CHAPITRE VII

Dracnosric

La splénomégalie pyléthrombosique chronique se manifeste par trois symptômes importants: grosse rate, anémie, hémorragie. Il va sans dire qu'aucun d’eux n’est pathognomonique. Leur réunion même se rencontre dans bien des cas morbides.

Sur quels signes alors pourrait-on baser le diagnostic clinique de cette affection ? Si le diagnostic de la pyléphlébite aiguë classique, avec ascite, est déjà reconnu comme difficile, celui de lajpyléthrombose chronique est encore plus ardu. Nous dirons même qu'il ne sera guère possible qu’autant que l’évolution du cas observé, en se rapprochant du type aigu, lui empruntera quelquesuns de ses symptômes: ascite, douleur, circulation collatérale. En dehors de ces symptômes accessoires, ou d’une étiologie spéciale (infection puerpérale, par exemple), oude la notion d'une thrombose antérieure, il faut convenir que le diagnostic est presque impossible.

Avec quelles affections pourrait être confondue cette

spléiomégalie chronique ? A vrai dire, avec un grand nombre. Nous ne nous attarderons pas à discuter le diagnostic positif dela splénomégalie même. Ce n’est qu’exceptionnellement qu'on pourrait confondre cette sorte de splénomégalie avec quelque autretumeur de l’hypocondre appartenant soit au rein, soit au pancréas, soit au lobe gauche du foie, soit au mésentère, etc... Dans aucun de nos cas le doute n’était permis. La rate présentait des dimensions telles et des caractères si aisémenti reconnaissables que le diagnostic ‘s’imposait. — Le diagnostic de la nature de cette splénomégalie est autrement difficile à établir.

Nous éliminerons, d’abord, les grosses rates leucémiques, dont le diagnostic peut être immédiatement établi par un examen hématologique.

A côté des leucocythémies, il faut placer la: splénomégalie avec cyanose et érythrocythémie, avec ousans tuberculose dela rate (maladie de Osler), dans laquelle l’hématimètre décèle constamment une polyglobulie très intense. La pléthore sanguine qui s’observe dans cette affection la distingue d’une façon immédiate de nos cas où l'on rencontre au contraire, une anémie très marquée. Nous avons, cependant, trouvé une observation qui à pu par un point particulier prêter à discussion. C’est le cas de Van der Weyde. Dans ce cas, la splénomégalie avec çyanose était compliquée de prléthrombose. L'auteur, du reste, avait lui-même conclu dans ce cas à l’origine pyléthrombosique de la mégalosplénie. Mais « l’examen du sang révélait de l’hyper-

globulie et une légère leucocytose ».

La rate tuberculeuse, qui peut ne pas s'accompagner toujours de cyanose, ni même d’hyperglobulie, est plus bosselée, s'accompagne d'hypertrophie du foie et d’une altération rapide de l’état général.

Le kyste hydatique de la rate se présente avec des signes physiques très particuliers : voussure et déjettement des côtes, rate globuleuse, sans encoches, réni-

tente, voire même fluctuante, au niveau de laquelle on

peut — rarement à la vérité, — percevoir le frémissement caractéristique. L’examen histologique ne montre pas d’anémie ; par contre il révèle souyent de l’éosinophilie.

La syphilis de la rate ne donne qu'exceptionnellement une aüssi grosse splénomégalie. La connaissance d’antécédents personnels ou héréditaires, Ia coexistence de lésions cutanées suspectes, enfin l’action du traitement d’épreuve permettront de découvrir la nature de l’affection. |

C’est encore par l’anamnèse qu’on pourra dépister la splénomégalie palustre. Et ces renseignements prendront ici la plus grande importance, car le‘tableau des accidents morbides peut être en tous points semblable à celui de la pyléthrombose chronique ; nous en avons cité plusieurs cas. Le séjour du malade dans un pays à fièvres palustres, les accès de fièvre intermittente jugulés par la quinine, l'hypertrophie du foie, la pigmentation cutanée, à la rigueur la constatation de l’hématozoaire dans le sang, au moment d’un accès de fièvre, seront les éléments qui permettront d'interpréter la nature du syndrome observé.

