I. — SCOLIOSE

Des déviations rachidiennes de divers ordres ont été relevées sur les sujets hérédo-syphilitiques. La plus commune est la scoliose. Cette scoliose, bien entendu, n'offre rien de spécial ; elle est susceptible de tous degrés. Inutile de la décrire.

Tantôt elle coïncide avec des manifestations variées du rachitisme, — et tantôt, au contraire, elle existe seule, comme manifestation exclusive.

Au reste, la relation des déviations rachidiennes avec l'hérédité syphilitique n’est pas chose de connaissance récente ; il y a longtemps que les vieux syphiliographes ont remarqué « que les enfants des sujets affectés de vérole sont fréquemment sujets à devenir contrefaits et bossus ».

Il. — SPINA BIFIDA.

Le spina bifida consiste, comme on le sait, en une malformation constituée par une tumeur plus ou moins grosse, faisant hernie par

SPINA BIFIDA. 117

une fissure des arcs vertébraux et renfermant ordinairement la moelle et ses enveloppes.

Cette malformation comprend done deux faits bien distincts et qu'il faut différencier: d’une part, la fissure vertébrale; et, d'autre part, la tumeur.

Je ne veux pas ici m'étendre sur le développement de la moelle et de la colonne vertébrale, mais quelques mots d’explication sont pourtant indispensables à l'intelligence de ce qui va suivre.

La moelle se développe bien avant la colonne vertébrale ; — elle est primitivement constituée par une sorte de gouttière largement ouverte en arrière, dont les bords finissent par se rapprocher et se souder pour constituer un canal central d'abord très large, mais qui se rétrécit peu à peu par suite du développement du cordon médullaire.

Le développement de ce cordon est rapide ; et, dès la huitième ou neuvième semaine, il est complet.

Il en est autrement du système osseux destiné à l’entourer. Ce système osseux se développe autour de la chorde dorsale qui forme au-devant du sillon neural une sorte de cordon cylindrique axial, lequel semble servir de pivot, d’axe, aux corps vertébraux d'abord cartilagineux, puis ossifiés.

En même temps que ce travail osseux se fait en avant, autour de la chorde dorsale qui se trouve enserrée dans un véritable canal osseux, on voit naître, en arrière, des prolongements qui vont l’un au-devant de l’autre et qui sont les rudiments des lames vertébrales.

Le développement du canal antérieur, destiné à se combler plus tard par le développement des corps vertébraux, est bien plus rapide que celui du canal postérieur, destiné à enserrer la moelle.

A la huitième semaine, les corps vertébraux sont déjà cartilagineux, alors que les arcs sont encore membraneux. Ces arcs deviennent cartilagineux avant de se réunir. Ils se réunissent d’abord au niveau de la région dorsale, et cela vers le troisième mois, alors qu'aux régions cervicale et lombaire cette fermeture est bien plus tardive.

Il est donc tout naturel que ce soit sur ces deux régions restées très longtemps ouvertes, que se traduise le plus souvent une malformation du rachis; et, pour cette même raison, on comprend la rareté des malformations des corps vertébraux, qui, très rapidement constitués, échappent par cela même à toute chance de lésion analogue.

118 SPINA BIFIDA.

D'après cela, on s'explique facilement comment une lésion primilive de la moelle pourra mécaniquement retentir sur le développement du rachis, en altérer la constitution et s'opposer à la réunion des lames vertébrales ; de même que l'on comprend comme dans les cas de Hoüel (1) et Sulzer (2)] le rôle mécanique joué par une exostose cartilagineuse faisant saillie dans le canal rachidien et empêchant mécaniquement la réunion des arcs vertébraux.

Dans certains cas, la lésion médullaire, quelle qu'elle soit, doit être bien jeune d'apparition, puisqu'elle existait alors que la moelle était encore à l'état de gouttière et qu'elle a empêché partiellement la fermeture de cette gouttière. N'est-ce pas là le cas de ces tumeurs dites myélo-méningocèles et constituées par un hydrorachis externe ?

Si la lésion en cause à agi plus tard, alors que la gouttière médullaire était close, ne peut-on pas admettre que l’hydropisie du canal central de la moelle a joué le rôle d’une exostose, d'un corps étranger, et s'est opposée par son volume même à la réunion des arcs vertébraux?

Il me semble que, dans ces cas, il est inutile de chercher le pourquoi de l’arrêt de développement du canal osseux, laraison du rachischisis, du spina bifida à proprement parler. La raison en est dans l'hydrorachis, et c’est la cause de cet hydrorachis qu'il faut seulement chercher.

Telle est au moins une induction que me permet de hasarder l'étude comparée du développement de la moelle et du rachis.

