IL. Père syphilitique depuis vingt ans

Enfant né prématurément ; actuellement âgé de sept mois; hydrocéphale depuis un mois environ ; mort,

(1) De l'hydrocéphalie hérédo-syphililique. Thèse de Toulouse, 1896.

Autopsie : pachyméningite et hydrocéphalie chronique.

LL. Trois enfants. Les deux premiers morts en bas âge. Troisième enfant, âgée de cinq mois et demi; énorme luméfaction de la rate; exanthème syphilitique sur tout le corps. Hydrocéphalie volumineuse; mort à huit mois.

IV. Père syphilitique. La mère a eu six grossesses; trois fausses couches; un enfant mort d'une méningite, et deux enfants vivants, dont l’un est hydrocéphale (1).

Obs. 114 (M. le professeur Moncorvo). — Dix-neuf cas d'hydrocéphalie par hérédo-syphilis.

N° 1. — Père syphilitique. Quatre enfants; trois présentent des signes manifestes de syphilis; le dernier, à l’âge de deux mois, devient hydrocéphule.

N° 2.— Père et mère syphilitiques. Six enfants ; les trois premiers morts en bas âge; les trois derniers présentent des accidents syphilitiques. En outre, le dernier est hydrocéphale. Légère amélioration sous l'influence du traitement.

N° 3. — Père syphilitique. Enfant de deux mois, présentant une hydrocéphalie considérable. N° 4. — Père syphilitique. — Cinq enfants, qui ont tous présenté des

accidents spécifiques. Les quatre premiers sont morts jeunes ; le dernier est hydrocéphale.

N°5. — Père syphilitique. Enfant de trois ans, hydrocéphale, et présentant des stigmates multiples d'hérédo-syphilis. N° 6. — Père syphilitique. Dix enfants, ayant tous présenté des sym-

ptômes évidents de syphilis. Le dernier est hydrocéphale; les deux moitiés du frontal et les pariétaux sont tellement écartés que les bords des frontaux sont distants de 5 centimètres el ceux des pariétaux de 10 centimètres.

En outre, il existe, à la région occipitale, une méningocèle formant une tumeur qui mesure 17 centimètres de tour et qui semble communiquer avec la cavité du crâne à travers une ouverture de l’écaille.

N° 7. — Père syphililique. Cinq enfants ; les trois premiers sont morts en bas âge ; les deux derniers sont deux jumelles dont une est morte à six jours, et l’autre, manifestement hérédo-syphilitique, présente une volumineuse Aydrocéphulie. La tète mesure 6%, puis 85 centimètres de circonférence.

N° 8. — Père syphilitique ; premier enfant syphilitique ; second enfant hydrocéphale.

N° 9. — Père syphilitique. Enfant hérédo-syphilitique, présentant une hydrocéphulie énorme. Les pariélaux et l'occipital sont séparés par des espaces de 6 centimètres de largeur.

N° 10.— Père syphilitique. Enfant manifestement syphilitique et présentant une hydrocéphalie volumineuse.

(1) Jahrbuch für Kinderheilkunde. Leipzig, 1896, XLIHT, p. 455-410.

N° 11. — Enfant de sept mois, présentant une hydrocéphalie considérable et une méningocèle siégeant au niveau de la région bregmatique.

D'après les renseignements d'anamnèse, cet enfant serait un hérédosyphililique à la seconde génération. La mère aurait eu dix-huit frères et sœurs, dont neuf morts en bas âge, l’un d'eux à la suite d’une hydrocéphalie congénitale.

N° 12. — Père syphilitique. Six enfants, dont deux morts en bas âge. Le dernier porte des stigmates d’hérédo-syphilis et est hydrocéphale. N°13. — Père syphilitique. Six enfants ; le premier et le second syphili-

tiques ; le troisième mort-né; le quatrième né avant terme; le cinquième mort-né ; le sixième hérédo-syphilitique et hydrocéphale.

N° 14. — Père syphilitique. Mère saine ; accouche à terme d'un enfant hérédo-syphilitique présentant une hydrocéphalie considérable et un spina bifida de la région lombaire.

N° 15. — Père syphilitique, présentant encore des accidents tertiaires aux jambes. Enfant hérédo-syphilitique, affecté de gommes du cuir chevelu et d’une hydrocéphalie volumineuse.

N° 16. — Père syphililique. La mère a eu onze grossesses, cinq avortements; trois enfants morts jeunes, après avoir présenté des manifestations de syphilis ; trois enfants vivants dont deux syphilitiques ; le dernier, âgé de quatre mois, est hydrocéphale.

N° 17. — Père syphilitique. La mère a eu cinq avortements et deux enfants, dont le premier est mort en bas âge, et le dernier, âgé de trois mois, présente une hÿdrocéphalie volumineuse.

N° 18. — Père syphilitique. Mère primipare. Enfant hydrocéphale.

N° 19. — Père syphilitique. Enfant de dix-huit mois, hydrocéphale ; considérablement amélioré par le traitement spécifique (1).

Obs. 112 (M. le D' Vasiliu).

Père syphilitique.

Enfant de huit mois, cachectique et hydrocéphale. Traitement spécifique ; rétrocession de l'hydrocéphalie (2).

Obs. 113 (M. le professeur Pinard).

Famille S... — Père syphilitique. La mère a eu trois grossesses : Première grossesse : hydramnios. — Hydrocéphalie, nécessitant une craniotomie.

Traitement spécifique du père et de la mère.

Deuxième grossesse : enfant vivant. Aucune tare. Troisième grossesse : enfant vivant. Aucune tare (3).

(1) Sur la pathogénie de l'hydrocéphalie congénitale (Journal de clinique el de thérapeulique infantile, octobre et novembre 1897).

(2) Presa medicala Romana, déc. 18917.

(3) Empruntée à la thèse du Dr Lasoror, Étude sur le trailement prophylaclique de l’hérédo-syphilis. Paris, 1897.

Obs. 114 (M. le professeur Pinard).

Famille M... — Père syphilitique, traité pendant cinq ans par le professeur Fournier. — Trois grossesses :

Première grossesse : hydramnios. Enfant hydrocéphale, mort à deux mois. Traitement spécifique du père et de la mère.

Deux grossesses ultérieures donnent desenfants vivants etbien portants (1).

