IL. — Dans un âge plus avancé, notamment dans la seconde

le

Int, AL

enfance, la tare héréditaire n'a plus d'expression aussi accentuée et, conséquemment, de signification aussi précise.

Assurément, 1l est bon nombre de sujets hérédo-syphilitiques chez lesquels la chétivité originelle continue à se traduire par l’ensemble symptomatologique que constitue tout état de détérioration, de

6 JIABITUS.

déchéance de l'organisme. Ainsi les observations abondent où je trouve dépeints ces sujets comme des enfants malingres, débiles, maigres, pauvrement musclés, languissants d'aspect, délicats, maladifs, ne sortant d'une maladie que pour tomber dans une autre (1), voire « valétudinaires », dormant mal et pleurant beaucoup, difficiles à élever, au point qu'en certains cas « on désespérait de les élever », ete. Très fréquemment aussi, on les signale comme remarquables par un teint spécial, moins anémique que grisätre, terne et comme terreux, particularité qui, pour ma part, m'a frappé plusieurs fois.

Mais, d'une part, ces divers attributs ne constituent en rien une physionomie spéciale et propre à la syphilis. IIS se rencontrent, en effet, sur quantité d'enfants rendus malingres, souffreteux et maladifs par le fait de nombreuses affections n'ayant rien de commun avec la syphilis, la tuberculose, par exemple.

Et, d'autre part, ils sont loin d'être constants. Car il n’est pas rare de rencontrer des enfants ou des adolescents qui, bien qu'affectés de telles ou telles lésions d'hérédo-syphilis, se présentent avec des antécédents de santé moyenne et avec un état actuel n'offrant rien qui diffère notablement de la normale usuelle.

En revanche, un caractère négatif doit trouver place ici. Il est relatif à l'absence du faciès et de l'habilus scrofuleux chez les hérédosyphilitiques.

L'enfant hérédo-syphilitique non entaché de tare scrofuleuse reste exempt des stigmates de la scrofule. Il ne les présente qu'au titre de coïncidence ou de complication, alors qu'il est issu d’une souche strumeuse.

Cette remarque, certes, ne m'appartient pas; mais il me sera permis du moins de la confirmer en disant que, sur aucun des petits malades que j'ai vus affectés d’une tare hérédo-syphilitique exclusive, je n'ai jamais observé ni le glandage cervico-maxillaire, ni la teinte rosée et floride du visage, ni l'hypertrophie diffuse de la lèvre supérieure, ni la rougeur cyanique des mains (mains dites à engelures), ni tel ou tel autre de ces symptômes qui sont les attributs courants de la scrofule.

IT. — Enfin, dans l’âge adulte et au delà, l'estampille originelle de

(1) C'est à de tels enfants que s'applique l'expression populaire : « Ils ont toujours quelque chose. » :

INFANTILISME. 7

la tare héréditaire continue généralement à s’atténuer, à s’effacer, puis à devenir inappréeiable, eela sans doute sous l'influence du temps et de modifications de tout ordre. Aussi bien est-il presque exceptionnel de rencontrer des sujets hérédo-syphilitiques qui, dans un âge plus ou moins avancé, se trahissent par quelque particularité d'habitus, de faciès, de constitution. Il y a plus même : c’est que, parfois, ces sujets se présentent sous des allures vraiment favorables.

Comme exemple du genre, je puis citer le cas d’une jeune fille de vingt ans qui, bien qu'affectée ces derniers temps de lésions hérédo-syphilitiques sérieuses, n’en offre pas moins les apparences d'une santé florissante et d'une constitution robuste, sans parler d’un teint rosé et d'une beauté peu commune.

Il. — RETARDS ET IMPERFECTIONS DU DÉVELOPPEMENT PHYSIQUE. J, — INFANTILISME.

D'une facon non pas constante, mais absolument commune, les enfants entachés d'hérédo-syphilis présentent dans leur développement physique des troubles, des imperfections qui se traduisent soit par des retards, soit par des arrêts plus ou moins complets de l'évolution de tout ou partie de leur être.

