OBSERVATION 59 (THÉODOR

. Enfant de deux jours, avec, au niveau de la dernière lombaire, une tumeur, grosse comme une pomme de terre, rouge, et présentant à son sommet une petite plaque de sphacèle. Très fluctuante ; à travers

la paroi, on sent l’orifice osseux. Aucune autre malformation. L'enfant pèse 2 kilos et demi, et mesure 46 centimètres de longueur. La tumeur

1. THeonor. — Ein Fall von S. B. mit Doppeltheilung des Rückenmarks (Diastematomyelie) (Arch. f. Kinderheilk., 1898, XXIV, p. 345).

a 11 centimètres de tour et 4 de hauteur. Ponction: le liquide con-

tient 1,50 pour 1.000 d’albumine. Injection de sublimé en solution

à 1/5.000, pour obtenir un coagulum d’albuminate de mercure. Ce

procédé n’ayant donné aucun résultat, l'enfant est opérée par la méthode de Bayer, et meurt au bout de sept jours. L’autopsie fit voir qu'il s'agissait d’une méningocèle spinale, avec diastématomyélie et méningite suppurée remontant jusqu’à la base du crâne. « Le cylindre médullaire (au niveau du renflement lombaire) paraît divisé complètement en deux parties, qui sont à peu près de la même grosseur; la substance grise est également répartie dans ces deux parties. Dans ses parties supérieures, la moelle est molle, mais non divisée. Jusqu'au niveau de la troisième vertèbre lombaire, le canal central, dans toute la moelle, est très dilalé et paraît rempli de pus...» L'auteur ajoute : « Cette division de la moelle est assez étendue et assez complète pour attirer l’attention, même quand on connaît les divers exemples de division qui ont été rapportés. Déjà, à l’œil nu, on voit qu’à ce niveau la moelle est élargie et que le cylindre médullaire paraît fissuré en

deux parties égales, si bien qu’on pourrait dire qu’à ce niveau, dans

un seul canal rachidien, il y a deux moelles complètement constituées. Cette division commence au niveau de la troisième vertèbre lombaire, se complète ensuite graduellement par linterposition d'une masse, sur la nature de laquelle j'aurai plus tard à revenir; puis la moelle, d’une manière tout à fait graduelle et par une série de modifications insensibles, redevient unique. »

Voici les résultats donnés par l’examen des coupes en série :

La partie dorsale inférieure de la moelle ne présente d’autre malformation qu’une dilatation du canal central, qui est allongé transversalement, et un peu plus bas, offre un prolongement antérieur qui lui donne la forme d’une lancette. Le revêtement épithélial du canal, qui jusque-là était complet, présente une lacune au niveau de la paroi postérieure, ce qui permet à la névroglie bordant cette face postérieure de faire saillie dans la lumière du canal. Jusqu'ici, la substance grise et les racines sont normales. Dans la substance blanche, les cordons pyramidaux latéraux sont peu développés.

Un peu plus bas, les cordons postérieurs sont écartés de plus en «

plus par une cloison interposée, vasculaire, infiltrée de pus. Le coin qui occupe l'intervalle entre les cordons postérieurs, et repousse de

chaque côté les vaisseaux du sillon longitudinal postérieur, paraît |

formé par de la substance névroglique contenant des vaisseaux el quelques fibres nerveuses à myéline. En avant, cette substance devient

plus compacte et contient moins de vaisseaux; elle ne présente plus … de fibres nerveuses à myéline et vient faire saillie dans le canal central par la lacune épithéliale ci-dessus mentionnée. Dans ce coin de subs- «

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tance névroglique, les cellules nerveuses manquent complètement. La pie-mère se poursuit par-dessus la base de ce coin.

Il faut noter qu’à la limite, entre ce coin écartant les cordons postérieurs et un des cordons latéraux, on trouve, immédiatement au-dessous des méninges revêtant la moelle, un canal arrondi, tapissé de cellules épithéliales cylindriques et rempli, en partie, par une masse granuleuse homogène. Des filets nerveux suivent la base de cette masse cunéiforme ou traversent sa pointe. Puis, cette masse augmentant de volume, les cordons postérieurs sont de plus en plus écartés, et l'issue des racines postérieures, s’éloignant de plus en plus de la ligne médiane, se trouve reportée sur un plan transversal, plus sur les faces latérales que sur la face postérieure de la moelle. Puis, le canal central prend une forme rectangulaire transversale; le grand côté antérieur est seul tapissé d’épithélium, tandis que le côté opposé laisse passer la substance gélatineuse de Rolando, qui fait dans la lumière du canal une saillie. Sur les coupes suivantes, cette saillie va presque au contact de la face opposée. Un peu plus loin, la masse névroglique forme un pont complet à travers le canal, qui se trouve divisé en deux parties latérales distinctes. Il y a désormais deux canaux centraux de petites dimensions, tapissés tous les deux d’épithélium cylindrique, mais offrant chacun une lacune épithéliale peu étendue, qui regarde vers le prolongement de la masse névroglique primitivement interposée entre les cordons postérieurs. Cependant un tissu riche en cellules et en vaisseaux s’est insinué dans le sillon longitudinal antérieur et se prolonge, en l’interrompant, à travers la commissure blanche antérieure qui unit les deux cordons antérieurs. Les canaux centraux mesurent respectivement 25 et 15 millimètres. Chacun d'eux est près du cordon postérieur correspondant, et l’espace intermédiaire s’élargit graduellement et s’'emplit de cette substance gélatineuse riche en vaisseaux. Quelques coupes plus loin, le plus petit des deux canaux à gauche a un revêtement épithélial complet.

