CHAPITRE PREMIER

Formes anatomiques du Spina bifida. Division.

Développement de la moelle et du rachis.

Division: diverses formes du spina bifida. — Rachischisis. Myéloméningocèle. — Myélocystocèle. Myélocystoméningocèle. — Méningocèle. — Diastématomyélocèle. Diastématomyélioméningocèle. — Spina bifida occulta. — Spina bifida antérieur.

IL suffit d’avoir vu et examiné un certain nombre de cas de spina bifida pour reconnaître combien les aspects extérieurs de cette malformation peuvent varier et combien les formes anatomiques peuvent différer les unes des autres. Tantôt le spina bifida constitue une tumeur qui fait au-dessus du niveau du dos une saillie plus ou moins considérable, tantôt au contraire, la saillie est nulle et peut même être remplacée par une dépression. Certains cas sont recouverts par une peau absolument semblable à la peau normale, tandis que d’autres ont bien un revêtement cutané complet, mais la peau qui les revêt est plus ou moins altérée et peut présenter soit une vascularisation anormale, soit une exagération du système pileux, soit un aspect cicatriciel plus ou‘moins marqué, parfois réduit à une cicatrice

20 À SPINA BIFIDA

linéaire plus ou moins courte, et parfois s'étendant sur une :

surface plus ou moins étendue de façon à rappeler l'apparence d’une brülure ancienne.

Dans une autre série de faits, la peau ne recouvre plus la surface entière de la lésion, mais s’arrête sur le pourtour de celle-ci, suivant une ligne de démarcation généralement assez nette. Cette solution de continuité est occupée par une surface veloutée, rougeûtre, qui peut faire saillie et former une tumeur

plus ou moins translucide ou se situer au fond d’une dé-

pression.

Ces lésions si différentes correspondront à des malformations osseuses non moins variables. Tantôt la palpation ne permettra de reconnaître aucune solution de continuité dans la paroi postérieure du canal vertébral, tantôt, au contraire, on reconnaitra facilement l'existence d’une fissure, mais cette fissure pourra être étroite ou large, limitée à une seule vertebre ou -étendue à plusieurs.

Il est donc nécessaire d'établir une division parmi ces lésions si variées. Avec Recklinghausen, nous les répartirons en trois catégories principales : 1° les myéloméningocèles (avec lesquelles nous étudierons les rachischisis); 2° les myélocystocèles (auxquelles nous joindrons les myélocystoméningocèles); 3° enfin, les méningocèles. Maïs, pour bien comprendre la portée de ces différents termes et pouvoir en donner une définition claire,

quelques notions sont essentielles à connaître. Le spina bifida :

représente un arrêt ou un trouble du développement médullorachidien. Lorsque nous étudierons la pathogénie du spina

bifida, nous aurons à examiner minutieusement et dans tous.

ses détails le développement de la moelle et du rachis. Nous nous contenterons ici d'indiquer sommairement les phases principales de cette évolution, pour pouvoir rattacher à chacune de ces phases les troubles amenantles formes anatomiques diverses du spina bifida.

La moelle est un organe d’origine ectodermique, dont la première ébauche apparaît à peu près en même temps que se différencient les trois feuillets du blastoderme, Cette ébauche se

forme dans la région dorsale de la tache embryonnaire de l'œuf, en avant de la ligne primilive.

