HÉRÉDITÉ DE TENDANCE DYSTROPHIQUE

cularités tératologiques chez des descendants de sujets affectés d'hémitéries toutes différentes,

On peut même dire, presque sous forme d’axiome, que :

C'EST LA TENDANCE A LA MALFORMATION QUI EST HÉRÉDITAIRE BIEN PLUS QUE LA MALFORMATION ELLE-MÈME.

Ces divers points qui résultent de l’expérimentation sur les animaux trouvent leur application dans le sujet spécial qui fait l’objet de ce travail. Ainsi :

I. — En sa qualité de maladie infectieuse, la syphilis fait sur l'homme ce que les agents infectieux font sur les animaux, c'est-àdire se traduit par des dystrophies des plus variées.

De cela, nous avons eu, dans la première partie de ce travail, des exemples aussi nombreux que probants.

Il, — Qu'un parent porteur d’une difformité puisse transmettre cette difformité, cela ne comporte pas l'ombre d'un doute. A n'en citer qu'un exemple, on a vu maintes fois un enfant affecté de bec-delièvre naître d’un père affecté d’un bec-de-lièvre,

Que cette transmission puisse ne pas se faire, cela est encore plus incontestable.

Mais comment expliquer à la fois et cette transmission et cette non-transmission? C'est ici que la doctrine en question intervient pour donner à penser que la transmission se fait alors qu'il s'agit d'un caractère inné, mais qu'elle fait défaut alors qu'il s'agit d’un caractère acquis.

IT, — Un générateur sain (au moins en apparence), avons-nous dit, peut procréer un être porteur d’une difformité. De cela encore, relativement à notre sujet spécial, nous avons eu plusieurs exemples que je rappellérai sommairement, à savoir :

1° L'observation 157, dans laquelle un père issu de parents syphilitiques, mais resté en apparence absolument sain, mie néanmoins un enfant affecté d'un bec-de-lièvre.

2° L'observation 33 dans laquelle on voit une femme issue d’un père syphilitique, mais restée indemne et mariée à un homme sain, donner naissance à un enfant microcéphale et affecté de stigmates nombreux de dégénérescence.

3 L'observation 388 relative à un père qui, issu de parents syphilitiques, mais resté sain, donne naissance à un fils épileptique, etc.

Ces observations ne sont-elles pas assimilables aux faits de transmis- Sibilité de caractères latents qu'on a dûment constatéschez lesanimaux?

Mais je n'insisterai pas davantage sur cette discussion qui m'entrainerait par trop loin de mon sujet et j'ai hâte de rentrer dans le domaine de la clinique.

Je crois cependant que la discussion qui précède n'aura pas été sans intérêt, même au point de vue clinique. Car, d'une part, il a dû, je l'espère, en ressortir cette vérité : que, si la syphilis (ce qui n’est plus contestable actuellement) à sa place marquée dans l'étiologie des dystrophies, des malformations et des monstruosités, elle y ligure non seulement au titre d'une cause immédiate, prochaine, voisine, mais encore au litre d'une cause médiate, distante, ancestrale.

De là, pour la pratique, un enseignement à ne pas oublier, qui est celui-ci :

Étant donné un sujet affecté d’une dystrophie, d'une malformation, d’une monstruosité, ne pas rechercher seulement l'origine de tels phénomènes dans la première lignée des ascendants, mais remonter plus haut, etla rechercher sur des ascendants plus éloignés.

L'intérêt pratique qui ressort de la connaissance des stigmates dystrophiques de l’hérédo-syphilis estmajeur, considérable.

Il est à la fois d'ordre diagnostique et thérapeutique, comme je vais l'établir.

1° D'ordre diagnostique, cet intérêt réside en ceci : lumière possible à faire, d’après tel ou tel de ces stigmates, sur un cas restant indéterminé ou ambigu de par l'absence de signes d’un autre ordre.

2 D'ordre thérapeutique, il consiste dans une série d'indications curatives ou préventives que je m'efforcerai de déterminer tout à l'heure.

