OBSERVATION 94 (SCHREIBER

Fille de neuf mois; tumeur congénitale de la région sacrée et de la fesse gauche. Cette tumeur est formée de deux parties: une, dure, hémisphérique, grosse comme une tête d'enfant, qui repose sur la région sacrée et se prolonge sur la fesse gauche, remontant au-dessus de la crête iliaque; l’autre, qui ne s’est manifestée que depuis la naïissance, est un peu en avant et au-dessous de la précédente, a le volume

1. LiNpsaY. — An unusual case of lipoma and spina bifida (Med, Report, London, 1896, VII, p. 71).

2. SCHREIBER. — Beitr. z. Casuistik d. angeb. Geschwülste (Deutsche Zeitschrift f. Chirurgie, 1879, XI, p. 331).

d'une noix et est recouverte d’un tégument rougeûtre, ressemblant à une muqueuse. Au centre de cette dernière tumeur, orifice fistuleux par lequel une sonde pénètre à 5 centimètres de profondeur. L’enfant réagit très peu quand on comprime la tumeur. Pied bot et atrophie du membre inférieur gauche.

La deuxième tumeur est enlevée au galvanocautère. Examinée au.

microscope, cette partie parut formée de tissu adipeux blanchâtre et granuleux et d’une trame de tissu conjonctif, avec beaucoup de fibres élastiques. Le revètement était de la peau ulcérée. La fistule occupait le centre d’un pédicule formé d’épaisses masses de tissu conjonctif. Un mois après, la deuxième tumeur, ayant augmenté de volume, est excisée. On trouve une couche de tissu adipeux de 2 centimètres

d'épaisseur, puis une tumeur tendue, qui est incisée et laisse échapper.

un peu de liquide séreux. La base de cette tumeur se prolongeait vers la ligne médiane et formait un pédicule qui saignaït beaucoup, si bien qu’on jeta sur lui un fil de catgut avant de le sectionner. Une deuxième tumeur qui, au-dessous de la précédente, sortait de l’échancrure sciatique, fut disséquée à son tour. Drainage, suture. L'enfant resta somnolent et mourut dans la nuit. En examinant la masse extirpée, on reconnut qu’elle était surtout formée par un volumineux sac d'hydrorachis, sur la paroi interne duquel on voyait courir quelques nerfs.

Aulopsie. Sacrum déformé dans toute sa partie supérieure; les Lrous sacrés, notamment les antérieurs, étaient petits. En arrière, la moitié gauche de la paroi postérieure était fibreuse et simplement consolidée par deux lamelles osseuses irrégulières et carrées. Une fissure correspondait au niveau des trois derniers trous sacrés postérieurs gauches. C’est par là que sortaient les méninges rachidiennes el les troncs nerveux, qui s’étalaient ensuite dans la tumeur extirpée A droite, les trous sacrés postérieurs étaient normaux.

Dans l'observation de Katzenstein, que nous avons donnée

plus haut, on trouvait dans le tissu du cordon «d’épais faisceaux de fibres élastiques, ainsi que des fibrilles élastiques isolées ». Et l’auteur ajoute : «Ge riche développement de fibres élastiques dans une tumeur en forme de cordon, qui pouvait exercer une traction sur la moelle, peut être considéré comme un moyen, sinon de guérison, au moins d'atténuation momentante du mal. Cette élasticité du cordon a dû permettre à son aclion de ne pas s'exercer avant que la tension ne fût pôrtée à son degré maximum. Et c'est bien ce que faisait deviner la

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dépression en forme d’entonnoir de la peau. Ce n’est que quand l’élasticité du cordon a été portée à son degré extrême de tension et que, d’autre part, la peau a été déprimée autant qu'elle pouvait l'être, que la traction a pu s'exercer sur la moelle et l'a attirée contre la membrana reuniens posterior, qui est par

elle-même en mesure d'exercer une pression 1.»

__ b) MxorisronipPoues. — Il est extrêmement fréquent de trouver dans les tumeurs que nous étudions, à côté des éléments connectifs ou adipeux, des éléments musculaires, lisses, mais plus souvent encore striés, en plus ou moins grande quantité. Virchow, un des premiers, avait reconnu ce fait. Mais, comme il considérait ces tumeurs, formées de tissu conjonctif souvent jeune, comme des sarcomes, il avait créé, pour pouvoir classer

ces néoplasies mixtes, le terme de myosarcome 1. Le terme de

myofibrolipome est celui qu'a employé Recklinghausen pour qualifier la tumeur qui coexistait avec un spina bifida occulta dans l'observation célèbre qui a servi de point de départ à son mémoire (loc. cil., p. 243).

