que la vertèbre intermédiaire paraît déviée à droite... L’arc postérieur de la dernière vertèbre dorsale n’est pas complètement fermé, mais est représenté par deux prolongements cartilagineux, dont le droit se recourbe en arrière vers la ligne médiane, tandis que le gauche est à peine indiqué: Le nombre des côtes est de onze de chaque côté, mais à gauche les côtes fusionnent, formant une sorte de plaque osseuse.

La colonne lombaire est formée par quatre corps vertébraux, peu élevés, irréguliers comme forme, et offrant au plus haut degré les malformations signalées plus haut. Les arcs postérieurs, entièrement ouverts, ne sont guère représentés de chaque côté que par des petites saillies cartilagineuses, à peine indiquées pour la plupart.

La partie sacrée du rachis est très déformée. Elle présente cinq corps, les deux supérieurs semblant normaux. Les trois autres sont très petits, irréguliers de forme et presque entièrement cartilagineux. Ils ne sont pas régulièrement rangés les uns au-dessous des autres. de manière à former une série continue, mais ils constituent une sorte de triangle, deux d’entre eux étant presque à la même hauteur, … le troisième étant au-dessous. Les ailerons du sacrum sont courts (5 millimètres), et s'unissent aux os iliaques, dont la plus grande” hauteur est de 42 millimètres, et la largeur 21 millimètres. Les os iliaques sont très tournés en dehors ct en arrière, si bien‘ qu’un plan qu'on ferait passer par les deux épines iliaques antéro-supérieures

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raserait en même temps la face antérieure du sacrum. Les deux pubis ne viennent pas l’un vers l’autre pour former la symphyse pubienne comme à l’état normal. Au contraire, ils s’écartent et forment de chaque côté une sorte de prolongement cartilagineux mousse, dirigé en avant et en dehors, et laissent entre eux, en avant, une large fissure . par laquelle passe la hernie viscérale dont il a été question plus haut.

La paroi dorsale du sacrum manque complètement et n’est indiquée que par deux crêtes cartilagineuses latérales. Dans la moitié inférieure du sacrum, la cavité sacrée est fermée en arrière par une membrane fibreuse assez épaisse et résistante. Le coccyx est formé par trois pièces, qui ne sont pas régulièrement superposées, et dont la première seule offre un commencement d’ossification.

Le diamètre antéro-postérieur du canal rachidien mesure dans la région cervicale 8 millimètres, dans la région dorsale 7 millimètres et demi, jusqu’à la huitième dorsale, mais à partir de ce point il s’élargit progressivement, et à la hauteur de la dixième dorsale, où la fissure commence, il atteint 13 millimètres. ;

3° La moelle, avec la pie-mère, l’arachnoïde et la dure-mère, remplit la partie supérieure du canal rachidien, comme à l’état normal; les racines nerveuses dans la région cervicale courent perpendiculairement à la moelle jusqu’à leurs orifices de sortie. Dans la région dorsale, jusqu’au neuvième orifice intervertébral, ils se dirigent avec une légère obliquité de haut en bas, à peu près comme à l’état normal. Mais là les rapports changent: les racines des dixième et onzième paires nerveuses courent, la première presque et la deuxième tout à fait horizontalement, pour passer toutes les deux par le dixième trou intervertébral dorsal. Quant à la douzième racine, elle se dirige vers le onzième trou en suivant un trajet récurrent, de bas en haut. En ce point, la fissure commence. La moelle s’incurve en arrière, devient presque horizontale, et passe dans le sac herniaire, où elle subit les modifications que nous avons décrites ou que nous allons décrire.

La dure-mère s'arrête subitement, au niveau même du bord de la fissure, où elle constitue un rebord tranchant ; la partie ventrale de la dure-mère reste appliquée sur la face des corps vertébraux, qu’elle tapisse à la manière d’un ruban. La méninge molle enveloppe toute la moelle, qui, au moment où elle franchit la fissure osseuse, subit une dilatation considérable, surtout au niveau de sa partie postérieure qui forme la paroi du kyste. La paroi antérieure de la cavité porte les deux crêles ci-dessus décrites et la gouttière, aux deux extrémités de laquelle se trouvent les fossettes polaires dont nous avons parlé, et qui, en haut et en bas, s’abouchent avec le canal médullaire. A l’extrémité intérieure du kyste, la moelle s'incline de nouveau en avant,

La

passe sous le bord supérieur de la membrane fibreuse qui, nous l’avons vu, forme en bas la paroi postérieure du canal sacré, et se poursuit jusque dans le canal coccygien, où elle adhère aux parties molles qui l’entourent, méninges et périoste vertébral.

