III. — Physiologie pathologique. — Anatomie pathologique

— Étiologie. —.Diagnostic.

A. — Pour Taire la pathogénie du tremblement, il faut que nous examinions d’abord le tonus musculaire. On entend par ce mot, qui a été employé pour la première fois par le professeur Blasius, un état de contraction permanente dans lequel se trouverait un muscle en apparence en repos. Pour l’expliquer, quelques auteurs ont parlé d’une propriété phy-

(1) Comptes rendus des séances et Mémoires de la Société de biologie , année

siologique particulière des fibres musculaires, « création théorique bien inutile et manifestement inexacte », comme le dit très-justement M. Yulpian (1); d’autres ont fait intervenir la moelle comme centre innervateur spécial.

Mais il faut envisager la question d’un point de vue plus général, et M. le professeur Vulpian nous semble fort bien avoir analysé le phénomène dans les quelques lignes suivantes : « Le tonus musculaire est une action réflexe. Il implique par conséquent l’intervention non-seulement des nerfs moteurs, mais encore de la substance grise de la moelle épinière et des nerfs sensitifs ou excitomoteurs. Il faut donc se représenter toutes ces parties en activité constante, et des expériences très-démonstratives ont prouvé qu’il en est bien ainsi. »

L’interruption de cette activité permanente constitue le tremblement, lequel nous paraît appartenir au groupe des paralysies ,et nullement aux convulsions, au nombre desquelles il a été rangé par la plupart des auteurs. Il n’y a jamais un état d’irritation, jamais une innervation plus intense qu’à l’état normal, mais toujours une paralysie, quoique d’un degré peu prononcé.

La simple observation clinique confirme cette opinion. A voir un malade affecté de paralysis agitans , personne ne voudrait attribuer comme cause à ces oscillations perpétuelles une innervation plus intense au lieu d’une interruption perpétuelle du courant innervateur normal. Qui ne voit pas dans le tremblement du vieillard une diminution de l’action nerveuse ?

Les impressions motrices sont encore conduites vers les organes locomoteurs, mais d’une façon non continue; chose qui peut arriver aussi après certains états maladifs.

De cette manière on s’explique très-bien le phénomène

(O Vulpian, Leçons sur la physiologie générale et comparée du système nerveux, Paris, 1866, p. 431, etc.

ORDENSTEtX.

noté par quelques observateurs, à savoir, qu’une hémiplégie fait cesser tout mouvement rhythmique. Ici il y a cessation complète de toute innervation motrice, que celle-ci soit provoquée par la volonté ou par des incitations physiologiques.

Dans le ramollissement cérébral, dans l’induration que nous décrirons plus tard en détail, on n’observe jamais de prime abord le tremblement, mais à mesure que les éléments nerveux du voisinage se détruisent à leur tour, nous voyons apparaître la trémulence, parce que la conductibilité devient imparfaite et qu’elle exige, pour se reproduire, une incitation plus énergique. '

Après avoir essayé ainsi de déterminer la nature du tremblement que nous regardons comme un phénomène de paralysie, nous devons encore donner quelques indications pouvant servir à le localiser dans certaines parties des centres nerveux.

Le bulbe rachidien et la protubérance semblent ici en jeu.

Dans le chapitre consacré à la sclérose en plaques, nous montrerons que le tremblement ne s’observe que lorsque des foyers d’induration existent dans ces parties des centres nerveux ; dans un cas relaté par Leubuscher, où le tremblement attirait surtout l’attention du médecin, le pont de Yarole était le siège d’une tumeur. Une expérience de M. Yulpian (1) témoigne dans le même sens.

« Lorsqu’on introduit, dit cet auteur, sous la peau d’une grenouille intacte, une goutte de nicotine pure, récente, on observe des effets qui peuvent un peu varier, suivant l’état de l’animal et suivant la quantité du poison. Dans tous les cas, cependant, ainsi que l’a indiqué depuis longtemps M. Claude Bernard, l’animal, au bout de quelques instants, est pris d’un tremblement qui agite tous les muscles du tronc et des membres. Ce tremblement, bien que passager, persiste cependant

(1) Charcot et Vulpian, lac. cil. Voyez Vulpian, Note sur les effets de la nicotine sur la grenouille (Comptes rendus et Mémoires de la Société de biologie, 1859, p. 150).

assez longtemps pour qu’il soit permis de rechercher quel est, dans l’organisme, son point de départ.

