ENORME ERA

Le membre amputé avait des vaisseaux et des nerfs normaux. Les troubles ostéo-articulaires du pied étaient ceux qu’on trouve habituellement dans le pied bot. Au voisinage immédiat de l’ulcération, on trouvait seulement un peu d’épaississement de la tunique musculaire des artérioles.

Autopsie le 24 mai, par le Professeur Recklinghausen... Le rachis n’offrait aucune courbure, aucune saillie anormales. La moelle était normale, quoique ramollie dans les régions cervicale et dorsale.

Pilosité sur la région sacro-lombaire, les fesses et les deux cuisses.

Sous la peau, le fascia lombaire est normal, mais sur la ligne médiane, au niveau de l’extrémité supérieure du sacrum , il offre, sous la dépression cutanée, une fissure à travers laquelle s'engage un faisceau fibro-adipeux, qui n’adhère pas aux bords de la fissure aponévrotique, mais va profondément, en traversant une fissure occupant la paroi postérieure du sacrum, se continuer avec les parties molles contenues dans le canal sacré. Cette fissure osseuse est régulièrement elliptique et mesure 15 millimètres de haut sur 5 de large; elle se trouve située entre l’apophyse épineuse, un peu augmentée de volume, de la dernière vertèbre lombaire, à 5 millimètres au-dessous de laquelle elle commence, et le processus épineux de la première vertèbre sacrée. Le faisceau fibro-adipeux qui traverse cette fissure peut être suivi jusqu’à la face profonde de la cicatrice cutanée. Au microscope, on trouve dans ce cordon non seulement du tissu adipeux, mais des tractus fibreux et aussi des vaisseaux assez volumineux, des fibres musculaires striées et des filets nerveux. La paroi postérieure du sacrum, sur la ligne médiane, est formée par une membrane ferme consistante, tandis que ses parties latérales seules sont osseuses. La largeur de la fissure est de 16 millimètres au niveau de la premiére pièce sacrée, puis, plus bas, de 8 à 9. L’épaisseur de la membrane qui l’obture est de 4 millimètres. La dernière vertèbre lombaire est asymétrique, et son apophyse épineuse, sans être fendue, est hypertrophiée. C’est au niveau de la première vertèbre sacrée que se trouve l'orifice par lequel le tissu myofibrolipomateux pénètre dans le canal sacré. Le canal sacré est plus large qu'à l’état normal, et l'extrémité inférieure de la moelle descend jusqu’à la deuxième pièce sacrée. Dans le canal sacré, on trouve non seulement la moelle, mais encore une masse adipeuse qui repousse la moelle vers la paroi antérieure et recouvre, en arrière et sur les côtés, la queue de cheval, ne laissant libre que le conus medullaris. Peut-être serait-on tenté de croire que cette tumeur adipeuse n’est que le tissu graisseux extra-dural, hypertrophié; mais, à la coupe, on voit que cette masse s’insinue dans la cavité de la dure-mère et des méninges molles, et arrive jusqu'à la

moelle, qu’elle comprime en arrière et latéralement. ©

En arriere, il est impossible de poursuivre la dure-mère au delà de la première vertèbre sacrée. Elle se confond là avec le périoste ou se résout en faisceaux qui se perdent dans la masse adipeuse. Dans cette masse, on voit aussi des fibres rouge pâle, non pas irrégulièrement disséminées, mais formant des faisceaux ; au microscope, on les reconnait comme des fibres musculaires striéees. Les faisceaux formés par ces fibres sont minces et n’excèdent guère de 1 à 2 centimètres de longueur. Quelques-uns se terminent par des faisceaux tendineux, qui se perdent sur le périoste ou dans la masse adipeuse. Ces faisceaux, parallèles à l’axe longitudinal du canal sacré ou faisant avec lui un angle très obtus, rappellent l’arrangement du multifidus spinæ. De nombreuses fibres musculaires, formant un paquet assez épais, se montrent sur le côté de la queue de cheval et sur sa face antérieure, surtout à la hauteur du troisième corps sacré, d’où part un petit muscle extra-dural, long d'environ 15 millimètres, qui descend jusque sur le corps de la vertèbre suivante, entouré par la masse adipeuse et en contact avec les nerfs de la queue de cheval. En haut, on peut vérifier, au microscope, que les fibres musculaires éparses dans la masse adipeuse vont jusqu'au contact de la moelle, à la surface de laquelle on voit tous les éléments de cette masse, fibres musculaires et conjonctives, entrer en union intime avec les éléments médullaires, surtout en avant et à gauche. La dissection de cette masse permet d’y suivre les racines nerveuses qui la traversent. A ce niveau, la moelle est plus consistante que dans les régions dorsale et cervicale.