Obs. 115 (MM. les D Haushalter et Thiry).

Enfant de six mois nettement syphilitique (syphilides, plaques muqueuses, strabisme, ptosis, ete.).

A l’autopsie : hydrocéphalie ventriculaire considérable.

Obs. 416 (MM. les D Haushalter et Thiry).

Enfant syphilitique (papules cuivrées, syphilides, coryza, accidents cérébraux). Hydrocéphalie. Mort.

A l’autopsie : hydrocéphalie externe très marquée, dont la raison parait fournie « par une infiltration gommeuse de la pie-mère et une arachnoïdite diffuse très prononcée » (2).

Obs. 117 (MM. les D'S Sutherland et Watson-Cheyne).

Enfant de six mois, hérédo-syphilitique, atteint d'hydrocéphalie chronique congénitale.

Tentative d'intervention chirurgicale; méningite; mort (3).

Obs. 118 (M. le professeur A. Fournier) (inédite).

Père syphilitique et mère saine. Trois grossesses. Seconde grossesse donnant un enfant hydrocéphale.

X... contracte la syphilis en 1879 (chancre induré de-la verge, roséole, plaques buccales à diverses reprises, adénopathies, etc.). Traitement mer- <curiel de six à huit mois, el, ultérieurement, iodure de potassium pendant plusieurs mois. — Mariage prématuré en 1881. — Femme restant indemne, assure-f-on. Trois grossesses.

Première grossesse suivant immédiatement le mariage. Enfant sain.

Deuxième grossesse l’année suivante. Enfant devenu hydrocéphale vers

(1) In thèse de Laporte. Paris, 1897.

(2) Revue de médecine, août 1897.

(3) Clinical Sociely of London, 11 mars 1898 (Gaz. hebdomadaire de méd. el de

hir., mars 1898, n° 24, p. 287).

ës HI YDROCÉPHALIE.

l’âge de treize mois (tout au moins, l'ampliation de la tête n'a-t-elle été remarquée qu'à ce terme). Mort à deux ans.

Troisième grossesse, trois ans plus lard. Enfant né sain; mort dans sa deuxième année à la suite d'accidents « de méningite ».

Sur aucun de ces enfants on n'a observé d'accidents propres de syphilis. Deux ans après la mort de son dernier enfant, le père a présenté une arthrile temporo-maxillaire de nature vraisemblablement syphilitique, laquelle à guéri rapidement sous l'influence de l’iodure de potassium.

Obs. 119 (M. le professeur A. Fournier) (inédite).

Père syphilitique et mère saine. Premier enfant hydrocéphale. Second enfant affecté d'épilepsie, puis d'hémiplégie.

X..., âgé de trente et un ans, a contracté la syphilis il y a huit ans, et ne s’en est traité que fort peu de temps. Marié dès la première année de sa maladie, il a eu la chance de ne pas contagionner sa femme; mais, en revanche, ses deux enfants sont tristement éprouvés par l'hérédité paternelle.

L’ainé, actuellement âgé de six ans, est un hydrocéphale à tête énorme ; nintelligent; affecté, en outre, de strabisme depuis l'âge de huit mois; il est toujours resté exempt de tout symptôme propre de syphilis.

Le jeune est né sain et bel enfant. Jusqu'à ces dernières six semaines, i a été très bien portant ; puis il a été pris de crises épileptiques qui n’ont fait que s’accroitre de fréquence (jusqu'à 20, 30 et 35 accès par jour).

L'iodure de potassium, presque immédiatement conseillé par un médecin, malheureusement à faibles doses, a eu pour résultat de diminuer considérablement le nombre des accès, qui sont tombés à trois, deux et un par jour. Mais, depuis quelques jours, ces accès ont redoublé de fréquence, et, de plus, il vient de s'y adjoindre une hémiplégie gauche, à propos de laquelle j'ai été consulté.

J'ai prescrit un traitement mercuriel et ioduré à doses énergiques; mais je ne saurais dire, n'ayant plus eu l’occasion de revoir cette famille, quel a été le résultat de cette médication.

Nul antécédent nerveux chez le père et la mère, qui sont tous deux de constitution moyenne et jouissent d'une bonne santé.

Obs. 120 (M. le professeur A. Fournier) (inédite). Trois enfants hydrocéphales issus d'un père syphilitique.

M. X..., homme de constitution robuste, a contracté la syphilis en 184% et en à été traité par M. le D' Ricord, dont une ordonnance {conservée par le malade) porte en tête le diagnostic suivant : « Chancre induré de la lèvre inférieure, à droite; roséole; plaques muqueuses amygdaliennes ; engorgement des ganglions cervicaux ». 11 a suivi deux mois un traitement

énergique au protoiodure, et se souvient d'en avoir éprouvé une salivation intense. Au delà, il a pris quelque peu d'iodure de potassium; puis, il ne s'est plus astreint à aucun traitement. Nulle manifestation spécifique jusqu'à fin de 1873. À ce moment, accidents osseux des fosses nasales. Goryza chronique, souvent strié de sang. Troubles de l’ouie à droite. Perte de Podorat; puis symptômes multiples d'ostéites naso-craniennes. Invasion de troubles cérébraux symptomatiques, et mort en 1878 (1).

Marié en 1850. Mère restée saine. Quatre enfants.

Les deux premiers ont été hydrocéphales in utero et n'ont pu être extraits qu'après « perforation du crâne ».

Le troisième est né bien portant et s’est développé d'une façon normale au double point de vue physique et intellectuel; mais sa tèle était très volumineuse, comme en témoigne un portrait qu'on a conservé de lui. Mort à douze ans, d'une fièvre typhoiïde.

Une quatrième grossesse à donné naissance à une fille qui, née en bon état, est devenue hydrocéphale. Sa tête, dit-on, a commencé à grossir vers le troisième mois, puis a pris bientôt des proportions considérables. Quand j'ai vu l'enfant pour la première fois, elle avait une dizaine d’années et était affectée à ce moment d'une coxalgie grave. Sa tête était colossale et je ne me souviens pas d'en avoir jamais rencontré (si ce n’est dans les musées d'anatomie pathologique) qui lui soient comparables. L'enfant, cependant, était assez intelligente. Elle avait appris à lire, à écrire, à compter. Au delà, grâce à des soins assidus, elle parvint à acquérir une éducetion moyenne et à jouer du piano avec un certain talent. Mais elle resta toujours enfantine de goûts et d'allures. Comme le disait sa mère, c'était encore « un bébé à vingt ans ». Vers trente ans, elle fut prise d'accidents cérébraux, devint maniaque, puis démente, et succomba.