Or, on peut se convaincre qu’il ne dépend pas de l’action excitante exercée par la nicotine sur les fibres musculaires ; c’est le système nerveux qui est intéressé, car si, dans une nouvelle expérience, la nicotine est introduite sous fe peau d’une grenouille préalablement soumise à l’action du curare, le tremblement ne se manifeste plus : il en est de même si l’on a détruit le centre nerveux cérébro-spinal chez une grenouille avant de la soumettre à l’action de la substance toxique, ce qui montre bien que c’est la lésion de ce centre qui détermine le tremblement.

On peut même pousser les recherches plus loin et détermiv ner avec plus de précision encore la partie des centres nerveux, principalement et primitivement affectée chez les animaux qui font l’objet de ces expériences. Si l’empoisonnement par la nicotine est produit chez une grenouille à laquelle on a enlevé soit le cerveau seulement, soit l’encéphale tout entier, à l’exception du bulbe rachidien, le tremblement se manifeste à peu près avec autant d’intensité que cela aurait eu lieu chez une grenouille intacte. Il n’en est plus de même si le bulbe rachidien a été enlevé en même temps que les autres parties de l’encéphale. Alors le tremblement n’a plus lieu, au moins dans la grande majorité des cas. L’intégrité du bulbe rachidien paraît donc nécessaire à la pleine manifestation des mouvements rhythmiques dont il s’agit. »

Il n’est peut-être pas superflu d’ajouter que tout cela se rapporte au tremblement en général, et qu’il ne faut pas trop en inférer pour la paralysie agitante, les altérations anatomiques faisant ici souvent complètement défaut.

Mais quelle signification donner, au point de vue pathogénique, à la paralysie qui s’associe plus tard au tremblement? Si nous voyons, dans ce dernier, un trouble du tonus musculaire, c’est-à-dire de l’action musculaire' qui répond à l’incitation physiologique, nous pouvons admettre que plus tard

l’altération faisant des progrès, la motilité dépendant de l’incitation volontaire commence à s’abolir. Quoique le développement des symptômes soit celui que nous venons d’indiquer, nous n’osons guère y insister, puisque, ainsi que nous l’avons déjà fait remarquer, la lésion vraie nous échappe complètement.

B. Anatomie -pathologique. — Sans attacher une grande importance aux altérations anatomiques que nous trouvons dans les auteurs, nous allons reproduire les principaux faits presque intégralement; car leur discordance montrera déjà qu’il s’agit là de résultats fortuits et nullement de la lésion constante de la trémulence paralytique.

Parkinson rapporte qu’il a constaté une augmentation de volume et de consistance du pont de Yarole et de la moelle allongée; l’induration s’étendait à la moelle cervicale; dans ce même cas les nerfs de la langue et ceux du bras étaient en outre comme tendineux. Malgré l’absence d’un examen microscopique, on peut bien présumer qu’il s’agissait là d’une sclérose du tissu nerveux, produite par l’hypertrophie du tissu conjonctif. Cette dernière altération a été très-bien observée et décrite par Oppolzer dans un cas où le pont de Yarole et le bulbe rachidien étaient aussi évidemment indurés; de plus, la moelle épinière présentait une altération caractérisée par l’existence de stries grisâtres siégeant surtout dans les cordons latéraux.

Lebert (1) a trouvé un foyer d’induration scléreuse avec rétraction siégeant dans la partie supérieure de la moelle épinière ; il ne fait pas mention de l’état de la protubérance annulaire.

Leubuscher (2) rapporte le cas suivant. Une jeune dame fut prise peu à peu d’une grande tristesse ; elle se plaignait de faiblesse générale ; bientôt après survint un tremblement

(1) Handbuch der praktischen Medizin. Tübingen, 1860, 531.

(2) Leubuscher, Gehirnkrankheilen, 1854, p. 64.

de la tête, des extrémités supérieures, des muscles de la face, et surtout des lèvres et de la langue, la mastication était gênée. En même temps difficulté de la marche, tendance à tomber en avant; inclinaison du menton sur la poitrine. Sensibilité exagérée; de temps à autre, surtout dans les derniers trois mois de la maladie, trismus qui dure quelquefois plusieurs jours. Aucun trouble des facultés intellectuelles, enfin mort par marasme.

