OBSERVATION 34 (OLLIVIER

Fœtus de sept à huit mois environ, anencéphale : .. la base du crâne était recouverte d’une sorte de capuchon pendant le long du dos et formé par une membrane molle, très mince, d’un rouge vif, dont les lavages répétés ne détruisaient pas la couleur. Cette enveloppe, très analogue à la pie-mère, contenait une substance pulpeuse

- sanguinolente. En soulevant cette poche, on voyait les téguments

du dos sans aucune solution de continuité jusqu’à la hauteur de la quatrième vertèbre dorsale, de sorte qu’il n’existait aucune apparence extérieure qui püt faire soupçonner l'existence d’un spina bifida

- complet. (Le rachis est bifide sur toute son étendue, de manière que

les lames des vertèbres forment avec le corps une surface plane.) A la hauteur de la quatrième vertèbre dorsale, les téguments se terminaïient brusquement en formant un bord arrondi, et la membrane de la poche se continuait au-dessous de la peau, en s’enfonçant entre elle et le rachis, aux apophyses transverses duquel elle adhérait, de

sorte qu’elle semblait former sur les côtés une série de denticules.

1. Ocurvier. — Traité des maladies de la moelle épinière. Paris, 1837, t. 1, p. 107.

De cette manière, elle complétait postérieurement un canal aplati en s'étendant jusqu’à l’extrémité inférieure du sacrum, où elle se terminait en cul-de-sac; elle était recouverte par les téguments. Cette membrane, qui avait l’apparence de la pie-mère, semblait se continuer avec celle qui tapissait le corps des vertèbres. Ce canal demi-osséux et demi-membraneux renfermait la moelle épinière, qui présentait la disposition suivante :

Elle consistait en deux petits filets blancs assez solides, un peu arrondis postérieurement, aplatis antérieurement, contigus l’un à l’autre, fort étroits et présentant dans leur ensemble le volume d’une plume de corbeau. En haut, ils se confondaient avec la substance pulpeuse sanguinolente qui remplissait la poche de la base du crâne; inférieurement, ils se terminaient à la hauteur des premières vertèbres lombaires par un grand nombre de petits filets, dont la réunion formait ce qu’on appelle improprement la queue de cheval.

La substance nerveuse de ces deux filets médullaires était d'autant moins consistante qu’on l’observait plus inférieurement. IL naïissait des parties latérales de chacun de ces filets un grand nombre de nerfs, qui ne semblaient pas formés de fibrilles nerveuses isolées à leur origine, et qui n’offraient point de ganglion près du trou de conjugaison; ils partaient de chaque filet médullaire de la moelle et se rendaient sans changer de volume au trou intervertébral, qui était en partie fermé par la membrane dont nous avons parlé, laquelle ne laissait qu’un passage très juste au nerf sur lequel elle semblait se réfléchir. Tous les nerfs étaient d’autant plus rapprochés les uns des autres qu'ils naïissaient plus haut; dans la partie la plus élevée, ils s’en séparaient en formant un angle droit; ils étaient tous très blancs et très gros. ;

Les nerfs grand hypoglosse, glosso-pharyngién et pneumo-gastrique étaient très développés au cou; ils se distribuaient d’ailleurs comme dans l’état naturel; il fut impossible de reconnaître s'ils s’inséraient à la moelle, parce que cette dernière, qui suivait les inflexions de la colonne vertébrale, s’enfonçait dans une courbure profonde qui existait à la région cervicale et se confondait avec le tissu pulpeux et mollasse qui tapissait la base du crâne. Les organes du thorax et de l’abdomen étaient dans leur état naturel... Ce fœtus avait vécu jusqu’au moment de l’accouchement.

Un des points les plus remarquables de cette observation est la coexistence des deux formes que peut affecter le spina bifida accompagné de diastématomyélie. Dans les régions cervicale et dorsale supérieure, le spina bifida est recouvert par le tégument

DIASTÉMATOMYÉLOCÈLE 221

cutané qui ne présente aucune altération visible; plus bas, le spina bifida est aperla.

