E EN " € A

ee L'ee

À phies ganglionnaires ; dans la lymphadénie, l'aypertrophi : ganglionnaire généralisée est de règle.

Arguments d'ordre bactériologique. — A. Des faits de

lymphadénie généralisée ont pu être étudiés histologiquement et prouvés d'origine tuberculeuse. Ces faits ont été groupés

par Delbet qui en rapporte deux personnels (Lymphadénome | tuberculeux), un de Duplay, trois de Marey, le dernier de Brentans et Tangl (Deutsch. med. Woch., 1891).

Les inoculations ont montré que l'hypertrophie ganglionnaire généralisée, à type de lymphadénome, était de nature tuberculeuse.

B. Les examens histologiques ont montré d’autres agents infectieux. Je passe sous silence ceux qui ont été vus mais non déterminés, Je ne citerai que ceux qui ont été déterminés et étudiés. Maffuci et Traversa y ont trouvé du streptocoque ; plus souvent des staphylocoques blancs et dorés (Bonardi, Roux et Launois, Combemale, Vadelli, Fischer), une fois le pneumocoque (Longuet et Delbet). Klebs, Osterwald, Mayet et Roux ont rencontré des parasites dans le sang leucémique. Kelsch et Vaillard ont décrit un bacille court, épais, à extrémités arrondies qui est pathogène pour le lapin. Pawlowski a trouvé un autre bacille qui existait dans tous les organes el qu’il considère comme spécifique de la lymphadénie. Voilà donc un nombre de faits asséz considérables pour démontrer qu'il existe des micro-organismes dans le sang, les ganglions et les viscères du lymphadénique.

Mais pour avoir le droit de conclure que ces microbes sont spécifiques, il faudrait reproduire la maladie par des inoculations.

Une seule expérience a réussi, celle de Delbet. Celui-ci, en 1895, a reproduit expérimentalement chez le chien la Iymphadénie par l’inoculation de culture pure d’un bacille par-

ticulier trouvé dans le sang splénique d'une malade à lymphadénie splénique et généralisée, arrivée à la période Cachectique. Les ganglions du chien renfermaient le bacille de l'inoculation à l'état de pureté. =

Ainsi donc, d'ores et déjà, on peut poser que la diathèse lymphogène et tous les états morbides qui en dérivent sont de nature infectieuse : a

Anémie splénique, ou lymphadénie aleucémique à forme splénique, ce qui pour moi revient au même, et anémie Infantile de Luzet sont donc deux formes cliniques d’une même maladie infectieuse, l’une évoluant chez l'adulte, l’autre chez le nouveau-né.

Je range dans le deuxième grouve de splénomégalies primilives l'épithéliome de Gaucher, et je l'étudie tout à fait à part, non pas à cause de sa symptomatologie qui ne se différencie en rien, pour ainsi dire, de la séméiologie générale des gros- ses rates idiopathiques, mais à cause de ses lésions qui lui sont absolument particulières, et ne peuvent être rapprochées en aucune façon des lésions des autres splenomégalies.

Je ne me servirai dans mon étude critique que de l’observation de Gaucher faisant l’objet de sa thèse maugurale et de l'observation publiée par Picou et Ramond dans les Archives de Médecine expérimentale, en 1896.

Je néglige à dessein les autres cas signalés par M. Gaucher dans la Semaine Médicale, 1892, parce que les détails des examens histologiques manquent complètement.

Tout d’abord, en quoi consistent essentiellement ces lésions décrites par M. Gaucher ?

« Les éléments nucléaires de la rate normale sont remplacés par des cellules arrondies ou polyédriques munies d’un noyau dont le diamètre est celui des éléments normaux de la

ee > #7

rate (on. 008). Oueldues cellules bien Ie pelites sont formées

d'un noyau des dimensions pr écédentes, entouré d un mince

corps cellulaire.

« On se trouve donc en présence d'éléments cellulaires en

ransiormation ; dans l'espèce, ce sont des cellules lymphoï- des de la rate qui évoluent vers un autre type cellulaire. » Et

cest à la néoformation constatée que Gaucher donne le nom d'épithéliome primitif. Ces cellules forment des groupes disüncis renfermés dans des loges ou alvéoles, limitées ellesmêmes par des travées conjonctives de la rate normale plus . où moins hyperplasiées, épaissies et sclérosées.

Dans les deux cas, parmi les autres cités en 1892, dont je puisse tenir compte puisque ils ont été suivis d'examen histologique, voici les propres termes de M. Gaucher.

Premier cas.-— « La rate hypertrophiée était dure el sclérosée et présentait l’hyperplasie conjonctive et fibreuse que j'ai décrite dans mon premier travail. L'examen histologique me montra une hypertrophie simple avec hyperplasie conjonctive des travées normales, étouffement et disparition partielle des vaisseaux, disparition des corpuscules de Malpighi. Les éléments nucléaires de la rate ne m'ont pas paru modijiés. »

Cette seule phrase de M. Gaucher infirme son diagnostic puisque c’est en se basant sur la néoformation cellulaire, et les modifications subies par les éléments nucléaires de ia rale observés dans son premier travail qu'il devait être amené à dénommer ces lésions = épithélioma primntif.