Il est en effet d'observation courante, lorsque l'on interroge les familles, d'apprendre que de tels enfants ont grandi lentement et comme « à regret »; — qu'ils ont marché très tard, vers deux, trois ou quatre ans seulement ; — qu'ils n’ont commencé à parter que vers cette même époque; — tout comme ils ont fait leurs dents en retard de plusieurs mois, voire de plusieurs années sur la date d'apparition normale.

Plus tard, ce retard s'observe fréquemment encore sur d’autres organes, qui peuvent ou bien être entravés momentanément dans leur évolution, subir, pour ainsi dire, un temps d’arrèt, ou bien être frappés définitivement d’imperfection, « rester en route » dans leur évolution et demeurer pour toujours imparfaits, infantiles.

C'est ainsi que l’on voit, chez de tels individus, les testicules rester petits, rudimentaires, analogues à ceux d’un jeune enfant; — que l'on voit de même la verge rester petite, rudimentaire en quelques cas, atteignant à peine la grosseur du petit doigt.

8 INFANTILISME.

Chez la jeune fille, l'arrêt de développement se traduit d'une façon analogue par le retard dans l'instauration des règles qui apparaissent seulement vers dix-sept, dix-huit, vingt ans et même au delà; — voire par l'absence totale des règles, absence liée à l'état atrophique ou même au non-développement de l'utérus et de ses annexes.

De cela, voici une observation démonstrative que je relève dans les

notes de mon père :

Obs. 1 (Professeur A. Fournier) (inédite). — Absence de menstruation sur une jeune fille née d'un père syplililique. — Utérus rudimentaire.

« Un de mes anciens camarades d'études m'a raconté son observation personnelle, se résumant en ceci :

«Il a contracté la syphilis dans sa vie d'étudiant et s’en est fait traiter par M. Ricord, puis par un élève de ce grand maitre. Il n’en a éprouvé, du moins originairement, que des accidents très bénins, érosion chancreuse, roséole, et, d'une façon prédominante, plaques muqueuses buccales entretenues par le tabac. — Il s’est marié prématurément, vers la fin de la seconde année de l'infection. — Il est resté, depuis lors, indemne de tout accident; et sa femme, scrupuleusement surveillée par lui, n’a jamais présenté le moindre symptôme suspect. — De ce mariage est née une enfant, dont il va être bientôt question. — Pour en tinir avec l'histoire de ce regretté confrère, j'ajouterai que, quatorze ans après le début de sa maladie, il a été pris, sans doute sous l'influence d’un double surmenage physique et intellectuel, d'accidents graves de syphilis cérébrale qui l'ont rapidement emporté.

« L'enfant née de ce mariage, très minulieusement observée par son père, n’a jamais été affectée du moindre symplôme afférent à la syphilis. Elle a joui d’une santé moyenne; mais elle s’est mal développée; elle est restée petite, notablement petite. De plus, elle est disgracieusement conformée, en ce sens qu'elle présente, avec une petite tête et des membres relativement grèles, un thorax d'une ampleur peu commune.— Pas de malformations rachitiques, cependant.

« Devenue jeune fille, elle n’a jamais été menstruée. Des médications multiples et de tout ordre ont été prescrites en vue de provoquer le flux menstruel, mais les règles en sont encore à faire leur première apparition (1898).

« À vingt ans, elle fut demandée en mariage. A cette occasion, la mère, qui avait eu connaissance de la maladie de son mari, me pria d'organiser une consultation à laquelle furent convoqués deux de nos accoucheurs les plus renommés. La jeune fille fut alors soumise à un examen qui, pratiqué avec les plus expresses précautions de rigueur, révéla sur elle une indéniable malformation utérine. L'utérus, très bas, fut trouvé étonnamment petit, « rudimentaire », en même temps que très dur et comme scléreux. D'un avis unanime, le mariage fut interdit, et notre prescription observée. » *

INFANTILISME. 9.

