MoriLLON. — Thèse de Paris

2. CRUVEILHIER. — Anat. path. du corps humain, t. I, Liv. XVI, pl. 4, fig. 2.

du sexe masculin, la pointe du cœur était dirigée en bas : l’area mesurait 31 millimètres de longueur depuis l’horizontale tangente aux deux convexités latérales du cœur jusqu’à la pointe, et 29 millimètres de large dans sa partie la plus large, peu audessous de son extrémité supérieure. A 3 millimètres au-dessus de la pointe, on reconnaissait très nettement la fossette polaire inférieure. En haut, la convexité gauche du cœur était envahie par la suppuration, et il était impossible d’y rien voir. Mais.sur la convexité droite, à environ 5 millimètres de la ligne médiane

et à 3 millimètres au-dessous du bord supérieur de l’area, on

voyait une petite dépression en forme d’entonnoir, qui, bien que je n’aie pas pu lui reconnaitre un orifice profond, pouvait bien être une fossette polaire supérieure. Je n’ai pas pu faire l'examen anatomique de ce cas assez complexe, où la fossette polaire supérieure était peut-être double, ce qui pourrait faire penser à une division du segment médullaire supérieur. Je me borne à la signaler ici.

Dans d’autres cas, que nous étudierons plus loin sous le nom de diastématomyélocèles, l'area est divisée en deux masses latérales, droite et gauche, plus ou moins symétriques et séparées par un sillon purement pie-mérien plus ou moins large.

Dans les cas ordinaires, les deux fossettes polaires, qui ne sont pas toujours très nettement reconnaissables, sont situées, dans l’intérieur de l’area, sur la ligne médiane, à quelques millimètres des extrémités correspondantes du diamètre vertical. Leur forme est généralement celle d’une dépression arrondie en entonnoir, dont on peut apercevoir quelquefois l’orifice profond. Il est possible, dans certains cas, d'introduire dans cet orifice une fine soie de sanglier, qui pénètre alors dans le canal central du segment médullaire correspondant.

Au lieu de cette dépression arrondie en forme d’entonnoir, les fossettes polaires offrent souvent l’aspect d’une fente à direction transversale. Les deux lèvres de la fente étant appliquées l’une contre l’autre, on ne voit pas facilement l’orifice polaire et on ne réussit pas souvent à introduire dans cet orifice une soie de sanglier.

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE : 97

L'aspect extérieur de l’area varie, d’ailleurs, suivant que les mailles vasculaires contiennent plus ou moins de substance médullaire, et que celle-ci est dans un état de conservation plus ou moins complète. Tantôt toute la surface de l’area représente une plaque plus ou moins épaisse de tissu médullo-vasculaire bien conservé, et dans ces conditions sa surface entière a l'aspect velouté et une teinte rougeâtre très accentuée. Dans d’autres cas, cette couche est moins continue : la substance médullaire présente des épaississements et des amincissements alternatifs qui donnent à la surface de l’area un aspect rappelant celui de la muqueuse de l'intestin grêle chez le chien (Recklinghausen, p. 309). Ces bandelettes d'épaississement ne sont pas purement longitudinales, mais décrivent de chaque côté de la ligne médiane des courbes convexes en dehors. Parfois, au lieu d’une plaque continue offrant des bandes épaissies, comme nous venons de le décrire, la substance médullaire forme des bandelettes séparées les unes des autres et présentant toujours les courbures signalées plus haut. Elle peut être aussi répartie en flocons, en houpettes, plus ou moins clairsemés, tantôt rangés en séries régulières, toujours suivant les mêmes courbes, et tantôt dispersés en séries irrégulières et interrompues. Mais, lorsque la substance médullaire forme des épaississements, des bandelettes séparées, ou des séries plus ou moins régulières de houpettes, il faut noter que son accumulation correspond toujours aux points qui, à la face ventrale de la membrane superficielle, donnent attache aux racines nerveuses et plus particulièrement encore au voisinage des fossettes polaires.

Il arrive, enfin, que les mailles vasculaires de l’area ne contiennent plus du tout de substance médullaire. L’area perd alors sa coloration rougetre : elle prend une teinte parcheminée, sa surface est moins veloutée, et la loupe permet de reconnaître qu'elle forme un réseau, une sorte d’arborisation à mailles minces.