Et, en effet, relativement au premier de ces deux points, l’expérience clinique nous apprend qu’en dehors du concours fourni par cés stigmates dystrophiques, nombre de cas d'hérédo-syphilis ris-

queraient de rester ou obscurs ou indécis, si ce n'est même impossibles à déterminer. Qu'en en juge.

On sait que le diagnostic de toute manifestation de syphilis héréditaire tardive repose sur la triade séméiologique suivante : signes d'anamnèse ; — signes tirés des caractères de la manifestation actuelle qu'on a sous les veux; — signes tirés des stigmates (stigmates natifs ou acquis).

Or, les deux premiers éléments de cette triade peuvent ou faire défaut ou n'aboutir qu'à l'incertitude. Ainsi :

1° Les renseignements d’anamnèse peuvent être indécis, équivoques, ambigus, ou même nuls, absolument nuls, et cela pour des raisons diverses : parce que les parents sont ou absents, ou éloignés, ou morts; — parce que l'enquête sur les collatéraux n'’aboutit à rien de précis; — parce que les documents qu'on parvient à recueillir restent douteux ou même peuvent être mensongers (1) ; — parce que les antécédents morbides du malade ne sont trop souvent que mal connus, indéterminés, au total insignifiants, vagues et frappés de nullité, ete., etc.

D'autre part, les données de l’anamnèse peuvent non moins rester en défaut par rapport aux antécédents spécifiques du sujet, j'entends aux accidents qui l'ont atteint dans un âge antérieur. D'ailleurs, parmi ces accidents, il y en a toujours un premier en date, sur lequel on ne sera pas éclairé par les autres.

2° En second lieu, les signes à tirer de la lésion qu'on a sous les yeux ne sont pas toujours suffisants — bien loin de là — pour en attester la qualité spécifique. Fort souvent, ils sont de telle nature qu'ils laissent le diagnostic en détresse. Ai-je besoin de citer comme exemples ces lésions ulcéreuses de la gorge sur la nature desquelles on à tant discuté autrefois, les uns les rapportant à la scrofule et les autres à la syphilis, ou bien encore ces lésions lupiformes de la peau

(1) Exemple : « Une mère (à la vérité peu digne de ce nom) que j'interrogeais de la sorte à propos de son enfant affecté de symptômes cérébraux auxquels je supposais une origine hérédo-syphilitique, me nia obstinément tout antécédent de syphilis; puis, quelques jours après, j'apprenais de source bien autrement respectable et certaine que non seulement elle avait eu la syphilis, mais qu’elle l'avait communiquée à son mari, et que son premier enfant, frère aîné de celui que je traïtais, était mort d'accidents syphilitiques vus et traités comme tels par mon collègue et ami le D' Mrcrarn. L'enfant en question succomba, et l'examen microscopique révéla dans l’encéphale des lésions incontestablement spécifiques, » A. Fournier (in Syphilis héréditaire tardive, p. 169). 3

sur lesquelles, même de nos jours, on à tant de peine à être fixé”? Encore, en telles occurrences, a-t-on l'objectivité qui fournit quelques signes ; mais vienne à faire défaut cette objectivité, comme dans les cas de lésions viscérales, que restera-t-il pour le diagnostic? Comment différencier bien sûrement une méningite spécifique d'une méningite où tuberculeuse ou vulgaire.

Aussi bien, dans les cas de cet ordre, le diagnostie à instituer réside-t-il uniquement, à défaut de ces deux ordres d'éléments séméiologiques, dans les signes offerts par ce qu'on appelle les sligmales,

Or, les stigmates, on le sait, sont de deux ordres : Stigmates dits acquis, résultant de lésions syphilitiques antérieures, et stigmates dystrophiques ou natifs, )

Eh bien, les stigmatés acquis sont par excellence contingents, éventuels. Ils peuvent faire défaut et font, en effet, fréquemment défaut.