Obs. 121 (M. le professeur A. Fournier) (inédite). Hérédo-syrhilis avec hydrocéphalie.

M. X... a contracté la syphilis dans les derniers mois de 1869. Sa maladie, à l'origine, a été méconnue et non traitée pendant quatre mois et demi. Puis elle est devenue évidente, et elle a été alors soumise à une médication régulière. Elle s’est toujours bornée, au reste, à des accidents notablement bénins, à savoir : érosion chancreuse au début; puis syphilides labiales et amygdaliennes, qui se sont répétées quatre fois; quelques croûtes disséminées dans le cuir chevelu, trois papules sèches au niveau du gland, et adénopathies cervicales. Dernier accident, sous forme d’une minime érosion labiale, en mai 1870.

Comme traitement : sept cures mercurielles, de six semaines chacune,

(1) « C'est le malade dont j'ai raconté l’histoire dans une lecon clinique (Des ostéiles naso-craniennes d’origine syphilitique) publiée dans les Annales des maladies de l'oreille et du larynx, 1880. » (Prof. A. Fouraier).

avec le protoiodure pour les six premières, et le sirop de Gibert pour la aernière ; quatre cures à l’iodure de potassium (2 à 3 grammes par jour).

Mariage en 1875 : nul accident sur Madame qui a été surveillée par l'un de mes collègues au point de vue spécial. Première grossesse, donnant naissance en 1876 à un enfant quelque peu chétif, qui, dès l’âge de trois semaines, commence à présenter des lésions cutanées suspectes au pourtour des parties génitales et de l'anus. Quelques jours plus tard, ces lésions, examinées par deux de mes collègues et par moi, sont unanimement considérées comme syphilitiques. Hydrocéphalie, soupconnée dès la naissance, mais devenant de jour en jour plus manifeste. Dépérissement. Puis, symptômes de péritonisme et mort.

Le traitement du mari est repris avec vigueur au cours des années 1876, 1877 et 1878 (traitement intermittent et alterne par protoiodure d'hydrargyre etiodure de potassium).

Nouvelle grossesse : accouchement en 1879. Enfant sain, vigoureux, resté indemne de tout accident, et jouissant aujourd'hui d'une excellente santé. — Depuis lors, autre grossesse; enfant sain.

Obs. 122 (M. le professeur A. Fournier) (inédite). Hydrocéphalie sur un enfant issu d'un père syphilitique.

Jeune homme contractant la syphilis à l’âge de vingt-trois ans. Chancre induré. Traitement mercuriel immédiat, prolongé cinq mois. Pas d’aceidents secondaires remarqués. Mariage à vingt-six ans. Première grossesse donnant naissance à un enfant chétif, malingre, à grosse tête. Hydrocéphalie se confirmant les mois suivants. Mort rapide.

Obs. 123 (M. le professeur A. Fournier) (inédite).

Mme X..., sage-femme, s’est mariée deux fois. D'un premier mariage elle à eu un enfant sain, actuellement âgé de dix-sept ans. Du second mariage, sont issues quatre grossesses qui se sont terminées de la façon suivante : les trois premières par des fausses couches et la dernière par la naissance d'un enfant hydrocéphale.

Elle est affectée aujourd'hui de deux tumeurs volumineuses qui sont incontestablement des gommes. Cependant elle n'a jamais constaté sur elle le moindre phénomène qui ait trait à la syphilis. Elle est donc très vraisemblablement affectée de ce qu'on appelle « la syphilis conceptionnelle à manifestations tardives ».

Obs. 124 (M. le professeur A. Fournier) (inédite).

Père affecté de syphilis en 1869 : deux chancres indurés de la verge, avec adénopathie spécifique ; syphilides buccales à diverses reprises en 1870: quelques papules frontales. Traitement mercuriel, puis ioduré,.

Pas de renseignements sur la mère.

Enfant né vers la fin de 1871. Dès la naissance, il présentait «une grosse tèle » qui a continué à se développer, en sorte que, vers le troisième mois, on l’a déclaré décidément hydrocéphale.

« Je suis appelé seulement à examiner l'enfant trois ans plus tard. Je lui trouve une tête très volumineuse. Cependant cette indéniable hydrocéphalie ne s'accompagne d'aucun trouble. Marche facile; parole normale. Le père dit même que son fils est intelligent (?). Nul antécédent et nul stigmale de manifestations syphilitiques; nul symptôme actuel de même ordre ».

Obs. 125 (M. le professeur A. Fournier) (inédite).

M. X...a contracté, il y a vingt ans, une syphilis qui a été originairement des plus bénignes : chancre induré; roséole; quelques plaques muqueuses buccales, et rien autre.

Traitement mercuriel très court (deux à trois mois). — Il y a dix ans environ, début d'un tabès dorsalis (douleurs fulgurantes, accès de diplopie, puis troubles de la vue, amblyopie et quasi cécité, etc. Cependant érections conservées et pas de troubles vésicaux. Marche correcte). Marié depuis quinze mois.

Mme X... n'a jamais présenté d'accidents spécifiques. Devenue enceinte il y a un an, elle est accouchée d’un enfant hydrocéphale, qui n’a vécu que deux à trois heures.

Obs. 126 (M. le professeur A. Fournier) (inédite).

Père syphilitique : chancre induré, roséole, plaques muqueuses gutturales à diverses reprises. Traitement irrégulier, insuffisant. Se marie malgré moi au cours de la troisième année de l'infection.

Mère devenue très vraisemblablement syphilitique au cours de la première grossesse, en tout cas traitée comme telle par son médecin pour « des taches roses à la peau ».

Trois grossesses :

Première grossesse : eufant mort en naissant.

Seconde grossesse : enfant mort à deux ans et demi, avec des symptômes de « méningite ».

