III. Coloboma de la pupille

IV. Coloboma des membranes du fond de l’œil. — Un bel exemple du génre m'a été obligeamment communiqué par M. le D' Galezowski, et, vu sa rareté, j'ai cru devoir le reproduire ici (Voy. obs. 161 et fig. 17).

V. Anomalies pupillaires. — Zclopie pupillaire ; — polycorie ; comme dans un cas du D° Galezowski où l'iris présentait trois orifices pupillaires (Voy. fig. 18).

VI. Dyssymétrie oculaire, mesurable par l'instrument de Javal; — inégalité de volume d’un œil à l’autre.

VII. Dénivellation oculaire, résultant de l’asymétrie craniofaciale (1).

De ces diverses malformations (comme d’autres sans doute qui restent encore inconnues) résultent naturellement divers troubles fonctionnels à la fois très variés comme forme et comme degré : diminution de l’acuité visuelle ; — amblvyopie ; — astigmie ; — myopie ; — myopie mono-oculaire ; — strabisme, etc.

Le plus commun de tous est le strabisme. Mon père, qui l’a signalé le premiér en tant que symptôme dérivant de l'hérédo-syphilis, l’a observé dans un nombre de cas considérable. Dans une statistique ne portant que sur les cas les plus récents, il l’a constaté 18 fois sur 52 enfants hérédo-syphilitiques.

(1) « .. Nous avons pu constater assez souvent, chez les strabiques, un aplatissement plus ou moins considérable du front et de la face, du même côté que l'œil dévié, et ce défaut de développement d’une moitié de la tête est presque toujours associé à la déformation de la coque oculaire correspondante... Dans la plupart des cas, l'œil qui appartient à la moitié de la tête moins développée, et qui est en dénivellation, plus bas et plus enfoncé dans l'orbite par rapport à son congénère, est aussi atteint d’astigmie plus ou moins forte... Et l'action combinée de lanisométropie et de la dénivellation rend presque inévitable le strabisme chez les enfants à dyssymétrie prononcée.

« Or, dyssymétrie faciale, anisométropie, astigmie et différence d'acuité visuelle des deux yeux, en rapport avec des stigmates ophtalmoscopiques, sont assez fréquents chez les hérédo-syphilitiques pour nous donner la raison principale, si ce n’est pas la seule, de la fréquence du strabisme chez les jeunes sujets. » (Dr AnroneLrr, Les sligmales ophlalmoscopiques rudimentaires de la syphilis héréditaire. Thèse de Paris, 1897, p. 98.)

‘° 1406 DYSTROPHIES OCULAIRES.

D'autre part, le strabisme se trouve signalé incidemment dans une foule d'observations ayant trait à diverses manifestations de l'hérédo-syphilis. Plusieurs de ces observations sontreproduites dans ce travail.

A quoi peut tenir ce strabisme ? Est-il le résultat de lésions profondes et encéphaliques ? Dérive-tl de lésions des nerfs ou de l'appareil museulaire moteur? Ne pourrait-il pas aussi bien relever d’une malformation congénitale du globe oculaire? Ne serait-il pas plutôt la conséquence de lésions des membranes profondes, lésions qui, soit inégalement réparties d’un œil à l’autre, soit localisées à un seul, détermineraient secondairement la déviation des axes optiques (1)? Toutes ces questions sont trop jeunes pour avoir encore été étudiées suffisamment. L'interprétation du symptôme nous fait encore défaut quant à présent. Laissons-la donc de côté ; mais retenonslesymptôme; car il se présente à l'observation d'une facon tellement fréquente qu'il constitue un véritable stigmale fonctionnel d'hérédo-syphilis. Plus d'une fois, de la sorte, il a servi de piste pour rechercher et découvrir l’hérédité spécifique.