Voici le deuxième cas : « À l'examen microscopique, J'ai trouvé la même hypertrophie fibreuse, la disparition partielle des vaisseaux et des glomérules de Malpighi. La plupart des éléments nucléaires de la rate avaient le même aspect qu'à l'état normal. Cependant on trouvait par places quelques cellules nucléées rappelant en petit les cellules du cas type que

j'ai décrit. »

HA Re UP RS PAT CR SE TR

AT

Si les éléments nucléaires de la rate avaient le même aspect qu'à l’état normal, c'est que M. Gaucher n'avait probablement pas allaue à l'affection quil avait décrite, et l'existence de

quelques rares ceiluies nucléées rappelant de lom, en petit, comme il le dit, les cellules du cas type qu'il avait observé, ne | pouvait l’autoriser, ce me semble, à porter le diagnostic d'é-

pithéliome primilif.

Il nous reste donc pour la discussion un cas, unique dans la science, et dont cependant paraît se rapprocher celui de Picou et Ramond. Je dis tout d'abord, que rien cliniquement ne peut caractériser la maladie de Gaucher, car il n'existe aucun symptôme pathognomonique de cette affection. On le verra d’ailleurs, en rapprochant le tableau clinique de Gaucher, du tableau symptomatique général que je donnerai plus loin des splénomégalies ; et le diagnostic d’épithélioma primiti ne peut être porté que par l'examen histologique de la rate. Ces lésions histologiques sont-elles vraiment spécifiques ? Pour Cornil (Bulletin Société anatomique, 28 juin 1895), les lésions décrites par Gaucher ne seraient pas de l’épithéhoma primitif. Malgré l'apparence, 1l s'agirait simplement d'une hypertrophie primitive de la rate avec prolifération de tissu réliculé ; quant aux cellules, elles lui rappelleraient l'aspect qu'il a observé plusieurs fois dans les hypertrophies ganglionnaires ; ce qui tendrait à le prouver, ce serait le développement exagéré du tissu fibreux, le processus de sclérose évident qui se constate non seulement au dehors, au niveau de la capsule, mais encore dans tout l'organe, qui est sillonné de bandes conjonctives. La conséquence serait pour les cellules des modifications dans leur forme et leur configuration générale, des modifications dans leur structure.

Mais laissons de côté cette hypothèse d’hypertrophie fibreuse simple de la rate, qui est discutable puisque M. Cornil l'a soutenue, et acceptons l'interprétation du.savant histolo-

ne- .

primitif er ne pas lui substituer “he

EEE = << ê s Re mise

endothéiome primitit de la a et cela pour de raio! l'une embryologique, l'autre histologique. Embryoee si nous acceptons l'opinion de Laguesse et … Piliet, la rate. £é développe aux dépens du mésoderme, lequel - est d'origine endodermique et non pas épithéliale. Les tissus æ qui en naîtront ne pourront donc être que de nature endothé- Tale. SR F >

Histologiquement, les cellules décrites par Gaucher, et figurées sur les planches que l’on peut consulter dans sa thèse, ressemblent tout à fait à des cellules endothéliales. Kolaczeck, dans les ganglions. Poncorski dans l'ovaire ont signalé les larges cellules avec gros noyau qui sont la lésion dominante dans l’endothéliome.

Dans le troisième groupe des splénomégalies primitives E que nous avons à envisager, rentrent les cas de Debove et les L- cas de Banti. ES

Tout d'abord, pouvons-nous accorder au syndrome de Debove une autonomie morbide. Une maladie se caractérisant non seulement par des phénomènes cliniques, mais encore par des lésions anatomiques, il faudrait pouvoir retrouver dans les observations de Debove, à la fois les uns et les autres.

Let 4

Dans la clinique, nous ne {rouvons aucun phénomène caractéristique. C'est le tableau banal de toutes les splénomégalies, et nous verrons qu'il est en tout point comparable au tableau d'ensemble que nous donnerons de la symptomatologie des splénomégalies. D'ailleurs, cette description clinique

FA

= 102 — faite par Debove et Brühl dans leur communication, se rapproche tellement du tableau dressé par Gaucher, à propos de son affection, que celui-ci, à la Société médicale des hôpitaux de Paris, réclama pour lui la priorité de cette description. Il est donc de toute évidence que les deux descriptions cliniques se ressemblent étrangement.

L'examen du sang ne nous apprend rien.

L'étiologie nous est tout à fait inconnue. Il nous reste seulement l'anatomie pathologique. Cette dernière nous fournitelle quelque argument, quelque lésion spécifique, ou introuvée jusqu'ici, qui nous permette de conclure à l'existence du syndrome de Debove ?

Consultons pour cela les observations XVI, XVII et XVIIL,

sur lesquiles est étayée l'opinion de MM. Debove et Brühl.

Dans ces trois observations, le tableau clinique, lé même, est très net, l’évolution de la maladie est minutieusement indiquée, mais dans aucune il n’est relaté de nécropsie imdiquant les lésions, pas plus que d'examen histologique de la rale.

Le premier malade est mort au bout de 18 mois en pleine cachexie. Pas d’autopsie.

