NANISME PARTIEL

syphilitique avéré, qui présentait une toute petite main, d’ailleurs absolument bien conformée. Cette main était véritablement naine, par rapport à celle du côté opposé.

Rumpf a relaté un cas tout semblable, sur un enfant de six ans, à peu près idiot, dont la main gauche toute petite avait subi un arrêt de développement considérable.

Le D' Legrain a observé deux cas analogues. Dans l’un, atrophie de plusieurs orteils. — Dans l’autre, deux orteils, à chaque pied, étaient absolument nains, présentant, sur un jeune homme de vingtcinq ans, les proportions d'orteils d’un tout jeune enfant.

Obs. 202 (M. le Dr Théodore Rumpf, de Bonn). — Nanisme d’une main.

A. À... âgée de six ans; enfant manifestement hérédo-syphilitique. — Pas de renseignements précis sur les parents; un premier enfant mort-né; un second enfant mort de convulsions peu de temps après la naissance; un quatrième et un cinquième vivants, bien portants.

La malade actuelle est le troisième enfant; à deux ans, elle a eu une méningite et des convulsions ; depuis lors, arrêt général du développement. Crâne petit; intelligence presque nulle ; l'enfant dit à peine quelques mots, et ne marche pas.

Main gauche toute petite, ayant subi un arrêt de développement considérabie ; quelques mouvements choréiformes, rendant la main maladroite, mais n’empêchant pas l'enfant de s'en servir (1).

Obs. 203 (communiquée par M. le D' Legrain). — Deux orteils nains.

Kabyle, âgé de vingt-cinq ans.

Gommes symétriques des régions olécraniennes et trochantériennes, datant de plusieurs années et améliorées en quelques jours par un traitement mixte.

Microdontisme.

Malformation symétrique des deux derniers orteils à chaque pied.

Ces deux orteils sont réduits à deux petits moignons; ils sont tout à fait nains, et ressemblent aux orteils d’un tout jeune enfant.

Obs. 204 (communiquée par M. le D' Legrain). — Atrophie de trois orteils.

Kabyle, âgé de quinze ans.

Kératite parenchymateuse double, amendée par le traitement mixte.

Malformations des extrémités inférieures:

Pied droit: Atrophie des trois derniers orteils.

Pied gauche : Atrophie et implantation vicieuse du quatrième orteil.

(1) Die syphilitischen Erkrankungen des Nervensystems, 1 vol., Wiesbaden, 1887.

Il. — NANISME GÉNÉRAL où NANISME VRAI. — L'exagération, la généralisation à tout le squelette de ce processus atrophique, de cet arrêt de développement de la charpente osseuse, réalise les cas de nanisme vrai.

Plusieurs cas de nanisme ont été observés en relation non douteuse avec l'hérédité syphilitique.

J'emprunterai d'abord à une leçon de mon père le passage suivant :

«.… Mon attention a été attirée sur ce point, il y a quelques années, par une constatation inattendue, dont je dois la connaissance à mon ami le D' Porak ; — constatation relative au fameux Bébé, le nain du roi Stanislas I (ex-roi de Pologne et, plus tard, duc de Lorraine).

« Bébé, sans nul doute, était un hérédo-syphilitique. Cela résulte en pleine évidence et de son crâne, qui présente un type d’ostéome gommeux, et des détails de l’autopsie qui a été pratiquée et publiée par Saucerotte. |

« À sa naissance, dit-on, il pesait 15 onces (environ 450 grammes), et un sabot à demi rempli de laine fut son premier berceau. Quand il eut atteint sa croissance, vers sa quinzième année, il avait deux pieds comme taille et pesait 9 livres et demie. Il mourut « de vieil- « lesse » à vingt-cinq ans. Son intelligence était peu développée. On ne put jamais lui apprendre à lire. »

Le mannequin de Bébé, avec ses habits authentiques, est exposé dans le musée Orfila de notre Faculté, et on ne saurait mieux le comparer qu'à une grande poupée.

Le squelette complet est conservé dans les galeries d’anthropologie du Muséum, et c’est là que je l’ai retrouvé. Grâce à l’obligeance extrême de M. le professeur Hamy, le crâne en a été photographié, et je le reproduis ici.

« Ce crâne, qui, par ses dimensions, est celui d’un enfant et, parses sutures, celui d’un adulte, est bien sûrement aussi celui d’un hérédosyphilitique. On y voit, en effet, au niveau des deux bosses pariétales, une lésion qui constitue un type d'ostéome gommeux — type admirable même en son genre — et qui, de par son siège, sa limitation oxacte aux deux pariétaux, répond absolument au type des lésions esseuses hérédo-syphilitiques si bien décrites par mon regretté collègue et ami le professeur Parrot. » (A. Fournier.)

« Les deux pariétaux, dit d'autre part Saucerotte dans le compte rendu de l’autopsie de Bébé, avaient au moins six lignes d'épaisseur vers leur centre, à cause d'une tumeur rouge, spongieuse et de

nature diploïque qui bombait vers le cerveau. Nous raclâmes avec

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le scalpel au moins trois lignes de cette substance sur la partie interne de chaque pariétal, et nous nous en tinmes là, de peur d'amincir trop cette partie du casque osseux et de la rendre fragile.

