‹ Splénomégalies Primitives Dites IdiopathiquesChapitre 31 sur 44 · M'A PEN TEA · texte numérisé non relu

M'A PEN TEA

Dans les urines, rien de spécial à noter.

On porte le diagnostic d hypertrophie essentielle de. NE, Fi , et l'on pense qu'au point de vue anatomique, on est en

ones d'une rate congestive el fibreuse. A la suite de quelques interventions locales, la rate diminue légèrement de vo-

lume, et le malade amélioré-sort de l'hôpital.

En septembre {894, le malade rentre exténué, très essoufîlé, fébrile. Teinte subictérique de la peau, varicosités nombreuses, répandues sur toute la surface du corps, surtout aux membres inférieurs : gros varicocèle à gauche. La cyanose est très marquée à la face, aux doigts, aux extrémités qui sont chaudes au toucher.

Examen du sang (Vaquez) : globules rouges, 5.250,000 ; globules blancs, 4,500. Pas de globules à noyau, pas de modifications dans la quantité proportionnelle des diverses espèces de leucocytes. Sur la langue, les gencives, les lèvres, le malade présente des altérations particulières. La langue est douloureuse à tel point que le malade ne peut avaler de liquide irritant : elle est tuméfiée, vernissée, lisse, écarlate, présentant des saillies papillaires à sa surface : petites ulcérations superficielles sur les bords. Rhagades aux lèvres. Gencives fongueuses et suppurantes. Dans l'estomac, la saillie formée par la tuméfaction de la rate est énorme. *A la palpation, elle paraît multilobulée. Le foie dépasse le rebord des fausses côtes de un à deux travers de doigt. Pas d’ascite. Au poumon, quelques frottements à la base gauche.Au cœur, rien. Artères souples, pouls bien frappé, régulier. Système digestif, rien d’anormal. Mouvements fébriles irréguliers. La faiblesse va croissant. Le 14 septembre, la parole et l’alimentation sont presque impossibles en raison de l’état de la

langue. Des phénomènes dyspnéiques très accentués survien-

ue

nent. La rate n'esl loujours pas douloureuse. La langue est sèche, lendillée : fuliginosités sur les lèvres et les gencives. Myosis, urines rares ; dyspnée fréquente ; pouls petit, misérable. Le malade succombe le 17 septembre. |

Aulopsie. — Abdomen : pas d'ascile, rale énorme, adhérences multiples, poids : 3.780 grammes, Nombreuses bosse- . lures à sa surface. À la coupe, dureté fibreuse. La couleur est celle du Ussu splénique ; la surface de la coupe ne saigne pas.

Sur le fond noir de la coupe sont dissémrinées des plaques | caséeuses qui deviennent énormes au voisinage du hile. A la périphérie de l'organe, d'épais placards fibreux d’où partent : des bandes de sclérose qui sillonnent le parenchyme. Les: : ganglions mésentériques et épiploïques sont augmentés de volume. Le foie, volumineux, pèse 2.680 grammes. Colo- : ration Jaunâlre, coupe dure. L'ongle s'enfonce difficilement dans le parenchyme. Vaisseaux dilatés, ganglions du hile hypertrophiés. Muqueuse intestinale hyperhémiée. Quelques granulations luberculeuses dans le parenchyme du rein. Splénisation des poumons qui présentent aussi des lésions de broncho-pneumonie. Rien autre chose à signaler.

Examen histologique. — Rate : capsule très épaissie, transformée en un épais tissu fibreux. De sa face mterne, partent de larges bandes fibreuses qui s'enfoncent dans le tissu splénique. Ces bandes délimitent de vastes espaces de tissu rougeûtre, serñées de place en place de gros blocs blanchâtres.

