ÉLONGATION DES MEMBRES. — GIGANTISME PARTIEL, LOCALISÉ
Le cartilage de conjugaison est, comme on le sait, l'agent actif de l'accroissement des os en longueur. Tantque ce cartilage persiste, les os continuent à s’allonger. Mais, alors que sous une influence quelconque il vient à être altéré ou détruit, l'allongement des os ne peut plus se faire, et, à dater de ce moment, la croissance est terminée.
Dans l’évolution normale, ce cartilage s’ossifie à une époque déterminée, et dès lors la soudure de la diaphyse à l’épiphyse marque la limite de la croissance.
Mais ce cartilage de conjugaison n'est pas sans pouvoir subir des influences variées, {ant normales que pathologiques, qui en vicient l'évolution et donnent naissance à toute une série de malformations que je me propose d'étudier brièvement dans ce chapitre.
Or, parmi les influences qui peuvent modifier cette évolution nor-male, et qui ont été si bien étudiées par le D' Springer dans sa thèse inaugurale (L), il faut citer :
1° Le sexe: chez la femme, le développement se ralentit cinqou six ans plus tôt que chez l’homme.
2° Le développement des organes génitaux. Ainsi, il est d’observation courante que, si l’on pratique la castration au moment de la puberté, toute l’activité nutritive que l’on a arrêtée de la sorte se porte sur le système osseux et, en particulier, sur les membres inférieurs qui prennent un développement anormal.
Les eunuques au corps maigre supporté par de longues jambes sont un exemple frappant de cette particularité curieuse. D'autre part, ce fait d'observation que la castration élève la taille est souvent utilisé par les éleveurs de bestiaux.
3° L'alimentation, dont l'étude a été si bien faite par le D' Springer et au sujet de laquelle je ne veux retenir que ce point important : « Lorsque la nutrition est insuffisante, l’ossification se fait lentement et incomplètement ; de sorte que le cartilage de conjugaison continue son œuvre d’édification bien au delà des limites normales. C’est
(1) Étude sur la croissance. Thèse de Paris, 1890.
ainsi que la taille se trouve surélevée ; mais les os sont mal formés, et, d'autre part, le développement abusif du système osseux, acecaparant une grande part des matériaux de la nutrition destinés aux autres organes, laisse l'organisme dans un état de dénuement tel qu'il devient une proie facile pour la tuberculose. »
4° Enfin (et ceci est le point qui nous intéresse plus particulièrement), les maladies infectieuses aiguës. — Cette action est évidente de par l'observation clinique. C'est même un fait de connaissance vulgaire que « les enfants grandissent au cours de leurs maladies ». « Pendant la croissance, le tissu osseux étant le siège d'une activité nutritive portée à son maximum d'intensité, il appelle sur lui les localisations morbides. Si la localisation, ainsi qu'il arrive le plus souvent, consiste en une simple hypérémie, cette congestion augmente l'activité fonctionnelle des éléments sur lesquels elle porte et se manifeste pendant la croissance sous forme de prolifération cellulaire. Ainsi s'explique l'allongement des os.
« Si en certains points desos la congestion est plus intense, il peut se produire là une véritable inflammation qui s'accompagne le plus souvent de décharges bactéridiennes. Ainsi se produisent les abcès périostiques qui sont un degré plus avancé de cette ostéite de croissance générale dont M. Bouchard a le premier établi les rapports avec la fièvre typhoïde. » (D° Springer.)
Donc, il semble bien démontré que, sous l'influence d'une infection, le cartilage de conjugaison peut subir différentes déviations d'évolution. A savoir :
1° 11 peut provoquer l'ailongement excessif, démesuré, de l'os, par suite d’une prolifération cellulaire déterminée elle-même par l'irritation infectieuse.
2° Inversement, il peut enrayer le développement de l'os; — et cela de deux façons :
Ou bien l’inflammation qu'il subit se traduit par une incrustation calcaire, par sa transformation prématurée en tissu osseux ; d’où l’arrèt total de développement de l'os.
Ou bien l’inflammation a été assez violente pour amener la destruction de la zone cartilagineuse, destruction enrayant du coup tout accroissement.