L’autopsie montre une tumeur de nature fibroïde occupant toute l’épaisseur du pont de Yarole.

Dans d’autre cas enfin, le ramollissement, la dégénérescence graisseuse des éléments nerveux, les dilatations vasculaires, ont été trouvés.

Nous avons vu trois autopsies, dont deux sont publiées à la fin de ce travail.

Dans le premier cas qui avait duré trente-trois ans, on constata tout au plus une raréfaction des tubes nerveux, qui étaient un peu plus écartés qu’à l’état normal; dans le second, un ramollissement des deux pédoncules cérébraux, quelques lacunes dans la protubérance, des lésions du bulbe; bref des altérations fort étendues furent notées (voy. l’obs. II) ; dans le troisième enfin, le résultat fut tout à fait négatif.

La même chose est arrivée à mon ami le docteur Ollivier dans une autopsie de paralysie agitante faite l’année dernière à l’Hôtel-Dieu dans le service du professeur Grisolle; et d’autres observateurs ont noté de même l’absence de toute lésion.

Nous concluons de tous ces faits que la vraie lésion est encore à trouver, que celles qui ont été constatées jusqu’à présent sont de nature fortuite et nullement l’expression anatomique de la maladie en question. D’autres fois, des confusions évidentes ont été faites ; le cas décrit par Leubuscher, par exemple, n’offrait point déjà pendant la vie les symptômes de la maladie de Parkinson, et lorsque l’autopsie vint révéler la lésion indiquée, il aurait fallu simplement dire : tumeur

de la protubérance ayant amené tels phénomènes pendant la vie. Ce n’est qu’ainsi que la confusion pourra disparaître.

D’autres fois des cas de sclérose en plaques ont sans doute été assimilés à la paralysie agitante; mais nous verrons que les symptômes auxquels cette altération anatomique donne lieu pendant la vie, peuvent être nettement distingués malgré leur grande ressemblance avec ceux de la paralysie agitante; de sorte que la dernière, dans l’état actuel de la science, implique pour ainsi dire dans sa définition, l’absence de lésion anatomique.

C. Étiologie. — En abordant la question de l’étiologie, nous allons d’abord examiner à quel âge la paralysie agitante se montre le plus souvent. On a prétendu que l’âge avancé était une condition prédisposante. D’un autre côté, on a admis que la paralysie agitante pouvait se montrer à une époque peu avancée de la vie, ainsi que le prouve la remarque suivante de M. Trousseau : « Cette paralysis agitons s’observe principalement dans le décours de la vie, néanmoins elle se rencontre encore dans l’âge viril, et je l’ai vue chez un jeune homme de vingt-sept ans» » Disons tout d’abord que les cas au-dessous de trente ans ne nous paraissent point confirmés ; nous n’avons jamais rencontré d’observations authentiques de paralysie agitante à cette époque de la vie.

Par contre, cette maladie n’appartient pas exclusivement à la vieillesse, et dans les cinq observations que nous reproduisons nous voyons qu’elle a débuté quatre fois entre trente et quarante ans et une fois à soixante. Enfin nous avons fait une analyse de trente cas, et nous avons trouvé les résultats suivants :

Entre 30 et 40 ans. 6

40 et 50 ans. 9

50 et 60 ans. 5

60 et 70 ans

Malgré le résultat de cette statistique, qui montrerait que la maladie a sa plus grande fréquence de soixante à soixantedix ans, il faut fixer cette fréquence entre quarante et cinquante, parce que beaucoup de malades ne se présentent à la Salpêtrière qu’à un âge très-avancé, où il est difficile d’avoir des renseignements très-précis sur le début réel de leur maladie.

Quant à la fréquence de la paralysie agitante relative aux autres affections qu’on observe à la Salpêtrière, le tableau suivant, pris sur la population infirme des dortoirs ordinaires, nous fournit des renseignements très-intéressants pour la statistique de cet établissement, aussi bien que pour la question qui nous intéresse.

La population de la Salpêtrière, sans y comprendre le personnel des employés, est de 4300 femmes environ, qui se répartissent de la manière suivante :

Aliénés et épileptiques.\ .. 1500

Division dite des incurables.... 300

Population des dortoirs ordinaires... 2500

Ce nombre de 2500 forme deux catégories bien distinctes : une de femmes âgées, mais valides, de 1250 environ; une autre de femmes, soit jeunes, soit âgées, mais frappées de maladies qui les ont réduites à un état d’infirmité permanente. Le nombre de ces dernières est aussi à peu près de 1250.