L'examen microscopique du tissu de l’area n’ajoute pas grand'chose aux détails que nous avons donnés sur sa structure dans le rachischisis partiel. Nous savons que Recklinghausen,

pas plus dans la myéloméningocèle que dans le rachischisis, n'a jamais trouvé à la surface de l’area médullo-vasculaire de revêtement épithélial. Mais je dois, à ce sujet, signaler le passage suivant de Muscatello 1: «Dans ce cas (obs. XX), je dois noter ce fait, que, sur la surface dorsale de l’area, il y avait encore des restes d’épithélium cylindrique, provenant évidemment du canal central, circonstance qui avait été signalée par W. Koch, mais que Recklinghausen, dans ses recherches, n'avait pas retrouvée. »

Déjà, en 18735, Pouchet écrivait sur ce sujet les réflexions suivantes, que, vu leur date, je crois intéressant de rapporter : « Il existe une malformation, connue sous le nom de spina bifida, dans laquelle les deux crêtes dorsales parallèles du blastoderme ne se sont pas réunies sur la ligne médiane. Il s’agit de rechercher dans les cas de spina bifida ce que deviennent ces cellules, quand, au lieu de tapisser une cavité sans analogue dans l’économie, elles sont demeurées en contact avec les eaux de l’amnios, comme le reste du corps de l'embryon revêtu de son épithélium?2.» A

Plus récemment, Neumann 3, ayant, comme l'avait fait avant lui W. Koch, trouvé un revêtement de cellules épithéliales sur la plaque médullaire restée ouverte d’un rachischisis, se refuse à admettre, dans les cas habituels où ce revêtement épithélial a disparu, l’action macérante du liquide amniotique. « En dépit de sa délicatesse, ce tissu doit être certainement protégé contre cette éventualité, aussi longtemps qu'il possède sa vitalité normale, l’absence de l’épithélium sur l’area au moment de la naissance chez un enfant né vivant ne peut être due qu'à une atrophie dégénérative du tissu, à sa nécrose, et l'action macérante du liquide amniotique n’a pu être que consécutive. ‘ Mais qu'après la naissance, des causes très diverses puissent se manifester et donner le même résultat, la chose n’est

1. MUSCATELLO. — Sur les fist, cong. du crâne et du rachis (Arch, f. kl. Chir., 1894, t. XLVII, p. 247).

2. Poucaer. — La phytogénie cellulaire (Revue scientifique, 1875).

3. NeumANN. — Arch. f. Entwicklungsmecanik d. Organismen, hrsg. v. W. Roux, 1901, t. XIII, p. r.

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 59

pas douteuse, et il serait superflu d'en chercher une autre démonstration. »

Quelle que soit la cause que l’on puisse invoquer, il y a des cas de myéloméningocèle dans lesquels l'area n'existe pas pour ainsi dire, du moins à l'œil nu, et où la paroi postérieure, dans l'étendue de la solution de continuité cutanée, est fermée par une membrane absolyment transparente, que Recklinghausen compare à ce qu'on voit souvent dans la paroi des hernies ombilicales congénitales. Voici, par exemple, ce qu'il dit des deux pièces A IL 12 (fœtus de six mois, mesurant 29 centimètres de long) et À IT r9 (fœtus de huit mois au moins, de 38 centimètres de long), dont la description constitue les observations X et XI de son mémoire (p. 318-320). Sur les deux pièces, le sac s'était affaissé à la suite d’une ponction, mais les sacs ont pu être insufflés et ramenés à leurs dimensions primitives. Pour toutes les deux, la paroi tout entière est mince, luisante et partout transparente. A travers cette paroi, on voit les parties incluses dans le sac. En haut, la moelle apparaît comme un cordon plein, qui vient obliquement, en s'élargissant graduellement, s’attacher à la face profonde de la membrane, vers son extrémité supérieure. Plus bas, on voit les racines médullaires, qui s'appliquent à ce cordon médullaire pour gagner avec lui le collet du sac et pénétrer dans la partie close du canal rachidien. De ces racines, on voit les unes partant du cordon médullaire, les autres de la face profonde de la paroi du sac. Entre les origines des racines, on voit de chaque côté une traînée blanchâtre, qui correspond au ligament denticulé. Enfin, à la partie inférieure, on voit partir aussi de la face profonde le filum terminale.