A coup sûr, la cause qui à provoqué l'arrêt de développement de la gouttière neurale peut aussi déterminer celui des lames vertébrales ; et cela est si vrai que, si, dans tous les cas d’hydrorachis, il y & spina bifida, dans tous les cas de spina bifida il n'y a pas hydrorachis.

Je m'explique. On a noté plusieurs cas de spina bifida sans tumeur ; c'est là ce que Recklinghausen a appelé le spina bifida latent ou spina bifida occulta. Cette dernière variété me semble faite pour démontrer l'indépendance relative du rachischisis et de l'hydrorachis, comme aussi la réalité de ce fait qu'il ne suffit pas d'une fissure ver-

(1) Rapport sur une pièce de spina bifida avec exostose cartilagineuse qui fait saillie dans le canal rachidien (Bulletin et Mémoires de la Sociélé de chirurgie, 9 mai 1877). L :

(2) Ein fall von spina bifida (Ziegler's Beitrge zur path. Anat., XI, 4, p. 566).

SPINA-BIFIDA, 1419

tébrale pour qu'il se produise une hydropisie de la moelle ou de ses enveloppes.

Si, dans ces cas de spina bifida occulta, il existe des lésions trahissant une lésion médullaire, je crois ces lésions médullaires indépendantes du spina bifida ou, en tout cas, postérieures comme origine à celles qui ont provoqué le rachischisis.

Quoi qu'il en soit, ce qu'il faut retenir de ce lot g& préambule est cecr: ;

Que le spina bifida relève soit d'un arrêt de développement, soit d'une hydropisie de la moelle ou de ses enveloppes.

Cela dit, venons maintenant à l’étiologie. Cette étiologie est vraiment entourée de ténèbres, et les classiques s'accordent à la considérer comme « indéterminée ».

« La pathogénie du spina bifida, dit le D' Kirmisson dans son article du 7raité de chirurgie (Paris, 1891), ne laisse pas que de prêter encore, à l'heure actuelle, à de nombreuses obscurités. »

« Nous savons peu de choses sur l’étiologie du spina bifida », dit le même auteur dans son récent 7raité des maladies chirurgicales d'origine congénitale (Paris, 1898).

Parmi les causes qui ont été invoquées jusqu'ici, je citerai :

L'opinion de Cruveilhier, d'après lequel l’inocclusion du canal vertébral résulterait des adhérences que le fœtus contracte en un point de sa portion dorsale avec les membranes de l'œuf ;

L'opinion de M. Dareste, qui croit cette inocclusion consécutive à la compression qu'exercerait sur la région dorsale de l'embryon le capuchon caudal de l’amnios anormalement étroit ;

Les opinions de Houël, Sulzer, Recklinghausen, Pilliet, qui rapportent cette inocclusion à une cause mécanique, telle que la présence d'une exostose, d'un fibro-myo-lipome, d’une tumeur pédiculée de l'épendyme ; :

L'opinion de Lebedeff, qui croit cette inocclusion due à une exagération de courbure du rachis.

Aucune de ces interprétations n'est complètement satisfaisante ; aucune ne rend compte de la coexistence fréquente de cette anomalie avec d’autres malformations diverses, telles que bec-de-lièvre, hydrocéphalie, pied bot; aucune ne rend compte surtout de la relation intime qui semble exister entre l'hydrorachis et l'hydrocéphalie.

120 SPINA BIFIDA.

Cette dernière coexistence a pourtant été maintes fois remarquée ; à ce point que M. Kirmisson, à propos du traitement du spina bifida, dit ceci: « IL est un certain nombre d'enfants atteints de spina bifida qui sont très frêles ou affectés d’autres vices de conformation déterminant la mort, même après l’excision la mieux réussie. D'autres fois, la mort tient aux progrès de la paraplégie, ou bien encore au développement de l'hydrocéphalie concomitante. »

Et plus loin, le même auteur ajoute encore :

« Si l’on voit se manifester chez le petit malade des signes d'hydrocéphalie, toute opération est inutile. »

Mais, en 1883, les choses changent de face. M. le professeur Lannelongue émet l'opinion que les arrêts de développement peuvent provenir d’un état de virulence des générateurs. A l'appui de son dire, il produit quatre cas où, d’après lui, la syphilis peut légitimement être mise en cause comme origine du spina bifida. — A son tour, mon père énonce et propage la même doctrine, d’après un certain nombre de faits de son observation particulière.

Je me garderai d'émettre ici un sentiment personnel ; mais on m'excusera peut-être de croire que, pour le spina bifida, aucune autre étiologie ne saurait être plus apte que l'infection à expliquer, d'une part, l'arrêt de développement et, d'autre part, l'hydropisie médullaire ; et que, parmi toutes les infections que l'on pourrait incriminer comme origine première de cette malformation, il n'en est guère qui puisse être plus légitimement suspectée que la syphilis. Et, en effet, de toutes les causes infectieuses, en est-ilune qui soit plus virulente et plus intensive comme effets que la syphilis? En est-il une attaquant plus tôt et plus profondément l'embryon, réalisant mieux qu'elle tout l'ensemble de lésions qui accompagnent si souvent cette anomalie de développement ?

