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Au microscope, sur toute la hauteur de la moelle, on trouve des altérations, dont les principales consistent surtout en ce que le canal central est plus ou moins dilaté, et les cordons postérieurs sont dégénérés. Me

Dans le canal sacré, au point où la moelle pénètre dans la masse, la coupe montre que la moelle a subi un mouvement de torsion à

gauche et en avant. Les cornes postérieures sont très altérées et

comme envahies par le tissu conjonctif de la masse voisine. Le canal central forme une fissure aplatie d'avant en arrière, transversale, présentant à son extrémité droite une petite dilatation avec des diverticules, tandis que la partie moyenne du canal est oblitérée. Le canal est tapissé dans toute son étendue de cellules cylindriques. A son voisinage, la névroglie est épaissie. Tout le pourtour de la moelle est entouré d’une masse adipeuse, épaisse surtout en arrière, et que parcourent de nombreuses fibres musculaires striées, les unes isolées, les autres réunies en faisceaux nombreux, surtout en arrière et à gauche. Plus bas, cette masse a augmenté de volume, et sur la coupe sa surface dépasse de beaucoup celle occupée par le tissu médullaire. La torsion est plus marquée encore vers la gauche et en avant.

Les cornes postérieures sont en grande partie remplacées par d’épais faisceaux fibreux, avec de rares ilots de substance nerveuse. Les racines postérieures font suite en dehors à ces tractus. En arrière, ces tractus se relient à la masse adipeuse et conjonctive qui entoure la moelle, formant à droite une sorte de croissant, et à gauche un noyau plus compact. Le tissu adipeux est parcouru par d’épais tractus conjonctifs, parmi lesquels on voit de nombreux faisceaux de fibres musculaires striées, coupées en travers. Plus bas, enfin, la coupe totale a une forme ovalaire, et la moelle n’en occupe que le quadrant antérieur droit. Les trois autres quadrants sont occupés par du tissu adipeux avec des tractus conjonctifs et des fibres musculaires striées. Il ya également dans cette masse de nombreux vaisseaux à parois très épaissies. ;

Nous voyons encore dans cette observation la masse néoplastique en contact immédiat avec la moelle, sans interposition d’un feuillet méningé. Cette juxtaposition est si immédiate que des tractus fibreux partis de la masse pénètrent dans le tissu médullaire et envahissent les cordons et les cornes postérieurs, auxquels ils se substituent peu à peu. L’élargissement et la dilatalion du canal central font bien voir qu'il s’agit encore ici d’un myélocyste aréal terminal. La substitution de la masse néoplasique aux cordons postérieurs et aux cornes postérieures, la

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.… présence de cette masse, qui va presque jusqu'au canal central,

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montrent, en outre, que l’occlusion en arrière de la gouttière médullaire a été complétée par la présence de cette masse néoplasique. De plus, il y a un point où le canal dilaté, élargi transver-

salement, paraît comme oblitéré à sa partie moyenne, et on peut

se demander si nous n'avons pas là comme un indice possible

d’une division de la moelle, d’une diastématomyélie.

L'observation de Maass : ‘a donné lieu à une intervention opératoire, mais non à un examen anatomique. Elle n’a donc ici pour nous qu’un intérêt secondaire. Je ne cite que la partie relative à l'opération.

OBSERVATION 100 (Mauss).

Incision courbe convexe à droite, de la onzième dorsale jusqu’à la partie supérieure du sacrum. Libération des lambeaux. On tombe sur une tumeur plate, arrondie, qui ressemble à un lipome, et dont l’extraction est facile, car elle ne s’étendait gucre vers la profondeur. Au contraire, sa face profonde adhère très lächement à une membrane fibreuse tendue en travers de la fissure vertébrale. Cette fissure se laisse bien délimiter par la palpation. Elle s'étend de la dernière dorsale à la première sacrée. Au milieu, elle a près de 3 centimètres de large. Elle est complètement obturée par une plaque fibreuse et musculaire, qui ne laisse en aucun point apercevoir ni la moelle ni les méninges. Cette plaque présente vers sa partie moyenne un profond sillon horizontal, qui correspond au niveau de la troisième lombaire. Au-dessus et au-dessous, on voit d’autres sillons analogues, mais moins profonds. Cette plaque est incisée le long de son insertion gauche, et l’incision est prolongée en haut et en bas jusqu’à ce que les sillons disparaissent, supprimant toute chance de compression pour la moelle dans l’avenir. Suture. Guérison. Disparition partielle des troubles médullaires.

