ETUDE CLINIQUE ET ANATOMIQUE DES SPLENOMEGALIES IDIOPATHIQUES

LYMPHADÉNIE LOCALISÉE A FORME SPLÉNIQUE SANS LEUCÉMIE

Il est établi que suivant son siège initial, la lÿmphadénie aleucémique présente un certain nombre de types anatomiques parmi lesquels il faut distinguer les types ganglionnaire, Splénique, intestinal, amygdalien, osseux, cutané, testiculaire. Nous nous occuperons seulement ici de la forme splénique.

Clinique. — Le début est insidieux, les malades perdent leurs forces, sont pâles, affaiblis. Ils maigrissent, perdent l'appétit ; des sensations douloureuses abdominales apparaissent. Telle est cette période de début, incertaine, dont on ne peut fixer exactement le commencement et la fin. |

La période d'état commence avec l'hypertrophie de la rate ; depuis quelque temps déjà, le malade souffrait de son abdomen, ressentait de la gêne, de la pesanteur dans l'hypocondre gauche. Un jour il s'aperçoit de la présence d’une tumeur. On constate alors que la région abdominale gauche est déformée. La palpation révèle une tumeur d’un volume plus ou moins considérable, souvent dépassant la ligne médiane, et descendant dans la fosse iliaque gauche. La tumeur

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est dure, peu mobile, indolore, les bords en el mousses, et 7 la présence des incisures permet d° affirmer que c'est la rate

qui est en cause. Le foie est généralement augmenté de vo-

lume, et dépasse le rebord coslal de un ou plusieurs travers de doigt. L'ictère est rare, mais la peau prend souvent une

teinte caractéristique. Celle période d'état dure un temps variable, mais n'est jamais bien longue. Les troubles digestifs vont s’accentuant, l'état général va en s’affaiblissant. L'examen du sang permet de constater la diminution du nombre des globules rouges, sans augnientation des globules blancs.A un moment,survientl’hypertrophie des ganglionslymphatiques. Il se produit un développement progressif de toutes les masses ganglionnaires, au cou, aux aînes, aux aisselles, des ganglions mésentériques, médiastinaux, intrathoraciques, et la présence de ces multiples tumeurs se traduira par des troubles de compression les plus variés : compressions nerveuses et douleurs névralgiques, compressions vasculaires, troubles circulatoires et hydropisies, compressions larvngées, toux, dyspnée, raucité de la voix. Les troubles digestifs sont à leur maximum : anorexie, nausées, vomissements, diarrhée surtout, qui affaibhit le malade et s'accompagne parfois d’hémorragies. Il existe des troubles nerveux, abattement, chagrin, perte des forces, plus tard délire ; les organes des sens sont quelquefois atteints, surtout la vision qui peut être compromise par des lésions de rétinite. Les urines sont diminuées, rouges foncées, riches en urates, et on y trouve tous les produits d’oxydation incomplète qui sont lPindice d’une nutrition altérée. Une complication fréquente c'est l’hémorragie, qui peut se produire par les gencives, le nez, la bouche, et qui contribue encore à anémier le malade.

Enfin, la mort survient, quelquefois retardée par des temps d'arrêt marqués par la maladie, mais fatalement le malade succombe aux progrès de la cachexie et dans le marasme,

—ÿ17 ce sans que jamais à aucun moment l'examen du sang ait permis de constater des modifications considérables dans le nombre des globules blancs.

La durée de la maladie varie. On peut dire que la lymphadénie splénique, d’allure chronique, met plusieurs années à évoluer sourdement, et ce n'est qu'au moment de l’explosion ganglionnaire, comme le disait Trousseau, que la marche en est alors rapide.

Quelles en sont les lésions. |

Cette lymphadénie. splénique se présente avec une hypertrophie souvent énorme de l'organe. La rate est dure, et non pas molle, comme dans la leucémie : elle est lisse, sans bosselures, et présente sa forme normale augmentée dans ses dimensions. La capsule est épaissie. À l'examen histologique, on constate que le réticulum est épais, les cellules lymphoïdes y sont diminuées de nombre, les artères glomérulaires sclérosées, les glomérules atrophiées, les tractus fibreux. épaissis. Les ganglions sont augmentés par prolifération du tissu conjonctif adulte, les follicules clos de l'intestin sont tuméfiés, et le foie présente des lésions de sclérose hépatique.

