OBSERVATION 89 (CHIARI

Jeune fille de dix-huit ans, hystérique, qui portait depuis sa naissance une tumeur dans la région sacrée. A l’autopsie, on trouva chez elle une hernie ovarienne et un utérus unicorne. Sur sa tumeur sacro-lombaire, …— la peau présentait une cicatrice irrégulière, assez étendue, et un - nævus pigmentosus. Au- dessous, se trouvait un lipome, ayant la grosseur du poing, de forme hémisphérique. Dans la profondeur, ce — lipome adhérait intimement à une hernie méningée dont l'issue se …— faisait par une fissure divisant les arcs postérieurs des quatrième el . cinquième vertèbres lombaires, et de la première sacrée. La moelle . élait plus longue qu’à l’état normal; le conus terminalis atteignait la __ première pièce sacrée.

: 1. Vox BERGMANN. — Zur Diagn. der angeb. sacral. Geschw. (Berl. kl. … Woch., 1884, r Dec., n° 48, p. 761).

2. Cnrami. — Prager med. Wock., 1884, n° 50.

Ce fait de Chiari appellerait exactement les mêmes réflexions que celui de Jefferson.

De Ruyter, sous l'inspiration de Bergmann, a publié en 1888: et en 1890? un certain nombre d'observations de spina bifida, parmi lesquelles nous en relevons cinq, dans lesquelles le spina bifida était compliqué d’une tumeur solide. Ce qui fait l'intérêt de ces publications au point de vue qui nous occupe, c’est le nombre élevé d'observations recueillies par un seul auteur, c’est aussi qu’au point de vue anatomique toutes ces tumeurs ont à peu près la même structure : ce sont des fibro-lipomes. Leur siège et leur point de départ seul semble varier. (Une de ces observations a déjà été rapportée par nous avec les diastématomyélies complexes.)

OBSERVATION 90 (DE Ruyrer, IV).

Enfant de deux mois ; parents sains; dans la région sacrée, tumeur grosse comme une prune. Peau normale; fluctuation, réductibilité presque complète à la pression, On n’a pas vu, en opérant, que la paroi faisait un repli; le pédicule a été lié, et le sac a été excisé. Dans la nuit, l’enfant est mort après quelques secousses convulsives.

Autopsie. Fissure large et plate du sacrum et du coccyx, étroite de la cinquième lombaire. L’arachnoïde passe directement de la moelle à la paroi du kyste. On voit partir de l’angle supérieur de la fissure une masse blanchôtre brillante, qui parcourt librement la cavité du sac et va se fixer à sa paroi. Au microscope, on reconnaît que c’est un cordon fibreux entouré de toutes parts par du tissu adipeux.

OBservarion 91 (DE RuYTER, V).

Enfant de deux jours, avec une scoliose cervicale et une cyphoscoliose dorsale. Tumeur du volume de la moitié d’un œuf de poule, dans la région lombaire. La peau qui la recouvre présente à sa partie moyenne une zone d’aspect cicatriciel, blanchâtre. Fluctuation; la fissure au palper paraît large. Paralysie des extrémités inférieures : double pied bot varus prononcé. Mort le jour de son entrée.

Aulopsie. Atélectasie pulmonaire étendue. Large fissure vertébrale.

1. DE Ruyrer. — C. R. de la réunion libre des Chirurgiens de Berlin, 1888. 2. DE RuyrEr. — Schadel- und Rückgratsspalten (Arch. f. kl. Ch, 189o, & XI, p. 72). |

L'ébauche médullaire a dü se développer d’une façon tout à fait anormale. Dans la région cervicale, diastématomyélie; sur une des moitiés, on voit un kyste presque de la grosseur d’une noisette. Dans la région dorsale, la moelle devient très mince. La fissure commence à la dernière vertèbre dorsale, mais l’apophyse de la deuxième lombaire est refermée; à partir de ce point, la fissure reparaît et se prolonge jusqu’à l’extrémité du rachis. Sous l'arc postérieur complet de la deuxième vertèbre lombaire, qui divise en deux parties égales le kyste, on voit saillir une tumeur grosse comme une cerise, qui s'attache à la moelle même par une large base. À la coupe, cette tumeur a dans sa partie superficielle une couleur blanche et brillante et une consistance ferme, et dans sa partie profonde attenant à la moelle, l'aspect macroscopique du tissu médullaire. L’extrémité libre de cette tumeur adhère à la paroi par des adhérences fibreuses minces. Au microscope, on reconnaît que la tumeur est un fibrolipome.…

OBsERVATION 92 (pE RUYTER, I).

P. R.., un an et demi. Peu de temps après la naissance, on a remarqué sur la région sacrée, un peu à gauche, l'existence d’une tumeur qui n’a paru exercer sur l’état général aucune influence. Il y a quelques semaines, la tumeur a peu à peu augmenté de volume.

La tumeur, qui occupe la région sacrée, se prolonge à gauche vers la région fessière. Elle fait une saillie arrondie, du volume d’un œuf d'oie. La peau qui la recouvre a un aspect normal et se laisse facilement plisser.

5/11,87. Opération. Incision cutanée longitudinale. La tumeur est libérée des tissus voisins avec la sonde cannelée. Un flot de liquide clair s'écoule tout à coup d’un kyste qui se prolonge dans le canal vertébral largement ouvert. L’orifice, fermé provisoirement, est ensuite suturé,

Après l'opération, écoulement par la plaie de liquide céphalorachidien. Le malade meurt le sixième jour.

Aulopsie. Pneumonie lobulaire des deux poumons. Légère méningite spinale. Forte scoliose convexe à gauche du sacrum et du coccyx. Fissure qui laisse à droite les apophyses épineuses attenantes à une partie des arcs postérieurs, tandis qu’à gauche on ne trouve que des rudiments des arcs, que recouvre une membrane fibreuse. Dans cette fissure, on reconnaît le filum terminale et une partie de la moelle, tandis qu’à l'extrémité supérieure de la fissure on remarque une masse molle, adipeuse, qui est enlevée. La moelle est étalée : elle offre une solution de continuité de forme irrégulière. Il est impossible, vu l’état

de diffluence de la moelle, de faire des recherches plus précises. On ne

réussit pas, en introduisant une soie dans la solution de continuité en

question, à arriver dans le canal central. Les nerfs partent de la moelle dans leur ordre habituel, et se rendent à leurs orifices intervertébraux respectifs. Ils prennent seulement, en raison de l’allongement de la moelle, une direction plus horizontale qu’à l’état normal.

L'auteur ajoute qu’à son avis, il s’agit dans les trois cas d’une forme rare de myélocystocele, compliquée d’un lipome. On a pu constater dans le dernier que le lipome allait jusqu'à la moelle, et c’est en cherchant à le libérer qu’on a lésé le kyste et amené l’écoulement du liquide. De Ruyter croit qu'il s'agissait d'une dilatation du canal central. Diverses circonstances viennent à l’appui de cette hypothèse, si on admet les opinions de Recklinghausen sur les caractères anatomiques particuliers aux myélocystocèles ; la fissure était latérale; il y avait une déviation latérale gauche du sacrum et du coccyx, et le kyste faisait saillie à travers la fissure au point maximum de cette courbure. Pour de Ruyter, le lipome extra-méningé se prolongeait non seulement à travers l'épaisseur de ses parois jusque dans la cavité du sac méningé, ainsi que nous en avons vu déjà plusieurs exemples, mais même il faisait saillie jusque dans la cavité du myélocyste. Malheureusement, les détails de cette observation sont trop incomplets pour qu’on puisse affirmer cette hypothèse. |