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1 m. 47. Sa sœur, âgée de 18 ans, mesure 1 m. 52 et est normalement réglée.

Examen clinique : 20 ans, 1 m. 30, 46 kilos. Envergure : 1 im. 35: Corps bien proportionné, Un certain degré d’embonpoint. Tête arrondie. Cou court et large. Cubilus valqus prononcé. Les seins sont bien développés mais surchargés de graisse. Poils du pubis fournis, mais poils axillaires à peine visibles. Vulve rudimentaire. d

Corps thyroïde normal. Cheveux normaux. Peau souple, fine et douce.

Examens complémentaires. — Radiographie du crâne : selle turcique normale ; du poignet : persistance des cartiläges de conjugaison.

Métabolisme basal : normal.

Réactions humorales de syphilis : négatives.

Dosage des hormones folliculo-Stimulantes dans les urines : plus de 96 u. s. par 24 heures.

OBSERVATION 5 (LICHTWITZ - 22 Novembre 1948)

Monique C... est conduite par ses parents (mai 1946), parce qu’à 18 ans elle a la taille d’une enfant de 10-12 ans et parce qu’elle n’a jamais été réglée.

Née à terme (2 kg. 400). Première dent à 5 mois. marche à 18 mois. Jusqu'à 9 ans développement physique normal, et brusquement la croissance se ralentit. De 9 à 18 ans, Monique grandit de 10 centimètres.

Morphologie : le visage arrondi, élargi, est celui d’un adulte de 25 ans. Poitrine étroite. Bassin assez développé.

Taille : 1 m. 36, mais proportions harmonieuses. Un certain degré ’d’obésité : poids 44 kg, 500. Pannicule adipeux abondant surtout autour de la ceinture pelvienne.

Clichés osseux : les points d’ossification sont tous présents. Certains cartilages de conjugaison ne sonl pas soudés (métacarpe, phalange, etc..). Crâne :. réduction discrète de lépaisseur du: diploë ; sinus frontal peu développé.

Tous les clichés osseux mettent en évidence une ostéoporose diffuse, particulièrement nelle aux os du carpe el du larse et aux extrémités des os longs.

Peau fine non pigmentée, légèrement séborrhéique. Erythrocyanose sus-malléolaire et prérotulienne. Cheveux fins, secs et non cassants ; sourcils clairsemés à leur partie externe.

Corportements. — Comportement physique sensiblement normal. Développement intellectuel presque normal, Monique suit aisément la classe de seconde des lycées. Cependant, l'imagination, la curiosité, l'aptitude pour apprendre sont réduites.

Caractère plutôt indolent, facile, sans tendance à l'opposition. À

Développement sexuel à peu près nul.

—— Caractères sexuels primaires franchement infantiles : vulve petite, dirigée en avant ; grandes lèvres ni saillantes ni pigmentées ; ,pelites lèvres inexistanles, clitoris à peine visible. Vagin étroit n’admettant pas la pulpe de l’auriculaire. Le toucher rectal ne permet de percevoir ni lPutérus ni les ovaires.

— Caractères sexuels secondaires absents : le sein gauche ne forme aucune saillie, le sein droit est à peine indiqué ; les mame'ons sont aplatis ; impossible le palper le tissu glandulaire. Poils pubiens et axillaires absents.

— Sur le plan -fonctionne!, libido inexistante et absence de loute menstruation. A 17 ans, quatre injections de Progynon déclenchent 72 hémorragie ulérine durant deux jours.

Examen systématique. — Ni l’'interrogaloire ni l'examen ne permellent de relenir une origine mélabolique ou dyscrasique. Examen viscéral normal par ailleurs.

Troubles glandulaires : l'insuffisance ovarienne est confirmée par des tests biologiques : les frottis vaginaux montrent quelques rares cellules œstrogéniques; le taux de l'élimination folliculinique est abaissé. à 100 unités au lieu de 200. La cœlioscopie révèle une aplasie ovarienne totale.

L'exploration chimique et biologique de l’hypophyse ne montre aucun stigmate d'insuffisance :

a LL

champ visuel normal ainsi que laspect radiologique de la selle turcique. Hyperglycémie provoquée normale.

Signe capilal, le taux des hormones gonadotropes dans les urines est nettement augmenté : 50 u. s. par litre au lieu de 10.

Pas d'insuffisance thyroïdienne : M. B. à — 1,1 % ; cholestérol! sanguin à 1 gr. 60.

Activité cortico-surrénale intacte. Cependant, poils pubiens et axillaires absents. Les 17° cétostéroides sont à peine réduits : 6 mg. 64 par 24 heures au lieu de 7 à 8 mg.

Facteurs génétiques : parents de taille normale.

Stigmates dystrophiques : légère dextrocardie ; naevi pigmentaires disséminés sur tout le corps. mais prédominant à la partie supérieure du tronc.

OBSERVATION 6 (LICHTWITZ - 22 Novembre 1948)

Marie-Thérèse G.…. consulte (décembre 1946) parce qu'à 21 ans et demi, elle à la taille d’ure enfant de 14 ans et parce qu’elle n’a jamais été réglée.

À un an est déjà hypotrophique avec une croissance staturale- insuffisante. Un rachitisme évolutif fut la cause d’un retard dentaire important et d’un retard à la marche. À toujours été plus petite que les enfants de son âge. Santé délicate pendant toute l’enfance.

Morphologie : stature courte et trapue ; le visage large et arrondi est celui d’une femme de 25 à 50 ans, mais le corps a des caractères nettement adultes, les épaules et les hanches sont bien développées. Un certain degré d’obésité surtout au tronc ct à la racine des cuisses.

Taille : 1 m. 42. Poids : 52 kg. 500. Envergure : 150 centimètres.

Clichés osseux : cartilages de conjugaison presque totalement soudés, sauf à lextrémité inférieure du radius. Il existe un certain degré d’ostéoporose prédominant aux extrémités des os longs.

Peau fine, légèrement séborrhéique. Cheveux souples et fins, secs, mais non cassants.