EÉPITHÉLIOME PRIMITIF DE LA RATE DE GAUCHER
Clinique. == Début insidieux par l'hypertrophie de la rate, s’accompagnant de douleurs sourdes dans l'hypocondre gauche. | -
Signes physiques. Hypertrophie énorme, régulière, totale, uniforme, de la rate. Hypertrophie secondaire du foie. Développement uniforme et régulier de l'abdomen. Jamais
d’ascite. |
Signes fonctionnels. — Douleurs sourdes ; de temps à autre, crises paroxystiques. Troubles de compression par la tumeur abdominale : phénomènes dyspnéiques et cardiaques. Troubles dyspeptiques. Dysurie. Besoins fréquents d’uriner. OEdème des jambes. Crampes.
Symptômes spéciaux à l'affection splénique. — Hémorragies multiples ; épistaxis, taches purpuriques ou ecchymotiques au niveau de la peau, se résorbant et provoquant des démangeaisons. Gencives fongueuses et saignantes. Symptôme inconstant lié à l'hypertrophie du foie ; ictère passager, peu accentué.
Phénomènes de cachexie : diarrhée, amaïigrissement, teinte grisâtre de la peau.
Symptômes négatifs : pas d’ascite. Absence complète d’hypertrophie ganglionnaire : absence de mélanémie et d’antécédents palustres.
Examen du sang : anémie globulaire sans leucémie. Marche lente. Durée de la maladie longue, interrompue par quelque complication qui entraîne la mort.
Analomie pathologique. — Hypertrophie et sclérose de la capsule et des travées conjonctives de la rate. Induration
: | — 93 — , fibreuse de cet organe, Cirrhose secondaire hypertrophique du foie. - : :
Lésions histologiques : toutes les travées conjonctives de la rate sont hyperplasiées où épaissies. Les vaisseaux sont en partie étouflés el détruits par la néoplasie conjonctive. Ceux qui subsistent sont sclérosés et d’un calibre très étroit. Les corpuscules de Malpighi ont disparu. Quand la maladie a duré un certain temps, les éléments nucléaires de la rate normale (qu'on appelle improprement éléments Iymphoïdes), sont remplacés par des cellules épithélales arrondies ou polyédriques, munies d'un noyau ; ce noyau présente à peu près les dimensions des éléments normaux de la rate. Ces cellules sont plus ou moins volumineuses et plus ou moins nombreuses suivant l'ancienneté de l'affection. Plus l’évolution de la splénopathie a été longue, plus on trouve de cellules épithéliales, el moins on trouve d'éléments nucléaires. Dans les cas anciens, la transformation épithéliomateuse est presque totale. Ce qui justifie la dénomination histologique d’épithélioma primitif de la rate. Et Gaucher interprète ainsi le processus anatomo-pathologique
« Sous l'influence d'une cause inconnue, rt se produit une prolifération irritative des éléments conjonctifs de l'organe, néoplasie conjonctive et fibreuse, étouffement des vaisseaux. En même temps, déviation du type normal des éléments parenchymateux, qui peu à peu, de l’état de noyaux, passent à l'état de cellules par adjonction d’une masse protoplasmique périphérique. Cette évolution cellulaire est très lente à se produire. C’est pourquoi, dans les examens microscopiques, suivant l’ancienneté de l'affection, on peut trouver tous les degrés, depuis le noyau simple jusqu'aux cellules adultes. » Et Gaucher, pour arriver à l'existence du type clinique créé par lui, formule les conclusions suivantes :
« Il existe une variété particulière Manu primiüve et idiopathique de la rate. »
À. Caractères cliniques. — Hypertrophie splénique considérable progressive, à marche lente, accompagnée de douleurs spontanées, assez vives, de phénomènes de compression variés, d’hémorragies multiples, parfois d’ictère, dépendant de l’hypertrophie secondaire du foie, sans leucémie, sans paludisme, sans ascite, et aboutissant à une cachexie spéciale.
B. Caractères analomiques. — Rate très volumineuse, uniformément et régulièrement développée, de surface lisse et unie, de forme et de couleur à peu près normale, de consistance dure et sclérosée.
C. Caraclères hislologiques. — 1° Substitution totale aux éléments propres de la rate de cellules épithéliales volumineuses, irrégulièrement arrondies et polyédriques, munies d’un noyau, renfermées entre les travées normales de la trame splénique hyperplasiée.
2° Hémorragies intershtielles.
3° Disparition complète des corpuscules de Malpighi.
Disparition partielle des vaisseaux.
SLÉNOMÉGALIE PRIMITIVE DE DEBOVE ET BRUHL Clinique. — Première période à début insidieux, augmentalion de volume de la rate, gène et pesanteur dans lhypocondre gauche ; parlois, début brusque par une crise viscérale douloureuse, parlois aussi début brusque par des phénomènes généraux : asthénie, affaiblissement, essoufflement ; troubles dyspeptiques et amaigrissement.
= Xe
