SYMPTOMES

Le mode de début du syndrome morbide qui nous occupe est extrèmement variable. Comme, dans toute affection chronique, il est difficile à saisir. Parfois, il peut être masqué par la maladie même qui a causé la pyléthrombose, au point de rester longtemps inaperçu.

Quoique toujours essentiellement lent, il peut quelquefois (Barth, (ŒEttinger,I et IT; Dock, IT; Rommelaëre) ètre marqué par une entrée en scène plus nette et se signaler par une certaine augmentation du volume du ventre, lentement progressive,avec une gène épigastrique légère. C'est dans les cas à envahissement un peu plus rapide que s'établit une ascite peu abondante en mème temps qu’une tuméfaction de la rate. Cette dernière n’attire généralement pas l'attention à cette période. Une seule fois, il y eut des douleurs lombaires.

Dans les autres cas, au contraire, il n'y eut ni ascite,

ni gonflement du ventre. La période initiale fut abso-

Jament latente. Les premiers symptômes furent alors la splénomégalie et l'hématémèse. Dans quatre cas (Edens, Œttinger, Rommelaëre,Umber) les hémorragies (gastrorrhagie,ou épistaxis) apparurent de façon précoce. Mais, dans trois autres ((erné-Dévé, Dock I, Delatour), l’attention fut attirée, d’abord et seulement, par la splénomegalie.

Dans tous les cas, ce dernier symptôme, qu’il soil ou non masqué par d'autres, est un signe précoce et qui reste dominant. C'est pour lui, presque toujours, ou à l’occasion d’une hémorragie, que le malade vient vers le médecin. |

Ce qui frappe alors immédiatement, c’est une anémie très accentuée, qui contraste souvent avec la conservation d’un certain embonpoint général. On se trouve, ainsi, en face d'un syndrome de splénomégalie chronique avec anémie, qui est bien loin de rappeler le tableau classique de la pyléthrombose.

Reprenons successivement chacun des éléments de la triade symptomatique :

1° Splénomégalie. — Elle est, dans la règle, très accentuée. Il ne s’agit pas ici d’une de ces rates dont une percussion attentive décèle seule une certaine augmentation de volume; on a affaire à une hypermégalie splénique évidente au premier abord, d’une tumeur presque toujours perceptible pour le malade lui-même. Parfois des douleurs, une sensation de pesanteur dans lhypocondre, ont attiré son attention. Souvent une voussure au niveau des dernières côtes révèle la tumeur,

dont on peut sentir aisément le bord antérieur, épais

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et dur, à travers la paroi abdominale. La tumeur est toujours dure, lisse, peu sensible à la palpation. Parfois, elle est assez mobile et on peut facilement l’accrocher avec les duigts, en délimiter les encochés. Ordinairement la matité du foie ne vient pas se confondre avec celle de la rate) En somme, la tumeur est facile à reconnaître et à délimiter de toutes paris. En haut, “elle peut être suivie quelquefois par la percussion jusqu'au niveau de la septième côte (Dock-Warthin [ et IT), tandis qu’en bas elle déborde les dernières côtes de trois pouces (76 millimètres) (Dock-Warthin Il), d'un travers de main (Edens), et peut descendre dans l’abdomen jusqu'au niveau de la erête iliaque (Cerné-Dévé, ‘Delatour), dépassant parfois la ligne médiane à droite de l’ombilic (Dock-Warthin 1). Nous n’avons vu signaler ni crépitation neigeuse, ni frottements, ni souffle splénique. Les mensurations, qui ont été prises pendant la vie, donnent des hauteurs de 12 centimètres (Rommelaëre), de 14 (Œttinger [),ou un rapport de 26 centimètres sur 17 ((Œttinger Il) et de 37 sur 14 (Edens). Nous avons vu, au surplus,que les dimensions conslatées de façon précise à l’autopsie, ou après l’extirpation, ne sont pas moindres. La hauteur varie de 20 à 25 centimètres ; le poids, de 930 à 2.240 grammes. Remarquons de suite que ces deux derniers chiffres coïn cident précisément, le premier avec l'évolution la plus rapide (Rommelaëre, 5 mois), le second avec la plus lente (Delatour, 26 ans). Dans le même ordre d'idées, nous avons remarqué aussi que les trois cas, où la

splénomégalie apparaît d’une façon plus précoce et

TA ORSS

plus marquée, sont justement ceux où il n’y a pas d'ascite (Cerné-Dévé, Dock I, Delatour).