Dans les coupes suivantes, l’espace entre les deux cordons postérieurs augmente de plus en plus, et leur bord interne apparait concave. Puis, la masse interposée repousse la commissure blanche, qui devient concave et oblique, de telle sorte qu’un des cordons antérieurs paraît plus long que l’autre. Un peu plus bas, tandis que l’espace entre les cordons postérieurs augmente toujours, ainsi que les dimensions du coin de substance névroglique qui occupe cet espace, on voit, à la base de cette masse, juste sous le revêtement pie-mérien, apparaître un petit canal tapissé d’épithélium cylindrique, ayant la forme d’un croissant, avec sa paroi concave du côté de la pie-mère. Bientôt, à côté de ce canal, on en voit apparaître un second, analogue,

+ D' M. DENUCÉ. 18

plus petit, plus près de la ligne médiane, puis, quelques coupes plus

bas, un troisième, tout près de la base d’un des cordons postérieurs. Il y a donc sur ces coupes cinq canaux, les trois que nous venons de voir à la base du coin de substance névroglique, juste sous la pie-mère, et les deux canaux centraux (fig. 4). Bientôt, on verra apparaître un canal du même genre, tapissé d’épithélium cylindrique, entre la pointe du coin névroglique et la commissure blanche repoussée. Il y aura alors trois canaux en avant sous les cordons antérieurs, tandis que, deux des canaux de la base du coïn ayant fusionné, il n’en reste plus que deux et, un peu plus loin, un en arrière, et ce dernier canal ne tarde pas à se dédoubler de nouveau. Tous ces canaux, dont le nombre et la disposition varient sans cesse dans les coupes suivantes, sont tapissés d’épithélium cylindrique. Cependant les cordons postérieurs, toujours séparés par le coin de tissu névroglique, sont de plus en plus séparés, et on ne voit plus sortir les racines que tout à fait sur les côtés et en avant.

Entre temps, une masse fibreuse, provenant de la pie-mère, s’insinue à travers la partie postérieure de la moelle, et va jusqu’à la commissure blanche, qui seule la sépare du sillon longitudinal antérieur. Dans les coupes suivantes, tandis que ce septum conjonctif postérieur ne progresse guère, le tissu conjonctif qui se trouve dans le sillon longitudinal antérieur augmente de largeur, et envoie à droite, puis un peu plus loin, à gauche, des prolongements qui séparent les cordons antérieurs de la commissure blanche. Ces prolongements conjonctifs vont presque jusqu'aux deux canaux centraux proprement dits, lesquels se trouvent, tous les deux, un peu en dehors de l’extrémité des prolongements conjonctifs correspondants, le droit formant une fente plus allongée obliquement que le gauche.

Ici, la moellese divise complètement suivant le plan médian antéropostérieur. Un septum de tissu conjonctif contenant de nombreuses petites artères s’est insinué entre les deux moitiés. Deux moelles nouvelles se sont ainsi constituées, et elles sont situées l’une vis-à-vis de l’autre, de telle sorte que leurs fissures antérieures sont toutes les deux presque dans le même plan transversal. Le cordon antérieur primitif de chaque moitié médullaire forme maintenant un des cordons antérieurs de chaque nouvelle moelle, tandis que l’autre cordon antérieur, dans chacune des moelles nouvelles, est formé des fibres nerveuses qui se sont séparées sur la ligne médiane du coin névroglique interposé entre les anciens cordons postérieurs. Dans chaque moelle nouvelle, la masse du cordon postérieur ne s'est pas . divisée et est intégralement formée par l’ancien cordon postérieur non divisé. À droite et à gauche de ces cordons postérieurs, on trouve un champ pauvre en fibres nerveuses, qui paraissent correspondre aux cordons pyramidaux latéraux. Les masses représentant de chaque

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DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 74

côté les cordons postérieurs, se trouvent bien à la partie postérieure . de chaque moelle nouvelle, si on se rappelle que cette partie postérieure correspond à l’ancienne face latérale de la moelle unique primitive. De plus, les racines qui sortaient en dehors des cordons » postérieurs, sortent maintenant à la face postérieure de chaque moelle - nouvelle, tandis que les racines antérieures partent de leur face latérale. Dans chaque moelle nouvelle, la substance grise forme une sorte d'H, mais c’est seulement dans la corne antérieure et la corne postérieure d'un seul côté de chaque moelle, qu'on retrouve les grosses cellules motrices de l’ancienne moelle unique. (Les mots soulignés dans la traduction l'ont été par moi, et ne le sont pas dans l'original.) De l’autre côté de chaque moelle nouvelle, dans les préparations - coJorées par le procédé de Weigert, on ne voit dans les cornes antérieure et postérieure aucune cellule motrice. Dans le tissu conjonctif qui sépare les deux moelles, on voit courir quelques filets nerveux, isolés, ou réunis en petits groupes. On y voit aussi des vaisseaux, tant artériels que veineux, qui envoient des branches dans les prolongements conjonctifs, occupant les nouveaux sillons longitudinaux antérieurs. Cependant les deux canaux centraux montrent les mêmes dispositions et les mêmes dimensions. L'espace qui sépare les deux moelles est de 1 millimètre.