Il n'est pas jusqu’à cette coïncidence si fréquente du spina bifida avec l'hydrocéphalie (lésion si souvent observée dans la syphilis héréditaire) qui ne vienne témoigner en faveur de cette pathogénie nouvelle.

Et cependant c'est là une notion étiologique que je ne trouve encore mentionnée dans aucun classique. Conséquemment, je ne l'émettrais que bien timidement, si je n'avais derrière moi, d'une part les autorités précitées et, d'autre part, le témoignage des 23 observations qui vont suivre.

SPINA BIFIDA. 121

Obs. 165 (M. le professeur Lannelongue). — Père et mère syphilitiques ; — le père a contracté la syphilis dix-huit mois avant son mariage el à contaminé sa femme au début de sa première grossesse.

Premier enfant : mort-né à huit mois.

Deuxième enfant : Léon C..., âgé de vingt-cinq mois. Enfant petit, chétif, présentant sur le tronc une éruption très vraisemblablement de nature Syphilitique ; — des cicatrices multiples d'une éruption ayant évolué à l’âge de trois mois; — une otorrhée purulente des deux oreilles; —de la blépharile.

Sur la langue, large plaque desquamative ; — auxlèvres, plusieurs taches blanchâtres.

Le crâne est volumineux, asymétrique ; fontanelles soudées. — Érosions dentaires ; vulnérabilité, malformations.

Manifestement hérédo-syphilitique, cet enfant porte dans la région sacrolombaire, sur la ligne médiane et empiétant fortement sur l’une et l’autre fesse, un volumineux spina bifida, comparable comme volume à la tête d’un jeune enfant.

Ilse fit, au sommet de cette tumeur, une escarre qui se détacha ; et l’enfant mourut bientôt, en trois jours, d'une méningite suppurée (1).

Obs. 166 (M. le professeur Neumann). — $S. Th..., âgée de vingt et un ans, a contracté un chancre induré de la grande lèvre au début d’une première grossesse. — Plaques muqueuses consécutives.

Accouche prématurément, au début du huitième mois, d'un enfant vivant, affecté d'un spina bifida. — Mort peu de temps après la naissance (2).

Obs.167 (M. le professeur Pinard). — Hydrocéphalie. — Spina bifidr. — Malformations des membres inférieurs. — Équinisme. — Malformations palpébrules.

Femme Goh... — Cette femme, secondipare, a eu un premier enfant qui <st mort à deux mois d'accidents méningitiques. |

Devenue enceinte une seconde fois, des œuvres d’un autre père; — ayant une grossesse pénible, elle se présente, environ vers le cinquième mois, à la consultation du professeur Pinard qui lhospitalise et, reconnaissantsur elle des manifestations plus que suspectes de syphilis, la soumet à un traitement au biiodure d’hydrargyre en injections sous-cutanées.

Au bout d'une vingtaine de jours de traitement, la femme quitte l'hôpital et cesse de se soigner.

Le 13 juillet, rentrée à la Clinique, elle accouche le lendemain d'un enfant qui vit quelques heures seulement. Cetenfant présentait les malformations suivantes :

Hydrocéphalie ; — spina bifida; — membres inférieurs mal formés, déviés; — pied droit en équinisme très prononcé ; — paupières supérieure et

(1) Archives générales de médecine, 1883, p. 556. (2) Étude sur la syphilis héréditaire (Wiener klinische Wochenschrift. Wien, 1381, 11).

122 SPINA BIFIDA.

inférieure de l'œil gauche maintenues en contact par une petite bride. Hydropisie abondante de l’amnios (1).

Obs. 168 /M. le professeur Pinard). — Femme X..., âgée de vingt et un ans, secondipare, entre à la Clinique Baudelocque le 9 avril 1893.

Cette femme présente différents stigmates d'hérédo-syphilis, parmi lesquels : strabisme convergent, nystagmus et dents d'Hutchinson. — D'une première grossesse elle a eu un enfant qui est mort à l'âge de quatre mois.

Elle accouche, le lendemain de son entrée, d'un enfant porteur d'un spina bifida de la région lombo-sacrée.

La tumeur est large, non pédiculée ; — la peau présente au centre une ulcération assez étendue ; — Ja gouttière qui s'étend dans la région sacrée est d'au moins 3 centimètres.

La mère quitte le service cinq jours après l'accouchement (2).

Obs. 169 (M. le D' Fochier). — Spina bifidu. — Conséculivement, hydrocéphalie.

Mme X...,syphilitique ; présentant actuellement encore des accidents de syphilis cérébrale en activité; enceinte et ayant un abdomen anormalement distendu par une volumineuse hydramnios.

