MorGaGni. — Loc. cit., ep. XII, n° 10, édit. fr., p

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 33

tant plus nombreux que les masses médullo-vasculaires sont plus développées.

* Immédiatement au-dessous vient la face postérieure des corps vertébraux, revêtue de son périoste et présentant de chaque côté une sorte de prolongement rudimentaire, ébauche du pédicule et de la lame, qui manquent, ainsi que l’apophyse épineuse, laissant ouvert l’arc postérieur de chaque vertèbre. Ces prolongements sont parfois horizontaux; dans certains cas, au contraire, ils sont recourbés plus ou moins en arrière, tendant ainsi à transformer en gouttière concave la surface plane qu'on trouve dans les autres cas. Ces prolongements latéraux sont formés d’une gaine conjonctive dense, dans laquelle on trouve un ou plusieurs noyaux cartilagineux, plus ou moins développés et qui peuvent offrir, surtout vers leur extrémité interne, un commencement d’ossification.

De la face profonde de la membrane superficielle, on voit, et en général cette membrane est assez transparente pour qu’il soit facilé de reconnaître ces détails, partir les racines nerveuses. Celles-ci peuvent être plus ou moins développées : elles peuvent être rangées dans un ordre plus ou moins parfait; un certain nombre de ces racines peut manquer; le plus souvent elles sont très grêles et forment une double série, les racines antérieures plus rapprochées de la ligne médiane, les postérieures situées plus en dehors. Ces deux séries sont séparées de chaque côté par un pli membraneux falciforme assez net, qui n’estautre que le ligament denticulé. Les racines sont d’autant moins régulières ct manquent d'autant plus que la surface libre de la membrane superficielle est plus lisse, plus dépourvue de masses médullo-vasculaires. Les racines antérieures et postérieures de chaque nerf convergent vers la dure-mère qu’elles traversent, puis elles se soudent pour gagner les trous intervertébraux correspondants ; leur volume, alors, augmente souvent et se rapproche du volume normal. Les branches postérieures sont normales. Quant aux ganglions qui sont annexés aux racines postérieures, ils peuvent avoir leurs dispositions normales, comme ils peuvent aussi être plus ou moins déplacés. Sur la

D' M; DENUCÉ. 3

pièce de rachischisis total et acéphalie n° 1034 À du Cambridge Museum, les ganglions cervicaux forment de chaque côté une .masse unique ; les ganglions, dans les autres régions, ont leur disposition normale. (Communication du prof. Humphry au Comité pour l'étude du spina bifida de la Société clinique de

Londres, 1885.) Pour l'examen microscopique et la structure de ces diffé-

rentes parties, je renvoie à ce qui sera dit à propos du rachis-

chisis partiel. Je signale seulement ce fait qu'en 188r W. Koch (loc. cit.) et en 1904 le professeur Neumann : ont dit avoir vu des cas de rachischisis total dans lesquels la surface de la membrane externe présentait un revêtement plus ou moins continu de cellules épithéliales cylindriques, analogues à celles qui tapissent le canal épendymaire.

Fréquemment, dans le cas de rachischisis total, en outre du défaut que présentent les arcs postérieurs de toutes les vertèbres, la colonne formée par la superposition des corps vertébraux offre des malformations plus ou moins graves. Elle peut présenter des courbures anormales; un certain nombre de corps peut manquer, de sorte que la colonne est plus courte, et qu'un segment comme le segment cervical peut entièrement faire défaut : les corps vertébraux peuvent être déformés, cunéiformes (d’où des courbures anormales), soudés en partie les uns aux autres, et certains corps dans l’une ou l’autre des régions peuvent être divisés en deux moitiés latérales non soudées.

D'autre part, le rachischisis total s'accompagne souvent d’anencéphalie, et il peut y avoir aussi d’autres malformations graves, telles que des fissures abdominales, ectopie de la vessie ou fissure des organes génitaux, etc.

b) Racmiscrisis PARTIEL. — La forme partielle ou limitée du rachischisis offre un intérêt chirurgical beaucoup plus considérable. Bien que grave, elle est compatible avec l'existence,

r. NEUMANx. — Myéloméningocèle sous-cutanée, etc. (Virchow’s Arch. f. path. Anal. und Phys., 1904, t. CLXX VI, p. 430).

re e ©

RACIIISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 39

et, avec la myéloméningocèle, qui n’est en somme qu'une autre variété de la même forme, elles constituent une grande partie des cas que le chirurgien pourra être appelé à voir.

Le rachischisis partiel siège surtout dans la région lombosacrée. Sur les quatre cas relatés par Recklinghausen (obs. Il et III, p. 306; IV, p. 308, et V, p. 309), trois (IL, IT, V) appertiennent à cette région. D'après Sachtleben:, on en trouve des exemples beaucoup moins fréquents dans la région cervicale supérieure, et, dans les autres régions du rachis, le rachischisis partiel est absolument exceptionnel. Cependant l'observation IV de Recklinghausen a trait à un rachischisis dorso-lombaire, allant de la dixième vertèbre dorsale à la troisième vertèbre lombaire. mé

L'aspect extérieur du rachischisis partiel est absolument caractéristique. La solution de continuité du revêtement cutané a une forme ovoïde, à grand axe longitudinal, de longueur variable suivant l’étendue de la lésion, mais dont l’axe transversal s'étend un peu plus où un peu moins au delà des limites de la gouttière vertébrale, sans varier beaucoup, quelle que soit

‘étendue longitudinale du défaut. La limite de la peau est nette et forme généralement une sorte de bourrelet. À ce niveau, on voit se continuer directement avec la peau, dans l'espace formant la solution de continuité, une membrane d'aspect séreux, blanchâtre, plus ou moins transparente, sus-jacente à la gouttière vertébrale. Tanlôt cette membrane, plane, occupe le même plan que la peau dorsale, avec laquelle elle est en continuité. Quelquefois elle présente une dépression plus ou moins accentuée. Le pourtour seul de cette membrane a l’aspect que nous venons de décrire. À sa partie centrale, le long de la ligne médiane, qu'elle déborde des deux côtés, on voit une masse, ovoïde, plus ou moins allongée, irrégulière, rougeûtre, comme veloutée. Cette masse est plus épaisse sur la ligne médiane; sur les côtés, elle diminue d'épaisseur, peu à peu, et ses bords sont très irréguliers. C’est à cette masse médiane que

1, SACHTLEBEN. — Dissert. inaug. Breslau, 1903, p. 4.