Le deuxième malade, sorti amélioré par un traitement arsenical n’a pas été suivi.

Quant au troisième, on n'en dit rien, on ignore s’il a guéri ou s'il est mort.

Et avec ces données très imparfaites qui ne permettent pas d'indiquer la nature de l'hypertrophie splénique qui est signalée à la symptomatologie, je crois que si l’on est autorisé à dire quelque chose, c'est qu'aucun diagnostic de nature n’a été posé:

Mais on ne peut vraiment se baser sur elles pour établir l'existence d’un processus morbide nouveau. Mais, dira-t-on, il ne suffit pas de démolir, il faut encore reconstruire. Si vous

he rai à

n'acceplez pas le sy ndrome Debove, dans quelle catégorie de splénomégalies idiopathiques faites- vous rentrer les malades de ces trois observations ?

On ne peut que faire des hypothèses, mais elles sont vraisemblables et au nombre de deux.

S'agit-il d'une anémie splénique telle que je la comprends, c'est-à-dire d’une lymphadénie aleucémique à forme liénale, avec examen du sang négatif, et sans hypertrophie marquée dee ganglions superficiels ? Encore faudrait-il pour affirmer cela une autopsie qui eût permis de constater si les organes lymphoïdes étaient lésés, et si les ganglions profonds n'étaient pas tuméfiés. La fin du malade de l'observation XIX (première), est bien à rapprocher de la cachexie terminale des lymphadéniques. Quant aux malades des observations XX et XXI, qui ont été suivis seulement quelques mois, et qui sont sortis sans qu'on sache ce qu'ils sont devenus, il est bien difficile de dire ce à quoi on avait affaire. Mais la description qui en est faite pourrait être rapprochée étrangement du tableau clinique que donne Banti à propos de la période préascitique de son syndrome et dans laquelle, pendant 2 à 4 ans, les seules manifestations observées sont l'hypertrophie énorme de la rate dont la surface reste lisse et les phénomènes d’anémie intense avec les troubles fonctionnels qui laccompagnent. Ceci n’est qu'une opinion, mais ce qui reste avéré, c'est qu'il est impossible, avec la description que l’on trouve dans les observations de MM. Debove et Brühl de conclure à l'existence du syndrome décrit par ces auteurs.

En est-il de même du syndrome de Banti ?

Le professeur de Florence, lui, décrit une maladie, car au syndrome clinique observé; il adjoint la description des lé-

sions et son opinion se fonde, pièces en main, sur un certain

La LE NE

nombre d'observations avec examens histologiques à l'appui. . Son opinion de la splénopathie primitive avec cirrhose secondaire du foie, qui est celle de toute l'école italienne, Detto, Silva, Cavazzani, Rinaldi, Ascoli, est encore soutenue par Chauffard qui, dans un mémoire paru dans la Semaine Médicale (mars 1899), s'est fait le défenseur des « hépatites d’origine splénique ».

Une théorie absolument opposée est soutenue depuis longtemps par Ramoino, par Gilbert et Lereboullet. Ces deux auteurs, au dernier Congrès de médécine français, d'octobre 1904, ont communiqué un mémoire dans lequel 1ls concluent que l'hépatite cirrhotique est primitive et la splénomégalie secondaire, simplement réactionnelle.

Nous sommes donc obligé de scinder notre discussion. Premier point : la maladie de Banti existe-t-elle ?

a) La splénomégalie est primitive, la lésion du foie secondaire. (Banti et école italienne, Chauffard, Sénator.)

b) L'hépatite est primitive, la lésion du foie secondaire. (Gilbert et Lereboullet. Hayem et Lévy.)

Deuxième point : si la maladie de Banti existe, pouvonsnous en déterminer la nature ?

La maladie de Banti existe-elle ? — Dans un travail paru dans la Riforma médica de 1901, Banti passe en revue toutes les opinions émises et donne les arguments suivants en faveur de la lésion primitive de la rate:

1° L’étiologie en est complètement inconnue.

2° La splénopathie constitue le fait initial, la rate hypertrophiée a un volume considérable; elle dépasse l’arcade costale d’un nombre variable de centimètres, elle est dure, ligneuse, non déformée.

3° Par la suite, se développe une anémie qui présente des phases de rémission et d'aggravation, mais qui progresse

fatalement. La première phase de la maladie est constituée, c'est le stade anémique, dont la durée se toujours longue, 3, 5, 10, et 11 ans.

4° Au stade anémique succède le stade intermédiaire. Les urines deviennent peu à peu rares, colorées, chargées d’ura- ‘es, contiennent de lurobiline ; la peau et les conjonctives -__ prennent une teinte ictérique, Fe ar hée apparaît. Cette période dure quelques mois.

RO RC RE Le sde. Lin is ' lise dit he 2

- 0° Vient la phase ultime, le stade ascitique. Le foie se sclérose, l’ascite apparaît. On a la symptomatologie de la cirrhose atrophique de Laënnec, dont la marche est rapide.

6° Aucune tuméfaction des ganglions lymphatiques.

Durant la maladie, il n’y a pas de leucocytose, mais une

dimimution des hématies, de l’hémoglobine et de la valeur globulaire.