Sous l'influence d’un traitement mixte, les accidents cérébraux s’amendent et l’hydramnios diminue de volume.

Naissance d’un enfant porteur d'un volumineux spina bifida. — Cette tumeur, grosse comme une {ête d'enfant, est opérée, et un {traitement spécifique est prescrit. — Un mois environ après guérison, le petit malade est de nouveau présenté au D' Fochier, qui constate le début d’une hydrocéphalie déjà très accentuée.

Sous l'influence d'un traitement spécifique énergique et suivi régulièrement, l'hydrocéphalie disparait complètement ; mais il persiste encore une paralysie des extenseurs de la cuisse (3).

Obs. 170 (M. le D' Schwab). — Spina bifida. — Ankylose des hanches. —- Double pied bot.

Femme P..., âgée de vingt-six ans; bien portante ; — ayant fait, il y a deux ans, une fausse couche, sans causes déterminantes.

Il y a quelque temps, alopécie; — actuellement, maux de tête, surtout nocturnes ; — ganglions volumineux et indolores dans les deux aines; — ganglions petits et durs au niveau de la nuque; — à la partie supérieure de la jambe droite, deux papules ressemblant tout à fait à des syphilides.

Considérée comme syphilitique, celte fen me accouche prématurément d’un enfant chétif, qui pèse 2650 grammes; — qui ne présente aucune lésion cutanée de syphilis ; — mais sur lequel on constate des malforma-

(1) Registre de la Clinique Baudelocque, 1892, n° 1027. (2) Fonclionnemeut de la maison d'accouchement Baudelocque, 1893. Obs. 509. (3) Archives d'obstélrique et de gynécologie, 1895, p. 176.

SPINA BIFIDA. 123

tions multiples; double pied bot, ankylose des hanches, et spina bifida. Le diagnostic de syphilis est confirmé encore par la date prématurée de l'accouchement, par la grande abondance du liquide amniotique, et enfin par l'examen histologique du placenta, révélant « des lésions manifestes d'endo-périartérite ou, plus exactement, de panartérite syphilitique » (1).

Obs. 171 (M. le D' Gilles de la Tourette). — Spina bifida. — Double pied bot.

« Récemment nous observions, dans le service de notre maitre, M. le professeur Fournier, à l'hôpital Saint-Louis, une fillette de trois mois, hérédosyphilitique, qui présentait un varus à droite, un valgus à gauche, avec paralysie motrice et sensitive des membres inférieurs presque absolue. Il existait au niveau de la région dorso-lombaire un spina bifida volumineux, qui, dissociant la moelle, tenait sous sa dépendance la paralysie et les pieds bots (2). »

Obs. 172 (M. le professeur Moncorvo). — Père syphililique ; — mèresaine ; — accouchement à terme d'un enfant hérédo-syphilitique, ayant une grosse hydrocéphalie et affecté, de plus, d'un spina bifida de la région lombaire. Ce spina bifida mesure à sa base 7 centimètres de circonférence ; son contenu (ranssude à travers des perluis ouverts à sa partie centrale (3).

Obs. 173 (M. le D' Gasne). — Le Dr Gasne a observé, dans le service du professeur Lannelongue, une petite fille hérédo-syphilitique, qui présentait à la région périanale une ulcération caractéristique (rapidement guérie par le traitement spécifique), et qui, de plus, avait été opérée d’un spina bifida (4).

Obs. 174 (communiquée par M. le professeur Budin). — Spina bifida cervico-dorsul. — Double pied bot.

Mme B..., vingt-deux ans, secondipare ; — très probablement syphilitique. — Cicatrices labiales et péribuccales ; — cicatrices en bouquet sur l'épaule et dans le dos; — très suspectes.

Première grossesse : accouchement prématuré à sept mois. Enfant mort au bout de quatre jours.

Deuxième grossesse : enfant présentant un double pied bot et un spina bifita cervico-dorsal.

Obs. 175. (communiquée par M. le professeur Carrieu). — Père «yphilitique depuis quatre années environ. A suivi un traitement irrégulier et insuffisant ; s’est marié il y a deux années, et, depuis cette époque, n'a jamais présenté aucun accident suspect, d'aucune nalure.

(1) Syphihis du placenta. Thèse de Paris, 1896.

(2) Pathogénie et lrailement des pieds bots (Semaine médicale, 30 décembre 1896).

(3) Sur la palhogénie de l'hydrocéphalie congénilale (Journal de clinique et de thérapeutique infantiles, oct. et nov. 1897).

(4\ Gasne, Localisalions spinales de la syphilis héréditaire. Thèse de Paris, 10 p tal

42% SPINA BIFIDA.

Mère demeurée saine, primipare; à donné naissance, au mois d'août dernier, à un enfant porteur d'un très volumineux spina bifida.

