OBSERVATION 28 (MARCHAND, Î

J'ai moi-même, il y a quelque temps, dans une trouvaille fortuite d’autopsie, vu les restes indubitables d’un spina bifida cervical, chez une vieille femme. Il y avait un cordon mince, formé par la duremère, étendu de la paroi postérieure de la moelle à la paroi postérieure du canal vertébral. En même temps, à ce niveau, la moelle offrait une forme irrégulière et bourrelée.

Ce dernier détail, dit Hildebrand (p. 500), induit à penser à la présence d’un gliome. Cette conclusion est loin de me paraître absolument nécessaire. Pour ma part, ce détail me ferait plutôt croire à un myélocyste aréal, analogue à ceux des cas précédents, mais ayant subi une rétraction complète ; l’âge de la malade autorise cette dernière supposition. Mais les détails donnés par Marchand sont vraiment trop sommaires pour qu'il soit possible d'en tirer sérieusement une conclusion valable. Je trouve beaucoup plus intéressante l'observation suivante, que Marchand

1. MarcHanD. — Art. Spina bifida,. in Real-Encyclopädie der gesammten Heilkunde, 3° éd. (1894-1901), Bd. XVIII, p. 443.

186 SPINA BIFIDA | s

donne un peu plus loin (p. 444-445), et que ne mentionne aucun des travaux subséquents. |

OBSERVATION 29 (MARCHAND, I). d

Dans un cas que j’ai eu récemment l’occasion d'étudier, celui d’une « fillette de vingt semaines, morte à la suite d’une injection iodo- 4 glycérinée, la moelle se comportait d’une manière tout à fait analogue à à ce que rapporte Recklinghausen (dans son observation XX, voir plus haut, p. 159). Il y avait une fissure des arcs postérieurs allant de … la quatrième lombaire à la deuxième pièce sacrée, et par cette fissure on voyait en haut la moelle lombaire faisant saillie hors du canal vertébral, tandis que, en bas, le conus medullaris y rentrait, les deux parties décrivant une courbe continue, ou pour mieux dire une anse.

La partie dela moelle placée hors du canal était notablement gonflée et sa texture était fort altérée. Par sa partie postérieure, cette partie renflée adhéraït à la paroi du sac, tandis que de chaque côté il y avait un espace vide entre la moelle et la paroï. Dans ce renflement que présentait la moelle au sommet de la courbure, se trouvait une cavité à parois lisses, ayant à peu près le volume d’une cerise. La peau et le tissu cellulaire qui recouvraient la tumeur étaient normaux. |

Voilà un cas qui me paraît absolument typique d’une myélocystoméningocèle antérieure avec myélocyste aréal. IL est. regrettable que Marchand ne nous ait pas donné un examen

microscopique détaillé de cette pièce. x

Dans une thèse assez récente de Montpellier, Mattei : a publié une observation de spina bifida cervical prise dans le service du professeur Forgue, avec un examen histologique du professeur Vialleton.

OBSERVATION 30 (FORGUE-MATTE1).

Fillette de quatre ans, entrée dans le service de M. le Prof. Forgue. Cette enfant présente depuis sa naissance, dans la région de © la nuque, au niveau des derniëres vertèbres cervicales et des deux « premières dorsales, sur la ligne médiane, une tumeur cylindroconique légèrement évasée à sa base, presque érigée en l'air, comme une demi-banane, et débordant de 6 centimètres le plan de la nuque. …

1. MarTTet. — Un cas de spina bifida cervical, avec examen histologique. Thèse. de Montpellier, 1904, n° 89. |

MYÉLOCYSTOMÉNINGOCÈLE 187

Cette tumeur a peu à peu grossi depuis la naïssance, elle n’a jamais été réductible. Sa circonférence à la base est de 13 centimètres. A ce niveau, la peau est normale ; vers la partie moyenne de la tumeur, il y a une toute petite couronne d’hypertrichose. Au contraire, le sommet conique de la tumeur est recouvert par un très mince épiderme avec une riche vascularisation, dont la teinte rouge foncé s'accentue quand l'enfant crie. Impossible de sentir aucune fissure osseuse. La colonne vertébrale a une direction normale. L'enfant est en bon état : pas d’hydrocéphalie, pas de phénomènes paralytiques: intelligence normale. Le diagnostic porté est celui de spina bifida