Les œufs humains les plus jeunes connus, sur lesquels on ait observé une ébauche médullaire, par exemple, les œufs de His, de Keïbel, de von Spee, dont l'embryon avait une longueur de 1 à 1,9 millimètre, nous montrent que l'ébauche médullaire est déjà formée en avant de la ligne primitive, sous la forme d'une gouttière, la gouttière médullaire. Nous savons d’autre part que cette gouttière est due à une invagination longitudinale du feuillet ectodermique. En effet, il se passe dans la région dorsale de l'embryon humain, à une période très précoce, un plissement longitudinal de l’ectoderme, dont le fond allongé se trouve limité latéralement par les lignes de réflexion de l’ectoderme s’invaginant. C’est au niveau de ces lignes de réflexion que se constituent les créles médullaires et au dessous et en dedans les demi-ébauches primitives de la moelle, les plaques médullaires latérales. Les plaques latérales, en s’unissant sur la ligne médiane, forment la gouttière médullaire, et les crêtes médullaires, en se soudant, transforment la gouttière en un canal. Cette soudure commence, chez tous les vertébrés, à un niveau correspondant au cerveau moyen futur; elle a lieu, en ce point, chez le lapin, neuf jours après la fécondation. Elle progresse à la fois d’arrière en avant et d'avant en arrière. Pour le tube médullaire, la soudure se fait d’avant en arrière, de telle façon qu'à mesure que le segment invaginé et ouvert se soude à la surface, un nouveau segment, situé en arrière et sur le prolongement du premier, s’invagine et s'ouvre à son tour. Cette ligne d'invagination porte le nom de prostome. La partie ouverte est le blastopore, représenté, chez les mammifères en particulier, par la ligre primilive. L'importance du prostome est telle, pour expliquer les vices de développement que nous étudions ici, qu'il nous paraît utile d'examiner plus en détail son origine et sa signification.

Lorsque la blastula (cavité remplie par le liquide vitellin, et limitée par le feuillet blastodermique encore unique) se transforme en gastrula, il se fait une invagination du feuillet blasto-

LU

dermique, en sorte qu'on distingue deux feuillets germinatifs, l’externe et l'interne, rapidement accolés, et une cavité centrale, le cœlenteron, s'ouvrant au dehors par le prostome. L'observation de ces phénomènes, aisée chez l’amphioxus, les cyclostomes et les amphibiens, devient plus difficile chez les mammifères. Il est à peu près certain que le prostome s'ouvre progressivement par invagination d'avant en arrière, un nouveau segment s’invaginant et s’ouvrant, à mesure que le segment précédent s’est fermé par soudure. L’ébauche médullaire se différencierait au niveau de chaque lèvre du prostome, avant la soudure. Lorsque celle-ci s’effectuerait, les deux demi-ébauches médullaires se rapprocheraient, formant la gouttière, puis le canal médullaire, tandis que la partie profonde de la cavité centrale, au-dessous de la soudure des lèvres, constituerait l'intestin primitif. En arrière de la soudure, la partie non refermée du prostome, le blastopore, serait représentée par la ligne primitive et le nœud de Hensen qui la termine en avant. Comme nous le verrons plus loin, la persistance du prostome et sa non-soudure serviront à expliquer bien des troubles d'évolution.

Au niveau du nœud de Hensen, qui termine en avant la ligne primitive, au point, par conséquent, où s'arrête momentanément la soudure des lèvres du prostome et le recouvrement de l'intestin primitif, ce dernier s’ouvre à l'extérieur, entre les ébauches médullaires en voie. de différenciation, cette communication entre le feuillet interne, qui limite l'intestin primitif, et le feuillet externe (canal neurentérique), permettra de faire comprendre certains cas de spina bifida en relation avec le feuillet interne ou ses dérivés.

Pendant l’évolution superficielle dorsale de la gouttière médullaire et de la ligne primitive, le mésoderme sous-jacent ne reste pas inactif. De la région postérieure de l'embryon, autour de la ligne primitive, sous l’ectoderme, le mésoderme se constitue et s’insinue entre les deux feuillets externe et interne, à droite, à gauche et en avant (prolongements céphaliques mésodermiques). - à

C'est dans l'épaisseur des prolongements mésodermiques

antérieurs, de chaque côté du tube médullaire, qu'apparaissent des épaississements pairs et symétriques (segments primordiaux ou protovertèbres), tandis que sur la ligne médiane il s’est déjà formé un cordon longitudinal plein, la corde dorsale ou notocorde, dont l’origine, par une ébauche double ou simple, mésodermique, endodermique ou ectodermique, n’est pas encore absolument précisée.