Recklinghausen a donné le nom d’area médullo-vasculaire, tandis qu’il a appelé zone épithélio-séreuse le pourtour de la membrane, entre l’area et le bord de la peau. La zone cutanée qui avoisine les bords de la solution de continuité est dite zone dermatique.

À quelques millimètres des extrémités supérieure et inférieure de l’area, on voit, en haut et en bas, une petite dépression au fond de laquelle se trouve un orifice auquel paraît aboutir un canal. Ce sont les fossettes polaires supérieure et inférieure, ou cranienne et caudale, sur lesquelles nous aurons à revenir.

Une coupe transversale à travers toute la lésion, intéressant l’area au milieu et, plus en dehors, la zone épithélio-séreuse et la peau, et allant jusqu'aux os, montre les détails macroscopiques suivants : le fond de la gouttière est formé par la face antérieure des corps vertébraux. De chaque côté des corps vertébraux se trouvent les prolongements, qui répondent à l’'ébauche des demi-arcs postérieurs; ces prolongements tantôt se dirigent en arrière, et le rachischisis offre alors sur la ligne médiane l’aspect d’une gouttière longitudinale, et tantôt sont transversaux, donnant au rachischisis une forme plane. Ces demi-arcs ont à peu près la même structure que les formations semblables dans le rachischisis total. Ils ont une gaine conjonctive, qui les rattache au périoste du corps, et un noyau, indépendant du corps, osseux seulement à sa partie la plus interne, en général, et cartilagineux à son extrémité externe. |

Dans la gouttière ainsi délimitée, on trouve une membrane, dense, épaisse, blanche, qui, par-dessus les demi-arcs, se continue avec le tissu cellulaire sous-cutané. Par-dessus celle-ci, on voit une membrane plus ténue, de structure plus délicate, qu'il est d’ailleurs difficile d'isoler de la membrane sus-jacente, plus compacte, s’amincissant sur les côtés, se perdant dans le tissu cellulaire sous-cutané périphérique et portant à sa partie médiane ce que nous avons appelé l'area.

La structure de ces différentes parties a une telle importance dans l’étude du spina bifida, et a été si exactement interprétée

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 37

par Recklinghausen, que nous croyons devoir résumer ici ce qu'il dit à ce sujet.

La masse rougeâtre que l’on aperçoit vers la partie médiane de la membrane séreuse a un aspect velouté : elle est très vasculaire et rappelle le tissu analogue que, dans l’acranie et l’anencéphalie, on trouve sur le milieu de la base cranienne sous la forme d’une masse villeuse, irrégulière, qui occupe la place de la substance cérébrale, ressemble à du tissu caverneux, et que J. Müller a pris pour du tissu érectiler. Dareste reconnaît qu'il y a une certaine ressemblance entre les deux tissus, mais, n'ayant pas fait sur ce point de recherches personnelles, il se refuse à admettre leur identité. Recklinghausen. a fait de ce tissu une étude histologique minutieuse et très détaillée. Sur des coupes, il constate d’abord que les vaisseaux sont nombreux et pourvus de parois continues, sans qu’on puisse y observer un tissu lacunaire. Si dans le tissu cellulaire lâche on trouve des espaces interstitiels contenant des infiltrations sanguines diffuses, ces infiltrations proviennent évidemment de ruptures vasculaires et ne présentent ni la régularité ni les bords nets des amas sanguins dans le tissu caverneux. Les ouvertures largement béantes, remplies de sang et offrant des bords bien dessinés, si nombreuses sur les coupes, ne sont autre chose que des sections plus ou moins obliques de vaisseaux cylindriques. Ces vaisseaux sont très larges, ils sont sinueux, très rapprochés les uns des autres, de sorte qu’on trouve entre eux très peu de tissu intermédiaire et que le plus souvent ils se touchent. Dans les points où il y a du tissu intermédiaire, celui-ci conserve l'aspect d'un tissu nerveux (tissu intermédiaire finement granuleux et finement fasciculé, cellules polyédriques, cellules nerveuses), mais on n'y trouve pas de capillaires offrant les dimensions et la disposition ordinaire des capillaires du cerveau, surtout de ceux de la substance grise. Au contraire, tous les vaisseaux sont volumineux ; leurs parois sont minces, ils sont placés dans du tissu cellulaire très lâche, dont les travées

1. J, Muzcer. — Structure des tumeurs pathol., pl. TITI, fig. 16 et 17.

forment en quelque sorte les mailles d’un réseau; maïs, dans ces

mailles, on ne trouve pour ainsi dire plus de substance nerveuse. La caractéristique de ce tissu est donc l'élargissement considérable des plus petits vaisseaux et la disparition progressive de la substance nerveuse. Si on regarde à l’œil nu, ou mieux à la loupe, la surface de cette masse rougeâtre, cette surface parait finement arborisée, les principales travées en relief ayant une direction prédominante transversale. Les parties médianes dé cette masse sont plus épaisses et en même temps plus régulières. Là, de nombreux vaisseaux, plus volumineux, paraissent se diriger de la profondeur vers la superficie, tandis que vers les parties latérales les masses vasculaires, moins denses, forment des pelotons ou des trainées plus ou moins rectilignes, qui se résolvent tout à fait en dehors en une fine arborisation, dont les mailles laissent transparaitre le tissu de la pie-mère.

Or, à l’'examien microscopique, cette plaque n’est pas uniquement constituée par des vaisseaux, mais ces masses rougeâtres, épaisses de 1 à 2 millimètres, offrent, dans leur partie la plus superficielle, l’aspect d’un réseau dont les travées sont formées par des vaisseaux extrêmement volumineux, tandis que les mailles profondes, immédiatement sus-jacentes à la pie-mère, contiennent de la substance nerveuse. Profondément, en effet, les mailles du réseau vasculaire sont occupées par une substance finement fibrillaire, contenant des cellules qui, en raison de leur arrangement, de leurs dimensions et de leur sensibilité

aux agents colorants, ne peuvent être que des cellules de névro- .

glie. Cette substance fibrillaire, en outre, ne présente aucun vaisseau, aucun capillaire, même de petit volume, lui appartenant en propre. On y voit quelques rares cellules, tantôt isolées, tantôt réunies en groupes, surtout dans le voisinage des pelotons vasculaires, et ces cellules sont si volumineuses, si nettement multipolaires, et possèdent un noyau si typique que, même en l'absence de prolongements longs et ramifiés, on ne peut pas hésiter à les considérer comme des cellules nerveuses. Le procédé de coloration de Weigert permet de reconnaître facilement la nature nerveuse de ce tissu; on y voit également des fibres