Que peut être cette paroi si transparente, qui laisse à travers son épaisseur reconnaître tous ces détails) Au premier abord, il : semble que l'area médullo-vasculaire soit complètement absente, et qu'un des éléments constitutifs les plus essentiels de la paroi postérieure d’une myéloméningocèle manque totalement. Mais, en y regardant de plus près, sur cette face postérieure, en apparence si unie, on voit, très clairsemées, quelques houppes

minuscules, isolées. Au miscroscope, le tissu de ces houppes paraît formé par un échafaudage de fibres conjonctives. Mais il est impossible de dire si, parmi ces fibres, il y a en même temps des vaisseaux. Beaucoup des tractus qui constituent ce réseau, ont bien un canal qui paraît suivre leur axe et leurs ramifications vasculaires. Mais, à la coupe, ces tractus ont une structure fibrillaire et ne contiennent auçun des éléments caractéristiques des parois vasculaires. Même après coloration, on ne trouve aucun noyau permettant de s'orienter. Il se peut qu'il y ait eu là une oblitération fibreuse, amenant la transformation du vaisseau en un cylindre canaliculé ou plein. Cette transformation se serait donc produite pendant la vie intra-utérine, et ne pourrait être que l'expression d’un processus atrophique ayant amené la modification du tissu de l’ébauche médullaire. Il y aurait bien là la trace d’un travail actif de désorganisation et non d’une action simplement passive, comme celle qu’exercerait le liquide amniotique. Mais ces débris si clairsemés, représentent-ils bien les restes de l’area? La fin de la description va nous le démontrer. Si on insuffle encore davantage la tumeur et qu’on tende mieux encore sa paroi postérieure, sur la ligne médiane, vers l'extrémité céphalique de la solution de continuité cutanée, sur les deux pièces, on retrouve la fossette polaire supérieure. Autour de cette fossette polaire supérieure, on reconnaît une masse finement granuleuse, que son aspect et la présence de cellules de névroglie font nettement reconnaître comme étant du tissu médullaire embryonnaire. Or, dans cette masse nous trouvons un réseau vasculaire dont les vaisseaux offrent bien les dimensions et l’arrangement qu’on rencontre habituellement dans l’area. De plus, la disposition de ces vaisseaux correspond entièrement à celle de ces fibres, de ces tractus, que nous avons décrits dans le reste de la paroi. Si, en outre, on considère que dans ces deux pièces les ligaments denticulés, qu'on peut voir par transparence, ainsi que les insertions des racines nerveuses, sont plus éloignés de la ligne médiane qu’à l'ordinaire, et que notamment les racines postérieures, c'est-àdire les plus latérales, paraissent aberrantes, on pourra conclure

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE Gt

avec Recklinghausen que, dans ces deux cas, l’aire transparente qui forme la cime de la tumeur n'est autre chose que la gouttière médullaire non refermée, et qu'elle est constituée par la pie-mère retournée, ayant subi une distension transversale considérable, et à la surface médiane de laquelle le tissu médullo-vasculaire de l’area à presque entièrement disparu. C'est là, semble-t-il, l'interprétation la plus plausible qu'on puisse donner à ces cas de myéloméningocèles sans area, à paroi entièrement transparente.

La zone épithélio-séreuse entoure l’area médullo-vasculaire, la limite qui les sépare l’une de l’autre n’a, nous l’avons déjà dit, rien d’une ligne nette et définie. Dans les cas où l’area est en état de régression, d’atrophie avancée, on ne reconnait à l'œil nu aucune démarcation entre les deux zones. Leur aspect extérieur se confond. Il faut avoir recours à l'examen microscopique, qui révèle l'arrangement caractéristique des vaisseaux, à l'examen de la surface profonde de la membrane superficielle, qui montre l’origine des racines nerveuses, pour s’assurer qu'il s’agit bien de l’area et la distinguer de la zone épithélio-séreuse.