Quant aux segments primordiaux, ils présentent bientôt à considérer, parmi leurs parties importantes, le myotome et le sclérotome. Aux dépens du myotome se formeront les muscles striés, aux dépens du sclérotome la charpente fibreuse ou cartilagineuse, et plus tard osseuse ou non, du rachis et du squelette général. l

Sans étudier en détail toutes les transformations des myotomes et des sclérotomes, nous dirons simplement que les segments primordiaux, de chaque côté, en grandissant, commencent par envelopper latéralement et incomplètement le canal médullaire et la corde. Dans un stade ultérieur, le sclérotome produit des bourgeons qui s’insinuent entre le canal médullaire et la corde, allant rejoindre le sclérotome du côté opposé. De même, le sclérotome finit par envelopper la corde du côté ventral, et enfin vient, quand la gouttière médullaire s’est refermée en tube neural, s’insinuer entre l’ectoderme et le tube neural, libérés l’un de l’autre, pour compléter l’enveloppement du canal médullaire, en constituant le membrana reuniens superior de Rathke.

Les myotomes produisent aussi des expansions qui vont s’insinuer entre l’ectoderme et le sclérotome, enveloppant le tube médullaire, pour former les futurs muscles du dos. Il est évident que tous les vices de développement qui intéresseront l'occlusion du canal médullaire en un point quelconque de son parcours, nous montreront des arrêts d’enveloppement du

sclérotome et du + sure dans la région postérieure correspondante.

Plus tard, vers le milieu du deuxième mois, se fera la chondrification des vertèbres. Chaque vertèbre cartilagineuse est formée

par les deux moitiés correspondantes des deux protovertébres voisines. La chondrification débute par les dernières vertèbres dorsales et se fait également vers l'extrémité céphalique et l'extrémité caudale, ainsi que l'avait montré Robin dès 1864. Pour chaque vertébre, elle débute presque en même temps dans le corps et les apophyses transverses et articulaires. La soudure de ces trois nodules est très précoce, et la vetèbre représente alors un arc ouvert à sa partie postérieure, qui ne se refermera en arrière du tube médullaire que vers le quatrième mois. Alors seulement les lames vertébrales, arrivant au contact l’une de l’autre, se souderont sur la ligne médiane et constitueront l’apophyse épineuse. Le tissu du rachis membraneux qui restera dans l'intervalle des vertèbres cartilagineuses, se transformera en fibro-cartilage et constituera les disques intervertébraux, dont le nucleus pulposus représentera les derniers vestiges de la corde dorsale. Je ne parle pas ici de l’ossification, qui se fait trop tardivement pour avoir pour nous une importance quelconque.

Il faut noter aussi les différences apparentes qui existent entre l’allongement de la moelle et celui du rachis. A partir du troisième mois de la gestation, la moelle semble remonter dans le canal vertébral, et cette ascension, due en partie à l’atrophie de son segment terminal, donne lieu à l’obliquité descendante des racines inférieures, à la formation de la queue de cheval et du filum terminale.

En somme, nous pouvons, dans cette évolution, distinguer trois étapes principales :

1° Ce qui sera l’axe nerveux peut être comparé à une double lame s’unissant pour former une gouttière sur la surface dorsale de l’embryon. Cette lame, constituée par une ou plusieurs couches de cellules épithéliales différenciées, se continue de chaque côté avec le feuillet ectodermique ;

2° Cette lame se transforme en tube par l’accolement et la soudure des deux lignes au niveau desquelles elle se continue avec l’ectoderme ;

3° La continuité avec le feuillet ectodermique de ces bords

accolés et soudés disparaît. Le tube, isolé de ses connexions avec l’ectoderme, s’entoure d’une gaine mésodermique, qui se différencie pour constituer le fourreau méningé et le rachis membraneux.

