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Deuxième période d'état, Aus grands sYRAneS l'hypertrophie de la rate et l'anémie:

L'hypertrophie de la rate est totale ; forme et direction normale ; volume augmenté : consistance accrue ; troubles fonctionnels ; pesanteur, tiraillements, crises douloureuses.

L'anémie apparaît à une période très variable, entraîne les troubles ordinaires : pâleur, décoloration des muqueuses, essoufflement, palpitations, vertiges.

Etat général : affaiblissement, asthénie ; l'amaigrissement n'est pas très marqué.

Examen du sang : diminution du nombre des hématies, dont la forme est conservée. Pas de globules rouges à noyaux. Pauvreté considérable des hématies en hémoglobine. Valeur globulaire très abaissée. Les leucocytes ne sont pas augmentés de nombre. Ils sont volumineux et présentent de gros noyaux en voie de segmentation. Les globules blancs à noyau unique sont rares. Pas de microbes.

Autres appareils : le foie est légèrement augmenté de volume ; fréquemment accidents pleuro-pulmonaires à la base du poumon gauche : point de côté, toux, frottements. Troubles digestifs presque constants et très accentués. Hémorragies multiples : épistaxis, hématémèses. Dans les urines. rien d’anormal. Affection apyrétique. Cette période d'état est parfois très longue.

Troisième période terminale : déchéance organique, facies blanc grisâtre. et non jaune paille des cancéreux. Avec la cachexie apparaissent les œdèmes des membres inférieurs, l’'anasarque, l’albuminurie, les hémorragies deviennent plus fréquentes. Troubles nerveux, délire, marasme. Etat subcomateux. Marche progressive et continue, durée longue, variable entre 3 et 4 ans, parfois plus.

Symptômes négatifs : pas d’ascite; pas d’adénopathies ; intégrité de l’appareil lymphatique.

Analomie pathologique. -— Macroscopiquement, la rate est très hypertrophiée, forme el direction conservée, capsule épæssie par de la périsplénite ; consistance ferme ; coupe compacte, ne donnant pas de suc au râclage, sillonnée de travées blanchâtres. |

Microscopiquement, dans la rate, le tissu conjonctif est hyperplasié ; la capsule présente des couches stratifiées, séparées par des cellules plates. Les prolongements qu'elle envoie à l'intérieur du viscère sont très hypertrophiés. Disparition du Uissu adénoïde normal de la pulpe, qui est remplacé par un réseau à mailles étroites, limitées par de grosses travées formées par du lissu fibreux. Infiltralion conjonctive formée de petites cellules arrondies qui prennent la place des éléments nobles, élouffent les vaisseaux dont la lumière est très réduite par suite d’une cirrhose périvasculaire. Atrophie et sclérose des glomérules de Malpigh1.

Lésions des autres organes. Le foie est augmenté de volume, lésions congestives ; cirrhose au début, foyers de cellule$ embryonnaires. Debove et Brühl pensent qu'il s’agit là d'un processus localisé à la rate, d’une splénopathie primitive due à l'hypertrophie fibreuse. Les altérations du sang (diminubion des globules rouges el pauvreté en hémoglobine) s’exphquent par les fonctions de la rate qui est un organe hématopoiétique. Quant aux lésions du foie, elles sont secondaires et s'expliquent par les relations de cet organe avec la rate. La nature et les causes de cette affection sont complètement inconnues, el Debove et Brühl ne formulent aucune hypothèse à ce sujet.

SPLÉNOMÉGALIE AVEC CIRRHOSE ATROPHIQUE.

Syndrome de Banti. — Nous laisserons de côté les cas où

la maladie du foie est le fait initial, et dans lesquels la spléno-

PP sde mégalie n'est que la conséquence de la lésion primitive du foie. Ces cas rentrent dans le groupe des splénomégalies secondaires. Nous envisageons les faits où la lésion primordiale est l’hypertrophie de la rate, qui devance parfois de longtemps la lésion hépatique. Ce sont ces cas que Banti a groupés en un syndrome qui porte son nom.

Banti divise l'évolution clinique de cette affection en trois périodes.

Première période : stade préascitique.— Cette période peut durer deux à quatre ans, et ne se manifester que par une hypertrophie de la rate qui peut devenir énorme et dont la surface reste lisse. Absolument indolore. L'anémie qui apparait est caractérisée par des signes fonctionnels : essoufilement, palpitations, quelques troubles dyspeptiques. Aucune modification du foie. L'examen du sang montre que le nombre des globules rouges est diminué ainsi que le taux en hémoglobine.

Deuxième période : stade intermédiaire. — Ici apparaissent les troubles gastro-intestinaux ainsi que les signes révélateurs de l'insuffisance hépatique dans les urines, oligurie, urobilinurie, hypoazoturie.

Troisième période : stade ascitique. — L'atrophie du foie survient avec épanchement ascitique et circulation complémentaire ; urines rares; troubles anémiques très accentués ; hémorragies; marasme.

A partir de ce moment, la maladie évolue comme une cirrhose de Laënnec vulgaire, avec cette différence que la splénectomie peut enrayer la marche des accidents et amener la guérison, alors même que la phase cirrhotique est commen- Cée:

Cependant, cette cirrhose présente des caractères qui la différencient de celle de Laënnec :

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1° L’étiologie alcoolique de la cirrhose de Laënnec man-

que absolument. ; 4

2° L'anémie progressive du premièr stade ne se rencontre pas dans la cirrhose de Laënnec. ls

3° Dans le premier stade, on ne rencontre aucune trace de lésion hépatique. Cet organe a un volume normal ; il est indolore. Pas de troubles gastro-intestinaux ; urines abondantes.

