DIAGNOSTIC

Chez nos malades le diagnostic de tumeur osseuse maligne ne se pose pas. Nous avons ici des tumeurs bien limitées sans adénopathie satellite, sans tendance envahissante, ne donnant pas de métastase qui s’oppose aux caractères des tumeurs malignes.

La possibilité de chondrosarcomes à évolution insidieuse était à rejeter : ces tumeurs ne sont jamais localisées aux mains.

L'aspect clinique de l’index de notre malade n° 2 pouvait faire penser au spina ventosa. Un gonflement fusiforme et régulièr d’une phalange, sans douleur, sans grosse modification des téguments, sans troubles des mouvements des doigts, peut y ressembler. Mais la radiographie aurait vite détruit cette hypothèse. II faut cependant rappeler à ce sujet une observation publiée par P. LECÈNE : Une jeune dactylo, génée dans son travail par une tumeur douloureuse de la première phalarnige du cinauième doigt. alla consulter un médecin aui. par suite d’une radiographie mauvaise, ou mal interprétée. conclut à une tumeur bacillaire et la traita comme telle. I1 s’acissait en réalité d’un enchondrome comme le

montrèrent l’évolution et des examens ultérieurs.

L'aspect radiolooiaue des lésions pouvait faire songer

à une tumeur à myéloplaxes. Cette tumeur molle, rougei-

Mn run

tre, très vascularisée donne à la radiographie l'aspect classique de l'enchondrome mais, comme le fait remarquer CU- NEO, dans le chondrome on trouverait au milieu de la cavité et de ses trabéculations, des points opaques (zones d’ossification). Ces caractères ne se présenteraient pas dans la tumeur à myéloplaxes, Dans le cas qui nous occupe, la biopsie a tranché le diagnostic mais même dans ce domaine d'interprétation des coupes histologiques est quelquefois délicate. Si l’on ne prend pas la précaution de faire des examens en série on peut ignorer un chondrosarcome à évolution 1la-

tente.

Le diagnostic pouvait se poser avec l’ostéose parathyroïdienne. Certes 1l ne s’agit pas de la maladie de Recklingbausen typique, à la période d'état, qui se présente sous un tout autre aspect. La topographie des lésions osseuses est plus étendue, intéressant surtout Îles os longs, les tumeurs osseuses «ont presque toujours douloureuses. Il existe une décalcification diffuse du squelette avec chute des dents. Il s'ajoute quelquefois des hypert:ophies, des tassements et des incurvations osseuses. Mais surtout, l’état général de ces malades est précocement et profondément touché, avec un amaigrissement pouvant aller jusqu’à la cachexie. Il existe une asthénie profonde avec hypoexitabilité neuro-musculaire. Les troubles viscéraux et surtout digestifs s’y surajou-

tent.

Mais nous voulons parler des formes de début et des formes localisées de la maladie. Pouvait-il s'agir d’une forme de début de l’ostéose parathyroïdienne chez notre premier malade ? Certainement pas, cat nous avions la certitude, d’après les antécédents que <ette tumeur existait depuis

trois ans. L'état général depuis cette longue période n’aurait

pas manqué d’être touché. Or ce n’était pas le cas.

Certaines formes localisées de maladie osseuse de RECKLINGHAUSEN avec ses tuméfactions osseuses et ses géodes peuvent prêter à confusion avec les tumeurs chondromateuses selon WIDAL et TERRIEN. Nous ne pouvions pas discuter ces formes chez nos malades.

Que penser des éléments humoraux étudiés chez nos malades ?

Normalement nous savons que le calcium existe dans Je sang à un taux voisin de 95 à 100 milligrammes par litre. On trouve 40 à 45 milligrammes de phosphore par litre. ; |

Dans la maladie de RECKIYIGHAUSEN, l’hyperfonctionnement parathyroïdien amène une hypercalcémie et une hypophosphorémie. C'est le critère humoral de l'ostéose parathyroïdienne. Il y à là une mobilisation et une élimination calcique exagérées; le métabolisme du calcium étant principalement régi par les glandes parathyroïdiennes.