Quelques coupes plus loin, la situation des deux moelles en face l’une de l’autre se trouve légèrement modifiée; les deux sillons antérieurs ne sont plus dans le même plan transversal, mais le droit est dirigé un peu plus en avant. Rien de nouveau pour les cordons, mais dans chaque moelle, la corne antérieure dorsale offre quelques cellules ganglionnaires, plus petiles el moins rapprochées que les grosses cellules motrices de la çorne antérieure située du côlé ventral. Un peu plus bas, cette différence entre les cellules des cornes antérieures ventrales et celles des cornes antérieures dorsales persiste.

Sur chaque moelle on voit, comme précédemment, l’origine des racines nerveuses poslérieures se faire en dehors du cordon postérieur, tandis que les racines nerveuses antérieures sortent à la partie antérolatérale de la périphérie médullaire.

Puis, comme le cordon postérieur n’est pas divisé, on ne voit ni sillon longitudinal postérieur ni seplum postérieur pour chaque moelle.

Les racines qui sortent des moitiés antérieures des deux moelles se voient beaucoup plus nettement que celles qui devraient sortir des moitiés postérieures, ou, pour mieux dire, sur chaque moelle les racines paraissent sortir seulement dans une région qui va de la base du cordon postérieur au cordon antérieur ventral. Cette région correspond à plus de la moitié du pourtour de chaque moelle.

Plus bas, un ganglion spinal est accolé à une des deux moelles,

tout près de la sortie des racines postérieures. Son aspect est normal. Il n’y a pas de cloison dure-mérienne au-dessous du ganglion, et pour le reste la place du ganglion est bien à peu près ce que serait la place d’un ganglion auprès d’une moelle normale. La différence entre les cellules des cornes antérieures ventrale et dorsale persiste toujours. ;

Enfin, la réunion des deux moelles commence à s’effectuer (fig. 9). Les deux moelles, qui se sont peu à peu rapprochées, ont en même temps subi une sorte de mouvement de torsion tel que les cordons antérieurs ventraux se sont éloignés l’un de l’autre, tandis que les cordons antérieurs dorsaux tendent à se réunir. Le septum conjonctif entre ces deux cordons dorsaux disparaît et leur substance fusionne. Puis les cornes antérieures dorsales s'unissent et entre les deux moelles il se fait un pont formé, au centre, de substance grise et, en avant et en arrière, de substance blanche. Le septum intermédiaire se conduit exactement comme au-dessus de la division. Au-dessus et au-dessous du pont, on voit dans le tissu conjonctif de grosses coupes d’artères et de veinules. Puis le pont devient de plus en plus épais. Jusqu'ici, les deux canaux centraux sont toujours restés séparés et ils forment tous les deux une fissure plate, oblique en dehorset en arrière, dans la direction de l’ancien cordon postérieur, resté unique dans chaque moelle. De la corne antérieure dorsale de la moelle droite, on peut suivre sans interruplion une racine jusqu’à sa sortie en arrière. La fusion des cordons antérieurs dorsaux se fait de plus en plus complète. Leurs « parties latérales limitent un système fibrillaire décrivant une légère courbe et donnant naissance à des racines. Les tractus conjonctifs qui, pénétrant dans chaque moelle, y formaient les sillons longitudinaux antérieurs, disparaissent peu à peu (fig. 10 et 11).

Un peu plus loin, des cornes antérieures sort une gosse racine; les racines postérieures sortent toujours à côté des anciens cordons postérieurs, toujours déviés latéralement. Au delà, on voit toujours des fibres décrivant une courbe angulaire et au niveau desquelles sort une racine | postérieure plus interne. Les canaux centraux forment toujours des fentes dirigées obliquement vers les anciens cordons postérieurs. Mais entre ces cordons postérieurs originels, toujours déviés latéralement, .se trouvent des masses de substance blanche dont la disposition est tout aussi régulière que celle des autres cordons.

Puis, plus loin, on voit sur la ligne médiane, en arrière, la méninge molle envoyer un court prolongement dans l’épaisseur de la moelle, de sorte qu’on croirait, sur la coupe, voir les cordons postérieurs réels séparés par un sillon longitudinal postérieur.

Et peu à peu la réunion deviendrait tout à fait complète, si les deux canaux centraux isolés ne persistaient pas toujours et ne subissaient même des allongements considérables. Puis, sur une seule coupe, on

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voit la moelle partagée de nouveau par un tractus conjonctif qui la traverse de part en part. Immédiatement les deux parties latérales se réunissent de nouveau, le sillon antérieur restant un moment plus profond que le postérieur, et ce qui frappe le plus jusqu’à la terminaison de la moelle, c’est la forme des canaux qui, toujours séparés, se prolongent en de nombreux segments bifurqués occupant toute l’épaisseur de la moelle, et partout revêtus d’épithélium cylindrique à cils vibratiles.

Theodor a fait lui-même, à la fin de son mémoire, un résumé de son observation que je vais suivre, en indiquant les remarques que je croirai devoir faire, et les interprétations, souvent très différentes de celles de l’auteur, que je proposerai.