L'enfant ne fut pas jugé en état de supporter une opération ; il mourut, au bout de quelques semaines, cachectique, par le fait de complications pulmonaires.

Obs. 176 (M. le D" Dron). — Père syphilitique à l'époque de son mariage. — Mère : a eu plusieurs avortements, un enfant mort-né et deux enfants vivants.

Premier enfant : très délicat, difficile à élever, âgé de dix ans; présente à W'isthme du gosier une vaste ulcération qui a détruit le voile du palais, la luette et une partie des piliers. Kératite interstitielle ; dents d'Hutchinson.

Deuxième enfant : présentant un spina bifida.

Obs. 177 (M. le professeur A. Fournier). — Spina bifida sur un enfant issu de parents en pleine période secondaire de syphilis.

Le 24 avril 1880, un jeune ménage se présente à ma consultation. Je -constate d’abord sur le mari des manifestations évidentes de syphilis secondaire, dont il ne précise pas la date d'origine, sa femme étant présente à la consultation. Sur la femme, je constate une syphilide papuleuse disséminée, de moyenne confluence ; des syphilides vulvaires; des syphilides érosives des lèvres et des amygdales. Le début de ces accidents remonterait -à deux mois environ {?). Traitement mercuriel (pilules de protoiodure, etc.).

7 juin. — Madame n'a pris que 15 pilules. — La syphilide persiste. — Nouvelles syphilides au niveau des amygdales. 28 juin. — La malade a continué à se traiter de la facon la plus irrégu-

lière ; la syphilide cependant est atténuée et maculeuse sur la plupart des ‘points. ;

25 juillet. — Nouvelles érosions spécifiques sur les amygdales.

7 octobre. — Grossesse probable. Dernières règles datant du 15 juillet. — J'engage ma cliente énergiquement à suivre son traitement d'une façon moins irrégulière, en raison même de la présomption d'une grossesse.

17 novembre. — Céphalée. Iodure de potassium.

Je ne revois plus Madame que le 8 juin, jour où elle m'amène un petit bébé, venu au monde il y a six semaines environ. Cet enfant présente un assez bon aspect comme état général. Il n'a été affecté, me dit-on, d'aucun accident morbide jusqu’à ce jour. Mais il porte à la région lombaire un spina bifida typique, volumineux, gros comme une forte poire. Je l'adresse à un chirurgien, ami de la famille. — Non revu.

Obs. 178 (communiquée par M. le D' Lemonnier). — « Au mois de mars 1890, je fus appelé par Mile AÀ..., fille mère, qui avait eu la syphilis vers le milieu de l’année 1887 (roséole, plaques muqueuses à la vulve, à l'anus et dans la bouche), et s'était soignée seulement pendant les quelques ‘Mois que durèrent les accidents secondaires. Elle accoucha, le 12 mars 1890,

SPINA BIFIDA. 125

d'un enfant qui devait être à terme, qui était porteur d'un spina bifida de la région lombaire, et mourut le second jour. »

Obs. 179 (communiquée par M. le professeur Landouzy). — Spina bifida sur un enfant issu d'un père syphilitique.

Père ayant contracté la syphilis trois ans avant son mariage.

Mère restée saine. Pas de malformations dans l'une et l'autre famille.

Trois grossesses. — Première grossesse terminée par un avortement à Six mois.

Six mois après, seconde grossesse, amenant à (erme un enfant notable-

ment petit, affecté d'un spina bifidu dorso-lombaire. — Enfance difficile. Développement général tardif. — Dentition en retard. — Chétivité persis-

tante, en dépit des meilleurs soins.

A l’âge de onze mois, la tumeur dorsale affectait le volume et la forme d'une tomate. Elle n'a pas grossi davantage.

Vers l'âge de deux ans, mort à la suite d'une rougeole compliquée d'accidents pulmonaires.

Troisième grossesse deux ans plus tard. — Enfaut né à terme, bien conformé, survivant.

Obs. 180 (communiquée’ par M. le professeur Moncorvo). — Spina bifida. — Consécutivement, hydrocéphulie.

Père syphilitique. — Mère saine, ayant eu trois grossesses :

Première grossesse : fausse couche.

Deuxième grossesse : fausse couche.

Troisième grossesse : naissance, au mois de mars 1896, d’un enfant porteur d’un spina bifida de la région lombo-sacrée.

Cet enfant, chétif, peu développé, présente bientôt une éruption papuleuse manifestement syphilitique, puis un coryza chronique.— Les membres inférieurs sont inertes et restent dans une immobilité presque complète. — Au niveau du spina bifida, la peau est eriblée de petits pertuis au travers desquels sourd un liquide filant et transparent.

