SIGNIFICATION DES STIGMATES DYSTROPHIQUES

préluder aux explosions de la syphilis vraie. Ces explosions, sans doute, peuvent être plus où moins tardives; mais elles ne manquent guère de se produire à un moment donné.

C'est là ce qu'on observe à tout instant en pratique. « On compterait par centaines les faits calqués sur le schéma que voiei : Enfant naissant petit, chétif, ne se développant que d’une façon lente, difficile et incomplète, présentant des bosselures craniennes, un nez écrasé à sa racine, des dents érodées et vulnérables, à caries précoces, des membres rachitiques, des malformations quelconques, bref, enfant dystrophié; — puis, à échéances variables et parfois. plus ou moins distantes de la naissance, invasion soudaine d'une syphilide, d'une exostose, d’une gomme, d’une perforation palatine, d'une manifestation viscérale quelconque, ete.

« En vérité, je le répète, les observations de ce genre sont trop communes, trop courantes, pour qu'il soil nécessaire d'en produire de nouvelles » (Professeur A. Fournier).

IL. — Mais, s'il en est de la sorte fréquemment, en est-il de même tou--jours, invariablement, nécessairement? Non, certes. — Et, en définitive, avons-nous le droit scientifique de considérer commealfectés de syphilis, même latente, tous les sujets qui, issus de souche syphilitique, sont marqués de tels ou tels des stigmates dystrophiques en question? Je ne le crois pas, et cela pour deux raisons que je vais. essayer de mettre en lumière :

[. — La première, c’est qu'il est absolument commun de rencontrer des sujets qui, bien que nés de parents syphilitiques et affectés de tels ou tels des stigmates dystrophiques en question, n'en sont pas moins restés: exempts de toutes manifestations spécifiques.

De cela voici la preuve.

Je reproduirai d’abord les cinq observations suivantes empruntées. à mon père :

Obs.353 (Professeur A. Fournier). — « Une petite fille, actuellement âgée: de six ans, est née de père et mère syphilitiques. Très scrupuleusement observée par moi dès le plus jeune âge el non traitée spécifiquement, elle n’a jamais présenté le moindre accident ayant trait à la syphilis.

« Mais elle ne s'est développée que lentement et difficilement. Elle n’a. ébauché ses premiers pas qu'à quinze mois. — À deux ans et huit mois, elle n'avait encore que trois syllabes pour tout vocabulaire. — D'autre part,.

sa tête est volumineuse et son front mal formé. — Ses dents sont irrégulières et toutes cariées, etc. » — Jamais aucun traitement.

L'observation suivante est relative à trois frères qui, issus d’un père syphilitique et d'une mère saine, sont tous des dystrophiés (tête volumineuse; dents en tournevis ; tête énorme et idiotie chez le troisième), Or, tous trois, actuellement âgés de sept ans et demi, cinq ans et vingt-huit mois, sont restés bien sûrement indemnes de manifestations spécifiques.

Obs. 354 (Professeur A. Fournier).

Trois frères issus de souche syphilitique restant indemnes de tout accident propre de syphilis, mais traduisant tous trois la tare héréditaire par diverses formes de äystrophies natives. — Idiotie chez le troisième.

M. X... à contracté lasyphilis, en 1873. Cette syphilis, que j'ai traitée et dont j'ai conservé par écrit toute l’histoire, a été particulièrement bénigne, au moins à son origine. Elle a consisté purement et simplement en ceci : Comme début, érosion chancreuse, constituant bientôt un chancre induré typique, flanqué de son adénopathie classique, à ganglions multiples, durs et indolents ; six semaines après, roséole érythémateuse, remarquablement discrète ; quelques mois plus tard, croûtes acnéiformes du cuir chevelu ; enfin, en 1875, invasion de quelques taches érythémaleuses, à caractère presque douteux; — el rien autre.

De 1873 à 1876, le malade à été soumis à huit cures mercurielles par le protoiodure, chacune de soixante à quatre vingts pilules de 5 centigrammes; puis, de 1876 à 1877, à quatre cures par l’iodure de potassium 2 à 3 grammes par jour, pour cinq à six semaines).

Se jugeant guéri, M. X... s’est marié, et je ne l'ai plus revu qu’en 1887, à propos de ses trois enfants dont je vais bientôt parler. A cette époque, je le trouvai affecté d'une syphilide tuberculeuse aussi (typique que possible, occupant les deux faces palmaires des mains et la face antérieure des doigts. Cette syphilide remontait à trois ans. Elle élait donc apparue dans la onzième année de la maladie, après dix ans passés sans accidents, comme aussi sans traitement. Le malade me raconta alors que cette éruption, après avoir résisté à diverses médications d'ordre vulgaire (notamment à la médication goulteuse, qui avait élé instituée en raison de ses antécédents héréditaires goutteux du côté maternel), avait presque cédé à une dizaine d'injections de calomel, puis qu'elle venait de récidiver. Je lui conseillai de reprendre ces injections et j'ai appris que, derechef, elles avaient produit un nouvel et rapide amendement des symptômes morbides.