« La moelle ne présente jusque dans la région lombaire aucune modification essentielle, en dehors des lésions de la méningite aiguë. » Je signale cependant la dilatation du canal central, que nous avons déjà rencontrée fréquemment au-dessus de la diastématomyélie, dans les parties non divisées de la moelle. « Le premier phénomène à noter est l'introduction dans l’épaisseur de la moelle, dont il écarte les cordons postérieurs, d’un coin, formé surtout par du tissu névroglique. En même temps, le diamètre transversal du canal central s’élargit progressivement, et sa paroi postérieure offre une lacune persistante de son épithélium de revêtement. Au niveau de cette lacune, la substance gélatineuse vient faire saillie dans la lumière du canal. » C'est-à-dire, selon moi, que les premiers changements qu’on constate sont, ici, l'absence de soudure commissurale postérieure et le rejet en dehors des cordons et des cornes postérieures. Les bords de l’area, dans l’enroulement en tube de l'ébauche primitive, ne se sont pas soudés pour former la commissure grise postérieure ; l’enroulement s’est effectué incomplètement, ainsi que le montrent le rejet en dehors des cornes postérieures et aussi celui des cordons postérieurs, et la réunion postérieure du tube médullaire n’a été assurée que par une lame de névroglie, qui, peut être, mais je n’oserais l’affirmer, en l'absence de toute description histologique précise, représente la zone épithélio-séreuse.

« Dans le coin névroglique qui s’insinue entre les cordons

postérieurs, les fibres à myéline ont un parcours irrégulier et peuvent parfois former de petits faisceaux. Par places, on peut reconnaître que ces fibres proviennent de la substance blanche des cordons voisins. Les cordans postérieurs sont de plus en plus repoussés en dehors, et, par suite, les parties situées au-devant de ces cordons, c’est-à-dire les cornes postérieures et les cordons latéraux, se trouvent de plus en plus déviées en avant. Et, comme autre conséquence de cette disposition, l'issue des racines postérieures se fait sur les parties latérales. »

On ne peut trouver une description plus claire du schéma évolutif auquel je me rattache dans toute cette description de la diastématomyélie, comme je m'y suis rattaché dans la description de la myélocystocèle. À mesure qu'on avance, l'ébauche | médullaire étalée en nappe a subi un mouvement d’enroulement de moins en moins complet, et si jusqu'ici les cornes antérieures ont conservé et leur forme et leur situation normales, en revanche, les cornes postérieures sont si bien restées étalées en dehors, que « les racines postérieures, au lieu de partir de la portion postérieure de la moelle, sortent de sa partie latérale, de

chaque côté ».

« Cependant, le canal central dans lequel la substance gélatineuse a fait une saillie de plus en plus prononcée, s’est divisé en un tube double, dont chaque lumière est plus petite que la lumière du canal primitif et dont les parois portent un revétement épithélial complet.» L’écartement des deux demi-ébauches médullaires a augmenté, et la commissure grise antérieure … ne s'est pas plus faite que la postérieure. C'est-à-dire que les | bords internes des deux demi-ébauches latérales de la moelle n'ont pas fusionné et que la soudure a uni isolément de chaque côté le bord externe et le bord interne de l’area.

« Le coin de substance névroglique (Theodor dit « nerveuse » dans son résumé, alors que dans le texte il a toujours parlé de « substance névroglique, traversée, il est vrai, par des fibres | nerveuses, plus ou moins nombreuses) s’étend entre les canaux centraux séparés ; on trouve à sa partie périphérique, sous forme d'ilots isolés, des prolongements des méninges molles. On trouve *

ci BASSES EL *

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aussi, et la chose est remarquable, sur les parties périphériques de ce coin interposé, des coupes transversales, particulières, tapissées d'épithélium et semblables aux coupes des canaux centraux situés en avant. Ces canaux paraissent se multiplier irrégulièrement, mais les coupes en série font bien voir que cette multiplicité n'est qu'une illusion et que les canaux ne courent pas verticalement et ont pu être recoupés à différentes reprises. »

Mon interprétation de ces figures est toute différente. Ce ne sont pas des canaux qu'on trouve là, mais des fissures peu prolongées, et l’épithélium qui les tapisse me paraît fournir la preuve de l'hypothèse que j'émettais plus haut. Ce coin interposé, à mon avis, représente bien l’accolement de la zone épithélio-séreuse de chaque côté, et ces fissures, tapissées d’épithélium, sont là comme nous les avons vues se montrer à la périphérie dans les myélocystoméningocèles. On pourrait, à ce sujet, rapprocher la description qu’en donne Theodor de ce que Neumann a trouvé dans sa soi-disant myéloméningocèle sous-cutanée. L'aspect est identique.

« De même, en certains endroits, on dirait que les canaux antérieurs sont au nombre de trois, par suite de leur cours, qui n’est pas absolument direct. » Ceci ne paraît guère possible. Nulle part je ne vois décrit ou figuré un orifice ovalaire donnant assez l'impression d'une section oblique d’un des deux canaux centraux, pour qu'il soit admissible que, sur une même coupe, un de ces canaux ait pu être recoupé plusieurs fois. Il est plus plausible qu'ici, comme en arrière, le canal central est dù à l’accolement incomplet des zones épithélio-séreuses.

« Des deux côtés, coupes plus nombreuses de canaux tapissés d'épithélium cylindrique qui peuvent, en certains points, paraître parcourir une grande partie de la coupe transversale de la moelle. » Ici, il semble que cet allongement des canaux centraux témoigne du mode de soudure de l’area repliée sur elle-même. «Progressivement, le septum antérieur s’avance plus profondément d'avant en arrière dans la substance médullaire. 11 devient plus large et envoie de chaque côté, presque à angle droit, un tractus conjonctif qui divise la substance

blanche constituée par la fusion de ce qui était auparavant les cordons antérieurs.» Sur ce point, mon interprétation s'éloigne notablement de celle de Theodor. Si l’on regarde attentivement sur la figure ces tractus conjonctifs qui vont vers les canaux centraux et paraissent être, vu leur direction, la continuation de ces canaux centraux, on ne peut voir en eux que la fin même de la ligne de soudure des deux bords interne et externe de la demi-area enroulée sur elle-même. Alors, le cordon qui est en avant de cette fissure est bien le cordon antérieur, mais le cordon qui vient immédiatement en arrière sera, ir cette hypothèse, le cordon postérieur.