Dans les grosses bandes de tissu fibreux, hyalin, on aperçoit des masses arrondies : dans certaines de ces masses, on ne voil aucun élément cellulaire. Dans d’autres; on distingue quelques cellules épithélioïdes déformées et quelques cellules géantes. Dans d'autres enfin, on voit la cellule géante comme creusée directement en plein issu fibreux, sans qu’on puisse distinguer ni cellule épithélioïde, ni cellule embryonnaire. Dans les espaces intermédiaires, aux bandes fibreuses, le tis-

su splénique a perdu sa structure normale. Les corpüscules de Malpighi sont remplacés par de gros blocs blanchâtres d'aspect caséeux. La pulpe splénique est profondément modifiée ; la lésion primordiale consiste dans un épaississement de la trame réticulée. Entre ces fibrilles, on ne trouve plus de leucocyles, mais seulement des globules rouges ou du pigment sanguin, de telle sorte que la pulpe est remplacée par un üssu fibroïde aréolaire gorgé de sang. Sur certains points, la sclérose est plus avancée : les travées s'épaississent. On a alors l'aspect d’une sclérose diffuse pénicilliée, rayonnant autour d’une plaque ou d'une bande de tissu fibreux. De larges terriloires peuvent être le siège de cette sclérose diffuse, au niveau de laquelle, on ne distingué plus rien que le squelette épaissi de la rate.

La région de la pulpe est enfin le siège d’une autre lésion ; de place en place, on voit de fines granulations qui ont tous les caractères des follicules tuberculeux. En certains points, le sang a envahi le follicule, et l’on voit à son centre quelques cellules géantes, à sa périphérie une bande scléreuse, et du sang épanché dans l'intervalle.

L'examen bactériologique n'a permis sur aucun point de déceler le bacille de Koch. Les ganglions du mésentère présentent un mélange de lésions comparables à celles de la rate. Le foie présente un mélange de lésions de dégénérescence graisseuse, siégeant de préférence au centre du lobule, et de lésions tuberculeuses. On retrouve également dans le rein le double processus de sclérose et de lésions tuberculeuses. La sclérose est très marquée autour des artérioles de l'organe. La moelle osseuse est rouge et congestionnée. On constate dans la moelle des globules rouges nucléés qui disparaissent d'ordinaire après la naissance.

OgsErvarion XXXII + (Moutard-Martin et Lefas. — Bull. Société méd. Hôp. Paris, 9 juin 1899).

Tuberculose primitive et massive de la rate avec hyperglobulie mais sans cyanose.

S.. Marie, 49 ans. Entre en février 1899 à la Charité.

Anlécédents hérédilaires. —— Père mort du choléra. Mère morte de tuberculose pulmonaire. k Antécédents personnels. — Typhoïde à à lies de 7 ans. Ma-

riée. 6 enfants ; 2 fausses couches.

Début. — En août 1898, douleurs dans l'hypocondre gauche, exaspérées par les mouvements. Vers octobre 1898, elle s'aperçoit de la présence d’une tumeur dans l'abdomen, indolente à la pression, mais se développant graduellement.

Examen. — Femme amaigrie, teint terreux ; abdomen volumineux sans ascite. Pas de cyanose des extrémités ni de la face. Dans l'hypocondre gauche, tumeur lisse, ferme, peu douloureuse, présentant les caractères des tumeurs de la rate. Le foie déborde largement le rebord costal. Rien au cœur ni au poumon. Fièvre irrégulière. Dans les urines, un peu d’albumine.

Examen du sang. — Globules rouges : 8.200.000 ; globules blancs : 31.428. Rien de particulier dans l'aspect des globules rouges et blancs. À partir du mois de mars, la malade se cachectise rapidement. Vomissements fréquents, diarrhée intense. La malade meurt le 17 mars d’une syncope.

Autopsie. — Un peu de liquide citrin dans la cavité péritonéale. Rate volumineuse, présentant dans les deux tiers supérieurs de la périsplénite fibreuse la faisant adhérer au diaphragme et aux autres organes voisins ; quelques bosselures ; poids, 1750 grammes. À la coupe, un gros nodule ca-

séeux à la partie supérieure ; d'autres nodules disséminés à la périphérie de la tumeur ; placards blanchâtres disséminés.