Troisième grossesse : enfant hydrocéphale. Je le vois seulement à l’âge de sept ans et demi. Tête volumineuse. Marche très défectueuse, vacillante. Vision nulle de l'œil droit. Intelligence très médiocre. L'enfant connait à peine ses lettres ; « on ne peut rien lui apprendre ».

Jamais aucun accident de syphilis n’a été relevé sur lui, non plus que sur les deux enfants qui l'ont précédé.

Obs. 127 (M. le professeur A. Fournier) (inédite).

M. X.. contracte la syphilis en 1880. Chancre induré, roséole, alopécie, plaques buccales à diverses reprises. Traitement : pilules de protoiodure pendant cinq mois; puis 100 pilules de Sédillot; iodure de potassium à diverses reprises.

Mariage cinq ans après l'infection.

Grossesse immédiate. Mme X... reste saine.

Accouchement à terme d'un enfant hydrocéphale, qui meurt en naissant.

Quelques semaines plus tard, M. X... présente sur le thorax une éruption discrète de taches érythémateuses qui semblent bien devoir être rapportées à ce qu'on appelle actuellement l'érythème tertiaire.

Traitement par pilules de Dupuytren. Disparition des taches en quelques

jours.

Obs. 128 (communiquée par M. le D' Parisot [de Nancy}).

Père et mère syphilitiques.

Enfant né le 4 juin 1896 et présentant, quatre jours après sa naissance, des ulcérations syphilitiques sur tout le corps. Chétif, malingre. Traitement spécifique. Amélioration de l’état général.

En octobre, c'est-à-dire quatre mois après la naissance, la tête de l'enfant commença à augmenter de volume, et une circulation veineuse cranienne très apparente se manifesta. L'enfant, qui se plaignait beaucoup, ne pouvait maintenir sa tête droite ; il la laissait toujours tomber en arrière.

Le diagnostic d’hydrocéphalie fut porté, et de nouveau un traitement spécifique fut institué.

Pendant un mois encore, la tête continua à grossir ; l'enfant se plaignait toujours, restait hébété, avait des spasmes laryngés ; l’état général restait fort inquiétant.

Néanmoins, trois mois plus tard, l’état de l'enfant s'était considérablement amélioré.

Le spasme laryngé avait complètement disparu ; l'enfant ne se plaignait plus, maintenait bien sa tête, et l'intelligence se développait. Depuis cette époque, l'amélioration s'est accentuée de jour en jour; actuellement, le petit malade est âgé de huit mois ; sa tête, encore un peu volumineuse, mesure 50 centimètres de circonférence, mais c’est un bel enfant, bien éveillé, qui commence à marcher et qui, en Somme, présente un état aussi

salisfaisant que possible.

Obs. 129 (communiquée par M. le professeur Spillmann).

Père âgé de trente-deux ans, syphilitique.

Mère âgée de vingt-six ans, syphilitique; contaminée par son mari à l’âge de vingt ans. A eu trois grossesses,

Première grossesse : avortement à trois mois.

Deuxième grossesse : avortement à six mois.

Troisième grossesse : naissance d'un enfant, qui mourut à vingt et un mois, hydrocéphale.

La déformation de la tête n'apparut, au dire des parents, que deux mois après la naissance, mais elle prit rapidement des proportions énormes; à ce point qu'à dix-huit mois la tête mesurait 1,20 de circonférence (!)

Les régions frontales étaient surtout très développées, et il existait un écartement considérable des os de la voûte ; on notait en outre : une saillie assez considérable des globes oculaires, dunystagmus, un léger œdème des paupières, un regard incertain et une hébétude complète ; des contractures passagères dans les membres inférieurs, et un écoulement constant de la salive par les lèvres entr'ouvertes. À cette époque, le D' Spillmann institua un traitement mixte; il put constater, au bout de peu de temps, une diminution de 3 centimètres sur la circonférence du crâne et un semblant de réveil des sentiments affectifs; mais une rougeole survint, et le petit malade succomba à une complication broncho-pulmonaire.

Obs. 130 (communiquée par M. le D' Jacquet).

Père syphilitique; a encore récemment présenté des accidents cutanés.

Mère indemne ; a eu deux grossesses.

Première grossesse : fille venue à terme, bien portante.

Vers la quatrième semaine, symptômes multiples et non équivoques d'hérédo-syphilis (syphilide cutanée polymorphe, fissures labiales, plaques muqueuses, coryza sanieux et sanguinolent, teint légèrement sub-ictérique, foie gros).

Tous ces symptômes disparaissent sous l'influence d'un traitement spécifique.— Mais, deux mois et demi au delà, la tète commence à grossir, et l'enfant devient hydrocéphale.

Tète volumineuse ; fontanelle antérieure anormalement élargie, etc.

Actuellement âgée de vingt-huit mois; bien portante. Sous l’influence du traitement, tous les accidents ont disparu et la tête a sensiblem ent diminué de volume; la fontanelle antérieure est soudée; l'intelligence est très vive.

En outre, légères érosions sur les incisives médianes supérieures; léger degré de rachitisme (chapelet costal et genoux en valgus); crête palatine très marquée.

Deuxième grossesse : enfant venu à terme, syphilitique ; mort à dix mois d'accidents cérébraux.

Obs. 131 (communiquée par M. le D' Barthélemy).

Père ayant contracté la syphilis en 1879, et n'ayant subi de lraitement qu’en 1885, durant six mois, à propos de syphilides serpigineuses péribuccales. Se marie en 1594.

64 HYDROCÉPUALIE.

Mère indemne; n’a jamais présenté qu'une petite lésion érosive sèche du corps de l’ongle, survenue pendant le septième mois de sa première grossesse et sur la nature de laquelle il est impossible de se prononcer. Deux grossesses.

Première grossesse. Enfant venu à terme, bien constitué, ayant la tête un peu forte, À trois semaines, des convulsions se manifestent, et la tète de l'enfant commence à se développer anormalement. Sous l'influence d'un traitement spécifique, institué en raison des renseignements d’anamnèse, les convulsions disparaissent au bout de cinq semaines de traitement ; mais l’hydrocéphalie continue à se développer, et, vers six mois, la cireonférence cranienne atteint 58 centimètres.