L'examen du sang est absolument négatif ; les globules blancs sont en proportion presque normale, 6 à 7.000 par millimètre cube. Quant aux globules rouges, ils. présentent de nombreuses altérations, déformations, diminution de nombre, qui est toujours au-dessous du chiffre normal, ce qui explique très bien les phénomènes d’anémie présentés par le malade.

ANÉMIE SPLÉNIQUE DE ‘STRÜMPELL

Cette anémie, qui est une forme de splénomégalie primitive, débute presque toujours d'une facon lente et insidieuse par de la fatigue, de l’essoufflement, des palpitations : déco-

loration de la peau et des muqueuses, amaigrissement, el-

fondrement des masses musculaires. Ce qui parlois attire tout

d'abord l'attention du malade, c'est une douleur qui occupe

l'hypocondre gauche, et s'irradie vers l'épaule et vers la.

région lombaire. Mais ce n’est qu'un incident qui survient un certain nombre de fois au cours de l'affection, et qui est dû

à des poussées de périsplénite qui se produit autour de l’orga- .

ne malade en voie d’accroissement.I[l existe des troubles digestifs très marqués, accentués encore au moment des crises douloureuses : anorexie persistante, nausées, vomissements, diarrhée, ou bien, lors des crises, “constipation avec léger mouvement fébrile. L'hypertrophie de la rate s’accentue progressivement ou par saccades : elle subit parfois des temps d'arrêt, ou même de véritables rémissions : l'organe reviendrait presque à son volume normal, au dire de Strümpell. À la fin, la rate acquiert des dimensions considérables. Elle peut occuper la moitié de la cavité abdominale. Sa forme générale est conservée, mais elle offre des inégalités ayant une dureté cartilagineuse. Le foie le plus souvent augmente de volume, et sur la ligne mammaire droite déborde d’un ou deux travers de doigt le rebord costal. Cependant l'état général -s'altère de plus en plus. L'asthénie devient telle que le malade est condamné au lit. Les téguments offrent une grande pâleur, et l'examen du sang révèle les lésions d’une anémie intense sans leucémie. Des vomissements, de la diarrhée, des hémorragies surviennent parfois. Des poussées fébriles se montrent le soir. Des œdèmes apparaissent et complètent le tableau de la cachexie.

La durée moyenne de la maladie est de 2 à 3 ans, d’après Strümpell. Elle peut s'étendre jusqu’à 4 ans et demi (Müller). Abandonnée à elle-même, elle se termine inévitablement par la mort dans un marasme profond, lorsque le malade n’est pas emporté par une complication intercurrente telle que la congestion pulmonaire, la pneumonie, la périsplénite suppurée.

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Lésions. — Banti, qui en a fait une étude approfondie en 1882, caractérise les lésions de l’anémie splénique par le mot de fibro-adénie. | ; | & Le

La rate hypertrophiée est augmentée de volume dans toutes ses dimensions, mais conserve, toutes proportions gardées, à peu près sa forme normale. Elle paraît dure et sclérosée. La capsule est épaissie, et à la coupe, on aperçoit le parenchyme traversé par des tractus fibreux très épaissis. Les mailles du réticulum sont épaissies, tandis qu'on constate la diminution considérable des cellules lymphoïdes. Les vaisseaux sont sclérosés, les glomérules atrophiés. De même que dans la lymphadénie splénique aleucémique, on. peut observer la tuméfaction des follicules clos de l'intestin, l'hypertrophie des ganglions mésentériques, des lésions de la moelle osseuse qui présente le retour à l’état fœtal, enfin des lésions de sclérose hépatique. Quant aux lésions du sang, elles sont celles d’une anémie intense sans leucémie.