OBSERVATION 97 (BRUNNER

Malade de vingt-deux ans ; au niveau de la troisième vertèbre lombaire, tumeur grosse comme une noisette, qui parait modérément remplie, et au-dessous de laquelle la peau est un peu œdématiée; la tumeur paraît solidement attachée au rachis. Hypertrichose au niveau de la tumeur; scoliose dorsale droite. Jusqu’à la troisième lombaire, les apophyses épineuses paraissent normales, mais celle-ci parait aplatie et est assez difficile à sentir par la palpation. L’apophyse épineuse de la quatrième lombaire manque, et, à sa place, on trouve une dépression dans laquelle on peut sans peine introduire le bout du doigt. Au niveau de la cinquième lombaire, la tumeur s’enfonce profondément dans la cavité du canal rachidien. La fissure se sent encore très nettement sur la partie supérieure du sacrum. Tout le membre inférieur gauche est plus volumineux que le droit.

1. RoSENMÜLLER. — Dissert. de nat. singular. oss. corp. hum. varietatibus, 1804, p. 53.

2, BRUNNER. — Virchow’s Archiv, 1892, t. CXXIX, p. 246.

3. RisBentr. — Jbid., 1893,t1. CXXNIE, p, 381, et Corresp, bl. f. Schw, Aerzte, 1893, p. 371.

Sur la tête du métatarsien du petit orteil gauche, ulcération, avec fistule qui conduit sur un os dénudé ; le passage du stylet est absolument indolore. Sur le côté externe de la jambe gauche, la sensibilité est diminuée. Sur les deux pieds il y a des troubles de la sensibilité et aussi des troubles trophiques, notamment du côté des ongles, qui, à gauche, sont très recourbés.

L’autopsie a été faite et publiée par Ribbert (de Zurich).

La tumeur reposait sur une dépression du fascia, en forme d’entonnoir. Les arcs des quatrième, cinquième lombaires, et toute la paroi postérieure du sacrum étaient fissurés. La largeur de la fissure, au

niveau de la quatrième lombaire, atteignait 1 centimètre et demi.

Cette fissure était en grande partie obturée par une membrane fibreuse épaisse, qui au niveau de la première vertèbre sacrée offrait une ouverture allongée, remontant même jusqu’au niveau de la dernière lombaire. Cette fente mesurait à peu près 1 centimètre et demi de long, sur un demi-centimètre de large. A travers cette fente pénétrait un cordon venant de la partie inférieure à la tumeur; ce

cordon, de consistance assez ferme, arrondi, ayant à peu près le volume d’un catéther de trousse, pénétrait dans le canal rachidien, et :

de là dans la cavité pie-mérienne. Sa structure était celle d’un myofibrolipome. |

La dure-mère n’existe que jusqu’au niveau de la fissure. La moelle cesse au-dessous de la cinquième lombaire et, là, sa terminaison se lrouve comme engainée dans un tissu de nouvelle formation, dans lequel se perd le conus médullaire. Au-dessus de cet engainement, il y a, de chaque côté, une dégénérescence ascendante marquée des cordons postérieurs. Sur les coupes, on trouve un amincissement de la substance blanche, dans laquelle existent peu de fibres à myéline. Les cordons postérieurs, très diminués de volume, paraissent dégénérés. Au contraire, les cornes postérieures semblent augmentées de volume, paraissant plus larges qu’à l’état normal; elles contiennent des cellules nerveuses en très petit nombre et de très petites dimensions. Les racines postérieures se continuent directement dans la masse engainante. Le tissu de cette masse est formé pour une partie de tissu adipeux, et pour une autre partie, plus importante, de fibres musculaires striées, dont beaucoup se réunissent en faisceaux ordonnés. Dans les intervalles se trouve du tissu conjonctif fasciculé. Les parois des vaisseaux sont épaisses, mais pauvres en noyaux.

Hildebrand: donne l’intéressante observation suivante, qu'il

considère comme difficile à interpréter.

1. HicpesranD. — Loc, cit. (D. Zeitschr. f. Ch., 1893, obs. VI, p. 460).

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e TUMEURS SOLIDES D

OBSERVATION 98 (HiLDEBRAND, VI).

Spina bifida sacré, avec un sac faisant une forte saillie dans la région fessière gauche; exostose au niveau de la troisième lombaire. Rachis dorsal intact. Les quatrième et cinquième vertèbres lombaires sont fissurées. La paroi postérieure du sacrum manque complètement. Le sac méningé descend à environ deux pouces du coccyx. À partir de la quatrième lombaire, la moelle s'incline en arrière, mais en restant toujours sur la ligne médiane, et va s'attacher à la paroi postérieure du sac. Ce cordon médullaire divise le sac méningé en deux parties, et son adhérence à la paroi postérieure du sac semble exercer une | traction sur cette paroi qui, à ce niveau, se déprime. Au-dessous de ce cordon, on voit des filets nerveux qui suivent à peu près la même direction que le cordon principal, par paires, et semblent augmenter de volume à mesure qu'ils vont à la paroi antérieure par un trajet rétrogade en haut et en avant.

Partout le sac est tapissé d’une mince membrane, qui parait être l'arachnoïde. Dans le cordon médullaire, on trouve une autre cavité qui a presque le volume d’un œuf de poule et descend à 6 centimètres au-dessous du point d’attache de la moelle à la paroi. En arrière et sur les côtés, la paroi interne de cette cavité est lisse. En avant, elle offre des irrégularités, et est constituée par un tissu à mailles caverneuses, avec un substratum fibrillaire, dont les fibres - forment un réseau à mailles quadrangulaires, On peut considérer ce — {issu, en raison de ses connexions, comme du tissu médullo-vasculaire, … et cette partie antérieure comme représentant l’area. En arrière de cette cavité médullaire, on trouve une couche graisseuse, qui revêt en dehors ce second sac et, à travers la paroï du premier sac, se continue avec une couche graisseuse épaisse, qui recouvre les parois postérieures du grand sac. En dedans de cette dernière couche graisseuse, on voit une lame mince de fibres musculaires placées en long. La peau est normale, avec des poils et une cicatrice de la grandeur d’une pièce de deux pfennigs.