Foie, 2000 grammes ; surface et bords lisses ; pas de nodules n1 de plaques à la coupe. Aspect du foie, muscade interver. On n'y a découvert aucun nodule caséeux. Rien au pancréas, à l'estomac, l'intestin ; rien au cœur. Reins violacés, congestionnés. Poumons : symphyse pleurale bilatérale presqu® totale. Congestion dans le lobe moyen du poumon droit. Deux ou trois petites granulations fibro-calcaires. L'exploration de tous les ganglions a permis de constater qu'ils étaient

indemnes.

Examen histologique. — Rate. Congestion excessive avec amas pigmentés. Sclérose demi-adulte du parenchyme. En quelques points seulement, on reconnaît des alvéoles renfermant des globules blancs. En de nombreux endroits, des traînées de cellules embryonnaires. Ces îlots présentent tous les degrés de la caséification. Les cellules géantes y sont très rares. On ne reconnaît pas les corpuscules de Malpighi, mais il semblerait que ce soit à leur niveau que se serait effectué le développement des îlots embryo-caséeux. La capsule est épaisse, constituée par un tissu fibreux adulte présentant des traînées embryonnaires.

Foie.— Capsule non épaissie. Congestion intense du réseau veineux ; tubercules nombreux, surtout au voisinage des veines sus-hépatiques et des espaces portes. Les veines sus-hépatiques ont une tunique épaissie. Les espaces portes ne montrent pas de sclérose nette. La plupart des trabécules hépatiques sont pigmentées ; elles ont subi une atrophie considérable. Les cellules sont en dégénérescence granuleuse.

Pancréas. — Sclérose interlobulaire légère. Sclérose monoacineuse généralisée. Infiltration adipeuse modérée. Congestion totale de l'organe. Pas de tubercules ni de cellules géan-

tes.

Pi

Reins. — Congestion excessive. La substance médullaire se présente sous l'aspect d'un lacis sanguin. Les glomérules présentent tous les stades de l’atrophie fibreuse. Sclérose périglomérulaire. Endartérite. Peu de sclérose dans la substance Les cellules des tubes contournés, hypertrophiées, sont en dégénérescence granulo-pigmentaire.

Ganglions.-— Tuberculose nette sous forme d'ilots et de trainées embryonnaires à contours irréguliers non abcédés, entre lesquels on voit du tissu fibreux pigmenté avec congestion accusée. Cellules géantes assez nombreuses. L'architecture réticulée du ganglion est méconnaissable. La capsule fibreuse est épaissie avec vaisseaux à tuniques pigmentées. Dans tous les organes précédents, le sang renfermait en abondance des leucocÿtes. La recherche du bacille de Koch dans les coupes des divers organes, à été négative.

OgsERvaTION XXXIII

(Achard et Castaigne. — Sociélé méd. des Hôp., juin 1899. Tuberculose primitive de la rate.

G. Henri, 38 ans, entre à Tenon le 26 avril 1897 pour phlegmatia du membre inférieur gauche.

Antécédents héréditaires. — Nuls.

Antécédents personnels. — Bonne santé. Ne tousse pas. Ni syphilis, n1 paludisme.

Début. — Au commencement d'avril, le malade ressent une violente douleur dans la base gauche du thorax, tousse, a de la fièvre. On parle de grippe. Vers le quinzième jour, apparilion d’une phlébite. Cette phlébite, typique, du membre inférieur gauche est survenue presque brusquement, chez un sujet jouissant d'une bonne santé, sans aucun signe antérieur de tuberculose ou de cancer. On la met sur le compte

de l'infection grippale. Vers le milieu de mai, la situation qui paraissait s'améliorer, change complètement. La fièvre devient très élevée et le membre inférieur droit présente des signes de phlébite, devient identique au gauche. L'examen du sang : 3.200.000 globules rouges ; valeur globulaire 0,8 ; 6.200 globules blancs. Pas de déformations hématiques. Les cultures faites avec du sang ne donnent rien. L'état général va s’aggravant. Le taux des urines diminue, la fièvre stationne vers 40°. Phénomènes ataxo-adynamiques. Coma. Mort le 12 juin.