8° L'examen nécropsique démontre les lésions suivantes rate volumineuse, pesant 1 kil., 1.500 gram., 2 kilogram. et plus. L'examen histologique montre une légère atrophie de la pulpe splénique, hypertrophie avec sclérose de la capsule et du réticulum, sclérose partielle des corpuscules de Malpighi. Foie petit, dur, granuleux, cirrhose annulaire, avec tous les caractères de l’atrophie de Laënnec.

9° L'examen bactériologique du sang de la rate est constamment négatif.

10° L'interprétation rationnelle et probable des symptômes propres de cette maladie est la suivante : la rate est touchée primitivement par un agent morbigène inconnu. La rate malade élabore des substances toxiques qui, versées dans le torrent circulatoire, déterminent d’abord une anémie, puis, par leur passage à travers le foie un processus d’endophlébite portale, et de cirrhose interlobulaire de l'organe.

11° L'extirpation de la rate-est suivie de la guérison radicale de la maladie. S'il existe une cirrhose hépatique de la

rate, la splénectomie peut arrêter son développement ä amener une guérison complète. +

Telles sont les raisons qui permettent à Banti d’ Abe un type clinique : splénomégalie ee avec cirrhose hépatique. &

Contre cette inferprétation, se dresse, sbsolutient opposée, la théorie de Gilbert et Lereboullet (7° Congrès de médecine français, Paris, oct. 1904). Résumons les arguments de leur communication. :

Ils placent la splénomégalie sous la dépen danee d’une hépatite primitive. Ayant résumé la plupart des observations publiées sous le nom de maladie de Banti, ils montrent qu'aucune d'elles n'apporte la démonstration de la préexistence de la splénomégalie à la lésion hépatique.

1° Dans presque toutes, on peut trouver les signes d’une altération ancienne du foie, d’origine veineuse ou biliaire, qui tout en entraînant une splénomégalie précoce est restée longtemps latente. Dans quelques cas, on retrouve à l’étiologie, l'alcoolisme, le paludisme, la syphilis héréditaire ou acquise. D’autres cas relèvent d’affections biliaires (ictères infectieux primitifs splénomégaliques de Hayem et Lévy), ou même simplement ictères par lithiase biliaire.

2° Les lésions de la rate que l’on retrouve dans la plupart de ces cas, sont celles de la rate hépatique, avec les deux phases de congestion d’abord, de sclérose ensuite, absolument comparables à celles du foie cardiaque ou du rein cardiaque.

3° Quant à la physiologie pathologique, ils l’expliquent ainsi. P’infection, la cholémie, la congestion passive, provoquent le développement de la splénomégalie, mais c’est la congestion passive qui joue le rôle capital. L'évolution clinique, en montrant l'association fréquente des hémorragies gastro-intestinales et la diminution considérable de la rate après celles-cr1, en donne une première preuve, L'examen ana-

ec che de à à: ‘ AAPETRT PRINT

Hu ee lle

tomique en apporte d’autres : la rate, après de telles hémor-

ragies, est réduite au tiers ou au quart de son volume primitif ; elle présente histologiquement des lésions congestives persistantes, associées ou non suivant l'ancienneté de la lésion, à de la sclérose. Le foie peut présenter histologiquement soit des lésions d'espace portite totale, soit des lésions

d’angiocholite chronique qui déterminent une hypertension

portale, cette dernière s’expliquant par la compression de la veine porte par lé canal biliaire hypertrophié. C'est la congestion passive qui paraît donc jouer le rôle capital dans la production de la rate hépatique.

Les auteurs concluent que la maladie de Banti n'existe pas et que l'étude attentive du foie permet de déceler la cause d’une splénomégalie en apparence primitive, en réalité d’ori-

gine hépatique.

Banti dit oui. Gilbert et Lereboullet disent non. Peut-on trancher la question et se décider en faveur de l’une ou de l’autre hypothèse ?

Un premier point qu'il s’agit d’éclaircir, c’est de savoir si une hépatite primitive suivie de congestion passive de la rate, est susceptible d’amener les lésions que l’on retrouve dans la maladie de Banti. Or, prenons pour exemple la cirrhose atrophique de Laënnec, qui, par la ligature fibreuse qu'elle pose sur les vaisseaux portes hépatiques entraîne une stase passive dans tout le domaine de la veine porte. Il doit donc y avoir une corrélation exacte entre le degré de l’ascite et le volume de la rate congestionnée. D'autre part, il ne devrait pas y avoir de tuméfaction splénique dans les cirrhoses sans ascite. Or, l'examen des faits montre qu'aucune de ces deux conclusions n’est rigoureusement exacte : il y a des cirrhoses atrophiques à grande ascite, dans lesquelles la rate reste de volume moyen et normal, tandis que dans certaines cirrhoses veineuses hypertrophiques, où l’ascite fait parfois défaut, la

DOUTER Er Te Mais, pour reprendre la discussion des cas de Banti, quel-

les sont les conditions nécessaires el sulfisantes en clinique pour envisager les lésions d’un organe comme subordonnées

