OBSERVATION 105 (BERGMANN

Enfant d'un an, apporté à à la clinique de Bergmann pour être.opéré d’un spina bifida, mais mort de bronchite aiguë avant qu’un diagnostic précis eût pu êlre établi. Autopsie : méningocèle très pelite. sortant par une fissure dans l’arc postérieur de la première vertèbre sacrée. Cette méningocèle était entourée d’une couche considérable de tissu ; il est possible, d’ailleurs, que la tumeur formée par ce tissu ait pu, en se développant, exercer une pression sur la hernie méningée et amener sa réduction. Quant à sa texture, cette tumeur était un lymphangiome cystoïde. Bergmann prit comme point de comparaison et mit à côté des coupes de cette tumeur des coupes provenant d’un lymphangiome cystoïde de la région sus-claviculaire, descendant profondément dans la moitié gauche du thorax. L'identité était complète.

J'ai reproduit intégralement l'observation de Bergmann, qui ne donne pas d'autres détails. Il est évidemment impossible d'entrer ici dans une dicussion sur la nature des lymphangiomes simples ou kystiques, ou sur leur origine. Mais il est fort probable que Bergmann, dans ce cas, a eu affaire à une dilatation kystique de l’espace sous-arachnoïdien compris dans la lame.

D'ailleurs, nous avons eu à différentes reprises l’occasion d'étudier des cas appartenant à cette catégorie. Je rappelle simplement l'observation de Matthews Duncan ; plus loin, nous verrons des exemples de tumeurs mixtes dont des parties, pré-

sentant suivant certains auteurs, l'aspect myxomateux, avaient

sans doute la même origine. Peut-être en était-il de même pour ces tumeurs que Bergmann considère comme étant des lymphangiones kystiques, et dont nous reparlerons plus loin. Enfin, les hygromes cystiques, que les anciens auteurs considé-

1. BERGMANN. — Zur Diagnose d. angeb. Sacraltum (Berl. kl. Woch., 1884, p. 7671).

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nsc à

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TUMEURS KYSTIQUES - 387 raient comme accompagnant fréquemment le spina bifida, étaient, selon toute apparence, de la même nature.

Les tumeurs du deuxième genre, dues à la soudure incomplète de la lame épithélio-séreuse, sont assez fréquentes ; elles ont été classées très différemment, suivant les théories que les auteurs qui les ont observées adoptaient au sujét de leur origine. L'observation XXI de Muscatello: va nous donner un exemple où se trouveront réunis les divers kystes appartenant à cette catégorie, une tumeur néoplasique ayant subi la transformation angiomateuse, et aussi un prolongement du myélocyste.

OBsERVATION 106 (MuscaTELLoO, XXI).

Myélocystocèle lombo-sacrée ; myelocyste rétracte dans la région cervicale.

Enfant de six mois, mort à la clinique de Strasbourg. L’autopsie a été faite par le professeur Recklinghausen. Hydrocéphalie. Ulcérations au siège et dans la région sacrée. Spina bifida lombo-sacré, avec tumeur recouverte de peau, longue de 5 centimètres et demi et large de 3 centimètres. À gauche de cette tumeur, plaque de sphacèle. Sur la tumeur, hypertrichose, la pointe des poils étant dirigée vers le sommet de la tumeur. Double pied bot. La fissure occupe les trois dernières vertèbres lombaires, tout le sacrum et le coccyx. La paroi postérieure d’un myélocyste est ouverte par la plaque de sphacèle sus-mentionnée. Dans la moelle dorsale, au niveau de la cinquième dorsale, foyer de ramollissement, contenant des bactéries pyogènes. Dans la région cervicale, la face postérieure de la moelle, qui est assez épaisse, est recouverte par une masse rougeàtre se continuant avec le tissu de la moelle, et dans l'épaisseur de laquelle les méninges paraissent fusionnées. Cette masse s’étend en haut jusqu’à la face inférieure du cervelet. Sur des coupes microscopiques, au niveau de la deuxième cervicale, on trouve la moelle augmentée dans son diamètre antéro-postérieur, et fusionnée, en arrière, avec une masse de tissu qui embrasse sa face postérieure, à la manière d’un croissant.