Ce trouble dans l'apparition des règles a très généralement pour symptômes connexes le retard ou même l'absence du développement des seins, le retard ou même l'absence du développement pileux aux régions génitales et axillaires.

Cette dernière anomalie du système pileux se traduit chez le garçon par l'absence de moustaches, de barbe, de poils au pubis et aux aisselles.

La croissance de ces mêmes sujets s'effectue péniblement et avec une lenteur extrême; si bien qu'à l’âge où elle est accomplie et parvenue à son taux définitif, ces sujets se présentent avec une faille pelite, exiguë, au-dessous, souvent bien au-dessous de la moyenne.

Ils ont le corps petit, les membres petits. Ils sont grêles de formes et semblent réduits de toutes proportions; — en sorte que, par l'exiguiïté de leur taille, par le retard général intervenu dans le développement de leurs organes et de leurs fonctions, ces individus entachés d’hérédo-syphilis restent des enfants, sont encore des enfants à l’âge où ils devraient être des adolescents, voire des hommes faits. Is ne « paraissent pas leur âge », et on leur donne toujours cinq, six, huit et dix ans de moins qu'ils n’ont.

Tout cet ensemble clinique se résume par un mot devenu classique et traduisant toutes ces imperfections du développement général : c'est celui d'INFANTILISME.

Ces cas d'infantilisme sont maintenant monnaie courante dans l'histoire de l'hérédo-syphilis; je veux pourtant, comme spécimens, en citer quelques observations.

A la policlinique de Saint-Louis, dans le service de mon père, j'ai relevé les trois observations suivantes :

Obs. 2 (inédite). — Enfant de treize ans, issu de parents syphilitiques; — ayant eu dans l'enfance des convulsions et de l'otorrhée chronique ; — n'ayant parlé el marché que très tard. — Érosions dentaires multiples.

Testicules petits et durs ; verge toute petite.

Très petit de taille.

Obs. 3 (inédite). — Fille de treize ans, issue de parents syphilitiques. (La mère a eu douze enfants, dont neuf sont morts en bas âge d'accidents convulsifs.)

Convulsions dans l'enfance; — actuellement, implantation vicieuse des dents; — persistance des dents de lait; — surdité profonde depuis l’âge desept ans; — intelligence nulle.

Taille excessivement réduite. — Rétrécissement mitral.

10 INFANTILISME.

Obs. 4 (empruntée à la thèse inaugurale du D' Barasch. Paris, 1896). —- Pas de renseignements sur le père. — La mère parait indemne; elle a eu deux fausses couches, un enfant mort-né, et trois enfants vivants.

L'ainé, âgé de onze ans, est chétif, malingre; il présente différents stigmates de syphilis héréditaire : érosions dentaires; absence de plusieurs dents incisives el canines; palais ogival; asymétrie faciale; strabisme. — Mesure à peine 1,20, alors que la taille normale moyenne d'un enfant de son âge est de 1,32.

Le second, âgé de sept ans et demi, a marché à dix-sept mois; a parlé à deux ans et demi; implantation vicieuse et amorphisme des dents; absence d'une incisive; nez aplati à la base; crâne volumineux.

Le dernier est mort à dix-huit mois; convulsions ; cicatrices péritrochantériennes ; n'avait aucune dent; ne marchait ni ne parlait.

J'emprunterai encore à mon père l'observation suivante, que Je trouve relatée dans son livre sur la Syphilis hérédilaire tardive.

Obs. 5. — Mère syphilitique, contaminée par son mari.

« Enfant de quatorze ans, fille, présentant différentes manifestations d’hérédo-syphilis.

« À première vue, je lui donne six à sept ans; elle en avait quatorze !