D'où le diagnostic suivant : l’hypertrichose sacro-lombaire repose sur un spina bifida sacré, occulta, obturé par une membrane fibreuse qui occupe la place de la crête sacrée. Le canal sacré est élargi, et la moelle est allongée de la hauteur de cinq vertèbres. En arrière et sur les côtés, surtout à gauche, la moelle est comme engainée par un myofibrolipome, qui, en avant de la moelle, se comporte comme une tumeur, et, en arrière, se prolonge et forme un cordon qui va s’attacher à la peau. she

… Des recherches microscopiques ont été faites sur la moelle, au niveau de son extrémité inférieure. Elle est aplatie et comme tordue de gauche à droite. À droite, la moelle parait étirée vers la ‘racine postérieure, qui semble tout à fait déplacée sur la partie latérale de la moelle. La substance grise est tordue dans le même sens, et même les cellules nerveuses, d’ailleurs bien conservées, paraissent étirées de droite à gauche, et ce n’est pas sans peine qu’on peut les diviser en trois groupes: un, plus petit, médian, et deux latéraux, un moyen el l’autre plus volumineux; ce dernier même représente certainement deux groupes secondaires, un antérieur et un postérieur (peut-être ù

la colonne de Clarke). Le cordon antéro-latéral ne parait pas modifié. Le cordon postérieur est entremêlé de faisceaux bien visibles et paraît par conséquent englobé dans le domaine de la tumeur.

La moitié gauche de la moelle est plus petite, et son tissu nerveux est moins bien conservé, la tumeur ayant plus empiété sur elle, et faisant rayonner les fibres de ses Lissus plus profondément dans son épaisseur. Tandis que les racines antérieures à droite sont à leur place absolument normale et traversent, intactes, les méninges molles, la racine antérieure gauche est atteinte par le tissu adipeux et musculaire et se trouve un peu déplacée en avant. En partant de son insertion, on peut reconnaître le cordon antérieur, non divisé, et régulièrement fibrillé, mais on ne peut pas le discerner du cordon latéral; quant au cordon postérieur, il est tout à fait défectueux, — conservé seulement dans les points qui avoisinent le canal épendymaire. La substance grise, en arrière, est entremélée de fibres, de sorte que les grosses cellules nerveuses conservées sont comme per- — dues dans le réseau fibrillaire; leur nombre est moins élevé qu'à …. droite. La substance grise à gauche n’est guère bien conservée que dans les parties antérieure et moyenne de la corne moyenne. La corne postérieure et la racine postérieure sont formées par des faisceaux de fibres sclérosées, et c’est à peine si on peut les distinguer du tissu de la tumeur avoisinante. Macroscopiquement, ces fibres, qui vont d’arrière en avant et atteignent presque le milieu de la moelle, ont une direction qui correspond à l’action de torsion ci-dessus mentionnée. Sur une coupe transversale, on voit comment la tumeur gagne autour de la moelle aplatie, comment, au point où elle est le plus forte, elle s'étend de la racine postérieure droite à la racine ‘antérieure gauche, les englobant toutes les deux. À gauche, les faisceaux fibreux et musculaires striés prédominent, tandis qu’en arriére et sous la moitié droite, le lipome pur passe au premier rang et paraît sillonné de vaisseaux nombreux, mais pourvus de parois minces.