Et, alors, que reste-t-il comme ultime ressource au diagnostic? Rien autre que les stigmates dystrophiques.

Donc,'on est trop heureux, en semblable occurrence (qui, je le répète, n'est que trop commune en pratique), d'avoir les stigmates dystrophiques à consulter pour savoir s'il y à lieu ou non de mettre en cause l’hérédité spécifique et de diriger ou non le traitement en ce sens. Ces stigmates dystrophiques deviennent alors le fil d'Ariane pour un-d'agnostic impossible à instituer sur d’autres éléments. Et, en effet, souvent, bien souvent, en telle ou telle situation de cet ordre, ils ont constitué de véritables indices révélateurs de lhérédité spécifique, cela pour le plus grand bien du malade.

Tel est l'intérêt diagnostique qui se rattache à la-connaissance de ces stigmates.

Venons maintenant à leur intérêt thérapeutique,

Celui-ci dérive de celui-là. Jamais plus qu'en l’espèce un diagnostic juste n’aboutit à des résultats thérapeutiques formels, manifestes, éclatants. Mais besoin est de préciser.

De là constatation des stigmates dystrophiques que je viens d'étudier peuvent découler des indications thérapeutiques diverses, toutes d'importance majeure, indications soit curatives, soit préventives. Je les énoncerai tout d’abord, pour les légitimer

et les commenter ensuite. Elles sont au nombre de quatre, à savoir :

I. — L'indication du traitement spécifique s'impose dans tous les cas où, sur un sujet actuellement affecté de lésions ou de symptômes pouvant ressortir à la syphilis, le médecin constate quelqu'un ou plusieurs des stigmates dystrophiques sus-énoncés.

II. — Étant donné un sujet qui présente tel ou tel de ces mêmes stigmates, il peut y avoir indication à le soumettre préventivement au traitement spécifique, en l'absence même de toute manifestation spécifique, soit antérieure, soit actuelle.

III. — Lorsque, dans une famille entachée de syphilis, vient à naître un enfant qui présente tel ou tel de ces mêmes stigmates, l’indication formelle est de soumettre les parents à un traitement spécifique prolongé, en vue de conjurer une influence permanente de l'hérédité spécifique sur des grossesses ultérieures.

IV.— Au cas où une grossesse vient à se produire dans une famille dont un ou plusieurs rejetons présentent tels ou tels des stigmates précités, l'indication formelle est de soumettre la mère au traitement spécifique pendant le cours de cette grossesse.

Chacune de ces propositions demande à être envisagée et étudiée individuellement, en raison du haut intérêt qui s'y rattache.

I. — La première, qui ne saurait guère prêter à contestation, se formule, je le rappelle, de la facon suivante :

L’indication du traitement spécifique s’impose dans tous les cas où, sur un sujet actuellement affecté de lésions ou de symptômes pouvant ressortir à la syphilis, le médecin constate quelqu’un ou plusieurs des stigmates dystrophiques sus-énoncés.

Je précise par un exemple. :

Un malade se présente affecté d'une dermatose tuberculeuse, ou d’une ulcération du voile palatin, ou d'une ostéopathie, ou bien encore de troubles soit cérébraux, soit médullaires. Tout cela, certes, rentre bien dans le cadre usuel des manifestations familières à la syphilis. Or, je le suppose, la syphilis soit acquise, soit héréditaire, n’est attestée sur ce malade ni par l’anamnèse, ni par le moindre stigmate d'ordre spécifique. Mais, en révanche, on trouve sur lui tel ou tel stigmate dystrophique, comme : malformations craniennes, petitesse de taille, infantilisme, érosions dentaires, ete.

Eh bien, au nom du bon sens, ces derniers stigmates ne sont-ils pas des indices propres à diriger le diagnostic et le traitement dans le sens de la syphilis, et cela de par le raisonnement -suivant? « Voici un malade qui, d'une part, présente d'incontestables stigmates d'une tare héréditaire, et qui, d'autre part, est affecté d'accidents auxquels cette tare pourrait servir d'origine. Ne serait-il doné pas rationnel de supposer une relation entre ces deux termes et de s'attaquer à leur cause commune ? Que cette induction ne constitue qu'une présomption, une probabilité, c’est fort possible; mais la stratégie thérapeutique n'est-elle pas faite d'inductions de cet ordre ?