« La taille (que, par respect pour l’affliction de la mère, je n'ai pas osé mesurer) élait dérisoirement petite. Le corps et les membres se présentaient à l’avenant. Les bras, par exemple, maigres, fluets, sans reliefs musculaires, avaient positivement la forme et le diamètre d’un manche à balai. D'allure et d'ensemble, l'enfant semblait presque un bébé, tant elle était grèle de toutes proportions, comme atrophiée d'une facon générale, comme réduite, ralatinée, étriquée de toute sa personne. »

De même, M. le D" Lancereaux a observé, sur une femme de quarante ans, née d'un père syphilitique et ayant présenté divers accidents de syphilis héréditaire, un remarquable arrêt du développement général, avec un arrêt plus spécial et plus complet dans le développement des organes génitaux. — Voici ce cas.

Obs. 6 (M. le D' Lancereaux). — « Non seulement cette femme était de petite taille et peu développée, mais ses seins, à quarante ans, étaient ceux d’une jeune fille non encore pubère. Elle n'avait jamais été menstruée. Le pénil était complètement glabre. La vulve était remarquablement étroite. Le vagin permettait difficilement l'introduction du petit doigt, ete. La malade ayant succombé, on constata à l’autopsie un état d’atrophie ou plutôt de non-développement de l'utérus, qui était très petit et comparable à l'utérus d’une jeune fille de dix ans. Les ovaires rudimentaires ne contenaient même pas de vésicules de De Graaf (1). »

(1) Trailé de la syphilis, 2° édit., p: 380.

INFANTILISME. 11

J'ai relevé, d'autre part, dans les Annales de dermatologie et de syphiligraphie, nombre d'autres exemples de réduetion de la taille et d'infantilisme, Par exemple, cette observation du D' Tissier :

Obs. 7. — Garçon de dix-neuf ans, manifestement hérédo-syphilitique, présentant des cicatrices péribuccales et lombaires, des hyperostoses fémorales, un gros foie, une grosse rate, ele. ; tout à fait infantile. Absence de barbe et de poils; verge minuscule; monorchidie; testicule petit et très dur. Taille : 1",30 (1).

Puis encore cette autre du D' Tenneson :

Obs. 8. — Garçon de dix-neuf ans, issu de parents syphilitiques; deux frères morts en bas âge. Lui-mème présente les stigmates suivants :

Implantation vicieuse des dents; érosions et malformations dentaires; cornée droite opaque; tibias en lames de sabre; exostose médio-palatine ; sarcocèle ; nombreuses cicatrices tégumentaires ; asymétrie faciale ; infantilisme très accusé, à savoir : membres très grèles ; verge très petite. Taille : 10/36 (2e

Puis, ces deux observations recueillies dans le service de mon père par MM. Leloir et Perrin, toutes deux relatives à des jeunes filles non réglées et infantiles.

Obs. 9. — Fille de dix-neuf ans ; neuf frères ou sœurs, dont cinq morts en bas âge; nombreux stigmates d’hérédo-syphilis, à savoir : érosions dentaires; taies de la cornée ; exostoses tibiales; gommes cutanées très nombreuses, etc.; intelligence presque nulle; absence de seins; absence de poils; non réglée. Taille : 1,36. Poids : 32 kilos.

Obs. 10. — Fille de seize ans (issue d’une mère actuellement affectée de lésions de syphilis tertiaire); elle-même présente les stigmates suivants : érosions dentaires; kératite; choroïdite; perforation du tympan; coryza; gommes de l’aisselle et du bras; symptômes actuels de syphilis cérébrale. Infantilisme très accentué ; pas de seins; absence de poils; pas de règles. Taille : 1",42 (3).

Et tant d’autres encore que je m'abstiendrai de citer, telles que celles de MM. Brocq et Lavergne ; — Trousseau ;, — Besnier; — Hallopeau; — d'Heilly; — de Saint-Germain; — Ferras ; — Feulard; — Sabrazès ; — Gosselin; — Milian et Chapon, etc., etc. (toutes insé-

(1) Annales de dermat. et de syphil., 1885.

(2) Annales de dermat. et de syphil., 1889.