Celle-ci doit à la collection liquide qui lui est sous-jacente, et - à qui elle est redevable de sa forme saillante, convexe, une translucidité beaucoup plus marquée que n’en offre la partie correspondante dans le rachischisis partiel. Je dis translucidité et non pas transparence, car ordinairement on ne voit pas les tissus ou les organes que recouvre cette zone épithélio-séreuse, mais la lumière se joue dans la paroi de cette zone, et on voit bien dans son épaisseur un riche réseau vasculaire, qui lui donne une teinte rosée assez vive dans les cas où il ne s’est pas produit d'inflammation secondaire.

Faisons maintenant, comme nous l'avons fait pour le rachischisis partiel, une coupe transversale de la tumeur, et examinons d’abord la constitution de cette membrane limitant la tumeur en arrière, dont nous n’avons étudié jusqu'ici que la face libre et, plus profondément, les parties sous-jacentes à cette membrane.

Tout d’abord, il nous sera facile de constater que la mem-

brane qui sert de support à l’area se continue directement tout autour de l’area, avec la zone épithélio-séreuse, et qu'il ne s’agit là que d’une seule et même membrane. L'examen histologique fait voir que cette membrane est la pie-mère, avec sa structure finement fibrillaire où ‘prédominent les fibres à direction circulaire; ceci, au dire d’Axel Key et Retziusr, à défaut même des fibres transversales qu’ils ont décrites, permet d'affirmer qu'il s’agit bien de la pie-mère, et même que la face libre de la piemère (celle qui supporte l’area et dans la zone épithélio-séreuse se laisse recouvrir d’épithélium pavimenteux, la face externe, en un mot) est bien la face qui, à l'état normal, serait la face profonde, celle qui regarderait directement vers la moelle. Ceci mérite d'autant plus quelques mots d'explication qu'il ne semble pas que tous les auteurs qui ont reproduit les recherches de Recklinghausen ou les ont discutées, aient bien compris ce qu'il entendait par ce retournement de la pie-mère. Ainsi Marchand, après avoir décrit les myélocèles et les myéloméningoceles, termine par ces lignes : « Les recherches propres de Recklinghausen ont porté sur un très grand nombre de cas ; il émet cette opinion étrange qu'au sommet de la tumeur la dure-mère manque complètement. Bien mieux, la pie-mère, et qui plus est, avec sa face interne tournée en dehors, serait à nu dans l'étendue de ce qu'il appelle l'area médullo-vasculaire. Sur la zone épithélio-séreuse, la pie-mère serait recouverte d’une mince couche épidermique. »

Rien n’est cependant plus facile à comprendre si on se reporte à ce que nous savons du développement de la myéloméningocèle. Nous avons vu que la nappe médullaire étalée ne se refermait pas en tube et conservait ses connexions latérales avec le feuillet corné. Or, nous avons dit que normalement, alors que la gouttière médullaire n’était pas encore refermée en tube, des masses protovertébrales partaient des prolongements mésodermiques qui s'insinuaient tout autour de la chorde dorsale, entre

1. AXEL KEY et RETziUS. — Sludien, 1 Hälfte, p. 145. 2. RECKLINGHAUSEN. — Loc. eil., obs. VIII, p. 31H. 3. MarcHanp.— Loc. cit., art, Spina bifida de la Realencyclopädie, p. 441-442:

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 63

la chorde et l'endoderme d'une part, entre la chorde et la gouttière médullaire d'autre part. Ce prolongement mésodermique, qui s’est insinué entre la chorde et la gouttière médullaire, suivra celle-ci dans son mouvement d'occlusion, et quand il se sera lui aussi refermé, il formera de sa partie la plus profonde, celle attenant à la moelle, la méninge molle, pie-mère et arachnoïde, et de sa partie la plus externe par rapport au tube médullaire qu'il enserre, la méninge dure. Mais supposons maintenant que l'occlusion de la gouttière médullaire ne se soit pas faite, qu’elle soit restée étalée en nappe, se continuant de chaque côté avec le feuillet épidermique, le prolongement mésodermique dont nous parlons ne pourra pas, lui non plus, faire le mouvement d'occlusion qui le transformerait en tube : il continuera à constituer une nappe étalée, sous-jacente à la nappe médullaire. Or, dans celte nappe mésodermique, la paroi la plus superficielle par rapport à la surface dorsale sera la paroi contiguë à la nappe médullaire, celle-là même qui, si la méninge s'était refermée, constituerait la paroi profonde attenant à la moelle.

