I. — Etude clinique

Les symptômes par lesquéls se traduit au début la présence de nos concrétions calcaires sous-cutanées sont très variables, dans leur intensité et leur visibilité, suivant le plus ou moins d’acuité du processus ; mais ils sont très fixes pour ce qui représente la néoformation à sa période d'état. C'est d’ailleurs seulement alors que le diagnostic est le plus généralement posé.

Début. — Chez l'homme comme chez la femme, l’affection commence en général dans l’adolescence (maximum entre 7 et 16 ans ; limite 54 ans). Le début semble bien toujours être un accident local et unique (Mixran) ; il est remarqué le plus souvent près d’üne bourse séreuse, après des traumatismes divers sur lesquels nous aurons l’occasion de revenir. En général, la localisation est aux mem-. bres, supérieurs ou inférieurs, avec une certaine prédilection pour les parties distales ; mais on a pu la rencontrer ailleurs, dans la peau du scrotum par exemple (GILBERT et Porcer, LowenBacn, Lewinski), ou encore à la face

(Gizcurist, DEerviILLE), et même sur la verge (WesoLopowski). Nous ne connaissons pas de cas ayant débuté au cou ou sur le tronc. |

La symptomatologie est d’abord fort ambiguë : on perçoit une tuméfaction vaguement douloureuse, qui évolue insidieusement, sans même attirer le plus souvent l’attention du malade. Il se constitue ainsi une petite saillie molle,

fluctuante, donnant assez bien au palper, au dire de plusieurs auteurs, l'impression d’un abcès froid. La peau paraît saine, elle glisse facilement au ‘dessus de la tumeur, mais cette dernière repose sur une base de consistance cartilagineuse. Cependant la masse reste mobile-sur les plans profonds ; elle ne s'accompagne pas de réaction inflammatoire, ni de signes fonctionnels appréciables. Parfois, la tumeur se développe sous les muscles ; elle peut alors se trouver comme bridée par un lien tendineux et affecter une forme plus ou moins en bissac. Ces cas, dans lesquels on observe presque toujours des contractures musculaires douloureuses, ne peuvent pas, en réalité, être éliminés du cadre de nos concrétions calcaires dites sous-cutanées, car on y constate les mêmes particularités évolutives et anatomiques.

Si l’on incise la collection, il s’en échappe un liquide crémeux, visqueux, blanchâtre ou jaunâtre, parfois chocolat, quand il s’y mêle du sang ; ce liquide contient des grains jaune vif, de consistance sableuse. Si la lésion a évolué, ce contenu, par suite d’une résorption partielle du liquide, est constitué par une “nbsapee ressemblant à de la craie mouillée.

On n’a guère trouvé de retentissement ganglionnaire que dans certains cas, vénéralisés et graves, et surtout chez les: sclérodermiques. Cette lésion de début, élémentaire, pourrait-on dire, passe souvent inaperçue, de par son indolence et ses petites dimensions ; puis elle évolue lentement, pendant des mois et des années, à titre d’altération locale ; ou bien elle se généralise.

Période d'état. — À ce stade, le noyau initial est rarement resté unique ; ainsi chez notre première malade, il y avait deux tumeurs au moment de l'intervention. Dans le cas de Mirran et Neveu, qui est tout à fait superposable comme localisation, les deux tumeurs prérotuliennes sont

FAC Ep

demeurées sans tendance à la multiplication pendant dix ans. Chez notre second malade, où l'allure clinique est un peu particulière, la tumeur reste unique ; mais il faut dire que la maladie n’a que de 12 à 15 mois d'âge.

A cette période d'état, les tumeurs continuent à durcir par le mécanisme que nous avons indiqué ; et alors se présente à l’œil et au doigt, la concrétion calcaire sous-cutanée typique : masse de consistance pierreuse, glissant sur les plans profonds, mais devenue adhérente à la peau. Cette dernière est alors, à ce niveau, souvent amincie et donnant l'impression de laisser transparaître la concrétion sous-jacente. Elle peut être aussi rouge ou sillonnée de petites varicosités.