(3) Annales de dermat. et de syphil., 1883.

42 INFANTILISME.

rées dans les Annales francaises de dermatologie et de syphiligraphie).

Les deux cas suivants, dont je dois communication à la bienveillance de M. le professeur Cornil, témoignent dans le même sens. On y remarquera ceci : dans l’un et l’autre, jeunes gens réformés du service militaire pour défaut de taille; — et, dans le second, trois enfants d'une même famille restés notablement petits.

Obs. 11 et 12 (inédites). — 1° M. X .. a contracté la syphilis trois ou quatre ans avant son mariage. — Sa femme est restée saine ; —-trois enfants.

Premier enfant : né avant terme; a présenté divers accidents de syphilis.

Deuxième enfant : resté tout petit; a été réformé pour défaut de taille.

Troisième enfant: de laille moyenne; bien portant, intelligent.

2° M. X... a contracté la syphilis plusieurs années avant son mariage. Mère restée saine ; — six enfants.

Premier enfant : fille vivante, bossue. Scoliose ayant débuté à l’âge de quatre ans.

Deuxième enfant : fille grande, bien faite et bien portante.

Troisième enfant : garçon, petit, réformé pour défaut de taille.

Quatrième enfant : fille, petite.

Cinquième enfant : fille, petite.

Sixième enfant : garçon, assez grand.

A ces différentes observations déjà si démonstratives, je veux encore en ajouter plusieurs recueillies dans la littérature étrangère, pour témoigner que le fait en question a frappé les cliniciens de toutes nationalités.

Obs. 13 (M. le D' Thomas Barlow. — Alice C.…., âgée de neuf ans, admise à l'hôpital des Enfants-Malades. Elle est la dernière de six enfants, dont deux mort-nés et trois venus au monde prématurément (à sept mois) et morts en bas âge. Elle-même offre un état très accusé et très remarquable d’infantilisme. Elle présente en outre des bosses frontales énormes, des dents d'Hutchinson, de la cophose et de la kératite interstitielle (4).

Obs. 14 (M. le professeur J. Hoffmann |de Heidelberg}). — Père syphilitique. La mère a eu d’abord deux fausses couches; troisième enfant mort à quinze jours, après avoir présenté une « éruption ».

Le quatrième enfant, Jean R.., a eu dans l'enfance une « éruption ». Actuellement âgé de quatorze ans, il présente : des bosses frontales très saillantes; des lésions dentaires multiples; des stigmates oculaires ; un arrêt de développement: il est excessivement petit ; arrêt de développement de l'intelligence; rigidilé spasmodique des membres inférieurs, ayant

(1) Transuclions of the Pathological Sociely of Lordon, 1819, XXX, p. 351.

INFANTILISME. 13

débuté à l’âge de douze ans et commençant à envahir les membres supérieurs.

Obs. 15 (M. le D' A. Post). — Père mort, dans un asile d’aliénés, de paralysie générale. Pas de renseignements sur la mère. — Enfant de dix ans, hérédo-syphilitique (fille), présentant un front olympien ; souffrant depuis l’âge de quatre ans d'une nécrose étendue des deux tibias. Remarquable surtout par un arrèt de développement physique et mental. Elle parait à peine cinq ou six ans; elle est de plus chétive, rabougrie, et réalise un type achevé d’infantilisme (1).

Obs. 16 (M. le D' Lewin). — Père et mère syphilitiques. Enfant actuellement âgé de dix-huit ans. Dents d'Hutchinson; kératite interstitielle ; destruction du voile du palais; hyperostose des deux libias, etc.

Infantilisme très marqué ; ressemble à peine à un enfant de dix ans; pas de poils au pubis; testicules nains; n’a jamais eu ni érections ni pollutions (2).

Obs. 17 (M. le D'E. Schwimmer). —Pas de renseignements sur les parents.

Fille de vingt-trois ans, présentant de nombreux stigmates d'hérédosyphilis et tout à fait infuntile.