Mais le cas d’Ollivier est un cas tout à fait exceptionnel, et le plus souvent le rachischisis avec diastématomyélie se présentera sous la forme indiquée par Recklinghausen (p. 300) comme la plus ordinaire : « Dans certains cas, sur la membrane séreuse, on voit deux rubans blanchâtres de substance nerveuse, qui peuvent faire penser chacun à une moelle rudimentaire et qui sont nettement séparés l’un de l’autre par un espace intermédiaire, donnant lieu à une division de la moelle, une diastématomyélie d'Ollivier. »

Dans le cas d’une myéloméningocèle avec division complète de la moelle, l’aspect extérieur est assez analogue à celui que nous venons d'indiquer, mais la saillie plus ou moins sphérique que la collection liquide sous-jacente détermine dans la membrane revêtant extérieurement la tumeur fait que les masses de substance nerveuse réparties à sa surface peuvent présenter une disposition un peu spéciale. Nous avons déjà, en parlant de la myéloméningocèle en général, signalé des arrangements analogues. Au lieu de former de chaque côté de la ligne médiane une rangée à peu près rectiligne, la bandelette représentant la moitié de l’area décrira de chaque côté une aire courbe, un arc à concavité regardant la ligne médiane, « parce que la pie-mère et les restes de substance médullaire qu’elle supporte ont été soulevés au-dessus de la gouttière vertébrale par une force qui s'est exercée surtout dans le sens transversal et a constitué une tumeur sphéroïde » (Recklinghausen, p. 327-328). Cette force, nous le savons, est surtout la pression exercée par le liquide qui s’accumule dans les espaces méningés.

Cette disposition des deux parties de l’area était bien visible dans l'observation suivante,

OBSERVATION 39 (personnelle ).

Jeanne P..., âgée de trois jours, m'est amenée le 17 avril 1901, à l'hôpital protestant. D’après les renseignements qui me sont donnés par la grand’mère paternelle de l’enfant, le père jouirait d’une bonne

santé, mais la mère, âgée de vingt-neuf ans, aurait depuis deux ans une bronchite tenace. Cette enfant serait la troisième; les deux aînés sont bien portants et ne présentent aucune difformité. Les trois accouchements ont été normaux, mais la. troisième grossesse a élé assez pénible, et l'abdomen s’est montré très volumineux.

L'enfant a de l’hydrocéphalie assez prononcée ; la circonférence de la tête mesure 48 centimètres; les fontanelles sont très larges. Double pied bot en varus pur à droite, en varus légèrement équin à gauche. Les muscles droits de l’abdomen sont assez écartés pour qu’audessous de l’ombilic on puisse mettre entre les deux l’extrémité de l'index et du médius. Petite hernie ombilicale.

Sur la région sacrée et lombaire inférieure, on trouve une petite tumeur, un peu saillante, ovalaire, symétrique par rapport à la ligne médiane verticale, parfaitement sessile. La circonférence totale de la tumeur mesure 16 centimètres et demi. Son diamètre longitudinal est de 6 centimètres et sa largeur maximum de 4 centimètres et demi. La saillie qu’elle fait au-dessus du niveau du plan dorsal est de 2 à 2 centimètres et demi. $

La partie périphérique de la tumeur est constituée par de la peau normale portant un duvet fin assez abondant, et se termine en dedans par un bourrelet peu marqué, à limite interne assez régulière. Cette zone, depuis le moment où elle se soulève au-dessus du plan dorsal jusqu’à sa limite interne, ne mesure guère plus de trois quarts

de centimètre. La zone épithélio-séreuse qui lui fait suite, d'aspect

lisse et luisant, a environ un demi-centimètre de large, jusqu’au bord de l’area. Celle-ci offre une disposition tout à fait particulière. Elle

est divisée en deux parties très nettement séparées, du moins à la

partie supérieure, et parfaitement symétriques. Ces deux moitiés sont contituées chacune par une bande, large d’environ : centimètre, et décrivent une courbe dont la concavité regarde vers la ligne médiane. Chacune de ces bandes se termine en haut par une extrémité mousse séparée de l'extrémité de la bande opposée par un espace de 6 à 7 millimètres. En bas, au contraire, les deux bandes convergent et se réunissent sur la ligne médiane, en formant un V.à pointe inférieure.

