‹ Splénomégalie Primitive: À Nodules de Gandy-Gamna Centrés par un Noyau Caséeux à Bacilles de KochChapitre 26 sur 32 · LE · texte numérisé non relu

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ries s'oppose aux formes habituellement décrites de tuberculose splénique.

Le devenir de ces tubercules n’a que fort peu attiré l'attention. Le seul travail important sur ce sujet, à notre connaissance, est celui de Klotz, en Amérique : en 1917 cet auteur a donné de ces lésions, une étude détaillée d’un grand intérêt ; pour la compréhension du sujet qui nous occupe, il nous à paru particulièrement précieux. À

Le mèmoire de Klotz traite des « tubercules miliaires obsolètes de la rate ». Ge travail repose sur la base de 172 autopsies où avaient été constatés des si-. gnes de tuberculose. Dans 69 cas, la rate était prise dans le processus tuberculeux. Sur 4o sujets (3t hommes et 9 femmes, entre 18 et :70.ûns)., furent | trouvées les lésions tuberculeuses guéries ou presque complètement guéries qui sont décrites. Dans 12 cas il ne fut pas possible, par la recherche la : plus attentive, de trouver ailleurs que dans la rate. d’autres foyers tuberculeux. Dans tous les autres existaient de vieilles lésions sclérosées dans les ganglions péribronchiques ou dans le poumon. Le plus souvent (28 cas) le sujet n'avait pas présenté de tuberculose active, cependant trois malades étaient atteints de tuberculose pulmonaire chronique, deux autres encore de granulie aiguë, un autre mourut de tuberculose péritonéale. ;

Enfin, dans 15 cas, la découverte intéressante fut faite, de tubercules miliaires guéris dans le foie ; parmi ceux-ci il y avait deux cas d’ atteinte limitée

au foie et à la rate:

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RÉACTIONS SPLÉNIQUES. — Le poids des rates variait de 76 à 900 gr., le poids moyen étant de 219 grammes. Les réactions spléniques étaient dans l’ensemble peu importantes ou nulles. Dans 15 cas, existence de péri-splénite plus ou moins marquée, pouvant être rapportée soit à la période aiguë de l’infection splénique, soit à des infections chroniques diverses. Dans beaucoup de cas, aucun changement histologique de la structuré splénique, en dehors des nodules fibreux isolés. Sur deux rates on constate l'existence de tubercules miliaires récents, en activité, témoins d’une nouvelle dissémination de bacilles tuberculeux.

LE TUBERCGULE MILIAIRE OBSOLÈTE. — Le tubercule miliaire de la rate guéri, sénescent, diffère entièrement de toute autre lésion semblable dans d’autres organes.

« Il a les caractères d’un petit nodule de consistance dure et habituellement sphérique. Le type qu'on rencontre le plus communément apparaît comme une petite concrétion jaune ayant environ la taille, la forme et la couleur d’un grain de moutarde ». On trouve parfois des nodules plus étendus — 5 à 7 mm. — de forme quelque peu irrégulière.

Leur nombre est très variable, allant de quelques unités dans tout l'organe jusqu’à plusieurs dizaines Sur chaque surface de section. Ils sont groupés parfois en petits amas, mais dans la majorité des cas, ils sont irrégulièrement disséminés à quelque dis-

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tancé les uns des autres. Klotz ne note pas de prédominance en un point particulier de la rate. -: Leur disposition par rapport au tissu splénique est difficile à définir. Les tubercules sémbient s'être développés soit à l'intérieur de la pulpe rouge, soit. au niveau des corpuscules de Malpighi dont l'artère centrale, dans certains Cas, peut encore se voir à Jeur intérieur : le tissu fibreux bordant alors l’artè re est disposé concentriquement à la direction du vaisseau. 2ù NEA A l'œil nu, les nodules sont aisément reconnaissables, formant un vif contraste avec la pulpe splénique. Cependant ils sont discrets, se caractérisant par l’absence de modifications du tissu splénique dans leur voisinage immédiat. Leur périphérie est toujours nettement délimitée, et on les extirpe facilement du tissu environnant. | Macroscopiquement les nodules en général, ont une apparence très semblable ; leur caractéristique commune est d’être entourée par une lame dense de tissu conjonctif, formant une étroite ligne de démarcation, mais l'œil peut distinguer des différences dans leur aire centrale ; celle-ci peut être en effet entièrement fibreuse, ou occupée par une masse de substance caséeuse, Une étude plus poussée montre mieux, dans ces cas, la division en deux zones, l’une externe formée de couches concentriques de tissu fibreux pouvant êîre réduit en lamelles successives, l'autre parfaitement centrale constituée

par une aire minime de substance caséeuse, parfois Calcifiée, d’autres fois encore tendre. a