Aspect général et taille d’un enfant de treize à quatorze ans; pas de seins ; pas de poils aux parties génitales.

Insuffisance aortique (3;.

Voilà pour l'infantilisme. Mais ce n’est pas tout. Car les choses peuventaller plus loin ; laréduction de la taille et l’exiguité des formes peuvent s’exagérer encore. Et alors, sans arriver jusqu'au nanisme vrai, que je me propose d'étudier plus loin, on voit l'hérédo-syphilis produire des individus remarquablement réduits de toutes proportions, exigus de taille, rapetissés, menus, grêles, rabougris, étriqués, véritablement déchus.

De cela témoigneront les quelques observations suivantes, entre beaucoup d'autres que j'aurais à produire. |

Je citerai d'abord un cas très curieux de fœtus nain, cas que j'ai trouvé dans la collection de mon père.

Obs. 18 (Professeur A. Fournier). — Fœlus nain, issu d'un père syphilitique. « Un jeune homme de mes clients commet la faute de se marier, malgré mes avis réitérés, au cours de la deuxième année d'une syphilis très incomplètement traitée. — Sa femme reste indemne. Elle devient bientôt

(1) Boston Medical and Surgical Journal, 1887, CXVII, p. 493. (2) Berliner klinische Wochenschrift. Berlin, 1876, SL D 32. (3) Orvosi hetil. Budapest, 1877, XXI, p. 825. LE

14 INFANTILISME.

enceinte et accouche, au huitième mois accompli, d'un enfant que je ne saurais qualifier d'un autre nom que celui de fœtus nain et qui vécut seulement quelques minutes.

« Cet enfant était si petit que toute la famille en fut émue et que le père « né voulut pas le laisser voir à sa femme ». On me fit mander aussitôt pour me le montrer. C'était un véritable avorton qui me donna l'impression d'un fœtus d'environ cinq mois, bien que la grossesse, je le répète, remontât certainement à huit mois. Sa taille était absolument exiguë ; sa tète pouvait ètre comparée à une mandarine de petit volume, et ses membres élaient si grêles qu'ils ne dépassaient guère le volume du petit doigt. — Sa peau offrait, dans toute son étendue, une teinte d'un rouge foncé, livide même sur plusieurs points, et l'épiderme y semblait à peine constitué. — Il était, du reste, régulièrement conformé et indemne de toute manifestation extérieure de syphilis.

« Quelques années plus tard, le père de cet enfant était pris de crises épileptiques et succombait à divers accidents de syphilis cérébrale (1) ».

L'observation suivante du D" Rivington nous dépeint comme « naine » une jeune fille hérédo-syphilitique qui, à l’âge de seize ans, paraissait « en avoir six ».

Obs. 19 (M. le D' Rivington). — M. D..., indemne de syphilis, se marie une première fois. — De ce mariage nait une fille qui, actuellement âgée de vingt-deux ans, est très bien portante.

Devenu veuf, M. D... contracte la syphilis. Il se remarie quelque temps après et contamine sa femme. De ce second mariage naissent :

Un second enfant; mort en bas âge.

Un troisième enfant; mort en bas âge.

Un quatrième enfant, fille, actuellement âgée de seize ans.

Cette enfant présente de nombreux stigmates d'hérédo-syphilis : bosses frontales saillantes; nez écrasé ; cicatrices péribuccales ; lésions dentaires ; lésions oculaires, etc. Elle est surtout remarquable par un arrêt de développement.

C’est une naine, qui parait à peine avoir six ans, alors qu'elle en a seize ; absence de poils ; seins non développés ; pas de règles (2).

Dans une conférence relative à l’histoire de la syphilis héréditaire, le D' Hutchinson dit qu'il n'est pas rare d'observer un arrêt de développement général chez les hérédo-syphilitiques, qui, dans bien des

(1) J'ai trouvé de même une observation recueillie à Lourcine par M. Curtis, interne de mon père, dans laquelle il est question d’une jeune femme syphilitique qui accoucha, à sept mois et demi, d'un enfant extraordinairement pelitl, que l'auteur qualifie même du terme « d'enfant. microscopique ». Malheureusement, les détails manquent pour justifier cette appellation.

