TRAITEMENT
D'’emblée il faut souligner que ce traitement ne peut être que palliatif. En particulier les différentes dystrophies sont fixées et donc irréversibles. Outre son intérêt pratique, ce traitement a un certain intérêt spéculatif en ce sens qu’on se trouve devant un véritable état expérimental endocrinoprive. Nous avons à faire face, en effet, à une absence complète ou presque complète de tissu ovarien. La thérapeutique sera donc essentiellement substitutive.
Disons un mot des différents traitements qui ont été appliqués.
— I] n’y a pas de raison, comme le dit LISSER, d’essayer de stimuler la fonction ovarienne en administrant des $gonadotrophines, sérique ou chorionique, puisqu'il n’y a pas de tissu ovarien capable de répondre à une telle stimulation. De plus, la propre excrétion de $gonadotrophines des patientes est déjà en excès.
—- Les extraits thyroïdiens se sont montrés également inefficaces.
Ne
— Chez les garçons retardés sexuellement, et présumés atteints d’infantilisme hypophysaire, le traitement par la testostérone produit non seulement le développement sexuel, mais aussi une remarquable stimulation de la croissance. Pour cette raison, l’hormone mâle a été essayée dans quelques cas d’aplasie ovarienne dans l’espoir d'augmenter la taille. Les résultats ont été décevants, et de plus, même de petites doses ont produit des effets masculinisants désagréables comme l’augmentation du volume du clitoris et la raucité de la voix.
— L'hormone de croissance de l’hypophyse antérieure à l’état de pureté n’a pas encore été essavée sur les êtres humains. Il sera peut-être intéressant un jour d’en étudier les effets.
Ainsi donc le traitement de choix, à vrai dire le seul traitement qui ait un sens et une efficacité, est l'administration d’œstrogènes. Les préparations sont nombreuses et peuvent être administrées soit par voie parentérale, soit par voie buccale, cette dernière offrant des avantages de commodité, d’économie, de maniabilité On peut choisir par exemple entre le stilbestrol meilleur marché mais assez toxique, et les œstrogènes naturels comme l’éthynil estradiol.
TURNER, par exemple, préconise le traitement suivant.:. 5.000 à 10.000 U. R. de Benzoate d’œstra-
diol (0 m$. 83 à 1 m$. 67) en injections intra-muscu-
laires 3 ou 4 fois par semaine. Ces doses peuvent sembler un peu fortes, dit TURNER, mais il ne faut pas oublier, ajoute-t-il, qu’il s’agit d’une thérapeutique de substitution complète. On peut associer 5-10 m$. de diéthyl stilbestrol appliqué en onction sur les seins. Le traitement sera interrompu une fois par mois pour permettre à l’hémorragie utérine de survenir.
— Un autre schéma thérapeutique est celui de LISSER :
Stilbestrol :
— 1 m$. chaque soir pendant une semaine, — 2 m$. chaque soir pendant une 2° semaine,
— 3 m$. chaque soir pendant la 3° semaine, s'arrêter ensuite pendant une semaine ; puis commencer un nouveau cycle comme avant. Si l’hémorragie survient pendant l’administration, arrêter rapidement et reprendre comme ci-dessus le 3° soir du flux. Ordinairement ceci produira des cycles de 28 jours, car il convient de se rapprocher le plus possible des cycles normaux.
— Ce traitement par les œstrogènes a des effets remarquables sur les caractères sexuels tant primaires que secondaires : après quelques mois, en même temps que s’établissent les mensurations, on voit le bassin s’élargir, les poils pubiens prendre l’aspect d’une toison normale, les seins se développer au point parfois de devenir opulents, les organes g$éni-
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taux se développer (à l'exception évidemment des ovaires absents) : c’est ainsi que les lèvres se pig- mentent, le vagin s’élargit, l'utérus atteint le volume d’une mandarine. Non moins précieux sont les bénéfices d’une telle hormonothérapie sur le psychisme des malades : leur affectivité se transforme, la coquetterie se dessine, l’instinct sexuel et la libido apparaissent, et les malades se considèrent comme des femmes d’apparence et de comporte-
ment normaux.
Cette thérapeutique doit être continuée avec persévérance et après un an ou deux, nous dit LISSER, le développement sexuel est tel que le mariage devient possible, et des relations conjugales éventuelles peuvent être normales et satisfaisantes.
Cependant, les œstrogènes ont une action pratiquement nulle sur la croissance de ces malades. Ce fait suggère à TURNER l’idée que « l’interaction entre les hormones stéroïdes et l’hypophyse antérieure qui conduit à une stimulation de la fonction de croissance doit s'établir de bonne heure, peut-être aussi tôt que le moment où le retard commence à se manifester, c’est-à-dire peut-être dans l’enfance ».
De toutes façons, à moins, comme le dit LISSER, qu'un stimulant puissant de la croissance soit découvert, il n’y a pas $rand chose à attendre des œstrogènes de ce côté-là.
Signalons enfin que certains cas typiques de syndrome de TURNER où un examen neurologique
minutieux avait montré des signes d'atteinte ménin- $o-encéphalique ou d’atteinte de la région infundibulo-tubérienne ont été améliorés par l’intervention neuro-chirurgicale (ALBEAUX-FERNET, FERRIER, GUILLAUME).
Au fond, le syndrome de TURNER est un problème d’actualité, en pleine évolution, et certainement tout n’est pas encore dit sur cette question très intéressante.