Le spina bifida est dû au trouble ou à l’arrêt de ce processus. Que cette évolution s'arrête à la première étape, que l'axe nerveux médullaire reste étalé sous la forme de lame à la surface dorsale de l'embryon, cette lame se continuant de chaque côté avec le feuillet ectodermique, nous aurons toute la série des cas que Recklinghausen a rangés dans sa première catégorie. Aux cas où la gouttière médullaire reste ouverte dans toute son étendue, W. Koch, le premier, puis Fürster, ont donné le nom de rachischisis, réservant l'appellation de spina bifida aux fissures partielles. Recklinghausen a conservé cette première dénomination, mais en lui donnant un sens un peu différent. Il appelle Rachischisis les cas de persistance aussi bien totale que partielle de la gouttière médullaire, lorsque cette persistance n’a donné lieu à la formation d'aucune tumeur faisant saillie au-dessus de la surface dorsale. D'autre part, il désigne sous le nom de myéloméningocèle les cas de rachischisis partiel formant tumeur. Nous conserverons la terminologie de Recklinghausen, et nous donnerons de notre première catégorie de spina bifida la définition suivante :

Le rachischisis et la myéloméningocèle représentent ces formes de spina bifida dans lesquelles, la gouttière médullaire ne s’élant pas refermée en tube, et les bords de la nappe médullaire restée étalée ne s'étant pas dégagés de leurs connexions avec le feuillet épidermique, l’épiderme du dos offre une solution de continuilé plus ou moins large, dans laquelle on aperçoit à nu la pie-mère supportant des éléments médullaires. Le nom de myéloméningocèle sera plus particulièrement réservé aux cas où une accumulation de liquide, soulevant la pie-mère et les éléments médullaires qu’elle supporte, leur donnera l'aspect d’une tumeur plus ou moins saillante.

La deuxième catégorie de spina bifida, dans la division de Recklinghausen, est constituée par les myélocystocèles. Ici,

l’'ébauche médullaire a atteint la seconde étape, les bords de la gouttière médullaire, ou mieux les lignes de réflexion dont nous avons parlé, se sont soudées et ont tranformé la gouttière en tube. En même temps, les parties du feuillet épidermique qui adhéraient en dehors aux bords externes de la gouttière se sont rencontrées sur la ligne médiane et se sont soudées en même temps que ceux-ci. Un premier point distinguera donc les myélocystocèles des myéloméningocèles, c’est que dans les myélocystocèles la tumeur sera recouverte extérieurement par un revêtement cutané normal ou se rapprochant plus ou moins de l’état normal. Mais, au niveau de la lésion, le tube médullaire est le siège d’une dilatation plus ou moins considérable. Cette dilatation présentera donc une cavité, qui n’est autre chose que le canal épendymaire distendu, et, comme le canal épendymaire, aura sa paroi interne tapissée par une couche continue d'épithélium cylindrique. Ses parois seront formées par la substance médullaire, refoulée périphériquement et amincie, ainsi que par la méninge molle. Au contraire, la méninge dure et la paroi postérieure du canal vertébral osseux offriront une solution de continuité qui donnera passage au myélocyste.

Nous définirons donc la myélocystocèle, cette forme de. spina bifida, recouverte par la peau, dans laquelle une fissure vertébrale et dure-mérienne donne issue à une tumeur formée par la dilatation locale du tube médullaire.

Dans quelques cas, la tumeur recouverte par la peau n'est pas entièrement formée par la dilatation médullaire et la méninge molle qui s'applique sur elle exactement. Il se peut que dans l’épaisseur des méninges se fasse une accumulation liquide, qui se juxtaposera à la tumeur médullaire et, soulevant une portion de la méninge molle, mettra dans la tumeur, à côté du myélocyste, une méningocèle. Ce sont ces tumeurs mixtes, qui ont été étudiées surtout par Muscatellor, que l’on désigne sous le nom de myélocystoméningocèles.