Sous l'influence d'un traitement hydrargyrique, les accidents de syphilis congénitale disparaissent, l'état général s'amende et la santé de l'enfant devient prospère. Mais les membres inférieurs restent inertes. La tumeur formée par le spina bifida tend à augmenter, et l'enfant devient en outre hydrocéphale.

Actuellement, l'enfant est âgé de neuf mois, et sa tête mesure 50 centimètres de circonférence.

Obs. 181 (communiquée par M. le D' Tuffier). — Spina bifidu lombaire. — Autre enfant affectée d'une hypertrophie mammaire considérable.

Père affecté de syphilis en 1883, quatre ans avant son mariage; devenu plus tard tabétique. — Mère indemne. Sept grossesses : (rois enfants morts et quatre vivants.

426 SPINA BIFIDA.

Parmi ces derniers, deux bien portants, mais deux autres touchés par l'hérédo-syphilis, à savoir :

Une lille a été affectée d'une hypertrophie mammaire droite considérable, ayant alleint le volume d'une tête d'adulte. J'ai dû lopérer, à l’âge de dix ans.

Une autre fille {conçue à l’époque où son père débutait dans le tabès) est née avec un spina bifida lombaire compliqué de paralysie. Morte à sept mois.

Obs. 482 (communiquée par M. le D' Laborde). — Deux cas de spina bifidu.

Dans une note manuscrite qu'il a bien voulu me communiquer, le D" Laborde rapporte les observations qu'il a recueillies sur les indigènes algériens, en divers points des départements de Constantine et d'Alger.

Sa statistique personnelle s'élève environ à 3000 cas de syphilis; il en ressort pour lui que les malformations congénitales sont chose rare au moins chez les indigènes habitant les Hauts-Plateaux, tandis qu'elles seraient bien plus fréquentes chez les Kabyles.

Il à observé, notamment, chez des enfants entachés d'hérédo-syphilis : deux cas de spina bifida ; — plusieurs cas de polydactylie ; — plusieurs cas de bec-de-lièvre (surtout chez les Kabyles); — plusieurs cas de rétrécissement de la glotte.

« Ce rétrécissement de la glotte, dit-il, est fort particulier. C'est la partie postérieure de la fente glottique qui est rétrécie, la partie antérieure étant presque normale. Il en résulte que la plus légère ulcération détermine un état faux-croupal que connaissent bien tous les praticiens exerçant en pavs arabe et qui a fourni souvent l'occasion d'intervenir chirurgicalement. Ce faux croup existe également chez les adultes à glotte rétrécie ; 1l cède au traitement spécifique avec une facilité remarquable (1). »

(1) Pour ne citer que des faits à l'abri de toute suspicion, j'ai omis à dessein, mais non sans regret, dans l'énumération qui précède, deux observations qui, vraisemblablement, auraient pu y prendre place sans crainte d'erreur, à savoir :

1° Un cas dû à M. le D' Du Castres, relatif à un petit enfant de six mois qui était affecté à la fois d'un spina bifida, d'une hydrocéphalie, d'un double pied bot, d'un prolapsus rectal et d’une éruption (syphilitique ou syphiloïde ?) de la région anovulvaire (Voy. Annales de dermatologie et de syphiligraphie, 1896, p. 1295);

2° Un cas de MM. Bunix et A. Fournier, concernant un fœtus affecté de spina bifida cervico-dorsal. Cet enfant était né d'une mère très vraisemblablement hérédo-syphilitique de par les quatre signes suivants : cicatrices en bouquet datant de l'enfance, sur l'épaule et le bras gauche; cicatrices périlabiales et cicatrices angulaires des commissures buccales ; dystrophies dentaires ; polymortalité infantile (cinq enfants morts sur dix) dans la famille de cette femme.— Cette même malade, en outre, avait eu une première grossesse terminée par avortement.

Les points litigieux ou les desiderata de ces deux observations consistent eu ceci: pour la première, d'inégation formelle, de la part des parents, de tout antécédent syphilitique, et incertitude sur la qualité de l’éruption ano-vulvaire de l'enfant; — pour la seconde, absence de tout renseignement sur la lignée ascendante et insuffisance de stigmates formellement accusateurs.

DYSTROPIIES DES MEMBRES. 127

DYSTROPHIES DES MEMBRES HYPOTROPHIES. — ASYMÉTRIES.

L'influence hérédo-syphilitique se traduit quelquefois sur les membres par des imperfections de développement allant jusqu'à l’'hypotrophie. C'est ainsi qu'il n'est pas très rare de voir des membres, enrayés dans leur développement, conserver des dimensions inférieures à celles des membres du côté opposé, ou bien encore des segments de membres rester bien au-dessous du développement normal qu'ils auraient dû acquérir. De là, naturellement, des asymétries plus ou moins accentuées d'un côté à l’autre du corps.