Il est regrettable que l'examen de cette plaque et de la tumeur sus-jacente n'aient pas été faits, et que la disposition des élé-

. ments musculaires signalés dans la plaque en question n’ait pas

été mieux précisée. Maass ajoute, faisant allusion à la disparition incomplète des troubles médullaires, que dans ces cas on ne

1. Maass. — Traitement opératoire du spina bifida occulta (Arch. f. Kinderheilk., 1898, XXIV, p. 39).

peut pas dire qu'on ait affaire à une simple lésion de compres- :

sion, mais qu'il doit y avoir une lésion organique de la moelle, si petite soit-elle. D'ailleurs, dans son observation, l’absence de Lout réflexe rotulien à gauche, l’atrophie des extenseurs du même côté, donnaient à penser à l'existence d’une lésion organique.

Nous avons vu, dans la plupart des cas avec examen anatomique que nous avons passés en revue, qu'il existait en effet des lésions anatomiques de la moelle. « Dans la plupart des autopsies, dit Katzenstein:, on signale de graves lésions de

nature dégénérative du côté de la moelle. Elles sont dues en partie à l’intussusception des fibres musculaires ou conjonctives dans l'épaisseur de la moelle et aussi à la pression que la tumeur constituée par l’amoncellement de tissu adipeux, de fibres conjonctives et musculaires en dehors de la moelle, exercera sur elle. Mais ce qui prouve bien que les troubles centraux existent pendant la vie fœtale, ce sont les luxations doubles des hanches décrites par Lücke ou les malpositions des pieds, qui sont dues à un manque évident de tonicité musculaire et existent fréquemment au moment de la naissance.

Puis Katzenstein fait remarquer que, de la plupart des cas connus de spina bifida occulta avec tumeur, les troubles secondaires les plus graves apparaissent au moment où le corps a sa plus grande croissance, c’est-à-dire entre la neuvième et la dix-septième année. Il cite le cas de Recklinghausen où le malade mourut dans sa vingt-troisième année, n'ayant eu d'accidents graves que depuis l’âge de seize ans, puis ceux de Brunner et de Bohnstedt, où les accidents graves se montrèrent aussi tardivement. Quelle est la cause de cette action tardive? Il est peu probable que ce soit uniquement la tumeur; sans doute faut-il accuser plutôt l’union de la moelle à la peau, qui se traduit souvent par une dépression au niveau de la tumeur. « Par l'intermédiaire du cordon qui unit la moelle à la peau, la peau exercera une traction sur la moelle, et il y aura là une action d'autant plus désavantageuse que la croissance du corps

1. KATZENSTEIN, — Spina bifida occulta (Arch. f. kl. Chir., 1907, t. LXIV, RONDS

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sera plus rapide. De plus, il faut se rappeler qu’en ce point, au lieu de la fermeture en voûte de la paroi postérieure que donnent normalement les arcs postérieurs vertébraux, il y a dans ces cas de spina bifida une plaque fibreuse aplatie contre laquelle la traction exercée par l’adhérence viendra attirer la moelle; on comprendra dès lors que des troubles secondaires graves puissent se faire Jour au moment de la puberté. »

