‹ Spina bifidaChapitre 84 sur 144 · WaANNER. — Inaug. Diss. Berlin · texte numérisé non relu

WaANNER. — Inaug. Diss. Berlin

h. PERMAN. — Ein Fall v. cystôs. Sacrococcygealteratom (Arch. f. kl. Chir.,

1895, XLIX, p. 656).

TUMEURS KYSTIQUES 399

Une observation de Bechtholdr peut être rapprochée des précédentes.

OBsERVATION 109 (BECHTHOLD).

Tumeur volumineuse recouverte d’une peau épaissie et comme éléphantiasique, reposant sur la paroi postérieure du sacrum, qui présente une vaste fissure. De la face profonde de cette partie souscutanée de la tumeur part une sorte de pédicule qui traverse la fissure sacrée et se continue avec une masse volumineuse remplissant en grande partie la cavité du canal sacré. La moelle descend très bas dans le canal sacré, et se termine immédiatement au-dessus de cette masse par un cône mousse. Il n’y a ni filum terminale ni queue de cheval, ou du moins, de la queue de cheval, on n’aperçoit que quelques filets nerveux. Dans le pédicule qui relie les deux parties intra et extra-sacrée de la tumeur, les méninges rachidiennes se prolongent pour pénétrer dans la tumeur extra-sacrée, s'y ramifier et y former des culs-de-sac. La masse néoplasique dans laquelle se résout le pédicule en question est formée pour la plus grande part de tissu conjonctif, de tissu adipeux et de fibres musculaires. On y trouve, en outre, des faisceaux de fibres nerveuses enfermées dans du tissu fibreux compact, ou dégénérées en cordons sclérosés. Ces faisceaux de fibres nerveuses ressemblent à des nerfs périphériques. En un point on voit aussi des portions d’un ganglion spinal parfaitement développé, et çà et là, des îlots de substance nerveuse à l'état embryonnaire. En outre, on voit dans l'épaisseur de la substance néoplasique de nombreuses formations kystiques, simples ou ramifiées, tapissées de cellules épithéliales cylindriques, qui forment une couche serrée et rappellent tout à fait l’épithélium du canal central.

Borst, qui a inspiré cette observation, pense que, par suite de la fissure dans les parois rachidienne et dure-mérienne, il s’est fait une hyperplasie des éléments mésodermiques environnants, tissu conjonctif, graisse et muscles, et que cette hyperplasie a fini par obstruer la fissure. Mais cette masse, en s’étendant en dehors, puis en dedans du sacrum, a dépassé son but et amené l'atrophie et la disparition de la moelle, qui descendait très bas dans le canal sacré, ainsi que des racines en partant.

1. Becurnorp, — Ein Fall von Tumor sacralis bei Spina bifida. Inaug. Diss. Wäürzburg, 1897.

J'ajouterai que cette observation me paraît avoir tous les caractères d'un myélocyste aréal terminal. La moelle descendait très bas dans le canal sacré, et nous avons vu qu’elle se terminait par un cône mousse. Ce myélocyste devait être relié à la peau par une lame épithélio-séreuse, dans l'épaisseur de laquelle se sont développées deux masses néoplasiques, à peu près de la même texture, l’une dans la cavité sacrée, l’autre en dehors, el entre ces deux masses existe un pédicule qui les relie en franchissant la fissure sacrée; ce pédicule n’est autre chose que la continuation de la lame épithélio-séreuse. En effet, il contient une cavité qui s'épanouit ensuite et se ramifie, et dans cette cavité on trouve des îlots de substance médullaire à l’état embryonnaire et des parois tapissées par de l’épithélium cylindrique, qui ressemble beaucoup à l’épithélium du canal central. Donc, si dans l'épaisseur de la lame épithélio-séreuse un néoplasme myofibrolipomateux a pu se développer, à côté de lui, nous trouvons des traces du myélocyste et des irrégularités dans la soudure par juxtaposition des deux portions de la lame épithélio-séreuse. N

M. Leriche: a présenté au Congrès français de Chirurgie l'observation suivante, dont je ne donne que la partie anatomique.

OBSERVATION 120 (LERICHE).

Chez une jeune fille de dix-neuf ans, tumeur congénitale de la région coccygienne, qui s’est accrue progressivement et a, au inoment de l'opération, un volume supérieur à celui d'une tête de fœtus. Pendant l'opération, on constate que cette tumeur, par sa face profonde, est en rapport en haut avec trois poches séreuses, erosses comme des œufs de pigeon et sortant par trois orifices : l’un à la pointe, et les autres sur les côtés du coccyx; c’est un spina bifida en feuille de trèfle, partiellement réductible; la poche de gauche, … adhérente à la masse de la tumeur solide, est légèrement déchirée " dans sa couche fibreuse pendant qu'on la sépare, et le feuillet séreux qui la tapisse intérieurement fait immédiatement upe. petite hernie sous forme d’une membrane transparente. ,

1, Lericae. — Congrès français de Chirurgie (2° session), 1886, p. 5r9.