(2) The Medical Times and Gazette. London, 1872, IL, p. 432.

INFANTILISME. 15

cas, sont de petite taille, fort au-dessous de la moyenne. Parfois aussi on observe chez eux un arrêt de développement des organes génitaux. « J'ai vu, dit-il, deux ou trois femmes adultes hérédo-syphililiques qui élaient naines el ne présentaient pas de caractéristique sexuelle, Elles n'avaient pas de seins plus qu'un garçon, et très peu ou point de poils au pubis.

« Dans un de ces cas, j'eus l’occasion de faire l’autopsie, et j'ai trouvé un utérus ct ses annexes de dimensions extrêmement réduites ; l'utérus ne mesurait pas plus de 3 centimètres et demi.

«J'ai également vu des hommes hérédo-syphilitiques dont l’appareil génital était tout à fait rudimentaire (1). »

Enfin, je tiens encore à citer un cas relaté par le D" Bogdan, cas où l’on verra la malignité de la syphilis se traduire doublement et par des dystrophies multiples des plus accentuées et par des lésions phagédéniques, des symptômes consomplifs, cachectiques, ete., pour aboutir finalement à un état de déchéance absolue de l'être humain.

Obs. 20 (M. le professeur Bogdan |de Jassy}}. — Marita Georghin.— Fille de vingt-deux ans, orpheline. Aucun renseignement sur les ascendants. Ce qu'on sait d'elle, c'est qu'elle a toujours été malade dans son enfance, qu’elle a eu souvent sur le corps de « grosses bubas » et que, vers l’âge de dix à douze ans, elle aurait eu un « lupus ». Elle aurait été soumise, il y a plusieurs années, à un traitement spécifique, mais sans grand résultat.

État actuel. — Enfant petite (1",22) et d'une maigreur extrème. On peut compter les côtes à travers la peau plissée et ratatinée. Les cuisses mesurent 0%,22 de circonférence ; les jambes, 0",14 ; le thorax, 0,65.

Le thorax, dévié à gauche, n’est pas d’aplomb sur le bassin, ce qui fait que la malade ne peut pas rester assise. Cyphose dorsale très accentuée. Rachitisme complet.

Les avant-bras sont petits par rapport aux bras et aux mains; les cuisses très. raccourcies par rapport aux jambes.

Les mamelles n'existent pas; elles sont réduites à un petit mamelon implanté sur la peau du thorax.

Tête relativement bien conformée, en rapport avec l'âge. La face, de couleur violacée, est parsemée de cicatrices multiples.

Les globes oculaires sont recouverts par des tissus de cicatrices durs, qui permettent néanmoins de s'assurer que les yeux ont disparu.

Le nez est réduit à un très petit orifice qui permet à peine l'introduction d'un fin stylet.

La bouche est réduite à un petit orifice de forme semi-lunaire, long d'un

(1) Conférence sur quelques points obscurs dans l'histoire de la syphilis héréditaire (The medical Press and Circular, nouv. série. London, 1886, XLIT, p.143).

centimètre et demi. Il existe quelques dents, qu'on peut sentir avec le petit doigt.

Organes génitaux externes normaux. — Jamais réglée.

Cachexie très profonde. Ne parle pas; a quelques signes conventionnels rudimentaires pour exprimer sa pensée.

Reste immobile, couchée, sans demander ni à boire ni à manger. « C'était un vrai type de transition entre le règne animal et le règne végétal. »

Ne prend que quelques grammes de lait par jour.

Meurt au bout de quelque temps dans un hospice d’incurables.

Aulopsie. — Absence presque totale des globes oculaires.

Absence de la dentition au maxillaire supérieur. — Le maxillaire inférieur présentait 4 incisives et 2 canines atrophiées. — Cerveau et cœur normaux.