Ce dépôt calcaire par durcissement paraît s’opérer d’autant plus facilement que le sujet est plus avancé en âge. Micran rapproche ce fait de l’évolution des tubercules Kochiques, qui se crétifient d'autant mieux que le sujet est plus âgé ; ne pourrait-on pas plutôt admettre que la consistance, progressivement durcie, de la tumeur, tient plus à l’âge même de cette dernière qu'à celui du sujet qui la porte p

Les formes à noyaux multiples sont la règle, et cette multiplication paraît se faire plus aisément chez les malades de moins de 20 ans ; question sans doute de l’activité plus grande du processus. On peut noter ce fait curieux de nouvelles tumeurs se produisant à distance, même lorsque le foyer initial a été supprimé chirurgicalement.

Cette multiplication des nodosités calcaires se fait habituellement en remontant vers la racine des membres ; elle affectionne le côté de l’extension, avec une tendance à la symétrie que nous avons pu noter, après d’autres, dans notre première observation. Les localisations aux mollets, à l’aîne et aux lombes sont exceptionnelles.

Pas plus qu’au cours de la période de début, on n'’observe de symptômes fonctionnels, sauf dans les cas où, du fait

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de sa localisation et de son volume, la néoformation en. vient à limiter les mouvements des articulations voisines ;

jamais le tissu osseux ne se montre altéré.

Évolution. — La guérison spontanée par résorption simple est très rare. La plus souvent la masse calcaire s’ulcère, et cela peut être le point de départ d’un processus de guérison : la concrétion abcédée, après expulsion de son contenu, s’affaisse et se ferme en laissant une cicatrice gaufrée, à contours irréguliers, non pigmentée et souvent déprimée au centre (PROFICHET) que certains

auteurs ont trouvé ressembler à une cicatrice de gomme

syphilitique ; mais, comme de juste, l’ulcération n'amène pas toujours la guérison, bien qu'elle soit le stade presque obligé de l’évolution de ces concrétions calcaires. Dans les 27 observations où le fait est précisé, il y a 11 cas où l’ulcération ne s’est pas produite, mais il faut ajouter que sur ces 11 Cas, 8 ont été opérés précocement. Si on laisse évoluer la tumeur sans intervenir, on peut voir parfois l’ulcération habituelle être remplacée par un enkystement

capable de stabiliser la tumeur pour de nombreuses -

années ; mais, le plus souvent, la peau s’amincit progressivement, elle laisse voir par transparence les grains jaunes que contient la poche, puis elle apparaît, criblée de. nom-

breux petits orifices réguliers, de dimensions minimes

(quelques millimètres de diamètre), et à bords décollés. Ces orifices conduisent dans une cavité anfractueuse, profonde en moyenne de trois à quatre centimètres. Par pression, on fait sourdre un liquide épais, crémeux, jaune ou brunâtre, caractéristique, et parfois quelques-uns des petits graviers encastrés dans les tissus ; ce mélange crayeux se solidifie rapidement à l’air.

Ce n’est que si la maladie continue à évoluer sans qu’on y mette obstacle, que d’autres symptômes viennént s'ajouter aux précédents : atrophie musculaire intéressant particulièrement le deltoïde, dans le cas de Reno et Durour,

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raideur articulaire, conséquence naturelle de cette atrophie et des rétractions tendineuses, troubles trophiques divers des téguments, épaississement, état ichtyosique, transformation naevique, nappe pigmentaire, etc.

C’est alors que l’état du malade devient particulièrement pénible : des douleurs musculaires, crampes et élancements, le torturent et les tumeurs suppurent abondämment. L'état général peut s’altérer avec amaigrissement plus ou moins rapide, et la mort même survenir par cachexie progressive.

Ces cas mortels sont d’ailleurs l'exception. Nous n’en avons guère relevé que trois (cas de JEANNE, de RenoN et Durour, que THiBierGe et WeisseNBAcH veulent classer dans la sclérodermie, et celui de Diesreuy Rüp où l’existence de cette maladie est incontestable). D’autres malades ont pu mourir de tuberculose, par affaiblissement pro-

gressif, et non à cause de leurs concrétions calcaires ellesmêmes. F.