Bien que cela relève plutôt de la séméiologie, je ferai remarquer que le fait paraît surtout fréquent dans ces cas de spina bifida occulta compliqués de tumeur. Or, nous avons vu que ces cas étaient presque toujours des cas de myélocyste aréal et que la tumeur, le plus souvent un myofibrolipome, se développait dans la lame épithélio-séreuse qui va de la ligne de fermeture dorsale du mryélocyste à la ligne de fermeture du feuillet ectodermique. Le mécanisme invoqué par Katzenstein me paraît exact, mais il faut y ajouter les détails suivants. Si le lien qui unit la moelle à la peau ne se laisse pas distendre et si ce lien transmet à la moelle la traction exercée par la peau au moment de la croissance, c'est parce que ce lien se trouve renforcé par le tissu néoplasique développé dans son épaisseur. C'est encore parce que cette tumeur diminue à la fois le calibre intérieur du canal, et assure la rigidité de sa paroi postérieure. Sans cela, on ne verrait pas pourquoi un canal fermé par une membrane purement fibreuse serait une cause de compression plus efficace qu'un canal offrant une paroi osseuse.

Il ressort donc de cette étude que les cas de spina bifida compliqués de tumeurs sont le plus souvent des myélocystes aréaux, et que la tumeur, fibrome, fibrolipome ou myofibrolipome, paraît se développer presque toujours dans l’épaisseur de la lame épithélio-séreuse allant de la ligne de fermeture du myélocyste à la ligne de fermeture de la peau.

La tumeur en question, tout en demeurant une tumeur solide, peut présenter quelques modifications dans sa structure. Par exemple, on peut y trouver soit des noyaux de cartilage, soit des parties plus ou moins ossifiées, On se rappelle sans

doute que, quand nous avons étudié la diastématomyélie complexe, nous avons cité de nombreux exemples de ce genre. Voici, comme exemple de nodule cartilagineux, une bien curieuse observation de Virchow 1.

OBsERvVATION 101 (VircHow).

La tumeur, ayant environ la grosseur d’une noisette, était située entre la dure-mère spinale et les apophyses épineuses ; elle avait telle-

ment comprimé la moelle qu’il en était résulté des phénomènes de

paralysie de la moitié inférieure du corps. L’individu, ancien soldat, faisait remonter son mal à un refroidissement qu’il aurait pris en

couchant sur le sol humide. La marche lente de la maladie avec les périodes d’acuité qu’elle avait présentées, même après qu'il eut été

admis à l'Hôtel des Invalides de Berlin, avait amené. le médecin traitant, M. Abel, à penser à une maladie des enveloppes spinales. L’autopsie ne révéla pas autre chose que la tumeur comme cause des accidents fonctionnels observés pendant la vie. Elle adhérait intimement d’une part à la dure-mère, de l’autre à l’apophyse épineuse ; la dure-mère, à son tour, adhérait à la surface de la moelle épinière. L’apophyse semblait formée de deux pièces soudées ensemble, maïs si intimement qu’une légère courbure à la périphérie accusait seule l’ancienne ligne de séparation. Cette circonstance annonçait une synostose très précoce, probablement congénitale, ce qui devint plus probable encore par la structure de la tumeur. En effet, sur la coupe, on voyait d’abord une grande partie de la tumeur formée de cartilage hyalin compact; celui-ci se transformait, notamment vers la

périphérie de la tumeur, en tissu fibreux assez serré, dans lequel se

distribuaient des vaisseaux sinueux et très larges et qui présentaient en partie une forte coloration jaune. Mais, en quelques endroits, le cartilage se changeait directement en tissu graisseux, les cellules se

remplissant de graisse et la substance intercellulaire disparaissant

presque entièrement. On ne put pas préciser d’où le développement était parli. Cependant la tumeur occupait, par sa plus grande partie, le tissu graisseux qui remplit d'ordinaire l’espace compris entre la dure-mère et les os.

J'ai cru pouvoir rapporter ici cette observation de fibrolipome

à noyaux cartilagineux, que Virchow appelle enchondrome, parce que sa structure se rapporte assez exactement à ce que

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