Comme détails : Cette destruction ou cet arrêt de développement peut ne pas frapper dans sa totalité le cartilage épiphysaire d’un os
ou Îles cartilages épiphysaires des divers os d’un segment de membre; de à résultent toutes les déformations possibles d’un membre, d'un segment de membre, voire d’un os seul ou d'un fragment de cet os.
Or, ce que peut réaliser une infection aiguë, la svphilis peut-elle le faire également? Oui, pourrait-on répondre par simple induction, avant même d'en avoir constaté des exemples cliniques; oui, la syvphilis, cette affection virulente au premier chef, doit avoir une influence considérable sur les cartilages de conjugaison; et, qu'elle agisse sur eux directement par son action spécifique propre ou indirectement par son action dystrophique, elle doit produire sur l’évolution des os des troubles profonds.
Eh bien, ce que l'induction permettait de prévoir s'est trouvé confirmé par l'observation clinique et aussi par la constatation directe que le D" Springer a pu faire, à l’aide de la radiographie, des lésions épiphysaires sur les hérédo-syphilitiques.
Voici le résultat de ces recherches radiographiques :
MM. les Dr Springer et Serbanesco ont présenté à la Société de dermato- Ï 5 logie des épreuves radiographiques d'enfants hérédo-syphilitiques.
Ces épreuves mettaient en évidence ce fait que, chez ces enfants, le cartilage de conjugaison n'existait plus. On ne distinguait} pour ainsi dire plus, à la place qu'elle aurait dû occuper, cette zone transparente, claire, traduisant l'existence d'un {issu cartilagineux; et c'est à peine si, entre-
le] u ?
l'épiphyse et la diaphyse de l'os, on apercevait une légère différence de dl (e] coloration.
Cette apparence uniforme est due à l’ossification du cartilage, ossifica-
tion prématurée qui arrête la croissance de l'os (1).
Parmi les nombreuses observations que j'ai pu recueillir dans la littérature médicale à l'appui de cette réaction particulière de l'hérédosyphilis sur le squelette, je citerai d’abord celles où l'influence dystrophique s’est traduite par un allongement excessif des os, par exemple :
L'observation de Joachimsthal relative à un enfant chez lequel l’ullongement exagéré d'un radius avait provoqué une déviation considérable de la main sur le bord cubital;
L'observation de Mills Jones relative à un enfant présentant, avec
(1) SerGer et SerBanesco, [érédo-syphilis el carlilages de conjugaison (Annales de dermatologie et de syphiligraphie, 1897, p. 738).
un thorax et un bassin très réduits, une élongation partielle des membres portant sur les avant-bras et les jambes ;
L'observation de Werther relative à un jeune homme infantile par le tronc et les membres supérieurs, mais géant par les membres inférieurs; — et plusieurs autres encore du même genre.
Obs. 191 (D' G. L. Makins).
Allongement excessif des radius et des tibias.
Mère syphilitique; contaminée au début de son mariage. À eu cinq enfants; le premier est mort d'accidents de syphilis congénitale ; le second fait le sujet de cette observation; les trois autres sont vivants, mais tous chétifs; au dire de la mère, ils présentent, mais à un degré moindre, les mêmes lésions que le petit malade dont voici l'histoire :
W. S.., âgé de dix-sept ans ; a été bien portant jusqu'à l'âge de dix ans, époque à laquelle commencèrent à se manifester les divers symptômes suivant(s :
Tumeurs gommeuses du frontal et des pariétaux.
Tuméfaction du foie et de la rate, provoquant une saillie anormale des côtes inférieures.
Pigmentalion générale de la peau; pâleur; émaciation.
Déformalion et ullongement excessif des membres. — À savoir: Aux mem bres supérieurs, la déformation porte sur les radius qui sont volumineux, tuméfiés et très notablement augmentés de longueur ; l'apophyse styloïde radiale descend plus bas que celle du cubitus d'au moins 25 millimètres, ce qui fait que la main est fortement déjetée sur le bord cubital. Le radius est en outre déformé; il représente un arc dont le cubilus serait la corde. Cette malformation détermine des troubles fonctionnels très accentués dans le jeu des articulations de l’avant-bras sur le bras et des os de l’avantbras entre eux.
Le cubitus gauche est intéressé et présente à sa partie inférieure deux tuméfactions fusiformes, ainsi qu'une tuméfaclion volumineuse au niveau de l’olécràane.