Par suite de cette courbure convexe en arrière de la moelle, la face

antérieure de la moelle s'écarte de la face postérieure des corps verté-.

braux, dans les régions lombaire et sacrée. L’espace ainsi délimité forme un kyste borné par l’arachnoïde épaissie, et dans ce kyste cheminent les racines nerveuses lombaires ct sacrées correspondantes, dont les unes, les moins nombreuses, traversent directement la cavité, tandis que les autres suivent leur chemin en restant appliquées à la paroi, jusqu’à leur orifice de sortie. De ces racines, les unes, les antérieures, sortent directement de la paroi ventrale de la moelle, tandis que les autres (postérieures) sortent un centimètre environ plus haut, plus loin de la ligne médiane, et cheminent entre la piemère et l’arachnoïde, circonstance que nous avons eu l'occasion de mentionner à propos des myéloméningocèles.

Au microscope, on voit la paroi du sac en rapport avec la peau, très mince, le tissu cellulaire sous cutané, dans lequel se trouvent des groupes de cellules adipeuses; puis vient une couche également cellulaire, constituée par la réunion de la pie-mère et de l’arachnoïde soudées l’une à l’autre, et formée par des faisceaux de fibres fines, disposées en réseau, laissant entre elles de vastes espaces lymphatiques, avec des vaisseaux lymphatiques et de nombreux vaisseaux sanguins. Cette couche est parsemée de nombreux caïllots hémorragiques et porte sur sa surface libre un revêtement formé en partie par de l’épithélium cubique, et en partie par de l’épithélium cylindrique. Par endroits, ce revêtement manque. Nulle part, dans la paroi, on ne trouve de traces de la dure-mère. La moitié ventrale de la moelle, celle qui forme les deux bourrelets et la gouttière (en un mot, l’area), est formée de tissu nerveux normal. Les vaisseaux élargis, quelquefois rompus, parviennent jusqu’au-dessous de la surface libre, revêtue de l’épithélium cylindrique peu élevé caractéristique, comme dans les areas médullo-vasculaires des myéloméningocèles.

Ces faits, ajoute Muscatello, montrent très nettement que nous avons eu affaire à la combinaison d’une myélocystocèle développée aux dépens de la paroi postérieure de la moelle, et d’une méningocèle antérieure. Cette méningocèle a été formée par l'accumulation de liquide dans un espace sous-arachnoïdien ou plusieurs espaces voisins fusionnés, ainsi que nous avons eu déjà l’occasion de l’observer. 11 faut noter la façon dont se fait

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l’origine des racines. Les malformations du squelette méritent aussi une mention spéciale.

Hildebrand, dans l’appendice à son mémoire du Deutsche Zeitschrift für Chirurgie (loc. cit., 1893, p. 479), donne une observation, malheureusement très résumée, et qui me paraît devoir être rangée dans la même catégorie que la précédente.

OBSsERVATION 17 (HILDEBRAND).

Spina bifida. Fissure de la dernière vertèbre lombaire et du sacrum.

Le sac est revêtu de peau normale, et au-dessous on trouve une couche épaisse de tissu cellulaire. Puis vient un sac ténu, évidemment formé par les méninges molles. Dans la profondeur du sac on trouve des restes de substance médullaire, tandis que tout le reste du sac en est dépourvu. La cavité du sac se continue directement avec le canal central de la moelle, dans lequel on peut pénétrer, aussi bien vers le haut que vers le bas. La paroi ventrale de la moelle est recouverte par la pie-mère et l’arachnoïde. Par suite du poids du sac postérieur, cette paroi ventrale se trouve entraînée vers le côté dorsal, et la moelle est tiraillée en arrière. De la paroi ventrale on voit partir une série de racines nerveuses, allant directement vers la dure-mère. Du côté dorsal, la dure-mère s'engage dans la fissure osseuse, aux bords de laquelle elle adhère, et là elle forme avec l’arachnoïde un petit sac latéral. Il s’agit là d’une myélocystocèle, combinée avec une méningocèle durale.