-cervical, et le professeur Forgue se décide à intervenir. Opération le

10 décembre 1903. Incision ovalaire en dehors de la base de la tumeur, puis dissection de la base du sac. La poche est ouverte et le liquide céphalo-rachidien s’écoule. Incision plus large, qui permet de voir dans la poche un cordon cylindrique allant du pédicule de la tumeur jusqu’au pôle opposé, d'apparence nerveuse, du volume d'une plume d'’oie, relié par quelques fins tractus filiformes à la face

? interne de la cavité. Transfixion du pédicule à la base, ligature double

au catgut et excision du sac. Suture des parties molles au catgut et

de la peau au crin de Florence. Malgré l'écoulement de liquide

céphalo-rachidien par la plaie et des accidents d'intoxication iodoformique, l’enfant guérit,

Examen de la pièce par le professeur Vialleton. La tige, située au centre de la poche kystique, est formée de deux parties, une enveloppe fibreuse et une partie nerveuse centrale. L’enveloppe fibreuse

est formée par une série de lames emboîtées d’une grande régularité.

En dedans de cette gaine se trouve la partie nerveuse qu’on peut

. appeler le cône médullaire. Ce cône n’est pas régulier. Il est découpé à

son pourtour par du tissu fibreux, qui pénètre plus ou moins loin dans son épaisseur. Cette pénétration par du tissu fibreux est surtout marquée à la base du cône, et, à la partie moyenne, le cône forme une masse continue sans pénétration fibreuse. Le cône médullaire est accompagné latéralement par une grosse artère longitudinale et une veine correspondante, qui le suivent dans toute sa longueur et émettent des branches qui, après s'être fréquemment divisées, pénètrent dans la substance nerveuse.

… La structure du cône Sédaliuire mérite d'attirer l’attention. Il - est formé d’une masse de substance névroglique, sensiblement uniforme dans toute son étendue, et qui renferme trois sortes de formations : 1° des fibres à myéline ; 2° des cellules nerveuses; 3° des cordons ou des cylindres épithéliaux, qui représentent vraisemblablement l’épendyme; enfin, des cellules nerveuses du type de celles des ganglions spinaux sont annexées au cône médullaire.

La masse névroglique est uniforme et présente partout la même structure fondamentale. C’est un réseau de fibres névrogliques, parsemé de noyaux de cellules de la névroglie et qui présente une homogénéité parfaite. Partout ses mailles sont dirigées suivant la longueur du cône médullaire, de sorte que sur les coupes longitudinales il paraît formé de fibres principalement longitudinales; sur les coupes transversales, il apparaît irrégulier, à mailles petites, à peu près quadrilatérales. Ce réseau ne présente aucune différenciation en ses parties diverses, correspondant par exemple à la substance grise et à la substance blanche de la moelle. Tout est absolument uniforme, et il est impossible de décrire rien qui rappelle, même de loin, les différents aspects de la névroglie dans un centre nerveux ordinaire.

Au centre de ce tissu névroglique, on aperçoit çà et là des fibres nerveuses à myéline disséminées dans toute l’épaisseur du cône médullaire. Ces fibres sont pour la plupart longitudinales, parallèles à l’axe du cône. Toutefois, à la périphérie du cône, ces fibres sont légèrement courbées en anses vers leur partie distale, et les anses que

forment les fibres d’un côté s’entre-croisent sur la ligne médiane avec”

celles que forment les anses appartenant aux fibres situées de l’autre côté du cône médullaire. Ces fibres sont de volume très variable, leur contour est irrégulier et variqueux, comme celui des fibres nerveuses des centres qui ne possèdent pas de gaines de Schwann, mais ici cette varicosité est encore exagérée. On rencontre ces fibres à myéline dans toute la hauteur du cône central et même quelquesunes d’entre elles le dépassent à son extrémité distale et forment un petit fascicule nerveux au sein de l’axe fibreux de la tige centrale. On trouve également dans le cône médullaire un certain nombre de cellules nerveuses qui sont situées principalement vers sa partie distale. Ces cellules sont volumineuses et toutes de même forme. Elles sont régulièrement ovoïdes et bipolaires, jamais étoilées ou multipolaires. Leur nombre est assez petit, et il faut remarquer qu'elles différent tout à fait des cellules habituelles de la moelle, parmi lesquelles on ne rencontre pas de bipolaires ayant une taille aussi développée. À côté de ces belles cellules nerveuses pourvues de tous leurs attributs caractéristiques, on peut en trouver en plus

grand nombre de plus petites, difficiles à distinguer des cellules

épendymaires dont nous parlerons plus loin.