Aux membres inférieurs, la déformation et l'allongement sont encore plus frappants.
Les fémurs sont {très épaissis, mais ne semblent pas allongés.
Les Libias sont, eux aussi, très épaissis; mais ils forment une grande courbe antérieure etils sont très allongés, Surtout le droit, qui est d'un centimètre et demi plus long que le gauche. Is forment un arc dont le péroné représente la corde.
Voici la longueur des divers os :
HUMÉTUSALOIEee R een cCee MO MBECNUR ALTO et Hs ee 430,6 Radius Mie to Cie 2e 240,9 | Tibia — AOC A CUDOS M M A ce re 222,6 | Péroné — M H0C
GIGANTISME PARTIEL. 135
Humérus gauche
A SON NE 2 RÉ MUPMCATCRE See. terres 4803 Radi 9469 | Tibi iadius TR en le ace 240,2 | Tibia cs AS DOC Cubitus So nn ot 230,5 | Péronc CT EN nr End 380,2 ROUTE RE A Made AUS 1,59 (1)
Obs. 192 (M. le D' Schede).
Elongation d'un tibiu (neuf centimètres).
Jeune fille de quinze ans, manifestement hérédo-syphilitique, et présentant une élongalion notable d'un {ibia. Le tibia droit était de neuf centimètres plus long que le gauche. Le péroné n'avait pas suivi celle croissance exagérée ; et de là était résultée une malformation excessive de toute la jambe droite (2).
Obs. 193 (M. le D' Werther [de Dresde}).
GIGANTISME PARTIEL. — Infantilisme de la moitié supérieure du corps, contrastant avec une élongation excessive des membres inférieurs.
Père présentant sur le front et au niveau de la paroi pharyngienne des cicatrices ne laissant aucun doute sur leur origine spécifique. (Pour le D' Werther, cet individu ne serait devenu syphilitique qu'après la naissance de son premier enfant.)
Mère morte, pendant une épidémie de grippe, d'accidents pulmonaires ; — huit grossesses.
Première grossesse: fille, aujourd’hui âgée de vingt-deux ans, bien constituée et bien portante.
Deuxième grossesse : fausse couche de six mois.
Troisième grossesse : accouchement à terme d'un enfant mort-né.
Quatrième grossesse : l'enfant qui fait le sujet de cette observation.
Cinquième grossesse : enfant mort à six mois, de convulsions.
Sixième grossesse : enfant mort-né.
Septième grossesse : enfant vivant, tout petit, chétif, atrophié.
Huitième grossesse : enfant vivant, extraordinairement débile.
L'enfant issu de la quatrième grossesse est un garçon âgé aujourd'hui de seize ans.
Venu à terme, bien proportionné; il présente, dansles premières semaines, une éruption cutanée, restée indéterminée. Puis, plus tard, à l'âge de neuf ans et de quatorze ans, apparurent aux jambes des ulcérations purulentes, qui persistèrent plusieurs semaines, mais sur la nature desquelles le D: Werther ne se prononce pas.
Dans le cours de la première année, l'articulation du pied droit se tuméfia, et dès lors commença à se manifesler un accroissement exagéré des membres inférieurs.
(1) Transactions of lhe Clinical Sociely of London, 1886, p. 323. (2) Congrès chirurgical de Berlin, 1887.
« Dès l'époque où iljallait à l'école, ses parents remarquèrent que ses jambes étaient plus longues qu'il n'était naturel et qu'elles paraissaient
dessiner une courbe en avant. »
A l’âge de quatorze ans, non seulement les jambes avaient une longueur
Fig. 21. (Empruntée à M. le D' Werther.)
démesurée; mais encore elles subirent à cette époque une inégalité de développement. La jambe droite s’allongea davantage et l'enfant commença à boiter.
L'état général, qui était toujours allé en déclinant depuis plusieurs années, avait abouti à un état de cachexie extrême et de faiblesse considérable, lorsque l'enfant fut conduit à l'hôpital, Ù
GIGANTISME PARTIEL. 137
État actuel. — Enfant de seize ans, maigre, chétif, à peau blafarde et sèche; pesant, sans habits, 25 kilos.