«Le septum s’avance toujours d'avant en arrière et finit par faire une division complète de la moelle en deux moitiés. » Je reviendrai plus loin sur ce septum, sa nature, sa forme et ses dispositions. Je n’envisagerai pour le moment que la constitution des deux demi-moelles. «Les mensurations des coupes font voir que le volume de chaque demi-moelle n’est pas de beaucoup inférieur à celui de la moelle quand elle était unique.» Ceci peut être attribué à deux causes : d’abord, le dédoublement a eu lieu au niveau du renflement lombaire ; ensuite, cette augmentation relative du volume de chaque demi-moelle s'accorde parfaitement avec ce que nous avons vu déjà dans le développement des diverses formes du spina bifida. Toutes les formes ont un stade initial, le même pour toutes, pendant lequel l'ébauche médullaire reste étalée en nappe ; pendant ce stade, la nappe médullaire étalée subit toujours une augmentation de volume, surtout dans le sens transversal. C’est ainsi que la myéloméningocèle atteint quelquefois une très grande largeur. C'est ainsi que la myélocystocele offre dans certains cas une grande dilatation, indépendamment de toute distension secondaire. C'est ainsi, encore, que, dans la diastématomyélie, les demi-ébauches médullaires, s’étant accrues alors qu'elles sont étalées, constitueront, après qu'elles se seront enroulées et fermées en tubes distincts, des formations plus volumineuses relativement que la moitié de la moelle simple.

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 281

Theodor continue : « Voici pour chacune des moelles nouvelles les conditions anatomiques à noter. Du septüm antéro-postérieur principal part de chaque côté un petit septum secondaire qui va dans l'épaisseur de chaque moelle nouvelle. Dans chacune, ce septum secondaire, large de 1 millimètre et contenant un prolongement de la pie-mère, se trouve dans un plan transversal, mais pas tout à fait dans le même plan que l’autre. Chaque septum secondaire se trouve ainsi logé dans une fissure qui correspond à la fissure longitudinale antérieure de chaque demimoelle. Ce septum sépare donc de chaque côté les deux cornes antérieures qui se trouvent situées l’une en avant de l’autre. Les cornes antérieures ventrales proviennent des cornes antérieures de la moelle unique initiale. Elles contiennent les grosses cellules motrices caractéristiques. Les cornes antérieures dorsales paraissent venir plutôt du coin interposé originairément entre les cordons postérieurs, et ne présentent que des cellules plus rares et plus petites. Les cellules nerveuses des deux cornes postérieures de chaque côté ne présentent pas de caractères différentiels bien nets avec les cellules des cornes antérieures correspondantes. Au milieu de cette substance grise, le canal central forme une fente étendue s’allongeant dans une direction oblique. Pour ce qui concerne la substance blanche de chaque demi-moelle, les cordons antérieurs ventraux correspondant aux cordons antérieurs de la moelle unique originelle. Au contraire, les cordons antérieurs dorsaux paraissent provenir * des fibres de substance blanche que contenait le coin névroglique interposé. Les cordons latéraux se distinguent par leur pauvreté en substance médullaire, en fibres à myéline. Chacune des demi-moelles n’a qu’un unique cordon postérieur, dans lequel, çà et là, pénètrent des cloisons vasculaires, venant de la pie-mère, sans qu’il y ait cependant de division complète en deux cordons postérieurs. En avant seulement, le septum pénètre profondément dans la substance blanche et forme une véritable fissure longitudinale avec, au fond, une commissure blanche. »

Je n'ai pas voulu scinder cette description de la constitution

propre à chacune des deux demi-moelles. Mais je dois maintenant revenir sur chacun de ses points principaux. J’ai déjà dit ce que représentait pour moi le petit septum secondaire qui pénètre dans chaque demi-moelle, constituant pour Theodor une fissure longitudinale antérieure et, selon moi, la terminaison de la ligne de soudure qui unit les bords interne et externe de la demi-area se repliant sur elle-même pour se refermer en tube. Et si ce Us secondaire ue un prongenre de la pie-méres

braneuse rod a à la zone PR Dès ee sr* les deux fissures en question ne se trouvent pas exactement dans le même plan transversal, cela n’a rien qui puisse nous étonner. Quant à la disposition des cornes, je me suis déjà expliqué sur l'interprétation que je leur donne. La substance « grise, dans chaque demi-moelle, se trouve disposée en deux 4 masses transversales, l’une située en avant, ventrale, l'autre, en arrière, dorsale. Entre ces deux masses et les unissant, se trouve une sorte de commissure, dans laquelle le canal central, ou du 4 moins la fente qui le représente, est formé par une fissure plus ou moins allongée, s'étendant obliquement, à peu près dans la même direction que le septum secondaire. Pour moi, cette masse antérieure tout entière représente la corne antérieure, et rien que la corne antérieure. Ne trouve-t-on pas, aussi bien dans son prolongement interne que dans son prolongement externe, 4 que Theodor considère comme représentant la corne postérieure ventrale, les cellules motrices caractéristiques? Theodor ne nous S dit-il pas que, seule des deux cornes antérieures, la corne ven= trale contient ces cellules, et que les cornes postérieures offrent des cellules identiques à celles de leur corne antérieure correspon=M dante. Et, page 696, ne précise-t-il pas: « Dans chaque moelle nouvelle, la substance grise forme une sorte d'H, mais c'est seulement dans la corne antérieure et la corne postérieure, d'un { seul côté de chaque moelle, qu’on retrouve les cellules motrices de l’ancienne moelle unique.» Est-il possible de dire plus nettement que les deux prolongements de la masse antérieure” ont la structure des cornes antérieures? D'ailleurs, si l’on admet,