Dans la plupart des coupes, on voit des cellules épithéliales soit rangées en un tube régulier de petit diamètre, soit isolées, plus ou moins disséminées. Étant donnés la nature épithéliale de ces cellules et leur fréquent arrangement en tube creux, il paraît indubitable qu'elles représentent l’épendyme. Mais ce dernier est dans des conditions très anormales, ainsi qu’on va le voir. En effet, il ne forme pas

ee

MYÉLOCYSTOMÉNINGOCÈLE 189

un tube régulier, situé au centre du cône et rectiligne dans toute son étendue, mais, au contraire, un tube excentrique, très irrégulier, et fréquemment contourné en S, sur lui-même; aussi peut-il arriver de rencontrer dans une même coupe deux ou trois et même quatre sections transversales de ce tube épendimaire, à peu de distance les unes des autres. À cause de ces inflexions multiples, l’épendyme est coupé en travers aussi bien sur les coupes longitudinales que sur les coupes transversales. Il est formé de cellules cylindriques régulières, dont la couche la plus interne limite la lumière du canal épendymaire, et dont les autres sont situées en dehors d’elle, formant des couches plus ou moins épaisses autour de ce dernier, et essaiment pour ainsi dire dans la névroglie, où on peut les rencontrer sous forme d’ilots plus ou moins irréguliers autour du tube épendymaire. La lumière du canal épendymaire est très irrégulière, tantôt large et bien développée, tantôt, au contraire, à peine visible même avec les plus forts grossissements. Le tube épendymaire ainsi constitué n’est pas absolument continu et il peut manquer sur une longueur plus ou moins grande de la pièce.

Il n’a pas été vu de cils vibratiles dans le canal de l’épendyme, mais on sait que la fixation par la liqueur de Flemming ne conserve pas toujours ces éléments délicats. |

Au-dessous de l'enveloppe aponévrotique, entre celle-ci et le cône médullaire, on aperçoit une formation nerveuse particulière, qui consiste en cellules nerveuses et en fibres. Les cellules nerveuses sont rondes ou ovales, de belle taille; elles sont munies d’une gaine endothéliale, dont on voit bien les noyaux sur les coupes. Ce sont donc des cellules du système nerveux périphérique, si on comprend dans celui-ci les glanglions spinaux. A côté de ces cellules ou entremèêlées avec elles, on voit des fibres à myéline en nombre variable. Cette petite formation nerveuse, accolée au cône médullaire, ne peut être considérée que comme un ganglion spinal ou un ganglion du système sympathique. Plusieurs raisons portent à éliminer cette dernière hypothèse. Les fibres à myéline sont volumineuses et nombreuses, ce qui fait pencher en faveur d’un ganglion spinal. La situation de ce ganglion près du cône médullaire, vestige incontestable d’une moelle ou d’une partie de moelle, parle aussi en faveur de la nature spinale de ce ganglion, qui, d'autre part, est trop éloigné de l'artère principale pour pouvoir être un ganglion sympathique.

Structure des parois de la tumeur. Peau du sommet de la corne cervicale. — Épiderme ordinaire, mais mince ; pas de papilles ni de follicules pileux, ni de glandes sébacées ou sudoripares. L’épiderme repose sur une couche feutrée de tissu connectif assez épaisse et mesurant environ le tiers de l'épaisseur totale de l’épiderme. Dans

cette couche, les faisceaux connectifs très rapprochés forment comme une masse continue, qui, à un fort grossissement, n’est pas homogène