Autopsie. — Rate énorme. Aucune altération des autres organes, sauf les veines des membres inférieurs. Poumons indemnes de toute altération tuberculeuse ancienne ou récente. Cœur rempli de caillots cruoriques. Rien à l'intestin. Foie gras, stasique, sans sclérose. Reins volumineux et congestionnés. Les veines des membres inférieurs sont oblitérées des deux côtés par des caillots très longs.

La rate, volumineuse, sans adhérences, pèse 1.250 grammes. Sa surface est hérissée de bosselures de dimensions variables. Ces bosselures sont mollasses, donnant du suc par le raclage, de couleur gris cendré, ne ressemblant en rien à la substance caséeuse. Les ganglions du hile de la rate ont le même aspect grisâtre.

L'examen histologique a porté sur les bosselures, sur les zones qui les séparent, et sur les ganglions. D'une façon générale, on trouve partout des éléments mortifiés que les réactions colorent mal. Le picro-carmin met en relief des fibrilles colorées en rose, représentant les tractus conjonctifs. Entre ces fibrilles, on voit des cellules arrondies, sans noyau, remplies de granulations. De place en place, des débris de globules rouges. Nulle part dans ce tissu mortifié, on ne trouve de vaisseaux sanguins ni lymphatiques. En somme, dans toutes

les zones grisâtres de la.rate el dans les ganglions on a par-

tout l’aspect général de la nécrose totale de coagulation. Dans les zones intermédiaires aux bosselures, on trouve, en de nombreux points, l'aspect histologique de la rate normale.

Cependant nulle part on n'a pu constater nettement les glo-

mérules de Malpighi. Les tractus fibreux sont plus développés qu’à l’état normal. Il existe par places de larges zones d'infiltration hémorragique récente. Les vaisseaux sont épaissis mais non oblitérés. On a fini par y trouver dans les bandes interlobulaires des follicules tuberculeux typiques. À l'intérieur ou à proximité des travées conjonctives qui dissocient les cellules spléniques se trouvent des cellules géantes avec de nombreux noyaux et on a pu y colorer quelques rares bacilles par le Ziehl. |

OBsERVATION XXXIV

(Observée dans le service du prof. Estor, hôpital Suburbain, Montpellier).

Splénomégalie primitive, probablement tuberculeuse.

C. Urbain, 4 ans et demi, entre à l'hôpital Saint-Eloi Suburbain le 28 mars 1904, dans le service du professeur Estor.

Antécédents héréditaures. — Il ne présente dans ses antécédents héréditaires aucun point qui mérite d’être signalé. La mère est très bien portante. Le père a présenté une attemte de rhumatisme. Jamais de maladies vénériennes.

Antécédents personnels. — L'enfant n'a fait aucune maladie importante. Néanmoins, les parents prétendent que l’enfant a toujours eu une santé délicate, le facies toujours un peu pâle, les membres faibles. L'enfant ne présente aucun stigmate de syphilis héréditaire. L'enfant, pas plus que les parents, n’ont jamais habité de pays à malaria.

Début. — L'enfant ne s'était jamais plaint de la moindre chose, lorsque par hasard, 1l y a un an, on s’aperçut en fai-

; : EME Pt à, Se ed as hi Cu ii anneau né dE td SEL AE EEE . été dh UE TEA ou ESS hizatite F

sant la loilelte de l'enfant, que celui-ci avait le ventre gros, et qu'il avait une grosseur dans la région gauche de l'abdomen. Cette tumeur était absolument indolore. L'enfant n’en souffrait pas, n’en était nullement incommodé. Mais cette tumeur à grossi d’une façon progressive, et c'est le développement de l'abdomen qui a seulement inquiété les parents

Etat actuel : Le 27 avril 1904. Extérieurement l'enfant se présente à nous comme de complexion faible, le teint pâle, mais ou ne constate pas d'amaigrissement notable. L'état général est donc relativement satisfaisant. L'appétit est conservé, pas de vomissements, pas de diarrhée. L'enfant ne tousse pas ; au cœur, pas de palpitations ; on ne note aucun souffle ni au cœur, n1 dans les vaisseaux du cou (pas de bruit de diable, ni de soulfle mésosystolique si fréquent dans les anémies).