Je passerai ici sous silence nombre de particularités qu'on a décrites comme «stigmates oculaires de l’hérédo-syphilis », telles que: taie de la cornée ; — malformations de la pupille et synéchies; — cataracte et notamment cataracte zonulaire ; — rétinite pigmentaire ; — choroïdite atrophique ; — modification de couleur de la papille ; — altérations des vaisseaux ; — cadre pigmentaire de la papille; —

(1) Pour le D' Antonelli, le mécanisme de ce strabisme hérédo-syphilitique serait en relation avec la fréquence de ce qu'il a appelé les séigmales ophlalmoscopiques rudimentaires. «Il est clair, dit-il, que, si l’'acuité visuelle est imparfaite des deux côtés à cause des stigmates du fond de l'œil ou, mieux encore, si l’amblyopie congénitale spécifique intéresse un œil plus que l’autre, l'appareil périphérique de la vision n’est pas à même d'établir ce réflexe de convergence qui constitue essentiellement la vision binoculaire (Parinaub), et l'œil le plus impurfail est presque falalement destiné à la dévialion. Cela, bien entendu, sans vouloir préjuger l’action dystrophique de l’hérédité syphilitique sur l'appareil moteur et sur l'appareil cérébral de la vision binoculaire. » (Les stigmates ophtalmoscopiques rudimentaires de la syphilis héréditaire. Thèse de Paris, 1897).

Le même auteur signale aussi, « parmi les causes de perte de la vision binoculaire, la dyssymétrie du crâne el de la face. On peut assez souvent, en effet, constater chez les strabiques un aplatissement plus ou moins considérable du front et de la face du côté de l'œil dévié, et ce défaut de développement d'une moitié de la tête est presque toujours associé à la déformation de la coque oculaire correspondante ». Or, inutile de rappeler que l’asymétrie faciale est loin d’être rare chez les sujets hérédo-syphilitiques.

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DYSTROPIIES OCULAIRES. 107

teinte ardoisée, pigmentation grenue ou pointillée du fond de l'œil ; — luxation du cristallin ; — iridodonésis ; — modification de couleur de l'iris ; œil vairon, ete., ete. Ce sont là, suivant toute vraisemblance, des reliquats de lésions syphilitiques, par conséquent des stigmates acquis et non pas des stigmates de dystrophie native, les

seuls que j'aie en vue dans ce travail.

Obs. 160 (M. le D' L. Coffeau). — Joséphine S..., âgée de vingt ans. — Incapable, vu l'état de son intelligence, de fournir des renseignements précis sur ses antécédents personnels et héréditaires. — Mais on relève chez elle des signes irrécusables de syphilis congénitale.

A l'œil gauche, cornée scléreuse, qui présente un large leucome. — A l'œil droit, légère opalescence de la cornée; et, de plus, reliquats caractéristiques d’une ancienne kératite interstitielle, imputable sans nul doute à la spécificité.

En outre, il existe à l'œil droit un colobome inféro-externe de l'iris (1).

Obs. 161 (communiquée par M. le D' Galezowski). — Père syphilitique; ayant encore actuellement des accidents spécifiques.

Fig. 1S.

La mère a eu quatre grossesses.

Première grossesse : fausse couche.

Deuxième grossesse : enfant mort à trois mois. Troisième et quatrième grossesses: enfants vivants.

(1) Étude sur la pathogénie du colobom? de l'iris. Thèse de Lille, 1895.

108 DYSTROPHIES OCULAIRES.

Le {roisième enfant, actuellement âgé de dix ans, présente des malformations oculaires, que le D" Galezowski n'hésite pas à rattacher à l'hérédité spécifique, à savoir:

OŒil gauche : Coloboma de l'iris et de la choroïde.

OŒil droit: Polycorie ; anomalie constituée, en l'espèce, par l'existence de trois fentes pupillaires (fig. 18).

Obs. 162 (communiquée par M. le D' Galezowski). — M. D... a contracté la syphilis à l'âge de vingt-huit ans. — Sa femme, demeurée saine, a eu

neuf grossesses : cinq fausses couches, et quatre enfants, dont un est mort d'accidents convulsifs.

Ces quatre enfants ont tous présenté la même malformation oculaire, consistant en une opacité congénitale capsulo-lenticulaire des deux yeux, manifestation certaine de l’hérédo-syphilis dont étaient entachés ces enfants.

L'un des fils, examiné parle D' Galezowski, présentait une opacité capsulo-lenticulaire centrale des deux yeux, mais plus prononcée à l'œil gauche qu'à l'œil droit. — Pas de lésion du fond de l'œil. — Consistance des deux yeux normale.