A cette même époque, M. X... me montra ses (rois enfants, sur lesquels je constatai ce qui suit :

1. — L'ainé, âgé de sept ans et demi, est un assez bel enfant, de déve-

loppement moyen et de constitution moyenne, Bien surveillé par le médecin de la famille, au point de vue de l'hérédité paternelle, il n'a jamais présenté le moindre accident suspect et n'a été affecté que de diverses maladies de l'enfance, inutiles à reproduire ici. Jamais de convulsions notamment. Mais sa téte est volumineuse. — En outre, il présente une anomalie dentaire tout à fait frappante. Ses deux incisives médianes supérieures sont, à un degré très accentué, obliques convergentes. De plus, elles offrent le type accompli de ce qu'on appelle la dent en tournevis.

I. — Le second enfant, âgé de quatre à cinq ans, est également bien conformé, bien portant et indemne de tout antécédent suspect. Mais son cräne est très notablement volumineux.

IL. — Le troisième enfant, âgé de vingt-sept à vingt-huit mois, est un dégénéré.

I n'a jamais présenté, assure-(-on, le moindre accident suspect, et même il n’a jamais été malade. Son tronc et ses membres sont bien conformés, voire replets. Mais sa léte est extrémement volumineuse et présente en outre de fortes saillies pariétales et occipitales. Son visage est absolument sans expression. Ses yeux vaguent sans s'arrêter sur rien. Quand on lui parle, il ne vous regarde qu'un instant, puis ne vous prète plus aucune attention. Hentend fort bien cependant. La lèvre inférieure est très volumineuse et pendante, ce qui contribue à donner à la physionomie un air d'hébétude. Enfin, on remarque de chaque côté, au niveau de la racine du nez, une très grosse veine bleuâtre.

L'enfant ne marche pas encore. Tout au plus se soutient-il sur ses jambes en s'appuyant sur une chaise; mais il n’a pas l'instinct de se retenir à cette chaise dès qu'on veut la déplacer quelque peu, et alors il se laisse tomber.

I ne parle pas. Parfois, dit-on, mais à de rares intervalles, il essaie d’ébaucher les mots papa et maman. — I parait absolument dépourvu d’intelligence. Il ne sait pas manger seul ; il ne-sait pas porter à sa bouche ce dont il est le plus friand. Je lui présente un biscuit; il le prend, puis le laisse tomber, et ne s’en inquiète plus. — Il semble gaucher.

Il ne connait ni sa mère, ni son père, ni ses frères avec lesquels cependant il passe ses journées. Seule, sa nourrice, et depuis quelques jours seulement, a le privilège d’être accueillie par lui avec un semblant de satisfaction. Il ne s'amuse à rien. Les jouets multiples qu'on lui donne, il les culbute, il les renverse, il les brise, « comme s'il avait plaisir, me dit-on, à les détruire ».

Sa dentilion n'offre rien de particulier.

Enfin, la mère de ces trois enfants n’a jamais présenté et ne présente pas encore aujourd'hui le moindre symptôme ayant trait à la syphilis.

Au total donc, cette observation est particulièrement intéressante par ce fait qu’elle nous montre trois enfants qui, issus de souche syphilitique (père infecté et mère saine), sont restés indemnes de

28% STIGMATES DYSTROPNIQUES.

tout accident propre de syphilis, mais ont traduit la tare héréditaire par divers stigmates de dystrophie, à savo : tous trois, sous forme d'une ampliation du crâne et, en outre, le premier par des dystrophies dentaires reproduisant deux des attributs de la dent d'Hutchinson, et le dernier, enfin, par un arrêt de développement intellectuel,

A noter encore, dans ce même cas, cet autre fait désolant d’une syphilis qui, bien que traitée à son début et plus traitée à coup sûr. que tant d’autres qui restent si fréquemment inoffensives quant à leurs conséquences héréditaires, n’en à pas moins abouti, et cela à fort longue échéance, pour le père, à un accident tertiaire de forme ultrarebelle, et, pour l’un des enfants, à une véritable catastrophe héréditaire (déchéance psychique).

De même, l'observationsuivante nous offre, sur un sujet âgé de dixneuf ans, issu d'un père svphilitique, un type parachevé de dégénérescence physique (infantilisme, réduction de la taille, gracilité des formes, tête en boule très volumineuse, voûte palatine ogivale, malformation du maxillaire supérieur, oreilles en anse, dermatose de dégénérescence, dite prurigo de Hébra, ete.). Or, jamais le moindre symptôme suspect de spécificité n'a été constaté sur ce jeune homme. — Voici ce cas :

Obs. 355 (Professeur A. Fournier).