Ces bandes ont l’aspect rougeàtre et velvétique caractéristique de

l’area médullo-vasculaire. Leur limite externe forme un rebord très net ; iln’en est pas de même de leur bord interne, qui paraît irrégulier, comme si des ilots de la substance rougeûtre de l’area la conti: M nuaient encore en dedans. A leur partie moyenne, les déux bandes M sont éloignées l’une de l’autre de 12 à 14 millimètres. L’espace inter-… médiaire est occupé par une membrane qui ressemble absolument … à la zone épithélio-séreuse, avec laquelle elle se continue en haut « à travers l’écartement des deux moitiés de l’area. À 4 millimètres

DIASTÉMATOMYÉLOCÈLE 223

au-dessous du bord supérieur de la bande droite, on voit une petite dépression en forme d’entonnoir, un peu transversale et qui paraît être une fossette polaire. Sur l'extrémité supérieure de la bande gauche, qui est d’ailleurs envahie par la suppuration, on ne distingue . rien de pareil. De mème, à la partie inférieure, on ne voit pas non plus de fossette polaire. La tumeur ne paraît guère réductible, cependant elle se tend quand l'enfant crie. En déprimant les téguments avoisinant l’extrémité supérieure de la tumeur, on sent très nettement les trois premières apophyses épineuses lombaires, mais il est impossible de sentir la quatrième et la cinquième. On trouve là une brèche osseuse, assez large, dont les deux bords se sentent assez facilement et qui se continue sur le sacrum.

La famille, se refusant à laisser l’enfant à l'hôpital, l’a emportée. J'ai su depuis qu’elle était morte au bout de trois semaines.

Les cas dans lesquels le rapprochement des deux moitiés dissimule la division paraissent relativement fréquents. Les diverses observations que nous avons signalées, et dans lesquelles l’area avait la forme d’un cœur de carte à jouer, appartiennent, tout au moins pour la pointe de l’area, à cette catégorie.

Il est bien évident que toutes les fois qu'on trouvera, à l’une des extrémités de l’area ou aux deux extémités en même temps, au lieu d’une seule fossette polaire, deux fossettes, séparées par un intervalle plus ou moins grand, dans le rachischisis comme dans la myéloméningocèle, mais surtout dans ce dernier cas, où la membrane supportant les colonnes formées par la substance médullaire, au lieu de reposer sur la gouttière vertébrale, en est plus ou moins éloignée, nécessairement, les segments médullaires, soit afférent, soit efférent, seront divisés. Pour qu’il en soit ainsi, d’ailleurs, la multiplicité des fossettes polaires nest pas nécessaire. Elle indique seulement que le segment est | divisé et que chacune des divisions s’est refermée et contient “un canal central; nous reviendrons sur ces faits en étudiant les … diastémalomyélioméningocèles proprement dites. Mais, dans le - cas où les parties divisées du segment ne contiendraient pas de canal central, la séparation en deux parties de l’area pourra se faire sans présenter de fossette polaire au point où la moitié du

segment médullaire viendra s'attacher à la partie correspondante de l’area. Voici un cas de diastématomyélocèle avec division du segment médullaire afférent, qui a été présenté par Sestier à la Société anatomique et relaté par Cruveilhier 1 :

OBSERVATION 36 (SESTIER-CRUVEILHIER).