Il était important de savoir quelle pouvait être la constitution des épaississements noueux des cordons nerveux. Une coupe micrographique faite sur une des nodosités montra que la partie profonde était formée par des fibres rougeâtres, minces, courant longitudinalement et ayant toute l'apparence de fibres musculaires. Au-dessous, et attenant à cette coùuche, le névrilemme; plus superficiellement, de l'autre côté de la couche musculaire, de la graisse se continuant directement avec les masses graisseuses placées de chaque côté de l’area médullo-vasculaire. A un fort grossissement, on reconnut d’une façon très nette que ces fibres étaient des fibres musculaires striées.

DV Pr.

« Ce cas, ajoute Hildebrand, est très complexe et très difficile à interpréter. Il y a une fissure lombo-sacrée, et probablement en même temps une fissure de la dure-mère. Mais si l’arachnoïde forme le sac fermé, on peut se demander comment des fibres musculaires peuvent se trouver dans la cavité de ce

sac et cheminer avec les cordons nerveux. On sera forcé d'opter

entre deux hypothèses : ou bien la substance adipeuse et musculaire était en dehors de l’arachnoïde, et alors elle ne pouvait pas se trouver entre elle et la pie-mère avec les filets nerveux ; ou bien la couche musculaire se trouvait là par suite d’une anomalie. Des bourgeons, par exemple, auraient pénétré avant la fermeture de la moelle et par conséquent de la pie-mère. Mais, alors, il ne faudrait constater aucune relation entre ces fibres intra-arachnoïdiennes et celles du dehors, l’arachnoïde étant considérée comme fermée. Et ce rapport existe cependant. Pour expliquer ce fait, il faudrait admettre une fissure de l’arachnoïde. Alors on comprendrait sans aucune peine que la graisse et le tissu musculaire se soient introduits par cette fissure entre l’arachnoïde et la pie-mère et se soient développés le long des nerfs. À la vérité, on ne pourrait toujours pas comprendre comment la pie-mère aurait pu se refermer avec la moelle pour former la paroi postérieure de la cavité. Je penche pourtant, conclut Hildebrand, en faveur de cette hypothèse, et je tiens le cas pour une myéloméningocèle, qui se serait constituée secondairement en myélocyste, avec transposition de fibres musculaires et de tissu adipeux dans les méninges molles et de là sur les nerfs, »

Le mécanisme que Hildebrand a entrevu ici et qu’il considère comme tout à fait exceptionnel, est exactement le mécanisme que je considère, moi, comme normal et applicable à tous les cas de spina bifida dans toutes les formes. Toujours la malformation débute comme une myéloméningocèle, je dirais même plus, comme une diastématomyélocèle, et nous verrons plus loin que c’est entre les deux moitiés de la plaque médullaire étalée que s’insinuent les bourgeons mésodermiques d’où proviendront les tissus néoplasiques. La soudure des deux demi-

plaques fermera la gouttière médullaire en avant, et isolera ces bourgeons. Puis, la moelle, reprenant son processus normal de fermeture, se refermera soit en un myélocyste ordinaire, où la paroi sera formée par la zone épithélio-séreuse, soit en un myélocyste aréal. Alors les bourgeons néoplasiques se trouveront forcément entre les deux feuillets épithélio-séreux accolés, et s’y développeront en formant des éléments mésoblastiques, comme ceux que nous avons rencontrés jusqu'ici dans ces tumeurs.

Bohnstedt: a publié un cas de spina bifida occulta sacré, avec une étude anatomique très détaillée que je ne puis malheureusement que résumer ici :

OBSERVATION 95 (BOHNSTEDT).

Valet de vingt ans, qui entre à la clinique de Marburg pour une incontinence d'urine durant depuis six ans; le malade ne peut garder ses matières fécales quand il a la diarrhée. Il meurt au bout d’un mois, de pyélonéphrite.

La cavité du sacrum est large et plate. Les deux premières pièces sont seules distinctes ; les autres sont fusionnées en une seule masse osseuse. L’arc postérieur de la première pièce est complet, mais non ossifié à sa partie médiane; à partir de là, fissure qui a jusqu’à 2 centimètres de largeur, fermée par une membrane fibreuse adhérente en arrière aux parties molles externes. La moelle descend jusque dans la cavité du sacrum, où elle se continue dans la masse que nous allons décrire. Dans sa partie inférieure, elle est aplatie, assez large, et le canal central forme une fissure transversale assez étendue. Il n'y a pas de queue de cheval, car la masse dans laquelle la moelle se prolonge occupe toute la partie inférieure du canal sacré, la portion même où se trouve la fissure, et même adhère à la face profonde de la membrane obturant la fissure. En avant, on peut encore distinguer la moelle, dont l'extrémité atteint le rebord inférieur de la quatrième vertèbre sacrée. La dure-mère qui, en avant, tapisse de la manière habituelle les corps vertébraux, en arrière vient se perdre à la surface de la masse. Les racines antérieures qui partent de la moelle dans le canal sacré ont un trajet récurrent. Cette masse est formée surtout par du tissu adipeux, et dans son épaisseur on trouve des faisceaux rougeûtres analogues à des faisceaux musculaires. Elle est en partie dans l’intérieur de la pie-mère.

1. Bouxsrepr. — Spina bifida occulta (Arch. f. path. Anal., 1895, t. CXE, p.47).