r » à AZ

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 283

notre schéma, il n’est nullement étonnant que la corne antérieure se soit développée transversalement, de dedans en dehors, comme toute l’'ébauche médulläire. Et si l’on se rappelle que les deux cornes, dans chaque moitié de la moelle, ne se développent pas normalement dans le même temps, que la corne antérieure existe déjà chez l'embryon de 8 millimètres, tandis que les cornes postérieures ne deviennent apparentes qu'au stade de 12 millimètres, on comprendra que, la demi-ébauche médullaire ayant subi pour se refermer en tube un enroulement anormal, les deux cornes ont pu se developper en deux masses séparées. Et cette hypothèse devient encore plus plausible, si, après avoir envisagé ainsi la masse antérieure comme constituant la corne antérieure, on examine la masse grise postérieure. Son ensemble correspond dans notre hypothèse à la corne postérieure, Theodor insiste sur ce fait que le prolongement interne de cette masse postérieure, qu'il considère comme formant la corne antérieure. dorsale, ne contient que des cellules plus petites et plus rares que l’autre corne antérieure. Ce point déjà serait caractéristique et ferait penser plutôt à une corne postérieure qu'à une corne antérieure. Mais il y a plus, et si ce prolongement. interne contient des cellules analogues à celles du prolongement externe, mais un peu plus nombreuses, cela ne tiendrait-il pas à la présence possible en ce point de la colonne de Clarke? Et cette explication, toujours si l’on admet notre schéma, n'est-elle pas infiniment plus simple que celle de Théodor, qui fait provenir ses cornes antérieure et postérieure supplémentaires de ce coin interposé de névroglie, véritable réservoir providentiel de substance tant grise que blanche, pouvant indifféremment se différencier en cellules motrices et en fibres centrifuges, ou en cellules sensibles et en fibres centri- . pètes? De même pour les cordons de la substance blanche : de chaque côté du septum secondaire nous ‘devons trouver, en avant, le cordon antérieur, et, en arrière, le cordon postérieur ; la masse blanche que Theodor considère comme formant le cordon antérieur ventral n’est donc, selon moi, que le cordon postérieur. Et quant à la masse blanche placée à l'extrémité externe du plan

transversal, cette masse que Theodor prend pour le cordon postérieur non divisé, ce ne serait autre chose que le cordon latéral séparé du cordon antérieür par le développement transversal de la corne antérieure, l’exagération du tractus intermedio-lateralis. L'examen des racines nerveuses et des ganglions ne fera que nous confirmer dans cette manière de voir. |

« Pour ce qui concerne les racines nerveuses, ajoute Theodor, sur les premières coupes, on voit les racines antérieures et les racines postérieures, ces dernières déplacées en avant (ventralwarts).» J'ai déjà dit combien ce déplacement en avant des racines postérieures fournissait un argument en faveur de la réalité de mon schéma. «Plus bas, on voit un plus grand nombre de fibres nerveuses qui, dans la partie postérieure du septum, sortent entre les deux demi-moelles. » Or, c'est là qu'à notre avis se trouvent le cordon postérieur et l'extrémité de la corne postérieure. Et si nous nous reportons au texte de l'observation. (p- 698), nous voyons que, sur chaque moelle, les racines paraissent sortir seulement dans une région qui va de la base du cordon postérieur au cordon antérieur ventral. Et, plus loin (p. 700), que de la corne antérieure dorsale droite on peut suivre sans interruption une racine jusqu’à sa sortie en arrière dans le septum. N'est-ce pas la preuve que les racines se divisent en deux groupes, l’un sortant à la partie antérieure de chaque demi-moelle, depuis le cordon antérieur proprement dit jusqu’à la base du cordon latéral, et ce groupe représente les racines antérieures, tandis que le deuxième groupe, plus localisé, situé à la partie postérieure du septum, correspond aux racines postérieures ? |

«Les ganglions spinaux qui sont pourvus de belles cellules. sont rencontrés tout près de la moelle, dont la dure-mère ne les « sépare pas. » Dans le texte même, nous voyons que le siège | des ganglions est à peu de chose près celui qu ils occuperaient dans une moelle normale unique. |

Theodor conclut enfin son résumé : «Puis, la fusion des cordons antérieurs et des cornes antérieures situés en arrière après que le septum est devenu de plus en plus mince, amène la

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confluence des deux moelles, mais cette confluence n’est d’abord que passagère. Le jeu recommence de nouveau, puis il se fait une commissure dorsale entre les deux moelles, dont la fusion définitive se fait ainsi. On voit persister longtemps l’élargissement du sillon médian antérieur, qui continue pendant quelque temps à envoyer un prolongement pie-mérien dans l'épaisseur de la moelle élargie. La substance blanche des cordons antérieurs dorsaux forme à la périphérie postérieure de la moelle un système de fibres blanches, tandis que les cordons postérieurs vrais restent éloignés l’un de l’autre et ne se rapprochent pas. »

