ANÉMIE INFANTILE PSEUDO-LEUCÉMIQUE

Qu'entendent sous ce nom Von Jaksch et Luzet ?

Définition. — C’est une anémie grave avec hypertrophie de la rate et du foie, mais que caractérisent des lésions particulières du sang, où l’on remarque, à part la diminution des hématies normales, la présence d’un grand nombre de globules rouges nucléés. En même temps coexiste une leucocytose forte ou modérée.

Clinique. — Début insidieux, affaiblissement du petit malade, pâleur de la peau, dérangements intestinaux.

La période d'état réalise un tableau clinique plus net. Le nourrisson immobile, reste étendu sans bouger. Apathique, accablé, l'enfant est presque inerte, insensible à tout ce qui

‘=.20 — se passe autour de lui. Les téguments sont décolorés, jaunàtres ; la face est pâle, les lèvres blêmes. Mais pas d’amaigrissement marqué, car le tissu adipeux est conservé à peu près dans son intégrité. Quelquefois un léger œdème mou, analogue à celui des chlorotiques, se produit dans les parties déclives et surtout aux jambes. Le ventre esl développé, proéminent, tantôt uniformément distendu, tantôt plus saillant au niveau de la rate ; on peut observer un léger réseau souscutané, mais l’ascile est rare. La rate est considérablement tuméfiée ; ses dimensions sont augméntées à ce point qu'elle peut atteindre l’ombilic, et la crête iliaque en bas. Par la palpation, on reconnaît que sa forme générale est conservée ; elle est dure et indolore. >

Le foie peut être légèrement hypertrophié et dépasser le rebord costal d’un ou deux travers de doigt. Les ganglions peuvent être augmentés de volume, mais jamais comme dans l’adénie et la leucémie. Les fonctions digestives sont troublées. Rien du côté du système nerveux, du côté de la respiration et de la circulation, sauf peut-être quelques épistaxis, et du purpura à la période terminale. L’urine est normale, sauf une albuminurie légère qu'aurait notée Von Jacksh chez un de ses malades. La fièvre peut survenir vers la fin. Le sang présente des lésions dont la constatation permet seule de faire le diagnostic.

Les globules rouges sont diminués de nombre, et l’on a trouvé des chiffres variant entre 2.700.000 et 800.000. En même temps, leur coloration et leur volume ont diminué. Leur teneur en hémoglobine donne une valeur globulaire de 0,50 à 0,57 (Hayem, Luzet). Il existe un léger degré de poïkilocytose. Les hématoblastes sont rares. Les globules blancs oscillent à la période d'état entre 30.000 et 60.000 (von Jacksh). Dans les cas simples, les lymphocytes prédominent. Mais quand la maladie tend à se compliquer de leucémie, on y voit appa-

| Me raître de grands leucocytes hyalins hypertrophiés. Enfin, la caractéristique de cette affection est l'apparition dans le sang

de nombreux globules rouges à noyau. Ces globules ap- = partiennent aux types jeunes, c'est-à-dire à gros noyaux pâles. Beaucoup d’entre eux présentent des figures de kariokinèse.

Marche. — Une fois constituée, l’anémie infantile pseudoleucémique est grave. La marche en est subaiguë, dure plusieurs mois, un an au plus. Cependant, Mont, von Jacksh, signalent des guérisons. La faiblesse de l'enfant est considérable. Aussi la moindre complication (broncho-pneumo- nie, gastro-entérite), l'emporte facilement. Dans d’autres cas, elle se transforme en lymphadénie leucémique (von Jacksh) : l'hyperglobulie s’accentue, le nombre des leucocytes augmente, la tumeur splénique devient plus volumineuse, et les ganglions se tuméfient fortement.

Lésions. — Dans la lymphadénie splénique des nourrissons, la rate, énorme, a conservé les caractères normaux de sa pulpe. Histologiquement, il n'existe qu'une hypertrophie simple de ses éléments, et les grandes cellules hématopoiétiques que l’on observe dans la rate fœtale, ne sont pas multipliées. Il n’en est pas ainsi du foie, et Luzet y a rencontré, quoique en faible nombre, des éléments entièrement comparables à ceux du foie fæœtal hématopoiétique, c'est-à-dire de grandes cellules à noyau polymorphe, destinées par la division de leurs noyaux et de leur protoplasma à se transformer en globules rouges. La moelle des os présente au maximum, les lésions

de retour à l’état fœtal.