4° L'hypertrophie splénique est le signe du début. Il devance de beaucoup l’atrophie du foie. Il n’y a jamais d’ictère, ce qui la différencie des cirrhoses hypertrophiques.

Quelle en est la pathogénie ? toujours d’après Banti :

Des causes morbides, probablement de nature infectieuse ou foxi-infectieuse, porteraient dès le début leur action sur la rate. Des substances toxiques élaborées pénétreraient dans le sang, et provoqueraient une anémie globulaire. Leur action prolongée sur le foie aboutirait à une prolifération du tissu conjonctif avec cirrhose consécutive .

Les lésions constatées dans la maladie de Banti sont les suivantes : la rate est uniformément augmentée de volume, et peut avoir un poids de 1 kilogramme à 1 kilogr. 500. La capsule est épaissie, mais la surface de l'organe est lisse. L'examen microscopique du suc splénique démontre l’absence complète de globules rouges nucléés. Sur des pièces préparées par durcissement, on note la sclérose des corpuscules de Malpighi qui peu à peu se transforment en nodules conjoncüis. Les veines de la pulpe splénique sont rétrécies. La texture réticulée de cette pulpe est conservée en plusieurs points, mais les filaments en sont gros, ils affectent quelquefois la forme de rubans, et ils présentent un aspect fibrillaire où granuleux. Ailleurs le tissu est composé de cellules fusiformes offrant l'apparence de fibroblastes. En d’autres

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points, il existe presque une lransformation fibreuse du tissu splénique. A

Le foie revêt les caractères macroscopiques et microscopiques de la cirrhose atrophique de Laënnec. Seulement, les anneaux conjonclifs sont en général minces et présentent une notable infiltration de cellules rondes. La moelle des os, rouge, oîfre l'aspect de la moelle fœtale et on y trouve un grand nombre de globules rouges nucléés. ”

SPLÉNOMÉGALIE TÜBERCULEUSE PRIMITIVE

Nous avons vu à propos de notre historique qu'il en existait deux formes, l’une aiguë, l’autre chronique .

La jorme aiguë est décrite par Scharoldt, qui rapporte le cas d'un homme de 25 ans, qui pris brusquement de frissons violents avec sueurs, ne tarda pas à succomber, après avoir présenté tous les symptômes d’une affection aiguë : épistaxis, céphalée, diarrhée, hyperthermie, coma. Aucun organe ne paraissait présenter pendant la vie une altération capable d'expliquer le cortège symptomatique, ni le mauvais état général, sauf la rate, qui était très hypertrophiée et qui fut frouvée à l’autopsie, farcie de granulations mihaires de nature tuberculeuse.

Splénomégalie tubercuteuse chronique prinutive.— Ce type clinique est prouvé par les observations réunies dans le travail de Quénu et Baudet, auxquelles viennent s'ajouter les observations de Rendu et Vidal, de-Moutard-Martin et Lefas, d'Achard et Castaigne.

Quels en sont les symptômes et les formes cliniques ?

Clinique. — Le début de la splénomégalie tuberculeuse est obscur ; douleurs vagues dans l’hypocondre gauche, pouvant

s'irradier dans l'abdomen et même vers les membres infé-

rieurs. Cés douleurs sont influencées par la pression ; c'es

ainsi que la malade de Quénu et Baudet ne pouvait supporter la constriction du corset, et que le gardien de la paix

de Rendu et Vidal éprouvañ de violents points de côté par

le port du ceinturon. Dans toutes les observations, on relève

donc celte période de douleurs spontanées provoquées par le décubitus latéral gauche, période qui précède celle des troubles généraux et attire l'attention des malades vers la région splénique. Les troubles digestifs vont en s'accentuant : anorexie, constipation avec coliques, parfois nausées et vomis-

sements. Pendant ce temps, la rate augmente peu à peu de :

volume. L'hypertrophie peut devenir considérable (3 kilogr. 780, dans l'observation de Rendu), ét la rate envahit une grande partie de l'abdomen. La percussion et la palpation la délimitent facilement. -

La tumeur est d'une dureté ligneuse, à surface généralement lisse à bords réguliers, et peut être mobilisée dans l’abdomen. La matité splénique remonte plus ou moins haut jusqu'à la huitième et même la septième côte. La délimitation entre le foie et la rate sur la ligne médiane peut être rendue difficile lorsque les deux organes sont très hypertrophiés. En effet, le foie est hypertrophié et dépasse plus ou moins largement le rebord des fausses côtes. L'abdomen est déformé, surtout dans sa moitié gauche, par la présence de la tumeur splénique, et peut être le siège d’un épanchement ascilique. L'examen complet des poumons ne décèle pas en général, des lésions tuberculeuses marquées. L'état général S'altère ; fièvre avec oscillations ; troubles digestifs qui mpêchent l'alimentation, douleurs et dyspnée. Amaigrissement. Facies pâle et terreux. Cachexie. Dans les urines, rien

de particulier. Tels sont les symptômes que l’on relève dans tous les cas.

| de Nr el L de la cyanose.