En arrière, le tissu lipomateux. de la tumeur se termine par une couche épaisse de fibres entrelacées et ondulées. Les faisceaux de ces fibres sont presque absolument longitudinaux, et non pas transversaux comme les faisceaux fibreux décrits plus haut. Sur une coupe transversale, cette partie apparaît comme une mosaïque régulière de figures quadrilatérales, si serrées qu’elles ne laissent aucune place pour d’autres éléments, par exemple, pour du tissu adipeux. Quelques vaisseaux assez volumineux interrompent seuls cette régularité. Celte régularité ne peut être attribuée ni aux tissus de l'arachnoïde ou de la pie-mère, ni au néoplasme. Un examen attentif permet de croire qu'il s’agit là de fibres nerveuses dégénérées. Une première hypo-

thèse est que cette zone est constituée par les racines postérieures suivant un cours longitudinal, le long de la surface de la moelle; ces racines, avec leur gaine pie-mérienne, auraient été appliquées par la tumeur à la surface de la moelle, repoussées de côté, aplaties, et peut-être atrophiées. On ne peut guère croire qu’il s'agisse là des cordons postérieurs altérés, car, à droite notamment, cette zone s'éloigne trop du bord postérieur de la substance grise et en est séparée par une couche régulière qui est reconnaissable comme de la substance blanche altérée.

Nous pouvons donc conclure qu’un néoplasme complexe, un myofibrolipome s’est développé en arrière de la moelie, a dissocié les méninges, comprimé et aplati la moelle, sans y déterminer cependant de myélite de compression ; mais les substances grise et blanche ont été altérées, tandis que les vaisseaux et les racines nerveuses ont été atrophiés. Or, l'augmentation du tissu conjonctif, la sclérose des racines, l’hypertrophie des tuniques vasculaires, font bien voir qu'il y a eu là une sorte de processus irritatif chronique. De plus, l’allongement de la moelle ou, pour mieux dire, sa non-ascension montrent bien qu'il s’agit d’un trouble très précoce.

Mais il ne peut s'agir ici ni d’un simple processus inflammatoire ni d’une hypertrophie simple du tissu graisseux existant normalement dans le canal sacré, puisqu’on trouve là des fibres musculaires striées. C’est une preuve de plus que le trouble du développement a dü être très précoce, puisque les faisceaux musculaires transposés ont dû pouvoir suivre une voie assez large, Ces faisceaux ont dû passer par la fente qui existait à travers les arcs postérieurs vertébraux dès le début presque de la période embryonnaire.

L’allongement de la moelle, la fissure rachidienne, la transposition du tissu musculaire, ces trois faits importants réunis nous amènent à l’idée d’une méningocèle spinale qui se serait réduite ultérieurement, et ce serait cette réduction qui aurait pu entraîner les tissus musculaires et graisseux.

Recklinghausen passe ensuite en revue diverses hypothèses : les phénomènes inflammatoires n’ont pas pu être tardifs et évoluer après la naissance. S'agit-il d’un tératome, ou la partie de la tumeur formée de fibres longitudinales ne pourrait-elle pas être une de ces tumeurs médullaires décrites par quelques auteurs? On se souvient que nous avons rattaché les tumeurs en

question à la classe des myélocystes et surtout des myélocystes aréaux. |

* Si nous voulons maintenant examiner ce cas, que j'ai teuu à rapporter sinon in extenso, du moins longuement, à cause de son importance historique et aussi à cause de son intérêt anatomique, nous devons reconnaître qu'il est très complexe. Mais l'examen de la figure 2, planche IX, et surtout l’examen de la figure 3 vont nous permettre, en les rapprochant du texte, d'éclaircir certains points. Ce qui nous frappe tout d’abord, en regardant la figure 3, c’est l’analogie que présente la coupe de la moelle avec ce que nous avons déjà yu dans les diastématomyéliés, juste au-dessus de la division médullaire. Qu'on se reporte, par exemple, au cas de Theodor ou à celui de Recklinghausen, que nous avons longuement analysés, et on verra si l’analogie n'est pas frappante. Dans le cas actuel, nous voyons, surtout à droite} le cordon antéro-latéral et la substance grise s'étendant

- directement de dedans en dehors. Vers la partie moyenne de cette bande, on voit sortir les racines antérieures, qui, par —. rapport au sillon médian antérieur, sont à peu près à leur place ; normale.