Il semble bien, en effet, que dans ce cas il s’agit d'une myélocystoméningocèle antérieure, avec myélocyste postérieur et area ventrale. En outre, ce cas paraît appartenir #la variété subdurale.

Voici encore une observation de Recklinghausen (obs. XX, P. 395), qui va nous présenter une particularité nouvelle :

… l'adhérence à la peau du myélocyste soulevé par une ménigocèle ventrale.

OBSERVATION 18 (RECKLINGHAUSEN, XX).

Myélocystoméningocèle avec adhérence méningée.

Pièce de la collection A II 93. Enfant du sexe féminin, par ailleurs bien conformée, âgée de vingt-trois jours, à qui, à la clinique chirurgicale, deux jours avant sa mort, on avait enlevé la partie

saillante de la tumeur. Mort par méningite purulente et bronchopneumonie. Des deux côtés, pied bot varus accentué, et, à droite, ankylose presque complète du genou. Ventricules latéraux dilatés, contenant 4o centimètres cubes de liquide purulent; l’épendyme est très épaissi, et difficile à séparer des tissus sous-jacents. Dans les parties de la moelle qui ne prennent pas part au spina bifida, le canal sur les pièces colorées était très visible, et au microscope on lui trouvait un revêtement épithélial. Sa largeur n’excédait pas > millimètres.

La tumeur, grosse comme une pomme, un peu allongée, siège dans la région lombaire; l’apophyse épineuse de la deuxième lombaire est fissurée; les arcs des vertèbres lombaires suivantes, ainsi que des vertébres sacrées, manquent, sauf un rudiment isolé des pédicules sur la troisième lombaire et la deuxième sacrée. Sur les corps vertébraux, on ne trouve aucune anomalie, sauf une petite excroissance osseuse aplatie sur la face antérieure de la deuxième vertèbre lombaire. La tumeur, avant l’opération et même à l’autopsie, présentait une certaine consistance. Elle avait contenu environ 50 centimètres cubes de liquide et mesurait 7 centimètres de longueur sur 6 de largeur, tandis que sa saillie au-dessus du plan dorsal pouvait être estimée à 3 centimètres. Sa base avait environ 5 centimètres de largeur. Les parties périphériques de la tumeur étaient revêtues de peau normale, qui, ici, comme dans tout le reste du corps, offrait une pilosité assez accentuée. Par contre, sur le sommet de la tumeur, et notamment sur cette partie qui avait été enlevée au moment de l’opération, la surface est en très grande partie luisante, et la paroi est translucide, et cela sur un espace long de 5 centimètres et large de 4. D'ailleurs, la paroi n’est pas extraordinairement mince, puisqu'elle a 2 à 3 millimètres d'épaisseur, sauf sur une petite place d’environ 5 millimètres de largeur, où elle est si mince qu’elle fait saillie à l'extérieur, et à ce niveau elle est très lisse et luisante. L'intérieur n’est pas une cavité unique, mais parcourue par de nombreux tractus, voire même par des cloisons qui vont de la moelle vers les parois.

Bien que les nombreuses mailles ainsi formées aient été vidées de leur contenu, on reconnaît que la cavité du sac se rétrécit en allant vers le canal vertébral, dont la paroi postérieure porte une solution de continuité longue de 25 millimètres. Cette solution de continuité n’est pas béante, mais elle est remplie par la moelle qui s'élève dans

la cavité du sac, à la manière d’une colonne allant de la profondeur

vers la paroi postérieure du sac, sur une hauteur de 15 millimètres: A l'extrémité libre de cette colonne, on voit à l’autopsie une ouverture allongée verticalement, et on peut constater que cette