à celles d’un autre organe, et pour affirmer leur filiation pathogénique. =

Trois ordres d'arguments peuvent être invoqués :

a) Les connexions anatomo-physiologiques qui relient entre eux les deux organes considérés. |

b) La chronologie comparée des deux lésions, la, précession de l’une sur l’autre.

c) Le contrôle de la pathologie expérimentale.

a) Anatomo-physiologiquement, la rate n’est pas subordonnée au foie, c'est même le contraire qui se produit. Le sang veineux issu de la rate est amené par la veine splénique qui

est une des branches constitutives du tronc porte. Or, le ca-

libre de cette veine splénique est à peu près le même que

celui de la grande mésaraïque. Tout ce qui sort de la rate

va donc au foie, et le courant veineux qui traverse le parenchyme hépatique est formé par parties à peu près égales de sang splénique et de sang intestinal.

b) Chronologiquement, la splénomégalie est constatée la première. La rate prend un volume énorme, en même temps que se montrent les phénomènes d’anémie splénique. Plus tard apparaissent les troubles gastro-intestinaux, ainsi que les signes révélateurs de l'insuffisance hépatique (oligurie, urobilinurie, hypoazoturie). Plus tard encore se manifeste la réaction anatomique du foie lésé sous forme de cirrhose atrophique vulgaire, avec cette différence signalée par Banti que la splénectomie peut enrayer la marche progressive des acci-

splénomégalie peut être considérable. Il existe donc lune contradiction évidente dans l'hypothèse de Gilbert et Lere-

Per A,

.. re 10 ss dents el amener la guérison alors même que la phässre cirrhotique est commencée. St

c) Il nous resterait à démontrer expérimentalement le rôle pathogène exercé par la rate malade sur le foie. Des expériences sont nécessaires, mais s’il n'y a pas encore de faits positifs, les travaux de Besançon, de Courmont et Duffau, de Chauffard et Castaigne, sont là pour témoigner que la rate arrête el emmagasine microbes el toxines, les neutralise ou les atténue, sans qu'on puisse affirmer cependant que cette action

d'arrêt est complète el suffisante. Et alors, comment ne pas supposer que le sang qui en provient n’est pas altéré, et qu'il ne sort du parenchyme splénique que des éléments figurés ou chimiques inoflensiis, dénués de toute action pathogène sur le réseau vasculaire si proche du foie ou sur la cellule hépatique. On a bien admis les relations pathologiques de l'intestin et du foie avec Hanot, pourquoi n’admettrait-on pas les mêmes relations entre la rate et le foie, puisque la contribution veineuse de la rate et de l'intestin à Firrigation du foie est d'importance à peu près égale.

De l'analyse des faits que je viens de vous soumettre, 1l me semble maintenant que nous sommes autorisés à admettre

la splénomégalie primitive devançant de quelques années la cirrhose réactionnelle du foie. La maladie de Banti existe.

Mais, problème aussi grave et plus difficile peut-être, quelle

en est la nature

Dans cette partie de notre travail, nous n’avancerons qu'a-

vec prudence, et si nous formulons quelque opinion, nous ne le ferons qu'en nous fondant sur des analogies, et non en nous basant sur des faits précis, ou des preuves expérimentales. Comme le disait Banti, l’étiologie en est tout à fait inconnue, et la pathogénie men peut être qu'hypothétique. Dès 1894, il disait que des causes morbides, probablement

de nature infectieuse ou toxi-infectieuse, pouvaient porier

dès les débuts, leur action sur la rate. Les substances toxiques élaborées pénétreraient dans le sang et provoqueraient l'anémie globulaire. Enfin, par leur action prolongée sur le foie, 1l se produirait une prolifération du tissu conjontif avec cirrhose consécutive. Malheuretisement, dans toutes les ob-

servations de maladie de Banti, où l'examen bactériologique de la rate, du sang qui en provient ou du sang de la circulation générale a été pratiqué, on n'a jamais constaté le présence d'aucun microbe. L

Nous sommes donc obligés de procéder par comparaison. Interrogeons la chinique :

Dans le paludisme, la rate est l'habitat favori de l'hématozoaire, son loyer initial, et la splénomégalie est le symptôme constant et majeur. Les veines spléniques contiennent si l'on en croit Kelsck et Kiener, des résidus de toute sorte (débris cellulaires, granulations hématiques et pigmentaires), les parasites et ses. produits d'élaboration. Puis, à plus ou moins longue échéance, surviennent des hépatites paludéennes variées, qu'il s'agisse de la forme simplement congestive, de la forme hypertrophique nodulaire, de la sclérose atro- phique, ou d’une foule d'états anatomiques intermédiaires. Nous, constatons seulement en passant que pour un même agent infectieux, le parasite malarien, le processus réactionnel dans le foie peut se traduire par des modifications anatomiques variées, congestion, hypertrophie nodulaire, sclérose et autres, tout cela indifféremment.

Le trait d'union entre la lésion initiale de la rate et la lésion tardive du foie est constitué par la veine splénique qui est habituellement le siège d'endophlébite.

