ETUDE CRITIQUE
IL est évident que volontairement, J'ai rapproché dans mon exposé clinique et anatomique, les formes que je devais être amené plus tard à rapprocher dans ma discussion. Mon étude critique doit donc me fournir les raisons de ma nouvelle classification. Pour cela, je suis obligé de scinder mon étude, et de passer en revue successivement 4 groupes de faits :
Un premier groupe comprend :
a) La forme liénale de lymphadénie aleucémique.
b) L'anérnie splénique. ;
c) L'anémie infantile de von Jaksch et Luzet.
Un deuxième groupe :
L'épithéliome de Gaucher, signalé dans sa thèse.
Un troisième groupe :
Les autres cas de Gaucher signalés dans la Semaine médicale de 1892.
Les cas de maladie de Debove et Brülh.
‘ Les cas de maladie de Banti.
Un quatrième groupe :
Les cas de tuberculose primitive de la rate.
Dans le premier groupe, nous voyons que la forme la plus fréquente, la mieux connue, admise des classiques, est la forme liénale de Iymphadénie. Personne ne mettra en doute. et ne viendra contester l'existence de cette forme clinique de
lymphadénie ; el personne non plus ne viendra contester l'identité de nature entre la lÿymphadénie et la leucocythémie, qui toutes deux rentrent dans le cadre de ce qu'on est convenu d'appeler, d'après Jaccoud, la diathèse lymphogène. Or, que nous montre l'étude comparative de la lymphadénie aleucémique à forme liénale, et de l'anémie splénique de Strümpell. Non pas des analogies, mais des identités. En effet, que trouvons-nous dans tous les deux ?
En clinique, la même symptomatologie. Insidiosité du début, altération de l'état général. Phénomènes d’anémie. La période d'état est marquée par l’hypertrophie de la rate. L'anémie augmente : les troubles digestifs et généraux vont s’aggravant. Les ganglions s'hypertrophient généralement à cette période d’une façon modérée. L'examen du sang permet de constater la diminution des globules rouges, mais pas d’augmentation considérable des globules blancs. Enfin, le malade succombe dans le marasme, par les progrès de la cachexie.
La durée des deux maladies est la même, 4 à 5 ans, parlois moins, et se termine invariablement par la mort.
Les lésions sont les mêmes dans les deux cas : hypertrophie des organes lymphoïdes, surtout de la rate, mais aussi des ganglions, des amygdales, des follicules clos de l'intestin. Les cellules lymphoïdes sont dans les deux cas fort peu augmentées de nombre par suite du processus de sclérose qui s'effectue au niveau des organes lymphoïdes, et c'est ce qui explique les résultats de l'examen du sang. En effet, dans le sang, les globules blancs sont à peine augmentés de nombre, 6 à 8.000. Quant aux globules rouges, ils sont déformés, diminués de nombre, bien au-dessous du chiffre normal, atteignant rarement 4 millions par millimètre cube.
Qu'est-ce maintenant que l’anémie infantile pseudo-leucémique de von Jaksch et Luzet ?
Au point de vue clinique, on trouve chez le nourrisson une
— #4 — hypertrophie énorme de la rate, légère du foie, légère hypertrophie ganglionnaire et phénomènes d'anémie grave. Des
troubles gastro-inteslinaux, des allérations considérables du
sang consistant en une diminution des hématies normales, en la présence de globules rouges nucléés en grand nombre, et uné leucocytose plus ou moins considérable, mais toujours nette, tel est en quelques mots le tableau clinique.
Au point de vue histologique, c'est la prolifération des éléments normaux de la pulpe splénique qui domine, avec tuméfaction des ganglions et des follicules clos de l'intestin.
La marche est chronique, dure au plus deux ans, se termine par la mort.
Ce tableau peut-il se rapprocher de celui de l’anémie splénique de l'adulte ?
Mais 1l me semble qu'il lui est comparable en tous poinis, sauf sur un seul, à savoir que chez l'enfant nouveau-né, il existe des globules rouges nucléés.