Vas

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 39

. nerveuses à myéline, qui tantôt forment des faisceaux courant horizontalement à travers la pie-mère et que l’on peut suivre jusque dans les racines nerveuses, et tantôt sont isolées dans les parties de la pie-mère les plus éloignées. Ces travées de substance nerveuse deviennent de plus en plus petites, et finissent par se réduire en petites masses encore appendues aux vaisseaux. À mesure que diminue cette substance nerveuse, les vaisseaux s’accroissent, non pas seulement d’une façon relative, mais bien d’une manière absolue, si bien que dans chaque travée on voit plusieurs vaisseaux, immédiatement accolés les uns aux autres, et que ces vaisseaux décrivent des anses. Ainsi se constituent des pelotons vasculaires analogues à ceux des plexus choroïdes; ces pelotons se retrouvent surtout dans les couches superficielles : là, le réseau vasculaire ne contient plus du tout de substance nerveuse, mais ses mailles supportent une substance finement granuleuse, parfois finement fibrillaire, qui ne ressemble pas du tout à la névroglie. Cette substance n'offre aucun des attributs caractéristiques de la substance nerveuse en voie de dégénérescence, ni corps granuleux, ni masses amylacées, ni cylindre-axes gonflés, rien en un mot qui puisse faire croire à cette hypothèse. Les parois des vaisseaux sont épaissies, surtout celles des veines, et on voit dans ces épaississements des amas de leucocytes tellement pressés qu'ils s’aplatissent et prennent l'aspect d'une mosaïque épithéliale. Par contre, sur d'autres points, les gaines vasculaires sont épaissies également et ont pris un aspect fibrillaire, de sorte qu’on peut se demander si la prolifération cellulaire n’amène pas la production du tissu conjonctif, et si ces vaisseaux épaissis ne sont pas du même ordre que les travées vasculaires que nous avons vues ailleurs. Les bords de cette plaque si richement vasculaire, ces traînées et ces petites masses éparses le long des bords, ne montrent à l'examen microscopique que le réseau des vaisseaux, ne supportant, en général, pas de substance nerveuse. Ce n’est qu’au niveau de l'origine des racines postérieures (devenues, comme nous l'avons vu, latérales), comme au niveau de celle des racines antérieures, qu'on peut reconnaître de la substance

ho SPINA BIFIDA

médullaire, tandis qu’à mesure qu'on s'éloigne de ces points, le tissu prend de plus en plus un caractère purement vasculaire.

Ces faits montrent bien que ce tissu rougeûtre, d'aspect velouté, représente les restes des ébauches médullaires primitives, c’est-à-dire de la gouttière médullaire. Mais le tissu nerveux, peut-être parce qu'il était à nu et en contact direct avec le liquide amniotique, a dépéri, tandis que les vaisseaux se maintenaient et s’accroissaient, même dans les points où ils n'avaient plus aucun tissu spécifique à nourrir. Ils conservent leur arrangement typique médullaire, même dans les flocons rudimentaires, où le cours transversal des ramuscules principaux rappelle bien la description des principales branches artérielles et veineuses dans la moelle. De même, on les voit sortir de la pie-mère et s'élever pour pénétrer dans les restes du tissu médullaire, en des points correspondant à leurs points d'arrivée normaux, suivant la ligne médiane et le trajet des racines nerveuses.

Ce tissu vasculaire si caractéristique, formant au milieu une plaque continue et sur les bords des traînées ou des houppes isolées, à la surface de la membrane séreuse, correspond à l’étendue de la plaque médullaire. On désigne ce champ sous le nom d’area médullo-vasculaire.

Étudions maintenant les rapports de cette area avec les racines nerveuses, les parties non fissurées de la moelle, les méninges et les téguments environnants. La ligne médiane de l’area forme parfois, nous le savons, une gouttière plus ou moins aplatie ; nous avons vu plus haut que W. Koch avait à ce niveau trouvé un revêtement de cellules épithéliales cylindriques. Recklinghausen n’a jamais vu cet épithélium. C'est sur cette ligne médiane, non loin des extrémités supérieure et inférieure de l’area, vers la zone où la masse rougeâtre, moins compacte, se résout en houppes ou en bandelettes tendant à s’isoler, qu’on trouve les deux fosselles polaires craniale et caudale. Ce sont deux petites dépressions, en forme d’entonnoir, ou deux petites entailles, autour desquelles les traînées ou les houppes de tissu rougeûtre convergent. Après avoir fait une incision, si on regarde la face

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE h1

profonde de la membrane supportant l’area, on voit qu'au niveau même des fossettes polaires, cette face profonde de la membrane donne attache, en haut comme en bas, à la partie non fissurée de la moelle. Si le rachischisis intéresse la région sacrée, la fossette polaire supérieure donne seule attache à la moelle, tandis que le pôle caudal correspond au point de départ du /ilum terminale, sur lequel s'étend la terminaison de l'artère spinale antérieure. Si, maintenant, on cherche à introduire une soie de sanglier dans l’orifice de la fossette polaire craniale, cette soie pénétrera jusque dans le canal central de la moelle. Cet orifice n’est donc que l’ouverture à la surface de l’area de ce canal. Dans les cas de rachischisis élevé, quand le pôle inférieur donne également attache au segment inférieur de la moelle, on démontrerait de même que le pôle caudal conduit dans le canal central de ce segment inférieur.

Il est donc un premier point acquis, au point de vue des rapports de l’area avec la moelle : l’area n’est autre chose que la portion même de la moelle au niveau de laquelle la nappe médullaire, restée étalée, ne s’est pas refermée en tube.

Nous avons vu plus haut qu'entre la membrane superficielle qui porte l’area, et la dure-mère, il existe une sorte d’espace, une fissure qui de chaque côté s'étend jusqu'au revêtement externe des parties voisines, revêtement externe qui est, en somme, de la peau normale. Cet espace est traversé par les racines nerveuses. Ces racines peuvent former des rangées régulières, surtout quand l’area est bien développée; on voit alors les racines antérieures former deux rangées parallèles, plus rapprochées de la ligne médiane, tandis que les racines postérieures forment de leur côté deux rangées en dehors des premières. De chaque côté, entre la rangée interne des racines antérieures et la rangée externe des racines postérieures, on voit une lamelle conjonctive placée de champ, qui quelquefois est très épaisse, et quelquefois se réduit à une sorte de crête falciforme mince, ou même à une simple traînée blanchâtre, entre les origines des racines nerveuses. C’est le ligament denticulé. Les racines antérieures et postérieures, d’abord sépa-

L2 SPINA BIFIDA

rées par ce ligament, convergent vers l’orifice à travers lequel elles franchissent la dure-mère, pour se rendre ensuite aux trous intervertébraux.

