II. — DÉFINITION ET SYMPTÔMES

La paralysie agitante est une névrose essentiellement caractérisée par un tremblement incessant qui finit ordinairement par se généraliser, s’accompagne tôt ou tard de paralysie incomplète mais étendue, affecte une marche lente mais progressive, et se termine généralement par la mort.

A. Symptomatologie générale. — Résumons en quelques lignes les traits les plus saillants de la maladie, puis nous passerons à l’étude aussi complète que possible de chacun des symptômes envisagé isolément.

Ordinairement, le malade a présenté pendant un temps variable, plusieurs mois, même une année, des symptômes vagues, fugaces, de la faiblesse dans les membres, des douleurs nerveuses ou musculaires, souvent qualifiées de rhumatoïdes. Bientôt un des membres supérieurs commence à trembler ou les deux du même côté, d’autres fois la tendance à trembler est d’emblée généralisée, mais ordinairement elle ne le devient qu’au bout d’un temps plus ou moins long: Alors le malade tremble incessamment comme un vieillard ou comme un buveur ; les membres, la tête, sont agités de secousses brèves et rhythmiques ; la langue tremble, lorsqu’on la fait sortir de la bouche, et il arrive

(1) Canstatt, Correspondenz-Blatt Bayer. Aerzte , 184?, n° 14.

(2) Basedow, Casper Wochenschrift, 1851, n° 33.

(3) Blasius, Stabilitaets-Neurosen (Archiv fuer Physiologische Heilkunde, 1851, S. 225).

(4) Cohn, Ein Beitrag zur Lehre der Paralysis agitons (Wiener medizinische Wochenschrift, 1860, n° 18, etc.).

que la mâchoire inférieure continuellement agitée ne peut plus fermerla bouche, ce qui donne lieu à un écoulement incessant de salive. „

Le malade marche lentement, les genoux fléchis, le tronc penché en avant, les bras appuyés sur le ventre ou les lombes ; son centre de gravité se trouvant ainsi déplacé, il est obligé de courir pour ainsi dire après lui-même (Trousseau); il s’en va trottinant, sautillant.

Souvent la marche est d’abord lente, puis après quelques mouvements elle devient précipitée ; le malade court comme mû par une force irrésistible, jusqu’à ce qu'un obstacle l’arrête ; souvent il tombe la face contre terre. D’autres fois il y a une tendance au recul; le malade se sent entraîné à courir en arrière et il recule en effet, si la peur de tomber ne lui fait saisir un objet pour s’y retenir. Cet état peut persister des années ; mais les muscles ainsi agités de mouvements involontaires obéissent de moins en moins à la volonté, la motilité s’affaiblit lentement, progressivement, comme dans la paralysie générale progressive; la marche déplus en plus difficile, finit par devenir impossible, et désormais le malade, obligé de rester toujours assis ou couché dans son lit, continue à trembler , la parole hésitante, mangeant avec difficulté, goûtant à peine quelques instants de repos, car il se réveille à chaque moment ; souvent il est tourmenté par une constipation opiniâtre. Enfin lesmuscles de la vie organique se prennent à leur tour, la mastication, la déglutition deviennent très-difficiles ; des évacuations involontaires ont lieu. Le malade succombe au marasme ou meurt dans le coma précédé de délire, si une maladie intercurrente ou des eschares par décubitus ne l’emportent, avant que la paralysie ait atteint ses derniers degrés.

D’après cet exposé succinct, on voit qu’on peut diviser en trois périodes l’évolution symptomatique de la maladie : une période prodromique où les symptômes ne sont pas assez caractérisés pour permettre de reconnaître l’affection, une seconde

période oùla maladie est confirmée, une troisième, enfin, où la paralysie est prédominante. Ces deux dernières ne sont, il est vrai, pas bien tranchées, puisque l’époque à laquelle la paralysie se montre n’est pas bien nette et que celle-ci affecte une marche excessivement lente et ne gêne pas notablement les fonctions pendant bien longtemps. Mais lorsqu’elle est arrivée à un point tel qu’elle immobilise le malheureux malade et le cloue dans son lit, l’affection prend en réalité un cachet particulier qui justifie notre^division.