. MuscATELLO. — Sur les fistules cong. du crâne et du rachis (Arch. f. klin Chir. … 1894, t. XXXX VII, p. 162). — Sur le diagn. du spina bifida et SR céphalie post-opératoire (Jbid., 1902, t. LX VIIT, p. 262).

Enfin, la troisième division de Recklinghausen comprend les méningocèles. Nous verrons plus loin les réserves que doivent imposer les recherches modernes sur la méningoceèle. Il nous suffira, pour le moment, d'admettre que le {tube médullaire s’est refermé, que la moelle est normale, mais que, sous un revélement cutané normal.ou à peu près normal, existe une fissure osseuse (et probablement dure-mérienne) à travers laquelle vient faire saillie une partie de la méninge molle, soulevée par une accumulation de liquide.

Enfin, aux catégories principales établies par Recklinghausen nous en ajouterons une nouvelle, formée par des cas sur lesquels Recklinghausen avait déjà insisté, catégorie dont l'importance clinique est peut-être nulle, mais qui nous paraît avoir au point de vue de la pathogénie du spina bifida une importance primordiale. Je désignerai cette catégorie de cas sous le nom de diastématomyélioméningocèles. Ce sont des cas qui peuvent présenter extérieurement toutes les apparences d’une méningocèle. Mais sous la fissure osseuse, au lieu de la moelle normale que nous devrions, par définition, rencontrer, on trouvera la moelle divisée en deux colonnes longitudinales. Cette division pourra porter sur toute la longueur de la moelle ou être locale, les deux parties se séparant au-dessus de la lésion, se réunissant au-dessous, tantôt simplement écartées l’une de l’autre sans interposition d'aucun autre tissu qu'un simple prolongement pie-mérien, tantôt, au contraire, séparées par une masse d'apparence néoplasique ou hyperplasique, ou par une épine cartilagineuse, ostéo-cartilagineuse ou osseuse. Ollivier:, le premier, a, indépendamment du spina bifida, étudié ces divisions de la moelle auxquelles il a donné le nom de diastématomyélies. Je crois que l’étude de ces diastématomyélioméningocèles nous peut éclairer sur bien des phénomènes de l’évolution embryologique du spina bifida. Nous rattacherons à cette étude celle des cas où le spina bifida s'accompagne d’une tumeur néoplasique ou du moins hyperplasique.

1. OLLIVIER. — Traité des maladies de la moelle épinière, 1837, 1, p. 189.

Nous consacrerons un chapitre à l’étude anatomique du spina bifida occulta. Comme ce nom l'indique, il s’agira là de cas de spina bifida pouvant présenter tous les caractères anatomiques du spina bifida, lors du moins qu'il est recouvert d’un revêtement cutané normal, mais qui, ne faisant aucune saillie, n’appelleront l'attention par aucun phénomène relevant-directement du spina bifida. Dans ces cas, où la fissure est généralement obturée par une membrane, on trouve souvent, nous dit Henler, à côté du spina bifida, des tumeurs solides : lipomes, myomes, fibromes, angiomes, ou des tumeurs mixtes formées par les divers éléments des tumeurs que nous venons d’énumérer. On peut trouver ces tumeurs au dehors comme au dedans du rachis, s’insérant sur les méninges ou même directement sur la moelle, pouvant faire saillie hors de la fissure et venir se mettre en rapport intime avec la peau. Nous verrons les analogies frappantes qui existent entre ces tumeurs annexées au spina bifida occulta, et celles que l’on trouve interposées dans les diastématomyélies.

Enfin, nous aurons, pour terminer cette étude anatomopathologique, à passer en revue les cas assez rares de spina bifida antérieur, dans lesquels la fissure porte sur les corps vertébraux.

1. HENLE. — Art. Spina bifida, in Handbuch d. prakt. Chir. Stuttgart, 1902, t. IT, p. 676.