On peut objecter, il est vrai, que dans les autres cas,

l’ascite, quoique peu abondante, a pu masquer dans une certaine mesure la splénomégalie.

Mais nous répondrons que la ponction aurait rétabli la vérité. Et il reste quand mème, que la splénomégalie a‘été particulièrement remarquable dans les cas sans ascite. Nous verrons plus loin que l’ascite ne se rencontre au contraire, semble-t-il, que dans les cas à évolution plus ou moins rapide et dans la proportion mème de cette rapidité. Si cette différencese vérifiait sur un plus grand nombre de cas, ellé permettrait d'établir une sorte de balancement entre le degré de ces deux symptômes : splénomégalie et ascite. D’une façon générale,et sans tenir compte des exceptions, la splénomégalie serait en raison directe de la lenteur du processus, l’ascite en raison inverse (1).

Un facteur particulier peut intervenir pour diminuer

momentanément la tuméfaction splénique : nous vou-

‘lons parler des hémorragies. Le fait s’observe d’ailleurs

également dans les cas de pyléthrombose aiguë. C’est

ainsi que dans un cas de Menetrier, où cliniquement la 5 < ] .. À

rate se montrait res hypertrophiée, la mort s'étant

produite par hémorragie, on trouva, sur la table d’au-

1. Comme corollaire de cette constatation, dans 12 cas seulement sur les 64 observations de pyléthrombose aiguë que nous connaissons, nous avons constaté la splénomégalie (les cas de paludisme mis à part). Précisément il s'agissait des cas les moins rapides.

Da NE

topsie, une rate affaissée beaucoup plus petite que n'avait fait prévoir l'examen pendant la vie.Le professeur Gilbert et Lereboullet ont souligné l'intérêt pathogénique de ce fait : il démontre, en effet, le rôle que joue la congestion dans certaines augmentations de volume de la rate (rate hépatique). On sait, d'ailleurs, avec quelle facilité la rate peut se dilater et revenir sur ellemême en peu de temps. :

Pour certaine que soit cette influence des hémorra-

gies sur la grosseur de la rate, dans nombre de cas,

surtout aigus, nous devons dire,que dans nos cas chro-

niques, trois fois la mort survint par hémorragie et néanmoins la rate présenta à l’autopsie des dimensions fort considérables (Cerné-Dévé, Rommelaëre, Dock Il). Peut-être faut-il penser qu'après un certain temps l’organe n’est plus seulement dilaté et gorgé de sang, mais qu’un certain degré de développement du tissu fibreux, sans aller jusqu’à la cirrhose, entrave l’élasticité normale du tissu splénique.

D'après Rommelaëre, l’hypertrophie splénique est.

plus marquée dans les cas de thrombose de la veine.

splénique que chez les sujets atteints de pyléthrombose. Si rationnelle que paraisse, à priori, cette opinion, nous n'avons pas fait, sur un nombre de cas cependant plus considérable, pareïlle constatation. Quelque soit le siège du thrombus, la rate s'est montrée constamment volumineuse ; les différences de volume étaient peu considérables.

2° Anémie. — Le symptôme qui, dès l’abord de ces

malades, frappe l'attention, est l’anémie. Le teint est

SE dr tte

OS pâle, couleur de cire, parfois olivâtre, rappelant la forme ictérique, décrite par Chauffard dans l’anémie pernicieuse. Les lèvres et les conjonctives sont décolorées. IL faut ajouter la faiblesse extrême, l’essoufflement, les bourdonnements : manifestations habituelles de l’anémie.

L'aspect clinique, autant que la formule hémo-leucocytaire, rappelle de tous points-le tableau classique de l’anémie pernieieuse. L'une et l’autre, d’ailleurs, peuvent relever des mêmes causes; nous le verrons dans un instant.