Telle est la physionomie générale de la maladie. Nous allons reprendre maintenant l’étude analytique, plus détaillée, des différents symptômes qui la constituent.

B. Analyse des symptômes. — a. Prodromes et début .—Les symptômes qui précèdent l’époque de la maladie confirmée n’ont rien de caractéristique.

Les malades accusent d’ordinaire pendant un temps variable, qui peut aller, comme nous l’avons dit, de plusieurs mois à une année et plus, des douleurs rhumatoïdes, névralgiques, en différents points du corps; quelques-uns ont vu leurs orteils se rétracter, ont senti de l’engourdissement, des fourmillements dans les membres. Qu’à ces symptômes vagues vien nent s’ajouter un léger sentiment de faiblesse, une tendance au tremblement, soit de la tête, soit plus communément des mains et des bras, alors on peut s’alarmer à juste titre, car la maladie se dessine.

Mais, d’un autre côté, la période prodromique peut manquer et la maladie, à début brusque, s’accentue d’emblée par le tremblement caractéristique.

C’est souvent à la suite d’une frayeur très-vive, d’une secousse morale violente, qu’on la voit naître aussi brusquement et continuer dès lors sa marche lente et fatale; le tremblement, d’habitude passager, causé par la frayeur, semble se prolonger, comme si le système nerveux conservait la modalité anormale que celte secousse violente lui a imprimée. Un exemple remarquable de cette invasion soudaine est notre

observation I, et des faits analogues sont rapportés par Oppolzeret d’autres.

b. Marche. Durée. Enchaînement des symptômes. — La maladie, une fois confirmée par le tremblement, procède de diverses manières.

Tantôt c’est par l’un des membres supérieurs que le tremblement commence, cas le plus commun; plus rarement c’est par la tête ; du bras le tremblement s’étend à l’extrémité inférieure du même côté, plus tard au bras, et enfin à l’extrémité inférieure de l’autre côté.

D’autres fois les deux membres d’un côté sont affectés d’emblée et le sont seuls pendantlonglemps,e’estlaformequeron a nommée hémiplégique. Mais dans tous les cas qu’on a pu suivre on a vu l’affection perdre ce caractère et gagner l’autre côté.

Chez une de nos malades de la Salpêtrière, nous avons vu le tremblement occuper d’abord le membre supérieur d’un côté et l’inférieur du côté opposé ; plus tard il s’est généralisé tout en ne cessant de prédominer d’une façon manifeste dans les deux membres primitivement affectés. Les mots forme croisée peuvent caractériser cette évolution. (Obs. III.)

D’autres fois, enfin, le début a lieu par les membres inférieurs (Obs. IY).

Étudions le symptôme tremblement en lui-même. — Quoiqu’il ne diffère pas essentiellement à première vue du tremblement sénile, alcoolique, mercuriel, sa durée, sa marche, sa généralisation, le cachet spécial qu’il imprime à la maladie, lui méritent une étude attentive.

Examinons d’abord la forme qu’il présente aux mains, que nous supposons en pronation.

Ce sont des oscillations rapides, égales, régulières de va-etvient continu, qui portent la main non-seulement de dehors en dedans et dedans en dehors, mais encore de bas en haut et de haut en bas ; de telle sorte que le trajet de ces oscillations n’est pas rectiligne, mais décrit une sorte de courbe ovale allongée. Les deux membres associent leurs mouvements, l’avant-bras

demi-fléchi sur le bras, et les secousses, les vacillations des deux mains qui se rapprochent d’une manière rhythmique, rappellent, sauf l’étendue, les mouvements d’une personne qui vanne ou qui bat le tambour. Ces mouvements se passent dans toutes les articulations du membre thoracique ; il y a un léger degré de flexion et d’extension alternatives dans les articulations des doigts, du poignet,’du coude, de sorte que la main tend incessamment à se fermer et s’ouvrir légèrement, ce qui explique pourquoi elle fait sentira la main d’une autre personne qu’elle presse une série de secousses se succédant très-rapi~ dement.