Sous l'influence du traitement toujours continué, l’état général de l’enfant devient prospère; les dents poussent en leur temps, les membres se développent et se meuvent bien; la croissance se fait même d'une façon exagérée et l'enfant prend un développement de beaucoup supérieur à celui des enfants de même âge. Mais la tète reste volumineuse, ne peut être maintenue en équilibre, et cela même en dépit de cinq ponctions lombaires qui furent pratiquées sans complication, mais n’amenèrent aucune amélioration de l'hydrocéphalie.

Actuellement, cet enfant, âgé de dix-huit mois, est complètement dépourvu d'intelligence; il a une têle vraiment monstrueuse, au pointqu'on n'a pas encore osé le sortir.

Deuxième grossesse : dès le début, la mère a subi un traitement spécifique. Naissance d’un bel enfant, actuellement âgé de deux mois et paraissant indemne.

Obs. 132 (communiquée par M. le D' Ribemont-Dessaignes).

En 1891, le D' Ribemont-Dessaignes fut appelé auprès d'une femme primipare à terme et en travail. Le développement anormal de l'abdomen semblait de prime abord indiquer une grossesse multiple ; mais un examen approfondi fit éliminer cette idée pour conclure à une hydramnios et, par suite, à la possibilité d’une malformation fœtale.

A la rupture des membranes, une quantité considérable de liquide (trois à quatre litres) s'écoula, et il fut dès lors possible de constater le développement excessif de la tête fœtale : après une première application infructueuse du forceps, il fallut recourir au basiotribe; la perforation du crâne donna issue à une notable quantité de liquide céphalo-rachidien, et il devint alors facile d'extraire un fœtus, hydrocéphale, dont on put remplir la tête de 540 grammes d’eau.

Le mari, questionné, avoua la syphilis, dont il présentait encore d’ailleurs: des manifestations sous forme de psoriasis palmaire. Il se soumit à un traitement spécifique énergique.

Depuis cette époque, sa femme est devenue grosse une seconde fois et a donné naissance à un enfant bien constitué, qui est resté sain et bien portant jusqu’à ce jour.

AYDROCÉPHALIE. 65

Obs. 433 (communiquée par M. le D' Fochier).

Enfant de cinq mois nettement Aydrocéphale. En dépit des dénégations des parents, un traitement spécifique est institué (frictions mercurielles et iodure); il produit les meilleurs résultats : rétrocession complète de l’hydrocéphalie.

Plus tard, kératite interstilielle,

Obs. 134 {communiquée par M. Keim, interne des hôpitaux de Paris).

Père syphililique ; ayant contaminé sa femme six mois environ avant le début de la première grossesse, La mère a eu un chancre des parties génitales, la roséole, des plaques muqueuses, etc. Elle n'a subi un traitement que vers la fin de sa grossesse (septième mois environ).

Accouchement à terme d'un enfant sain d'apparence, qui est envoyé en nourrice.

A l’âge de trois semaines, bulles de pemphigus aux mains et aux pieds ; puis coryza; puis augmentation progressive du volume de la tête.

Lorsque cet enfant est amené à l'hôpital Trousseau, en mai 1897, il est âgé de deux ans. On relève sur lui des cicatrices fessières, un nez aplati à la base, des érosions dentaires, des dents atrophiées, une paralysie faciale du côté droit, et une hydrocéphalie volumineuse ; les fontanelles sont largement béantes; les sutures sagittale et lambdoïde sont libres; le front est proéminent; le crâne est asymétrique.

Quelques jours après son entrée à l'hôpital, cet enfant présente des accidents de conjonctivite phlycténulaire, puis des accidents de bronchopneumonie auxquels il succombe. A l’autopsie, on trouve les ventricules latéraux très dilatés et une abondante hydrocéphalie interne,

Foyers de broncho-pneumonie. Rien aux autres viscères.

Obs. 135 (communiquée par M. le professeur Gemy).

M. X.. contracte la syphilis à dix-huit ans (chancre, plaques muqueuses, syphilides papuleuses, etc.) ; il se soigne régulièrement pendant deux ans, puis d'une façon irrégulière (à propos de quelques légers accidents) pendant les quatre années suivantes. À vingt-huit ans, en prévision d'un mariage, il fait à Cauterets une cure d’épreuve qui reste négative, et il se marie une année plus lard, c'est-à-dire à vingt-neuf ans.

Il à d’abord deux enfants bien portants. Puis, il subit une poussée nouvelle de son ancienne infection : amaigrissement extrême, perte rapide des facultés génésiques, syphilides papulo-tuberculeuses de la voûte palatine et glossite scléro-gommeuse. Ce retour offensif se traduit sur un troisième enfant qui, conçu à cette époque, est expulsé à sept mois et demi, présentant une énorme hydrocéphalie.

Le père recommence alors un traitement énergique, qu'il continue pen-

dant plus d’une année. A cette époque, sa femme devient enceinte pour la quatrième fois et accouche normalement d'un enfant bien portant, bien conformé, qui est âgé aujourd’hui de vingt mois et présente toutes les apparences d’une santé parfaite.

La longue énumération qui précède à dû paraître sans aucun doute monotone et fastidieuse. Mais elle trouvera, je l'espère, son exeuse dans l'intérêt de la démonstration poursuivie.

Il s'agitici d’un gros fait, la relation pathogénique del’hydrocéphalie avec l’hérédo-syphilis. J'ai pensé que, pour un fait de ce genre, il pouvait n'être pas exagéré d’accumuler les témoignages et j'ai tablé sur la puissance du nombre.

En définitive, j'ai relevé dans la littérature médicale française et étrangère (que j'ai pu consulter)147 cas d'enfants entachés d’hérédosyphilis et hydrocéphales.

A ce chiffre j'ai ajouté, d’une part, 12 observations empruntées aux notes de mon père ; — et, d'autre part, 11 observations que je dois à de très obligeantes communications.

Au total, donc, j'ai réuni 170 cas dûment authentiques d’'hydrocéphalie s'étant produite sur des sujets hérédo-syphilitiques. Et j'aurais pu en produire bien davantage, si je ne m'étais astreint à ne citer que les cas offrant, soit par l'autorité de leurs auteurs, soit par leurs détails propres, toute garantie de certitude.

Ce chiffre, à coup sûr, est assez considérable pour être significatif, et je crois être autorisé à en tirer la conclusion suivante : L'influence hérédo-syphilitique peut se traduire par l'hydrocéphalie et constitue même un affluent important à l’étiologie de cette affection.