MYÉLOCYSTOMÉNINGOCÈLE 161

ouverture mène dans la cavité centrale de la moelle. Mais sur la pièce conservée, quand on a replacé la partie enlevée pendant l’opération, on arrive à rétablir comme suit l’état du sac. Cette petite place saillante que nous avons décrite sur le sommet de la tumeur, sur la partie enlevée, forme la voûte dorsale de la cavité médullaire, cavité complètement indépendante de celle du sac. De plus, vers la face profonde, cette cavité médullaire peut être suivie dans deux directions différentes et paraît contenue dans deux colonnes médullaires qui s’élèvent l’une à côté de l’autre, dans le sac, et qui, sur leur paroi extérieure, se trouvent recouvertes par les racines, très fortes, qui en sortent et courent les unes à côté des autres. Et, en dernière analyse, on reconnait que ces deux colonnes médullaires, après être montées parallèlement l’une à l’autre sous le sommet de la tumeur, se continuent l’une avec l’autre par l’orifice mis à jour en enlevant ce sommet. La moelle forme donc ainsi, dans l’intérieur du sac, une anse, dont la partie afférente est formée par le segment supérieur de la moelle et la partie efférente par le segment inférieur de cette même moelle, avec le conus medullaris. Les deux montants de cette anse, très rapprochés l’un de l’autre, sont un peu déjetés en dehors. Tandis que ces montants sont constitués par des portions de la moelle en bon état et offrant une consistance normale, à l’endroit où l’anse se recourbe, la moelle, dans toute son épaisseur, forme un kyste, dont les parois, transparentes, se trouvent pour la plus grande partie constituées par la méninge molle, portant en dedans, du côté ventral, des trainées de substance médullaire. Les racines nerveuses peuvent être à droite et à gauche suivies jusqu’au point où a porté la section opératoire, et on les retrouve en partie dans le segment excisé de la paroi dorsale. Mais la plupart des racines partent du montant supérieur de l’anse; le segment inférieur ne donne naissance qu'à de très rares racines. Les racines récurrentes qui viennent de l'intérieur du sac, vont former les troisième, quatrième et cinquième nerfs lombaires, tandis que les nerfs sacrés proviennent des racines venant du segment inférieur. Une de ces racines sacrées est pourvuc d'un ganglion bien développé, épais de 2 millimètres et long de 4. L'examen microscopique, par suite d’un trop long séjour dans l'alcool, ne pouvait pas être bien complet. IL a montré cependant que sur toute l'étendue du sommet de la tumeur existait une couche ininterrompue d'épiderme et un réseau de Malpighi comportant de dix à douze couches de cellules, mais qu'aussitôt que la surface, au sommet, devenait mince et luisante, les papilles, les follicules cutanés et le tissu cellulaire sous-cutané manquaient complètement et apparaissaient soudainement dès que commençaient les parties latérales en pente de la tumeur. Dans cette partie centrale du sommet, le

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réseau de Malpighi repose directement sur une couche de tissu cellulaire pur, offrant en général une stucture lamellaire, et plus rarement présentant un entrelacement des faisceaux. Extrêmement mince, à peine aussi épais que la couche épidermique, ce tissu lamellaire, dans le petit couvercle excisé de la tumeur, se trouve en dedans en contiguité immédiate avec une mince couche d'un tissu impossible à méconnaître. Sur la surface libre de ce tissu on voit une couche d’épithélium cylindrique peu élevé et bien reconnaissable.

C’est une couche de tissu médullaire, que viennent segmenter des.

tractus fibreux et des vaisseaux sanguins partis de la couche lamellaire sous-jacente.

.… Dans ce tissu lamellaire se trouvent de nombreuses fibres élastiques extrêmement fines... En dehors du couvercle, cette couche conjonctive qui supporte le revêtement épidermique offre exactement la même constitution avec les mêmes fibres connectives translucides entremêlées d’un réseau de fibres élastiques, souvent tres abondantes; en outre, il se fait entre les fibres des espaces vides et tout le tissu, notamment dans les couches profondes, devient de plus en plus lâche et se remplit de cellules rondes très nombreuses, évidemment des globules de pus. Les vaiséeaux, surtout les capillaires, sont très peu nombreux dans ce tissu fibreux. Maïs dans ses couches les plus profondes on voit des artérioles et des veinules plus volumineuses. Les filaments connectifs qui, venant de la moelle, se rendent à la paroi du sac à travers la grande cavité, sont identiques à tous les points de vue aux fibres qui entrent dans la constitution de cette paroi. Et cette circonstance nous donne le droit d'identifier cette partie de la paroï, qui est située au sommet de la tumeur et qui est lisse et luisante, avec une membrane séreuse épaissie et condensée, et de la comparer en somme à la zone épithélio-séreuse d’une myéloméningocèle. Juste en dehors de cette zone, quand la paroi augmente subitement d'épaisseur, et plus bas dans le pédicule, on trouve la peau réelle, mais épaissie et indurée, et, sous cette peau, du tissu cellulaire sous-cutané, segmenté dans ses couches les plus profondes par des lamelles fibreuses que je crois devoir tenir pour le fascia. Ensuite, vient une deuxième couche fibreuse, la dure-mère, mais qui bientôt, sous la zone dermatique mème, disparait comme le fascia.

