NEUMANN, — Arch. f. path. Anat., 1904, t. CLXXVI, p

pourraient expliquer cette disparition de l’area, il existerait encore une autre forme dans laquelle la myéloméningocèle se recouvrirait d’un revêtement cutané. Recklinghausen (p. 448) a bien parlé de la possibilité d’une cutanisation (Ueberhäutung), de l'établissement d’un revêtement épithélial sur ce qui reste de la pie-mère, complètement nettoyée des tractus de substance médullaire. Il s’est même demandé si ce tissu pie-mérien pourrait ultérieurement se garnir de papilles, de follicules cutanés, en un mot se dermatiser ou seulement avoir la structure d’une cicatrice cutanée; ce sont là des questions que des recherches ultérieures pourraient seules résoudre.

Neumann fait alors remarquer que dans la littérature on trouve de nombreux cas de ce genre. Tels seraient les cas de Virchow, dans son Traile des tumeurs (I, p. 180, 181, fig. 23 et 24, et un peu plus loin fig. 25), où on voit dans des sacs de spina bifida la moelle faire saillie, s’'élargir et s'attacher sous la peau. Il note aussi le cas de Cruveilhier (iv. XVI, pl. IV, fig. 4), où on voit sur la coupe le cordon médullaire très volumineux, qui va se perdre dans les paroïs de la tumeur, ces parois paraissant très épaisses, et étant recouvertes par une peau normale. Les cas de Fôrster, de Natorp, lui semblent appartenir à la même catégorie. Dans trois cas de Ranke (Jahrb. d. Kinderh., 1868, XIT,, le sac est recouvert de peau normale, déchirée et gangrenée, il est vrai, dans deux cas; mais il reste tout au moins un cas où l’insertion de la moelle et les rapports des nerfs avec la paroi ne permettent pas de douter qu’il n’y ait eu là un bel exemple de myéloméningocele sous-cutanée. Koch paraît également admettre que dans certains cas tout à fait analogues à la méningocele il puisse se trouver un recouvrement cutané. Mais dans tous ces cas, comme dans celui de Marchand, manque un examen microscopique. Hofmokl (Wiener med. Jahrb., 1878, pl. XVI, fig. Il) donne le dessin d’une coupe microscopique montrant l’attache de la moelle à la peau. On y reconnait un derme constitué normalement avec des papilles, un épiderme, un tissu sous-cutané lâche, vasculaire, puis encore audessous une nouvelle couche assez épaisse de tissu conjonctif avec de nombreux vaisseaux et une infiltration de petites cellules ; Hofmokl prend cette couche pour la dure-mère transformée (?), puis, plus profondément, il trouve la moelle dont les faisceaux isolés sont recouverts d’une couche conjonctive qu’on peut reconnaître comme étant l’arachnoïde. Le cas n’est pas rapporté en détail, mais il est spécifié qu'il s’agit d’une myéloméningocèle. Puis Neumann analyse un cas de Tourneux et Martin (Journ. de l’Anat., 1881, XVII, p. 9), que nous croyons devoir rapporter ici: . |

« Sur un fœtus d’environ sept mois, atteint de spina bifida et conservé dans des conditions favorables, nous trouvons cette membrane