Conséquemment : l'hydrocéphalie peut être considérée comme un stigmate d'hérédo-syphilis.

À coup sûr, ajouterai-je une fois de plus, ce stigmate n'implique pas la syphilis pour cause, et bien loin de moi l'intention de dire que toute hydrocéphalie relève d'une cause spécifique; mais la constatation de l’hydrocéphalie sur un enfant doit toujours attirer l'attention du côté de l'hérédo-syphilis, éveiller un soupeon et diriger en ce sens les investigations diagnostiques,

Tel est surtout l'intérêt pratique qui se rattache à la question des rapports pathogéniques de l’hydrocéphalie avec l’hérédo-syphilis.

Je placerai ici, bien artificiellement, je l'avoue, la description d'un tout autre stigmate qui s'observe souvent avec l'hydrocéphalie, mais qui peutég'alementse rencon trer indépendamment del'hydrocéphalie, à savoir : la circulation cranienne supplémentaire.

Ce stigmate, dont l'intérêt est surtout diagnostique, consiste en une exagération de la circulation veineuse cranienne que l'on aperçoit sous les téguments du front et le cuir chevelu. Le réseau veineux gorgé de sang se dessine là à la facon des circulations dites supplémentaires.

Le symptôme en question a été signalé et décrit par mon père dans les termes suivants :

« Il m'est arrivé bien des fois, en examinant des enfants hérédosyphilitiques, d’avoir l'attention attirée vers un détail spécial, à savoir la dilatation de certains troncs veineux craniens exagérés de volume et paraissant gorgés de sang, à la facon des vaisseaux qui constituent une circulation supplémentaire.

« Ce développement exagéré du système veineux s’observe surtout dans les trois points suivants, que je citerai par ordre de fréquence :

« 1° Surle trajet de la veine temporale superficielle et de ses racines constituées par les veines pariétales ;

«2° Sur le trajet de la veine angulaire, au niveau de l'angle interne de l'œil ;

« 3° Sur le trajet des veines frontales.

« Il est variable d'importance suivant les sujets, mais toujours très apparent. Alors qu'il est fortement accentué, il s'aceuse non pas seulement par de gros cordons veineux de coloration bleuâtre ou d’un bleu rosé, mais par la formation de véritables arborescences veineuses que constituent les anastomoses réciproques des veinules servant de racines aux troncs principaux.

« C'est ainsi, par exemple, que, sur un petit malade hérédosyphilitique du service de mon cher collègue et ami, le prof. Budin, on observait ceci : d'une part, la veine temporale formant au devant et au-dessus de l'oreille un gros tronc d’une largeur de deux à trois millimètres ; — d'autre part, les veines frontales très dilatées; et, finalement, les radicules de ces deux ordres de veines s’entrelaçant,

s'anastomosant, et constituant un lacis veineux des plus riches au niveau des deux tiers antérieurs du crâne. Si bien que les régions

frontale, sincipitale et temporales se trouvaient sillonnées en tous

sens par des trainées bleuâtres, que dissimulait à peine la chevelure, d'ailleurs raréfiée (Voy. fig. 7).

« Sur un. autre bébé, observé par un de mes anciens internes, M. Salmon, les deux veines temporales superficielles, très dilatées,

se reumssaient à plein canal au niveau du sinciput, tandis que leurs veines radiculaires, également développées, couvraient de leurs anastomoses les régions antérieure et postérieure du erâne (Voy. fig. 8).

« Point curieux à noter : Cette circulation veineuse supplémentaire

Æ MENEUX Fhr:

Fig. 8.

ne s'observe pas seulement chez les sujets à grosse tête, à tête hydrocéphalique ; elle se rencontre aussi et non moins souvent sur des enfants à tête normale, ne présentant rien d’exagéré.

« Elle est, je le répète, assez commune. J'e la trouve signalée dans mes notes plus d’une trentaine de fois, et déjà plusieurs spécimens en ont été publiés par un de mes élèves, notamment, par le

D' Barasch (1). Si bien qu'il m'est arrivé déjà plusieurs fois de suspecter l'hérédo-syphilis à première vue, rien que par cette curieuse particularité d'une circulation veineuse exagérée.

« Il n'est là, certes, rien de spécial la syphilis, rien qui lui appartienne en propre, et je suis à cent lieues de prétendre vous donner ce signe comme un symptôme syphilitique. Mais je dis ceci: le signe en question s'observe avee une notable fréquence dans l'hérédosyphilis, et peut-être même plus fréquemment là que dans n'importe quelle autre maladie {ce qui reste à déterminer d'une façon plus précise, mais n'importe); donc il est excellent pour constituer un indice, pour éveiller un soupçon, pour ouvrir une piste et diriger le diagnostic vers la recherche de l'hérédo-syphilis.

« Resterait à savoir le pourquoi du phénomène en question. Qu'est-ce que cette circulation supplémentaire extracranienne? Il se présente à l'esprit de tout le monde de la considérer comme le résultat d'une difficulté survenue dans la circulation veineuse intracranienne. Mais comment expliquer, avec cette interprétation, qu'elle s'observe fréquemment en dehors de tout symptôme permettant d'admettre un excès de pression intracranienne, une hydrocéphalie, une tumeur cérébrale, un état de souffrance cérébrale quelconque ? Ne serait-elle donc qu'un phénomène propre, essentiel, tel qu'une anomalie de circulation locale? Cela serait bien extraordinaire. J'ai entendu, cependant, un anatomiste éminent émettre cette opinion qu'elle pourrait bien dériver de quelque malformation osseuse de la base du crâne, ayant pour effet d’atrésier les défilés de la circulation en retour, notamment au niveau du trou déchiré postérieur. C’est là une hypothèse à vérifier par de nouvelles recherches anatomo-pathologiques. De sorte qu'en définitive l'explication de ce curieux symptôme nous fait encore défaut (2). »

I. — De tous les systèmes organiques c’est,sans contradiction pos-

sible, le système dentaire qui est affecté le plus souvent par l'influence hérédo-syphilitique,

(1) Influence dystrophique de l'hérédité syphilitique. Thèse de Paris, 1896. Voy. obs. V, X, XVII, etc.