Ce qui frappe immédiatement, c’est la disproportion extréme qui existe entre le corps et les extrémités inférieures. La poitrine et les membres supérieurs sont pelils, minces, de proportions infantiles, tandis que les jambes Ont la longueur de celles d'un adulte.
La colonne vertébrale présente une légère déviation à gauche, dans la région thoracique, el, à droite, dans la région lombaire.
La tète est remarquable par la petitesse du cräne ; les oreilles sont grandes el insérées particulièrement bas; le nez est écrasé à la base, eLil existe une perforation de la cloison.
Les dents sont petites el mauvaises; mais elles sont régulièrement disposées el ne présentent pas le Lype d'Hutchinson.
Rien aux yeux ni aux oreilles.
Testicules remarquablement petits, gros comme des haricots, et durs au toucher.
A la face antérieure du libia gauche, à la limite du tiers supérieur et du tiers moyen, il existe une ulcéralion assez grande, à contours en arcs de cerele, profonde, intéressant les tissus osseux sous-jacents, dont un séquestre, 2ros comme un dé à coudre, est prèt à se détacher.
Les jambes ont leurs os profondément altérés dans leurs formes et leurs rapports réciproques. Il est impossible par la palpation de distinguer le tibia du péroné, les deux jambes sont « en lame de sabre »; el toutes deux ont une longueur excessive et inégale; la jambe droite est la plus longue, et, lorsque l'enfant se tient debout, appuyé sur celte jambe droite, il ne peut du côté gauche (oucher le sol qu'avec la pointe du pied tenu en pied bot équin.
La cuisse mesure 39 centimètres à droite; 38,5 centimètres à gauche.
La jambe mesure #1 centimètres à droite; 38 centimètres à gauche {mesurée depuis l’interligne articulaire jusqu’à l'extrémité de la malléole externe).
Cette ostéile proliférante n’a donc pas seulement porté sur le périoste en déterminant lépaississement considérable des os, mais aussi sur les cartilages épiphysaires où elle a, sans doute par irritation de la zone de croissance, provoqué une croissance en longueur anormale et déterminé une tuméfaction plus ou moins considérable de ces épiphyses, surtout au membre droit dont le genou mesure 31 centimètres de circonférence.
Voici, d'ailleurs, les mesures exactes
The Er creer eS AREA PARA 10,45 Ponguenmde la CuISSe LOIS PR CRT Ce ce 39 cent. Donc tenrdenaNSMDeULOIUERME RE CT 41 — CircomérencerduisenontdRol ere PE ET 31 — Circonféreuce du milieu de La jambe droite............... 26 — Longueur de la cuisse gauche....... MAN ER nr 38€,5 Ponpueurrdelaamhersauche te. 2" LOC URES 28 —
Circonterence due enOU SAUCRe Enr Te e --e-e 27 —
Circonférence du milieu de la jambe gauche... ........... 25 cent. Circonférence à la hauteur del'ulcération de lajambegauche.. 29,5 Circonférence au niveau des malléoles droites.......... SENS Circonférence au niveau des malléoles gauches ...... 5... col tCenti)
Obs. 194 (M. le Dr G. Davis [de Philadelphie}.
Élongation considérable de la jambe gauche.
R. B..., garcon, âgé de quinze ans, se présente à l'hôpital orthopédique de Philadelphie pour une lésion du tibia gauche. Voici son histoire :
Le père est syphilitique; la mère a eu dix-neuf grossesses se répartissant ainsi .
Cinq fausses couches.
Huit enfants morts en bas âge, à savoir :
Un enfant mort hydrocéphale.
Un enfant mort à onze ans de diphtérie (?). Cet enfant était sourd et aveugle; il élait, en outre, affecté d'une lésion osseuse de la jambe.
Trois enfants bien portants.
Un enfant vivant, qui fait le sujet de cette observation.
Cet enfant, chétif, malingre, a eu, dans les premières années de sa vie, plusieurs éruptions restées indéterminées.
A l’âge de sept ans, à la suite d’un coup (?;,la jambe gauche se tuméfia et devint douloureuse, surtout la nuit. Aucun traitement jusqu'à ce jour.
Actuellement on remarque un allongement considérable de la jambe gauche. Cet allongement porte sur le tibia seul, qui mesure 5 centimètres de plus en longueur que celui de la jambe droite et qui est, en outre, très augmenté de volume. — Le péroné parait indemne.