Dans la fièvre typhoïde, en outre des lésions intestinales, la présence du bacille d'Eberth dans la rate est constatée, et une preuve clinique de sa pullulation dans cet organe, c’est qu'on est autorisé pour le séro-diagnostic de Widal, à em-

PT ee

prunter dh sang par r ponction. de ik rate, si la réaction a été négalive ou douteuse avec le sang emprunté à la circulation générale. Il est donc certain que les toxines éberthiennes élaborées au niveau de la rate, contribuent pour une part au moins égale à l'infection intestinale, lorsque le foie est lésé. D ailleurs Bezançon, dans sa thèse, signale l'endophlébite des veines spléniques en un certain nombre de cas.

Dans la lymphadénie splénique, la rate est le foyer initial de l'infection (nous l'avons admis) ; et c’est de la rate que parliront plus lard les embolies leucocytiques qui vont former dans le foie les lymphômes miliaires caractéristiques et donner à l'organe hépatique son développement considérable.

Dans un autre ordre d'idées, rapprochons ces cas de splénomégalies infectieuses primitives avec réaction secondaire du foie, de certains cas de cirrhose hypertrophique à type splénomégalique que Gilbert et Fournier ont signalés en 1895. L'influence nocive de l'alcool est inconnue. Comme la cirrhos> de Hanot, elle serait due à une infection, et dans le parenchyme hépatique ainsi que dans la pulpe splénique, j'insiste sur ces mots, ont été trouvés plusieurs agents microbiens :

Le bactérium coli, par Gilbert et Fournier.

Un bacille mobile, par Terrier.

Un diplocoque, par Gastou.

Le pneumocoque, par Tiercelin.

Or si, renversant la proposition de Gilbert et Fournier, nous admettons, comme me paraît l'avoir démontré la première partie de ma discussion, la précxistence de la maladie de la rate sur celle du foie, c'est-à-dire si nous substituons au terme de Gilbert (cirrhose à type splénomégalique), Île terme de syndrome de Banti, nous en arrivons forcément à conclure que cette maladie de Banti est d'origine infectieuse.

Mais existe-t-il un agent spécifique ? L’infection primitive

de la rate est-elle toujours produite par le même microbe ? Déjà nous voyons que plusieurs agents pathogènes ont été incriminés : bacterium coli, diplocoque, un bacille mobile, le pneumocoque. Pour ma part, je suppose que ces microbes : sont des agents d'exception. D'autre part, il existe un agent microbien, très répandu dans l'organisme, dont les localisations sont multiples, pouvant se rendre partout, qui, une fois localisé en un point de l'organisme peut y rester localisé pendant longtemps, avant de se généraliser, dont les toxines sont très diffusibles, et qui peut provoquer les lésions anatomiques les plus variées dans un même organe, je veux parler di bacille de Koch, du bacille tuberculeux.

Déjà Malassez, en 1890, à la Société de physiologie, en examinant des rates fibreuses, pensait que l’on est en droit d'admettre la possibilité de splénomégalies fibreuses d’origine tuberculeuse. Mais n'ayant Jamais rencontré le bacille dans les coupes de ces rates, ce qu'il avançait n était et ne pouvait être qu'une hypothèse.

Or, la splénomégalie tuberculeuse commence à avoir son histoire, comme la tuberculose du foie a la sienne. Mais pour étudier ce dernier paragraphe, J'ai besoin d'utiliser le quatrième groupe de faits composé des cas de tuberculose primilive de la rate avec les observations de Quénu et Baudet n° XXX), de Rendu et Widal (n° XXXI), Moutard-Martin et Lefas (n° XXXII), d'Achard et Castaigne (n° XXXII).

Dans le foie, la tuberculose édifie tantôt des granulations entourées souvent d’une zone de dégénérescence graisseuse, tantôt des lésions de cirrhose, exceptionnellement de grosses masses caséeuses (les abcès froids de Lannelongue).

Dans la rate, la tuberculose sème souvent de simples granulations comme cela se voit souvent dans la granulie des enfants. Parfois le parenchyme est farci de petits noyaux caséeux comme dans le fait de MM. Achard et Castaigne. La

L pores comme si .. Te de MM. Widal et Rendu, et de Moutard-Martin et Lefas. Entrons un peu dans le délail de ces lésions en faisant des emprunts à la thèse de Bezançon.

Dans la granulie, l'hypertrophie de la ae est constante. Elle présente dans son parenchyme des granulations miliaires. Les lésions sont assez semblables à celles de la rate typhique, tantôt ferme avec distension de la capsule, tantôt molle et diffluente. La lésion dominante est la congestion, avec production de foyers hémorragiques. Sur les coupes, les corpuscules de Malpighi paraissent avoir disparu et sont devenus le siège de granulations tuberculeuses qui les rendent méconnaissables. Les artérioles sont devenues le siège d’endartérite, et souvent on assiste à l'oblitération du vaisseau par tuméfaction de l’endothélium et accumulation de leucocytes dans sa cavité. Si l’évolution de la tuberculose est plus lente, les granulations, par leur conglomération, peuvent former de gros tubercules constitués par des masses caséeuses qui peuvent se nécroser. l'ubercules et granulations sont enchâssées dans le tissu splénique qui forme autour d'elles une substance rougeâtre, mollasse, adhérente aux tubercules. Les mailles du réticulum se sont épaissies et forment des travées d'aspect fibreux dans lesquelles les cellules lymphatiques ont presque complètement disparu. L'hypertrophie peut donc être due à la fois à l’amas de matières caséeuses et à la congestion concomitante. Mais le processus fibreux qui existe à l’entour des amas nécrotiques donne souvent à la rate une consistance dure et scléreuse.