Le Comité nommé par la Société clinique de Londres (1885) a, dans son rapport (p. 354), recherché l’état des ganglions rachidiens. Le plus souvent, ils ont leurs dispositions normales ; mais, dans quelques cas, ils peuvent être déplacés dans le canal rachidien. Au musée de Cambridge, il y a des pièces montrant le rapprochement et, dans quelques cas, la fusion de certains ganglions. Les quatre pièces 1035, 1036, 1037, 1038, en sont des exemples. Dans les deux premières, les trois ganglions sacrés supérieurs de chaque côté se sont fusionnés et forment un ganglion unique trilobé, dans un repli de la dure-mère. Dans la troisième, il y a fusion des deux ganglions supérieurs à droite et des trois ganglions supérieurs à gauche. Dans la dernière pièce, le dernier ganglion lombaire et le premier sacré à gauche sont soudés. D’autres fois, on trouve des ganglions aberrants, qui peuvent aussi se fusionner, et, sur une pièce du musée de Saint-Bartholomew’s Hospital, on voit sur le filum terminale une masse due à la fusion de plusieurs ganglia aberrantia.

Revenons maintenant à la description de Recklinghausen. Le champ d’où les racines partent correspond exactement à l’area. Nous avons vu que les racines antérieures partent des parties les plus rapprochées de la ligne médiane, et par conséquent les plus épaisses. Les racines postérieures ont leur point de départ plus rapproché des bords de l’area. On voit souvent, entre ces deux rangées, des portions de pie-mère à nu. Quelquefois même, exactement sur la ligne médiane, on trouve une bande semblable de pie-mère qui divise l’area en deux parties latérales, droite et gauche. Nous reparlerons de cette disposition, qd nous étudierons les diastématomyélocèles.

En dehors des bords de l’area, et séparée d’elle par une limite irrégulière, confuse, mal définie, se trouve la zone que nous avons appelée épithélio-séreuse, formée par ‘un tissu ressemblant à une séreuse hyperémiée, qui ne peut évidemment appartenir

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 13

qu'à la pie-mère, et qui est recouverte de cellules épithéliales disposées suivant plusieurs couches, et représentant un revétement épidermique véritable, quoique extrèmement mince. Cette couche épidermique est attribuée à la propagation d'îlots épidermiques venant des bords de la zone suivante.

Une limite très nette sépare cette deuxième zone de la troisième, la zone dermalique, périphérique, formée de peau normale, souvent garnie de poils nombreux. Cette zone, près de son bord limitant interne, peut présenter un bourrelet en saillie qui correspond à la ligne des tronçons des arcs vertébraux.

C’est jusqu’au tissu cellulo-adipeux sous-cutané de cette zone dermatique que s'étend l’espace fissuraire dont nous avons parlé plus haut; il se trouve limité profondément par la dure-mère adhérente à la surface des corps vertébraux, et superficiellement par la pie-mère. Entre les deux se trouve l’arachnoïde, sous forme de travées, constituant une membrane mince très lâche, qui peut presque partout être détachée de la dure-mère, mais qu'on sépare bien difficilement de la pie-mère. Dans les intervalles de ces travées cheminent les racines nerveuses. La dure-mère et la pie-mère se perdent simplement dans le tissu conjonctif sous-cutané qui borde l’espace fissuraire, sans se replier ni l’une ni l’autre, en dehors ou en dedans. L’arachnoïde paraît également se perdre sur les bords de la fissure, où elle est difficile à suivre.

Telles sont, d'après Recklinghausenr, les particularités qui caractérisent la structure du rachischisis partiel. Leur étude donne un point d'appui certain à la théorie de Dareste sur l’origine de ces lésions, et prouve qu'il s’agit bien d’une portion de la moelle demeurée à la période de la gouttière médullaire et ne s'étant pas refermée en tube. La vieille théorie de la moelle refermée se laissant ensuite dilater par une hydromyélie et finissant par éclater devient absolument inadmissible.

On trouve des cas de rachischisis partiel dans lesquels la membrane recouvrant la fissure vertébrale présente une surface

1, RECKLINGHAUSEY, — Loc, cil., p. 301 - 306.

A4 SPINA BIFIDA

libre complètement lisse et sur laquelle on ne voit aucune trace de substance médullo-vasculaire. Quelquefois on y voit persister quelques rares masses de petit volume, et encore celles-ci peuvent manquer complètement. Il suffit de faire une coupe transversale de la lésion pour reconnaître que le point de départ des racines nerveuses se fait comme dans le cas précédent, et qu'il s’agit bien de la pie-mère ne supportant plus aucun reste médullaire.

Le rachischisis même partiel se complique fréquemment d’autres malformations graves incompatibles avec la vie. Dans le cas où les malades survivraient, la malformation de la substance médullaire entraîne presque toujours des phénomènes de paralysie plus ou moins étendus.

> Myéloméningocèle. — Cette dénomination a été longtemps appliquée aux lésions les plus variées, sans qu’on cherchât trop à savoir quelle pouvait être exactement la nature anatomique de ces lésions. On admettait que la fissure vertébrale du spina bifida donnait passage à une hernie des méninges et que la moelle participait à cette hernie, et nul ne s’inquiétait de savoir comment était constituée la hernie méningée, ni quelle part la moelle pouvait prendre à cette hernie.

C’est Recklinghausen qui, le premier, employa ce terme dans le sens que nous avons conservé, et l’appliqua à la forme de spina bifida analogue au rachischisis partiel comme origine et comme constitution anatomique, et n’en différant que par l'existence sous la pie-mère d’une collection liquide qui soulève la pie-mère et les restes médullaires qu’elle supporte, et donne à la lésion l’aspect d'une tumeur plus ou moins saillante.