Moins que jamais nous serions disposés à admettre que, l’unité de la moelle une fois reconstituée, à la place que devraient occuper les cordons postérieurs, ce serait des restes des cordons antérieurs qu'on trouverait, et que ces restes auraient pu passer par un processus non décrit de la région antérieure de la moelle qu'ils devraient normalement occuper, à sa région postérieure. En réalité, et la figure 12 de Theodor en fait foi, ce sont bien les cordons postérieurs qui se trouvent réunis de chaque côté de la ligne médiane, en arrière, et qui proviennent des cordons que Theodor a considérés comme les cordons antérieurs dorsaux, et qui ont toujours été pour nous les cordons postérieurs, tandis que les masses blanches rejetées plus en dehors seraient une partie des cordons latéraux, sans doute le faisceau pyramidal croisé, isolé par le développement du tractus intermedio-lateralis. La figure 12 est à ce point de vue parfaitement démonstrative.

« Les deux canaux centraux qui pendant tout le cours de la division médullaire n'avaient guère subi de modifications, restent séparés quand la moelle s’est de nouveau réunie. A la partie la plus inférieure de la moelle, les deux moitiés ne contiennent presque plus de fibres à myéline, mais ce qui appelle le plus l'attention, c’est l’état des canaux centraux. Ceux-ci forment toujours une fissure allongée placée obliquement, et l’un d'eux se prolonge même tellement en arrière, qu’il vient, obliquement toujours, jusqu’à la pie-mère, qui paraît le limiter. Puis ce canal fait des replis latéraux, qui font qu’on trouve dans les

coupes de nombreuses sections de canaux principaux ou secondaires. Enfin, les deux canaux centraux se terminent après s'être réunis en un seul, en se partageant en un système de canalicules, qui occupe toute l'épaisseur de la moelle. Tous ces canaux sont revêtus d’épithélium cylindrique qui même, par pie porte des cils vibratiles. »

Je crois simplement que toute la portion de la moelle située « au-dessous de la diastématomyélie complète nous fournit un « exemple de diastématomyélie incomplète à forme bitubulaire, et M l'état des canaux centraux, se partageant en d'innombrables canalicules secondaires, serait dù à une irrégularité de la ligne de soudure. En réalité, il n’y aurait ni dichotomie de ces canaux ni flexuosités latérales permettant plusieurs coupes du même canal, mais, ainsi que nous l'avons vu plus haut, il y aurait des fissures plus au moins nombreuses, plus ou moins étendues, au niveau desquelles la fusion, la soudure de la surface de l’area ne se serait pas effectuée, et où, par conséquent, les parois de la 4 fissure seraient revêtues d'épithélium cylindrique pouvant par places porter des cils vibratiles. | |

Que d’autres détails je pourrais recueillir dans cette observa- ; tion à l'appui de mon hypothèse. Je me suis contenté de les

souligner à mesure que je reproduisais l'examen histologique de l’auteur, et je me borne à faire remarquer ici que tous les … passages soulignés sont, non pas résumés, mais reproduits intégralement. | 4

Enfin, il est nécessaire que j'ajoute encore un mot sur la « forme et la constitution de la cloison conjonctive qui séparait … les deux moitiés médullaires. En haut, quand la séparalion M commence à se faire, il est facile de voir que, pas plus que dans | le cas de Recklinghausen, il n'existe aucune trace encore de M celte cloison conjonctive. La séparation commence donc ici | aussi sans l'interposition d'aucun obstacle, et elle parait se manifester tout d’abord par la transformation des cornes et des … cordons postérieurs en une masse de tissu névroglique, dans laquelle il semble que la différenciation et même le développement des substances grise et blanche n'aient été que rudimen-

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taires. Un peu plus loin et à mesure que ce développement et cette différenciation se complètent, on voit du côté antérieur de la moelle apparaître et s’élargir graduellement la cloison conjonctive. Bientôt elle se montre aussi de l’autre côté de la moelle, à sa face postérieure, où elle forme une masse plus étalée, et ne pénétrant dans le sillon postérieur pour aller à la rencontre de la masse antérieure que peu à peu. Enfin, les deux masses antérieure et postérieure se rencontrent et la cloison, se complète. Plus bas, la cloison cesse de se continuer d’une face à l’autre de la moelle, et elle n’est plus représentée que par deux masses : l’une antérieure, l’autre postérieure, cette dernière plus importante et durant plus longtemps. On peut donc assigner à l'ensemble de cette production la forme générale d’une enclume, dont le pied plus volumineux, placé en avant, s’effilant en haut et en bas, dépasserait dans les deux sens le niveau auquel atteindraient les extrémités de l’autre masse, plus courte, plus eflilée encore et placée en arrière. La tige réunissant les deux masses de l’enclume correspondrait à la cloison proprement dite, s’élevant entre les deux moitiés séparées de la moelle. Cette cloison ainsi conformée est constituée par du tissu conjonctif comprenant de nombreux vaisseaux, et de chaque côté est bordée par du tissu pie-mérien, reste sans doute de la zone épithélioséreuse, faisant suite à la soudure des bords de l'area. II semble que cette masse conjonctive et vasculaire soit tout entière située dass l’intérieur du fourreau dure-mérien, du moins rien dans le texte de l’auteur ne permet de croire qu'il en soit autrement.