Dystrophies multiples d'hérédo-syphilis. — Tête en boule. — Oreilles en anse. — Prurigo chronique de Hébra. — Absence absolue de toute manifestation spécifique. — Sujet actuellement

âgé de dix-neuf ans.

M. X.. me raconte qu'il a contracté la syphilis quelques années avant son mariage, qu'il à éprouvé divers accidents de cette maladie, toujours assez légers, et que, conséquemment, il s'est {rès peu traité. — Il a eu le bonheur de ne transmetlre aucun mal à sa femme.— Il a eu deux enfants, à savoir : un fils qu'il m'amène et une fille qu'il dit indemne de tout accident.

Ce fils a dix-neuf ans. Je lui en aurais donné douze à treize, en raison : 1° de sa taille, qui est celle d'un enfant de cet âge ; 2° de la gracilité de son corps ; 3° de son habitus général.

Ce jeune homme ou plutôt cet enfant est le type de la dégénérescence physique. Il offre, puis-je dire, un aspect extraordinaire. Son corps, grêle et fluet, est surmonté par une tête (rès volumineuse, laquelle est exactement ronde, à la facon d'une boule. Le front est très élevé et convexe. La face est disgracieuse et contraste par son exiguilé avec le volume du crâne.

La voûte palatine est extrèmement creuse et plus qu'ogivale. Elle représente un cône à sommet presque aigu.

Les arcades dentaires sont mal formées. Alors qu'elles sont rapprochées au maximum, elles faissent entre elles, des canines d’un côté à celles de l’autre, un espace béant, ovalaire, offrant Les formes et les proportions d'une grosse datte, espace au niveau duquel les dents ne viennent pas en contact réciproque. Le rapprochement des mâchoires est empêché par la rencontre des canines supérieures et inférieures de chaque côté.

Les dents, du reste, sont normalement conformées.

Les oreilles surtout contribuent à l'expression simiesque de la physionomie. Elles sont très amples et, de plus, renversées en avant, au point que leur pavillon se présente presque de face, à la facon de ce qu'on observe

chez certains animaux dits « oreillards ». — Elles sont disgracieusement el anormalement plissées. — Leurs lobules sont considérables et offrent une

série de plicatures à leur face postérieure.

Quant à l’état général, il a toujours été assez favorable. La santé n'a jamais été troublée que par des maladies d'enfance (rougeole, bronchites, etc.) et par deux affections ultrachroniques, à savoir :

1° Un asthme, qui paraît avoir débuté dès les premières années et qui a toujours persisté, en procédant par crises intermittentes à retours très irréguliers ;

20 Une dermatose, qui a débuté dès le jeune âge et qui est restée en permanence depuis lors avec exacerbalions intermittentes. L'enfant est encore couvert aujourd’hui, sur les membres et sur la face, de très nombreux et larges placards d’une éruption eczématoïde, fortement prurigineuse. Cette maladie à résisté à de nombreux traitements. De par sa chronicité, son état réfractaire, son aspect polymorphe, son caractère prurigineux, ete., elle constitue un indéniable type de l'affection décrite sous le nom de prurigo chronique de Hébru.

Enfin, jamais aucun symptôme afférent à la syphilis n’a été constaté sur le jeune sujet. Dans le passé, rien de suspect. Dans le présent, nulle manifestation d'ordre spécifique.

Obs. 356 (Professeur A. Fournier). — D'un père syphilitique et d'une mère saine sont nés deux frères, actuellement âgés de vingt-trois etvingt-deux ans.

L'un et l’autre traduisent leur tare héréditaire par des stigmates dystrophiques non douteux : petitesse de taille, gracilité de formes, habitus rabougri et vieillot, teint grisätre, terne, et malformations craniennes. Sur l'un, front bombé, à bosselures latérales ; sur l’autre, front dit en carène, formant une saillie verticale fortement accentuée sur le trajet de la suture médio-frontale. Or, aucun symptôme afférent à la syphilis n’a jamais été relevé ni sur l’un ni sur l’autre.

Dans une autre observation de mon père (qu'il serait inutile de reproduire in extenso), je trouve notée cette même absence de tout

symptôme syphililique sur un jeune homme de vingt-cinq ans, issu de parents syphilitiques, et affecté de divers stigmates dystrophiques, notamment de stigmates dentaires très accentués (érosions en sillon sur la plupart des dents ; nanisme de trois dents, à savoir, incisive inférieure médiane droite etincisives médianes supérieures ; en outre, échancrure semi-lunaire d'Hutchinson des mieux caractérisées sur

ces deux dernières).