La forme de spina bifida que W. Koch: a décrite sous le nom de myélocèle, n’est autre, certainement, que la myéloméningocèle de Recklinghausen. Mais si W. Koch, dès 1887, a entrevu une grande partie de la vérité à ce sujet, il est tombé, d'autre part, dans des erreurs importantes. Tout d’abord il admet que

1. W. Kocu. — Mittheilungen über Fragen der wissenschaftlichen Med. Heft I: Beiträge zur Lehre von der Spina bifida, in-4°. Cassel, 1881, Fischer, éd.

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 1)

la hernie est constituée par une hernie de la moelle, mais de la moelle refermée en tube, et aussi de toutes les méninges, en y comprenant la dure-mère. Si la fermeture en tube de la moelle et la présence de la dure-mère dans la paroi de la hernie constituent, comme nous le verrons plus loin, une double erreur, Koch, en revanche, insiste sur des faits parfaitement exacts. Parfois la paroi de la tumeur à laquelle la moelle adhère est tellement mince et translucide qu’on peut distinguer à l’intérieur de la tumeur une partie de la saillie herniaire. Ce n’est qu’à la -périphérie de cette zone que commence le derme et, plus loin encore, vers la base, le tissu sous-cutané, avec ses éléments conjonctifs, adipeux et musculaires. Les origines des racines nerveuses ne sont pas notablement modifiées. Mais Koch, au point de vue de la moelle, croit à la fréquence de l’hydromyélie, et quant à la dure-mère, il la décrit comme distendue et amincie dans le canal vertébral et dans les parois molles de la hernie, puis subissant une constriction au niveau de l'orifice herniaire, de sorte que sa forme générale, au niveau de la lésion, serait celle d’un bissac. Nous savons déjà qu’au point de vue de la genèse de la lésion, Koch admet, avec Ranke, qu’elle est la conséquence de la non-séparation de la moelle refermée en tube et du feuillet corné. 5 |

Le Comité nommé par la Société clinique de Londres: envisage la méningo-myélocèle à peu près comme Koch la myélocèle. Cependant les membres de ce Comité reconnaissent dans leur rapport que si les parois latérales du sac sont formées par la peau doublée par la dure-mère, la dure-mère, tout aussi bien que la peau, est interrompue au sommet de la tumeur, qui correspond à l'insertion de la moelle sur la paroi. L'arachnoïde forme un revêtement continu à l'intérieur du sac, dont la cavité représente l’espace sous-arachnoïdien. La moelle traverse la partie supérieure du sac, pour aller s'attacher à sa paroi postérieure et se confondre avec la partie moyenne de cette paroi. Les racines nerveuses forment de chaque côté de la

1. Transactions of the Clinical Society of London. Report on spina bifida, 1885, t. XVIII, p. 343.

A6 SPINA BIFIDA

ligne médiane deux rangées longitudinales, séparées par un repli falciforme de la pie-mère, qui n’est autre chose que la continuation exagérée du ligament denticulé. Les racines se rendent à leurs trous intervertébraux respectifs, où la racine postérieure présente son ganglion normal: Il n’est pas rare de trouver sur les racines des nerfs dans le sac, des ganglions aberrants. Ces racines, à leur point d’origine, sont assez distantes les unes des autres, dans le sens horizontal. On peut en conclure que la substance nerveuse, au niveau de l’area, de sa surface d'insertion sur la paroi, a subi, en même temps qu'un amincissement, une distension considérable en largeur. |

Les auteurs du rapport considèrent évidemment que la moelle attachée à la paroi est refermée en tube, puisqu'ils admettent la possibilité d’une distension du canal central.

Cependant nous savons que, dès 1877, Dareste (loc. cit.) avait reconnu la vérité, au point de vue de l’origine réelle des formes du spina bifida que nous étudions, et admis que la lame médullaire ne se ferme pas, reste étendue au fond de la gouttière vertébrale et conserve sa continuité avec le feuillet cutané:.

Recklinghausen n’en a pas moins eu le mérite de donner le premier, de la myéloméningocèle, une description complète, à laquelle les auteurs qui ont suivi n’ont guère ajouté que quelques détails.

La myéloméningocèle dérive du rachischisis partiel que nous venons de décrire. Elle en diffère par un point important : dans l'épaisseur des méninges molles, il se fait un épanchement de liquide, une collection qui peut siéger soit dans l’espace sousarachnoïdien, soit dans l’espace sous-dural, soit même dans les deux cavités. Cette collection liquide, quel que soit son.siège, tend à écarter de la dure-mère, qui revêt la face postérieure

1. Je me demande pourquoi M. Bockenheimer, dans une revue très bien faite et très documentée sur le spina bifida, parue dans les Archiv für klinische Chirurgie, 1902, t. LXV, dit, p. 699, en analysant le mémoire de Recklinghausen : « Damit, widerlegte er Dareste und seine vielen Anhänger, die annahmen, dass das Rückenmark erst geschlossen, und später durch Hydromyelie erôffnet worden sei. » Ainsi il a réfuté l’opinion de Dareste

et de ses nombreux disciples, qui admettent que la moelle, une fois refermée, a élé réouverte par suite d’une hydromyélie.

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 47

des corps vertébraux, la pie-mère, formant la surface libre postérieure de la tumeur. La pie-mère, en même temps que les restes médullaires qu'elle supporte, fait alors saillie au-dessus du niveau de la surface dorsale te prend l'aspect d’une tumeur. Toutes les différences que nous allons noter entre la myéloméningocèle et le rachischisis partiel, n'auront pas d'autre cause que la présence de cette collection liquide entre la dure-mère et la pie-mère, la saillie de la pie-mère et de l’area, et la distension qui résultera de cette saillie.

* La myéloméningocèle siège presque toujours à la région lombo-sacrée ou sacrée. Les six cas que rapporte Recklinghausen sont, les cinq premiers, lombo-sacrés, le dernier, sacré. Mon confrère et ami, le D' Hirigoyen, professeur à l’École départementale d'accouchements de Bordeaux, a bien voulu me montrer récemment deux cas de myéloméningocèles, nés dans son service : tous les deux siégeaient dans la région lombo-sacrée.

Plus rarement, la myéloméningocele siège à la région cervicale.

Le volume de la myéloméningocèle varie du volume d’une noix à celui d’une pomme. Il augmente d’ailleurs très rapidement, dans quelques cas, après la naissance. La tumeur offre une base large, n'ayant pas l’aspect pédiculé.