Quant aux racines postérieures, elles sont situées tout à fait …— en dehors, et à l’extrémité de la double bande formée par la substance blanche, en avant, et la substance grise, immédiatement en arrière. Cependant, l'existence du canal central refermé | nous prouve que l’ébauche médullaire n’est pas restée étalée à plat, qu’elle a subi un enroulement et une fermeture. Mais, - étant donnée la place des racines postérieures, nous pouvons affirmer que l’enroulement n’a pu porter que sur la partie de la moelle représentant le cordon postérieur. J'avoue que, pour la partie formant une mosaïque si régulière, appliquée contre la moelle, entre elle et le tissu de la tumeur, je partage les hésitations de Recklinghausen. Mais mon hypothèse a du moins l'avantage d'expliquer cette absence de la pie-mère entre la tumeur et la substance médullaire, absence qui intriguait Recklinghausen et qui devient facilement compréhensible si on admet que la tumeur s’est développée dans l'épaisseur même des replis épithélio-séreux, partant de la ligne de fermeture postérieure de la moelle pour aller vers la face profonde de la peau. La tumeur

D' M. DENCUCÉ. 24

myofibrolipomateuse occupe ici exactement la même situation que le tissu complexe interposé immédiatement au-dessus de la diastématomyélie dans les cas auxquels nous faisions tout à l'heure allusion. On la trouve en avant et en arrière, elle va presque jusqu’à l'épiderme; elle repousse latéralement les cordons postérieurs, et se substitue à eux ou les pénètre d’autant plus facilement que la structure de ces cordons est incomplète et formée presque exclusivement par du tissu névroglique.

Donc, ici encore, notre schéma évolutif trouverait son application : une masse d'origine mésoblastique s’est trouvée placée en avant et surtout en arrière de l’ébauche médullaire, dont elle a sinon empêché, mais du moins gêné et retardé la fermeture. Quant à l’origine de cette masse mésoblastique, nous y reviendrons ultérieurement. L’ébauche médullaire a commencé'par se développer à plat, ainsi que le montre la disposition de la substance blanche et de la substance grise par rapport aux racines, et la situation mème des racines. Puis, le travail normal d'enroulement a pu reprendre tardivement son cours, et la fermeture postérieure s’est effectuée par l'intermédiaire des cordons postérieurs, et aussi de la masse mésoblaslique, agissant ici comme la zone épithélio-séreuse dans les myélocystes ordinaires. En somme, la malformation médullaire que nous rencontrons dans ce cas a évolué comme une myélocystocèle, maïs avec certaines particularités. Ce n’est pas un myélocyste ordinaire, puisque le canal central est refermé; ce n’est pas un myélocyste aréal, puisque ce canal central n’est même pas dilaté; ce n’est pas une diastématomyélie, même décomplétée, puisque le canal est unique, mais la malformation rappelle plutôt le myélocyste sus-jacent aux diastématomyélies : elle participe à la fois de l’évolution du myélocyste ordinaire et du myélocyste aréal, el comme le myofibrolipome assure et complète la fermeture postérieure du tube médullaire, il n'y a rien d'étonnant à ce qu'il n’en soit pas séparé par une couche méningée.

Avant le mémoire de Recklinghausen, Gowers: avait décrit

1. Gowers. — Trans. of the Path. Soc. of London, 1836, XX VI, p. 19

SR

une tumeur un peu analogue; je relate ici le résumé qu'en a donné Recklinghausen (p. 270). |

OBSERVATION 96 (GOWERS).

Myolipome épais d’un demi-doigt, situé sur le côté gauche du conus medullaris d’un tabétique; il était plus pauvre en fibres musculaires que le cas de Recklinghausen, et complètement placé dans l’épaisseur de la pie-mère. Gowers croit à l’origine congénitale de cette tumeur, mais il ne dit rien sur la présence d’autres troubles de développement du côte soit de la dure-mère, soit des vertébres.

Recklinghausen fait remarquer qu'un point souvent noté et très important dans ces lipomes médullaires accompagnant les spina bifida, c’est qu'ils ne siègent pas toujours exactement sur la ligne médiane, mais sont plus ou moins latéraux. Rosenmüller: a vüu manquer la moitié de l’arc postérieur d'une vertébre, et dans plusieurs des observations que nous avons rapportées jusqu'ici, nous avons vu la fissure être plus ou moins latérale.

Un cas dont l'observation clinique a été donnée par Brunner?, el l’autopsie faite par Ribbert5, offre quelque analogie avec celui de Recklinghausen.