Un des faits les plus intéressants de cette observation est l'adhérence qui unissait la myélocystocèle à son pôle dorsal avec l'enveloppe extérieure. La constitution du revêtement cutané à ce niveau mérite également d'être remarqué. Nous reviendrons plus loin-sur ces différents points.

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Muscatello admel une autre variété de myéloméningocele antérieure, dans laquelle le myélocyste est formé par la paroi ventrale de la moelle, et par conséquent l’area est postérieure, et ce myélocyste antérieur est entouré d’une méningocèle siégeant entre lui et la face postérieure des corps vertébraux, tandis que l’area postérieure est en rapport avec les enveloppes extérieures de la tumeur. C’est le cas dans son observalion XIX (loc. cit., p. 240).

OBSERVATION 19 (MuscATELLO, XIX).

Myélocystoméningocèle ventrale. (Nous dirions : Myélocysloméningocèle antérieure avec myélocysle à area dorsale.)

Maria Br... Trois jours. Dans la région. lombo-sacrée, tumeur grosse comme une pomme, qui commence au niveau de la dernière vertèbre lombaire et repose par une large base sur la région sacrée. À son sommet, on remarque un orifice irrégulièrement arrondi, par lequel on peut pénétrer jusque dans l’intérieur de la tumeur ; cet orifice est dù à la rupture de la tumeur, rupture qui s'est produite peu après la naissance. Le doigt peut être introduit dans l'orifice et sent alors dans la profondeur une fissure osseuse qui mesure environ 3 centimètres de long sur 1 centimètre et demi de large.

Une incision ovalaire déterminant deux lambeaux latéraux permet d'arriver sur la tumeur et de l’exciser à sa base. Suture profonde et superficielle des parties molles. Réunion par première intention. L'enfant cependant est mort au bout de deux semaines. Il n’y a aucun détail des suites de l’opération, ni sur les troubles de la sensibilité ou de la motilité qui auraient pu exister avant ou se produire après l'opération.

La pièce constitue un sac, gros comme la moitié d’une orange, largement ouvert au niveau de son implantation sur le sacrum. Sur le sommet de la pièce se trouve l’orifice arrondi, large d’environ un demi-centimètre, dont nous avons déjà parlé et qui conduit dans la cavité. Les bords de cet orifice sont formés en dehors par la peau, coupée nettement et profondément par une membrane cellulaire mince, frangée, évidemment rompue après la naissance. Au-dessous de cet orifice se trouve, sur la paroi de la tumeur, une deuxième perte de substance de la peau, de forme rayonnée et dont le fond consiste en une mince couche de tissu cellulaire, portant une eschare très adhérente, mêlée d'éléments sanguins. Ce fait parle en faveur de

l'hypothèse d’un défaut cutané d’origine plus ancienne, et c’est sans doute un défaut semblable qui, plus haut, s’est compliqué de la déchirure des parties molles plus profondément situées.

La surface de la cavité, lisse, luisante, est pourvue d’un riche réseau vasculaire. Cette cavité renferme un fragment assez considérable de tissu médullaire, dont la partie libre montre une surface fraichement sectionnée, tandis que son extrémité opposée adhère à la paroi du kyste, au niveau du sommet de la tumeur. Si on fait une coupe à travers ce fragment médullaire, près de son extrémité libre, on voit qu'il n’est recouvert que par la pie -mère et qu'il offre une légère asymétrie en faveur de sa moitié droite. Le canal central dilaté peut être reconnu à l’œil nu. La substance grise des deux côtés est parsemée d’un piqueté hémorragique. Sur la paroi interne du kyste, on trouve de nombreux filets nerveux, de grosseur variable, qui sortent de chaque côté du sommet de la tumeur, au point où elle adhère à la paroi du sac. Ce sont les racines postérieures, qui suivent le long de la paroi un trajet plus ou moins long, et viennent, les unes, s’enfoncer dans la paroi même du sac, et les autres gagner directement l’orifice qui donne passage dans l’intérieur du canal vertébral. Un peu avant que la moelle s'attache au sommet du kyste, le canal central se dilate et forme une gouttière large et profonde, dont le fond est uni à la paroi du kyste. Sur les parois de cette goultière, on voit deux crêtes saillantes, élevées, puis s’aplatissant de plus en plus, pour finir par se perdre dans les parois latérales et inférieures. C’est sur le bord extérieur de ces crêtes qu’on voit, sur la paroi externe de la tumeur, partir des filets nerveux, qui sont évidemment les racines antérieures, courent le long de la paroi kystique et se comportent exactement comme les racines postérieures. Entre les deux crêtes se trouve une dépression qui se termine par une fossette en forme d’entonnoir, la fossette polaire supérieure; quant à la fossette polaire inférieure et au filum terminale, il n’est pas possible de les retrouver. Ils ont sans doute été enlevés par l’opération.