et se trouve constituée en réalité par des faisceaux connectifs très

rapprochés, peut-être soudés entre eux par une substance fondamen-

tale et par de rares noyaux. Au-dessous de cette couche, le derme pré-

sente une grande régularité; il est formé par des strates successifs de faisceaux connectifs croisés à angle droit. On compte environ cinq strates de fibres transversales, interposées à autant de couches de fibres longitudinales. Les strates à fibres transversales sont plus épais que ceux à fibres longitudinales. Mais les uns comme les autres sont constitués par des fibres connectives puissantes, toutes parallèles entre elles, entremèêlées de cellules fixes de tissu conjonctif, Comme ces fibres ne sont pas réunies les unes aux autres par une substance fondamentale, elles laissent entre elles des espaces clairs, et sur les coupes, les couches qu’elles forment sont claires, transparentes et beaucoup moins colorées que la couche sous-épidermique dont il a été question ci-dessus. Dans ce derme, on observe des artérioles avec une paroi très épaisse, et dans les couches profondes on voit des faisceaux de fibres musculaires, lisses, irrégulièrement disposés. Ces bandes de lissu musculaire se trouvent surtout dans le voisinage des vaisseaux et sont, en somme, assez peu importantes.

Ce derme singulier se continue en dedans avec une formation fibreuse de grande épaisseur et d’un développement magnifique, qui forme la paroi interne de la poche de la tumeur (sac fibreux). Cette partie est constituée par des faisceaux fibreux disposés avec une régularité absolue, à la manière d’une aponévrose typique, en deux plans principaux. Le plan le plus externe est formé de fibres toutes parallèles entre elles et de direction transversale. Le plan le plus interne est formé de fibres longitudinales. La disposition si régulière de ce derme fait penser à la structure régulière du derme de certains animaux inférieurs, les cyclostomes. Elle est bien évidemment liée à la simplicité de structure de cette membrane, simplicité qui n'est

troublée ni par le développement des glandes ni par celui des poils. j Au point où l’extrémité de la tige centrale vient s’insérer sur le sac

fibreux, la gaine fibreuse qui forme l'enveloppe de cette tige, et qui \ ; : 3 k offre des caracteres très semblables à ceux du tissu du sac, se conti-

nue régulièrement avec ce dernier. Les lames les plus externes de la gaine aponévrotique se poursuivent dans les lames les plus profondes du sac, avec lesquelles elles se continuent sans aucune différence de -

structure, d'épaisseur ni de colorabilité. Le tissu {fibreux qui occupe la parlie centrale de la tige se continue aussi avec le tissu fibreux du

sac, en présentant une position tourbillonnaire assez marquée de ses « faisceaux connectifs. Les filaments qui rattachent la tige centrale aux

ss.

MYÉLOGYSTOMÉNINGOCÈLE 191

paroïis du sac sont de nature fibreuse et lout à fait semblable au tissu enveloppant cette tige.

Peau de la zone moyenne de la corne. — Elle diffère complètement de la précédente, en ce qu’elle est absolument normale. É

En résumé, la tige centrale située dans la tumeur est formée par une gaine aponévrotique et par un cône médullaire, entre lesquels sont placés quelques éléments d’un ganglion spinal. M. le Prof. Vialleton propose au sujet de cette pièce l’hypothèse suivante : il est possible que la tumeur implantée sur le cou de cette malade représente un monstre parasite réduit à son tégument externe et à sa moelle, très rudimentaire elle-même. Ce petit monstre parasitaire rentrerait dans la catégorie des monstres anidiens, et la malade serait en réalité un monstre double; cette explication indique simplement

que quelques malformations jusqu'ici rapportées au spina bifida ne

sont autre chose que des cas de monstre double.