MYÉLOCYSTOMÉNINGOCÈLE 197

(la peau) au niveau de la poche, absolument distincte de ce qu’elle est sur le restant du corps de l'embryon. Le derme est remplacé par une lame fibreuse épaisse, formée de faisceaux lamineux, entre lesquels se trouvent interposés de nombreux éléments cellulaires (corps fibro-plastiques, cellules rondes). Cette lame est entièrement dépourvue de fibres élastiques, sa surface est lisse, sans élevures papillaires, son épaisseur varie de 1 à 2 millimètres. L’épiderme possède ses deux couches caractéristiques, mais il ne donne naïssance à aucune involution glandulaire ou pileuse, alors que les glandes sudoripares et les follicules pileux abondent, au contraire, dans les parties qui avoisinent le bourrelet. Notre description concorde entièrement avec celle qu'a donnée récemment M. Chambard d’un cas de spina bifida observé sur une petite fille de dix ans (Progrès médical, 17 juillet 1880). Le bourrelet, dit-il, ne présente qu’un épaississement déjà notable du derme, qui renferme un nombre assez considérable de grosses glandes sudoripares dont les ampoules et les canaux excréteurs n’offrent d’ailleurs aucune altération. Cet épaississement du derme devient considérable dans la troisième portion qui constitue les parois de la tumeur rachidienne; celles-ci sont, en effet, formées d’une membrane conjonctive épaisse, recouverte d’une couche épidermique complète; à ce niveau le tissu cellulo-adipeux a complètement disparu. L’épaisseur de cette lame conjonctive est au moins sept ou huit fois plus considérable que celle du derme de la peau environnante... » Sur le fœtus de Tourneux et Martin, au-dessous de la lame fibreuse cutanée, on rencontre une couche de substance nerveuse qui prolonge en quelque sorte la moelle épinière dans l’épaisseur des parois de la poche. Cette couche n’est pas disposée en nappe continue et régulière, mais elle est traversée de distance en distance par des cordons lamineux qui accompagnent les vaisseaux sanguins. Son épaisseur est du reste essentiellement variable d’un point à un autre. Elle est formée par une substance finement réticulée offrant les caractères optiques de la névroglie, et se colorant comme cette dernière en jaune sous l'influence du picrocarminate. Cette substance renferme de nombreux myélocytes, facilement reconnaissables à leur forme ovoïde ou sphérique, et à l'absence de tout corps cellulaire nettement apparent. On y trouve en plus quelques cellules nerveuses en voie de développement.

La limile de cette couche médullaire du côté de la lame dermique est parfois absolument tranchée; ailleurs, les deux tissus se pénètrent réciproquement, se fusionnent, et l’on passe par une transition graduelle de la coloration jaune du tissu nerveux à la teinte rosée des faisceaux lamineux du derme. Profondément, cette nappe médullaire repose sur la dure-mère, dont la sépare une couche de tissu cellulovasculaire analogue à celui de la pie-mère.

Puis Tourneux et Martin citent un cas de la thèse de Morillon (Paris, 1865), deux pièces appartenant au D' Hamy, qu'ils ont eu l’occasion d’examiner, et dans lesquelles « le canal central de la moelle

venait s’ouvrir librement à l’extérieur. Seulement le mauvais état de

conservation des parois de la poche n’a pas permis d’en faire l’examen histologique. » Ils rappellent que Virchow a figuré une disposition analogue (Traité des Tumeurs, p. 186). Neuman insiste sur cette disposition qui rappellerait, suivant lui, la fossette polaire dans la description de Recklinghausen, et sur le fait que les auteurs français ont vu, sous la couche médullaire étalée à plat, non seulement les méninges molles, mais encore la dure-mère, sur la face dorsale de laquelle la moelle s'étale, ce qui, dit-il, « ne fait qu’accentuer la ressemblance entre cette moelle étalée et l’area de Recklinghausen dans la myéloméningocèle ordinaire. » Il croit que réellement la myéloméningocèle peut être ne | S

Il donne sur ce point l’observation d’un enfant de huit mois, peu développé, ayant une pointe de hernie ombilicale et, sur le dos, dans la région sacro-lombaire, une tumeur arrondie, à pédicule large, molle, mais se tendant dans les efforts, fluctuante, translucide, recouverte par de la peau normale, et grosse comme une tête d’enfant. Cet enfant meurt d’une entérite avec broncho-pneumonie peu de temps après son entrée à l’hôpital. Je donne ici le protocole de l’autopsie et l'examen microscopique de la pièce :

« Enfant mal nourri, avec les pieds en équin léger. Grande fontanelle ayant un centimètre de diamètre dans tous les sens; les os du crâne sont bien développés; le crâne est dolichocéphale, légèrement oxycéphale.