Il est facile dès lors de comprendre comment la pie-mère, restée élalée en nappe, ne formera qu’une seule couche représentant sa portion ventrale. Il est bien évident que si la pie-mère s'était refermée en tube, suivant son mode de développement normal, et qu'on fit une coupe antéro-postérieure médiane de tout le contenu du canal rachidien, la coupe rencontrerait deux fois la pie-mère, une première fois sa portion postérieure, qu’elle traverserait de sa paroi superficielle vers sa paroi profonde, et une deuxième fois, après avoir traversé la moelle, la coupe rencontrerait la portion antérieure de la pie-mère, celle qui est intermédiaire à la moelle et à la face postérieure des corps vertébraux, et la traverserait cette fois de sa paroi profonde vers sa paroi superficielle. La pie-mère ne s'étant pas refermée en tube, et étant restée étalée sous la nappe médullaire, notre coupe ne rencontrera, après avoir traversé la nappe médullaire, que cette seconde portion de la pie-mère, sa portion antérieure, qu'elle traversera donc de sa surface interne vers sa surface externe. Nous comprenons de plus que la pie-mère est rèstée en continuité avec

la partie la plus superficielle des tissus voisins d’origine mésodermique, comme la nappe médullaire est restée en continuité avec le feuillet épidermique, et, en effet, sur les bords de la solution de continuité, nous voyons la pie-mère se continuer, sans aucune ligne de démarcation avec les couches superficielles du tissu cellulaire sous-cutané de la zone dermatique, sans, bien entendu, subir aucune réflexion ni en dedans ni en dehors. |

La face profonde de cette membrane, dont notre coupe transversale va nous faciliter l’examen, nous présente les détails suivants : 1° en un point correspondant à peu près à l'extrémité supérieure de l’area, sur la ligne médiane, le point d'attache de la moelle, ou, pour parler plus exactement, de ce que nous avons

appelé le segment médullaire supérieur; 2° plus bas, sur toute la

partie correspondant à la face profonde de l’area, les points d’origine des racines médullaires, formant deux séries plus ou moins régulières, l'une plus rapprochée de la ligne médiane, pour les racines antérieures, motrices, l’autre plus en dehors, pour les racines postérieures, sensibles, et entre les deux rangées, de

chaque côté, les ligaments denticulés ; 3° enfin, en bas, non loin

de l’extrémité caudale de l’area, encore sur la ligne médiane, le point d’attache, soit du segment inférieur de la moelle si la myéloméningocèle est haute, soit le plus souvent, dans les cas habituels de myéloméningocèle lombo-sacrée ou sacrée, du filum terminale. Examinons chacun de ces points.

Tout d’abord, pour ce qui concerne l’attache de la moelle à l'extrémité supérieure de l’area, il est facile de constater qu'elle correspond exactement au point au niveau duquel se trouve, = la surface libre, la fossette polaire supérieure. Bien plus, dans les cas assez fréquents où il sera possible d'introduire une

soie dans l'orifice polaire situé au fond de cette fossette,.

cette soie pénétrera jusque dans le canal central de la moelle. Donc la fossette polaire correspond bien au point d'insertion de la moelle à la face profonde de l’area, et c’est bien par l'orifice polaire que le canal central de ce segment médullaire vient s'ouvrir au dehors. ù

RACHISCHISIS ET MYÉLOMÉNINGOCÈLE 65

En général, le segment de la moelle qui aboutit en ce point se dégage du canal vertébral au-dessous du bord supérieur de la fissure osseuse et se recourbe en arrière pour se diriger plus ou moins obliquement vers son point d'attache. Ce segment forme une colonne assez volumineuse, dont l'aspect extérieur ne présente guere de différences avec la moelle normale. Des racines nerveuses, sur lesquelles nous reviendrons tout à l'heure, sont accolées à la moelle. Nous verrons que ces racines, nées soit du segment médullaire lui-même, soit de la face profonde de l’area, ont un trajet récurrent, s’attachent à la moelle pour gagner avec elle le canal osseux et, de là, les trous intervertébraux par lesquels elles doivent sortir normalement. IL ne faudrait pas croire, comme on l’a fait souvent autrefois, que, en même temps que la moelle, des nerfs ou des racines ont pu se hernier à travers la fissure osseuse.