Sur des coupes faites à travers la paroi du sac, on voit que la peau est atrophiée et abondamment pourvue de vaisseaux dilatés et gorgés de sang. Au-dessous vient une mince couche de tissu cellulaire, à faisceaux courant transversalement, qui est évidemment le tissu ‘cellulaire sous-cutané. Puis vient une autre couche de tissu conjonctif, plus lâche, dont les faisceaux forment un réseau à mailles larges, extraordinairement riche en vaisseaux sanguins, ainsi qu’en vaisseaux et espaces lymphatiques. IL contient de nombreux petits foyers hémorragiques et, dans la paroi des vaisseaux, des infiltrations de petites cellules. Cette couche est évidemment formée par l’arachnoïde ;

sur sa surface libre on voit bien de nombreux extravasats sanguins, mais nulle part il n’y a de revêtement épithélial.

Sur des coupes transversales, faites à travers la partie supérieure de la hernie médullaire et colorées suivant le procédé de Pal, on reconnait d’abord en dehors le revêtement pie-mérien et les racines nerveuses. Au centre, la substance grise est pauvre en fibres nerveuses, mais elle contient de nombreuses cellules nerveuses, normales pour la plupart, mais souvent assez petites, très pigmentées et pourvues d’un noyau à peine visible. Les vaisseaux sont dilatés et entourés d’extravasats sanguins. Dans la substance blanche, les cordons antérieurs paraissent bien conservés, les cordons latéraux, très atrophiés, les cordons postérieurs, enfin, médiocrement atrophiés (simple diminution du nombre des faisceaux nerveux). Le canal central est dilaté et recouvert d’un épithélium cylindrique à deux ou trois couches. Dans l’intérieur du cordon postérieur gauche, on voit une cavité ovalaire, allongée, revêtue d’un épithélium cylindrique et qui paraît être une sorte de diverticulum dû à une courbure du canal central. Dans les racines nerveuses, on trouve une augmentation des noyaux dans le périnèvre et l’endonèvre, et parmi les fibres nerveuses les unes sont bien conservées, les autres se colorent peu ou mal par le procédé de Pal.

Les coupes faites un peu plus loin, au niveau de la dilatation du canal central, à 3 millimètres de son ouverture, montrent les détails suivants. La surface interne de cette dilatation, dans sa partie : moyenne, est tapissée d’épithélium cylindrique. Sur les parties latérales, l’épithélium est absent. La substance médullaire, siégeant immédiatement au-dessous de l’épithélium, est constituée presque exclusivement par du tissu névroglique, avec très peu de fibres nerveuses très pâles et presque pas de cellules nerveuses. La couche médullaire la plus postérieure contient, au contraire, de nombreuses fibres nerveuses, restes des cordons postéro-latéraux. Dans la couche intermédiaire, on trouve de nombreuses cellules nerveuses, les unes bien conservées, les autres offrant de l’atrophie pigmentaire. Ces diverses couches sont très riches en vaisseaux sanguins dilatés et offrent de nombreux extravasats sanguins. Les nerfs, issus de la paroi postérieure de la tumeur médullaire et formant deux séries, une médiane représentant les racines postérieures, et l’autre plus latérale pour les racines antérieures, montrent les mêmes altérations que ci-dessus. La partie caudale de la dilatation, large et aplatie, un peu au delà de son point d'attache à la paroi kystique, est par places, et sur des espaces assez étendus, privée de son revêtement épithélial. À ce niveau, la substance médullaire constitue une couche mince,

adhérente, rubanée, dans laquelle les cellules et les fibres nerveuses

manquent presque complètement. A leur place, on voit de nombreux vaisseaux sanguins dilatés, courant pour la plupart dans une direction transversale et quelquefois formant une anse sur la surface libre. Ces vaisseaux proviennent des nombreux vaisseaux dilatés situés dans la pie-mère, qui revêt la paroi dorsale de la couche médullaire et lui est intimement unie. Nous avons ici l’image exacte d’une area médullovasculaire, formée par la paroi dorsale de la moelle et ayant en conséquence sa face libre tournée vers le côté ventral.