Obs. 163 (M. le D' Gardié) (résumée). — Hérédo-syphilis. — Sligmates mulliples. — Troisième paupière, analogue à celle des oiseaux.

M. X.., âgé de cinquante-neuf ans, a été affecté avant son mariage d'une nécrose des os propres du nez; il présente sur le cuir chevelu de vastes cicatrices consécutives à des syphilides serpigineuses. De sa femme, restée saine, il a eu huit enfants.

Premier enfant : fille âgée de trente ans; a eu, dans l'enfance, une kéraloconjonclivite qui a laissé des stries opaques ; mauvaise dentilion ; est devenue sourde à vingt-six ans, sans lésion apparente.

Deuxième enfant : mort d'athrepsie à quelques mois.

Troisième enfant : fille vivante, présentant de la kératite interstitielle ; mariée; ayant avorté deux fois sans raison apparente, au septième mois.

Quatrième enfant : garcon, âgé de vingt-deux ans, bien portant.

Cinquième enfant : fille âgée de dix-huit ans : infantilisme marqué ; yeux, oreilles, dents atteints à des degrés variables ; gomme à la région péronière droite.

Sixième enfant : fille âgée de dix-sept aps : infantilisme {rès prononcé : thorax étroit ; dents spéciales ; absence de certaines dents ; épine dorsale déviée.

Septième enfant : fille âgée de seize ans ; rien à noter.

Huitième enfant : fille assez mal développée, mais ne présentant rien de particulier.

L'ainée de ces enfants, manifestement entachée d’hérédo-syphilis, s’est mariée avec un individu suspect au point de vue de la syphilis, mais qui la nie énergiquement. De ce mariage est né un enfant qui ne présente aucune lésion cutanée ou muqueuse qu'on puisse rapporter à la syphilis, mais qui est un type d'enfant hérédo-syphilitique. :

Get enfant, venu avant terme, est âgé aujourd'hui de huit ans et demi; il présente Loute la série de malformations et de stigmates suivants : retard dans là marche : n'a commencé à marcher qu'à trois ans; retard dans l'évolution des dents: il a eu ses premières dents à trois ans ; intelligence pas ou peu développée; incapable d'attention; il est instable et capricieux, comme un tout jeune enfant; malformation du crâne : bosses frontales très proéminentes ; front olympien; profondes dépressions s'étendant d’une oreille à l’autre en passant par le vertex.

Voûte palatine très ogivale.

Déformations dentaires typiques; implantation vicieuse, amorphisme, absence de certaines dents; véritable chuos dentaire.

Inocclusion de la bouche : la lèvre inférieure semble insuffisante ; malformation des yeux qui possèdent une froisième paupière, semblable à celle des oiseaux.

Thorax déformé.

Membres très grèles ; pas de saillies musculaires appréciables.

Maladresse et faiblesse extrèmes ; incoordination des mouvements volontaires ; démarche titubante ; tous symptômes que l’auteur, après une longue discussion, rapporte à un arrêt ou-à un retard de développement des cordons antéro-latéraux de la moelle (1).

Un dernier mot pour signaler incidemment un fait eurieux. Des divers stigmates que je viens d'énumérer, ceux qui affectent les membranes profondes de l'œil ont été souvent rencontrés comme tares d'hérédo-syphilis à la seconde génération (D' Galezowski, D' Antonelli).

Il n’est pas rare que la tare hérédo-syphilitique se traduise par des malformations diverses du pavillon de l'oreille.

On sait que, de vieille date déjà, les variations morphologiques de l'oreille externe ont été considérées comme des témoignages de dégénérescence (2). Qu'on en ait exagéré la valeur, qu'on leur ait accordé des significations qu'elles ne comportent pas (alors, par exemple, qu'on à parlé d'une « oreille criminelle » propre aux assassins, aux voleurs, aux malfaiteurs de tout ordre), cela n’est pas niable. Mais il n’en est pas moins vrai, au nom de l'observation clinique, que

(1) Non-développement hérédo-syphililique des cordons antéro-laléraux de la moelle, Thèse de Paris, 1889.