Le genou gauche est fortement infléchi en dedans, dans une position de: genu valgum, et il existe une abduction prononcée du pied en valqus.
Cette augmentation de longueur de la jambe gauche détermine en outre une inclinaison du bassin et une courbure compensatrice de la colonne vertébrale.
Cette même jambe présente, au milieu de sa face antérieure, une assez vaste ulcération {dont la nature n’est pas spécifiée dans l'observation originale).
La jambe droite est normale dans ses proportions ; seul, le péroné présente aussi une légère tuméfaction douloureuse un peu au-dessus de l’articulation de la cheville (2).
Obs. 195 (M. le D' Joachimsthal [de Berlin}).
Élongation considérable d’un radius. — Gigantisme partiel. Garçon de huit ans; quatrième et dernier enfant d’une famille dont le père est mort paralytique général à quarante et un ans.
(1) Deutsche medic. Wochenschrift, 1891, p. 802. Leipzig et Berlin. (2) New-York medical Journal, LV, 1892, p. 85.
GIGANTISME PARTIEL. 139
Une sœur aînée est sourde-muette ; ne autre a une amblyopie congénilale grave des deux yeux.
Cet enfant est un Cype accompli d'hérédo-syphilitique. Dans l'enfance, éruplions, coryza, écoulement d'oreille, Actuellement bosses frontales très Saillantes; érosions dentaires; absence de plusieurs dents qui n'ont jamais poussé; écoulement purulent de l'oreille et perforation du tympan ; tuméfaction de la rate; relard général du développement, ete.
Sans parler d'intumescences osseuses (rès douloureuses, affectant la diaphyse des os des jambes et des avant-bras, on peut constater chez cel enfant, au niveau des membres supérieurs, une déformation due à la croissance exagérée d'un os, à ce qu'on peul appeler véritablement un gigantisme partiel.
Le radius est non seulement modifié dans sa forme et dans son épaisseur, mais il est encore ailongé au point de provoquer une déviation considérable de la main sur le bord cubital.
Ces conditions sont surtout exagérées du côté gauche et entravent d’une façon considérable tous les mouvements du poignet, surtout ceux de supinalion et de pronation.
Sous l'influence d'un traitement antisyphilitique, l'état généralde l'enfant s'améliora remarquablement; les intumescences osseuses disparurent, el il se produisit peu à peu un changement notable dans la position de la main qui revint progressivement à une situation telle qu'une intervention opéraloire, jugée d’abord indispensable, devint inutile,
Cet allongement excessif d’un ou de plusieurs os, dit le D' Joachimsthal, qui à déjà été signalé par d’autres observateurs dans la syphilis héréditaire, semble bien lié à la participation des cartilages épiphysaires, sur l'énergie de croissance desquels cette affection semble exercer une action véritablement stimulante (1).
Obs. 196 (D' Ph. Mills Jones |de San Francisco).
Gigantisme partiel des membres supérieurs et inférieurs. — Infantilisme exagéré.
Père et mère syphilitiques.
Enfant chétif, mais relativement bien portant jusqu'à l’âge de deux ans. — À celte époque, éruption; puis, plus tard, nécroses osseuses et ulcérations très nombreuses. — Depuis l’âge de quinze ans, le malade est littéralement couvert de ces ulcérations qui n'ont jamais complètement guéri.
État actuel, 4 août 1892. « Le patient, dit le D' M. Jones, présente un aspect que je n'oublierai jamais. »
Agé de vingt-deux ans, ce malade donne l'impressiond'un enfantde dix ans. Cetinfantilisme se traduit non seulement par la petitessede taille, mais aussi par la petitesse de la cage thoracique et du bassin, par la minceur des os,
(1) Société de dermalologie de Berlin, 14 novembre 1893.
par la petitesse tout à fait rudimentaire des organes génitaux et par l'absence totale de poils.
Le crâne est volumineux et contraste singulièrement avec la face qui est petite et infantile; — les yeux sont grands et saillants.
Mais ce qui est surtout extraordinaire, c'est la dimension vraiment excessive des oreilles, dont le pavillon mesure 9 centimètres en hauteur sur une larseur de six centimètres et demi.
Une autre particularité fort intéressante que présente ce malade réside dans une sorte de gigantisme partiel des extrémités des membres.