Quant à la masse postérieure, elle comprend surtout de nombreux vaisseaux entourés par la méninge molle légèrement épaissie. Par leur nombre, leur disposition et le fait que ces vaisseaux paraissent

1, MuscArELLo. — Loc. cil., obs. XXE, p. 200.

adhérer les uns aux autres, ils donnent absolument l'impression de constituer un angiome artério-capillaire. Dans les mailles de ce tissu fibro-vasculaire, on trouve de nombreux espaces vides tapissés d’épithélium à cellules soit cylindriques, soit cubiques. Ces espaces représentent soit des fentes, soit des tubes. Les préparations donnent l'impression d’une paroi de sac revêtue d’un épithélium cylindrique que soulèveraient des pelotons vasculaires, tandis que, d’une part, l’épithélium se serait invaginé pour former des tubes glanduliformes dans la paroi. Çà et là, dispersés dans le tissu, parfois entre les anses épithéliales invaginées, surtout à la périphérie, on voit autour de pelotons vasculaires des îlots arrondis ou ovalaires de tissu nerveux atrophié. On trouve une plus grande proportion de ce tissu nerveux à la partie postérieure des préparations, dans la couche la plus superficielle des méninges molles, où il forme comme un revêtement partiel de la zone fibro-vasculaire. Ce développement vasculaire, au milieu des méninges médullaires épaissies, en même temps que ce fait particulier des invaginations épithéliales et des cavités avec un revêtement épithélial, resterait un énigme si on n'avait recours à des coupes pratiquées un peu plus bas.

Là, la néoformation vasculaire est moins importante et on trouve moins d’invaginations épithéliales ou d’alvéoles tapissées d’épithélium cylindrique. Mais on trouve une cavité centrale tapissée d’épithélium cylindrique, entourée de tissu angiomateux, dans l’épaisseur duquel se trouvent des foyers de substance médullaire atrophiée. Mais le fait le plus important, c’est que le canal central n’est pas fermé en arrière à ce niveau, et qu'il se continue avec une fissure revêtue d’épithélium épendymaire, fissure large, courant horizontalement en arrière, et en continuité évidente avec les espaces tapissés d’épithélium cylindrique que nous avons signalés plus haut. Ce fait ne nous laisse aucun doute sur la nature de ces formations épithéliales, qui ne peuvent être que des évaginations du canal central.

J'ai reproduit à peu près intégralement tout l'examen histologique de ce fait, à cause de l'importance toute particulière qu'il me paraît offrir. Je ne parle pas seulement de la néoformation vasculaire, dont nous avons vu déjà des exemples dans les observations de diastématomyélie complexe; mais ces cavités tapissées d’épithélium cylindrique ou cubique, contenues dans la paroi conjonctive formée elle-même, dit l’auteur, par la méninge molle épaissie, sont tout à fait caractéristiques. Si on veut bien se rappeler la description que nous avons faite du

TUMEURS KYSTIQUES | 20)

myélocyste aréal, il est impossible de ne pas reconnaître que nous avons là un exemple très net de myélocyste aréal compliqué par la présence, dans l'épaisseur de la lame épithélioséreuse, d’une néoplasie fibro-angiomateuse.

Une observation ancienne de Kornalewsky me paraît pouvoir être rapprochée de celle de Muscatello. Je me contente de la résumer ici.

OBSERVATION 107 (KORNALEWSKY).

Fille née avec une tumeur de la région sacrée, grosse comme le poing. La tumeur augmente rapidement, et quand l'enfant meurt à trois mois et demi, la tumeur avait le volume d’une tête de nouveauné. Vaste tumeur kystique, recouverte par la peau normale et en rapport avec une méningocèle faisant issue à travers l’hiatus sacré. Dans une des cavités kystiques se trouvait une lame osseuse.

Au microscope, la portion fondamentale formant la paroi de la plupart des kystes avait l’aspect d’un tissu muqueux. La paroi de certains kystes était formée par un tissu analogue à de la névroglie, dans laquelle se trouvaient des cellules avec des prolongements nombreux, rappelant les prolongements de Deiters. La tumeur, en ces points, avait l’air d’un gliome ou d’un gliosarcome. A la face interne des kystes de formation gliomateuse se voyaient des efflorescences villeuses rouges, constituées par un développement anormal de vaisseaux ou d’anses vasculaires semblables à celles des plexus choroïdes et s'élevant au-dessus de la surface recouverte par un épithélium cylindrique granuleux.