Somme toute. dans la tuberculose comme dans les autres infections, il existe des congestions actives de la rate. Bien plus encore, par suite de l’altération des parois artérielles, il se fait des ruptures vasculaires, et un épanchement sanguin

re

dans les mailles du réticulum splénique. Dans un degré extrême, il se prouuit une apopiexie en foyer déterminant une variété nouvelle de splénomégalie tuberculeuse (cas de Quénu et Baudel). Les lésions de voisinage sont les suivantes :

1° Le périloine : a) peut être sain, d'aspect normal ; b) peut présenter des granulalions dans la région splénique ; €) peul être le siège de périsplénite sèche et adhésive ; d) peut être le siège de péritonite séreuse avec ascite.

2°Les ganglions : ceux du hile peuvent être volumineux, pariois tuberculeux.

Expérimentalement, les lésions de la tuberculose splénique ont été réalisées chez le cobaye, par Strauss.

Lorsque le tubercule évolue avec lenteur, la rate peut acquérir 30 à 34 grammes au lieu de 1 gramme, et cette augmentation n’est pas due à la sclérose, n1 au développement des tubercules, mais à des hémorragies intra-spléniques qui se font d’une manière diffuse dans tout le parenchyme. L’hémorragie peut aller jusqu'à la rupture de la rate. Les lésions hémorragiques et dégénératives ne sont pas d’ailleurs les seules que la tuberculose puisse engendrer dans la rate du cobaye. On y retrouve d’autres formes de tuberculose splénique: tubercules miliaires, tubercules caséeux, la sclérose avec formation de sillons et de bosselures. La diversité des formes. n’est pas moindre chez l’homme que chez le cobaye et elle n'est pas moindre non plus pour la rate.que pour les autres viscères.

Voilà les lésions pour les cas où la nature tuberculeuse de la splénomégalie s'impose ; les faits sont hors de toute contestation.

Peut-on faire rentrer la maladie de Banti dans le cadre des splénomégalies tuberculeuses ?

1° Dans cette aflection on n’a jamais trouvé de bacille de Koch dans la rate.

— HS — . 2° La lésion on de la rale est une Le conjonctive et fibreuse.

Est-il possible, malgré cela, de dire que c’est de nature tuberculeuse ?

1° De ce qu'on n’a pas trouvé de bacille de Koch dans le

lissu splénique, on ne peut pas conclure que la lésion n’est

pas de nature tuberculeuse.

En effet, il peut se faire que la bactérie, absente de la circulation, reste localisée dans le point où a eu lieu l'envahissement primitif de l'économie. Il en est ainsi dans la pneumomie, l'érysipèle, la grippe. Mais si on ne peut déceler de microbe dans le tissu splénique, on ne peut en conclure que la rate est indemne, car à défaut du microbe, les toxines sécrélées par celui-ci sont susceptibles de se généraliser et de produire dans la rate soit des phénomènes de réaction, soit des phénomènes de dégénérescence cellulaire. Dans la pneumonie, par exemple, si nous en croyons Bezançon qui en cite 14 observations, la rate est presque toujours hypertrophiée, molle et diffluente ; la capsule est souvent épaissie, les corpuscules modifiés dans leur structure, et les lymphocytes sont transformés en leucocytes soit mono, soit surtout polynuciéaires : les artérioles sont peu modifiées. Les mailles de la pulpe sont remplies d’hématies ; il y a parfois de petites hémorragies. Phénomènes de nécrose cellulaire dans le corpuscule.

Dans l’impaludisme chronique et dans la syphilis, les lésions qui dominent dans la rate sont des lésions de sclérose. La nature infectieuse de ces deux maladies est, on peut le dire, certaine pour l’une comme pour l’autre, bien que l'agent infectieux de la syphilis ne soit pas encore unanimement accepté.

2° La lésion essentielle de la rate est une hyperplasie conjonctive et fibreuse de ses éléments.

Celle lésion histologique s’explique-t-elle par l'infection tuberculeuse ? | |

Nous savons que quel que soit l'organe atteint, l'infection

tuberculeuse s'accompagne d’une congestion intense au point

lésé, congestion active dans ce cas, se traduisant souvent par des hémorragies dues à des ruptures vasculaires par hyper-

tension artérielle. Si l'infection est prolongée, à cette pre-

mière phase de congestion, peut succéder une deuxième phase réactionnelle des tissus contre l'infection, et la transformation fibreuse de l'organe peut être le résultat des infections prolongées. Je ne citerai que quelques exemples, mais le processus est le même pour tous les cas de tuberculose à évolution lente. Au niveau du poumon, dans les tuberculoses chroniques, nous assistons à la formation autour des nodules caséeux d'une coque fibreuse formée aux dépens des tissus qui environnent le tubercule, et cette sclérose est un processus