A côté de ces splénopathies de cause bien nette, il en existe qui peuvent présenter un aspect clinique analogue, c’est la série des grosses rates hépatiques. Sans doute, dans les cas classiques, on ne confondra pas la splénomégalie pyléthrombosique, avec une cirrhose d Laënnec typique, ni avec la forme hypersplénomégalique (Gilbert et Fournier) de la cirrhose biliaire de Hanot. MM. Gilbert et Lereboullet ont établi, d’autre part, la fréquence de l’origine biliaire des splénopathies el montré qu’il est des cas où le retentissement splénique occupe le premier plan de la scène clinique, à l’exclusion même de l’ictère (splénomégalie anictérique). Le problème sera parfois d'autant plus délicat que, nous Vavons vu, l’anémie peut comporter parfois dans nos cas une légère teinte ictérique qui tient sans aucun doute à un certain degré de cholémie. Des recherches récentes de Chauffard ont démontré qu'il s’agit dans ces cas d’un ictère hémolytique. Quoi qu’il en soit, il faudra rechercher attentivement le cortège des signes de la cholémie, mélanodermies, taches hépatiques, épistaxis, flux biliaires transitoires, antécédents héréditaires, ou collatéraux (cholémie familiale de Gilbert et Lereboullet).

Nous arrivons maintenant à ce groupe de splénopathies avec anémie qui portent les noms d’anémie:splénique, de maladie de Banti, de splénomégalie primitive. Il nous faudrait discuter la légitimité de ces entités morbides ; les auteurs, du reste, s'entendent difficilement sur ce point. Nager et Baumlin ne soutiennent-ils pas

que splénomégalie primitive et anémie spléniquenesont

Men

qu'un premier stade (stade anémique) de la maladie de Banti ? Cet auteur lui-même ne serait pas loin de l'admettre. Au point de vue clinique, comment diagnostiquer fermement la maladie de Banti qui ne peut être reconnue q&'après son évolution complète ? Comme le fait remarquer Rommelaëre, qui a donné de cette maladie une excellente critique, le diagnostic est impossible à poser à la première période (préascitique), puisqu’il n’y a pas encore de cirrhose du foie et qu’on ne peut prévoir s’il y en aura. A la dernière période, au contraire, l’ascite accompagnant la cirrhose, même avec une très grosse rate, ne nécessite pas une autre appellation que celle de Ia cirrhose atrophique classique.

L'épithélioma primitif de la rate (maladie de Gaucher) présente une évolution plus rapide que dans la pyléthrombose ; mais au point de vue clinique aucun symptôme précis ne permet de la distinguer.

En somme, c’est un peu par exclusion et sans certitade qu'on arrivera au diagnostic de la pyléthrombose chronique. Aucun symptôme particulier ne pourra attirer spécialement l'attention. Il faudra donc » penser et la rechercher. .

Le diagnostic reste, d’ailleurs, quelquefois malaisé même sur la table d’autopsie et il y faudra prèter grande attention.

Stahl, dès 1698, s’étonnait du « défaut presque complet d'attention que l’on met à l'examen de la veine porte même de nos jours, où il est impardonnable de négliger un sujet si important ». Depuis cette époque la question a certes progressé, mais n’est il pas étonnant

que nous ne possédions encore qu’un petit nombre de cas sur ce sujet ? On remarquera ce fait curieux que, parmi les auteurs à qui nous devons nos observations et ils sont peu nombreux, chacun d’eux a rapporté plusieurs cas (Rommelaëre, Umber,Dock-Warthin, (Œttinger-Fiessinger, Dévé). La pyléthrombose ne se découvre pas fortuitement à l’autopsie. Il faut la rechercher méthodiquement et soigneusement, en procédant par éviscération totale et dissection attentive.

Il sera important surtout de pouvoir faire le diagnostic au cours d’une laparotomie. Ce ne sera pas toujours chose aisée si la thrombose est localisée dans un segment peu abordable du système porte. Mais là encore il faudra d’abord y penser et, de ce seul fait, le chirurgien évitera parfois de se lancer aveuglément dans une extirpation qui ne pouvait amener qu'un résultat toujours

illusoire, parfois désastreux.