(2) Voir, à ce sujet, le travail du D' Jullien ayant pour titre : De l'oreille au point de vue anthropologique et médico-légal. Thèse de Lille, 1888.

ces anomalies congénilales du pavillon se rencontrent assez souvent en relation avec des états dégénératifs de divers ordres. « L'oreille externe, a dit M. le D' Legrain, est, chez le dégénéré, l’un des organes qui présentent le plus fréquemment des anomalies (1). »

D'ailleurs, l'expérimentalion s’est prononcée sur ce point. Dans plusieurs de leurs expériences, MM. Gley et Charrin ont observé sur les petits de lapins intoxiqués par diverses toxines des malformations ou des arrêts de développement du pavillon, à savoir : des oreilles échancrées et, dans plusieurs cas, des oreilles tout à fait rudimentaires.

Des phénomènes de même ordre s’observent-ils comme conséquence de l’hérédité syphilitique? Une enquête a été inaugurée sur ce point par mon père. Bien qu’elle ne date que de quelques années, elle a déjà fourni des résultats intéressants, que je puis résumer de la sorte.

Tout d'abord, ces malformations de l’oreille externe ne s’observent que dans un nombre de cas assez restreint, qui ne saurait encore être déterminé numériquement. Elles font défaut sur la grande majorité des hérédo-syphilitiques, même les plus avérés.

En second lieu, elles comportent des formes diverses et des degrés multiples. Ainsi :

[. — Souvent, elles ne consistent qu'en de simples irrégularités morphologiques partielles, conséquemment peu frappantes et échappant facilement à l'attention, à moins qu'elles ne soient l’objet d'une recherche spéciale, à savoir :

1° Ourlet de l'oreille ncomplètement formé, presque déficient ; — ou bien, ourlet inégal, c'est-à-dire de largeur normale sur quelques points et de proportions exubérantes sur d’autres. — Sur un des petits malades de Saint-Louis, l’ourlet, mesurant en moyenne 3 millimètres, atteignait les proportions de 7 à 9 millimètres dans son département supérieur ;

2° Hélix présentant, au lieu d'un contour régulièrement et gracieusement curviligne, une série d’angles et de brisures, jusqu’à devenir presque polygonal sur quelques points ; d’autres fois, légèrement onduleux ;

(1) Les signes extérieurs de la folie (Presse médicale, 1895).

MALFORMATIONS DU PAVILLON DE L'OREILLE. fit

3° Hélix anormalement épais, charnu, replet, et, si j'ose ainsi dire, obèse ;

4° Encoches anguleuses creusées aux dépens du reflet de l'hélix. — Ces entaillures s’observent presque exclusivement à la partie supérieure du pavillon ;

»° Inversement, petites proéminences ou crêtes saillantes sur le bord libre de l'hélix ;

6° Directions vicieuses de l’anthélix. Ainsi, sur un autre malade de Saint-Louis, l’anthélix descendait verticalement du sommet de l’hélix, en sorte que la conque formait une cavité qui se continuait jusqu à la partie supérieure de l’ourlet ;

7° Variétés de développement du lobule. — Sur plusieurs sujets, lobule notablement petit et à peine accentué. En revanche, sur un autre qui, physiquement, réalisait le type du dégénéré, lobule considérable, renflé et présentant une série de plicatures à sa face postérieure.

Si peu importantes soient-elles, les diverses anomalies qui précèdent ne laissent pas d’altérer et de modifier la physionomie, l'esthétique de l'oreille, en privant l'organe de ses caractères de distinction et de beauté.

IL. — En d'autres cas et plus fréquemment, la tare hérédo-svphilitique se traduit par des modifications d'ensemble intéressant tout le pavillon et lui imprimant diverses variations morphologiques qui peuvent être caractérisées comme il suit:

1° Type de l'OREILLE RONDE, dans lequel, raccourci verticalement, mais dilaté dans son axe transverse, le pavillon prend une forme à peu près orbiculaire (1);

2° Type de l'OREILLE EN PLAT A BARBE, se caractérisant par une conque spacieuse el très fortement excavée, si bien que l’ensemble de l'organe rappelle véritablement assez bien le vieux plat à barbe en usage chez les barbiers d'autrefois ;

3° Type de l'OREILLE DE FAUNE, ou oreille étirée dans son grand axe. Que l'on suppose une oreille en caoutchouc fortement distendue par une double traction exercée aux deux extrémités de son axe vertical, et l’on aura une assez juste idée de ce type étrange

- (1) Voy. la figure 8, page 69.

sous lequel on nous représente l'oreille des Faunes ou des Satyres.