Aux membres inférieurs, les choses se passent d’une manière analogue.

Le centre d’action pour le pied est l’articulation tibio-astragalienne. Là s’opère un mouvement incessant de flexion et d’extension qui devient le plus manifeste lorsque le malade est cpuché; s’il se tient debout, ce mouvement peut continuer, de telle sorte que, soulevés et abaissés avec une certaine régularité , les pieds déterminent souvent une percussion rhythmiquedusol. (Obs. TV ; cas rapporté par M. Toulmouehe) (1).

En outre, quand le malade marche, les membres inférieurs oscillent d’avant en arrière et vice versa ; quand il est couché, on les voit toujours quitter le plan horizontal, sur lequel on veut les appuyer; on voit les genoux s’écarter et se rapprocher; souvent ils s’entre-choquent et déterminent des excoriations qui exigent quelquefois l’intervention de l’art.

La tête, suivant les mouvements que les muscles du cou lui impriment, montre des oscillations latérales, ou d’avant en arrière, ou, ce qui est plus fréquent encore, intermédiaires à toutes ces directions.

Pour arriver à cette période de son évolution : tremblement généralisé et fortement prononcé, la maladie met ordinairement un temps très-long, quatre à cinq ans et plus, progres-

(1) Toulmouehe, Mémoires de l’Académie de médecine , t. II, 1833, p. 371.

— lisant toujours, faisant de temps à autre, soit spontanément, soit sous l’influence de quelque médication, un court temps d’arrêt. Dans quelques cas cette affection nerveuse affecte une forme paroxystique, tout en persistant continuellement, un accès plus violent se montre à certaines heures de la journée.

Différentes influences modifient ce tremblement d’une façon passagère. Le sommeil le fait cesser ; le chloroforme a le même effet ; pour produire une interruption complète mais seulement momentanée, on n’a qu’à déplacer un membre et le faire reposer sur un plan solide ; alors la trémulence cesse dans ce membre ; cette cessation dure ordinairement dix à quinze secondes. Cependant ce repos relatif ne peut plus être obtenu dans des cas très-avancés, tels que ceux qui font le sujet de nos observations III et Y. Parfois un effort de volonté peut l’atténuer quelques instants (Obs. IY).

On a vu des affections intercurrentes graves le suspendre; quelques cas d’hémiplégie ont eu pour effet de le faire cesser dans les parties paralysées ; il reparaissait au fur et à mesure que la paralysie disparaissait.

On produirait encore une cessation, suivant Blasius, en détournant fortement l’attention du malade, en lui adressant des questions imprévues. Le moyen ne nous a pas réussi; bien au contraire, nous avons observé dans ces conditions une exagération du tremblement. Dans la paralysie agitante, comme dans la chorée, la motilité anormale s’exaspère par la moindre émotion morale, partout effort physique, la préhension, la marche, l’action de se lever, de sorte que le malade est alors secoué violemment, tandis qu’il jouissait d’un calme relatif, assis dans un fauteuil ou couché dans son lit.

Quand ces oscillations indéfiniment répétées ont persisté pendant plusieurs années, on voit les diverses parties du corps prendre des attitudes spéciales.

Nulle part cette attitude n’est aussi caractéristique qu’à la main, qui subit même à la longue une deformation spéciale sur laquelle M. Charcot a appelé notre attention.

Au premier degré, les doigts, allongés, fléchis sur le métacarpe et rapprochés du pouce, ont l’attitude qu’a la main, lorsqu’elle tient une plume ou prend une prise de tabac (voy. pl. I, fig. 1). Peu à peu cette tendance augmentant, les premières phalanges des quatre doigts se rapprochent du pouce et de la paume de la main, et se trouvent à la fin complètement infléchies dans cette dernière. Les deuxièmes phalanges, par contre, se trouvent dans un état d’hyperextension permanente sur les premières, et les troisièmes, enfin, dans un léger degré de flexion sur les secondes (voy. fig. 2 et 3, pl. I).

Cette déformation des doigts de la main simule celle du rhumatisme articulaire chronique primitif, décrite dans la thèse de M. Charcot (1), et représentée par lui (pl. 11, fig. 2).