Enfant atteint de spina bifida, qui a succombé, à l’âge de douze jours, à une entéro-colite aiguë. Tumeur lombaire au niveau de la douzième vertèbre dorsale et des cinq vertèbres lombaires. La tumeur mesurait verticalement 2 pouces, et transversalement 21 lignes. Téguments amincis et violacés, excoriés au centre de la tumeur. L’incision de la tumeur donne issue à une sérosité abondante, trouble et jaunâtre. Au niveau de la tumeur, la moelle est divisée en deux cordons latéraux parfaitement distincts. Chaque cordon donne naissance aux nerfs de son côté par une double rangée de racines. Une avance osseuse en forme d’épine conoïde, née de la face postérieure du corps de la douzième vertèbre dorsale, établissait la ligne de démarcation. Au-dessus de la tumeur, les deux cordons étaient réunis, mais ils étaient remarquables par l’absence complète de substance grise, en sorte que chaque cordon latéral était converti en un canal médullaire, disposition qui n’est pas rare chez les enfants nouveau-nés retardés dans leur développement. La substance grise ne commençait à paraître qu’au niveau du bulbe rachidien... Les vertèbres dorsales et lombaires, vues antérieurement (fig. 3), présentent de bas en haut : 1° une seule pièce pour le corps de la cinquième et quatrième lombaire ; 2° deux pièces, une de chaque côté de la ligne médiane pour les corps des troisième, deuxième, première vertébres lombaires et douzième vertèbre dorsale; 3° pour les onzième à septième vertèbres dorsales, les deux moitiés de chaque vertèbre étaient réunies en un seul corps. Si on regarde les vertèbres par derrière (fig. 4), on voit une seule pièce pour le corps de la cinquième lombaire, deux pièces pour les quatrième et troisième, trois pour la deuxième, deux pour la première, deux pour les douzième et onzième dorsales, une substance cartilagineuse remplissait l'intervalle. La comparaison entre les figures 3 et 4 paraît à Cruveilhier de nature à établir que le développement des vertèbres est plus rapide du côté antériEnt que du côté postérieur de leur corps.

Il s’agit évidemment ici d’une myéloméningocele avec diastématomyélie et division du segment médullaire afférent. Entre les

1, CRUVEILHIER. — Anal. path. du corps humain, t. I, liv. VE, fig. 3 et 4, p. 2.

DIASTÉMATOMYÉLOCÈLE 225

deux parties de ce segment, une épine osseuse fait saillie. Nous verrons plus loin que les diastématomyélioméningocèles avec saillie d’une pièce osseuse entre les deux parties de la division médullaire ne sont pas rares. Mais dans les diastémalomyélocèles la présence de cette pièce osseuse ou ostéo-cartilagineuse de séparation est également assez fréquente. Le rapport de la Commission nommée par la Société clinique de Londres pour l'étude du spina bifida contient un exemple analogue (loc. cit., p. 369).

OBsERVATION 37 (Soc. clin. de Londres, XX. Univers. College. N° 5,195).

Spina bifida dorso-lombo-sacré.

.… Dans la partie supérieure du sac, la moelle est libre pendant environ 6 millimètres. Plus loin, elle s'attache à la paroi postérieure de la tumeur et en fait partie. A son entrée dans le sac, la moelle est bifide, et une pièce osseuse mesurant 16 millimètres d’avant en arriere, croisant le canal rachidien un centimètre au-dessus du sac, s’élève entre les deux moitiés de la moelle à ce niveau. La bifurcation de la moelle débute juste au-dessous de la septième vertèbre dorsale (pl. XVII du rapport).

M. Topham a donné au professeur Humphry : quelques renseignements supplémentaires sur ce même cas; je crois intéressant de les rapporter ici :

Dans la pièce n° 5,199 d'University College, dont il a été question ci-dessus, la dissection de M. Topham a montré que le spina bifida commençait à la onzième vertèbre dorsale; les corps des vertèbres, sur toute la longueur du rachis, sont normaux comme nombre et comme superposition, mais les corps des vertèbres, de la cinquième à la neuvième dorsale, inclusivement, sont petits, quelques-uns même sont plus petits que les autres, et que derrière ces corps, en contact immédiat avec eux, et les répétant en petit, il y a une deuxième série de corps supplémentaires, ou tout au moins de pièces ressemblant à des corps. Ces pièces sont séparées les unes des autres, et, en avant, des corps proprement dils, par une couche mince de subslance inlervertébrale. En outre, sur la face postérieure, il y a encore trois pièces osseuses, qui ressemblent aussi à des corps vertébraux et

1. Humpury. — Six specimens of S. B. with bony projections of the bodies of the vertebrac (Journ. of anat,, 1886, XX, p. 589).

D' M. DENUCÉ,; 15

se projettent dans l’intérieur du canal vertébral. La moelle partagée passe de chaque côté de ces dernières pièces.

Le mémoire de Humphry, outre le cas précédent, déjà étudié dans le rapport à la Société clinique, donne deux autres observations inédites de diastématomyélocèles avec division limitée au segment médullaire afférent. L'une d'elles, le cas n° 6 de son mémoire, lui a été fournie par le D' Batteham, chirurgien à l'hôpital de Wolverhampton (p. 590).

