OBSERVATION 32 (RECKLINGHAUSEN, XX VII

C’est encore un dérencéphale dont la tête et le tronc mesurent 12 centimètres et demi de long. Sous un rudiment de cerveau, on voit se cacher deux fossettes polaires supérieures, éloignées l’une de l’autre de 10 millimètres et formant chacune une sorte de tunnel. Deux fossettes polaires inférieures, également éloignées l’une de l’autre de 10 millimètres, mais moins profondes, se trouvent à la partie inférieure de l’area, dont la longueur totale est de 45 centimètres. Au-desssous on voit encore une zone séreuse de 15 millimètres, qui laisse transparaître deux queues de cheval, bien distinctes, et termine en bas le rachischisis. La partie caudale de l’area offre une division en deux parties latérales; à gauche, le ligament denticulé et la traînée de substance médullo-vasculaire se dévient en dehors, pour aller, en s’éloignant de la ligne médiane, aboutir à la fossette gauche située plus en dehors et plus profondément que la droite.

L'observation XXIX [ibid.) offrirait une disposition analogue si, entre les deux bandes séparées de substance médullo-vascu-

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laire, ne s'élevait une sorte d’épine osseuse de disposition assez particulière. Nous y reviendrons en étudiant les diastématomyélies avec interposition d'une épine ostéo-cartilagineuse. Voici le résumé d’une observation due à Dugès r, dans laquelle la bifurcation n'atteignait que la partie supérieure de la moelle.

OBSERVATION 33 (Ducës, XVI).

Enfant mâle, né à huit mois. Vu dans son intégrité, il semblait avoir la tête confondue avec le thorax et renversée de telle sorte que l’occiput paraissait perdu entre les épaules. La partie antérieure du cou était de niveau avec le menton et le sternum. Sur le dos, qui semblait fort court, se voyait une tumeur fongueuse de la grosseur d'une noix, et, derrière elle, la membrane mince et rouge dont elle était couverte se continuait jusqu’à la région sacrée. Cet enfant donna quelques signes de vie; il ne respira pourtant pas.

L'examen du squelette a été fait par M. Chaussier.. L’occipital supérieur ou proral (pièce supérieure de l’occipital), formé de deux pièces réunies par une suture médiane, est plat, dirigé parallèlement à la base du crâne, échancré profondément derrière le trou occipital. De cette échancrure et de l’espace ordinairement destiné à ce trou, agrandi par l’écartement considérable des occipitaux latéraux (pièces condyloïdiennes de l’occipital), résulte une vaste ouverture qui établit une communication entre le crâne et le rachis, et dont les bords sont, dans la majeure partie de leur étendue, articulés avec les lames écartées des vertèbres du dos; de sorte que la gouttière due à l’écartement de ces lames semble faire partie de la base du crâne. Le rachis est en effet ouvert dans toute sa partie postérieure jusqu’au sacrum, les lames des vertèbres déjetées, à droite et . à gauche, constituant une gouttière large et peu profonde.

En outre : 1° la région cervicale, repoussée en avant et ployée sous l'os basilaire, diminuée dans sa hauteur, accrue dans sa largeur, est divisée, bifurquée, même dans le corps des vertèbres. Elle forme ainsi deux séries de sept tubercules osseux, soudés l’un à l’autre et articulés en haut avec l'extrémité antérieure de l’un des condyloïdiens ou occipitaux latéraux. De cette disposition, il résulte une sorte de caverne placée sous l’os basilaire et dont le fond, tourné en avant, n'est formé que par un appareil ligamenteux peu épais, qui se trouve entre les deux branches de la bifurcation ;

2% La région dorsale a une direction parallèle à la base du crâne et

1. Ducès. — Des altérations intra-utérines de l’encéphale et de ses enveloppes (Ephémérides méd. de Montpellier, 1826, t. II, p. 289).

articule ses lames avec les bords de l’ouverture occipito-vertébrale cidessus décrite ; les côtes, serrées l’une contre l’autre, ont une direction presque verticale ; . 1

3° Enfin, la région lombaire est parallèle à l’axe du cor ps ; elle seule constituait la partie apparente du dos du fœtus...

L’encéphale était composé : 1° du cerveau, qui occupait seul la cavité du crâne et n’offrait entre ses hémisphères qu’ une légère scissure sans faux méningienne ;

2° D'une partie de la moelle allongée, dont les pédoncules supérieurs (bras) passaient à travers l’ouverture occipito - vertébrale ; le reste était perdu dans la masse fongueuse qui se voyait derrière la : tête et dans la gouttière des vertèbres lombaires. Cette masse avait la grosseur de la moitié du pouce. Le cervelet semblait également dégénéré, confondu dans la même masse ;

3° À cette même fongosité adhérait aussi, mais sans continuité de tissu, la moelle épinière; cependant elle était entière, prolongée dans toute la longueur du canal vertébral et terminée en haut par une extrémile bifurquée, logée dans la caverne des vertèbres cervicales et n’ayant de rapport de continuité qu'avec les nerfs cervicaux, dorsaux, etc., tous très blancs et-très sains. Les nerfs de la tête naïssaient pour la plupart de la masse fongueuse déjà mentionnée, et entraient dans le crâne le long des pédoncules cérébraux.

Ce fait paraît bien être un rachischisis total, avec bifurcation seulement de l'extrémité supérieure de la moelle, et ce qui donne à cette hypothèse un fondement certain, c’est la présence dans la région cervicale, et dans cette région seulement, d’une fissure des corps vertébraux. |

Il serait facile de multiplier ces exemples; les trois que nous « venons de rapporter nous paraissent typiques et démontrent « bien les apparences diverses que la division médullaire peut 4 revêtir dans le rachischisis total : séparation complète en deux bandelettes latérales, situées de chaque côté de la ligne médiane; séparation partielle ne se révélant que dans une partie limitée ;

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l'existence, ct aux deux extrémités, soit à une des extrémités, | de deux fossettes polaires. 4

b) RACHISCHISIS PARTIEL ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE. — Dans les cas de rachischisis partiel, comme dans ceux de myéloméningocèle, 4

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la division médullaire peut donner lieu aux mêmes apparences que dans le rachischisis total. C'est-à-dire que l’area peut paraitre divisée en deux bandelettes latérales, soit sur toute son étendue, soit seulement sur une partie limitée, ou bien la division peut ne pas être apparente, les deux moitiés étant réunies sur la ligne médiane, et ne se révéler que par la duplicité d'une ou des deux fossettes polaires. Mais, ici, en outre, l’area étant simple ou étant elle-même divisée, la division peut porter sur ce que nous avons appelé les segments médullaires supérieur ou inférieur, c’est-à-dire ces parties de la moelle surtout apparentes dans les myéloméningocèles qui, abandonnant la gouttière vertébrale, vont s'attacher au revêtement externe et s’y épanouissent pour former l’area. 2

Le cas de division complète dans un rachischisis partiel le plus caractéristique est certainement celui d’Ollivier r. Comme le fait observer Recklinghausen, il n'existe encore aucun autre cas qui puisse lui être comparé. Je reproduis ici les parties principales de cette observation.