L'interprétation que je propose diffère essentiellement de celle de M. Vialleton. À mon avis, il s'agissait là d’un myélocyste qui n'a pas été intéressé par l'opération et qui était relié à la peau par sa lame épithélio-séreuse. Pendant l'opération, on n’a trouvé dans la poche qu'un cordon du volume d'une plume d'oie, allant du pédicule de la tumeur jusqu’au pôle opposé. Or, à l’examen microscopique des parois de la tumeur, la structure de la peau au sommet de la tumeur, c’est-à-dire au niveau de l'insertion de ce cordon, est intéressante. Je ne crois pas du lout, comme le suggère Vialleton, qu’il s’agisse là d’un derme simplifié, analogue à celui des cyclostomes. La lame épithélioséreuse ne s’est pas détachée du feuillet ectodermique, et, à ce niveau, l’épiderme repose directement sur la condensation de l'arachnoïde et de la pie-mère qui, un peu plus bas, sont séparées par la collection liquide, l’arachnoïde s’accolant à la paroi du sac, tandis que la pie-mère seule forme probablement la lame épithélio-séreuse. Ce qui semble bien prouver qu'il en est ainsi, c'est que la cavité du sac est parcourue par de fins tractus celluleux : il est donc probable que la collection liquide siégeait dans l’espace sous-arachnoïdien ; enfin, nous voyons le « derme singulier » qui double l’épiderme au niveau du pôle du sac, se continuer sur les parties latérales avec la paroi interne de la

… poche de la tumeur (sac fibreux). De plus, «au point où l’extré-

mité de la tige centrale vient s’insérer sur le sac fibreux, la gaine fibreuse qui forme l'enveloppe de cette tige, et qui offre des caractères très semblables à ceux du tissu du sac, se continue régulièrement avec ce dernier, sans différence de structure, d'épaisseur ni de colorabilité. »

La structure même de cette tige centrale prouve l’exactitude de mon interprétation. Ce cône médullaire, découpé en lobes et en presqu'iles, limité à sa base par une couche discontinue de tissu connectif, qui, du côté de la surface de section, sépare le tissu médullaire de son insertion profonde, l’analogie de ce tissu fibreux avec de la névroglie, et surtout la présence de cavités tapissées de cellules cylindriques, tous ces détails sont en faveur de l'identification de ce cordon avec la lame épithélio-séreuse. Si dans chaque coupe on trouve de nombreuses sections tubulaires tapissées par de l’épithélium stratifié, ce n’est pas parce que le tube épendymaire flexueux a été recoupé en différents points, c'est parce qu'on est tombé sur des cavités multiples tapissées d’épithélium. Il n’est pas jusqu'aux îlots de cellules cylindriques, essaimés dans l'épaisseur de la névroglie, qui, avec l'interprétation que je propose, ne s'expliquent tout naturellement par les irrégularités de la soudure dans la lame épithélio-séreuse. J'ajoute que l'absence de racines sur toute la surface de cette tige centrale et les suites de l'opération sont encore des arguments en faveur de mon interprétation.

Nous pourrions citer encore bien des observations. Il en est une surtout, avec toutes celles qui lui ressemblent, que je pourrais donner ici; je veux parler de l'observation qui a servi de point de départ aux belles recherches de Recklinghausen. Mais il s'agissait d'un cas de spina bifida occulta; en deuxième lieu, s’il y avait myélocystoméningocèle, le myélocyste était presque complètement rétracté; enfin, si ce myélocyste adhérait à la paroi du sac méningé, c'était par l'intermédiaire d’une masse qui s'était développée autour du myélocyste, dont la structure histologique était des plus complexes, et que Recklinghausen range parmi les néoplasmes pouvant compliquer un spina bifida. Je compte étudier plus loin ces pseudo-néoplasmes, et

MYÉLOCYSTOMÉNINGOCÈLE 199

montrer que leur présence dans le voisinage du myélocyste ne change que peu de chose à la structure, et surtout ne change rien ni à la forme anatomique ni à l’embryogénie de la myélocystoméningocèle. Je réserverai donc ce cas célèbre pour l’étudier plus tard.

Si, maintenant, nous voulons résumer ce que nous a appris l'étude des myélocystoceles et des myélocystoméningocèles, nous arriverons aux conclusions suivantes :