Ses dimensions et la hauteur de sa saillie sont variables. Dans l'observation XII de Recklinghausen, la tumeur mesure, en longueur, 3 centimètres, en largeur, 2 centimètres, et sa saillie au-dessus du niveau de la surface dorsale n’est que de 5 millimètres. Dans l'observation XI, au contraire, la tumeur, qui a la forme d’une lentille biconvexe, a une longueur de 6 centimètres, une largeur de 7, et sa saillie est de 4 centimètres. Ce sont là les chiffres extrêmes dans les faits relatés par Recklinghausen. Voici un résumé des deux observalions que j'ai pu prendre récemment :

OëBsERvATION 1 (personnelle.

Enfant du sexe féminin, née à terme, pesant à la naissance 3,030 grammes, mesurant en tout 48 centimètres de longueur. La

LA

tumeur, siégeant dans la région sacro-lombaire, mesurait 52 millimètres, aussi bien en hauteur que dans sa plus grande largeur. L’area médullo-vasculaire mesurait environ 2 centimètres de hauteur et 27 millimètres de largeur. La saillie de la tumeur au-dessus du dos ne dépassait guère 4 ou 5 millimètres, mais on voyait à la surface de l’area un suintement indiquant que la tumeur devait être en train de s’affaisser.

- OBSERVATION 2 (personnelle).

Dans le deuxième cas, il s’agissait d’un enfant né à terme, du sexe masculin, long de 51 centimètres et pesant 3,560 grammes. La tumeur, qui siégeait à la partie inférieure de la région lombaire et dans la région sacrée, avait un aspect un peu spécial. La tumeur, bien saillante, arrondie, s’effilait légèrement en pointe vers son extrémité inférieure. Elle avait une longueur de 4 centimètres, une largeur maximum de 38 millimètres, et sa saillie pouvait être estimée à 15 millimètres. L’area médullo-vasculaire avait une forme nettement losangique, avec un diamètre longitudinal de 28 millimètres et un diamètre transversal de 16 millimètres. Les fossettes polaires étaient bien reconmæaissables et situées à 2 millimètres de chacune des extrémités du diamètre longitudinal.

Au milieu de cette paroi postérieure, siège l’area médullovasculaire. Elle est séparée par une ligne de démarcation confuse, irrégulière, de la zone épithélio-séreuse, qui est elle-même séparée, mais cette fois par une limite très nette, de la zone dermatique. Comme on le voit, ce sont les mêmes dispositions que dans le rachischisis partiel. La saillie de la tumeur constitue la seule différence.

La zone dermatique est la zone périphérique, celle qui, aux limites de la lésion, se confond avec la peau recouvrant les régions voisines normales. Elle se continue donc avec la peau normale du dos et s’élève plus ou moins haut sur la saillie que forme la tumeur. Cette zone est recouverte d’une peau légèrement rosée, qui quelquefois donne l'impression d'être un peu épaissie. Mais cet épaississement ne doit être qu'une simple apparence; à la limite de cette zone, au point où elle se continue avec la zone épithélio-séreuse, l’ectoderme et la plus grande partie du mésoderme éprouvent une solution de continuité et

< FAR, RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 49 cessent d'exister; de plus, dans certains cas, ainsi que nous l'avons vu pour le rachischisis partiel, cette zone se trouve plus ou moins soulevée par les ébauches rudimentaires des demi-arcs postérieurs fissurés. Ces diverses raisons expliquent qu'on puisse avoir l'impression d’un épaississement'en ce point.

Cette zone cutanée offre souvent une vascularisation excessive, et présente à sa surface de nombreuses télangiectasies. Souvent, il y a là des nævi, et dans un des cas que j'ai eu l’occasion de voir (obs. 4), toute la zone dermatique était recouverte de petits angiomes, qui paraissaient former des séries régulières. Dans une observation de M. Rocher:, la peau de la zone dermatique est assez épaisse et présente une coloration rouge violacé, uniforme, due à une formation angiomateuse diffuse, qui empiète sur les téguments voisins.

Un autre caractère assez particulier que présente cette zone, est d’être recouverte de poils beaucoup plus longs et beaucoup plus abondants que ceux qu’on rencontre à l’état normal. Ces poils sont souvent peu épais, mais ils sont nombreux, garnissent plus ou moins toute la zone dermatique, et ont tous leur pointe convergeant vers le centre de la lésion.

Nous retrouverons cette hypertrichose dans toutes les formes du spina bifida, mais c’est surtout dans le spina bifida occulta qu'elle prend toute son importance. Nous en ferons, à propos de cette forme, une étude plus détaillée.

Quelquefois, au contraire, l'hypertrichose manque; non seulement sur la zone dermatique il n’y a pas de poils plus abondants qu’à l’état normal, mais encore, au microscope, on constate l'absence de follicules pileux dans l'épaisseur du derme.

À part ce détail, les couches épidermiques et dermiques ont leur structure et leurs dispositions habituelles au niveau de la zone dermatique. |

La couche cellulaire sous-cutanée se rapproche aussi de l’état normal, seulement on y trouve assez fréquemment un développement plus ou moins marqué de tissu adipeux.

1. ROCUER. — Sur un cas de myéloméningocèle (Rev. de gyn., obst. et pédiatrie de Bordeaux, 1902, t. IV, p. 261).

D’ M. DENUCÉ. 4

5o SPINA BIFIDA

Cette zone se continue en dedans avec la zone épithélio-séreuse. La limite entre les deux zones est assez bien dessinée et suffisamment régulière. C’est à ce niveau que commence la solution de continuité de l’ectoderme. Cette deuxième zone est rosée, lisse, et soi aspect rappelle un peu celui qu’aurait une cicatrice

récente. Comme dans le rachischisis partiel, c’est, au dire de

Recklinghausen (p. 306), la pie-mère qui forme la paroi externe

de cette zone. Seulement elle est couverte de plusieurs couches.

de cellules épithéliales, formant un revêtement épidermoïde réel, mais extrêmement mince.

Ici, quelques explications me paraissent nécessaires. Rappelons - nous l’origine de la myéloméningocele, telle que nous l’avons admise avec Recklinghausen. La gouttière médullaire ne s'est pas refermée, elle est restée étalée en nappe, et ses bords sont en continuité avec le revêtement ectodermique.