Les avant-bras, mesurés du poignet au coude, sont de 75 millimètres plus longs que les bras, mesurés du coude à l'épaule.
Il en est de méme pour les membres inférieurs. — Les deux jambes mesurées de la cheville au genou sont de 5 centimètres plus longues que les cuisses (1).
Obs. 197 (M. le D' Stamm [de Hambourg|).
Gigantisme partiel des jambes.
Père syphilitique. — Mère morte du choléra; a eu huit grossesses : deux fausses couches ; — un enfant mort au bout de quelques jours; — un enfant mort du choléra (?); — une fille vivante, qui a été traitée, à l’âge de neuf ans, à Vieil-Hôpital, dans la section des syphilitiques ; — deux autres enfants vivants et bien porlants, parait-il; — et, enfin, notre malade,
Berthe B..., âgée de douze ans.
Dès l'enfance, écoulements d'oreille et ophtalmies.
À huit ans, à la suite d’une chute (?), les jambes commencent à prendre une forme anormale et à se courber en avant, à s’allonger d'une facon démesurée el inégalement d’une jambe à l’autre; — cela, sans manifestations douloureuses.
L'état actuel de la malade est le suivant:
Enfant faiblement musclée, maigre; — os petits; — bosses frontales saillantes; — nez écrasé en forme de selle; — au-dessus du nez, légère tuméfaction osseuse, sensible à la pression; — écoulement purulent de l'oreille gauche, où il existe une large perforation du tympan; — dents cariées, irrégulièrement implantées; — les incisives supérieures présentent une encoche semi-lunaire.
Les deux jambes, surtout la droite, sont le siège de lésions particulières. Des stratifications hyperostosiques considérables donnent aux deux jambes l’aspect en lame de sabre; — les (ibias considérablement (uméfiés ne se distinguent plus au palper des péronés, avec lesquels ils semblent faire une masse uniforme; — et il est impossible, surtout à droite, de sentir la crète du tibia.
Mais ce qui surprend surtout chez cet enfant, c'est la disproportion excessive qui existe entre la longueur démesurée des jambes et le reste du corps.
(1) Affection des os due à la syphilis congénitale (The medical News, LXVII, 1895, P. 462). Philadelphie. k
GIGANTISME. 141
Les cuisses n'offrent rien d'anormal; mais les jambes ont pris une extension considérable, et lune d'elles, étant plus longue, provoque une claudication assez marquée (1).
GIGANTISME.
Me voici logiquement conduit par ce qui précéde à aborder une question véritablement extraordinaire, c'est-à-dire à rechercher si la syphilis, qui produit les cas de gigantisme partiel dont je viens de parler, peut aussi produire des cas de gigantisme général. Certains géants seraient-ils donc des hérédo-syphilitiques, et seraient-ils géants de par le fait de leur hérédité spéciale ?
Depuis plusieurs années déjà, mon père, dans son enseignement clinique, s'est cru autorisé à répondre affirmativement à cette question, et je recueille dans une de ses lecons le passage suivant :
«. Une induction légitime autorisait à prévoir qu'un jour ou l’autre on rencontrerait le gigantisme comme résultat de l'influence hérédo-syphilitique. Eh bien, cette prévision s'est réalisée, et nous sommes en possession aujourd'huide quatre cas de gigantisme sur des sujets hérédo-syphilitiques. Je pourrais même dire de cinq cas, si j'avais l'imprudence d'y ajouter une observation personnelle que voici en deux mots : À la fête de Neuilly, j'ai rencontré dans une baraque un géant exotique qui présentait d'une façon ultrafrappante divers attributs de l'hérédo-syphilis. Mais, comme des faits scientifiques ne se recueillent pas à la fète de Neuilly, je ne tiendrai pas compte de ce cas, qui cependant, pour moi, reste probant. »
J'ai dit et je répète que cette question de gigantisme en relation avec l’'hérédo-syphilis peut paraitre, doit paraitre même au premier abord plus qu'inattendue etsurprenante, à savoir extraordinaire. Mais, j'ajouterai qu'après réflexion elle n’a rien que de naturel et de légitime. Et voici pourquoi :
Nous venons de voir que, d'une faconincontestable etd’ailleursincontestée, la syphilis peut déterminer des élongations partielles des membres, élongations parfois assez considérables pour avoir mérité le nom de gigantisme partiel. Elle produit irrécusablement des gigantismes partiels des membres supérieurs ou inférieurs. Eh bien, est-ce que ce gigantisme partiel n’est pas une fransilion naturelle au gigan-
(1) Archiv. für Kinderhe:ltunde, Stuttgart, 1896, XIX, p. 170.