Quant à l’attitude que prend le corps entier, nous en avons déjà fait mention dans la description générale et nous y reviendrons en décrivant la marche du malade.

c. — Examinons maintenant jusqu’à quel point les symptômes énumérés plus haut entravent les fonctions locomotrices du malade.

Au commencement celui-ci exécute sans hésitation de grands mouvements qui exigent même une certaine dépense de force, tandis qu’il lui est impossible d’exécuter ceux qui exigent la moindre précision. Il devient incapable d’écrire et nous donne par les lettres qu’il trace un tableau exact des mouvements dont sa main est agitée ; il ne peut plus boutonner ses vêtements; il renverse facilement un liquide contenu dans un verre, de sorte qu’il est obligé d’employer des manœuvres spéciales pour boire. « Les deux mains doivent être employées, et même, si l’agitation de la tête est moindre que celle des membres supérieurs, le malade saisit avec ses lèvres le bord de son verre, auquel il porte ensuite les mains; après quoi, grâce à ce triple point d’appui, il lui devient possible,

(1) Charcot, thèse inaugurale, 1853.

en se redressant, de boire saps aide. » (Charcot et Vuîpian, loc. cit .)

Nous avons vu déjà comment marchent ces malades ; insistons encore là-dessus.

Appuyés sur les orteils et la partie antérieure des pieds, ils tiennent les genoux fléchis, le tronc fortement incliné en avant, le menton collé sur le sternum, offrant souvent ainsi l’aspect d’une caducité précoce.

Dans la marche, qui est incertaine, sautillante, ils ne tiennent jamais les membres supérieurs dans une position naturelle; ils les mettent sur le ventre, les appuient sur les lombes, pour donner ainsi un certain soutien à leur corps, qui, agité par des mouvements en sens divers, offre quelque chose d’instable.

Cette allure sautillante et précipitée existe chez presque tous les malades. La déformation du tronc, d’un côté, l’incertitude des organes locomoteurs, de l’autre, font que l’individu, perdant l’équilibre à chaque inslant, est obligé de courir après son centre de gravité qui lui échappe constamment, comme le dit très-bien M. Trousseau.

Cette démarche peut se compliquer d’un phénomène que certains observateurs ont voulu regarder comme très-caractéristique pour la maladie ; le symptôme que nous avons vu décrit par Sauvages et Sagar sous le nom de scelotyrbe fesiinans c’estla propulsion irrésistible en avant ou la tendance au recul. Nous en avons parlé dans le tableau général de la maladie ; nous ne craignons pas de nous répéter en y revenant de nouveau. Après quelques pas faits lentement, le malade accélère sa marche, et se met au pas de course comme si c’était son intention de courir. Questionné sur cette singularité, il répond qu’il ne peut se retenir et qu’il tomberait, s’il n’adoptait ce mode de progression ; et quelquefois en effet, comme nous l’avons dit, il tombe la face contre terre. D’autres, après avoir fait quelques pas lents en avant, se sentent poussés à courir en arrière d’une manière absolument irrésistible ; on les voit alors

étendre les bras devant eux, soit pour contre-balancer ce mouvement, soit pour se cramponner à un objet qui leur permette de se maintenir.

Ce phénomène singulier que la physiologie permet difficilement d’expliquer, est loin d’être aussi constant que la simple marche sautillante avec laquelle on évitera de le confondre. Dans nos nombreuses observations nous avons vu la propulsion en avant seulement une fois chez un malade qui n’a fait que passer dans le service de M. N. Guillot, et la rétrocession chez un autre dont nous allons donner l’histoire en détail (Obs. Y).

Nous croyons aussi, d’après les faits observés par nous et relatés dans les auteurs, que ce symptôme, lorsqu’il existe, peut se manifester déjà à la première période et n’est pas plus fréquent dans les périodes avancées. S’il est donc parfaitement acquis que la propulsion irrésistible peut exister dans la paralysie agitante, et s’il est vrai qn’ellelui donne une physionomie particulière, presque curieuse, il n’est pas moins vrai qu’il est extrêmement rare de l’y rencontrer dans toute sa pureté et qu’elle n’est nullement nécessaire au diagnostic.