C'est ainsi que j'ai vu dans le service de mon père, il y a quelques années, un enfant de quatre ans, hérédo-svphilitique, présenter de naissance un bras très inférieur comme développement au bras opposé. Dans son ensemble, comme dans chacun de ses segments, ce bras était réduit de toutes proportions ; il était à la fois moins long et moins gros que son congénère, à ce point que les deux membres semblaient ne pas appartenir au même individu. D'un côté, c'était le bras d'un enfant de quatre ans, et, de l’autre, celui d'un bébé de deux ans tout au plus.

Quelques observations de ce genre ont été déjà citées.

Ainsi, un cas de M. le professeur Lannelongue est relatif à une fillette de trois ans et demi dont tout le membre inférieur droit était très notablement atrophié, et cela depuis la naissance.

Dans une observation du professeur Moncorvo, un enfant présente différents stigmates d’hérédo-syphilis et différentes dystrophies, parmi lesquelles une atrophie de la jambe gauche, laquelle est de 2 centimètres plus courte que la droite.

Dans une observation du D" Delagenière, il s’agit d’un enfant de trois ans dont la jambe droite est « plus courte que la gauche de 6 centimètres ». En outre, l'influence dystrophique se traduit sur cet enfant par l'absence du péroné etpar la malformation du pied, qui est enroulé sur lui-même et ne porte que quatre orteils.

De même encore, un cas du D' Legrain est relatif à une atrophie des orteils; — et un cas du D' Gastou à une atrophie considérable de la main, coexistant avec diverses dystrophies d’autres segments des membres.

128 DYSTROPHIES DES MEMBRES.

Enfin, pour n'avoir pas à ouvrir un chapitre analogue sur des lésions de même ordre affectant le thorax, je dirai icique l’on a vu des hypotrophies semblables se produire au niveau des côtes. Je citerai comme exemple une observation du D° Wegner, dans laquelle un fœtus macéré était particulièrement remarquable par un arrêt de développement considérable des côtes.

Trois autres cas du D Legrain concernent de curieuses déformations thoraciques constituant ce qu'il appelle le « thorax en entonnoir ».

Voici les divers cas auxquels je viens de faire allusion.

Obs. 183 ‘communiquée par M. le-professeur Lannelongue).

Atrophie d’un membre. — Luxation congénitale du pouce.

Pas de renseignements sur le père de l'enfant. — Mère manifestement syphilitique ; elle a été contaminée par son mari dès la première année de son mariage; elle a depuis lors présenté de nombreux accidents spécifiques.

Elle à eu cinq enfants.

Premier enfant: venu avant terme, à huit mois, mort-né.

Deuxième enfant: mort au bout de quelques jours.

Troisième enfant vivant; fille, âgée de trois ans et demi; présente une atrophie du membre supérieur droit, de Lous les muscles de l'épaule et de l'avant-bras, avec légère contracture des muscles pronateurs d’origine congénilale et maintenant l'avant-bras en pronation forcée. La mère s'en est aperçue deux ou trois jours après la naissance de l'enfant.

Le squelette du membre est beaucoup moins développé que celui du membre supérieur gauche; il existe, en outre, une luxalion congénitale de

l'articulation métacarpo-phalangienne du pouce, la tète phalangienne étant maintenue en avant du métacarpien.— Alrophie concomitante des muscles de la main.

Quatrième enfant: mort à sept mois d'accidents pulmonaires (?)

Cinquième enfant: vivant, bien portant, au dire de la mère.

Obs. 184 (M. le professeur A. Fournier).

Atrophie congénitale des membres d'un côté du corps sur un enfant issu de parents syphilitiques.

Une jeune femme vient me consulter pour son petit enfant âgé de neuf mois, auquel elle donne le sein. Spontanément elle me déclare qu'elle craint pour luiles effets d'une syphilis qu’elle a contractée de son mari, il y a quelques années.

Dès le (roisième jour de la naissance de cet enfant, raconte-t-elle, elle s'est aperçue, en le démaillotant, qu'il présentait les membres inférieurs inégalement développés, l’un, le droit, étant « notablement plus petit que l’autre ». Deux jours après, elle faisait la même remarque pour le membre supérieur droit, inférieur de même au gauche comme développement. On

DYSTROPRIES DES MEMBRES. 4129

l'a rassurée, en lui disant que « cela n'était rien, que cela passerait », d'autant que l'enfantremuail ses membres droits tout comme les gauches. — À cela près, du reste, le bébé était bien portant, bien venant. -— Sa santé, depuis lors, n’ajamais été troublée par le moindre accident, soit banal, soit spécifique. — En sorte qu'aucun (railtement n’a jamais été institué.

Et, en effet, l'enfant étant dénudé, une disparité notable s'accuse tout aussitôt entre les membres d'un côté du corps et ceux du côté opposé. Il est manifeste que les membres droils sont moins développés que les gauches.