de défense, qui retarde l’évolution de la lésion. Dans la plè-

vre, l'infiltration tuberculeuse des feuitiets se traduit, si l’infection est aiguë, par un épanchement liquide dans la cavité pleurale. Mais que le processus soit lent, que l'infection soit modérée et nous assisterons à la réaction de la séreuse pleurale et à la formation d’adhérences. Dans les articulations, de même, à la phase d'infiltration tuberculeuse, et de congestion, succède si on a le soin d’immobiliser la jointure, la phase de sclérose avec ankylose qui est un mode de guérison de la lésion. Nous pourrions multiplier les exemples, mais tous se ressemblent. D'ailleurs cette explication concorde très bien avec la lenteur relativement considérable de l’évolution de la maladie. Infection atténuée, augmentation de volume de l'organe, rate congestive soumise à des variations de volume. Puis, cette congestion active de la rate persistant, le tissu splénique forme du tissu fibreux et l'organe devenu dur el scléreux conserve sa forme normale, mais hyperplasiée.

Cette he be assez à celle que donnaient MM.

Gilbert et Lereboullet pour expliquer la sclérose de l'organe. Mais j'en ai interverti les facteurs, au lieu d' expliquer cette sclérose par une congestion passive de l'organe, due à un

obstacle apporté sur les rameaux du tronc porte par une cir-

rhose atrophique, je considère au contraire que l'infection de la rate est primordiale, et que la congestion active qui en est la conséquence est le facteur de la sclérose de l'organe.

Quant aux lésions du foie, elles sont secondaires et s’expliquent aussi facilement que dans les cas de cirrhose de Laën-

Dans la cirrhose alcoolique, les poisons, puisés dans l'intestin, sont apportés au foie, par l'intermédiaire de la grande mésaraïque et du tronc porte. Leur passage incessant dans le foie y détermine des lésions irritatives et une sclérose bi-veineuse.

Dans la maladie de Banti, le poison, qui est ici dans l’espèce les toxines tuberculeuses, est puisé dans la rate, apporté par la veine splénique, branche d’origine de la veine porte. Que les poisons soient apportés du dehors, ou fabriqués dans l'organisme, nous savons que leur action sur les viscères est la même. Ils y font de la sclérose.

Nous voyons les analogies pathogéniques que l’on peut établir entre la maladie de Banti et la cirrhose de Laënnec. Dans la maladie de Banti la splénomégalie infectieuse, le plus souvent tuberculeuse, est primitive : elle entraîne secondairement dans le foie des lésions identiques à celles que provoque l'ingestion d'alcool, pour la cirrhose alcoolique atrophique de Laënnec.

Nous terminons ici notre étude critique, en concluant que la rate peut être le siège d’évolutions morbides qui lui sont propres. Bien qu’elle ne soit qu'un organe de deuxième, ligne et qu'elle n'ait pas une autonomie pathologique aussi

RE ER Del ONE EM QT

marquée que le foie, elle peut être le siège d'infections primitives :

Les unes leucémiques, à microbe inconnu, mais tout vient prouver que la leucémie est une maladie infectieuse.

Les autres tuberculeuses probables.

Les autres tuberculeuses avérées.

D'autres infections sont possibles, mais plus rares.

Il ne reste à classer que la maladie de Gaucher, mais nous admettons que c'est une néoplasie primitive de la rate, d'une rareté extrême, puisqu'il n’en existe qu'un, peut-être deux cas dans la science.

Et c'est maintenant en nous basant sur notre argumentation, que nous proposons cette classification nouvelle des splénomégalies dites idiopathiques, classification qui d’ailleurs n’a rien d’absolu ni de définitif.

À. — SPLÉNOMÉGALIES INFECTIEUSES PRIMITIVES

Luzet.

Von Jacksh.

Lymphadénie aleucémique à forme liénale, connue encore sous le nom d'Anémie splénique de Strüämpell

Anémie infantile pseudo-leucémique ;

a. — Leucémiques

tes Ouénu et Baudel.

b. — Tuberculeuses, tuberculose primitive Rendu et Vidal.

de la rate. Moutard-Martin et Lefas.

Achard et Castaigne.

Mal. de Debove.

c. — Tuberculoses probables. Ml de bar coli-bacille ) cas de Gilbert et Fournier Fe : pneumocoque dénommés par eux cirrhod. — Infections banales. . . . À di -16coque ses à type splénomégali-

bacille mobile }) que.

B. — SPLÉNOMÉGALIÉ NÉOPLASIQUE PRIMITIVE

Endothéliéme de Gaucher.

En comprenant ainsi les splénomégalies primitives, on est

autorisé à en donner maintenant un tableau clinique général.

En eftet, l'infection peut varier, la séméiologie de l'organe atteint, reste la même dans son ensemble, avec des variantes pour chacune des infections, variantes que nous étudierons à propos du diagnostic, lorsqu'il nous faudra les différencier. Quant à la maladie de Gaucher, nous avons dit que son tableau clinique ressemblait à s'y méprendre à celui des splénomégalies fibreuses, et que la différenciation ne pouvait ‘être faite que par un examen histologique de l'organe.