» Sur le dos, tumeur cystique du volume d’une tête d’enfant : cette tumeur s’est développée vers la partie inférieure dans la région sacrolombaire. La tumeur se termine à environ 4 centimètres audessus de l’orifice anal. De chaque côté, elle remonte dans la région lombaire. Si on relève la tumeur, on voit que son extrémité supérieure atteint à 2 centimètres au-dessous des pointes des omoplates, en se rapprochant un peu du côté droit. La tumeur est recouverte de peau intacte. Elle est tendue et assez consistante. La fluctuation est très nette. Tout le rachis est mis à nu jusqu’au niveau de la tumeur, tout autour de laquelle est continuée l’incision. Les muscles fessiers, atrophiés, sont d’une teinte gris rosé, minces et infiltrés de graisse. Il est facile de constater que le rachis, jusqu’à la quatrième vertèbre lombaire, ne présente aucune altération. Mais on ne sent pas l’apophyse épineuse de la cinquième lombaire, qui paraît manquer sous la tumeur. En ce point, le canal vertébral s’élargit, et les bords de la fissure osseuse s’éloignent l’un de l’autre,

; __ MYÉLOCYSTOMÉNINGOCÈLE 199

» .… La pièce, placée dans une solution de formol, n’est examinée plus en détail que quelques jours plus tard. La moelle et ses enveloppes paraissent normales jusqu’au commencement de la tumeur. A partir de la cinquième lombaire, la paroi postérieure du rachis est fissurée. À ce niveau, la dure-mère se prolonge sur la surface de la tumeur. La tumeur, incisée en arrière, laisse écouler environ un demilitre de liquide clair, à peine citrin. La paroi interne du sac est blanche, lisse, et ne laisse pas transparaître les tissus sous-jacents. Dans la cavité, on voit des nerfs de diverses grosseurs qui vont, de la - paroi postérieure des corps vertébraux, s’insérer sur la paroi du sac en

haut et en arrière. Quelques-uns de ces nerfs s’anastomosent les uns ° avec les autres. La paroi externe du sac montre sous la peau extérieure — un feuillet fibreux épais, qui est séparé de la paroi fibreuse interne —. du kyste par une couche de tissu ayant par places un millimètre

d'épaisseur ; cette couche est délicate; sa couleur est gris rosé. Au microscope, on reconnaît qu'elle est formée de substance nerveuse — centrale (avec beaucoup de névroglie et quelques fibres à myéline variqueuses). À la limite supérieure, au point où la moelle passe dans le kyste, le revêtement dure-mérien postérieur se termine dans la peau du segment kystique supérieur, tandis que le cylindre médullaire s’aplatit en un feuillet blanchätre, qui s’insinue dans la paroi postérieure du kyste. Le tissu rosé dont nous avons parlé correspond à la — prolongation dans la paroi de la moelle, et l’espace kystique à * l'agrandissement kyslique du cavum interméningé à la face antérieure

de la moelle .. Sphacèle de décubitus sur le grand trochanter droit... » rs Neumann ajoute au protocole ci-dessus que la moeile, normale jus- —. qu'au-dessous de la quatrième vertèbre lombaire, sortait alors du — canal rachidien, perdait sa forme cylindrique, s’aplatissait et s’élar- | gissait, de sorte que, quand elle s’élevait dans la paroi, elle représentait — une bande plate, épaisse d'environ 1 millimètre, offrant à examiner deux faces, l’une antérieure et l’autre postérieure. Tout en s’aplatissant, la moelle forme un angle obtus, puis se dirige en arrière et en bas sur un espace d'environ 2 centimètres, et s’élargit peu à peu, puis s’unit, sur une longueur de 1 centimètre, à la paroi interne du sac. La substance médullaire se continue nettement dans la paroi du sac, et y forme une couche qui s’épanouit sur les parois postérieures et latérales du kyste, plus épaisse au niveau de son insertion supérieure, où elle atteint 1 millimètre et demi d'épaisseur, tandis — qu'en se prolongeant du côté caudal, elle va toujours en s’amincissant. La moelle, dans son trajet dans le sac, est enveloppée par un prolon- — gement de la pie-mère et de l’arachnoïde, un peu épaissies et tout à . faitconfondues. Quant à la dure-mère, elle ne se laisse poursuivre, comme couche interne de la paroi du sac, que jusqu’au point où la