142 GIGANTISME.
tisme généralisé? Que le processus d’élongation, au lieu de se limiter à quelques os, envahisse tout le système osseux (à la façon d'un syphilide qui, au lieu de se circonscrire à quelques foyers, se répand sur toute la peau), voilà le gigantisme constitué. Nous venons, dans ce qui précède, de constater des géants partiels par hérédo-syphilis ; il n'est done rien d'étonnant, rien que de normal, dirai-je, à ce que la même cause puisse, de par une même pathogénie, réaliser le gigantisme généralisé.
Jusqu'à l'époque contemporaine, s'était-on jamais préoccupé de l'hérédo-syphilis comme cause possible du gigantisme? Non, que je sache ; non, très certainement, ajouterai-je, après lecture de quelques rares articles consacrés à ce sujet. Il n’est done pas étonnant qu'on n'ait pas trouvé ce qu'on ne cherchait pas. Sera-t-on plus heureux alors que l'attention aura été éveillée sur ce sujet? L'avenir seul nous éclairera sur ce point.
En tout cas, dès à présent, nous possédons quatre exemples de gigantisme développé sur des sujets hérédo-syphilitiques.— Voici ces cas :
Obs. 198 (M. le D' S. Sirena) (Résumé).
Gigantisme sur un hérédo-syphilitique.
Géant égyptien, mesurant 2,40 ; mort à Palerme en 1892.
La syphilis héréditaire est attestée chez lui par de nombreux stigmates, à savoir :
Triade d'Hutchinson.
Microdontisme.
Organes génitaux petits.
Exostoses nombreuses.
Ostéopériostites poreuses des os du crâne, des maxillaires, des os du nez, des côtes, de l’osiliaque et du fémur droit.
Cyphose légèrement angulaire, correspondant aux cinquième, sixième et septième vertèbres dorsales.
Autopsie: Cerveau petit, déformé; — lobe frontal réduit (1).
Obs. 199 (M. le D' Nobl).
Gigantisme sur un hérédo-syphilitique.
Père syphilitique.
Mère ayant eu plusieurs fausses couches et douze enfants, dont neuf sont morts en bas âge.
Parmi les trois survivants : une sœur épileptique, et le malade qui fait le sujet de cette observation.
(1) Riforma medica, 1894, p. 783. à
GIGANTISME. 143
Pas de renseignements sur le troisième.
Géant âgé de vingt-six ans ; — présentant des lésions manifestes d'hérédosyphilis : lésions nasales et palatines caractéristiques ; — lésions des cornées et de l'appareil auditif; — infantilisme.
Ce qui rend intéressante l'observation de ce malade, c’est « le développement considérable qu'a pris son squelette ». Ce développement porte surtout sur les diaphyses des Libias qui sont remarquables par leur longueur excessive.
On observait aussi une augmentation notable des épiphyses du coude et de la main, ainsi qu'une dilatation en massue de la dernière phalange des doigts.
Ce malade avait, en outre, depuis longtemps, une albuminurie prononcée atteignant six grammes et demi par litre. Ce dernier trouble semble aussi reconnaitre la syphilis pour cause, car il s'est amendé sous l'influence du traitement antisyphilitique (1).
Obs. 200 (M. le D' Th. Fuchs |{de Vienne}).
Gigantisme sur un sujet hérédo-syphilitique.
O. R..., vingt-six ans; admis le 2 avril 1895 à l'hôpital général de Vienne.
Son père a eu un chancre à l’âge de trente-deux ans.
La mère a eu quatorze grossesses : six fausses couches ; — deux enfants morts en bas âge; — un fils mort à douze mois d'accidents syphilitiques ; — une fille morte épileptique; — et quatre enfants vivants.
De ces quatre enfants, l’ainé, fort et bien portant, est né avant l'infeclion du père; — un autre, âgé de trente ans, a eu dans l'enfance une hémiplégie; — un autre, âgé de vingt-trois ans, a eu, à l’âge de six ans, une ostéomyélite et une kéralite.