Sur une toute jeune fille hérédo-syphilitique, une oreille de cette

À MEHEUX hé

Fig. 19.

forme mesurait plus de 7 centimètres en hauteur contre 2 centimètres et demi comme diamètre transverse (fig. 19);

4 Type de l'OREILLE DIFFORME, celui-ci non susceptible de descripton et de comparaisons. Il comporte des irrégularités de tout genre : anomalies des diverses sinuosités de l'oreille ; — anomalies de volume, de forme, de direction; — malformations de l’anthélix et de la conque, notamment crêtes saillantes de l’anthélix, à inflexions vicieuses ; désharmonie des divers départements constitutifs de l'oreille, etc. — Quelques exemples :

Sur un enfant hérédo-syphilitique, âgé decinqans, le pavillonse pré-

sentait tout à fait étrange de forme et comme entrainé en arrière, à la façon (je reprends une comparaison qui me servait tout à l'heure

d'une oreille en caoutchouc que l’on aurait fortement tiraillée à son bord supéro-postérieur dans la direction de l’occiput (fig. 20).

Sur un autre, la branche horizontale de l’hélix fortement saillante formait un gros bourrelet transversal, qui parcourait toute la conque pour venir s'anastomoser avec l’anthélix, et en divisait la cavité en deux cavités superposées, à savoir : l’une supérieure, ovalaire et borgne; l’autre inférieure, étrangement trifoliée et s’abouchant avec le conduit auditif.

Enfin, un petit malade de M. le professeur Budin reproduisait cette dernière anomalie à un point exagéré (1). Sibien que le pavillon, absolument difforme à divers points de vue, se trouvait divisé en deux parties par cette même crête de la branche horizontale de l’hélix, crête hypertrophiée au point d'atteindre le niveau des portions les plus saillantes de l'oreille externe. De la sorte, la conque était abso-

(1) Voy. la figure 7, p. 68.

lument divisée en deux segments : l’un, inférieur, offrant la forme d'une feuille de trèfle, à foliole postérieure très allongée ; l’autre, supérieur, plus petit, mais se réunissant en haut (en raison d'une autre irrégularité, à savoir : avortement de la branche inférieure de division de l’anthélix) avec la fossette de l’anthélix et la gouttière hélicienne. Bref, cette oreille était absolument difforme.

Une malformation analogue a été observée par le D' Bernheim

dans le cas suivant :

Obs. 164 (communiquée par M. le D' Bernheim). — Le D' Bernheim communique à la Société obstétricale l'observation suivante.

M. X.. contracta la syphilis en 1888. Il est soigné durant cinq années par le professeur Fournier; puis se marie. — Sa femme a deux enfants, vivants et bien portants.

Le dernier présente une malformation particulière de l'oreille. Le tragus de l'oreille gauche est volumineux et se prolonge fortement au-devant de l'entrée du conduit auditif externe. Au-devant de lui se trouvent quatre petits molluscums, finement pédiculés.

L'oreille droite a un pavillon très irrégulier de contour ; — la cavité de la conque est presque effacée, très peu profonde, et elle est divisée en deux moitiés transversalement par une crête sinueuse saillante, allant de l'hélix à l’anthélix et continuant ce prolongement effilé de l'hélix qui, dans l'oreille normale, va se perdre dans la conque. Cette crète est aussi prononcée que les autres saillies de l'oreille et divise la conque en deux parties, dont l’inférieure présente l'orilice du conduit auditif externe. La face postérieure de l'oreille présente une gouttière transversale correspondant exactement à celte saillie anormale.

Dans l'entourage immédiat de la mère, on attribue cette malformation à l'impression morale qu'elle aurait éprouvée au début de sa grossesse en entendant raconter qu’ « un cousin de son mari avait une malformation dé la face

5 Type de l'OREILLE EN ANSE. — Type rare, constituant par excellence l'oreille du dégénéré, de l'idiot, et imprimant à la physionomie ce qu'on à appelé l'aspect « simiesque ». Je ne le trouve signalé qu'une fois dans les notes de mon père, sur un enfant qui, à divers égards, offrait les attributs de la dégénérescence physique.