Nous savons que cette nappe médullaire est représentée par les restes médullaires qui recouvrent, au niveau de l’area médullo-vasculaire, la pie-mère ventrale, étendue en travers de la solution de continuité et se continuant de chaque côté de cette solution de continuité avec la couche la plus superficielle des éléments mésoblastiques sous-épidermiques de la zone derma-

tique. Or, entre cette area et cette zone dermatique, nous trou-

vons interposée la zone épithélio-séreuse constituée par la pie-mère, «Originairement, nous dira Bockenheimer (p. 702), la pie-mère était là, à nu, avec ses riches arborisations vasculaires, faisant saillie hors des bords de la fissure osseuse. Mais, des bords de la zone dermatique, des îlots épidermiques se sont

plus tard propagés et ont formé, sur la zone épithélio-séreuse,

une couche épidermoïde mince, qui lui donne un aspect rappelant celui d’une cicatrice récente, ou la face séreuse de l'intestin. Au microscope, sous cette couche épidermique de nouvelle formation, on trouve toujours le tissu pie-mérien. Cette zone constitue, dans certains cas, la plus grande partie de la surface de la myélocèle, et elle se continue sur la partie la plus saillante de la paroi avec la zone médullo-vasculaire, »

Cette description est parfaitement compréhensible, si l’on

SR RS US Se éd

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE x 51

n’envisage que les portions latérales moyennes de la myéloméningocèle. Là, sous l'influence de la collection liquide comme aussi de la croissance du dos, nous savons que la paroi postérieure de la tumeur se laissera distendre, et il n’est pas étonnant que la distension, qui à ce niveau est à son maximum, agisse surtout sur la membrane pie-mérienne et finisse par créer entre le bord de la fissure cutanée et le bord de l'arca une solution de continuité. Ainsi se trouvera formée la zone épithélio-séreuse. Quant au feuillet ectodermique et à la nappe médullaire, ils se trouveront ainsi forcément séparés l’un de l’autre, et de cette séparation progressive, due à l’action continue exercée par l'accumulation croissante du liquide, il restera, comme traces tangibles, des traînées épithéliales, réunissant les bords de l’area et de la zone dermatique, et ces traînées, si incomplètes qu'on puisse les supposer, n’en seront pas moins le point de départ de ces ilots épithélioïdes qui, plus tard, en se propageant, recouvriront la zone épithélio-séreuse.

Donc, sur les parties latérales, la constitution de la zone épithélio-séreuse se comprend sans difficulté. La pie-mère ventrale s’est laissé étirer entre l’area et le rebord cutané, et le recouvrement épidermoïde de cette zone est le reste visible de la continuité qui primitivement existait entre les bords de la gouttière médullaire et le feuillet ectodermique proprement dit.

Mais il n’en est plus de même si nous nous reportons à l'extrémité supérieure de la tumeur, à celte partie de la zone épithélio-séreuse qui est interposée entre la fossette polaire craniale de l'area et le rebord supérieur de la zone dermatique. Ici, nous ne pouvons plus admettre cet étirement de la pie-mèére ventrale. Ce n'est pas seulement parce que la distension causée par l'accumulation croissante du liquide paraît s'exercer beaucoup moins dans le sens longitudinal que dans le sens transversal, Mais il y a en ce point une disposition tout à fait particulière, et dont il importe de tenir compte. Au-dessus et au-dessous de la malformation, la moelle occupe sa place normale, contre la paroi postérieure des corps vertébraux. Pour aller s'épanouir dans l’area médullo-vasculaire, que la collection liquide sépare

des corps vertébraux, il faut que la moelle se recourbe en arrière et gagne par un trajet plus ou moins oblique Ja paroi qu'occupe l’area. De même, en bas, s’il y a lieu, la moelle regagne son siège normal en décrivant une courbure analogue, en sens inverse. Nous appellerons segments médullaires, afférent et efférent, ou supérieur et inférieur, ou bien encore cranial et caudal, les portions de la moelle qui s’incurvent pour aller rejoindre l’area.

Sous la partie supérieure de la zone épithélio-séreuse, le segment médullaire supérieur, non pas ouvert et étalé en nappe à la surface de la pie-mère ventrale, mais refermé et constituant par suite de son occlusion un cylindre complet, se rend plus ou moins obliquement du bord supérieur de la fissure osseuse au pôle supérieur ou cranial de l’area. Or, la surface ventrale de ce segment médullaire est revêtu de sa pie-mère, et l'interposition de la pie-mère en ce point suffit pour qu’on ne puisse pas invoquer l’étirement de la pie-mère, au moins à ce niveau, et expliquer ainsi la formation de la zone épithélio-séreuse.

En effet, la gaine mésodermique que les prolongements

sclérotomiques des masses protovertébrales ont formée tout

autour de l’ébauche médullaire se clive en deux parties : la portion la plus rapprochée de la moelle suit l’évolution de celle-ci en formant la méninge molle, tandis que la couche la plus rapprochée du rachis forme en même temps le rachis membraneux et la méninge dure. Donc, si la moelle se referme en tube, la méninge molle se refermera également. Avec ces notions, il devient assez facile de comprendre l’évolution et la disposition du feuillet pie-mérien à ce niveau. Sur toute la longueur de la moelle, lorsqu'elle est encore étalée en gouttière, la pie-mère n’est d’abord représentée que par son feuillet ventral, qui se relève et se recourbe en arrière à mesure que les crêtes médullaires se rapprochent l’une de l'autre. Lorsque la fusion de ces crêtes a amené l’occlusion du tube médullaire, l’occlusion du tube méningé se termine en même temps que s'opère la séparation entre le tube médullaire refermé et le feuillet ectodermique. Au niveau du spina bifida,

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RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 53

au point où la gouttière médullaire ne s’est pas refermée, le feuillet ventral de la pie-mère est resté en continuité avec la couche mésodermique sous-jacente au feuillet ectodermique. Mais, au-dessus de ce point, la gouttière médullaire est arrivée à l’acclusion. Le feuillet ventral de la pie-mère a suivi l’évolution de la gouttière médullaire et a formé de chaque côté une sorte . de pli dont la partie supérieure va rejoindre les bords de la fissure cutanée, et dont la partie inférieure est en continuité avec la pie-mère ventrale proprement dite. Dans le pli ainsi formé, l’arachnoïde a évolué de même, et quand les deux plis sont arrivés au contact sur la ligne médiane, ils ont fusionné.

Ainsi se trouve expliqué, à mon avis, l'aspect que présentait le pôle cranial, par exemple, dans l'observation XIII de Recklinghausen (p. 323).

OBSERVATION 3 (RECKLINGHAUSEN, XIIT).