En tout cas, on a raisonné de la sorte en maintes occasions semblables et l’on s’en est bien trouvé.

Aussi bien aurais-je à produire ici nombre d'observations dans lesquelles un diagnostic probable de spécificité syphilitique, exclusivement institué d’après tels ou tels de ces stigmates de dystrophie native, a conduit à un traitement qui a été couronné de succès et parfois de succès éclatants. A titre de spécimens seulement, je citerai les quelques cas suivants :

Obs. 398 (personnelle). — Jeune malade de vingt-deux ans, vierge, entrée à la clinique de Saint-Louis pour un vaste ulcère de jambe datant de deux ans. — Cet ulcère affecte l'étendue de la main environ; il est creux, à configuration en arceaux conjugués, à bords élevés, à fond rouge et semé çà et là de dépôts jaunâtres. Pas de varices.

Aucun antécédent de syphilis acquise.

Aucun antécédent et aucun stigmate de syphilis héréditaire. — Père et mère inconnus. — Mais plusieurs stigmates dystrophiques, à savoir : petitesse de taille ; infantilisme ; retard manifeste de développement ; seins rudimentaires ; incisives et canines offrant des sillons transverses ; crâne petit et à bosselures frontales.

D'après ce dernier ordre de signes, on suppose une syphilis héréditaire et le traitement est institué en ce sens : iodure de potassium, de 3 à 5 grammes par jour; pansements par occlusion au taffetas de Vigo ; bains, etc. ;

Guérison, en l’espace de vingt-six jours, de cet ulcère, dont le début, je le répète, remontait à deux ans.

Obs. 399 (personnelle). — X..…, âgé de vingt-quatre ans. Sujet pâle, anémié, maigre, malingre, offrant l'aspect tuberculeux. Cependant, rien aux poumons.

Affecté, depuis deux à trois mois, d’une large ulcération gutturale, qui

336 INTÉRÊÈT PRATIQUE.

occupe tout le côté gauche de l’isthme en se prolongeant sur le pharynx ; ulcération creuse, à bords entaillés, à fond rouge avec semis de points jaunâtres.

Négation de tout antécédent vénérien et absence de tout stigmate de syphilis acquise. De même, absence de tout stigmate acquis d’hérédosyphilis. — Parents éloignés, sur lesquels on ne peut obtenir aucun renseignement.

Mais deux stigmates dystrophiques très nets, à savoir : échancrure semilunaire d'Hutchinson sur les deux incisives médianes supérieures; et front fortement bombé, véritablement «olympien ».

Traitement par l’iodure de potassium, badigeonnages à la teinture d'iode et gargarismes émollients.

Guérison en trois semaines.

Dans le cas suivant, une syphilide tout à fait lupiforme du visage a pu (et cela en l'absence de tout autre signe d'objectivité ou d'anamnèse) être rapportée à sa véritable origine de par un ensemble de stigmates dystrophiques, à savoir : petitesse de taille, crâne petit el mal formé, asymétrie faciale, sillons dentaires, et surtout (signe particulièrement précieux et trop souvent négligé) absence native de plusieurs dents (incisives latérales supérieures et incisive moyenne inférieure gauche). Le diagnostic de syphilide tuberculeuse d'origine héréditaire fut institué exclusivement d'après ces dernières données et l'administration du traitement mixte (injections de calomel et iodure de potassium) fut suivie d’une guérison étonnamment rapide. — Voici ce cas :

Obs. 400 (Professeur A. Fournier). — Syphilide tuberculeuse d'origine hérédo-syphilitique. — Diagnostic exclusivement établi de par. un ensemble de sligmates de dystrophie native.