Il me semble que cette observation de Theodor, précieuse par le luxe de détails qu'elle nous apporte, vient éclairer d’une lumière encore plus vive les enseignements que nous avait déjà

. fournis le cas de Recklinghausen. Toutes deux, elles semblent

bien nous démontrer l'exactitude du schéma évolutif auquel je me suis rattaché et la vérité de ma théorie sur la disposition dans les demi-moelles de la substance grise. Dès à présent, je crois qu'on peut affirmer que la substance grise de chaque demi-moelle ne comporte pas deux cornes antérieures et deux cornes postérieures, mais bien deux masses, l’une antérieure ou

antéro-interne qui, avec ses deux prolongements latéraux, forme, de dedans en dehors, la corne antérieure, et rien que la corne antérieure, et l’autre postérieure ou postéro-interne, qui constitue, de dehors en dedans, la corne postérieure.

Dans ces dernières observations, le cordon fibreux interposé entre les deux moitiés de la moelle avait un trajet purement intra-dure-mérien. Il allait de la paroi antérieure du fourreau constitué par la dure-mère à la paroi postérieure opposée, et rien dans les observations ne laisse croire que ce cordon se prolongeät hors de la dure-mère, qu'il prit par exemple insertion sur la paroi osseuse antérieure du canal rachidien, c’est-à-dire sur la face postérieure des corps vertébraux. Dans l'observation I de Wieting :, dont nous ne résumons ici que les parties relatives à ce point, il s'agissait d’une myéloméningocèle lombo-sacrée : au niveau de chacun des segments médullaires, tant afférent qu'efférent, on trouve une division avec production d’un cordon fibreux, dans des conditions différentes pour chacun des deux segments.

OBSERVATION 60 (WierinG, I).

Enfant du sexe féminin, âgée de dix jours : myéloméningocèle lombo-sacrée. (Il n’est pas dit dans le texte si l’area avait subi une division.) Paralysie des membres inférieurs, avec prolapsus rectal, et paralysie des sphincters. Mort de méningite suppurée.

Myéloméningocèle, avec area sans fossettes polaires reconnaissables. Fissure osseuse depuis la dernière vertèbre dorsale jusqu’au coccyx. Cyphose lombo-sacrée. Pas de saillie osseuse dans le canal.

« (és troubles les plus norte commencent au niveau de la douzième dorsale. La moelle, avec ses méninges, est repoussée loin de la face postérieure du corps vertébral par un énorme plexus veineux; du périchondre, vers la partie moyenne du corps, part un cordon épais qui va jusqu’à la dure- mère. Celle-ci, à ce niveau, forme un anneau; moins fort en arrière, et, en avant, elle est séparée de l’arachnoïde par. un espace assez vaste que limite sur les côtés l’arachnoïde revenant s’accoler à la dure-mère. De cette manière, la collection liquide n’a pu s’accumuler qu’en avant. La moelle se trouve ainsi repoussée en

1. WiEriNG. — Brun’s Beiträge z. kl. Chir., 1899, XXV, n°1, p. ho.

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arrière. Tout à fait à la partie postérieure, la pie-mère, l’arachnoïde et la dure-mère, qui là s’amincit, sont intimement accolées, mais il est possible de les différencier. Puis vient une épaisse couche fibrillaire qui unit les portions latérales de l’arc vertébral fissuré, séparée de la dure-mère par une couche de tissu cellulaire lâche. C’est la membrana reuniens superior avec l’ébauche imcomplètement différenciée des arcs postérieurs. À l’intérieur des méninges, la moelle est divisée en deux parties... par une cloison pie-mérienne... à la hauteur de la dernière vertèbre lombaire, les deux cordons médullaires se continuent dans l’area.... Au pôle distal de l’area, où l’on ne trouve aucun orifice polaire, l'ébauche médullaire part de l’area sous la forme d’un cordon unique, aplati, qui de nouveau est divisé en deux moitiés par un septum conjonctif, placé d'avant en arrière. Là, chaque moitié a un canal central, en forme de fissure allongée transversale, dont les parois médianes ne sont séparées que par la cloison fibreuse, unie de chaque côté à un mince pont névroglique... »

Donc, pour le segment médullaire supérieur, nous trouvons un cordon fibreux qui part du périchondre recouvrant la face postérieure du corps vertébral, et va jusqu’à la dure-mère, entouré d'une sorte de néoplasie vasculaire, sur laquelle nous aurons à revenir. Ici, nous ne voulons signaler que ce point : dans les observations précédentes, le cordon fibreux n'existait que dans l’intérieur du fourreau dure-mérien ; dans le cas présent, le cordon ne pénètre pas dans la dure-mère, et va du corps vertébral jusqu’à la dure-mère. |

Pour le segment inférieur, au contraire, il y a une cloison conjonctive, placée de champ, d'avant en arrière, séparant les deux moitiés du segment divisé. Cette cloison est évidemment dans l’intérieur de la dure-mère, mais les détails sur ses points d'insertion manquent malheureusement.

Voici une observation de de Ruyter:, dans laquelle la substance interposée entre les deux cordons médullaires est du tissu adipeux; on trouve, en arrière de la diastématomyélie, entre la . moelle divisée et la paroi postérieure du kyste méningé (et je note en passant que cette observation est rangée par de Ruyter parmi les méningocèles), on trouve une tumeur lipomateuse ;