Foie et rate présentant des gommes syphilitiques types.

Squelette très petit, offrant des lésions caractéristiques de rachitisme et quelques exostoses sur les deux tibias.

Utérus petit. Vulve et vagin normaux (1).

Une autre expression de l'influence générale exercée sur l’organisme par la syphilis héréditaire est constituée par le rachitisme.

On sait quelles controverses a soulevées la question du rachitisme dans ses rapports avec la syphilis. D'après l'examen d’un nombre d'observations et de pièces anatomiques vraiment considérable, le professeur Parrot s'était cru autorisé à faire du rachitisme une émanation directe de la syphilis.

Pour lui, le rachitisme n'était qu’ « un mode d'expression de la syphilis héréditaire vers la deuxième année de l'existence ».

Une réaction violente s’est produite contre la doctrine de l’éminent professeur, et personne aujourd'hui, je crois, ne considère plus guère le rachitisme comme une affection directement syphilitique. On est généralement d'accord, au contraire, pour en faire une expression indirecte de cette maladie, interprétation d'après laquelle le rachitisme serait simplement le résultat de l'influence dépressive et dystrophique exercée par la syphilis sur l'organisme.

Quoi qu'il en soit, il est certain que le rachitisme constitue une expression fréquente, très fréquente, de la syphilis héréditaire. Or, à ce point de vue, une réaction s'établit actuellement contre la réac-

(1) Journal des maladies cutanées et syphilitiques, 1897, p. 200.

tion qui à proscrit les idées du professeur Parrot, — On avait forcé la note en voulant exelure presque complètement le rachitisme du cadre de la syphilis; — et voici qu'on s'aperçoit actuellement qu'on a dépassé la mesure; car l'expérience démontre de plus en plus que le rachitisme est particulièrement fréquent dans l'hérédo-syphilis, voire fréquent à ce point qu'on ne saurait méconnaitre entre elle et lui une connexion vraiment irréeusable.

Très certainement, et c'est là une opinion que maintes fois j'ai entendu professer par mon père, le rachitisme est intimement lié, d’une façon ou d'une autre, à l'hérédo-syphilis. A coup sûr, il n’est pas que la syphilis qui le produise; mais la svphilis en constitue, au point de vue étiologique, un des principaux affluents.

« J'imagine, dit mon père dans ses Lecons sur la syphilis héréditaire tardive, que la syphilis produit le rachitisme au même titre qu'elle produit la débilitation native, l’appauvrissement de la constitution, le lymphatisme, la tuberculose, le lupus, les dystrophies, les malformaltions dentaires, les arrêts de développement, l'infantilisme, etce., toutes conséquences banales d'une cause spécifique, mais d'une cause spécifique exerçant sur l’économie une influence commune et vulgaire de dépression, de dénutrition, de consomption, de déchéance organique générale, de dégénérescence.

« Et cette façon d'envisager les choses me permet de comprendre également bien ces deux faits d'observation, à savoir : 1° que la syphilis puisse produire le rachitisme, et 2° qu'elle ne soit pas seule à le produire.

« En définitive, pour moi, la syphilis serait un affluent considérable, principal même, si vous le voulez, du rachitisme, mais elle ne serait qu'un de ses affluents; et ce rachitisme, elle en déterminerait la genèse, non pas en tant qu'affection spécifique, mais en tant que maladie générale, en tant que maladie appauvrissant l'économie, troublant la nutrition et constituant une dyscrasie native, une prédisposition aux processus morbides qui dérivent d'une vitalité insuffisante. »

Pour ma part, j'ai trouvé, au cours de mes recherches, le rachitisme dûment signalé dans un nombre considérable d'observations d'hérédo-syphilis. Plusieurs de ces observations se trouveront, à d’autres titres, reproduites dans divers chapitres de ce travail. Je me bornerai donc à citer iei les deux suivantes, simplement à titre de spécimens.