L'étude histologique montre que le tissu conjoncif qui constitue, soil tout le nodule, soit une jar ge bordure au centre nécrosé, est formé de fibres conjonctives adultes, dans quelques cas en voie de transformation hyaline. Aucun signe de prolifération, pas de fibroblastes : c'est une coque faite de Jibres laminées dehses de substance: collagène, disposées en couches concentriques. À son niveau, aucun iymphocyte, pas de cellules endothéliales, pas de cellules géantes.

Lorsqu'il existe une aire centrale nécrotique, on peut y constater un degré variable de calcification, consistant en un fin précipité granuleux ou en une concrétion définie formant un noyau central.

La réaction microscopique du tissu splénique autour du nodule est habituellement nulle. Dans quelques cas cependant il peut exister une infiltration Jymphocytaire périnodulaire, c’est le fait des lésions plus récentes, n'étant pas parvenues au stade de guérison complète. Dans 4 cas existaient dans cette zone périnodulaire des tubercules microscopiques “récents en activité. ,

Le nodule n’envoie pas de travées fibreuses dans le tissu environnant.

La recherche du bacille de Koch dans ces lésions a toujours été négative.

Les nodules, trouvés dans le foie, chez 15 sujets, sont en tous points comparables à ceux de la rate.

Hs sont toujours rares, Hs siègent habituellement à la-périphérie du lobule, en contact direct avec le: tissu fibreux du système porte. Démarcation étroite du tissu hépatique, aucune réaction de celui-ci à leur voisinage. :

En l'absence de tout signe ayant pu traduire l’ensemencement splénique, il est bien difficile de fixer l’âge de ces lésions. | |

Cependant, ce qu ‘on sait de ta lenteur de développement des fibroses réactionnelles autour des lésions de tuberculose splénique, de la lente résorption du processus caséeux dans de telles encapsulations, permet de leur assigner une origine fort reculée.

On peut, en tout cas, penser qu’elles répondent à une infection peu virulente et à un certain état d’immunité locale, qui doit être assez largement répandu étant donnée la fréquence relative avec ‘aquelle ces lésions ont été constatées.

Warthin a constaté fréquemment chez l'enfant, dans les ganglions mésentériques et parfois même dans les ganglions bronchiques de l'adulte, des lésions tuberculeuses guéries qui sont fort comparables à celles décrites par Klotz dans la rate. Les transformations tissulaires consistent en dépôts hyalins et en petits nodules fibreux avec débris centraux et structure périphérique laminée. Nous pensons que nous avons abservé dans certains ganglions abdominaux, chez notre malade, des lésions qui sont celles décrites par Warthin, dont il ne nous

Apres

a malheureusement pas été possible de trouver le texte original.

ConcLusIONS. — De cette revue rapide de la tuberculose de la rate, plus particulièrement de certains de ses aspects anatomiques, nous retiendrons quelques points, en vue d'éclairer notre religion

Chez l'enfant, la fréquence de granulies spléniques discrètes évoluant sans symptômes appréciables vers ia guérison clinique et anatomique.

Chez l'adolescent et Padulte, l'existence de tubercules miliaires de la rate caduques, guéris ;: cete lésion, suivant Klotz, d’après qui nous l'avons décrite, paraît fréquente. Elle peut exister à l’état isolé, sans qu'on trouve nulle part ailleurs d° autres lésions tubereuleuses.

Ainsi nous paraît-elle être la figure de guérison anatomique des granules spléniques ignorées de l'enfance. Très nombreuses doivent être les rates ainsi touchées dès lé jeune âge ; Ia tuberculose ne s’y développe pas, mais on peut concevoir qu'un lieu de moindre résistance est créé de la sorte dans l'organisme.