X.., âgé de vingt-cinq ans, entre le 16 février dans les salles de la clinique.

Il est issu, dit-il, de parents bien portants. Sa mère cependant serait « fort nerveuse » et sujette à des crises d'hystérie. — [l a eu huit frères ou sœurs, dont trois sont morts de « convulsions » et en bas âge. Une de ses sœurs est sujette à des accès analogues à ceux de sa mère.

D’après ce qu'il sait de ses parents, il aurait eu une enfance très pénible, en raison d'un état de faiblesse générale. — Il n'aurait commencé à parler et à marcher que très tardivement. — Cependant, pas de grandes maladies dans l'enfance. — Il n'a eu non plus ni maux d'yeux ni maux d'oreilles. — A quinze mois, convulsions. — A quinze ans, « fièvre muqueuse » qui aurait duré quatre mois. — A dix-neuf ans, symptômes cérébraux qui furent traités par M. le D' Ballet et taxés, affirme-t-il, de « manie, avec

délire de persécution ». — A vingt ans, récidive des mêmes symptômes, encore traités par M. le D: Ballet, avec le même diagnostic. — A dater de

ce moment, il est devenu sujet à des crises convulsives avec perte de connaissance durant une heure environ. Au cours de ces crises, il ne se mord pas la langue, mais il urine sous lui. — Céphalées fréquentes depuis la même époque.

Enfin, depuis six mois, il est affecté d’une éruption cutanée siégeant à la tempe droite. Cette éruption a commencé par un « bouton » autour duquel d'autres semblables se sont groupés. Divers traitements sont restés sans résultat et le malade, de guerre lasse, s’est décidé à venir réclamer son admission à l'hôpital Saint-Louis.

État actuel. Apyrexie. Intégrité des grandes fonctions. Aspect de santé moyenne. Teint un peu pâle. Musculature moyenne.

L'éruption occupe une partie de la tempe droite sur une étendue variable comme diamètre entre # et 5 centimètres. Elle est constituée principalement par une série de petits tubercules légèrement saillants, de couleur rosée et de surface un peu squamelleuse. Ces tubercules offrent une rénitence peu accentuée, inférieure assurément à celle que présentent en général les tubercules syphilitiques. Sur quelques points, les téguments sont infiltrés en nappe entre une série de tubercules. Bref, l’aspect est celui du lupus ou d’une syphilide tuberculeuse sèche ; mais l’objectivité ne fournit vraiment aucun Caractère de nature à juger le diagnostic entre ces deux affections. Seule, l’orbicularité de la lésion pourrait faire pencher la balance en faveur de la syphilis ; mais elle n’est que médiocrement accentuée, el, somme toute, le diagnostic doit rester en suspens de par les seules données objectives. Aussi bien a-t-on dit au malade, à deux consultations, qu'il était affecté d’un « lupus » ou d’un « eczéma » (dernière hypothèse qui, d’ailleurs, n’est pas soutenable dermatologiquement).

Aucun antécédent de syphilis acquise. Et même aucune maladie vénérienne.

A l'examen général du malade, on trouve à noter ceci :

1° Petitesse de taille;

20 Crâne petit et mal formé. Au lieu d’être convexe, l’occiput descend en ligne droite et forme un plan vertical qui se continue avec la nuque;

3° Asymétrie faciale très accentuée. La moitié gauche de la face, au niveau de la joue, est positivement en arrière de la moitié droite, comme si elle avait subi un léger recul;

4° Oreilles déjetées en dehors et mal ourlées. Du reste, ouïe normale et tympans normaux ;

5° Anomalies et dystrophies dentaires très dignes de remarque, à Savoir :

A. Sillons horizontaux légèrement accentués sur les incisives et les canines inférieures ;

B. Absence des deux incisives latérales supérieures, lesquelles n'ont

jamais poussé. De là, certain écart entre fes incisives médianes et les canines, écart bien moindre toutefois que le diamètre transverse de la dent absente;