Ce qui frappe, c'est le développement exagéré de l’abdomen, qui est volumineux et développé dans toutes ses dimension. Dans le flanc gauche, on trouve une tumeur ayant les dimensions d’une tête de nouveau-né, mate à la percussion, refoulant le diaphragme par en haut. Au-dessous des fausses côtes, 1l est facile de La palper et de suivre son contour. Au niveau du creux épigastrique, elle présente un bord interne nettement tranchant, et ce bord peut être suivi jusqu'au-dessous de l’ombilic. L’extrémité inférieure de la tumeur descend dans la fosse iliaque gauche. Cette tumeur est de consistance dure. La palpation et la percussion n’éveillent aucune sensation douloureuse, mais en la saisissant entre les doigts on parvient facilement à la mobiliser. La surface de l'organe est à peu près lisse et ne présente pas d'inégalités, n1 de nodosités appréciables à la palpation. Le foie est très légèrement augmenté de volume. Malgré la présence d’une petite quanlité d'ascite qui gêne l’exploration, on sent que le foie déborde légèrement des fausses côtes. Aucune douleur n’est déterminée par la percussion du foie. Pas d’icière, pas de circulation

TR

veineuse des téguments de l'abdomen. L'exploration des ganglions lymphatiques a été absolument négative ; dans tous les points accessibles à notre investigation, nous n'avons trouvé aucune trace d'adénopathie. Aucun trouble du côté du système nerveux. Les urines sont émises en quantité normale. On n’y signale rien d’anormal, ni albumine, ni sucre, nl pigments biliaires.

L'examen du sang pratiqué à ce moment-là, nous donne les résultats suivants :

Globules rouges : 4.250.000, pas de globules rouges nuciéés.

Globules blanes : 2.800, polynucléaires, 48 p. 100, mononucléaires 52 p. 100.

Nous voyons que si le nombre des globules rouges n'est pas considérablement diminué, ce qui explique l'anémie peu avancée du sujet, d'autre part, nous sommes autorisés à re- Jeter complètement le diagnostic de leucémie, puisque le nombre des leucocytes, loin d’être accru, est diminué au contraire et au-dessous de la normale. Pendant le séjour du malade à l'hôpital, du 28 mars au 27 avril, on ne signale aucun phénomène particulier, sauf de temps à autre de légers mouvements. fébriles. Enfin, les parents autorisent l'intervention. …

Opération 27 avril 1904. — Anesthésie chloroformique. Incision médiane allant de l’ombilic à l’appendice xyphoïde. Sur cette première incision, on en fait tomber une deuxième ayant environ » centimètres de long. On arrive ainsi facilement sur la rate, qui est très mobile. Après ligature en chaîne du pédicule, la rate est enlevée en totalité. Poids 310 grammes. Elle présente une coloration violet foncé avec reflets ardoisés.

Suiles opératoires. — Le 27 avril au soir, le sujet commence à vomir du sang. L’hématémèse est peu abondante. L'enfant meurt dans la nuit. La quantité de sang rendue n’explique pas la mort par hémorragie. Mort le 28 avril au matin. Pas

d’autopsie. La rate a été envoyée au laboratoire d'anatomie pathologique pour y être examinée. ;

Examen de la rale par le professeur Bosc. — Examen macroscopique : La rate enlevée est très volumineuse, elle mesure dans sa longueur 17 centimètres ; dans sa largeur 10 centimètres. Poids : 310 grammes.

Elle a une couleur marron. légèrement grisâtre, cette couleur gris satin étant due à une sorte de pointillé blanchâtre sous-capsulaire. Elle est de consistance de chair musculaire.

La rate a conservé sa forme générale, mais elle se présente très allongée avec des encoches assez nettement marquées sur le bord interne, surtout au niveau du hile. Sa surface est lisse, et superficiellement lobulée, surtout sur son bord externe, qui est très épais et arrondi.