(2) Leçons cliniques del hôpital Saint-Louis. (Inédites.)

De cela témoigne l'observation courante. De cela témoigne également la statistique, comme on le verra dans l’un des chapitres suivants. M'étant imposé comme tâche d'étudier la fréquence relative des divers stigmates d’hérédo-syphilis, j'ai trouvé que, soit à l'hôpital, soit en ville, soit dans les observations insérées dans la collection des Annales de dermatologie et de syphiligraphie, les stigmates dits dentaires occupent toujours le premier rang:

IT. — Ces dystrophies du système dentaire peuvent affecter l’une et l’autre dentition; mais elles sont beaucoup plus communes et beaucoup plus importantes au point de vue diagnostique sur la seconde que sur la première. Mon attention se portera surtout dans ce qui va suivre sur celles qui intéressent la seconde dentition, parce que ce sont celles-là surtout qui peuvent fournir d’utiles témoignages pour le diagnostic de la syphilis héréditaire tardive.

IIT. — Les dystrophies dentaires qui dérivent de l’hérédo-syphilis sont, au moins pour l'énorme majorité des cas, multiples et symétriques : multiples, en ce sens qu'elles affectent plusieurs dents ; symétriques, en ce sens qu'elles affectent des dents homologues.

Cette règle toutefois n'est pas sans souffrir d'assez nombreuses exceptions ; ainsi l’on voit parfois des dystrophies dentaires se borner à un très petit nombre de dents, voire, mais exceptionnellement, à une seule. De même, il n'est pas rare qu'une dent quelconque se trouvant affectée, la dent homologue du côté opposé se présente normale.

IV.— Toutes ces dystrophies dentaires, quelle qu'en soit la variété, sont issues d'un trouble nutritif ayant surpris la dent au cours de son évolution, l'ayant altérée ou affectée d’une facon ou d'une autre et ayant laissé sur elle une empreinte indélébile.

Donc — soit dit une fois pour toutes — la dent « syphilitique » n'est en rien une dent qui, née saine et bien formée, à été altérée ultérieurement par une lésion d'ordre syphilitique. C'est, tout au con{raire, une dent qui a subi de l'influence hérédo-syphilitique, au moment même de sa formation, une défectuosité de développement; défectuosité originaire, native, prénative même, dirais-je plutôt, puisque cette défectuosité de développement s’est constituée à l’épo-

que (quelquefois antérieure même à la naissance) où la dent était encore contenue dans son alvéole,.

Je précise : une dent, je suppose, était en période de formation ; à ce moment est intervenue une cause morbide (celle de la syphilis en l'espèce) qui a troublé la nutrition ou le processus formatif de cette dent. Sous cette influence, la dent s'est affectée d'une facon quelconque, s'est athrepsiée, s'est viciée dans sa forme, dans sa structure, dans son processus de calcification. Elle a été surprise, en un mot, dans son évolution par un trouble dystrophique ; et c'est ce trouble dystrophique qui, s'inscrivant sur elle à ce moment, y laisse son empreinte indélébile. Et c'est cette empreinte indélébile que nous pouvons plus tard utiliser comme stigmate pour reconnaitre l'action de l'hérédo-syphilis.

V.— L'influence héréditaire de la syphilis se traduit sur le système dentaire par des modalités extrèmement variées.

Souvent, très souvent, elle se caractérise par des RETARDS DE L'ÉVOLUTION DENTAIRE,

Ces retards s’observent bien plus spécialement pour la première dentition. Ainsi il est très commun de rencontrer des sujets hérédosyphilitiques qui n’ont commencé à percer leurs premières dents que vers l’âge de dix, douze, quinze mois.

Parfois, encore, la première éclosion dentaire est plus tardive et se fait attendre jusqu'à deux ans, comme on en verra quelques exemples dans ce mémoire,

Plus rarement, l'apparition des dents ne se fait que vers la troi-

sième, voire vers la quatrième année. Telles sont, entre autres, deux observations dans lesquelles desenfants hérédo-syphilitiquesn'avaient pas encore une seule dent à l’âge de quatre ans (Demarquay et L.de Saint-Germain).

Enfin, comme fait des plus rares, je citerai le cas du D' Lancereaux dans lequel « sur un enfant syphilitique âgé de douze ans, enfant à la fois microcéphale, idiot et épileptique, les incisives latérales et les canines étaient à peine sorties de leurs alvéoles ».

Des retards analogues ont été signalés pour la seconde dentition, mais ils sont infiniment plus rares.

Rien de spécial dans ce retard de l’évolution dentaire, qui n’est qu'une expression d'un fait général sur lequel j'ai déjà insisté, à savoir :

le retard du développement physique chez des sujets affectés de syphilis héréditaire.

VI. — D'autres fois, et ceci est bien plus important, l'influence héréditaire se traduit par des anomalies et des dystrophies qui portent sur la dent.

Ces dystrophies sont extrèmement variables comme modalités. Si variables soient-elles, cependant, il n’est pas impossible de les catégoriser en un-certain nombre de groupes assez naturels. Ainsi ces dystrophies affectent quatre modes principaux que l'on peut décrire sous les noms de : érosions dentaires ; — microdontisme ; — anomalies de forme ou amorphisme ; —vulnérabilité dentaire.

L'érosion dentaire est le type de la dystrophie. Elle ne consiste pas, en effet, comme son nom semblerait l'indiquer, en une entaille faite sur une dent originairement saine, mais bien en une formation vicieuse de la dent,

Ce n’est pas une perte de substance, c'est une non-formalion d'un segment de la dent pendant une certaine durée de sa vie intrafolliculaire ; c’est, en un mot, une dystrophie contemporaine de l’époque de la formation de la dent; c’est, comme l’a dit Magitot, « un arrêt de développement intrafolliculaire de la dent en évolution ».

Pathogéniquement elle est la conséquence d’une interruption momentanée survenue dans le processus de dentification à l’époque où se constitue la dent.

En tant que stigmate (seul point de vue auquel je veuille l’étudier actuellement), l'érosion dentaire se localise ou bien sur la couronne même de la dent ou bien sur son sommet. Elle est dite : dystrophie coronaire dans le premier cas et dystrophie cuspidienne dans le second.