Le rapprochement de Ja lésion nodulaire que nous - décrivons dans la rate de notre malade, et des lésions de tuberculose splénique en voie de sclérose ou guéries ne nous permet pas, COMME nous nous en doutions fort, d'identification des deux processus. H existe cependant une orande similitude entre le tubercule obsolète à centre caséeux de Klotz et

la partie centrale de notre nodule. Nous pensons que dans l’un et l'autre cas, il s’agit de la même lésion tuberculeuse sénescente, en régression. Mais dans notre cas, il y a quelque chose de plus, ce sont les éléments-tvpes du nodule de Gandy-Gamna ;rien dans la tuberculose splénique, quelle que soit sa forme anätomique, ne se rapproche de cette morphologie.

Aussi, en conclusion, rejetons-nous la première hypothèse que nous avons émise. A elle seule, la tuberculose ne semble pas capable de réaliser au niveau de la rate, la lésion nodulaire qui fait l'objet de notre travail. | |

Deuxième Hypothèse

TUBERCULISATION SECONDAIRE D'UNE RATE A NODULES DE GANDY-GAMNA.

Si nous ne l’envisageons qu’en second lieu, c'est cependant elle qui vient à l'esprit la première. Sur une rate à nodules de Gandy-Gamna s’est produite secondarrement une poussée granulique dont les éléments se sont localisés au niveau des lésions nodulaires préexistantes,.

Ainsi peut se formuler cette hypothèse. Nous reconnaissons qu'il ny a pas d’impossibilité à ce qu'elle soit exacte, el que son mécanisme est très concevable. | |

Une tuberculose hématogène pourrait en effet

oc En

fort bien se développer sur une rate à nodules tabac, car Ja- voie artérielle lui est ouverte. L'artère péniciliée autour de laquelle se situent en règle les lésions, présente, dès le début de leur développement, une atteinte de ses tuniques, mais elle reste longtemps perméable et ce n'est que tardivement qu'ellé peut être oblitérée par le progrès du processus. Encore cette oblitération n'est-elle pas obligatoire. |

On peut même concevoir que ces lésions artérielles et la sténose relative qu'elles entraînent puissent favoriser l’ensemencement bacillaire au niveau du nodule ; les bacilles pourraient trouver en ce point un milieu spécialement favorable à leur dé: veloppement.

En faveur de cette interprétation est aussi le fait que ce ne sont pas tous les nodules de Gamna qai sont centrés par une lésion tuberculeuse, mais seulement un nombre relativement limité d'entre eux.

Enfin de nombreux auteurs admettent qu'en pathologie, lorsqu’existe l'association d’une lésion tuberculeuse et d’une lésion scléreuse d’origine différente {syphilitique par exemple), ce doit être la tuberculose qui est venue secondairement se greffer dans le tissu de sclérose et non la sclérose de nature

- parasitaire dissembiable qui s'est développée autour de la lésion tuberculeuse. Mais la valeur de cette opinion n'est pas absolue et sa démonstration reste encore à fournir.

Malgré ces arguments, les probabilités ne nous

eo

paraissent pas suffisantes pour accepter dans notre Cas Sans. arrière-pensée la tuberculisation secondaire. Nous répétons que nous ne voyons pas là une chose impossible, mais cependant nous avons quelques molifs pour l’écarter.

La lésion tuberculeuse assez particulière qui cen- “tre avec précision le nodule sidérosique peut ‘exister, nous le savons, à l’état libre dans la rate; c’est le tubercule miliaire obsolète décrit par Klotz et dont nous avons rappelé les caractères. C’est du tissu splénique qui-l’environne qu'il tire les éléments cellulaires nécessaires à la constitution lente de la coque fibreuse caractéristique encerclant son centre

caséeux, Nous ne parvenons pas à concevoir parfaitement qu'une lésion tuberculeuse dès ses premiers stades au cœur de ce nodule fermé, sans contaëtt ävec la pulpe splénique, ait pu aboutir à une morphologie aussi exactement superposable.

Nous nous expliquons avec plus de peine encore pourquoi des lésions tuberculeuses se seraient développées uniquement à l’intérieur des nodules sidérosiques, à l'exclusion de tout autre point du tissu splénique. Comme nous l'avons déjà dit, aucune lésion tuberculeuse, autie que la lésion mixte qui nous occupe — ni cellule de Langhans isolée, ni tubercule élémentaire, ni tubercule miliaire jeune ou sénescent — n’a pu être décelée par une recherche minutieuse dans la rate entière.