Enfin, pour ma part, j'ai rencontré nombre d'observations de ce genre, c’est-à-dire d'observations relatives à des dystrophies diverses s'étant produites sur des sujets issus de parents syphilitiques, mais restés eux-mêmes indemnes de toute manifestation spécifique. — Je citerai seulement les deux suivantes :

Obs. 357 (personnelle). — Père syphilitique. — Mère indemne. — Huit grossesses; six enfants morts. — Dystrophies dentaires sur les deux derniers enfants comme seuls Sligmates d'hérédité.

M. X... s’est marié un an environ après avoircontracté une syphilis dont ilne s’est traité que pendant quelques mois. — Sa femme est restée saine ; elle serait morte, me dit-on, de (tuberculose.

De ce couple sont issues huit grossesses, s'étant terminées de la façon suivante : les deux premières par fausses couches; — la troisième et la quatrième par naissance d'enfants qui sont morts presque aussitôt; — la cinquième et la sixième par naissance d'enfants qui ont succombé très jeunes à la diphtérie {sur l’un d'eux on avaitneltement constaté, paraît-il, des accidents syphilitiques); — enfin, les deux dernières par naissance d'enfants qui ont survécu et au sujetdesquels mon père a été consulté.

L'ainé à quatorze ans. — Il est né sain et n’a jamais présenté quoi que ce soit de suspect, en tant qu'accidents spécifiques.

Ses dents sont fortement dystrophiées : les deux incisives médianes supérieures sont érodées en nappe sur la moitié de leur hauteur; — même forme d’érosion, mais moins accentuée, sur l’incisive latérale gauche; — encoche angulaire sur le bord inférieur de l'incisive latérale droite. — Relativement, les incisives inférieures sont moins éprouvées; toutes, cependant, offrent des érosions. — Dystrophies cuspidiennes des premières grosses molaires.

Le plus jeune enfant a treize ans. — Il est resté indemne, assure-t-on, de tout symptôme suspect. — Depuis quelque temps il est affecté d'ozène. — Depuis trois mois, ses genoux se sont tuméfiés sans douleur, et je constate sur l’un et l’autre une hydarthrose volumineuse, indolente.

Son système dentaire ne présente que deux particularités à relever : 1° écartement notable des quatre incisives supérieures, qui laissent entre elles et les canines des espaces vides de 1 à 2 millimètres; — 2°amorphisme

des incisives latérales supérieures, qui sont exactement taillées en V et donnent l'impression des dents (riangulaires de certains poissons. Nul vestige d'accident spécifique ni sur l’un ni sur l’autre de ces enfants.

Obs. 358 (personnelle). — Père syphilitique et mère saine. — Sur le premier enfant, dyslrophies dentaires et strabisme. — Sur le second, convulsions et dépérissement aboutissant à la mort.

X..., âgé de vingt-huit ans, bien constitué et bien portant. — Syphilis en 1879. Chancre induré de la verge, avec adénopathie spécifique. — Trai-

tée presque dès son début, cette syphilis reste bénigne et se borne aux quelques accidents suivants: roséole ; céphalée légère ; érosions linguales et amygdaliennes à cinq reprises. — Rien autre, depuis janvier 1881 jusqu'à ce jour, novembre 1897.

En 1880 et 1881, sept cures mercurielles par proloiodure ou sirop de Gibert. — Au delà, plusieurs cures (cinq ou six) par iodure de potassium.

Marié. — Femme restée saine. — Deux enfants, nés l’un en 1885 et l’autre en 1889.

Le premier est aujourd’hui (novembre 1897) un enfant de développement un peu inférieur à la moyenne. Il n'a présenté d’autres accidents morbides qu'un abcès de l'oreille dans le jeune âge, et un accès convulsif à l’âge de dix-huit mois. — C'est à la suite de cet accès convulsif qu'on aurait remarqué sur l'enfant un stfrabisme convergent qui a loujours persisté depuis lors. L'examen ophtalmoscopique n'apprend rien de décisif à ce sujet. M. le D'° Antonelli constate que les bords de la papille du côté de l'œil strabique, sont quelque peu « flous ». M. le D' Sauvineau constate ce mème fait, mais ne croit pas qu'il soit de nature à rendre compte du trouble fonctionnel.

Dystrophies dentaires bien accentuées : incisives médianes supérieures offrant une série de cupules et un bord libre très aminci ; — sillons horizontaux sur les quatre incisives inférieures; —- dystrophies cuspidiennes très marquées sur les canines inférieures.

Jamais aucun accident de nature spécifique n'a été observé sur cet enfant.

Le second enfant est né bien portant et est resté tel jusqu’à l’âge de (rois mois. À ce moment, il a dépéri sans cause et présenté des symptômes d’atrophie progressive. — A huit mois, il est pris de convulsions qui l’emportent rapidement.