Le membre inférieur droit, plus spécialement, est inférieur visiblement au gauche comnie volume et comme longueur. La mensuration confirme cette impression de l'œil. À la cuisse, circonférence inférieure de deux centimètres et demi à celle de la cuisse opposée. — Longueur de ce même membre inférieure d'un centimètre et demi pour le moins à celle du membre gauche. — Le membre supérieur droit est de même notablement moins volumineux que le gauche. Je Le crois aussi plus court; maisil m'est impossible de constater le degré de ces différences par la mensuralion, en raison des mouvements incessants, des résistances et des cris de l'enfant.

La motilité des membres droits parait intacte. L'enfant les agite, les remue, comme ceux du Côté opposé. Avec la main droite, il serre assez. énergiquement le doigt que je lui présente. Pas d’altération appréciable de la sensibilité. Pas de différence sensible du squelette d'un côté à l’autre.

Rien à noter du côté de la face.

Grandes fonctions indemnes. — Bon élat général. — Nul symptôme autre qui puisse être rapporté à la syphilis et nul antécédent, non plus qu'aucun stigmale dystrophique de cet ordre.

Provisoirement, je me borne à conseiller un traitementioduré, avechains salés, frictions, etc.; et, voulant étudier électriquement l’état des muscles, j'adresse l'enfant à l’un de mes collègues qui s'occupe spécialement de ce genre d'études.

Depuis lors, je n'ai plus revu cet enfant. Indirectement, j'ai appris qu'il avait succombé, quelques mois plus tard, à une « maladie aiguë ».

Obs. 185 (M. le D' Legrain). — Enfant européen, hérédo-syphilitique. Cet enfant présente une atrophie très prononcée d'un bras (1).

Obs. 186 (communiquée par M. le professeur Moncorvo).

Atrophie d’une jambe ; — pied bot varus.

Père et mère ne présentant aeluellement aucun signe manifeste de syphilis, mais très certainement syphilitiques l’un et l’autre de par les renseignements d’anamnèse qu'ils fournissent.

Premier enfant, âgé de trois ans, hérédo-syphilitique: coryza; — catarrhes ; — éruption papuleuse ; — adénopathies multiples; — déformations rachitiques du squelette ; — retard du développement et dela marche.

(1) Sociéle de liologie, 1895, p. 563.

130 DYSTROPHIES DES MEMBRES.

Deuxième enfant, âgé d'un mois et demi; — trois jours après la naissance, éruption papuleuse; enchifrènement, coryza, adénopathies multiples.

Manifestement hérédo-syphilitique, cet enfant se développe mal; — ne pèse, à six semaines, que 3.200 grammes.

Il présente les malformations suivantes :

Cräne asymétrique ; — bosse pariétale droite très développée; — fontanelle largement ouverte; — absence de cheveux.

Jambe gauche moins développée que la droite ; — plus courte de deux centimètres; offrant un volume bien moindre; — atrophie musculaire très notable.

Piect bot varus du côté gauche.

Obs. 187 (M. le D' G. Wegner). — Arrêt de développement des côtes chez un hérédo-syphilitique.

Enfant venu à terme, macéré. — Autopsie, Le 24 juillet 1869.

Périostite gommeuse du frontal.

Décollement purulent de l'épiphyse de tous les os longs des extrémités, qui crépitent à tout mouvement.

Arrét de développement considérable des côtes (1).

Obs. 188 (communiquée par M. le D' Legrain). — Hérédo-syphilis. — Thorax en entonnoir.

Arabe de (rente-cinq ans, environ ; — seul survivant de sept enfants, dont six sont morts en bas âge.

Présente à la région sacrée «une vaste ulcération à contours polycycliques, profonde d'un centimètre au moins; — qui dure depuis trois ans et qui, sous l'influence d'un traitement mixte, a guéri complètement et avec une rapidité extraordinaire ».

Microdontisme.

Malformation thoracique; — thorax en entonnoir, typique. — «L'entonnoir se (rouve sur la ligne médiane antérieure.

« La dépression commence au niveau de la troisième côte etsa profondeur est de quarante millimètres. Le centre de la dépression siège au niveau de l'union de lPappendice xyphoïde avec le sternum.

« L'appendice xyphoïde estnotablement atrophié. »

Obs. 189 el 190 (communiquées par M. le D' Legrain) (Résumé). — Ces deux observations sont relalives à deux Arabes de vingt à vingt-cinq ans, considérés par le D' Legrain comme des hérédo-syphilitiques avérés.

Ces deux Arabes présentaient l’un et l’autre un thorax en entonnoir, dont la dépression mesurait vingt millimètres dans un cas et vingt-cinq dans l’autre.

(1) Syphilis héréditaire du syslème osseux chez les jeunes enfants (Archives de Virchow, Berlin, 1870, L, p. 305).