Dans la discusssion d’une hypothèse seuls devraient Compter les faits ; mais Iorqu'il n’est pas

possible d° en fournir dont k valeur est absolue, et c'est notre cas, sans doute est-on autorisé à fonder SON Opinion sur un raisonnement, voire même sur. un sentiment.

En conclusion, nous estimons qu'il est “difficile d'accepter l'explication de notre cas par une tuberculisation s secondaire de une rate à nodules de Gandy- Gamna.

Troisième Hypothèse DÉVELOPPEMENT SECONDAIRE DU PROCESSUS CARACTERISTIQUE DU NODULE DE, GANDY- GAMNA SUR-UNE LÉSION TUBERCULEUSE.

A la recherche d'une explication pathogénique du nodule complexe que nous avons décrit, nous avons émis successivement deux hypothèses : nous en &rrivons à les abandonner l'une et l'autre ; la tuberculose n'est très vraisemblablement pas capable à eile seule, de construire cette lésion: la tuberculisation secondaire d’un nodule de Gamna ne nous paraît pas pouvoir bien l'expliquer.

Ainsi sommes-nous amené à nous demander ST, l'opposé de l'opinion précédente, la lésion tubercu-. leuse ne serait pas là première en date, avec développement secondaire à sa périphérie immédiate des aspects qui caractérisent le nodule de Gamna.

On sait les divergences qui opposent les divers au-

teurs qui ont étudié les splénomégalies à nodules ta-

bac. C’est là un sujet que nous avons longuement étudié avec notre maître le docteur P. Emile-Weil, Nous n ’avons pas à faire l'historique de cette lésion d'où ressortent les noms de Gandy, qui dès 1905 en donne une description parfaite et de Gamna qui lui consacre, en 1922, une étude très complète et en fait une des lésions ‘caractéristiques d'une entité nouvelle qu'il appelle splénogranulomatose sidérosique. Nanta la retrouve avec une grande fréquence dans des splénomégalies algériennes. à

En 1927, il y décrit avec Pinoy, l'existence d’un champignon, qui est «-un aspergillus appartenant au stirpe du stérigmatocystis nidulans ». Il en fait l'agent pathogène de l'affection. Peu après P. Emile-Weil, R. Grégoire et Flandrin, apportent de nombreux cas, observés à Paris, de splénomépgalies à nodules mycosiques. En diverses publications, ils ex-, posent les résultats détaillés de l'étude complète qu'ils en ont faite. Le champignon mis en cause est un aspergilus (Eurotium Amstelodami) un peu différent de celui décrit par Pinov. L'étude des mycoses spléniques est ainsi ouverte.

Cependant qu'à e?s travaux des confirmations arrivent nombreuses, quelques auteurs, en particulier Gamna, Langeron s'élèvent contre l'interprétation mycosique de la lésion nodulaire. Ce nodule serait une lésion régressive, scléro-pigmentaire, infiltrée de sels de fer et de chaux, qui se développerait après un premier stade de granulomatose (Gamna) et d'hémorragie autour des petites branches artériel-

les de la pulpe. Les images mycéliennes ne seraient qu'un pseudo-mycélium formé aux dépens de la fibrine du caillot hémorragique et du collagène trabéculaire et périvasculaire. « En présence du fer issu de l’hémoglobine hémorragique, il se produit... des réactions d’où naissent d’une part les concrétions, par morphogénèse et épigénie subséquente aux dépens du fer, d'autre part le pseudo-mycélium hyalin et fragile » (Langeron). ;

D'autres auteurs admettent la mycose mais discutent son rôle pathogène.

Dans ces discussions tout semble avoir été dit pour et contre l'existence de champignons dans le nodule de Gandy-Gamna, en envisageant la question suivant l'angle de la morphologie. A notre avis, et nous ne sommes pas seul à penser ainsi, ce n'est pas de la confrontation d'arguments morphologiques que sortira la vérité, mais bien d'études biologiques et expérimentales patiemment poursuivies. Ce n'est pas là l’objet de notre travail. Personnellement, nous resterions volontiers attaché à la notion de mycose, mais nous n'apportons au débat rien qui nous permette de trancher. Aussi, estimant la question non jugée, est-ce volontairement que tout au cours de cette rédaction, nous désignons la lésion nodulaire qui fait le type anatomique de ces splénomégalies sans lui adjoindre d'épithète entrainant une étiologie déterminée. |

Cette question, toute passsionnante qu'elle soit,

n'a pas une importance majeure du point de vue

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