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La tumeur s'enfonce à gauche, sous le spina bifida, dans l’échancrure sciatique, où elle adhère à des anses intestinales.

La tumeur a pu être enlevée; la malade a guéri avec des fistules intestinales.

La tumeur, déposée au musée de la Faculté de Lyon, présentait à la coupe l'aspect d’une masse normale de tissu graisseux, portant à son centre une petit noix très dure de tissu fibreux, de composition normale au microscope. À la face profonde de la tumeur adhérait une masse kystique, grosse comme un œuf de poule, traversée par des cloisons innombrables, qui lui donnent à la coupe l'aspect aréolaire et feutré des kystes prolifères de l’ovaire D’après l’examen microscopique fait par M. Françon, préparateur d'anatomie pathologique à la Faculté de Lyon, la paroi du kyste se compose extérieurement de faisceaux ondulés de tissu conjonctif, tapissés intérieurement par des traînées fusiformes d’une substance amorphe, colorée en rose par le picro-carmin. Cette substance rattache à la paroi du kyste son contenu, formé d’un tissu embryonnaire très vasculaire, avec quelques faisceaux de tissu conjonctif et de fibres musculaires lisses. Ce tissu est creusé de nombreuses cavités, variant dans leurs dimensions et tapissées d’un épithélium cylindrique, dont les longues cellules présentent un noyau refoulé vers la base et portent un plateau vers leur extrémité libre.

Notons, dans cette observation, l'existence d’un spina bifida coccygien, constaté pendant l'opération. On se rappelle que l'existence du spina bifida coccygien avait été contestée. Bien entendu, nous ne savons rien ici des modifications que la moelle pouvait présenter, et tout ce que nous pouvons dire, c'est qu’à l'extrémité du canal sacré ou au niveau du coccyx, par conséquent beaucoup plus bas que le niveau atteint à l’état normal par les méninges, il y avait une triple hernie méningée, volumineuse, puisque chacune des trois portions de cette hernie offrait le volume d’un œuf, et que cette triple méningocèle était en partie réductible, ce qui ne nous laisse aucun doute sur sa nature réelle. À ce spina bifida était annexée une tumeur, qui lui adhérait si intimement qu'il a fallu, pour la séparer, entamer le tissu de la méningocèle. Or, cette tumeur et ses enveloppes nous offrent tous les caractères d’un néoplasme mésoblastique situé dans l'épaisseur de la lame épithélio-séreuse. La poche kystique, aréolaire et feutrée, qu’on trouve sous sa face profonde,

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ne peut être que l’espace sous-arachnoïdien. La couche de faisceaux conjonctifs ondulés qui enveloppe la tumeur, ressemble aux méninges de la lame épithélio-séreuse. A sa face interne, on trouve une couche interrompue de tissu formant des trainées, qui paraît amorphe et se colore en rose par le picrocarmin. Ces traînées ne seraient-elles pas constituées par la substance médullo-vasculaire dégénérée, analogue à celle de l’area qui forme sous la zone épithélio-séreuse des îlots et des trainées? Les cavités revêtues d'’épithélium cylindrique sont semblables à celles que nous avons mentionnées dans d’autres cas. Et quant au néoplasme, formé de tissu embryonnaire, de tissu conjonctif et de fibres musculaires lisses, sa structure rappelle celle de plusieurs des tumeurs que nous avons vues compliquer un myélocyste ou s’interposer entre les deux parties latérales d’une diastématomyélie.

Il en était de même dans le fait suivant de Tourneux:, dont je n'ai pu malheureusement me procurer que le résumé donné dans le Haÿem. Il y manque la détermination exacte du point par lequel la tumeur communiquait avec l’intérieur du canal sacré. Il semble que ce doive être par l’hiatus sacralis. Il faut noter aussi la position de la tumeur qui, coiffant l'extrémité du

sacrum et du coccyx, se prolongeait dans le bassin. Tourneux

dit que la moelle était intacte; il semble cependant qu'elle descendait plus bas qu’à l’état normal. On voit dans cette obser-

vation la lame épithélio-séreuse avec ses cavités kystiques, et

aussi une tumeur mixte, fibreuse, cartilagineuse, .osseuse et contenant, en outre, des fibres musculaires.

OBsERVATION 111 (TourNEUx, résumée).

Fœtus de sept mois et demi. La tumeur, volumineuse et bosselée,

occupait toute la région caudale, de l’arcade pubienne à l’angle sacro-

vertébral, et mesurait 14 centimètres et demi dans le diamètre transversal, 8 centimètres dans les diamètres antéro-postérieur et vertical. En ouvrant l’abdomen, on constate qu’elle remplit toute l’excavation

1. Tourxeux. — Bull. méd. du Nord, 1880, juillet (Anal. in Hayem, XIX, P. 454).

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