On pourrait considérer la myélocystocèle comme une modification évolutive de la myéloméningocèle, par fermeture secondaire de la nappe médullaire. Cette fermeture peut avoir lieu par la soudure des bords extérieurs de la myélo méningocèle et comprendre, par conséquent, non seulement l’area médullo-vasculaire, mais encore la zone épithélioséreuse. Ce sera le myélocyste total, que distingueront sa cavité plus vaste, sa paroi conjonctive portant en un point donné, sur sa face dorsale ou sa paroi ventrale, peu importe, une area plus ou moins distincte, tournée vers l’intérieur de la cavité kystique, son extensibilité et sa tendance nulle à la rétraction. Dans presque toutes les myélocystocèles proprement dites, on trouvera cette variété de myélocyste. On la trouvera aussi dans les cas de myélocystoméningocèles, s’associant à une accumulation de liquide, soit dans l’espace sous-arachnoïdien dorsal, soit dans le même espèce ventral, ou dans ce qui reste, toujours en avant, du cavum subdurale. Ici encore, le myélocyste total conservera à peu près les mêmes caractères, sa cavité sera vaste, son extensibilité lui donnera une tendance à s'accroître d’une façon continue, et sa structure sera celle que nous avons indiquée plus haut, avec une area dorsale ou ventrale. Mais, à côté de ces cas, nous pourrons trouver des myélocystoméningocèles dans lesquelles le myélocyste se fera remarquer par son petit volume, sa consistance toujours plus grande et égale dans toute son étendue, sa structure analogue à celle de la substance nerveuse en voie de dégénérescence . atrophique, le peu de dilatation du canal central, dont la lumière pourra même être effacée, et la tendance que présentera son

D' M. DENUCÉ. 43

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tissu à l’atrophie et la disparition des cellules ainsi que des fibres nerveuses, à la transformation fibreuse et à la rétractilité. Nous avons dénommé cette forme de myélocyste le myélocyste aréal. Il se présente souvent. comme un simple prolongement conique, issu des parties postérieures de la moelle et faisant dans une méningocèle postérieure une saillie très peu considérable par rapport à celle-ci. Les paroïs de ce myélocyste seront épaisses, parfois même il représentera une masse pleine. Dans d’autres cas, quand l’altération, au lieu d’affecter plus spécialement la région postérieure de la moelle, englobera aussi sa paroi antérieure, celle-ci pourra subir un mouvement de déflexion, et il se formera entre la paroi antérieure de la moelle et la paroi antérieure du rachis une méningocèle antérieure. Dans

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ces cas, le myélocyste aréal pourra représenter macroscopique-

ment une simple courbure de la moelle, et la partie la plus ù saillante de cette courbure viendra au niveau de la fissure osseuse. Dans cette forme, mais surtout dans la variété avec à méningocèle purement postérieure, la rétraction du myélocyste k pourra amener sa disparition presque complète. É) Au point de vue des rapports possibles du myélocyste aréal avec les téguments, on peut reconnaître les variétés suivantes : À 1° Ou bien, le myélocyste une fois refermé, la séparation se fera, % z

comme à l’état normal, entre la ligne de soudure postérieure de ce myélocyste et le feuillet ectodermique. Le derme et les tissus sous-jacents se rejoindront alors sur la ligne médiane, et le myélocyste sera libre sous la peau. S'il se développe une collection liquide dans l’espace sous-arachnoïdien, nous trouverons une myélocystoméningocèle, dans laquelle la cavité méningée aura l’arachnoïde comme paroi externe et la pie-mère comme paroi interne, le myélocyste revêtu de la pie-mère paraissant faire saillie dans la cavité méningée. — 2° Ou bien, si une zone épithélio-séreuse s’est formée entre l’area et le feuillet ectodermique, après la fermeture du myélocyste par soudure des bords de l’area, les deux parties opposées de la zone épithélio-séreuse s’accoleront pour former la lame épithélioséreuse, qui ira à son extrémité distale s'attacher à la-peau. Au

MYÉLOCYSTOMÉNINGOCÈLE 199

niveau de cette adhérence, il n’y aura pas de derme, et l’épi- — derme reposera directement sur le tissu conjonctif, formé par la condensation des tissus arachnoïdien et pie-mérien. Dans …. l'épaisseur de cette lame, on pourra trouver soit une cavité plus ne ou moins vaste, formée par l'accumulation du liquide entre —. Ja pie-mère et l’arachnoïde, soit des cavités plus petites, tapissées

soit d’épithélium cylindrique, soit d’épithélium stratifié, et aussi … des traînées de tissu médullaire plus ou moins transformé, le tout provenant de l’accolement plus ou moins irrégulier des | deux parties opposées de la zone épithélio-séreuse.