OBSERVATION 38 (HuMPpHry, VI). k

Enfant de seize jours. La pièce est très altérée. Fissure postérieure de toutes les vertèbres lombaires. Une épine osseuse dure part de l’espace entre la troisième et la quatrième lombaire et, à son extrémité postérieure, s’élargit, pour former une sorte de T, en une plaque transversale, plate, qui des deux côtés rencontre l’extrémité des lames de la troisième lombaire, et complète ainsi l’arc postérieur. Une pièce analogue, ostéo-cartilagineuse, part des première et deuxième vertèbres sacrées, s’élargit, puis, s’inclinant à droite, vient s’unir à la lame droite de la cinquième lombaire, formant ainsi une sorte de pont sur la moitié droite de la gouttière vertébrale. La moelle divisée passe de chaque côté de ces épines osseuses. La partie droite de la moelle passe sous le pont que forme l’épine inférieure et ensuite va se perdre dans la paroi inférieure dn sac. La division médullaire du côté gauche a été coupée, et, de ce côté, il ne reste plus rien de la paroi du sac, maïs il est probable qu’à droite comme à gauche, la moelle allait se confondre avec la paroi postérieure du sac,

D'après ces dernières lignes, il se serait agi d'une diastématomyélocèle avec division du segment médullaire afférent. Mais ce qui reste de la pièce était tellement altéré, et la description qui en est donnée est si imprécise, qu'il nous paraît difficile de … classer celte pièce, et que nous nous bornerons à retenir la présence des deux épines osseuses et la forme en pont de. l'épine inférieure s’unissant à la lame droite de la cinquième lombaire. |

Le mémoire du professeur Humphry contient encore une autre observation du même genre, qui lui est personnelle et a servi de point de départ à son travail. Je reproduis ici intégralement .

Ê er F- ‘ DIASTÉMATOMYÉLOCÈLE 227

les principales parlies de cette observation, n'en résumant que ‘les points secondaires (loc. cit., p. 586).

OBsERVATION 39 (Humpxry, I).

Enfant mort quelques jours après sa naissance. Le sac, très mince, s'était rompu, et on pouvait sentir en son milieu une éminence osseuse.

Le canal rachidien présente une fissure à partir de la deuxième lombaire, les lames des quatre dernières lombaires et de toutes les vertèbres sacrées étant horizontales et se dirigeant directement en dehors. Les arcs postérieurs des onzième et douzième dorsales ont leur direction normale, mais sont incomplets. Le canal, à ce niveau, est largement ouvert. L’arc postérieur est complété par du carti-

» lage, et une pièce osseuse courbe part de la face postérieure de la deuxième lombaire ou plutôt, comme le montre la coupe, du cartilage unissant les première et deuxième lombaires, et s'élève à travers le canal rachidien, qu'il partage en deux parties égales, pour aller s'unir au bord inférieur du cartilage complétant l’arc postérieur de la première lombaire. De la face postérieure des corps de la troisième et de la quatrième lombaire, s’élève une deuxième pièce lostéo- cartilagineuse, plus volumineuse que la première, qui va, à sa base, d’un de ces deux corps à l’autre, et les unit, et par son extrémité dépasse de beaucoup le niveau des arcs postérieurs dorsaux et lombaires. Cette pièce, à sa base, n’est formée que par une masse unique, mais à son

— extrémité libre elle est partiellement bifide. Elle est oblique en haut

— et surplombe le corps de la deuxième lombaire. Les première .et

deuxième vertèbres sacrées paraissent normales, sauf la direction de

… leurs arcs, mais plus bas les pièces du sacrum sont irrégulières, plus

ou moins confondues et déjetées à gauche. Le coccyx n’est représenté que par un nodule cartilagineux. Les vertèbres dorsales au-dessus de la onzième sont normales, sauf une courbure gauche.