Nous avons vu que chez Calv. la calcémue atteignait le chiffre de 120 milligrammes par litre, chez Br. nous avions 112 milligrammes. Il y avait donc chez eux une bypercalcémie véritable. Chez Calv. la phosphorémie était abaissée à 22 milligrammes 84. Devant ces faits, devionsnous intégrer nos chondromes dans l’ostéose parathyroïdienne ? Certainement pas. Car si ces caractères chimiques existent dans l’ostéose parathyroïdienne et en constituent un

symptôme habituel, ils peuvent aussi se rencontrer dans

d’autres affections. Nous le retrouvons, en particulier, dans un certain rhumatisme articulaire chronique selon les observations de BELGOTODSKI en 1926, d'OPPEL, de LERI- CHE, de JUNG, etc... |

Selon ces deux derniers auteurs, ce symptôme se retrouve dans la sclérodermie quatre fois sur cinq. Il a été constaté dans la leucémie et la goutte. BARTENSCHEEN et GOLD l'ont retrouvé cinq fois sur six dans les tumeurs malignes des os. Nous devons, je crois, nous rallier à la conclusion de GOLD : « Il existe une hypercalcémie dans toutes les destructions osseuses quelles qu’en soient leurs origines ». Par contre, BARR et BULGER pensent que l’hypercalcémie est due à l’hyperparathyroïdisme dans toutes lésions osseuses quelles qu’elles soient. Mon maître M. le Dr. ARRIVAT, m'a communiqué un cas personnel de sclérodermie avec hypercalcémie, chez lequel il trouva à l’intervention des adénomes parathyroïdiens. Leur ablation amena une régression considérable de la maladie.

Devions-nous conclure que chez nos malades il existait une exagération du fonctionnement des parathyroïdes ? La question dépasse le cadre de ce travail.

Cependant, qu’il nous soit permis de nous rappoïter au cas très intéressant de M. LERICHE à la Société nationale de chirurgie de 1935. L'auteur indique qu’il faut envisager le problème des tumeurs bénignes et en particulier des chondromes sous un « jour hormonal ». et non comme des néoplasmes à formation plus ou moins obscures.

* ds" JA

Les essais de classification des chondromes en pathologie osseuse ont montré qu’ils voisinent dans le cadre des chondrodystrophies avec la maladie exostosante et la dyschondroplasie d'OLLIER. Ces deux dernières affections présentent des formes intermédiaires qui peuvent très bien les faire interpréter comme des chondromatoses,

Chondromatose, maladie exostosante et dyschondroplasie d'OLLIER sont des dystrophies de croissance. qui apparaissent dans le jeune âge. Ce sont des affections bénignes dont le siège d'élection est la métaphyse des os. L'aspect histologique est identique, mais les chondromes des mains se différencient de ces deux affections par certains caractères.

La maladie exostosante décrite pour la première fois par LÉRI est avant tout caractérisée par des exostoses, des hypérostoses multiples du squelette. Ces néo-formations se rencontrent rarement au niveau des mains et des pieds. Ce sont à ce niveau des découvertes radiologiques. La maladie présente un caractère héréditaire et familial. Nous sommes loin de nos deux observations mais il faut noter qu'au début, à son stade cartilagineux, une exostose prend l'aspect d’un périchondrome. LECÈNE a montré, d’autre part, qu’un chondrome pouvait prendre naissance au sein d’une exostose.

La dyschondroplasie d'OLLIER donne des altérations osseuses plus étendues, des déformations osseuses souvent considérables. Ici encore ces lésions n’'atteignent que rarement les petits os des mains. Elles prédominent souvent d’un seul côté. C’est cette asymétrie dans le développement des lésions qui donne à la dyschondroplasie sa physionomie clinique. Des raccourcissements osseux, souvent considéra-

Mat

bles, en forment le caractère majeur, vérifiant ainsi la loi de BESSEL HAGEN sur la répartition calcique. Ici non plus nous ne pouvions discuter plus longuement ce diagnostic.

Le diagnostic de chondrome n’a pas été difficile à porter en présence des éléments radiographiques et du résultat des biopsies qui avaient été pratiquées chez nos malades. Mais en constatant une zone claire, localisée dans un os, alors que l’os voisin n’est pas modifié, que le périoste est intact, chez un sujet dont l’état général n’est pas altéré, on pense aussitôt à une affection classique : le kyste essentiel des os.

Le kyste essentiel des os est comme le chondrome, une affection de l'enfance et de l’adolescence purement locale et qui n'’entraîne aucun trouble de l’état général. La présence de ce kyste se révèle soit par une douleur osseuse, douleur commune à bon nombre d’ostéopathies mais dont le caractère particulier est d’être ici très modérée; soit par une tuméfaction régulière, fusiforme, élargissant l'os dans sa totalité ou soulevant sa surface extérieure en quelques points. Enfin une fracture survenant souvent après un traumatisme léger peut en constituer le signe révélateur.

Tuméfaction osseuse, fracture spontanée révélatrice se retrouvaient chez nos deux malades.

Le kyste essentiel de l’os a son siège le plus fréquent à proximité du cartilage de conjugaison. Nous avons signalé que notre attention fut attirée par le siège particulier des lésions.

pi

D nc El à à

Ab Uat- LEE ue A UE