Il consiste en ceci : renversement du pavillon en avant, de sorte que ce pavillon, au lieu d'être appliqué sur le crâne, s’en écarte plus ou moins, jusqu'à se présenter presque de face. Ainsi déviées et saillantes en dehors, les oreilles donnent assez bien l'impression de deux anses insérées sur le crâne, d'où le nom qui leur a été appli-

qué d’« oreilles en anse ». Avec non moins d'exactitude, on les a encore comparées aux oreilles de certains animaux connus sous le nom d'oreillards.

IT, — D'autres fois, ie pavillon de l'oreille, semblant basculer sur son axe horizontal, se reporte en arrière, en devenant plus ou moins oblique par rapport à la verticale. Cette obliquité peut atteindre jusqu'à 45 degrés.

IV. — D'autres fois encore, on a vu les deux pavillons affecter l'un par rapport à l'autre une asymétrie notable. L'un peut être normal, et l'autre modifié de formes de telle ou telle façon ; l’un peut présenter telle irrégularité qui fera défaut sur l’autre.

Exemple : dans un cas relaté par le D' Caubet, un des pavillons était exagéré de volume et comme hypertrophié, tandis que l'autre offrait un réel degré d’atrophie.

V. — Enfin, en certains cas plus rares, on a constaté diverses anomalies de l'oreille consistant en ceci :

1° Pavillon de l'oreille démesurément élargi. — Dans un cas de Mills Jones, par exemple, l'oreille est qualifiée c sante ;

Mills J ay: ple, 1 Ile est qualifiée de géante;

2° Inversement, on a vu l'oreille ne pas se développer, rester toute petite, comme infantile. Ainsi, dans un cas de Grant, l'oreille était absolument petite en même temps que mal formée ; et une simple fossette remplaçait le conduit auditif externe (1).

(Ce même cas était, de plus, remarquable par la coïncidence d’une autre malformation extraordinaire, à savoir : absence de la branche ascendante du maxillaire inférieur.)

3° Enfin, sur un malade hérédo-syphilitique, le D' Boudougoff a observé une absence complète du lobule de l’oreille (2).

Dans toutes ces malformations ou déviations du type normal, y a-t-il quelque chose de spécial à la syphilis, quelque chose qui dé-

(1) Voici le résumé de cette observation : .

Enfant issu de parents syphilitiques; — mort à trois mois, après une éruplion de peraphigus. Cet enfant présentait les malformations suivantes :

19 Absence de la branche ascendante du maxillaire inférieur ;

20 Malformation de l'oreille droîte. — Pavillon tout petit et mal formé; — petite fossette marquant la place du conduit auditif externe (The British medical

Journal, 1890, t. [, p. 642. London).

(2) Annales de dermat. et de syphil., 1894, p. 480.

116 SCOLIOSE.

signe formellement la syphilis comme origine de telles anomalies? Non : ce sont là toutes particularités d'ordre banal, que l’on peut rencontrer dans n'importe quel état de dégénérescence. Ce sont même là desstigmates particulièrement communs chez les dégénérés de tout ordre, par exemple les idiots, les imbéciles, les candidats à la folie (Legrain), etc.

Et néanmoins, ces stigmates auriculaires ont leur prix pour le sujet qui nous touche. IIS sont même doublement intéressants pour nous, à savoir : 1° théoriquement, parce qu'ils constituent des exemples nouveaux (après tant d’autres, il est vrai) de ces dystrophies sinœulières que l'hérédité syphilitique peut, à l'instar d'autres hérédités, infliger à l'embryon ; — 2°et surtout, pratiquement, en ce que, témoignant d'une tare héréditaire, ils peuvent nous mettre sur une piste utile à suivre pour la découverte de l’hérédo-syphilis.

DYSTROPHIES RACHIDIENNES

L'influence hérédo-syphilitique se traduit sur le rachis par deux accidents d'ordre très différent, à savoir : la scoliose et le spina bifidr.