Le pôle cranial est formé par un pli transversal de la membrane de revêtement (de l’area). Ce pli constitue une fossette large de 6 millimètres, qui s'engage à la manière d’un tunnel sousle pont que forme la membrane au delà du pôle, et se dirige vers la moelle ; une sonde pénètre facilement dans cette fossette, mais ne permet pas d’insuffler le canal médullaire. Par contre, si à travers la dure-mère du rachis lombaire on pratique l’insufflation, on voit la membrane de revêtemert qui obture la fissure se soulever et atteindre au-dessus du niveau de la peau environnante jusqu’à 11 millimètres. Alors la fossette craniale, arrondie, forme une fente transversale, dont le bord postérieur fait saillie au-dessus du reste du sac et est remarquable par son épaisseur et son manque de transparence.

.…. La colonne formée par le segment supérieur de la moelle n’est pas dans la cavité kystique; mais, au contraire, la paroi du large tunnel cranial décrit une courbe prononcée pour se prolonger jusque dans l’intérieur du canal rachidien.

Cette difficulté n'existe pas pour l'extrémité inférieure de la zone épithélio-séreuse, lorsque le pôle caudal ne donne attache qu'au filum terminale. En effet, le filum terminale se conduit absolument comme les racines nerveuses, sur le trajet des quelles nous aurons à revenir. Dans l’observation XI de Recklinghausen (p. 320), «le filum terminale s'attache au pôle

inférieur; il remonte d’abord dans un trajet intradural, puis traverse la dure-mère et, devenu extra-dural, se recourbe pour se diriger en bas. »

En dedans de la zone épithélio-séreuse se trouve la troisième zone, l’area médullo-vasculaire.

L’area a généralement l'aspect rougeûtre, velouté, que nous lui avons décrit dans le rachischisis partiel. Sa forme est le plus souvent arrondie ou ovoïde, à grand axe longitudinal. Plus rarement, le diamètre transversal l'emporte sur le diamètre longitudinal, et l’area prend la forme d’une amande placée en travers. Exceptionnellement, elle peut affecter d’autres formes. Voici une observation personnelle, où l’area était nettément losangique.

OBsERVATION 4 (personnelle). Suite de l’Observation 2.

X.., trente-huit ans, lingère, née et habitant à Gradignan (Gironde), a déjà eu deux enfants, le premier, un garçon, il y a sept ans, le second, une fille, il y a quatre ans; tous deux sont très bien constitués et bien portants. Son troisième enfant, celui que nous examinons, n'est pas du même père que les autres; son père, qui est bien portant, exerce à Bordeaux la profession d’afficheur. La mère a eu ses dernières règles à la fin de septembre 1904; elle a senti les premiers mouvements du fœtus dans les premiers jours de janvier. Elle entre le 24 juin 1905 à la Maternité de Pellegrin, dans le service du D' Hirigoyen, au commencement du travail. Sa grossesse n’a rien présenté d’anormal. Elle a le ventre très développé; la dilatation est très avancée, et l'examen fait reconnaître une O.I.G. A. Cette femme accouche le 25 juin, vers midi, d'un garçon. À noter seulement l'abondance du liquide amniotique.

L'enfant pèse 3,560 grammes. Sa longuëur totale est A 51 centimètres; la tête mesure dans sa grande circonférence 34, dans sa petite 31 centimètres, et dans ses diamètres OM 13, OF 12, SOB 10, SOF 9, BiP 8 1/2, BiT 8, SMB 10 1/2. Rien à noter ni pour le placenta ni pour le cordon. |

Cet enfant, que j’examine vingt-quatre heures après sa naissance, porte au niveau de la région lombo-sacrée une tumeur arrondie, qui en bas s’effile en pointe. Cette tumeur mesure comme longueur 4 cenlimètres, comme largeur 3,8, comme saillie au-dessus du niveau plan du dos, 1 centimètre 1/2. Toute la zone dermatique dont la limite

R\CHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 55

interne est un peu irrégulière, est recouverte de petits nævi, peu volumineux et dépassant à peine les dimensions d’une tête d’épingles vers la partie moyenne de la région, où ils forment une bande verticale, se confondant avec la zone dermatique elle-même, mais augmentant de volume à mesure qu'on se rapproche des extrémités supérieures et, inférieures de la tumeur, où un nævus beaucoup plus volumineux que les autres forme une plaque haute d’environ 1 centimètre, et large en haut de 3 centimères 1/2, en bas de 2 1/2. La zone épithélio-séreuse est très étroite, surtout à gauche. L’area a une forme nettement losangique et mesure comme longueur verticale 2 centimètres 8, et comme largeur horizontale 1,6. Sa couleur est rougeûtre et sa surface présente l’aspect velouté caractéristique. Les deux pointes, supérieure et inférieure, présentent, à 2 millimètres environ de leur extrémité, des fossettes polaires parfaitement nettes. La pression sur la tumeur ne détermine aucun cri, aucun phénomène à noter. On sent assez bien les bords de la fissure, qui paraît large surtout au niveau des trois premières pièces du sacrum. En haut, on sent très bien l’apophyse épineuse de la quatrième lombaire, mais pas du tout celle de la cinquième. L’anus est bien conformé : l'enfant rend bien son méconium. L’urine semble s’écouler goutte à goutte. Pas de pieds-bots : l’enfant agite bien ses deux membres inférieurs, dont la sensibilité paraît normale. Les muscles droits antérieurs de l’abdomen sont écartés : au-dessous de l’ombilic, on peut mettre entre les deux muscles l’extrémité du pouce.

Sauf un petit kyste muqueux sur la voûte palatine, cet enfant ne présente, en dehors de ce que nous avons décrit, rien d’anormal.

J'ai revu cet enfant à ma consultation de l'hôpital protestant. La mère, qui avait repoussé toute idée d'intervention chirurgicale, m'a fait savoir que son enfant était mort le vingt-sixième jour, « à la suite de convulsions. » L’autopsie n’a pas été faite.

D'autres fois, l’area a la forme d’un cœur de carte à jouer. Tel était le cas dans l'observation n° r.de la thèse de Morillon. Dans une de ses planches, Cruveilhier 2 représente une area ayant aussi la forme d'un cœur de carte à jouer avec la pointe en bas. C'était également cette forme qu'avait l’area chez un enfant de soixante heures que j'ai vu à la consultation de l'hôpital des Enfants (de Bordeaux), mais que je n’ai jamais revu, et dont j'ignore par conséquent la destinée ultérieure. Chez cet enfant,