Les autres kystes avaient un revêtement épithélial variable; dans plusieurs il y avait de l’épithélium cylindrique à cils vibratiles; dans d'autres de l’épithélium cylindrique à une seule couche; d’autres enfin étaient tapissés par un épithélium cubique ou pavimenteux. Souvent cet épithélium se transformait dans un même kyste.

L'ancienneté relative de cette observation rend encore plus précieux les détails si précis qu’elle contient. Ces kystes revêtus d’épithéliums variables et variant même dans une cavité donnée, et à côté, dans des cavités revêtues d'épithélium cylindrique, ces parois rappelant la structure de la névroglie, avec des cellules nerveuses et des anses vasculaires analogues à celles des plexus choroïdes, tout cela, en arrière d'une méningocèle faisant saillie par l’hiatus sacré, ne nous fait-il pas penser aux caractères si

particuliers que présente, à notre avis, la méningocèle unie à un myélocyste aréal? La description est trop complète pour que j'insiste davantage sur son importance. L'auteur faisait de cette tumeur un angio-sarcome kystique. L'interprétation que je propose me paraît beaucoup plus admissible.

L'importance des éléments nerveux dans ces tumeurs surajoutées à un spina bifida, comme aussi dans les tumeurs sacrococcygiennes proprement dites, n'avait pas échappé à Recklinghausen, qui, en discutant des faits apportés par Beneke et

Knauss, mit en doute la réalité de la nature nerveuse de ces

cellules r. La discussion qui suivit montra bien tout l'intérêt qui s’attachait à la constatation de ce fait. L' ‘hypothèse que j'ai proposée me paraît donner une explication très simple de la présence en. ce point d'éléments nerveux.

Borst2 rapporte l'observation d’un deuxième cas opéré par Schünborn, où la tumeur offrait un caractère encore plus complexe que dans le fait précédent. Je donne ici cette observa-

tion, malgré la présence parmi les cavités kystiques d'espaces

tapissés par une membrane rappelant de plus ou moins près les caractères de la muqueuse intestinale, ce qui pourrait faire entrer ce cas dans une catégorie que nous aurons ultérieurement à étudier. Mais ce fait contient d’autres détails importants que je tiens à relever immédiatement.

Osservarion 108 (ScHôNBoRx, Il).

Tumeur dont la plus grande partie siégeait en arrière du sacrum et

du coccyx, mais qui envoyait sous le coccyx un prolongement consi-

dérable, remontant sur la face antérieure des deux os dans le tissu rétrorectal. Un pédicule creux pénétrait dans l’hiatus sacré et paraissait bien être en continuité directe avec la dure-mère spinale; mais, en ouvrant ce pédicule, on constata qu’une cloison mince séparait sa

cavité de l’espace subdural. La cavité du pédicule se terminait donc en haut en cul-de-sac, et la cloison en question, annulaire.et déprimée

. In STRÔBE. — Récicht über d. Verh. d. Deutsch. path. Gesellsch. auf d. 70. Nes Deutsch. Naturforsch. u. Aerzte in Düsseldorf (Centralblatt f. allg. und pathol. Anat., 1898, IX, n° 20, p. 846 et 847). 2. Borsr. — Loc. cit., p. 476.

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FUMEURS KYSTIQUES 391

en son milieu, était formée par une mince membrane de tissu conjonctif. Au microscope, on trouva la tumeur constituée par du tissu conjonctif, adipeux et muqueux ; il y avait, en outre, des fibres musculaires lisses et striées; on voyait dans son épaisseur des kystes revêtus intérieurement d’épithélium très varié comme nature, pavimenteux, cylindrique, cubique et même, par places, muni d’épithélium vibratile ; d’autres kystes avaient l’apparence dermoïde, et dans d’autres poches kystiques le revêtement avait tous les caractères de la muqueuse intestinale. Les diverses variétés de cellules épithéliales se substituaient fréquemment les unes aux autres dans une même