À la coupe, tissu ferme, ayant la consistance de chair musculaire. Le tissu splénique est parcouru par des travées conjonctives assez volumineuses, en continuité par des travées très fines et limitant des alvéoles, dont le tissu fait saillie. Charpente conjonctive très augmentée.

Examen histologique. —- La capsule de la rate est très épaissie. [l en part des travées volumineuses qui se dichotomisent. et dont les ramifications vont s’effilant, rejoindre des placards de volume variable disséminés dans les larges mailles que délimitent les grosses travées.

Ces travées présentent au centre le plus souvent une grosse veine splénique dont l'endothélium est hypertrophié et proliféré. Le tissu conjonctif est lamelleux pour les travées les plus considérables et pour la capsule : il est formé de fibroblastes et d'éléments de type muqueux pour les travées les plus jeunes. Ces travées se développent en épaisseur et en longueur par envahissement progressif de la prolifération conjenctive dans la paroi des sinus.

Ceux-ci forment des alvéoles irrégulièrés, à paroi d'autant

plus épaisse que les alvéoles sont plus rapprochées d'une travée ou d'un placard conjonctif adulte. Les plus éloignés de ceux-ci ont leur trame formée par des cellules allongées à gros noyau, qui tendent de plus en plus à former des fibroblastes, et par quelques cellules arrondies ou ovalaires normales. L’endothélium est proliféré et hypertrophié. Certaines cellules endothéliales font. une saillie prononcée et renferment un noyau volumineux, chargé de chromatine. Certaines de ces cellules prennent un grand volume, un très gros noyau et présentent une forme irrégulière, à angles multiples, avec parfois des noyaux multiples.

Dans la lumière des sinus, parmi les globules rouges, relativement peu nombreux. on constate un nombre assez considérable de lymphocytes, quelques polynucléaires et quelques grandes cellules endothéliales détachées. Il existe aussi des

éosinophiles. Dans les alvéoles voisins des grosses travées centrées par de grosses veines spléniques, c'est-à-dire situées dans les points où se fait l’envahissement conjonctif, les cellüules endothéliales émettent des prolongements, et s’anastomosent, paraissant participer à la formation du tissu scléreux et au rétrécissement des cavités vasculaires.

Les artères présentent un processus de péri-artérite évident, et elles gouvernent aussi, mais d’une façon bien moins nette que les veines, le processus de sclérose. Les glomérules de Malpighi sont augmentées de volume, les uns, les moins nombreux, présentent l'aspect ordinaire du tissu lymphoïde, sauf que les vaisseaux sont dilatés, et que dans la partie centrale. les cellules mononucléées sont assez volumineuses et que les cellules de la trame commencent à s’hypertrophier. Dans d’autres glomérules, la lésion est plus avancée. Il existe à la périphérie une couronne de lymphocytes et dans la partie centrale, des vaisseaux dont le processus de sclérose est évident. Is sont entourés, en effet, de plusieurs couches de fibroblas-

ns

tes. Entre ces vaisseaux et la couronne de lymphocytes, il existe de grandes cellules à protoplasma finement granuleux, renfermant un gros noyau, des vacuoles multiples, avec des inclusions de formes très variables, ayant parfois des réactions .Chromatiques et qui ressemblent aux grandes cellules typhiques. Ces cellules deviennent très nombreuses ; elles sont irrégulières et de taille très variable. Entre elles existent des cellules arrondies ou polygonales, de 10 à 12 a de diamètre, à protoplasma' très clair, et à noyau chargé de chromatine. |

Dans certains autres de ces glomérules, l'artère centrale apparaît entourée d'un anneau très prononcé de sclérose ; la transformation conjonctive se marque de plus en plus.

En somme, il existe une sclérose progressive de la rate, à point de départ vasculaire et surtout veineux, aboutissant à la sclérose des cordons, à l'amincissement et à la disparition des sinus, précédée par une prolifération et une hypertrophie des cellules endothéliales. Ce processus marche de pair avec une hypertrophie glomérulaire passagère, aboutissant également à la sclérose, en passant par un stade intermédiaire dans lequel les lymphocytes sont remplacés par de grandes cellules identiques aux cellules typhiques.

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