1. DysTROPHIES CORONAIRES. — Les dystrophies coronaires reconnaissent trois {ypes :

1° Érosions en cupule; 2° Érosions en sillon ; 3° Érosions en nappe.

ES

DYSTROPHIES CORONAIRES.

1° Érosions en ceupule. — Celles-ci consistent en des dépressions généralement circulaires qui se constituent à la surface de la dent : dépressions tranchant sur la surface de la dent, non pas seulement par leur enfoncement, mais par une teinte plus ou moins foncée, grisâtre ou presque noire. Petites, elles sont comparables à l'impression que laisserait la pointe d'une épingle sur de la cire molle (érosions dites pointillées); — plus larges et plus profondes, elles constituent une excavation véritable (érosions dites en godet).

Variables de nombre. — Quelquefois uniques; — quelquefois multiples aunombre de deux, trois, quatre, et alors généralementrangées à la file sur une ligne horizontale.

> Érosions en sillon (érosions sulciformes de Parrot). — Plus communes, constituées par une rainure linéaire, creusée dans la couronne de la dent, suivant un trajet horizontal.

Superficielles ou profondes. — Superficielles, elles sont compara-

MEMEUX Ph

bles au trait que trace la plume sur le papier, ou mieux au passage d'une pointe de canif sur un morceau de bois. Plus creuses, elles forment une véritable entamure en rigole sur une hauteur d’un demi-millimètre à un millimètre environ, Facilement appréciables à la vue, en ce qu’elles contrastent avec la blancheur de la dent par une teinte foncée, grise, noirâtre ou presque noire,

DYSTROPHIES CUSPIDIENNES. 15

Généralement uniques; — quelquefois cependant multiples, au nombre de deux ou trois qui sont alors superposées horizontalement à la façon de lignes parallèles (dents dites en gradins).

3 Érosions en nappe. — Assez rares. — Occupant une large partie, quelquefois même toute la surface de la couronne. — La dent se présente alors avec une couronne inégale, rugueuse, raboteuse, semée de saillies et de dépressions alternantes, foncées de ton, jaunâtres ou gris noir.

Exagérée, cette f‘rme constitue la dent semée de véritables alvéoles ou anfractuosités irrégulières (dents dites par Tomes en gâteau de miel).

IL, DYSTROPHIES GUSPIDIENNES. — Très communes.

Moins bien définies de forme, elles consistent toutes en des atrophies du sommet dentaire qui se présente sous des aspects extrèmement variés, suivant l'espèce de dent qu'elles affectent,

1°-Sur la première grosse molaire (la seule des molaires qui soit affectée de la sorte), l’atrophie cuspidienne se présente de la façon suivante :

« Le corps de la dent, dans les deux tiers ou les trois quarts de sa hauteur, se présente normalement constitué, Mais son segment supérieur, au contraire, est amoindri dans tous ses diamètres, comme atrophié, comme rongé. De plus, séparé du segment inférieur par une rigole circulaire, il paraît comme enchässé dans celui-ci. Si bien qu’à première vue on dirait une dent plus petite sortant d'une dent plus grande, ou bien encore un moignon d'ivoire émergeant d'une couronne normale.

« Si l’on examine les choses de plus près, on remarque que la surface triturante de la dent est complètement modifiée d'aspect. Au lieu d’être lisse, unie, gracieusement divisée en une série de mamelons ou cuspides que séparent des sillons ondulés, elle se présente absolument irrégulière, hérissée d’éminences rugueuses, acuminées ou grenues, creusée d’anfractuosités plus ou moins profondes dont quelques-unes pénètrent jusqu à l'ivoire; voire, « bouleversée d’aspect », comme l’a dit un auteur anglais. En outre, cette surface, au lieu de la coloration nacrée, d’un blanc laiteux, qui est propre à la dent normale, offre une teinte jaunâtre ou brune, sale, sordide,

« Cet aspect est celui de la lésion jeune, telle qu'on l'observe dans

l’enfancé ou l'adolescence. Mais bientôt il se modifie et, avec les années, se transforme même du tout au tout. Sous l'influence des frottements et de la trituration alimentaire, le moignon supérieur de la dent, d’ailleurs vicieusement constitué et partiellement dépourvu d'émail, ne tarde pas à s'user, à s'égrener, à s'émietter, à se détruire par parcelles. Finalement il disparait.

« Reste alors une dent doublement remarquable : 1° en ce qu'elle est notablement raccourcie, raccourcie de ce qu'elle a perdu; 2° en ce qu'elle se termine par une surface absolument plane, par un plateau véritable, à centre jaunâtre -et à bourrelet périphérique d'émail blanc. Cet aspect est typique, et cette dent courte, en plateau lisse, a une signification diagnostique de haute valeur (1). »

2 Sur les canines, l’atrophie cuspidienne se produit par une sorte d'étranglement du sommet de la dent, formant une échancrure circulaire, échancrure d’où surgit un tronçon conique et exigu. On dirait « une petite dent enchässée dans une dent plus volumineuse ».

3° Pour les incisives, variétés extrêmement nombreuses, à savoir :

A. Dent élimée, c'est-à-dire, à sommet usé sur ses faces, comme si on l'avait entaillé cà et là à coups de lime (dent encore dite en scie, à spinules, etc.).

B. Dent laminée, caractérisée par l’amincissement atrophique de son sommet, avec aplatissement antéro-postérieur. |

C. Dent « en clou de girofle ». — Celle-ci se présente normale de base, puis, à quelques millimètres de son sommet, étranglée par un sillon circulaire, d'où émerge un petit tronçon très inférieur comme volume au volume de la dent.

Ce tronçon à son tour se présente divisé en deux ou trois petits bourgeons juxtaposés, rappelant assez exactement l'aspect du clou de girofle.

Il va sans dire que cette portion cuspidienne ainsi affectée se présente ‘toujours rugueuse. d'aspect, dépourvue d'émail, et avec une couleur sale, grise ou jaunâtre, :

D. Dent à échancrure semi-lunaire, ou véritable DENT D'HUTCHINSON. — Se localisant, d'après Hutchinson, sur les incisives médianes supérieures. — Type essentiellement constitué par une échancrure semi-lunaire occupant le bord libre de la dent ; —

(1) A. Fournier, Syphilis hérédilaire Lardive, p. 85.