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28.800, dont Poly, neutro. 91,5, Lympho. 7, Moyens mono. 19, Grands mono. 2,5 ; 12 normoblastes pour 100 leucocy- Les,

Le 8 avril l'enfant meurt, dans ce tableau où s’intriquent anémie aiguë, phénomènes infectieux et défaillance cardiaque.

Discussion de l’Observation

L'étude de cette observation nous montre un cas relativement complexe. Les deux premiers symptômes qui en ressortent sont la splénomégalie et les hémorragies gastro-intestinales. Etablissant un lien entre ces deux symptômes, on peut avancer les termes de « splénomégalie avec hémorragies intestinales » d’« anémie splénique type Osler ». Ce syndrome : splénomégalie avec hématémèse, est en effet bien connu.

Dans un travail antérieur, en collaboration avec P.-Emile Weil, R. Grégoire et Paul Chevallier, nous en donnions la description suivante

« Un enfant ou un jeune adulte, dont la splénomégalie est inconnue, ou bien à déjà été signalée à l’occasion d’une maladie intercurrente. Un jour, une grosse hématémèse. Quelquefois elle se fait sans prodrome. Parfois aussi, des prodromes vagues l’annoncent. Le malade perd l'appétit, se sent fatigué pendant 2 à 8 jours. C’est à l’acmé de cette période de fatigue, et sans doute de fièvre, que lhémorragie se produit. Elle est unique ou se reproduit pendant 2 à 3 jours. Le malade vomit une ou plu-

sieurs cuvettes, Le sang est noir, mêlé de eaïllots ; si lhémorragie se prolonge, il devient rougeûtre. Rarement, il est rouge d'emblée. L'hématémèse est suivie de melaena plus où moins abondant.

Le patient a perdu beaucoup de sang, souvent

plus d'un litre, il est pâle ét affaibli. L’anémie se répare assez lentement. Si on laisse la maladie suivre son cours, l’hémorragie se reproduit. Mais ses reprises se font à des dates extrêmement variables : semaine, mois, année, même nombreuses années. La rechute est une hématémèse abondante. Parfois aussi, il s’agit de melaena, ou des deux à la fois. Dans ce dernier cas, l’hématémèse précède généralement le melaena, mais il peut en être autrement, et il arrive que le malade présente des selles goudronneuses plusieurs jours avant de vomir du san.

Certains ont des périodes hémorragiques qui durent 4 à 8 mois : ils vomissent plusieurs fois du sang. Puis surviennent de longues périodes de tranquillité. I n'existe aucun signe gastrique et l’examen aux rayons X ne dévoile aucune anomalie.

D'une façon générale, les hématémèses tendent à devenir de plus en plus fréquentes et de plus en plus graves.

La mort par hémorragie cet 1requente,

La crainte légitime de ces hémorragies grave est un motif puissant de ne pas différer l’ablation de la rate.

Cependant, les hémorragies peuvent s’espacer ei

le malide peut donner pendant de longues années l'impression d'être redevenu un splénomégalique latent. | \

L'évolution générale de cette forme mérite d’être comparée tantôt à celle de l’ulcus duodénal, tantôt à la variété hémoptoïque de la tuberculose fatente, tantôt à la forme hémoptoi-apyrétique des scléroses pulmonaires ».

Chez notre malade, le syndrome splénomépgalie avec hématémèse n'est pas pur. Un symptôme important s’y ajoute, qui est l’ascite.

I s'agit d'une ascite transitoire. C’est une ascite libre, moyennement abondante, pauvre en albumine, à réaction mononucléaire et Iymphocytaire. Elle n’a pas tuberculisé le cobaye. Elle serait sans particularités notables si ce n’était la brusquerie de son développement, en 6 jours, la rapidité de sa régresssion, après paracentèse, en 13 jours. Elle ne s’est accompagnée d'aucun œdème, mais: pendant son décours un discret épanchement pleural gauche à pu être constaté.

Cette association d’ascite transitoire et de splénomégalie avec hémorragies digestives, est bien connue en pathologie splénique ; nous-mêmes avons eu l’occasion, dans le travail que nous venons de citer, d’en rapporter un cas inédit. Costantini, Raynaud, Nanta, Ardin Delteil, Lacroix et Goinard en ont publié deux observations ; les hémorragies gastro-intestinales étaient sévères, il existait de Ja

pleurésie.