« Ne peut-on pas conclure que les nerfs et les vaisseaux de la substance cérébrale étaient comprimés par la présence de ces deux tumeurs? La courbure de l’épine, la voüture des épaules, l'air

prématuré de vieillesse, sur le visage surtout, n'en élaient-ils pas aussi un effet? (1) »

Il ne saurait donc guère subsister de doute sur l'origine hérédosyphilitique de ce nain célèbre dont le squelette, d'ailleurs harmonieux de forme et de proportions, semble être « un modèle réduit el parfaitement réduit » du squelette d'un homme adulte.

Ce cas de nañisme hérédo-svphilitique n’est pas unique dans la science. À la vérité, les observations analogues ne sont pas nombreuses, mais, pour le moins, nous en possédons quelques-unes. Ainsi, je rappellerai comme telle une observation de mon père, relative à une jeune fille de quatorze ans qui semblait presque « un bébesr(Obs5; p: 10);

Puis, l'observation du D' Rivington (Obs. 19, p. 14), relative à une naine, àgée de seize ans, qui en paraissait à peine Six ;

Puis, l'observation du D' Hutchinson (page 15), relative à deux femmes hérédo-syphilitiques « qui étaient naines et ne présentaient pas de caractéristique sexuelle ».

Puis, enfin, les deux observations suivantes :

Obs. 205 (M. le D' Rohrer). — Père syphilitique.

Enfant atteint, à l’âge de onze ans, d’un arrêt de développement dans la croissance.

A vingt-deux ans, c'élait un véritable nain, qui ne mesurait guère que 1,20.

Organes génitaux rudimentaires.

Corps entièrement glabre.

Voix d'enfant (2).

Obs. 206 (M. le professeur Guyon). — « Un sujet que, très rigoureusement, on peut qualifier de nain et qui est aujourd’hui âgé d’une vingtaine d'années, est né d’un père et d’une mère ne présentant absolument rien que de normal soit comme taille, soit comme constitution, et appartenant à un milieu bourgeois aisé, d’où sont exclues toutes causes de dépression et de déchéance organique. Or, le père de cet enfant avait été affecté de syphilis peu de temps avant son mariage. Enquête ouverte el minutieusement poursuivie sur {outes causes ayant pu produire la déchéance de cet enfant, M. le professeur Guyon n'en a trouvé qu'une seule, à savoir : l'influence hérédo-syphilitique (3). »

(1) Saucerorre, Mél. de chirurgie, p. 504, 1801.

(2) Archiv für Anal. und Physiol., 1885, p. 196.

(3) Influence dystrophique de lhérédo-syphilis, par le professeur A. Fournier (Médecine moderne, 1890).

150 POLYDACTYLIE. — SYNDACTYLIE.

POLYDACTYLIE. — SYNDACTYLIE.

La polydactylie et la syndactylie ne constituent, à coup sûr, que des raretés dans l’hérédo-syphilis ; cependant elles ne laissent pas de s’y rencontrer de temps à autre.

Quelques explications préalables sont ici nécessaires, relativement aux différentes théories pathogéniques qui ont été successivement invoquées, comme origine de ces malformations (1).

Les membres, on le sait, naissent d’une saillie latérale des somatopleures, désignée sous le nom de crête de Wolf. Cette saillie latérale produit deux bourgeons, l’un à la hauteur du cœur, l’autre au niveau de l'extrémité caudale. Ce sont là les rudiments des deux futurs membres. Et, pendant que se produit ce surdéveloppement de la crête de Wolf, l'intervalle de la saillie s’atrophie et disparait peu à peu.

C'est du douzième au quinzième jour qu’apparaissent chez l'homme ces bourgeons.

Chacun de ces bourgeons, d’abord conique, présente bientôt un pédicule arrondi et une portion terminale qui prend la forme d'une palette ou d’une nageoiïire parallèle au corps. La portion arrondie donnera naissance aux divers segments du membre, la palette formant exclusivement soit la main, soit le pied.

Vers la sixième ou septième semaine, à l'extrémité de ces palettes, on voit poindre de petites échancrures qui indiquent la future séparation des doigts et des orteils.

Bien avant que les incisures des palettes apparaissent, on peut voir, sur une coupe de cette palette, les doigts représentés par des trainées cellulaires disposées en rayons comme les doigts futurs.

Ainsi, les doigts, nés aux dépens des éléments de cette palette, se trouvent primitivement reliés par une membrane qui se prolonge jusqu’à leur extrémité libre, et ce n’est que plus tard que cette sorte de palmure originelle et normale disparaîtra, les doigts grandissant plus vite que les membranes interdigitales,

Schenk, en examinant deux embryons, a pu observer que ces trainées cellulaires, vestiges primordiaux des doigts, étaient plus nombreuses que le nombre normal des doigts; dans un cas, il put compter jusqu'à neuf de ces trainées,

(1) Voy., à ce sujet, l’intéressante thèse de M. le Dr Crémazy. Thèse de Toulouse, 1897. LIRE

POLYDACTYLIE. —. SYNDACTYLIE. 151

Cette constatation a permis l'édification de la théorie atavique de la polydactylie ; théorie si habilement défendue, il y a quelques années, par M. le D' Poirier dans sa thèse d'agrégation. Suivant l'opinion de M. Poirier, l'existence de ces trainées supplémentaires contenues dans les palettes de Schenk est chose normale et simple reliquat d'un type ancestral, celles qui excèdent le nombre habituel étant destinées à disparaitre.

