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MYÉLOCYSTOMÉNINGOCÈLE 179
hernie. Dans le sac ainsi formé (Natorp dit que le sac était formé par
la dure-mère), la moelle fait saillie, recouverte par la pie-mère et par
l’arachnoïde. Cette saillie médullaire, mince, allongée, remonte dans le sac et, quand elle en a atteint le point le plus proéminent, elle adhère à la paroï du sac (Natorp dit à la dure-mère) par l’intermédiaire de l’arachnoïde. Immédiatement au-dessous de cette adhérence, la saillie médullaire présente un gonflement (Natorp emploie le mot latin « bulbus »). Cette adhérence du bulbe médullaire au sac méningé est très solide. Au-dessous partent les racines nerveuses qui se dirigent vers en bas. Entre la dure-mère qui forme le sac et l’arachnoïde qui revêt la saillie médullaire, il y a du liquide épanché. Entre la dure-mère et la peau, il y avait une couche de tissu adipeux assez épaisse qui, au niveau du collet, se continuait avec la couche graisseuse intra-rachidienne.
Mais le texte de l’auteur ne nous donne absolument aucun renseignement sur la structure de cette saillie médullaire. La tumeur était-elle solide ou kystique? Si elle contenait une cavité, celle-ci était-elle en communication avec le canal? Le canal médullaire était-il dilaté Toutes ces questions restent sans aucune réponse. Néanmoins, en comparant ce cas à ceux que nous avons déjà rapportés ou à ceux que nous passerons en revue, il semble bien qu'on puisse en faire un cas de myélocystoméningocèle postérieure, avec myélocyste aréal, adhérant par son extrémité à la paroi de la méningocèle. À coup sür, ce n'était pas la dure-mère qui formait la paroi du sac méningé: tout ce que nous savons de l'anatomie pathologique du spina bifida nous permet de repousser cette idée. La dure-mère devait se perdre à la base de la tumeur, et la paroi du sac était sans doute formée par l’arachnoïde condensée, doublée probablement par le fascia, et le liquide se trouvait épanché dans l’espace sous-arachnoïdien. La saillie médullaire devait être recouverte par la pie-mère, et celte forme bulbeuse même et la consistance des parois permettent de penser qu’elle devait contenif une dilatation du canal médullaire et constituer un myélocyste aréal. Comme dans les cas suivants, on a voulu admettre que l'adhérence de la saillie médullaire à la paroi de la méningocèle avait été un facteur de cette saillie. On a voulu aussi qu’elle fût la trace de la non-séparation du feuillet ectodermique et de la
nappe médullaire, hypothèse d'ailleurs beaucoup plus plausible. Mais alors on a pensé que le développement de la méningocèle avait dû exercer une pression sur la myélocystocèle et en amener la rétraction. À mesure que nous avancerons dans cette étude, nous verrons ce qu’on peut penser de ce dernier point de vue; il semblera beaucoup plus probable d'admettre ou que la méningocèle s'est développée autour d’un myélocyste peu porté à se distendre, ou encore que la rétraction progressive de ce myélocyste à parois subissant une transformation fibreuse a pu aider à la formation de la méningocèle.
Voici maintenant un cas de Fôrster, d'autant plus intéressant que Hildebrand a pu compléter l'examen de la pièce. Je résume d'abord la communication de Fürster.
OBSERVATION 26 (FGRSTER-HILDEBRA ND),
Sac d’hydrorachis se faisant jour entre les arcs postérieurs des quatrième et cinquième vertèbres cervicales, sans qu’il y ait à propremeat parler de fissure vertébrale. Le sac est constitué par la duremère et l’arachnoïde qui, au-dessus du sac, abandonne la paroi postérieure de la moelle pour se porter en arrière vers la dure-mère, se souder à elle et pénétrer avec elle dans le sac. Au niveau de l'ouverture de ce sac, la moelle, à sa partie postérieure, se soulève, entrainant avec elle les racines postérieures correspondantes et formant une sorte d’excroissance conique, qui se prolonge dans l’intérieur du sac, s’épanouit en une sorte de renflement fusiforme et s'attache à la paroi du sac par une adhérence solide. Cette remarquable saillie du côté postérieur de la moelle dans le sac était revêtue par la pie-mère, d’abord fort mince, puis s’épaississant quand elle atteint le renflement fusiforme, et constituant alors un trousseau fibreux par l'intermédiaire duquel se faisait l’adhérence de la saillie provenant de la moelle à la paroi du sac. A l’extrémité du renflement médullaire, la pie-mère formait une cavité fusiforme, remplie de liquide et indépendante de la grande cavité du sac. La masse du prolongement médullaire était solide et formée par de la substance nerveuse grise, dans laquelle, cependant, la substance granuleuse fondamentale prédominait, tandis que les cellules nerveuses étaient très rares. Cette masse partait des paroïs du canal médullaire et
1. FORSTER. — Würz:burg. physik. medic. Gesell. Sit:ungsb., 1859, X, 5 janvier; et Die Missbildungen d. Menschen, 1861, 44-78, Taf. XIV-XV.
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s'insinuait entre les cordons blancs postérieurs, qui s’élevaient un peu, en s’aplatissant sur les parois du cône, mais la substance blanche ne prenait pas part à la formation de la saillie conoïde. Celle-ci peut donc être considérée comme une véritable hernie de la substance grise centrale, repoussant la substance blanche. Quant au sac, sa paroi était fort épaisse, très consistante, et la dure-mère se confondait d’une façon si intime avec les tissus sous-jacents qu'il était impossible de l'en séparer.
A ce résumé de la description de Fôrster, je joins la traduction in extenso des réflexions qu'a suggérées à Hildebrand : l'examen de la pièce.
Le sac est épais de plus d’un demi-centimètre. Il est revêtu en dehors de peau normale, portant des poils normaux. En aucun point on ne voit de peau amincie, lisse, mais partout le revêtement cutané est épais et repose sur un tissu cellulo-adipeux d’une épaisseur normale. Le cordon qui unit l’extrémité de la sailie médullaire au sac est formé, comme il est facile de le voir, par la réunion de nombreuses lamelles de tissu cellulaire, placées longitudinalement et se perdant dans le tissu cellulaire sous-cutané. Ce cordon cellulaire est revêtu par une membrane qui, elle, se continue directement avec la paroi interne du sac. On peut suivre cette membrane qui revêt le cordon, en remontant jusqu'au collet du sac, où on la voit se continuer avec la membrane qui recouvre la pie-mère sur la moelle, c’est-à-dire avec l’arachnoïde. A l'extrémité du cordon, en se rapprochant de la paroi du sac, on voit entre les lamelles conjonctives le petit kyste mentionné par Forster, tandis que de l’autre côté, en se rapprochant du rachis, on trouve la substance grise. Au niveau du collet, à droite, l’arachnoïde établit une soudure entre la saillie médullaire et la paroï du canal. Plus loin, on voit de minces fibrilles allant de la paroi du sac vers le cordon. Mais la plus grande partie du trajet est libre. La dure-mère se laisse facilement suivre depuis le canal rachidien, à travers la fissure, jusque sur la paroi du sac. Mais, à un centimètre et demi, on ne peut plus l’isoler, et elle se perd dans le tissu fibreux dense sous-jacent, tandis que l’arachnoïde est facile encore à reconnaître comme formant le revêtement interne de la paroi du sac.
Examen microscopique de la paroi du sac au point où se fait l'adhérence avec l'extrémité libre du cordon. La paroi interne du sac est revêtue en dedans par une membrane composée de tissu cellulaire dense, dans les fibres duquel de nombreuses cellules rondes