OBSERVATION 95 (DE RUYTER, IT
Enfant de six mois, né de parents sains. En dehors d’une tumeur grosse comme une noix qu'il porte depuis sa naissance sur la région sacrée, l’enfant ne présente aucune anomalie. La peau qui recouvre cette tumeur est normale. Fluctuation très nette; le contenu peut être en grande partie réduit par la pression. L’éclairage par transparence donne partout une translucidité égale.
Opération. Libération du pédicule; après une ponction, application d’une ligature élastique, puis ouverture du sac. La paroi du sac est excisée au-dessus de la ligature, puis le reste du pédicule est suturé.
Tout va bien les premiers jours; pas d'écoulement du liquide céphalo-
rachidien, mais l’enfant est pris de catarrhe intestinal au bout de six jours, et meurt le huitième jour après l’opération. Aulopsie. La plaie est en bon état de cicatrisation. La muqueuse
CD mi
intestinale est comme ternie, sans d’ailleurs rien présenter en fait d’altérations pathologiques. À l'examen du rachis, on constate qu'il s’agissait d’une myéloméningocèle. Le sacrum et le coccyx constituent une large gouttière plate, tandis que les quatrième et cinquième vertèbres lombaires offrent une fissure de leurs arcs postérieurs, fissure dont la largeur ne dépasse pas 1 centimètre. En outre, pendant l'opération, on n’a pas reconnu que la paroï du kyste se repliait en dedans, et ce repli n’est autre chose que la terminaison de la moelle, entourée et pénétrée par un lipome. Les nerfs viennent de beaucoup plus haut et ne sont pas lésés, mais le cordon médullaire a été coupé pendant l'opération.
J'ai reproduit en dernier lieu les deux premières observations de de Ruyter, à cause de l'intérêt qu’elles me paraissent présenter, malgré leur brièveté et le manque de détails. Nous avons vu que l'observation IV paraissait être un fait de myélocyste aréal terminal, dans la cavité duquel le lipome accompagnant le spina - bifida paraissait faire saillie. Ici, l’auteur nous fait, en deux lignes, deviner comment il entend le mécanisme de cette pénétration. « Pendant l'opération, on n’a pas reconnu que la paroi du kyste se repliait en dedans, et ce repli n’est pas autre chose que la terminaison de la moelle entourée et pénétrée par un lipome. » Or, ici, le lipome n'existait pas en dehors du sac, puisqu'il n'a pas élé vu durant l'opération. Mais, dans le sac, il entourait le point d’adhérence du myélocyste à la paroi et, déprimant la paroi du myélocyste, faisait saillie dans sa cavité, non pas directement, mais recouvert par la paroi même du myélocyste.
De Ruyter ajoute à ses observations les réflexions suivantes : «Ce qui est intéressant dans les cinq cas que nous venons de réunir, c’est la similitude histologique des tumeurs, malgré la différence de leurs sièges et de leur point d'attache. De plus, dans ces cinq cas, nous avons trouvé des exemples de toutes les “ariétés connues de spina bifida : une myélocystocèle, une méningocèle et trois myéloméningocèles. » (Notons que de Ruy. ler, bien qu'écrivant ce mémoire en 1890, se sert encore de la terminologie antérieure à Recklinghausen, et que ce qu'il appelle myéloméningocèle n'a rien de commun avec la myéloméningo-
cèle, le spina bifida aperta, le rachischisis partiel de cet auteur. Suivant l’ancienne nomenclature, il faut entendre par myéloméningocèle une forme de spina bifida dans laquelle la hernie comprend non seulement les méninges, mais encore la moelle. C’est, en somme, ce que nous appellerions aujourd'hui une myélocystoméningocèle. D'autre part, le cas que de Ruyter qualifie de méningocèle est, à n’en pouvoir douter, une diastématomyélioméningocèle. Aujourd'hui il faudrait donc, en reproduisant l’énumération de de Ruyter, la rectifier et dire : une myélocystocèle, une diastématomyélioméningocèle, et trois myélocystoméningocèles.) De Ruyter continue : « La consistance de ces tumeurs était variable. La tumeur de l'observation V était celle qui contenail le plus de tissu conjonctif. La plus molle, était celle du n° I. Dans le cas V, la tumeur était unie intimement à la moelle, tandis que dans les autres tumeurs (et je ne parle pas ici du cas de diastématomyélie), il n’y avait entre la moelle et la tumeur qu’un simple rapport de contiguïté. Pour l'observation n° Ï, on ne peut pas affirmer si la tumeur venait du canal rachidien vers le dehors, ou bien si elle s’étendait du dehors dans le canal rachidien. »
A propos de ces observations, Borstr dit : « Ces lipomes, dont de Ruyter a donné récemment plusieurs observations, se trouvent tantôt dans le tissu cellulaire sous-cutané, en contact avec les méninges, comme dans le cas de Johnson, ou bien ils se développent dans l’épaisseur des méninges; dans d’autres cas, ils sont en connexion avec les méninges ou, pour mieux dire, avec la paroi de la méningocèle par un prolongement en forme de cordon, ou bien enfin ils font saillie dans la cavité de la méningocèle, tout en étant généralement indépendants de la moelle. On a vu quelquefois dans l’intérieur du lipome une cavité pouvant contenir un liquide; on a vu aussi cette cavité se prolonger par un pédicule creux qui allait dans le canal rachidien. »
J'ai voulu citer ici ce passage, qui résume bien les différents
1. Borstr. — Tum. cong. de la région sacrée (Centralbl, f. allg. und path. Anatomie, 1898, t. IX, p. 460).
rapports que les lipomes peuvent affecter avec le sac méningé d'un spina bifida. Si on veut examiner ces rapports, tels que les établit Borst, on verra que l’hypothèse la plus admissible pour les expliquer est celle que nous avons admise, d’un myélocyste aréal, uni à la peau par la lame épithélio-séreuse, dans l'épaisseur de laquelle ces néoplasmes peuvent se développer. Le néoplasme, ici le lipome, peut se développer sur tous les points du parcours que fait la lame épithélio-séreuse, à son extrémité distale comme à son extrémité proximale, ou bien dans leur intervalle. Et comme la lame peut se fermer par adhérence de ces feuillets sur tout le reste de son parcours, toutes les dispositions que nous venons de passer en revue avec Borst se trouvent expliquées.
Je signalerai encore une observation de Lindsay :.
Après les diverses observations que je viens de rapporter, il paraîtra curieux de mentionner l'opinion émise par le professeur Steinthal (de Stuttgard), dans le chapitre écrit par lui récemment pour le Handbuch fur prakt. Chirurgie, t. 1, p.841 : « Avec les méningocèles sacro-coccygiennes, on peut trouver des lymphangiomes, des tissus complexes, des tératomes, mais jamais des lipomes. »
Aux tissus fibreux et adipeux peuvent être jointes des fibres élastiques en plus où moins grande quantité. Telle était la structure dans une observation assez curieuse de Schreiber?, que nous allons résumer.