Le malade actuel porte des stigmates d'hérédo-syphilis manifestes : cicatrices péribuccales; — kératite bilatérale ; — nez écrasé àlabase; — cloison nasale détruite en partie; — cornets presque totalement détruits ; — ozène et écoulement purulent du nez, avec élimination à plusieurs reprises de fragments d'os plus ou moins volumineux ; — surdité ; — lésions dentaires ; — bosses frontales saillantes ; — tête petite, mesurant 53 centimètres de circonférence; — absence complète de barbe et de moustache ; — organes génitaux très petits, tout à fait disproportionnés.
Malgré cela, c'est un individu de haute stalure, d'une ossature et d’une musculature bien développées. — IL mesure 1,88 de taille. C'est un véritable géant.
Les membres sont inégalement développés; — ceux du côté droit sont bien mieux musclés, bien plus forts; — et le bras droit est sensiblement plus long que le gauche, avec une différence d'au moins 2 centimètres.
« Ce développement excessif de la taille est vraisemblablement dû, dit
(1) Wiener medizinische Presse, 1895, p. 1106, et Bullelin médical, 1895, p. 739.
144 GIGANTISME.
le D° Fuchs, à la réaction de tout le système osseux sous l'influence de l'irritation du virus syphilitique (1). »
Obs. 201 (M. le D' Buhl) (Résumé).
Gigantisme sur un sujet hérédo-syphilitique.
Le Dr Bubl à relaté l'observation d'un hérédo-syphilitique qui présentait des exostoses multiples et des hyperostoses des deux maxillaires. — Cet individu, qui mourut d'une compression cérébrale, présentait un développement excessif du squelette.
C'était un géant, qui mesurait 2,35 de taille.
Je ne ferai suivre ces quatre curieuses observations (2) que des remarques suivantes :
Par un hasard heureux, les stigmates d'hérédo-syphilis sont aussi bien accentués que possible dans trois des observations qui précèdent. L'hérédité syphilitique y est indéniable, irrécusable, patente. Done, les quatre géants en question sont, au-dessus de toute discussion possible, des sujets hérédo-syphilitiques, et la discussion ne saurait rester ouverte que sur la relation du gigantisme avec l’hérédosyphilis. Or, cette relation, on en conviendra, est rendue plus que probable par les détails et l’ensemble des observations. J'en fais juge le lecteur.
En second lieu, on a dû voir par ce qui précède qu'au gigantisme se sont associés plusieurs fois des stigmates non douteux d'infanti-
lisme (absence de barbe et de poils du corps ; — microdontisme; — réduction notable de volume des organes génitaux ; — cerveau
petit, etc). Voilà donc associés ces deux termes en apparence contradictoires : gigantisme etinfantilisme. Rien d'étonnant à cela ; car, on le sait, le géant est un dystrophié, un dégénéré, en dépit de ses apparences de supériorité physique; c'est même, le plus sou-
(1) Syphilis hérédilaire el gigäntlisme (Wiener Klinische Wochenschrift, NII, p. 668, Wien., 1895).
(2) A ces cinq cas bien typiques et bien nets, je voudrais pouvoir avec plus de certitude en ajouter un autre. Mais celui-ci reste douteux, en raison de l’absence de stigmates nettement accusateurs, et c'est donc avec la plus grande réserve que j'en parlerai:
Dans les galeries d’Anlhropologie du Muséum existe le squelette d'un homme mort à vingt-six ans, lequel squelette présente un développement considérable.
Ce géant, sur les antécédents duquel je n'ai pu recueillir aucun renseignement, pourrait, sous toutes réserves, être taxé d’hérédo-syphilitique, en raison des malformations osseuses qu'il présente au niveau des humérus, du maxillaire inférieur et de l’apophyse mastoïde gauche, en raison aussi de quelques érosions dentaires, légères, il est vrai, et non pathognomoniques. Aussi bien ne ferai-je que le signaler à l’attention, sans rien conclure à son sujet.
vent, un débile, un impuissant, un stérile, un pauvre d'esprit, ete. À ce titre, il a sa place naturellement marquée parmi les dystrophiés de l'hérédo-svphilis.