Il peut arriver cependant que ce segment, qui décrit, en se dirigeant vers son point d’attache, une courbe concave en arrière, n'ait point un aspect absolument normal. Quelquefois il augmente de diamètre dans tous les sens, à la manière d’un cône, à mesure qu’il se rapproche de son point d'attache; plus souvent il s’aplatit, son diamètre transversal augmentant seul, tandis que son diamètre antéro - postérieur diminue légèrement. Ainsi, dans l'observation X de Recklinghausen (p. 319), cette portion recourbée de la moelle mesure 39 millimètres de longueur et, large de 2 millimètres à son origine, s'élargit jusqu'à mesurer 7 millimètres au niveau de son point d'insertion. Enfin, nous verrons, en étudiant les diastématomyélocèles, que ce segment médullaire peut dans quelques cas être divisé en deux moitiés latérales, séparées soit par une cloison conjonctive ou fibreuse, soit par une épine cartilagineuse ou ostéo-cartilagineuse.

La moelle, - dans ce segment, et même plus ou moins loin au-dessus, peut être altérée dans sa structure. L'observation XIII de Recklinghausen est intéressante à ce point de vue.

D° M. DENUCÉ.

Qt

OBSERVATION 5 (RECKLINGHAUSEN, XIII).

Une colonne, qui représente la moelle, ne se trouve pas dans la cavité du kyste, mais forme comme la paroi d’un tunnel partant de la fossette polaire supérieure, et décrit une courbe prononcée pour se joindre à la moelle couchée dans l'axe du canal rachidien. Cette moelle n’est nullement normale : elle est beaucoup trop mince pour la largeur du canal rachidien et même du sac dure-mérien, et cela jusqu’au niveau de la région cervicale. Là, elle a 6 millimètres d’épaisseur, tandis que dans la région dorsale elle n’a plus que 3 millimètres d'épaisseur, et dans la région lombaire elle se réduit à une bandelette absolument plate et qui n’a plus que 3 millimètres de largeur. Cet aplatissement correspond à une altération considérable de la substance médullaire, qui est devenw tellement lâche, et si riche en tissu vasculaire, que la moelle paraît creusée d’une cavité à partir du point de départ de la quatrième paire lombaire. Dans la région dorsale, les coupes transversales font voir que le tissu médullaire est riche en cellules et en vaisseaux, et qu'il ne possède pour ainsi dire pas de substance blanche, du moins pas de fibres à myéline; les cordons blancs apparaissent seulement à l'extrémité inférieure de la région cervicale. Dans les régions cervicale et dorsale, le canal central est tapissé d’épithélium cylindrique normal, il a une forme ovale à grand axe antéro-postérieur, il est béant, sans être extraordinairement élargi. Dans la portion lombaire inférieure, où la moelle a pris

une forme tubulaire, on ne trouve pas plus d’épithélium cylindrique

que sur les parois du tunnel aboutissant à la fossette polaire supérieure ou sur le reste de l’area".

À l’endroit où le segment médullaire supérieur s'attache à la face profonde de la pie-mère retournée, au point correspondant à l’extérieur à la fossette polaire craniale, Muscatello2 a signalé une sorte de relief aplati, entourant cette insertion et se continuant en bas par des prolongements qui s’effacent peu à peu ou, pour mieux dire, vont se perdre dans l’area elle-même.

À l’autre extrémité de la ligne médiane, un peu au-dessus du bord inférieur de l’area, juste au-dessous de la fossette polaire inférieure, la face profonde de la membrane sous-jacente à l’area donne attache au segment médullaire inférieur. Nous