cavité kystique, de sorte, par exemple, qu’on pouvait voir se succéder

sur la même paroi un revêtement semblable à celui de la muqueuse intestinale et de l’épithélium pavimenteux stratifié. Certains de ces kystes, tapissés d’épithélium cylindrique, avaient leurs parois formées d'un tissu rappelant la substance nerveuse à l’état embryonnaire et ressemblaient à des dilatations du canal médullaire central. Enfin, il y avait aussi des noyaux de cartilage et une assez grosse pièce osseuse, recourbée, et qu'avec quelque imagination on aurait pu prendre pour un sacrum rudimentaire. La cavité du sacrum était extraordinairement large, le coccyx était peu développé et adhérait à la tumeur. si bien qu'il dut être enlevé avec elle.

Nous avons d'abord dans ce fait un nouvel exemple de méningocèle faisant saillie, sans fissure sacrée, à travers l’hiatus sacré. Dans le pédicule creux, on trouve une cloison conjonctive qui empêche la continuité directe avec la cavité méningée intrasacrée: mais le fait n’a rien qui puisse nous étonner, si nous adoptons l'hypothèse que j'ai émise à propos de la formation de ces cavités kystiques. Si les kystes se sont développés par suite

de défauts de soudure dans la lame épithélio-séreuse, rien

n'empêche la soudure de s’être faite au-dessus de la masse kystique, et c’est précisément cette soudure que représente la cloison en question. Quant aux kystes, ils sont revêtus de cellules épithéliales des plus variées, cubiques, cylindriques, voire même ciliées, ou pavimenteuses. N'est-ce pas là une preuve à l'appui de mon hypothèse, puisque sur la zone épithélio-séreuse les deux variétés de cellules peuvent coexister? De plus, dans

certains kystes, tapissés d'épithélium cylindrique, les parois sont

formées par de la substance nerveuse embryonnaire. J'ai déjà, à différentes reprises, insisté sur l'importance de ce point. Enfin,

cette masse ne contenait pas que des kystes provenant d’une modification de la lame, mais avec ces kystes on trouve des éléments néoplasiques d'origine mésoblastique, du tissu conjonctif, du tissu adipeux, des fibres musculaires, lisses et striées, des noyaux cartilagineux et jusqu’à un fragment d’os, recourbé,

que, « avec quelque imagination, on aurait pu prendre pour un

sacrum rudimentaire. » Je note en passant que je n’avais pas donné jusqu'ici de cas où la tumeur superposée à un myélocyste contenait du tissu osseux. Ce n'est pas que ces observations soient rares, mais il n’est pas fréquent de voir ces tumeurs constituées exclusivement par du tissu ostéo-cartilagineux, comme nous en avons relaté plusieurs faits pour la pièce interposée dans les diastématomyélies.

La coexistence dans une même poche kystique d’épithéliums différents est un fait assez habituel dans ce genre de tumeurs. Dans des cas analogues, Hamel: à vu un épithélium cylindrique à cils vibratiles se continuer avec un épithélium payvimenteux

stratifié, et Nasse2 a rencontré une cavité revêtue d’un épithé-

lium pavimenteux stratifié, qui envoyait profondément vers le spina bifida un prolongement comprenant plusieurs cavités, communiquant entre elles et avec la première, et revêtues d'épithélium cylindrique à cils vibratiles. Enfin, Wanner3 a vu des kystes tapissés d’épithélium cylindrique et dont le contenu était cependant formé par des débris desquamés d’épithélium pavimenteux.

Quant aux exemples de kystes contenant de la substance nerveuse, ils sont assez nombreux, et Hildebrand a vu, dans une poche kystique, une sorte d’éminence faisant saillie et formée de substance médullaire, tandis que Perman # décrit, dans l’épaisseur de la paroi kystique, des éléments de névroglie avec quelques cellules nerveuses, mais pas de fibres à myéline.

1. HAMEL. — Uber angeb. Sacraltum. Inaug. Diss. Munich, 1895. 2. NassE. — Beitr. z. Gen. d. Sacrococc. Tum. (Arch. f. kl. Ch., 1893, XLV, p. 625). |