La coupe médiane antéro-postérieure fait reconnaître que la série des corps vertébraux est régulière jusqu’à la troisième lombaire, qui est très petite et ne dépasse guère la moitié de ses dimensions mormales. Le corps de la quatrième lombaire est également petit. Derrière ces deux corps, séparées d’eux, et l’une de l’autre, par du cartilage analogue à celui qui se trouve dans l'intervalle des vertèbres, se voient deux masses sphéroïdales de tissu osseux spongieux, qui ressemblent à à des corps vertébraux. Ces deux masses forment comme la base de cette épine- osseuse qui fait saillie à travers la fissure du spina bifida ; se reliant à son extrémité postérieure par du cartilage, se trouvent deux projections osseuses un peu plus denses, laissant entre

elles des ouvertures qui ne donnent passage à aucun élément nerveux ; ces projections, qui font penser à des arcs postérieurs rudimentaires, forment comme l'extrémité des masses précédentes. Les plaques de cartilage qui séparent ces productions osseuses entre elles et aussi des corps vertébraux voisins, ressemblent, nous l’avons vu, à des disques intervertébraux, en ce sens que chacune des parties de ces cartilages est formée de deux lames adjacentes chacune à une des formations osseuses et séparées l’une de l’autre par une lame plus molle. En réalité, la coupe de chacune de ces masses fait immédiatement penser à des corps vertébraux supplémentaires développés derrière les corps des troisième et quatrième lombaires et faisant saillie dans le canal rachidien. L’autre pièce osseuse, située plus haut, part du cartilage unissant les corps des première et deuxième lombaires, et est bien en état de continuité avec les cartila ges revêtant la face postérieure de ces deux corps.

La moelle et les méninges sont normales jusqu’au niveau de la première lombaire et ne font aucune saillie par les fissures situées plus haut. Sous l’arc de la première lombaire, la moelle se divise et passe sur les côtés de la pièce osseuse médiane, puis vient s'attacher à la paroi postérieure du sac, où elle s’épanouit, comme il est d'usage dans les cas de spina bifida. La moelle et la paroi à laquelle elle est attachée sont parfaitement indépendantes des saillies osseuses inférieures qui sont mousses et recouvertes par la dure - mère et les parue constituantes du sac.

. On connaît des exemples d’épines osseuses, adslbr eee à la pièce supérieure, divisant la moelle, mais, dans ce cas, il y avait, en outre, cetle seconde masse ostéo - cartilagineuse complexe, dont la saillie était recouverte par la paroi antérieure du sac, et qui paraissait

formée par les corps et les arcs postérieurs de deux vertèbres supplé-

mentaires, placées derrière les eorps de deux des vertèbres lombaires, et s'unissant à celles-ci exactement comme les vertèbres normales se trouvent unies entre elles au moment de la naïssance,

Cette tumeur, dont la paroi postérieure s’est rompue bien que

la moelle vienne s’attacher à elle et s'épanouir à son niveau,

indique bien, avec la terminologie du temps, qu'il s’agit d’une

myéloméningocèle. Nous ignorons si, dans cette myéloméningo-

cèle, l’area était divisée, mais il est évident que le segment médullaire supérieur était partagé en deux parties latérales, et qu'entre ces deux parties s'élevait une pièce ostéo-cartilagineuse, faisant suite au cartilage intervertébral intermédiaire aux

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DIASTÉMATOMYÉLOCÈLE 220

première et deuxième lombaires. Quant à la pièce ostéo-cartilagineuse inférieure, beaucoup plus complexe, on peut néanmoins l’interpréter assez facilement, en regardant la figure 3 de la planche XVIII. C’est simplement une masse cartilagineuse, qui recouvre les faces postérieures des troisième et quatrième lombaires, contient dans son épaisseur deux masses sphéroïdales de tissu osseux spongieux, puis se termine en arrière par deux épines terminales de tissu osseux plus dense. Et il faut beaucoup de bonne volonté pour voir dans tout cela des corps vertébraux supplémentaires, avec leurs arcs anormalement placés et très atrophiés. Mais le point véritablement intéressant dans cette observation, c’est l'existence, au-dessous de l’épine osseuse qui se trouve entre les deux moitiés du segment médullaire supérieur, de cette masse ostéo-cartilagineuse qui part de la face postérieure des corps vertébraux et soulève la dure-mère sans arriver, à travers celte dure-mère, jusqu’à la myéloméningocèle proprement dite.

La dissertation inaugurale de Fischer, faite sous l'inspiration du professeur Marchand :, contient deux observations qui peuvent être rapprochées de la précédente.