MES
ra D ncaone avec hyperglobulie el cyanose, signalée pour Ja première fois par Rendu, a été l'objet d'une commur-
rs nication à propos d’un deuxième cas observé en collaboration
avec Vidal. Chez ce deuxième malade, le nombre des hémalies dépassait 6.000. 000, avec 6.000 globules blancs. Moutard- Martin et Lefas, chez leur malade, comptèrent jusqu’à 8.200.000 globules rouges, et 31.400 globules blancs.
Vacquez rapporte un troisième cas où il avait remarqué une hyperglobulie oscillant entre 8 et 9 millions de globules rouges. Malgré leur nombre, les globules rouges ne présentent pas de déformations ; il n'y a pas de formes géantes, m de globules rouges nucléés. Pour interpréter cette hyperglobulie, Vaillard, se basant sur la destruction du tissu splénique, dans l'observation de Rendu et Vidal, croit que la rate, étant normalement un centre de destruction des globules rouges, ne peut plus, dans les cas de lésions tuberculeuses étendues, accomplir sa principale fonction, et les globules rouges n'étant plus détruits augmenteraient de nombre.
La cyanose a été signalée par Rendu et Vidal. Elle est des plus marquées aux extrémités : doigts, orteils, et à la face. Les pommettes, le nez, les oreilles, les lèvres, présentent une coloration violette qui tranche nettement avec la teinte jaunâtre du reste de la face. Les parties cyanosées sont chaudes. Et Rendu et Vidal se croient autorisés à créer un syndrome particulier de splénomégalie tuberculeuse avec hyperglobulie sans leucémie, et avec cyanose, forme distincte de celle où on ne rencontre ni hyperglobulie (observation de Achard, de Baudet), ni cyanose.
Remarquons, avant d'en finir, que si l'examen du sang
nr — démontrant l'hyperglobulie est utile dans ces cas, l’autre symptôme, la cyanose existe dans tant d’affections qu'on ne peut la considérer comme pathognomonique d'une splénomégalie.
L'Etiologie en est très obscure. L'infection tuberculeuse de la rate comme celle des autres organes, peut se faire par des voies multiples, et il est pour ainsi dire impossible de retrouver la porte d'entrée du bacille. Ce que,l'on peut dire, c'est que tous les cas rapportés ont été observés dans l’âge adulte. Un seul cas (de Caby) se rapporte à un jeure enfant.
Analomie pathologique. — On en distingue deux variétés, à ce point de vue : l’une, de beaucoup la plus fréquente, est appelée la forme fibreuse et cirrhotique, et se caractérise par une rate plus ou moins volumineuse, dure, de surface bosselée, sillonnée de brides de tissu fibreux. A la coupe, on voit de rares amas de matières caséeuses au milieu du tissu fibreux, ou dans le tissu splénique qui est en grande partie détruit, étouffé par la prolifération conjonctive. L'examen microscopique montre de rares cellules. géantes. Les corpuscules de Malpighi n'existent plus qu’à l’état de vestiges, détruits qu'ils sont par les noyaux caséeux, ou noyés dans les travées fibreuses. Le bacille de Koch n’a pas été retrouvé par les auteurs qui l'ont cherché. L'autre forme, hémorragique et nécrotique, a été surtout étudiée par Achard et Castaigne. Dans leur cas, la rate présente une surface bosselée d’inégalités de grosseur variable, mollasses, diffluentes à la coupe et que l’on retrouve dans la totalité de l'organe. Ces bossetures ne sont pas fournies par du tissu caséeux ni fibreux, mais plutôt par des éléments rappelant macroscopiquement des noyaux de tumeur maligne, épithéliome ou sarcome. L'examen histologique montre l'existence de fibrilles et de cellules arrondies sans noyau, remplies de granulations ; de place en place, on voit
re
des débris de globules infiltrés dans le tissu. En somme, disent Achard et Castaigne, dans toutes les zones grisätres de la rate, et dans les ganglions, on a, malgré les différences de détail, l'aspect général de la nécrose totale de coagulation. Ces auteurs ont vu dans les bandes interlobulaires, des follicules tuberculeux typiques ainsi que des cellules géantes avec de nombreux noyaux et de rares bacilles tuberculeux à l’intérieur ou à proximité des travées conjonctives qui dissocient les cellules spiéniques.
Enfin la rate hypertrophiée peut produire des lésions de voisinage. Le péritoine présente ou non des adhérences plus ou moins intimes avec la rate. L'ascite n’est pas la règle. Le loie, augmenté de volume, présente parlois des lésions tuberculeuses {follicules tuberculeux). Les reins sont tantôt sains, tantôt parsemés de fines granulations tuberculeuses.
Le pronostic est fatal à plus ou moins courte échéance. Le malade succombe soit à une cachexie progressive, causée par les troubles digestifs, soit à une tuberculose généralisée.
co
PNA PE