Pour cet éminent anatomiste, « l’apparition d'un doigt surnuméraire doit être considérée comme un retour au type hyperdactyle disparu dans l’évolution phylogénétique »; et, lorsque le nombre des doigts dépasse le chiffre 7, « nous devons, dit-il, pour expliquer leur provenance, remonter au delà de nos ancêtres batraciens et arriver Jusqu'à la forme ichtyoïde où la polydactylie est la règle ».

De même, pour le professeur Testut, la polydactylie est une déviation du processus embryonnaire, et, pour lui, comme pour le D' Poiricr, l'apparition de doigts surnuméraires doit être considérée comme une anomalie réversive.

Je ne me permettrai pas d'apprécier cette théorie. Mais j'ai devoir de produire ici les objections qui lui ont été opposées par mon très cher et vénéré maitre le professeur Delage, dans son livre sur l’Hérédité (p. 205).

« Dans ses premiers essais, Weismann a cru trouver dans l'atavisme une explication de certaines de ces hémitéries transmises. Cette oreille fendue transmise par la mère à son fils, cette absence de queue chez certains chats, représentent pour lui, non la particularité acquise des parents, mais une particularité héréditaire de quelque ancêtre plus éloigné. Mais, chez cet ancêtre, la particularité en question devrait être aussi héritée ; car, si elle eüt-été acquise, elle n’eût pas été transmissible ; et nous conduisons ainsi Weissmann jusqu'à un ancêtre où ce caractère était normal. Or, nous lui demandons de nous montrer les ancètres sans queue du chat, les ancêtres à oreilles fendues de l’homme, de nous montrer aussi nos ancêtres polydactyles, nos ancêtres à main transformée en pince de homard par la soudure des quatre derniers doigts.

«Je connais, poursuit le professeur Delage,une dame dont les deux petits doigts des mains ont de naissance la phalangine ankylosée sur la phalange à angle droit. Plusieurs personnes de sa famille ont la même malformation. Chez un de ses fils à doigts normaux

152 POLYDACTYLIE. — SYNDACTYLIE.

jusqu'ici, elle est en train de se produire à l’âge de vingt-quatre ans. Je demanderai à Weismann le nom de l'ancêtre à cinquième doigt normalement ankylosé à angle droit qui‘a cédé cette malformation. S'il nous le montre, nous emploierons contre lui le raisonnement qu'il applique à l'enfant à l'oreille fendue, lorsqu'il dit qu'il ne pourrait tenir cette malformation de sa mère que s'il avait hérité de l'oreille de sa mère; nous lui dirons que ce chat à queue atrophiée, cet infirme polydactyle ou syndactyle devrait avoir non seulement la brièveté de queue, la syndactylie, la polydaetvlie de cet ancêtre, mais sa queue elle-même ou sa main avec la nature de peau et de poils qui les recouvrent. Or, il n’en est rien; cette queue est recouverte de poils de ‘chat, et cette main a une peau humaine, avec tous ses caractères histologiques si précis.

« Un ancêtre ne peut transmettre une brièveté de queue, une soudure où multiplicité de doigts sans transmettre tout au moins une partie de sa queue ou de ses doigts; et on devrait au moins, au point précis où réside la malformation, trouver le tissu de cet ancêtre. Or, cela n’a pas lieu. »

Ainsi, pour M. Delage, la théorie atavique est inacceptable aussi bien pour la polydactylie que pour la syndactylie et d’autres malformations analogues.

En définitive, c'est par un trouble survenu dans l’évolution normale que M. le professeur Delage croit pouvoir expliquer la pathogénie des malformations qui nous occupent; et il continue en ces termes :

« Pour la polydactylie, on avait poussé la théorie atavique jusqu'à dire que, lorsqu'il y avait plus de cinq doigts, c'était « un souvenir « de l’Ichtyosaure ». Les recherches récentes ont montré que cette malformation consiste simplement en ce que certains doigts se sont doublés par division. »

Grônberg (1) a étudié sous ce rapport les poules Dorking et Houdan à cinq et six doigts. La poule en a normalement quatre qui sont les doigts I, IL, IT, IV.

Quand il y à cinq doigts, ce n’est pas le doigt V qui apparaît, comme le voudrait la théorie atavique, mais le doigt I qui se dédouble et l’on a alors la formule suivante :

(1) Beiträge zùr Kenntniss der polydactylen Hünerassen(Anat. Anz., IX, p-. 509, 1894).

POLYDACTYLIE. — SYNDACTYLIE. 153 Quand il y à six doigts, la formule devient :