Or, les maladies qui déterminent ces infirmités se montrent

dans les proportions suivantes (1) :

Cécité...... 40 p. 100

( Ramollissement."l

Hemiplegie.. { } 17 —

(Hémorrhagie cérébrale.)

Rhumatisme articulaire chronique progressif (rhumatisme noueux). 8 —

(1) Ces chiffres sont calculés d’après un relevé fait par MM. Charcot et Vulpian sur 600 femmes des dortoirs Ordinaires.

Arthrite chronique (tumeur blanche, etc.).

Rhumatisme articulaire chronique partiel (arthrite sèche).

Paraplégie ( myélite J chronique).

{1° Paraplégie avec flaccidité des membres inférieurs .. .

^ 2° Paraplégie avec rigidité des

membres inférieurs.

( 3° Par mal de Pott.

Paralysie agitante (sclérose en plaques).

Ataxie locomotrice progressive.

Paralysie infantile..

Paralysie générale...

Paralysie partielle.

Atrophie cérébrale congénitale.

Fractures anciennes........

Ostéomalacie non sénile....

Maladies de l’utérus (déplacements)...

Incontinence d’urine ...

Mais dans cette statistique n’est pas comprise celle de la division dite des incurables, qui, ainsi que nous l’avons dit, contient 300 malades. Parmi elles, nous trouvons encore des hémiplégies, des rhumatismes noueux, etc., mais en outre des cancers utérins, des cancers du sein, des cancroïdes de la face, des lupus, des ulcères des membres inférieurs, et en général toutes les maladies exigeant des soins spéciaux qui ne peuvent point être donnés dans les dortoirs ordinaires.

Si nous consultons maintenant le tableau ci-dessus pour la fréquence de la paralysie agitante, nous voyons que cette affection n’est pas excessivement rare et qu’elle prend fe pas sur l’ataxie locomotrice progressive.

Quant au sexe, il y a une prédominance marquée du sexe féminin dans les cas que nous avons analysés. Mais nos propres observations ont été faites dans un hospice spécial de femmes, et c’est à la statistique de ce dernier que nous avons emprunté le plus de chiffres pour nos calculs en général.

Si, malgré cela, nous osons tirer une conclusion de ce que

la littérature nous a enseigné, il nous paraît qu’il existe une proportion à peu près égale entre les deux sexes.

La disposition héréditaire, qui joue un si grand rôle dans les affections nerveuses, ne paraît avoir qu’une influence médiocre sur le développement de la paralysie agitante. Aucun fait certain d’hérédité n’a été encore observé.

Les excès alcooliques et vénériens ne sont pas signalés.

Quelques auteurs ont cité le rhumatisme chronique comme affection antécédente ou concomitante. Nos études ne nous ont rien révélé de pareil, et nous avons déjà dit dans l’introduction que nous regardons ces douleurs vagues, fugaces, s’accompagnant de lourdeur et de faiblesse des membres, comme des symptômes précurseurs de la maladie. Dans le cours de la maladie même, des douleurs ne sont que rarement signalées.

Il nous reste à parler des deux agents que l’on trouve le plus souvent mentionnés comme cause, le froid, surtout le froid humide, et les émotions morales vives, surtout la terreur. On a peut-être exagéré un peu la fréquence de la première de ces causes, que nous n’avions jamais l’occasion de constater d’une manière nette et précise. Dans certaines observations cependant, l’effet suit pour ainsi dire immédiatement la cause : ainsi dans un cas deGull(l), un homme de quarante-trois ans, après avoir passé la nuit avec des habits trempés sur le pont d’un bateau à vapeur, voit la maladie débuter quatre jours après. Les choses se passaient d’une manière analogue dans un fait rapporté par Romberg (2) : Un homme fut attaqué, en 1813, devant Magdebourg, par des Cosaques qui le dépouillèrent de ses vêtements alors qu’il avait la peau couverte de sueur, et il resta dans cet état pendant plusieurs heures, couché sur la terre humide. Peu de temps après, cet homme éprouva les premiers symptômes de Ja paralysie agitante. Le même auteur

(1) Gull (citation du mémoire de MM. Charcot et Vulpian).