moelle s'attache à la paroi; on trouve une adhérence lâche de la dure-mère avec les méninges molles au niveau de la quatrième vertèbre lombaire; maïs, pour tout le reste, l’espace sous-dural se continue librement et directement avec la cavité kystique, qui peut être regardée comme formée par la dilatation de cet espace. Le fond de cette cavité est formé par la face postérieure des corps vertébraux, creusée légèrement en gouttière, et recouverte elle-même par un prolongement de la dure-mère qui lui adhère lâchement, se continue dans les parois latérales et inférieures du sac et, en arrière, se perd sans limite bien nette dans la paroi du sac formée par les méninges molles. À la pointe du-sacrum, où le sac se fixe, la dure-mère forme un petit recessus en forme d’entonnoir, dirigé en bas sur la ligne médiane, les vertèbres coccygiennes restant en dehors du sac. Les points de sortie des racines nerveuses dans le sac sont répartis sur une assez grande étendue et ne présentent pas une disposition bien régulièrement symétrique ; cependant on peut distinguer de chaque côté de la ligne médiane deux séries de racines, une à 7 ou 8 millimètres de la ligne médiane, et une plus latérale. Les racines de la première rangée, qui constituent les racines antérieures des nerfs sacrés, traversent directement, sous forme de cordons, la cavité pour aller à leurs orifices de sortie respectifs. Les racines de la deuxième série, qui sont les racines postérieures, suivent la paroi à laquelle elles adhèrent, pour gagner la paroi antérieure du sacrum. Le champ total sur lequel les émergences des racines des deux ordres se trouvent réparties, mesure au moins 10 centimètres d’avant en arrière et 15 centimètres en travers, et on remarquera que ces mesures sont très supérieures à celles que l’on trouve ordinairement pour les myéloméningocèles non sous-cutanées. Neumann n’a pas pu trouver le filum terminale dans le recessus inférieur de la dure-mère.

Pour ce qui concerne la paroi externe du sac, elle était constituée par une peau tout à fait normale, bien épaisse, fortement pigmentée recouvrant une couche suffisamment épaisse de tissu cellulo-adipeux, qui certainement s'accroissait dans les parties latérales. Au sommet de la tumeur, sous cette couche, on trouvait une lame fibreuse, peut-être un prolongement du fascia lombo-dorsal, puis venait la couche lâche de substance nerveuse et, enfin, la couche limitante interne.

Examen microscopique. — Premier fragment enlevé au sommet du sac, sur la ligne médiane. Peau normale, avec ses couches habituelles d’épiderme et ses cellules les plus profondes, dans le réseau de Malpighi, pigmentées en brun; papilles normales; follicules pileux, glandes sébacées et sudoripares normaux. Le derme est constitué

MYÉLOCYSTOMÉNINGOCÈLE 201

normalement avec des faisceaux conjonctifs brillants, des fibres élastiques et des fibres musculaires, des arrectores pilorum, bien développées. Puis vient un pannicule adipeux, séparé en plusieurs étages par une couche horizontale de tissu conjonctif, et enfin une dernière couche conjonctive contenant, comme les précédentes, de nombreux éléments cellulaires fusiformes, formant autour des vaisseaux des foyers d'infiltration. Cette couche profonde fibreuse n’est pas séparée régulièrement de la couche nerveuse sous-jacente ; les deux couches se pénètrent, si bien qu’on voit, comme perdus dans la substance conjonctive et séparés par des faisceaux longitudinaux plus ou moins épais, des îlots de substance névroglique, avec de petits noyaux arrondis. Ces ilots ont des formes très irrégulières. Souvent ces masses paraissent perdues dans les fentes qui séparent les faisceaux conjonctifs; très souvent aussi on voit des vaisseaux rapprochés les uns des autres, offrant des parois épaisses, hyalines, et entourés de substance médullaire, qui paraît réduite à de minces travées, formant entre les vaisseaux une sorte de réseau. Nulle part on ne trouve une couche de substance nerveuse plus épaisse ni mieux constituée. On rencontre des traînées d’épithélium du canal central, les unes dans la profondeur, les autres plus superficielles, traînées généralement horizontales, formant soit une ligne droite, soit une courbe, bordant tantôt la limite supérieure et tantôt la limite inférieure de minces fentes, ou se portant obliquement, comme une sorte de pont, d’un bord à l’autre. Cet épithélium est constitué par des cellules cylindriques assez hautes, avec des noyaux ovales qui ne paraissent pas être tous à la même hauteur, mais se disposent en plusieurs séries. Les espaces entre les traînées épithéliales sont occupés par les fibres conjonctives, qui interrompent la substance nerveuse. La situation de ces trainées épithéliales et des fentes qu’elles bordent est telle que les espaces se trouvent dans l’axe d’une traînée de substance nerveuse, ou bien qu'ils se rapprochent très près de la couche conjonctive de recouvrement et n’en sont séparés que par une très mince couche de substance nerveuse, qui est elle-même interrompue. Quelquefois même, la fente se trouve exactement entre la substance nerveuse et le tissu conjonctif, et l’épithélium adhère directement au bord formé par le tissu conjonctif. Sur la substance médullaire qui, dans la profondeur, se termine par une ligne nette, se trouve enfin, constituant la surface interne de la paroi, une couche conjonctive assez épaisse, formée par les méninges médullaires. Entre deux couches plus consistantes s’en trouve une troisième, plus lâche, avec des vaisseaux plus volumineux et béants. La couche la plus interne est formée par des lamelles de faisceaux parallèles, qui, sur les coupes, forment des plis onduleux et se distinguent

