‹ Spina bifidaChapitre 30 sur 144 · RE ET · texte numérisé non relu

RE ET

devra, en allant de la périphérie vers le centre, trouver d’abord

. dans la paroï du sac la dure-mère, puis l’arachnoïde, et ensuite,

dans le pilier central, l’arachnoïde, la dure-mère, l’arachnoïde encore, puis la pie-mère et la substance médullaire, Le kyste médullaire serait devenu un cordon plein.» Hildebrand croit

que son interprétation est conforme à celle de Recklinghausen,

« autant qu'on puisse en conclure de sa courte interprétation. » Dans le texte de Recklinghausen, il n’y a rien qui puisse autoriser cette opinion.

Pour ma part, je suis disposé à voir dans ce cas, comme

Recklinghausen, une myélocystoméningocèle avec un prolon-

gement méningé établissant une union entre l'extrémité du myélocyste et la paroi du sac. Mais le myélocyste me paraît offrir ici une particularité: c’est d’être un myélocyste aréal. Et cette qualification peut d'autant moins lui être refusée, que nous trouvons ici justement le caractère pathognomonique sur lequel nous avons insisté plus haut. Fôrster a signalé la présence dans le cordon, entre l'extrémité qui adhère à la paroi du sac et celle qui part du myélocÿste, d’une petite cavité kystique; or, à ce niveau même, Hildebrand a vu dans les couches conjonctives profondes du cordon, celles qui doivent par conséquent correspondre à la paroi de cette cavité kystique, des traces de substance médullaire. Ne pouvons-nous penser dès lors que cette cavité kystique, correspondant à la face dorsale du myélocyste, n'est pas autre chose qu'une de ces cavités

secondaires formées par la zone épithélio-séreuse exclue de la

soudure qui unit les bords de l’area? Dès lors tout s'explique facilement : dans la paroi du sac, la dure-mère remonte plus ou moins haut, puis se perd et se confond avec le fascia sous-jacent, et c'est l’arachnoïde qui forme la paroi interne du sac. La présence. de ces minces filaments qui unissent la tumeur centrale, en certains points, à la paroi du sac, montre d'’ailleurs que la cavité méningée s’est produite au niveau de l’espace sous-arachnoïdien. Au centre, faisant saillie hors du canal médullaire, se trouve un myélocyste, à parois épaisses, revêtu par une mince couche pie-mérienne, et si, plus loin, lorsque le

cordon ne contient plus que des trainées de substance nerveuse, cette membrane pie-mérienne paraît s’épaissir et contenir un kyste, c’est que cette portion est formée par l’occlusion irrégulière de la lame épithélio-séreuse; cette lame, à son extrémité

distale, ne s'est pas séparée du feuillet ectodermique, qui s’est refermé à ce niveau.

Schultze a étudié un cas assez analogue, dont la description a été donnée par Henry J. Wolf dans sa thèse:. En voici le réSUMÉ :

OBSERVATION 27 (ScHULTZE-Worr).

Enfant de trois mois, avec hydrocéphalie et tumeur du plancher du quatrième ventricule. Spina bifida cervical, avec un sac, formé par la peau et la dure-mère et rempli de liquide. Dans la cavité de ce sac, on voyait faire saillie un deuxième sac arachnoïdien, que quelques adhérences unissaient au premier. Dans ce sac arachnoïdien, on trouve une sorte de prolongement en forme de cordon, qui présente un diamètre d’environ 6 millimètres, et d’un côté part de la moelle en arrière, pour aller à son autre extrémité, dans le fond du sac, adhérer à la paroi de celui-ci. Dans l’intérieur du sac méningé, sur ses parois, on reconnaît, mais pas très nettement, des fibres nerveuses. Ce prolongement en forme de cordon de la moelle se trouve revêtu directement par la pie-mère et le sac arachnoïdien. A ce niveau, le canal médullaire est fortement élargi. Au-dessus du prolongement, on trouve une mince et étroite fissure, qui repousse également de chaque côté les cordons postérieurs, et fait qu’en ce point la moelle parait offrir une solution de continuité comparable à celle qu'offre au-dessus la paroi osseuse du rachis. À travers cette fissure, on voit s'élever le prolongement en forme de cordon de substance nerveuse qui, sur les côtés, est séparé des cordons postérieurs avoisinants par de minces septa fibreux. Mais ce prolongement n’est pas séparé complètement de la substance médullaire proprement dite: au contraire, sa base parait se continuer directement avec les cordons postéro-latéraux, dont elle semble être certainement un segment hyperplasique. Le volume de cette masse, à son point maximum, est de trois fois le volume du renflement cervical. Au-dessus, dans la partie supérieure de la moelle cervicale, on trouve aussi une très mince fissure, qui va depuis le canal central jusqu’à la pie-mère, et en bas se continue avec la fissure mentionnée plus haut. Dans la masse formant le prolonge-

1. H. J. Wozr.— Beitrag zur Casuistik der Spina bifida (Inaug. Diss., Heidelberg, 1884).

MYÉLOCYSTOMÉNINGOCÈLE 189

ment postérieur en forme de cordon qui partait de la moelle, les cellules nerveuses médullaires manquaient complètement; son tissu était uniquement constitué par des fibres conjonctives et des fibres nerveuses sans myéline.

Recklinghausen range ce cas, comme le précédent, parmi les myélocystoméningocèles. La dilatation du canal médullaire au niveau de la saillie du prolongement médullaire, lexistence même de ces fissures allant ouvrir le canal central de la moelle, tout semble d'accord avec cette hypothèse. Ici encore, le myélocyste paraît bien présenter les caractères d’un myélocyste aréal : ce prolongement postérieur, dans lequel les cellules nerveuses manquent complètement, et dont le tissu est uniquement constitué par des fibres conjonctives et des fibres nerveuses sans myéline, fait penser à ce que nous avons appelé la lame épithélio-séreuse.

On a souvent cité le cas suivant de Marchand, que je reproduis intégralement : :

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