Les coupes à travers la paroi, dans le point où il y a une perte de substance, montrent que là l’enveloppe est formée seuiement par les méninges molles, recouverte d’une croûte fibro-sanguine.

On reconnaît sans peine, ajoute Muscatello, qu'il s’agit ici d’un myélocyste rompu, entouré d’une méningocèle en avant, et dont la paroi dorsale est adhérente au sommet de la tumeur. Malheureusement, dans ce cas, il a été impossible d'étudier les malformations osseuses. Nous savons seulement que la fissure vertébrale était assez vaste et qu'elle intéressait la dernière vertèbre lombaire et les vertèbres sacrées. Mais nous ne savons pas s’il y avait d’autres malformations osseuses ou des lésions des organes internes. Dans tous les cas, et c’est ici le point qui nous

importe, on ne peut guère mettre en doute, d’une part, la présence

de la méningocèle à la paroi ventrale de la moelle, et, d'autre part, celle de l’area à la paroi dorsale de la myélocystocèle. Enfin, nous avons admis une dernière variété de myélocystoméningocèles, que nous avons appelées «à myélocyste aréal ». Supposons que la gouttière médullaire, comme dans une myéloméningocèle, ne s’est pas refermée en tube et s’est développée avec une area au centre et, à la périphérie, une zone épithélioséreuse. Si le travail de fermeture reprend alors, et que la soudure postérieure, transformant cette nappe étalée en myélocyste, au lieu de se faire au niveau des bords externes de la zone épithélio-séreuse, se fasse au niveau des bords de l'area, la zone épithélio-séreuse restera en dehors de la soudure : ses deux parties latérales s’accoleront, formant ce que nous avons appelé la lame épithélio-séreuse. Maïs cet accolement pourra se faire d’une manière irrégulière. I1 se formera ainsi des cavités kystiques annexes, offrant des caractères un peu particuliers :

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MYÉLOCYSTOMÉNINGOCÈLE i 67

1° ces cavités n'auront qu'un volume restreint et ne présenteront qu’une tendance minime à la dilatation; 2° elles pourront êtres multiples ; 5° elles siégeront toujours au niveau de la ligne de soudure postérieure du myélocyste, c’est-à-dire non seulement sur la portion franchement postérieure, dorsale, de celui-ci, mais encore au niveau de ses extrémités supérieure ou inférieure (craniale ou caudale); 4° enfin, et ce sera là leur caractère essentiel, pathognomonique, leur paroi présentera une structure analogue à celle de la zone épithélio-séreuse, c’est-àdire qu'on y trouvera un revêtement épithélial qui pourra d'abord ne pas être continu, et ensuite être de nature variable; surtout on pourra rencontrer des îlots plus ou moins étendus de substance médullaire à la surface interne de ces cavités. Les observations suivantes, dont nous allons relater les principaux passages, me paraissent présenter ces particularités. L'observation XVIII de Recklinghausen (p.389), que nous avons déjà eu l’occasion de signaler (p. 115), ressemble assez à une myélocystoméningocèle avec myélocyste aréal. J’appelle l'attention sur les dernières lignes de cette observation :

Et cependant on trouve aussi dans ces kystes des traînées de substance médullaire, comme dans les myélocystes, et souvent on voit, au microscope, sur ces traînées un revêtement d’épithélium cylindrique.

Ces traînées de substance médullaire et ce revêtement épithélial ne semblent-ils pas indiquer qu'entre les aréoles dilatés de l'espace sous-arachnoïdien, se trouvent des restes de la zone épithélio-séreuse exclue de la soudure par suite de laquelle s’est constitué le myélocyste, c’est-à-dire le kyste caudal?

L'observation XVI de Muscatello me paraît appartenir à la catégorie que nous étudions.

OBsERVATION 20 (MUSCATELLO, XVI).

Myélocystoméningocèle lombo-sacrée.

Enfant de trois ans, mort à la clinique infantile de l’Université de Strasbourg (professeur Kohts). Je joins au protocole de l’autopsie, faite