OBSERVATION 95 (RECKLINGHAUSEN, Î).

(Observation clinique due à Fischer.)

Spina bifida occulta ; hypertrichose sacro - lombaire; pied bot et ulcéra-

tion neurotrophique par suite de la compression exercée sur la moelle par un myofibrolipome.

Le 29 mars 1884, le cordonnier Kiefer entra à la clinique chirurgi-

cale de Strasbourg pour une ulcération du bord interne du pied

gauche. Comme cette ulcération rappelait très exactement une ulcération analogue que portait une jeune fille observée deux ans auparavant (Deutsche Zeitschr. f. Chir., 1882, XVIII, p. 1}, et que les deux malades avaient présenté de l'hypertrichose sacrée; le diagnostic porté

… fut celui de spina bifida occulta. Ce diagnostic fut vérifié à l’autopsie

chez le cordonnier dont voici l’observation : Homme de vingt-cinq ans. Vers un an et demi, on lui aurait enlevé par le procédé de la ligature une tumeur de la région sacrée. Pied

1. KATZENSTEIN. — Contrib. à l'étude de la pathol. et du traitement du spina bifida occulta (Arch. f. kl. Chir., 1901, t. LX, n° 3, p. 624).

bot à gauche. Forte hypertrichose lombo-sacrée; le malade ne peut pas dire si cette pilosité existait au moment de la naissance ou si elle s’est développée depuis l'opération relatée plus haut. Il y a huit ans, le malade, commençant son apprentissage et obligé de marteler continuellement sur son genou, ressentit de violentes douleurs dans le membre inférieur gauche et le pied. Depuis quatre ans, anesthésie et analgésie complètes de la plante du pied gauche. Puis, pendant l'hiver de 1880, sans aucune cause, sur le bord externe de ce pied gauche, paraît une ulcération au niveau de la tête du cinquième métatarsien. Cet ulcère, qui disparut par le repos, reparut dès que le malade reprit la marche, s’étendit, suppura et finit par donner passage à des fragments osseux nécrosés. À la même époque, la deuxième phalange du premier orteil se mit en forte extension, et un ulcère se produisit sur la phalange. La malposition et l’ulcère disparurent par la section du tendon extenseur. Mais l’ongle de cet orteil tomba et s'est mal reformé depuis. Le malade ne peut marcher qu’avec un bâton; son pied et sa jambe gonflent facilement. Il n’a jämais eu de fièvre.

‘À son entrée, il est en bon état; système pileux très développé sur le mont de Vénus. Dans la région sacrée, plaque pileuse irrégulière depuis la cinquième lombaire jusqu’à la pointe du coccyx. Les poils sont surtout épais au niveau de la première sacrée, et là ils s'étendent, à gauche, à 4 centimètres, à droite, à 2 centimètres et demi de la ligne médiane. Au milieu du sacrum, on remarque un épi; la pointe des poils se dirige en haut. La couleur des poils est brun foncé; leur longueur varie de 1 à 6 centimètres. Ils sont plus épais à gauche qu’à droite. Au niveau de l’épi,la peau présente une cicatrice blanche, horizontale, longue de 1 centimètre. Sur la crête sacrée on trouve, au niveau de la deuxième apophyse épineuse, une sorte de crête presque horizontale et, au-dessous, une dépression, La pression, là, est absolument indolore, et si on cherche à presser plus fort, on éprouve vite de la résistance.

Pilosité marquée des membres \nférieutss Le pied gauche est en varus équin ; le tendon d'Achille est très tendu; sur le pied, la peau est pigmentée. Cicatrice au niveau de la première phalange du gros orteil. Ulcération purulente au niveau de la tête du cinquième métatarsien. Anesthésie et analgésie de tout le pied gauche. L’anesthésie remonte assez haut sur la jambe, sans que ses limites paraissent correspondre à un territoire nerveux donné.

L'examen électrique, pratiqué par le Professeur Jolly, montre que les muscles extenseurs gauches sont en général moins excitables qu’à droite. Les péroniers gauches ne sont pas excitables.

Amputation de cuisse le 9 mai. L’opéré meurt le 23.