nettement du lacis aréolaire de la couche moyenne. Ces trois couches représentent évidemment la pie-mère, le tissu sous-arachnoïdien et. l’arachnoïde. “4

Deuxième fragment enlevé sur les parties latérales de la tumeur, à égale distance de la base et du sommet. La paroi est formée des mêmes couches que dans le fragment n° 1. Particulièrement, on | trouve ici une couche de substance médullaire bien nette, fissurée en nombreuses trainées irrégulières, entre lesquelles s’insinue du tissu conjonctif dense, correspondant à ce fascia ferme qu’on voyait sur la coupe. Il est à noter que sur ces points de l’insertion médullaire plus éloignés de la ligne médiane on trouve encore de l’épithélium du canal central, étalé à plat, formant des trainées éparses, et en rapport certain avec une fente étroite qui se trouve soit dans l’épaisseur de la substance nerveuse, soit sur le bord de celle-ci, entre elle et la couche conjonctive sus-jacente. Ces restes épithéliaux paraissent s'étendre plus à droite qu’à gauche. Les méninges sont disposées comme il a été dit plus haut.

Troisième fragment, pris à la partie inférieure de la paroi du sac, au-dessus du sacrum. La structure générale est la même, mais le tissu médullaire n’est plus aussi nettement reconnaissable. A sa place, il y a une couche discontinue, formée de fibrilles serrées en réseaux et de vaisseaux paraissant oblitérés, ce qui fait penser à un produit de dégénération, à de la névroglie dégénérée.

Quatrième fragment, pris au point où les cordons médullaires aplatis se continuent dans la paroi du sac. Coupes longitudinales de la moelle s’attachant à la paroi du sac. Dans la moelle on reconnaît le canal central, avec l’épithélium qui le tapisse: cet épithélium forme deux trainées allongées en face l’une de l’autre, séparées l’une de l’autre par un espace formant la lumière d’un canal assez large. Ce canal est très peu aplati, relativement à la forme rubanée de la moelle. Les coupes obliques le font bien voir. Au moment où il s'attache à la paroi, ce ruban mince s’étale encore en largeur, de telle sorte que sa plus grande épaisseur ne dépasse guère 1 millimètre. et demi. Cette substance médullaire présente une ligne de démarcation nette avec les méninges sous-jacentes, qui ont la structure ci-dessus décrite; mais la ligne de démarcation avec la peau est moins nette, et M les deux couches se pénètrent irrégulièrement. On peut suivre sans difficulté comment le tissu conjonctif et les vaisseaux se substituent. peu à peu à la substance médullaire, qui se raréfie de plus de plus. | La part la plus importante dans ce processus de disparition appar- M tient aux vaisseaux de la substance médullaire qui s’entourent d’une gaine conjonctive de plus en plus épaisse ct amènent peu à peu l’atrophie de la substance nerveuse placée entre eux. Pour ce qui