Tel est l’état des fonctions locomotrices dans la paralysie agitante. Le malade est encore maître de ses mouvements jusqu’à ce que, après un temps souvent très-long, la force musculaire ayant progressivement et lentement décliné, arrive la troisième période, où les muscles n’obéissent plus du tout à la volonté et où la paralysie prédomine. Le tremblement envahit alors les parties jusque-là restées intactes, les muscles du globe de l’œil, de la face, de la langue, les masséters ; de sorte que l’articulation des sons, la mastication, la déglutition deviennent extrêmement gênées et qu’un écoulement perpétuel de salive a lieu (Obs. I).

Mais en même temps et à mesure que la vitalité générale du malade s’affaisse, les oscillations deviennent d’une étendue moindre dans les membres qui furent les premiers affectés. Ceuxci se fléchissent et leurs jointures offrent une grande roideur.

Une maigreur extrême, un aspect cachectique, une faiblesse musculaire considérable et un état de flexion plus ou moins prononcé des articulations donnent au malade un aspect caractéristique.

Etat des autres fonctions. — Les troubles de la motilité que nous venons d’étudier sont les symptômes essentiels et qui priment dans le tableau de la maladie. Les autres fonctions du système nerveux sont, rarement frappées. La sensibilité a toujours été trouvée intacte; cependant nous devons noter comme une exception le cas de notre observation IY, où la sensibilité paraît diminuée sur tout le corps. La malade ne peut généralement pas dire avec combien de doigts on la touche, lors même que l’écartement de ceux-ci est de plusieurs centimètres. La sensibilité à la douleur est aussi diminuée; il en est de même de la sensibilité à la température.

Les douleurs fulgurantes, mentionnées par Romberg, n’ont été accusées par aucune de nos malades. Nous n’avons pas rencontré non plus dans la région cervicale cette sensation douloureuse que Blasius (1) regardait comme caractéristique. Si nous exceptons le seul cas relaté dans l’observation III, où des douleurs très-violentes ont existé à une certaine époque de la maladie, et qui à un degré bien moindre existent encore aujourd’hui, la sensation pénible accusée par nos malades était toujours un certain engourdissement, une fatigue musculaire, surtout dans les cas où il y avait des accès paroxystiques.

Aucun changement dans l’irritabilité ni dans la conscience musculaire.

L’intelligence, la mémoire, se sont montrées d’une netteté remarquable et se sont conservées telles jusqu’à la fin.

Les phénomènes de la vie organique n’offrent rien de particulier dans toute l’évolution de la maladie dégagée de complication.

Les fonctions circulatoires s’exercent normalement; les battements du pouls sont réguliers, quoique souvent un peu

(1) Blasius, loc. cit p. 226.

accélérés; la température, malgré l’activité incessante des muscles, n’est pas élevée. Ce fait, déjà mentionné par MM. Charcot et Bouchard à la Société de biologie (1), a été de nouveau vérifié par nous. Ces savants observateurs ont appelé l’attention sur tout le parti que l’on pourrait tirer de ce fait pour établir la distinction entre les convulsions cloniques et les convulsions toniques.

La respiration ne nous a pas paru notablement altérée dans le cours de la maladie. Nos observations ne nous ont pas montré la coïncidence signalée par M. Trousseau, qui avait vu trois malades atteints, de paralysis agitans mourir de pneumonie.

Du côté delà digestion, nous n’avons qu’à mentionner une constipation opiniâtre qui se manifeste déjà dans la seconde période. Une de nos malades n’allait à la selle que tous les huit jours.

Quant aux fonctions de sécrétion, nous avons observé souvent des sueurs abondantes dont le début remontait à la seconde période, ainsi qu’un besoin fréquent d’uriner. Dans les urines de nos malades nous n’avons trouvé ni albumine ni sucre. Un certain degré de glycosurie a été constaté dans un cas par M. Topinard, ce qui a conduit cet auteur à conclure qu’il y avait lésion du quatrième ventricule.