D'une façon constante, le nombre des globules blanes est diminué en même temps que celui des globules rouges : il s’agit d'une anémie avec leucopénie. Voici,

d’ailleurs, les formules hématimétriques données par les

auteurs :

; ; 9.7 Camt-Dérs .. [ÉR: 2-019-70 Rs GR. 3.568.000 DelATOUT er RUN GB. +000 | GR. 3.464.000 (et plus tard)..... GB. 4 000 J ‘ (GR. 4.480.000 Dock-Warthin I.. HE res : j R. 2,800.000 Dock-Warthin IT, a 5 887 GR. 2.680.000 dense ie GB. 3 620 GR. 2.250.000

(et plus tard).... ! Gp. 2 980

Le taux de l’hémoglobine est diminué (Œttinger IT,

Edens, Rommelaëre, Delatour).

Quant à la formule leucocytaire, elle est générale-

ment assez voisine de la normale. Toutefois, dans le cas de Cerné et Dévé, on a constaté dans le sang la présence de myélocytes neutrophiles et d’hématies nucléées (répondant aux types normo et mégalo-blastiques). Cette myélémie permet de faire rentrer l’anémie pernicieuse constatée dans ce cas, dans le groupe des anémies plastiques.

L'anémie, en pareil cas,reconnaît pour cause primordiale les hémorragies répétées.

Dans une étude récente, Labbé et Salomon ont fait une revue des nombreuses causes d’anémies pernicieuses de cet ordre. Ils ont insisté sur la longue durée d’une cause morbide déterminant de petites hémorragies à répétition souvent latentes, d’ailleurs : ulcère chronique de l’estomac, cancer, hémorrhoïdes inconnues, ou dont le suintement hémorragique passe inaperçu, grossesses répétées, etc. Loin d’être latentes, ouignorées, dans nos cas, les hémorragies occupent une place prépondérante dans le tableau symptomatique et c’est après leur apparition que survient l’anémie. Elles existent dans huit de nos cas, avec une fréquence et une abondance remarquables.

Dans une seule observation (Œttinger II) l’anémie n’est pas signalée : or, précisément dans ce cas, il ny avait pas eu d'hémorragie. |

Mais, si la cause principale de l’anémie est la déperdition sanguine répétée, une autre cause peut intervenir : nous faisons allusion à l’altération de la rate.

Les lésions qu'on observe dans la rate pyléthrombosique peuvent intervenir, soit en amenant une diminu-

UOTE

tion durôle hématopoiétique de cetorgane, soit en provoquant au contraire une exagération de son rôle hémolytique, comme le veut Schiassi.

Peut-être enfin, le terrain joue-t-il un rôle de prédisposition important. La malade de Cerné et Dévé n'avait été réglée qu'à 17 ans et elle avait eu une abondante hémorragie au moment de l'accouchement qui avait précédé l'apparition de la splénomégalie. D’auire part, nous rappellerons que certaines malades avaient déjà présenté des phlébites antérieurement.

3° Hémorragie. — Presque constamment (huit fois sur dix) il y a des hémorragies. Le plus sduvent ce sont des hématémèses suivies ou non de mélœæna ; exceptionnellement ((Ættinger 1) ce sont des épistaxis. Elles sont, d'ordinaire, abondantes et répétées. Dans deux cas (Edens, Rommelaëre),elles ont marqué le début des accidents. Dans quatre cas, elles ont occasionné la mort (Cerné-Dévé, Dock II, Rommelaëre, Umber). On le voit, elles peuvent, au mème degré que la splénomégalie, dominer le tableau clinique. Quel que soit le point du tube gastro-intestinal où se produise l’hémorragie, son mécanisme pathogénique reste le même: c'est l’hypertension portale ; tantôt il s’agit d’une véritable rupture de varices œæsophagiennes : l’hémorragie est alors massive et la mort foudroyante ; tantôt il se produit un suintement sanguin au niveau des veines gastriques thrombosées, de la même façon que se produit l’hémorragie intestinale dans la thrombose des veines

mésaraiques.