(2) Romberg, Klinischç Ergebnisse. Berlin, 1846, p. 59.

ajoute encore une observation où la maladie éclata après la suppression brusque d’une fièvre intermittente.

D’autres fois, la maladie est attribuée à des logements humides que le malade a habités plus ou moins longtemps. Cette cause nous a été signalée plusieurs fois, mais toujours d’une manière assez vague.

Comme autre cause importante on a signalé l’ébranlement du système nerveux par dès émotions morales vives et soudaines. Il semble qu’il faut faire une assez large part à celte cause ; les indications des malades sur ce point sont souvent très-nettes et très-faciles à contrôler. Aucun doute ne peut être émis sur ce genre d’invasion pour la femme qui fait le sujet de notre observation I, pour des cas rapportés par MM. Oppolzer, etc*, et, en somme, cette cause est invoquée à peu près dans le quart des cas.

En terminant ce chapitre, il faut ajouter que dans des cas très-nombreux, toute cause appréciable échappe aux investigations les plus minutieuses.

D. Diagnostic. — Quoique les mouvements oscillatoires, phénomène fondamental de la paralysie agitante, puissent être rencontrés dans bien des affections, le diagnostic différentiel ne nous paraît point difficile, si l’attention est éveillée sur quatre points : 1° l’époque à laquelle apparaît le tremblement; 2° sa marche envahissante et son intensité ; 3° sa persistance non interrompue ne dépendant nullement de certains mouvements que le malade exécute; k° enfin la nature de sa cause.

Que l’invasion se fasse d’une manière ou d’une autre, le premier symptôme qui incommode sérieusement le malade et qui le force à demander conseil, c’est le tremblement. Cette simple considération peut déjà suffire pour éviter bien des confusions qui ont été faites, par exemple, celles où des cas d’hémiplégie, suivie de tremblement, furent rangés dans le groupe qui nous occupe.

La marche envahissante telle que nous l’avons décrite est

peut-être un des symptômes les plus caractéristiques, mais, comme le remarquent très-justement MM. Charcot et Vulpian, ce signe peut faire défaut; par contre, la maladie se montre de bonne heure, avec une intensité telle qu’on l’observe rarement dans d’autres affections; la désignation allemande « Schüttellœhmung » (paralysie secouante) nous paraît bien choisie sous ce rapport..

Le tremblement est persistant, les oscillations perpétuelles qui le constituent sont spontanées et ne naissent sous l’influence d’aucune excitation, tandis que dans d’autres affections dont nous aurons encore à parler, le tremblement n’apparaît que lorsqu’il a été provoqué d’une manière ou d’une autre.

Si, plus tard, on voit apparaître la déformation caractéristique des membres, l’attitude spéciale de tout le corps, si la paralysie se déclaré, l’erreur n’est plus possible ; enfin la propulsion irrésistible en avant ou la tendance au recul viendra encore ajouter au tableau de la maladie.

Ce que nous venons de dire caractérise la maladie suffisamment pour éviter toute confusion, mais d’autres fois l’étiologie et certains symptômes accompagnant les affections où il y a du tremblement pourront encore aider à éclairer le diagnostic; tels seront, pour le tremblement alcoolique, l’abus des spiritueux, le délire; pour le tremblement mercuriel, la profession, la stomatite.

Quant au tremblement sénile qui, du reste, ne nous paraît point si fréquent qu’on a voulu le dire, il est d’une étendue et d’une intensité bien moindres ; Je plus souvent il ne consiste qu’en quelques vacillations latérales ou antéro-postérieures de la tête, quelques légères vibrations dans les mains ; de plus, la faiblesse qu’on observe alors n’est pas aussi grande que dans la paralysie agitante.

La confusion avec la chorée nous paraît impossible. Sans vouloir insister sur les caractères cliniques de cette dernière maladie, nous nous bornerons à rappeler que le processus

fondamental en est tout un autre ; il consiste dans le défaut de coordination des mouvements. Jamais le choréique ne perd la puissance musculaire ; tous les mouvements peuvent en tout temps être exécutés ; seulement les antagonistes des muscles qui doivent entrer en action se contractent et empêchent ainsi le malade d’exécuter promptement le mouvement qu’il veut accomplir.

Les symptômes de la paralysie agitante présentent encore une grande ressemblance avec ceux de la sclérose en plaques généralisée. Mais nous n’insistons pas sur ce point, puisque nous parlerons de cette affection dans un chapitre spécial.