D'ailleurs la nature leucémique de cette anémie du nourrisson est encore plus nette, si on peut dire, que l’anémie splénique de l'adulte, puisque les observations typiques de cette affection que je relate dans ma thèse (observations n° XI, XII, XIII), contatent toute la leucocytose parfois considérable que l'on observe dans le sang. C’est ainsi que Euzet signale 15.000 globules blancs pour 2.628.000 globules rouges ; Hayem passe au chiffre de 33.000 globules blancs pour 2.712.500 globules rouges : enfin, Von Jaksch passe au chiffre énorme de 84.000 globules blancs pour 3.380.000 globules rouges. Enfin, dans toutes les observations sont notées, en même temps que l’hypertrophie de la rate, les hypertrophies de tous les organes lymphoïdes, ganglions superficiels et profonds, amygdales, follicules clos. Reste seulement à expliquer la présence dans le sang du nourrisson de ces globules rouges nucléés, alors que dans les anémies simples du nourrisson le
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nombre de ces globules rouges nucléés est extrêmement restreint. ee |
Je crois que l’on peut indiquer l'origine probable de ces cellules rouges : les cellules rouges formées dans les divers organes hématopoiétiques sont déversées d’une façon continue dans le sang, et là s'y multiplient tout à leur aise. En effet, dans le foie, la rate, la moëlle des os, l'examen anatomique a prouvé la présence de cellules rouges (hématoblastes de Hayem el gros’ hématoblastes de Foa et Salvioli}. Le sang est encore un milieu de multiplication pour ces cellules rouges, et ce qui le prouve, c'est la constatation de nombreuses figures kariokynétiques, du grand nombre de cellules à noyau en voie de division. |
Pouvons-nous maintenant pénétrer la nature intime de ces 3 aflections qui ne sont somme toute que des formes de Ja diathèse lymphogène. Ici, nous nous heurtons à des faits encore mnal établis, contestés par un certain nombre, mais qui en résumé tendraient tous à prouver l'origine infectieuse de la lymphadénose. Pour cela, nous allons résumer les arguments de Vires dans un article de la Gazette des Hôpitaux, de 1897.
Mégalosplénie, anémie infantile pseudo-leucémique, lymphadénie, leucocythémie, états morbides divers ressortissant tous de la diathèse lymphogène sont d’origine infectieuse microbienne. Et Vires pour soutenir son postulat s'appuie sur trois ordres d'arguments, les uns d'ordre rationnel, les autres d'ordre anatomique, enfin les troisièmes d'ordre bactériologique.
Mode d’invasion de ces maladies.
; — d'extension.
rouments d'ordre rationnel. !
Arguments d'ordre rat | Es DR A RENE
— de terminaison.
A. D'après leur mode d'invasion. — La porte d'entrée de bien des infections est l'amygdale. Or, le début de la lymphadénie se fait le plus souvent par les ganglions cervicaux, surtout par le ganglion rétro-amygdalien de Chassaignac qui est le plus souvent pris le premier. La porte d'invasion est donc la même que pour beaucoup de maladies infecticuses. Constatons aussi la coexistence de la [ymphadénie cervicale consécutive à des lésions chroniques des muqueuses laryngées et pharyngées. È |
B. D’après leur mode d'extension. — C'est le propre des maladies infectieuses de se généraliser avec abondance et fantaisie, les exemples en sont nombreux. Or, n'observe-t-on pas la même abondance et la même fantaisie dans la lymphadénie frappant l'intestin, l’amygdale, la rate, la peau, les ganglions, le testicule ?
C. D'après leur mode d'évolution. — La marche en est irrégulière. Un accroissement brusque est parallèle avec une élévation de température, de même qu'une régression spontanée est suivie de chute thermique. Or, rien de cela ne s’observe dans les tumeurs malignes dont l'accroissement continu est le caractère fondamental ; au contraire, les élévations de température qui accompagnent souvent les poussées ganglionnaires éveillent l’idée d’uné maladie infectieuse.
D. D'après leur mode de terminaison. — La période terminale est toujours la même, diarrhée, hémorragies multiples, accidents fébriles, état cachectique analogue à celui d’un septicémique, d’un tuberculeux, d’un typhique.
Argumenis d'ordre anatomique. — A. La tuméfaction du foie et surtout de la rate dans la Iymphadénie est analogue à la tuméfaction congestive de ces organes dans les maladies infectieuses.
B. Dans toute maladie infectieuse, il existe des hypertro-
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